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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 真性主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層這兩個(gè)疾病，我們自行在家里怎么能判斷？主動(dòng)脈夾層發(fā)病的時(shí)候，大多數(shù)人都有急性的疼痛的癥狀，嚴(yán)重的那整個(gè)人就休克了，就馬上就不行了，但是也有的人撕的不是很重，一旦真的有疼痛的話(huà)，該做檢查，要檢查老年人容易多見(jiàn)的動(dòng)脈硬化，它慢慢的破壞了我們的血管壁，使得血管壁不那么結(jié)實(shí)了，容易鼓起來(lái)。第二大類(lèi)的原因呢，就是在急性的病人，急性的病人他是一個(gè)嚴(yán)重的高血壓，他突然把自己的血管里面的，我們血管壁本來(lái)有三層膜，他撕開(kāi)了里面的兩層沖沖了個(gè)破口出來(lái)，所以它三層中間就撕開(kāi)了，形成一個(gè)夾層，就是我們說(shuō)的這個(gè)很痛的，這個(gè)主動(dòng)脈夾層就是高血壓，那么還有。 一大類(lèi)的原因，這個(gè)就是我們的天，先天的我們的血管發(fā)育不好，各種結(jié)體組織病，馬凡綜合征，有一些運(yùn)動(dòng)員，大家經(jīng)炒到一些身材特別高大運(yùn)動(dòng)員發(fā)生猝死啊，和國(guó)內(nèi)國(guó)外都有，他血管壁天生發(fā)育的問(wèn)題，另外就是各類(lèi)的對(duì)血管的侵害，比如說(shuō)細(xì)菌的感染，比如說(shuō)一些外傷，比如說(shuō)醫(yī)源性的一些損傷，打針穿刺，血管壁受到這些傷害以后，它就會(huì)發(fā)生或慢或急的這么一些蹭變，很多人得的這個(gè)毛病呢，是因?yàn)樽约荷钪胁惶⒁庖恍┎涣嫉纳盍?xí)慣，在醫(yī)學(xué)方面有沒(méi)有一些總結(jié)，關(guān)注我2024年10月23日
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 好端端的主動(dòng)脈怎么就變成主動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層的？主動(dòng)脈從Valsalva/主動(dòng)脈竇(包括主動(dòng)脈瓣)開(kāi)始，繼續(xù)延伸至升主動(dòng)脈、弓部、胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。正常主動(dòng)脈正常主動(dòng)脈由三層組成：內(nèi)膜、中膜和外膜。內(nèi)膜由單層內(nèi)皮細(xì)胞和內(nèi)皮下疏松纖維結(jié)締組織組成，而中膜由平行排列的彈性纖維構(gòu)成的彈性層、膠原纖維和蛋白聚糖，以及產(chǎn)生它們的平滑肌細(xì)胞組成。升主動(dòng)脈中層彈性板層數(shù)最多，為50~60層，降主動(dòng)脈中層彈性板層數(shù)≤30層。動(dòng)脈粥樣硬化、中膜變性或衰老導(dǎo)致以下三種改變過(guò)度時(shí)，動(dòng)脈瘤就會(huì)發(fā)生：(1)中膜平滑肌細(xì)胞減少；(2)彈性纖維斷裂；(3)細(xì)胞外基質(zhì)增加，每一種改變都會(huì)導(dǎo)致血管的擴(kuò)張、延長(zhǎng)和彎曲。外膜由稀疏的結(jié)締組織組成，其中彌漫性存在血管滋養(yǎng)層、周?chē)窠?jīng)和淋巴結(jié)。外膜的血管滋養(yǎng)層為三分之一的中膜外層提供氧氣，正常情況下，血管不會(huì)再向內(nèi)側(cè)分布。然而，炎癥或變性導(dǎo)致的中膜破壞導(dǎo)致中膜血管生成。主動(dòng)脈疾病大致分為動(dòng)脈粥樣硬化、因中膜退行性疾病導(dǎo)致的中膜退行性變和炎癥性疾病，其中許多導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤，而中膜彈性板的破壞和血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤形成。主動(dòng)脈瓣病變主動(dòng)脈內(nèi)膜的組織病理學(xué)改變主要是纖維細(xì)胞性?xún)?nèi)膜增厚和動(dòng)脈粥樣硬化，主要影響中膜的疾病包括結(jié)締組織疾病和炎癥性疾病。主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈瘤是指主動(dòng)脈壁局限性或彌漫性擴(kuò)張并向外膜突出的情況。然而，真性動(dòng)脈瘤包含由內(nèi)膜、中膜和外膜組成的主動(dòng)脈瘤壁，而假性動(dòng)脈瘤包含缺乏中膜成分的動(dòng)脈瘤壁，由外膜或周?chē)w維組織組成。在夾層動(dòng)脈瘤中，血液通過(guò)稱(chēng)為入口的內(nèi)膜裂口流入中膜肌層，形成假腔，假腔的擴(kuò)張?jiān)黾恿搜苤睆健?dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈粥樣硬化是由于炎癥、纖維化或鈣化導(dǎo)致動(dòng)脈壁彈性下降而損害血管功能的變化。它是由慢性壓力超負(fù)荷引起的，如年齡相關(guān)的變化和高血壓。主動(dòng)脈出現(xiàn)擴(kuò)張和狹窄病變，主要是由于晚期動(dòng)脈粥樣硬化伴鈣化。米國(guó)心臟學(xué)會(huì)(AmericanHeartAssociation,AHA)將動(dòng)脈粥樣硬化病變分為早期病變(I、II級(jí))、中度病變(III級(jí))和晚期/復(fù)雜病變(IV、V、VI級(jí))。晚期/復(fù)雜病變形成動(dòng)脈粥樣硬化，由纖維增厚內(nèi)膜下的膠原纖維增殖和過(guò)度脂質(zhì)沉積(膽固醇沉積)，以及T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的炎癥組成。此外，鈣化出現(xiàn)在內(nèi)膜增厚的區(qū)域。腎動(dòng)脈下方的腹主動(dòng)脈粥樣硬化形成最為明顯。髂動(dòng)脈常表現(xiàn)為嚴(yán)重的動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄。在胸主動(dòng)脈及其分支中，主動(dòng)脈弓分叉處至頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈起始處的動(dòng)脈粥樣化(粥瘤)常先于動(dòng)脈粥樣硬化形成。