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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 今天，一位患者的親友向我咨詢，最初醫(yī)院懷疑主動脈夾層（A型），把增強CT發(fā)給我看看。我看過圖像過，認(rèn)為不是主動脈夾層，而是主動脈壁間血腫，伴穿透性潰瘍。因為患者有高血壓病史，建議加強藥物治療，把血壓的收縮壓控制在100-120mmHg以下，心率控制在60次/分左右，然后擇期行微創(chuàng)主動脈腔內(nèi)支架治療。主動脈壁間血腫，這是一個很多人都沒有聽說過的醫(yī)學(xué)名詞，它最初指“無內(nèi)膜撕裂的夾層”，即一種非溝通型夾層（如下圖所示）。發(fā)生機制包括血管破裂產(chǎn)生繼發(fā)性壁內(nèi)出血，可以自發(fā)重吸收或者轉(zhuǎn)化為主動脈夾層。根據(jù)發(fā)病位置，主動脈壁間血腫分為A型和B型。因為A型累及升主動脈，風(fēng)險性高，所以建議盡早手術(shù)，而B型不累及升主動脈，所以等待風(fēng)險低，首先藥物治療，然后擇期行微創(chuàng)主動脈腔內(nèi)支架治療。2022年12月18日
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史藝主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 心外科 如果疾病有智商，那么，它一定是個“天才”。30多歲小伙在操場跑步時咳嗽一聲，撫胸摔倒……40多歲的高齡孕婦在醫(yī)院焦急待產(chǎn)，全院會診……50多歲大叔在推車時突然下肢無力，癱倒在地……60多歲大媽和家人拌嘴時摔門而去，眼前一黑……他們竟然都是發(fā)生了同一種疾病——主動脈夾層。主動脈夾層的定義主動脈，是人體最粗的動脈血管，從心臟的左心室發(fā)出，在走行過程中發(fā)出許多分支，供應(yīng)人體所有的器官和組織。主動脈壁的組織結(jié)構(gòu)就像我們常見的三合板，分為內(nèi)膜、中膜、外膜三層。夾層的發(fā)生，就是在主動脈的內(nèi)膜產(chǎn)生了破口，血液突破到中膜層，將主動脈撕裂分層，血管腔被分隔為真腔和假腔，而整個血管壁只剩下薄薄的外膜包裹著。這是一種非常不穩(wěn)定的狀態(tài)，因為這層外膜隨時都有可能發(fā)生破裂，一旦外膜無法承受血液的壓力，發(fā)生破裂，后果是致命的。按照主動脈夾層累及的范圍，可以將它分為A、B兩種類型，其中A型的主動脈夾層，因為累及升主動脈，是更兇險的一種類型。據(jù)統(tǒng)計，未經(jīng)手術(shù)治療的急性StanfordA型主動脈夾層發(fā)病24小時內(nèi)死亡率高達(dá)50%，其后病死率每小時增加1％～2％，1周病死率超過70％。主動脈夾層的危險因素高血壓是主動脈夾層最為重要的的危險因素。據(jù)統(tǒng)計資料，50.1%-75.9%的主動脈夾層病人有高血壓病史。一方面，高血壓可以促進動脈粥樣硬化的發(fā)展，影響動脈血管壁的質(zhì)量，另一方面，持續(xù)存在的高壓血流反復(fù)沖擊，使得動脈血管壁更容易發(fā)生損傷。還有一些遺傳性疾病，如有遺傳性結(jié)締組織缺陷的馬凡(Marfan)和埃勒斯-當(dāng)洛斯(Enler-Danlos)綜合征等，讓很多的中青年人暴露在主動脈夾層的風(fēng)險之中。妊娠是一個特殊的易發(fā)因素，在40歲前得主動脈夾層的女性中，50%發(fā)生于孕期。典型的是在孕期的后1/3，偶爾也可發(fā)生在產(chǎn)后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血壓升高都是造成主動脈夾層的危險因素。另外，創(chuàng)傷、感染，以及醫(yī)源性損傷，也是主動脈夾層發(fā)生的原因。主動脈夾層的臨床表現(xiàn)“胸痛”，是主動脈夾層最主要的癥狀，占74%~90%。這種疼痛常常被表述為：難以忍受的撕裂樣疼痛，同時還可能伴發(fā)大汗淋漓、惡心、嘔吐和暈厥等。前面提到，主動脈在走行過程中發(fā)出很多分支，為相應(yīng)的器官組織提供血液，主要有冠狀動脈的分支，頭部和手臂的分支，肋間神經(jīng)的分支，腸道的分支，腎臟的分支以及下肢的分支。當(dāng)主動脈夾層發(fā)生的時候，這些分支血管的血液同樣會受到影響，也就使得主動脈夾層的癥狀表現(xiàn)的多種多樣。當(dāng)主動脈夾層累及冠狀動脈血管的時候，就會表現(xiàn)出“心肌梗死”的癥狀，甚至檢查化驗的結(jié)果也完全符合心肌梗死的表現(xiàn)，容易造成誤診。當(dāng)主動脈夾層累及頭部血管的時候，會有“腦梗”的癥狀，偏癱、失語、失明等等，也都是主動脈夾層常見的首發(fā)癥狀。