動(dòng)脈粥樣硬化表面表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞損傷導(dǎo)致的潰瘍形成，如果該部位形成血栓，則稱(chēng)為復(fù)雜病變，對(duì)應(yīng)于AHA分級(jí)的IV~VI級(jí)。在這個(gè)階段，大量的粥樣斑塊向中膜擴(kuò)散，導(dǎo)致中膜變薄。因此，容易發(fā)生動(dòng)脈瘤形成和主動(dòng)脈夾層。動(dòng)脈粥樣硬化引起的主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈粥樣硬化相關(guān)性主動(dòng)脈夾層發(fā)生在穿透性動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍(PAU)的基礎(chǔ)上，PAU的潰瘍基底破裂，進(jìn)展為夾層。遺傳性結(jié)締組織疾病引起的主動(dòng)脈夾層細(xì)胞外基質(zhì)是主動(dòng)脈中膜的重要組成部分，其形成異常會(huì)因遺傳背景引起中膜異常，導(dǎo)致擴(kuò)張和夾層。在馬凡綜合征中，原纖維蛋白-1基因(FBN1)突變使中膜中的微原纖維不穩(wěn)定，導(dǎo)致脆弱的結(jié)締組織。雖然不同部位的組織學(xué)存在差異，但彈性纖維的破壞和斷裂明顯，并在斷裂的彈性纖維層之間聚集細(xì)胞外基質(zhì)(主要是蛋白聚糖)，表現(xiàn)為所謂的囊性中膜壞死(CMN)。除了由TGF-β受體突變引起的Loeys-Dietz綜合征外，近年來(lái)在其他家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層中也發(fā)現(xiàn)了TGF-β信號(hào)通路的遺傳異常。此外，原纖維蛋白-1是馬凡綜合征的致病蛋白，也被證明是TGF-β的信號(hào)調(diào)節(jié)因子。附：主動(dòng)脈瘤：主動(dòng)脈瘤被定義為“整個(gè)主動(dòng)脈壁周徑的圓周或局部增大(直徑)或部分增厚”。主動(dòng)脈整體擴(kuò)張稱(chēng)為“主動(dòng)脈擴(kuò)張癥”。另一方面，主動(dòng)脈根部的擴(kuò)張也被稱(chēng)為“主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張”。一般來(lái)說(shuō)，成人主動(dòng)脈的正常直徑在胸段為30mm，在腹段為20mm。部分管壁局部擴(kuò)張(動(dòng)脈瘤樣膨出、囊狀擴(kuò)張)，或主動(dòng)脈擴(kuò)張(形成梭形動(dòng)脈瘤)，且主動(dòng)脈直徑超過(guò)正常直徑的1.5倍(胸段45mm，腹段30mm)稱(chēng)為“動(dòng)脈瘤”，而主動(dòng)脈擴(kuò)張程度較輕的稱(chēng)為“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張”。主動(dòng)脈夾層：主動(dòng)脈夾層是一種動(dòng)態(tài)的病理，其中主動(dòng)脈壁在中膜水平被剝離成兩層。它有沿主動(dòng)脈有一定長(zhǎng)度的雙通道主動(dòng)脈腔，并有血流或血腫。假腔多有血流，但也有部分有血栓無(wú)血流。雖然一些研究將夾層長(zhǎng)度設(shè)定為≥1cm，但尚無(wú)明確的定義。臨床上，明確的診斷影像學(xué)要求夾層至少1~2cm才能診斷主動(dòng)脈夾層。2023年09月28日92
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史藝主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 心外科 如果疾病有智商，那么，它一定是個(gè)“天才”。30多歲小伙在操場(chǎng)跑步時(shí)咳嗽一聲，撫胸摔倒……40多歲的高齡孕婦在醫(yī)院焦急待產(chǎn)，全院會(huì)診……50多歲大叔在推車(chē)時(shí)突然下肢無(wú)力，癱倒在地……60多歲大媽和家人拌嘴時(shí)摔門(mén)而去，眼前一黑……他們竟然都是發(fā)生了同一種疾病——主動(dòng)脈夾層。主動(dòng)脈夾層的定義主動(dòng)脈，是人體最粗的動(dòng)脈血管，從心臟的左心室發(fā)出，在走行過(guò)程中發(fā)出許多分支，供應(yīng)人體所有的器官和組織。主動(dòng)脈壁的組織結(jié)構(gòu)就像我們常見(jiàn)的三合板，分為內(nèi)膜、中膜、外膜三層。夾層的發(fā)生，就是在主動(dòng)脈的內(nèi)膜產(chǎn)生了破口，血液突破到中膜層，將主動(dòng)脈撕裂分層，血管腔被分隔為真腔和假腔，而整個(gè)血管壁只剩下薄薄的外膜包裹著。這是一種非常不穩(wěn)定的狀態(tài)，因?yàn)檫@層外膜隨時(shí)都有可能發(fā)生破裂，一旦外膜無(wú)法承受血液的壓力，發(fā)生破裂，后果是致命的。按照主動(dòng)脈夾層累及的范圍，可以將它分為A、B兩種類(lèi)型，其中A型的主動(dòng)脈夾層，因?yàn)槔奂吧鲃?dòng)脈，是更兇險(xiǎn)的一種類(lèi)型。據(jù)統(tǒng)計(jì)，未經(jīng)手術(shù)治療的急性StanfordA型主動(dòng)脈夾層發(fā)病24小時(shí)內(nèi)死亡率高達(dá)50%，其后病死率每小時(shí)增加1％～2％，1周病死率超過(guò)70％。主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素高血壓是主動(dòng)脈夾層最為重要的的危險(xiǎn)因素。據(jù)統(tǒng)計(jì)資料，50.1%-75.9%的主動(dòng)脈夾層病人有高血壓病史。一方面，高血壓可以促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)展，影響動(dòng)脈血管壁的質(zhì)量，另一方面，持續(xù)存在的高壓血流反復(fù)沖擊，使得動(dòng)脈血管壁更容易發(fā)生損傷。還有一些遺傳性疾病，如有遺傳性結(jié)締組織缺陷的馬凡(Marfan)和埃勒斯-當(dāng)洛斯(Enler-Danlos)綜合征等，讓很多的中青年人暴露在主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)之中。妊娠是一個(gè)特殊的易發(fā)因素，在40歲前得主動(dòng)脈夾層的女性中，50%發(fā)生于孕期。典型的是在孕期的后1/3，偶爾也可發(fā)生在產(chǎn)后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血壓升高都是造成主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素。另外，創(chuàng)傷、感染，以及醫(yī)源性損傷，也是主動(dòng)脈夾層發(fā)生的原因。主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)“胸痛”，是主動(dòng)脈夾層最主要的癥狀，占74%~90%。這種疼痛常常被表述為：難以忍受的撕裂樣疼痛，同時(shí)還可能伴發(fā)大汗淋漓、惡心、嘔吐和暈厥等。前面提到，主動(dòng)脈在走行過(guò)程中發(fā)出很多分支，為相應(yīng)的器官組織提供血液，主要有冠狀動(dòng)脈的分支，頭部和手臂的分支，肋間神經(jīng)的分支，腸道的分支，腎臟的分支以及下肢的分支。當(dāng)主動(dòng)脈夾層發(fā)生的時(shí)候，這些分支血管的血液同樣會(huì)受到影響，也就使得主動(dòng)脈夾層的癥狀表現(xiàn)的多種多樣。當(dāng)主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈血管的時(shí)候，就會(huì)表現(xiàn)出“心肌梗死”的癥狀，甚至檢查化驗(yàn)的結(jié)果也完全符合心肌梗死的表現(xiàn)，容易造成誤診。當(dāng)主動(dòng)脈夾層累及頭部血管的時(shí)候，會(huì)有“腦?！钡陌Y狀，偏癱、失語(yǔ)、失明等等，也都是主動(dòng)脈夾層常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。肋間神經(jīng)血管受累時(shí)，會(huì)有截癱的風(fēng)險(xiǎn)；腸道血管受累時(shí)，可能會(huì)有明顯的腹痛，便血等；腎臟血管受累時(shí)，會(huì)有突發(fā)的少尿，甚至影響后續(xù)的治療；下肢血管受累時(shí)，會(huì)有肢體疼痛、無(wú)力的表現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層的預(yù)防主動(dòng)脈夾層的預(yù)防，分為三個(gè)層面。一、高危因素的控制重點(diǎn)是控制高血壓，尤其是對(duì)難以控制理想的高血壓人群的監(jiān)控，戒煙，控制高血脂和糖尿病等動(dòng)脈粥樣硬化的高危因素。二、先天性疾病的早發(fā)現(xiàn)先天性疾病往往會(huì)有特征性的表現(xiàn)，如馬凡綜合征，在有家族史的情況，或者特別瘦長(zhǎng)的體型、蜘蛛指的人需要警惕。三、普及主動(dòng)脈夾層的科普常識(shí)了解本病的兇險(xiǎn)，對(duì)不能緩解的胸胸背要有足夠的重視，呼救急救車(chē)時(shí)候，盡量到有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療單位，為治療贏得寶貴的時(shí)間，因?yàn)闀r(shí)間就是生命，盡量避免運(yùn)送途中和等待手術(shù)過(guò)程中的猝死。主動(dòng)脈夾層的治療對(duì)于主動(dòng)脈夾層這種“以小時(shí)計(jì)算死亡率”的疾病，及時(shí)有效的治療是保全生命的關(guān)鍵！在診治過(guò)程中，使用64排以上CT掃描儀進(jìn)行全主動(dòng)脈及其一級(jí)分支血管CTA檢查，是確診主動(dòng)脈夾層的首選檢查手段。對(duì)于出現(xiàn)其他癥狀的情況，超聲心動(dòng)圖、血管超聲等檢查也能為病情程度的評(píng)價(jià)提供有效的信息。一旦確診主動(dòng)脈夾層，初步治療的原則是有效鎮(zhèn)痛、控制心率和血壓，一方面要降低血液對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力，另一方面還要減少?zèng)_擊的次數(shù)，才能有效地降低主動(dòng)脈破裂的風(fēng)險(xiǎn)。累及升主動(dòng)脈的A型主動(dòng)脈夾層，都應(yīng)當(dāng)考慮外科手術(shù)治療。通過(guò)手術(shù)治療，可以充分消滅主動(dòng)脈夾層的破口，將糟脆損傷的主動(dòng)脈替換為人工血管，重建受損傷的分支血管，并且用覆膜支架充分?jǐn)U張主動(dòng)脈血管的真腔，改善器官組織的血液供應(yīng)。對(duì)于一部分不累及升主動(dòng)脈的B型夾層，還可以采用腔內(nèi)支架的方式，用更小的創(chuàng)傷，來(lái)解除夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)。主動(dòng)脈夾層兇險(xiǎn)異常，危害巨大，在診治過(guò)程中需要強(qiáng)大的團(tuán)隊(duì)配合，北京大學(xué)人民醫(yī)院的主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)包括心臟外科醫(yī)師，血管外科醫(yī)師，急診科醫(yī)師，麻醉科醫(yī)師，體外循環(huán)科醫(yī)師，重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)師，影像科醫(yī)師，超聲科醫(yī)師，手術(shù)室相關(guān)人員等。經(jīng)過(guò)多年的磨合，主動(dòng)脈術(shù)者及團(tuán)隊(duì)具備處理急性主動(dòng)脈夾層的實(shí)際經(jīng)驗(yàn)和專(zhuān)業(yè)技能。同時(shí)開(kāi)設(shè)主動(dòng)脈疾病急診綠色通道，使擬診患者能夠快速完成確診、多學(xué)科會(huì)診以及急診手術(shù)等一系列醫(yī)療照護(hù)，縮短患者從入院到接受有效治療的時(shí)間。北京大學(xué)人民醫(yī)院主動(dòng)脈團(tuán)隊(duì)，在搶救生命的任務(wù)面前，責(zé)無(wú)旁貸！北京大學(xué)人民醫(yī)院心臟外科史藝2022年10月17日189