肋間神經(jīng)血管受累時，會有截癱的風(fēng)險；腸道血管受累時，可能會有明顯的腹痛，便血等；腎臟血管受累時，會有突發(fā)的少尿，甚至影響后續(xù)的治療；下肢血管受累時，會有肢體疼痛、無力的表現(xiàn)。主動脈夾層的預(yù)防主動脈夾層的預(yù)防，分為三個層面。一、高危因素的控制重點是控制高血壓，尤其是對難以控制理想的高血壓人群的監(jiān)控，戒煙，控制高血脂和糖尿病等動脈粥樣硬化的高危因素。二、先天性疾病的早發(fā)現(xiàn)先天性疾病往往會有特征性的表現(xiàn)，如馬凡綜合征，在有家族史的情況，或者特別瘦長的體型、蜘蛛指的人需要警惕。三、普及主動脈夾層的科普常識了解本病的兇險，對不能緩解的胸胸背要有足夠的重視，呼救急救車時候，盡量到有經(jīng)驗的醫(yī)療單位，為治療贏得寶貴的時間，因為時間就是生命，盡量避免運送途中和等待手術(shù)過程中的猝死。主動脈夾層的治療對于主動脈夾層這種“以小時計算死亡率”的疾病，及時有效的治療是保全生命的關(guān)鍵！在診治過程中，使用64排以上CT掃描儀進行全主動脈及其一級分支血管CTA檢查，是確診主動脈夾層的首選檢查手段。對于出現(xiàn)其他癥狀的情況，超聲心動圖、血管超聲等檢查也能為病情程度的評價提供有效的信息。一旦確診主動脈夾層，初步治療的原則是有效鎮(zhèn)痛、控制心率和血壓，一方面要降低血液對主動脈壁的沖擊力，另一方面還要減少沖擊的次數(shù)，才能有效地降低主動脈破裂的風(fēng)險。累及升主動脈的A型主動脈夾層，都應(yīng)當(dāng)考慮外科手術(shù)治療。通過手術(shù)治療，可以充分消滅主動脈夾層的破口，將糟脆損傷的主動脈替換為人工血管，重建受損傷的分支血管，并且用覆膜支架充分?jǐn)U張主動脈血管的真腔，改善器官組織的血液供應(yīng)。對于一部分不累及升主動脈的B型夾層，還可以采用腔內(nèi)支架的方式，用更小的創(chuàng)傷，來解除夾層破裂的風(fēng)險。主動脈夾層兇險異常，危害巨大，在診治過程中需要強大的團隊配合，北京大學(xué)人民醫(yī)院的主動脈團隊包括心臟外科醫(yī)師，血管外科醫(yī)師，急診科醫(yī)師，麻醉科醫(yī)師，體外循環(huán)科醫(yī)師，重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)師，影像科醫(yī)師，超聲科醫(yī)師，手術(shù)室相關(guān)人員等。經(jīng)過多年的磨合，主動脈術(shù)者及團隊具備處理急性主動脈夾層的實際經(jīng)驗和專業(yè)技能。同時開設(shè)主動脈疾病急診綠色通道，使擬診患者能夠快速完成確診、多學(xué)科會診以及急診手術(shù)等一系列醫(yī)療照護，縮短患者從入院到接受有效治療的時間。北京大學(xué)人民醫(yī)院主動脈團隊，在搶救生命的任務(wù)面前，責(zé)無旁貸！北京大學(xué)人民醫(yī)院心臟外科史藝2022年10月17日188
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彭建珩主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 健康管理中心 人體中有一根從心臟發(fā)出，行走于胸腔和腹腔，聯(lián)通各個器官的血管，叫「主動脈」。?它是全身上下最粗，也是承受壓力最大的一根血管，一旦破裂，血液會像黃河決堤一樣，人的呼吸和心跳隨時可能停止。?首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院聯(lián)合美國耶魯紐黑文醫(yī)院發(fā)表的一項研究表明：?每年10月，主動脈夾層（簡單來說就是主動脈劈了）的發(fā)生率最高。《生命時報》采訪權(quán)威專家，教你第一時間識破主動脈破裂的信號，并做好科學(xué)預(yù)防。受訪專家首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院主動脈外科中心主任醫(yī)師?劉永民東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院心血管內(nèi)科主任醫(yī)師?馬根山每年10月，主動脈夾層高發(fā)主動脈像一根弓狀的管道，從左心室發(fā)出，向上、向右、再向下，沿脊柱下行，向全身各個臟器輸送血液。?主動脈管壁有三層，分為內(nèi)膜、中膜和外膜，最粗的部位直徑達(dá)2.8~3厘米。如果存在高血壓、動脈硬化等危險因素，血流的沖擊力會把內(nèi)膜撕破，血液跑到內(nèi)外膜之間，就形成了主動脈夾層。通俗地說，就是血管劈了。??