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于洋主治醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈夾層胸主動(dòng)脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動(dòng)脈部分的擴(kuò)張，這部分主動(dòng)脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過(guò)的部分。胸主動(dòng)脈瘤會(huì)隨著時(shí)間逐步擴(kuò)張且并不總是會(huì)出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個(gè)已明顯擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會(huì)導(dǎo)致急性主動(dòng)脈夾層（一種主動(dòng)脈壁撕裂），它會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會(huì)給人帶來(lái)潛在的生命威脅。因?yàn)檫@種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對(duì)個(gè)體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在破裂之前被及時(shí)修復(fù)。有幾個(gè)因素會(huì)使人具有患胸主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。這種疾病并不總會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險(xiǎn)尤為重要，這樣主動(dòng)脈就可以在其夾層之前被及時(shí)修復(fù)。在患有胸主動(dòng)脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對(duì)患有家族中世代相傳的胸主動(dòng)脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱(chēng)為家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會(huì)用什么名字來(lái)稱(chēng)呼家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層呢？家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱(chēng)為胸主動(dòng)脈瘤（TAA），胸主動(dòng)脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動(dòng)脈瘤（FAA）或主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動(dòng)脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見(jiàn)，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動(dòng)脈瘤的篩查。家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層的特點(diǎn)是什么？與家族性胸主動(dòng)脈瘤與夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時(shí)候。主動(dòng)脈瘤可以是無(wú)臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動(dòng)脈瘤的位置、大小和生長(zhǎng)速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動(dòng)脈夾層通常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺(jué)到疼痛像是從一個(gè)地方轉(zhuǎn)移到另一個(gè)地方。主動(dòng)脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺(jué)異常），還有癱瘓。主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層都會(huì)增加主動(dòng)脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險(xiǎn)。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動(dòng)脈破裂的發(fā)生，這些血管異?？赡軙?huì)危及生命。在家族性胸主動(dòng)脈瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個(gè)家族中，與胸主動(dòng)脈瘤和夾層相關(guān)的主動(dòng)脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時(shí)間也可能不同。有時(shí)候，家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者也會(huì)出現(xiàn)腦部或腹主動(dòng)脈部的動(dòng)脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時(shí)）的心臟畸形，例如主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實(shí)際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動(dòng)脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動(dòng)脈疾病。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ?jiàn)。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會(huì)引起家族性主動(dòng)脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測(cè)。如果一個(gè)人進(jìn)行了基因測(cè)試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢(xún)師討論其結(jié)果。每一個(gè)有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對(duì)于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測(cè)。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動(dòng)脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動(dòng)脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請(qǐng)向你的醫(yī)生咨詢(xún)這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動(dòng)脈瘤和夾層史時(shí)，可診斷為家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層。主動(dòng)脈瘤的診斷可以通過(guò)使用例如超聲心動(dòng)圖（聲波圖）、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來(lái)實(shí)現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層可以通過(guò)計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動(dòng)脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來(lái)自熟悉該疾病的多學(xué)科專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)的配合投入工作，這個(gè)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生?？蓽p少主動(dòng)脈壓力的藥物可能會(huì)這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動(dòng)脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測(cè)，以監(jiān)控他們的主動(dòng)脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。這些是醫(yī)生用來(lái)診斷這種疾病的相同的成像測(cè)試：超聲心動(dòng)圖，MRI，CT掃描或TEE。對(duì)于ACTA2基因發(fā)生突變的個(gè)體，篩查冠狀動(dòng)脈疾病和腦血管疾病是合理的。對(duì)于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個(gè)體，建議每年對(duì)主動(dòng)脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動(dòng)脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動(dòng)脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動(dòng)脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見(jiàn)的手術(shù)類(lèi)型是：●Bentall手術(shù)，包括主動(dòng)脈移植修復(fù)和插入主動(dòng)脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)。●保留瓣膜手術(shù)，替換掉主動(dòng)脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動(dòng)脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動(dòng)脈瓣可以正常工作的情況下施行。無(wú)論實(shí)施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動(dòng)脈狀況得到監(jiān)測(cè)（頻率不少于一年一次），以確保主動(dòng)脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動(dòng)脈瘤和夾層的風(fēng)險(xiǎn)，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或其他主動(dòng)脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會(huì)希望你更加頻繁的做超聲心動(dòng)圖檢查（每三到六個(gè)月一次），以確保你的主動(dòng)脈擴(kuò)張程度很小或者沒(méi)怎么擴(kuò)張?！癫灰獙?duì)你的主動(dòng)脈施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動(dòng)，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車(chē)。避免競(jìng)爭(zhēng)性的和有身體接觸的運(yùn)動(dòng)，還有塑形運(yùn)動(dòng)和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃?dòng)脈疾病與你有的其他心血管問(wèn)題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識(shí)。你可以通過(guò)與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)談?wù)撃憔哂械男难軉?wèn)題來(lái)幫助他們?！窆膭?lì)家庭成員接受評(píng)估。對(duì)于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對(duì)于有患病風(fēng)險(xiǎn)的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動(dòng)脈成像檢查，因?yàn)閯?dòng)脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對(duì)有患病風(fēng)險(xiǎn)的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和基因檢測(cè)可以確保只對(duì)發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動(dòng)脈成像檢查。