北京安貞醫(yī)院孫立忠教授團隊聯(lián)合美國耶魯紐黑文醫(yī)院研究人員，分別從所在醫(yī)院選取研究對象，共納入1642例急性主動脈夾層患者，其中中國患者1397例，美國患者245例。經(jīng)過梳理，研究人員發(fā)現(xiàn)急性主動脈夾層的發(fā)病有一定的時間規(guī)律：一年當(dāng)中，10月高發(fā)?與每年5月至8月相比，每年9月至次年4月，急性主動脈夾層的發(fā)生率明顯升高。?其中，10月份的發(fā)生率最高，為10.5%；其次是2月和12月；8月份的發(fā)生率最低。?一個月當(dāng)中，農(nóng)歷十五前后高發(fā)?該病的發(fā)生率也隨著月相變化而波動：滿月期（每個月的農(nóng)歷十五前后），急性A型主動脈夾層的發(fā)生率較高。?一周當(dāng)中，周三高發(fā)每周的周三發(fā)生率最高（15.5%），周一次之（15.2%），周日發(fā)生率最低（12.8%）。?研究人員認(rèn)為，急性主動脈夾層的發(fā)生與氣溫和氣壓有關(guān)，這一研究成果對了解該病的觸發(fā)機制有重要意義，有助于改善這一疾病的防治現(xiàn)狀。?主動脈劈了是怎樣一種體驗？??一旦發(fā)生主動脈夾層，相當(dāng)于血液循環(huán)中最核心的部位出現(xiàn)險情，患者會感覺前胸、后背出現(xiàn)撕心裂肺般的劇痛，疼痛可蔓延至腹部。?若不及時救治，血流會沖破血管外壁，造成大出血，休克、死亡是一瞬間的事情。??臨床上，常見的致命胸痛主要有三種：主動脈夾層、急性心梗、肺栓塞，它們的區(qū)別在于：?急性心梗導(dǎo)致的胸痛，有緊縮感、壓迫感、沉重感、憋悶感，而不是刀割樣的銳痛。胸痛范圍是拳頭或手掌大小的“一片”，不是一個點或一條線。?肺栓塞也可表現(xiàn)為胸痛，但多伴有呼吸困難、憋氣，且活動后明顯。?如果前胸、后背、腹部出現(xiàn)撕裂樣或刀割樣的銳痛，就要懷疑是主動脈夾層。?醫(yī)生點名5類危險人群在我國，主動脈夾層多發(fā)生于青壯年，40~50歲常見，甚至有90后，男性多于女性。??醫(yī)生提醒，主動脈夾層有較為明顯的高發(fā)人群，以下5類人要特別警惕：?高血壓患者高血壓是最主要的原因。有的人平時血壓控制得還可以，但在過度勞累、屏氣用力時，血壓一過性升高，就可能誘發(fā)主動脈夾層。動脈硬化的人這類人血管的彈性變差，在上身突然扭轉(zhuǎn)、伸展或抬起的瞬間，主動脈受到猛烈牽拉，就可能造成血管撕裂。腹型肥胖者腹部脂肪多，容易造成膈肌上抬，主動脈根部承受著更多的壓力。同樣的道理，孕婦由于胎兒的存在，也要注意預(yù)防主動脈異常。馬凡氏綜合征患者這類人的心臟和大血管存在先天性缺陷，血管中層很薄弱，容易發(fā)生主動脈夾層。受過嚴(yán)重外傷者特別是發(fā)生過高處墜落及撞傷的人，主動脈也容易出問題。除此之外，工作壓力大、高度緊張、吸煙、嗜酒等也是主動脈夾層發(fā)病的重要原因?？刂聘呶Ｒ蛩厥穷A(yù)防重點主動脈夾層屬于心血管急危重癥，死亡率高，但可防可控，關(guān)鍵是去除高危因素。1控制好血壓積極控制血壓是首要的。高血壓患者要自行監(jiān)測心率、脈搏、血壓，將其控制在合理范圍。生活中避免大喜大悲、熬夜、過勞等可能引起血壓驟升的因素，盡量保持大便通暢。2防治動脈硬化現(xiàn)代人因為飲食結(jié)構(gòu)調(diào)整及體力活動減少，動脈硬化逐漸增多且出現(xiàn)年齡越來越早。積極改善生活方式，控制熱量攝入，每天盡量吃夠一斤蔬菜半斤水果。規(guī)律運動，每周積累150~300分鐘中等強度運動，或75~150分鐘大強度運動。3減少突然發(fā)力?老年人多有動脈硬化，生活中應(yīng)盡量避免上半身突然性大幅度扭轉(zhuǎn)、拉伸等動作。?例如，起床、從沙發(fā)上站起身時動作要慢；廁所馬桶邊最好有個扶手，起身時借一下力。?4盡可能地避免外傷如車禍傷、墜落傷，這些力量可引起受傷局部及遠(yuǎn)處的主動脈內(nèi)膜廣泛撕裂，造成一個或多個裂口的主動脈夾層。5重視體檢心臟彩超、X線平片，有助及早識破主動脈夾層，增強CT、MRI均可做出明確診斷。??有高血壓、經(jīng)常熬夜、心理壓力大、長期吸煙嗜酒的人，要在體檢中重點關(guān)注胸片檢查和超聲，若有異常及時就醫(yī)，一定別大意。轉(zhuǎn)至體檢中心主任之家2022年10月13日186