家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在?dòng)脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計(jì)劃性）手術(shù)來(lái)修復(fù)動(dòng)脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動(dòng)脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動(dòng)脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動(dòng)脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問(wèn)嗎？你想了解更多信息嗎？請(qǐng)站內(nèi)咨詢(xún)2022年05月31日671
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張剛主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 心外科 37歲的“生死劫”|罕見(jiàn)病導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層突發(fā)，命懸一線(xiàn)！?山東商報(bào)·速豹新聞?2022-04-0512:58:44?透過(guò)病房的窗戶(hù)，初春和煦的陽(yáng)光撫摸著一個(gè)年輕人的臉龐，37歲的劉女士（化名）平靜安詳，很難想象七天前還在鬼門(mén)關(guān)徘徊，如今她已在沐浴春光?！爸魅危沂裁磿r(shí)候能出院??？家里孩子小，還有老人，實(shí)在離不開(kāi)我！”說(shuō)起自己九死一生的患病經(jīng)歷，這個(gè)身材修長(zhǎng)的年輕女性眼睛泛紅，而作為家中的“半邊天”，更讓劉女士惦記的始終是年邁的父母和年幼的孩子。奪命！A型主動(dòng)脈夾層急性發(fā)作?3月26日深夜，120救護(hù)車(chē)急促的鳴笛聲劃破了寂靜的夜空，劉女士被緊急送入山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院急診中心。37歲的劉女士是菏澤人，時(shí)間回到十余小時(shí)前，劉女士突然感覺(jué)到胸口一陣撕裂樣疼痛，家人趕緊把她送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)CT檢查后明確，引起胸痛的源頭是隨時(shí)可能奪取她生命的“A型主動(dòng)脈夾層”，需要盡快進(jìn)行急診手術(shù)才有機(jī)會(huì)挽回一線(xiàn)生機(jī)。然而，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不具備這種手術(shù)的條件和經(jīng)驗(yàn)，隨即劉女士被連夜轉(zhuǎn)診至山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院，也就有段首所述的一幕?！爸鲃?dòng)脈是人體最粗的一根動(dòng)脈，它從心臟的左心室發(fā)出，向上、向右、再向下，像一根弓狀的管道，沿脊柱下行，并在胸腔和腹腔內(nèi)分出很多分支，向全身各處輸送血液。正常情況下，主動(dòng)脈壁分內(nèi)、中、外三層?！痹撛盒耐饪聘敝魅吾t(yī)師張剛解釋說(shuō)，主動(dòng)脈夾層是指血管內(nèi)膜出現(xiàn)裂口，血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口處進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)膜及中層，使內(nèi)膜及中層從主動(dòng)脈壁分離并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，將主動(dòng)脈壁撕裂成真假兩個(gè)分離的腔?！爸鲃?dòng)脈夾層的典型癥狀為急性起病，胸部撕裂樣劇痛，常伴有大汗淋漓、皮膚蒼白，疼痛可向后向下延及背部、腹部，嚴(yán)重者可導(dǎo)致休克。”據(jù)張剛介紹，主動(dòng)脈夾層就是血管爆了。若不及時(shí)救治，血流或會(huì)沖破外膜，造成大出血、休克，可瞬間危及生命，被稱(chēng)為人體內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”。“國(guó)內(nèi)外權(quán)威的研究結(jié)果顯示，未經(jīng)手術(shù)治療的A型主動(dòng)脈夾層急性起病時(shí)，死亡率每小時(shí)增加1%，24小時(shí)約25%，48小時(shí)約50%。”因此，張剛提醒，對(duì)于A型主動(dòng)脈夾層患者，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需要盡快進(jìn)行急診手術(shù)，才有機(jī)會(huì)保住生命。根源！病情遠(yuǎn)比主動(dòng)脈夾層復(fù)雜3月的深夜，接到醫(yī)院急診中心電話(huà)的張剛又一次匆匆趕到醫(yī)院，這已經(jīng)是三月里來(lái)的第3次深夜急救，看到劉女士時(shí)便敏感地發(fā)現(xiàn)了她的體征異常：身材高瘦、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)、形似蜘蛛指/趾?！靶g(shù)前心臟超聲也提示主動(dòng)脈根部瘤樣擴(kuò)張。”張剛告訴記者，劉女士突發(fā)主動(dòng)脈夾層除了與長(zhǎng)期高血壓導(dǎo)致的動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)，其根源疾病是馬凡氏綜合征。馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織病，由于基因的缺陷，影響了彈力纖維完整性。這種病人的骨骼系統(tǒng)都是大長(zhǎng)腿、大長(zhǎng)手，指頭、腳趾都特別長(zhǎng)，叫蜘蛛指或趾，可以有脊柱側(cè)彎；眼睛的晶體狀脫位或半脫位、高度近視、視網(wǎng)膜剝脫等；但是這些異常往往不影響生命，真正威脅生命的是心血管系統(tǒng)異常，主要是由于主動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，中層壞死引起主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，擴(kuò)張到一定程度，將出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層破裂而致死亡。張剛強(qiáng)調(diào)，臨床上，馬凡氏綜合征最要命的并發(fā)癥正是主動(dòng)脈夾層，最典型的事件是美國(guó)排球運(yùn)動(dòng)員海曼猝死于這個(gè)病。幸運(yùn)！跑贏“死神”的救命手術(shù)開(kāi)通綠色通道、完善患者相關(guān)檢查、討論病例確定手術(shù)方案……各項(xiàng)救治工作齊頭并進(jìn)，而此時(shí)手術(shù)室的醫(yī)護(hù)人員也已嚴(yán)陣以待，等待著這場(chǎng)“與死神爭(zhēng)奪戰(zhàn)”的大手術(shù)開(kāi)始。“由于該患者是馬凡氏綜合征合并主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全；夾層撕裂嚴(yán)重，有大量血性心包積液?！睆垊偙硎?，除實(shí)施升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓人工血管置換+降主動(dòng)脈覆膜支架置入術(shù)外，同時(shí)進(jìn)行主動(dòng)脈根部置換術(shù)。奮戰(zhàn)一夜，歷經(jīng)6個(gè)小時(shí)的精細(xì)手術(shù)，心外科張剛團(tuán)隊(duì)順利地拆除了劉女士體內(nèi)的“定時(shí)炸彈”。當(dāng)張剛走出手術(shù)室時(shí)，天已大亮，太陽(yáng)正緩緩升起?！靶g(shù)后，劉女士恢復(fù)速度很快，術(shù)后第三天便轉(zhuǎn)出了ICU，沒(méi)有出現(xiàn)任何后遺癥，手術(shù)非常成功?！睆垊偙硎??！靶姨潄?lái)得及時(shí)，現(xiàn)在一點(diǎn)不舒服的感覺(jué)都沒(méi)有！鬼門(mén)關(guān)走了一圈，感謝醫(yī)院的專(zhuān)家們，是他們救了我的命??！”躺在病床上的劉女士感謝的話(huà)說(shuō)了一遍又一遍，更想著趕緊康復(fù)、出院回家，擔(dān)負(fù)起母親的責(zé)任。警惕！高血壓是主動(dòng)脈夾層最主要誘因“女子高血壓未規(guī)律服降壓藥突發(fā)主動(dòng)脈夾層險(xiǎn)喪命”“男子通宵打麻將，誘發(fā)主動(dòng)脈夾層險(xiǎn)丟命”“男子吵架一聲怒吼后胸痛，檢查發(fā)現(xiàn)是主動(dòng)脈夾層”“真險(xiǎn)！21歲小伙出車(chē)禍，致主動(dòng)脈夾層出血”……關(guān)于此類(lèi)的報(bào)道并不少見(jiàn)，張剛表示，高血壓、馬凡氏綜合征、吸煙、飲酒、主動(dòng)脈瓣二葉畸形、動(dòng)脈粥樣硬化等是主動(dòng)脈夾層發(fā)病的主要危險(xiǎn)因素，其中，高血壓尤為突出。此外，情緒激動(dòng)、熬夜、外傷、高危妊娠等也可引發(fā)主動(dòng)脈夾層發(fā)生。雖說(shuō)劉女士此次“命懸一線(xiàn)”的根源疾病是馬凡氏綜合征，但其高血壓病史也加速了主動(dòng)脈夾層的發(fā)生?！耙郧爸雷约貉獕河悬c(diǎn)高，但是什么不舒服的感覺(jué)都沒(méi)有，所以我也就沒(méi)在意，更別說(shuō)吃藥了?！甭?tīng)說(shuō)這次差點(diǎn)要了命的病也跟自己的高血壓有關(guān)時(shí)，劉女士表示以后一定會(huì)嚴(yán)格控制血壓?！爸鲃?dòng)脈夾層雖然危險(xiǎn)，但積極預(yù)防可有效降低其發(fā)病率?！睆垊倧?qiáng)調(diào)，要關(guān)注和知曉自己的血壓，一旦發(fā)現(xiàn)血壓偏高，首先要積極改善生活方式，控制熱量攝入，多吃果蔬，戒煙，增加中等強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng)等，生活中要避免情緒激動(dòng)、熬夜、過(guò)勞等可引起血壓驟然升高的因素。如果經(jīng)過(guò)這些調(diào)整，血壓仍然不達(dá)標(biāo)，就需積極用藥物治療，將血壓控制在正常范圍內(nèi)。這是一例既普通又特殊的病例，又是一次驚心動(dòng)魄的全力奮戰(zhàn)。時(shí)間就是生命，該院心外科團(tuán)隊(duì)在急迫有序、臨危不亂中以實(shí)力再次點(diǎn)燃了一個(gè)年輕生命的希望。最后，張剛提醒，對(duì)于高血壓患者來(lái)說(shuō)，一旦出現(xiàn)胸背部或腹痛劇烈疼痛、血壓升高等情況，不可拖延，需立即撥打急救電話(huà)，前往醫(yī)院就診。速豹新聞網(wǎng)·山東商報(bào)記者孫淼編輯孫淼本地資訊精彩訂閱立即下載速豹新聞客戶(hù)端?立即下載2022年05月16日738
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郭寶磊副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血管外科 4月29號(hào)凌晨一點(diǎn)鐘啊，背部上痛的不得了，痛，脹痛一樣，一直痛，膽徒大汗，都是冷汗。他說(shuō)這個(gè)朋友不知道還活不活得到天亮。老漢突發(fā)胸肺部撕裂腹，情況十分危急，做了一系列的檢查，最終明確是主動(dòng)脈夾層。主動(dòng)脈夾層可稱(chēng)為血管微世界里的致命歧途。那么什么是主動(dòng)脈夾層呢？正常的主動(dòng)脈壁由三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成，分別是內(nèi)膜、中膜和外膜。但在一些異常因素作用下，主動(dòng)脈內(nèi)膜上可形成撕裂口，血流到達(dá)該處時(shí)誤入歧途，沖入撕裂口，進(jìn)入動(dòng)脈中膜，使中膜分離。 形成了一個(gè)新的病理性腔道，稱(chēng)為假腔。在臨床中可分為staford a型和staford b型兩種。當(dāng)機(jī)體出現(xiàn)血壓巨大波動(dòng)或管壁結(jié)構(gòu)改變時(shí)，就容易發(fā)生夾層破裂，造成胸腔大出血，甚至即刻死亡。那么究竟為什么會(huì)產(chǎn)生這條歧路呢？其病因主要分為以下三類(lèi)血流沖擊管壁的壓力增大，比如高血壓，管壁自身結(jié)構(gòu)改變，比如馬凡綜合征，也有可能由外傷或衣源性損傷引起。主動(dòng)脈夾層最為常見(jiàn)的癥狀是突發(fā)的撕裂樣疼痛，患者有瀕死感，伴有大汗淋漓，血壓升高，疼痛往往持續(xù)不緩解，可放射至胸前區(qū)、頸部、肩夾區(qū)及腰背部等。隨著夾層的進(jìn)展，疼痛會(huì)表現(xiàn)出一定的游走性并出現(xiàn)。 后累臟器缺血的表現(xiàn)，主動(dòng)脈夾2022年05月15日458