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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 照片有沒有拍一拍，不能拍的模模糊糊的，做任何事情都必須把它做的非常的精美，力求完美，發(fā)病的時候痛在哪里啊，便這是的全今天肚子是痛的受，不是那個痛的，是要命的那個叫撕裂樣，刀割樣痛，這兩天又開始最一天之前的時沒有夾層，是潰瘍，沒有撕開了，對廣州做手術(shù)嘛，然后他做不了了，然后他就說用藥物治療，然他檢查一下，他就說了，我那個更嚴(yán)重了，等于你就是六月份發(fā)病，痛的能厲害，但是做CT呢，只是一個比較小的潰瘍，兩個月以后你痛減輕了，但是它的這個夾層越來越廣泛，這個片子有電子版嗎？就叫他要了吧，把電子版要了，不制這樣子，你手術(shù)屏估他應(yīng)該是要做個試，開窗慢推管好。 的還比較直，應(yīng)該問題不大，你這個夾層啊，正好破在這四根動脈的地方，兩個腎一個長，一個腹腔帶交通要道，這個對，我們不能給你放了支架，把你四個洞都堵上，四個燈都堵上，人家活不了let the。2022年09月22日260
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馬倫超主治醫(yī)師 廣醫(yī)一院 心臟外科 南方都市報APP?健聞原創(chuàng)2022-08-0821:13二胎媽媽阿林（化名）沒有想到，自己剛出產(chǎn)房沒幾天，就遭遇了兇險的心臟急癥“主動脈夾層”，經(jīng)歷了兩次大手術(shù)后才轉(zhuǎn)危為安，而幕后“元兇”，是一種罕見的遺傳?。厚R凡綜合征。這種病，竟與她高挑、修長的身材相伴而生。二胎媽媽阿林（化名）在主動脈夾層治療手術(shù)成功后與廣醫(yī)一院心外科醫(yī)生合影。產(chǎn)后一周劇烈腹痛竟是動脈破了“半層”阿林今年30多歲，上個月中旬，她在醫(yī)院順產(chǎn)生下了小兒子，出院回家一周左右的一天下午，她正和自己10來歲的大兒子說著話，突然感覺到“肚子疼”，是從未有過的劇烈疼痛，家人很快將她送到醫(yī)院。檢查發(fā)現(xiàn)，阿林突發(fā)了兇險的心臟疾?。褐鲃用}夾層。通俗來說，阿林連接心臟的主動脈血管出了問題，血管內(nèi)壁出現(xiàn)了一道長長的“裂口”，如果這個裂口進一步破裂導(dǎo)致主動脈血管破裂，阿林就將面臨生命危險。好在，這個主動脈夾層被及時發(fā)現(xiàn)，而且位置是在鎖骨下動脈的遠(yuǎn)端，即醫(yī)學(xué)上所說的“B型主動脈夾層”，這一類型的夾層，比起破裂處在鎖骨下動脈近端的A型，危險程度要低一些，只要趕在夾層破裂前用支架把血管撐住，就可以解除危險。診斷清楚后，還在月子中的阿林接受了一次心臟外科手術(shù)，她破裂了“半層”的主動脈血管中被置入了一段將近20厘米長的覆膜支架，幫她撐起了這段血管。不過，這個手術(shù)的進行時間比醫(yī)學(xué)上的最佳時間要早一些。一般來說，B型主動脈夾層的手術(shù)要在“亞急性期”來做是最好的，即，等待10天至兩周左右，等這個破裂處長好一點，再進行“加固”，但阿林的手術(shù)是在發(fā)現(xiàn)后三天左右就進行了，因為阿林在入院后又出現(xiàn)了一次腹痛，病情可能加重了，醫(yī)生只好提前了她的手術(shù)。廣醫(yī)一院心外科醫(yī)生團隊為阿林（化名）手術(shù)治療主動脈夾層。手術(shù)后發(fā)生二次動脈夾層疑似“馬凡綜合征”阿林的治療一波三折，這次手術(shù)結(jié)束后不久，讓人意想不到的情況發(fā)生了：阿林的主動脈又發(fā)生了夾層，這一次的位置是在鎖骨下動脈的近心端，是比上一次更加兇險的位置，即A型主動脈夾層。情況危急，阿林被轉(zhuǎn)入了廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心外科，這個團隊對處理主動脈夾層經(jīng)驗豐富，前不久還為一名孕婦成功進行了主動脈夾層手術(shù)。了解到阿林兩次發(fā)生動脈夾層的情況，并且還處于產(chǎn)褥期，廣醫(yī)一院心外科立即開啟了“綠色通道”，接到轉(zhuǎn)診電話后兩個半小時，阿林就被接入了廣醫(yī)一院，各科室啟動緊急流程，進入搶救病人的“生死時速”。不過，阿林的病情并不簡單，“我們看了病人的心臟彩超報告，再一問身高體重，就有了另一個猜測，她會不會是‘馬凡綜合征’？”廣醫(yī)一院心外科的馬倫超醫(yī)生告訴記者，馬凡綜合征病人的外在特征一般是個子高、手腳趾長，有不少并發(fā)癥，包括容易有眼睛晶體脫位等，但它最危險的一種并發(fā)癥是心臟問題，即容易出現(xiàn)主動脈夾層或升主動脈的擴張、二尖瓣反流。阿林的情況高度疑似馬凡綜合征。她的外形并不是非常典型的“馬凡”，但個頭也有1.76米，身材瘦長；她的心臟問題已經(jīng)比較明顯了，不只是主動脈夾層，還出現(xiàn)了主動脈竇擴張、主動脈瓣重度反流。馬凡綜合征是個遺傳病，一般會有家庭史。醫(yī)生了解到，阿林的父親年輕時即在工地工作時發(fā)生猝死，阿林還有個表弟也是異常的大高個，身高達(dá)到1.9米多，這樣看來，阿林的馬凡綜合征是八九不離十了，她的這次動脈夾層，應(yīng)該就是“馬凡”惹的禍了。廣醫(yī)一院心外科馬倫超醫(yī)生收到病人的手寫感謝信。綠色通道開啟5個半小時換掉損壞的動脈血管馬倫超介紹，對于馬凡綜合征患者來說，由于基因突變帶來的中層血管壁囊性壞死，病人成長至中青年時期一般都會發(fā)生主動脈竇的擴張，繼而引起主動脈夾層等心血管問題，運氣不好便會發(fā)生夾層破裂、猝死，但如果能在夾層破裂之前發(fā)現(xiàn)病變，就可以通過心臟外科手術(shù)解決心血管的損壞問題。阿林現(xiàn)在的二次夾層問題該怎么辦？轉(zhuǎn)入當(dāng)天，阿林就在廣醫(yī)一院接受了第二次心外手術(shù)，發(fā)生夾層的主動脈弓、升主動脈都被換成人工血管，已經(jīng)開始損壞的主動脈瓣、主動脈竇也被置換成了機械瓣、人工血管，與第一次手術(shù)的支架相鄰的降主動脈部分被放進了一小段新的可縫合的滌綸支架。一番“修補”后，這一段損壞的動脈血管又可以正常工作了。在各專科的全力支持、配合下，這場手術(shù)做了5個半小時，成功完成，“這樣復(fù)雜的大手術(shù)，我們一般需要七八個小時，這一次是特殊情況，全院都非常重視、支持，我們在5個半小時的時間就完成了”，馬倫超說。手術(shù)后，阿林的恢復(fù)非常順利，沒有出現(xiàn)并發(fā)癥，很快就開始下床活動?；仡欉@一段治療經(jīng)歷，阿林的丈夫連連表示“非常感謝！”，阿林也給醫(yī)生手寫了一封感謝信，定制了錦旗，表達(dá)謝意。阿林（化名）寫給廣醫(yī)一院心外科團隊的感謝信。馬凡綜合征：危險的“天才病”常為家族遺傳馬倫超向南都記者回顧阿林的病程后，也感嘆，阿林作為一名馬凡綜合征患者，能平安生下兩個孩子，并闖過兩次夾層的險關(guān)，是十分幸運和堅強的，“她之前也并不知道自己是‘馬凡’，而這次生完二胎后突發(fā)主動脈夾層，應(yīng)該就是孕后期的高血容量、高血壓所誘發(fā)的”。馬倫超介紹，誘發(fā)動脈夾層的病因中，最主要的是高血壓，其次是老年人的動脈粥樣硬化，再次就是馬凡綜合征，“雖然馬凡綜合征在人群中并不多見，但在我們心臟外科并不少見，主動脈相關(guān)的手術(shù)中，約15%是馬凡綜合征病人”。據(jù)了解，馬凡綜合征還被人們稱為“天才病”，因為它往往伴隨著高大的身材、修長的四肢，在排球、籃球運動員中也有“馬凡”的身影。對于馬凡綜合征患者來說，雖說遺傳病沒有辦法根治，但最危險的心血管問題，現(xiàn)在的醫(yī)療技術(shù)是可以控制的，“導(dǎo)致夾層破裂、猝死的是血管病變，但這種病變不是一天發(fā)生的，是慢慢形成的，所以，我們會讓馬凡患者每年做心臟彩超來隨訪，在血管擴張發(fā)展到一定程度時進行心外手術(shù)，置換人工血管、人工瓣膜，預(yù)防夾層問題，不過，心血管病變發(fā)生后，病人就要遠(yuǎn)離劇烈運動，手術(shù)后需要終身服用華法林抗凝”。而要預(yù)防馬凡綜合征的發(fā)生，馬倫超介紹，還是要從優(yōu)生優(yōu)育入手。馬凡綜合征是常染色體的顯性遺傳，也就是說，如果父母是馬凡綜合征的話，孩子有一半的幾率會得，而現(xiàn)實中，沒有被發(fā)現(xiàn)的馬凡綜合征患者并不少見，所以，疑似馬凡綜合征人群在婚檢、產(chǎn)檢時，最好都通過基因檢測來確認(rèn)一下。采寫：南都記者李文通訊員韓文青編輯：李文2022年09月03日268
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.主動脈夾層，又被稱為主動脈夾層動脈瘤，這是一種很嚴(yán)重的心血管疾病。研究表明，主動脈夾層的病因在于患者的主動脈管壁內(nèi)膜出現(xiàn)破口，導(dǎo)致血液流入動脈壁中層，形成了夾層血腫。在臨床醫(yī)學(xué)中，主動脈夾層根據(jù)病程長短分為急性期、亞急性期和慢性期，其中急性期病程短于2個星期，亞急性期病程在2個星期到3個月之間，而慢性期病程在3個月以上。2.當(dāng)主動脈夾層急性發(fā)作時，患者常常感覺到胸部有劇烈的疼痛感，疼痛的感覺多為刀割痛、針刺痛或撕裂痛，可謂是“撕心裂肺”，且疼痛感持續(xù)時間較長，一般的止痛類藥物難以起到止痛效果。研究表明，隨著主動脈夾層發(fā)生的部位不同，疼痛的主要部位也會有所不同。3.當(dāng)主動脈夾層位于近端升主動脈時，患者會感覺到前胸部疼痛；當(dāng)主動脈夾層位于升主動脈以及主動脈弓時，患者常常會感覺到頸部、咽喉部等部位有疼痛感；當(dāng)主動脈夾層位于降主動脈時，患者的肩胛部位附近會產(chǎn)生疼痛感。4.主動脈夾層的治療，有藥物治療和手術(shù)治療兩種方式。藥物治療。藥物治療主要的用途在于鎮(zhèn)痛和控制患者的心率、血壓等指標(biāo)，常用藥物有阿片類藥物（嗎啡、哌替啶等）、β受體阻滯劑（如美托洛爾、艾司洛爾等）。手術(shù)治療。針對不同類型的主動脈夾層，存在不同的手術(shù)方式，主要分為StanfordA型和StanfordB型。對于前者，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)病情，應(yīng)積極手術(shù)治療，這樣可以預(yù)防主動脈破裂、心臟壓塞等問題的出現(xiàn)。對于后者，分為急性非復(fù)雜性和急性復(fù)雜性。當(dāng)出現(xiàn)急性非復(fù)雜性主動脈夾層時，若患者沒有出現(xiàn)并發(fā)癥時，可使用最佳藥物治療，但是否需要手術(shù)治療尚無定論。當(dāng)出現(xiàn)急性復(fù)雜性主動脈夾層時，建議選擇腔內(nèi)治療，主要治療手段有胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)、直視支架象鼻手術(shù)等。2022年08月05日893
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馬增山主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 心外科 急性主動脈夾層是指連接心臟的大動脈全程或部分發(fā)生了中膜和內(nèi)膜的破例，血液于破口處從有壓力高的主動脈進入主動脈外膜與中膜的疏松間隙形成假腔，并且迅速剝離部分或全程的嚴(yán)重疾病，是目前最為兇險的疾病，發(fā)病急，危險大，死亡率高，如果在沒有及時治療的情況下有50%的病人在發(fā)病24小時內(nèi)死亡，一周內(nèi)有80%的死亡，能超過1個月的不足10%，所以及時救治是這種疾病的關(guān)鍵，目前我國急診胸痛中心的發(fā)展為及時發(fā)現(xiàn)和診斷主動脈夾層起到了重要作用，一旦發(fā)現(xiàn)胸部或胸背部發(fā)生劇烈撕裂樣疼痛，除了做心電圖和心肌酶排除急性心肌梗塞的同時一定要做一個胸部CT，最好是做CTA，明確診斷。一旦診斷為主動脈夾層要及時降低血壓、有效止痛和鎮(zhèn)靜，及時聯(lián)系心臟外科醫(yī)生會診，沒有心臟外科的醫(yī)院要及時聯(lián)系上級醫(yī)院心外科，就近轉(zhuǎn)診，盡早獲得有效治療。2022年06月18日317
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于洋主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動脈瘤與主動脈夾層胸主動脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動脈部分的擴張，這部分主動脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過的部分。胸主動脈瘤會隨著時間逐步擴張且并不總是會出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個已明顯擴張的胸主動脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會導(dǎo)致急性主動脈夾層（一種主動脈壁撕裂），它會導(dǎo)致主動脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會給人帶來潛在的生命威脅。因為這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對個體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險尤為重要，這樣主動脈就可以在破裂之前被及時修復(fù)。有幾個因素會使人具有患胸主動脈瘤和主動脈夾層的風(fēng)險。這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險尤為重要，這樣主動脈就可以在其夾層之前被及時修復(fù)。在患有胸主動脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對患有家族中世代相傳的胸主動脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會用什么名字來稱呼家族性胸主動脈瘤與夾層呢？家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動脈瘤（TAA），胸主動脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動脈瘤（FAA）或主動脈環(huán)擴張。家族性胸主動脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進行胸主動脈瘤的篩查。家族性胸主動脈瘤與夾層的特點是什么？與家族性胸主動脈瘤與夾層相關(guān)的主動脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時候。主動脈瘤可以是無臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動脈瘤的位置、大小和生長速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動脈夾層通常會導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺到疼痛像是從一個地方轉(zhuǎn)移到另一個地方。主動脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺異常），還有癱瘓。主動脈瘤和主動脈夾層都會增加主動脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險。如果不進行手術(shù)以防止主動脈破裂的發(fā)生，這些血管異?？赡軙＜吧Ｔ诩易逍孕刂鲃用}瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個家族中，與胸主動脈瘤和夾層相關(guān)的主動脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時間也可能不同。有時候，家族性胸主動脈瘤和夾層的患者也會出現(xiàn)腦部或腹主動脈部的動脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時）的心臟畸形，例如主動脈瓣二瓣化畸形或動脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動脈疾病。家族性胸主動脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?。家族性胸主動脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會引起家族性主動脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進行基因檢測。如果一個人進行了基因測試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進行產(chǎn)前檢測。家族性胸主動脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動脈擴張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動脈瘤和夾層史時，可診斷為家族性胸主動脈瘤和夾層。主動脈瘤的診斷可以通過使用例如超聲心動圖（聲波圖）、計算機斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來實現(xiàn)。主動脈夾層可以通過計算機斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）診斷。家族性胸主動脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團隊的配合投入工作，這個團隊?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生?？蓽p少主動脈壓力的藥物可能會這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動脈擴張和降低發(fā)生主動脈夾層的風(fēng)險。家族性主動脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測，以監(jiān)控他們的主動脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問題。這些是醫(yī)生用來診斷這種疾病的相同的成像測試：超聲心動圖，MRI，CT掃描或TEE。對于ACTA2基因發(fā)生突變的個體，篩查冠狀動脈疾病和腦血管疾病是合理的。對于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個體，建議每年對主動脈及其分支和腦血管循環(huán)進行影像學(xué)檢查。在主動脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動脈的擴張速度大于每年0.5cm●升主動脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動脈移植修復(fù)和插入主動脈機械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)。●保留瓣膜手術(shù)，替換掉主動脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動脈瓣可以正常工作的情況下施行。無論實施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動脈狀況得到監(jiān)測（頻率不少于一年一次），以確保主動脈的其他部分不發(fā)生額外的擴張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動脈瘤和夾層的風(fēng)險，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進行超聲心動圖或其他主動脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會希望你更加頻繁的做超聲心動圖檢查（每三到六個月一次），以確保你的主動脈擴張程度很小或者沒怎么擴張?！癫灰獙δ愕闹鲃用}施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運動，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競爭性的和有身體接觸的運動，還有塑形運動和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃用}疾病與你有的其他心血管問題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識。你可以通過與家庭成員和你的醫(yī)療團隊談?wù)撃憔哂械男难軉栴}來幫助他們?！窆膭罴彝コ蓡T接受評估。對于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進行影像學(xué)檢查。對于有患病風(fēng)險的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動脈成像檢查，因為動脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對有患病風(fēng)險的直系親屬進行遺傳咨詢和基因檢測可以確保只對發(fā)生基因突變的親屬進行主動脈成像檢查。家族性胸主動脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在動脈瘤撕裂或破裂前進行選擇性（計劃性）手術(shù)來修復(fù)動脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動脈擴張篩查和選擇性主動脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問嗎？你想了解更多信息嗎？請站內(nèi)咨詢2022年05月31日662
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郭寶磊副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血管外科 4月29號凌晨一點鐘啊，背部上痛的不得了，痛，脹痛一樣，一直痛，膽徒大汗，都是冷汗。他說這個朋友不知道還活不活得到天亮。老漢突發(fā)胸肺部撕裂腹，情況十分危急，做了一系列的檢查，最終明確是主動脈夾層。主動脈夾層可稱為血管微世界里的致命歧途。那么什么是主動脈夾層呢？正常的主動脈壁由三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成，分別是內(nèi)膜、中膜和外膜。但在一些異常因素作用下，主動脈內(nèi)膜上可形成撕裂口，血流到達(dá)該處時誤入歧途，沖入撕裂口，進入動脈中膜，使中膜分離。 形成了一個新的病理性腔道，稱為假腔。在臨床中可分為staford a型和staford b型兩種。當(dāng)機體出現(xiàn)血壓巨大波動或管壁結(jié)構(gòu)改變時，就容易發(fā)生夾層破裂，造成胸腔大出血，甚至即刻死亡。那么究竟為什么會產(chǎn)生這條歧路呢？其病因主要分為以下三類血流沖擊管壁的壓力增大，比如高血壓，管壁自身結(jié)構(gòu)改變，比如馬凡綜合征，也有可能由外傷或衣源性損傷引起。主動脈夾層最為常見的癥狀是突發(fā)的撕裂樣疼痛，患者有瀕死感，伴有大汗淋漓，血壓升高，疼痛往往持續(xù)不緩解，可放射至胸前區(qū)、頸部、肩夾區(qū)及腰背部等。隨著夾層的進展，疼痛會表現(xiàn)出一定的游走性并出現(xiàn)。 后累臟器缺血的表現(xiàn)，主動脈夾2022年05月15日454
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