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田振宇副主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 心外科 【摘要】我們從不同角度討論了主動(dòng)脈夾層(AD)的病因。主動(dòng)脈夾層的發(fā)展需要兩種病理?xiàng)l件：中層退行性病變和機(jī)械壁應(yīng)力。首先，中層退行性病變的組織病理學(xué)結(jié)果被假設(shè)是由于彈性纖維和相互連接的彈性纖維的丟失。對(duì)血管的損傷在形成進(jìn)入部位中起著關(guān)鍵作用。中層退行性病變的臨床原因包括高血壓、主動(dòng)脈瘤、阻塞性睡眠呼吸暫停和結(jié)締組織疾病。第二，機(jī)械壁應(yīng)力被認(rèn)為是由血流引起的切應(yīng)力以及高血壓和主動(dòng)脈根部運(yùn)動(dòng)引起的。有必要進(jìn)行進(jìn)一步的研究，以尋找在AD發(fā)生之前導(dǎo)致中層退行性病變的機(jī)制。主動(dòng)脈壁的組織學(xué)表現(xiàn)。囊性中層變性(A)占75%，纖維化(B)占6%，動(dòng)脈粥樣硬化(C)占13%1引言急性主動(dòng)脈夾層(AAD)是一種潛在的災(zāi)難性疾病，其病因已被描述，但仍未完全闡明。此外，盡管高血壓[1，2]和馬凡綜合征(MFS)[3]是眾所周知的主動(dòng)脈夾層(AD)的原因，但它們與這種疾病的關(guān)系并不完全清楚。本文從不同角度對(duì)AD的病因進(jìn)行了探討。馬凡綜合征馬凡綜合征AD可根據(jù)大動(dòng)脈存在的特定情況而發(fā)展。這被認(rèn)為涉及“主動(dòng)脈中層退行性病變”，這個(gè)想法最初是在1958年報(bào)道的[1]。除了對(duì)創(chuàng)傷或醫(yī)源性疾病等事件的反應(yīng)外，AD的病因?qū)⒏鶕?jù)這一過(guò)程進(jìn)行解釋。此外，AD的發(fā)展需要一個(gè)與在主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破口相關(guān)的“觸發(fā)器”。據(jù)推測(cè)，觸發(fā)因素是血液流動(dòng)，這會(huì)在主動(dòng)脈壁產(chǎn)生剪應(yīng)力。因此，主動(dòng)脈夾層的發(fā)生需要兩種病理?xiàng)l件：中層退行性病變和主動(dòng)脈壁的機(jī)械剪應(yīng)力。我們將從這兩個(gè)病理過(guò)程來(lái)解釋AD的病因。主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜破口2主動(dòng)脈內(nèi)膜退行性病變2.1病理變化主動(dòng)脈中層退行性病變被認(rèn)為是AAD發(fā)生的一種特殊情況。囊性中層壞死(CMN)是幾種典型的主動(dòng)脈壁中層退行性變之一。然而，中層退行性病變的術(shù)語(yǔ)隨著時(shí)間的推移而變化。最近，諸如CMN和間質(zhì)壞死等較老的術(shù)語(yǔ)已被諸如粘液樣細(xì)胞外基質(zhì)堆積、彈性纖維斷裂和/或丟失、以及平滑肌細(xì)胞核丟失等術(shù)語(yǔ)所取代。2.1.1囊性中層壞死傳統(tǒng)上，CMN一直被認(rèn)為是AD的主要原因。最近，據(jù)報(bào)道，在沒(méi)有MFS的AD患者中，CMN的發(fā)生率僅為8-19%[5-7]，其中CMN的程度較輕。相比之下，40-82%的患有MFS的AD患者[5，7]觀(guān)察到了它，程度很?chē)?yán)重。因此，如果沒(méi)有結(jié)締組織紊亂(CTD)如MFS的存在，CMN現(xiàn)在不被認(rèn)為是AD的主要原因。輕度的CMN隨著年齡的增長(zhǎng)而被觀(guān)察到，并且在高血壓患者中也更常見(jiàn)[8]。囊性中層壞死2.1.2彈性纖維損耗彈性纖維是負(fù)責(zé)主動(dòng)脈中層彈性的結(jié)締組織中最重要的成分。一些報(bào)告描述了在AD[7，9](圖1)中觀(guān)察到的彈性纖維是如何減少的。相比之下，其他人報(bào)告說(shuō)，彈性纖維丟失在這種疾病中并不顯著[10]。此外，在AD的每種情況下，彈性纖維丟失的程度可能并不一致。與對(duì)照組(A)相比，主動(dòng)脈夾層(B)的彈性纖維丟失明顯2.1.3結(jié)合彈性纖維損耗相互連接的彈性纖維是結(jié)締組織中將彈性纖維捆綁在一起的組件，只能通過(guò)電子顯微鏡才能看到。據(jù)報(bào)道，AD[9，11]和高血壓患者[11](圖2)失去了相互連接的彈性纖維。這在主動(dòng)脈中膜退變的病因?qū)W上被認(rèn)為是必不可少的。相互連接的彈性纖維的丟失可能導(dǎo)致難以平衡存在于主動(dòng)脈壁內(nèi)膜和外膜之間的剪應(yīng)力，導(dǎo)致內(nèi)膜破裂和脫落，并導(dǎo)致進(jìn)入部位的形成[9]。與對(duì)照組(A)相比，主動(dòng)脈夾層(B)患者外中膜中相互連接的彈性纖維的丟失更為明顯3引起主動(dòng)脈壁中層退變的疾病(表1)3.1先天性疾?。航Y(jié)締組織病彈性纖維是結(jié)締組織的組成部分。CTD顯示彈性纖維減少且不完整，導(dǎo)致脆弱的結(jié)締組織，如主動(dòng)脈壁、骨和肺。主動(dòng)脈中層的強(qiáng)度是決定主動(dòng)脈壁脆性的最重要因素；CTD隨后會(huì)導(dǎo)致AD和主動(dòng)脈瘤的發(fā)展。CTD也經(jīng)常是由遺傳疾病引起的。這導(dǎo)致人們懷疑，患有AAD且年齡在40歲以下的患者可能患有遺傳疾病。3.1.1MFS(馬凡綜合征，伴有FBN1突變)和血管型Ehler-Danlos綜合征(vEDS；伴有COL3A1突變)是眾所周知的遺傳性疾病。最近，Loeys-Dietz綜合征(LDS)患者被證明存在TGRBR1或TGFBR2突變[12]，而其他具有新基因突變的CTD，如ACTA2[13]、SMAD3[14]和TGFBR[15]等，也經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)。然而，所有導(dǎo)致CTD的基因突變還沒(méi)有完全闡明。馬凡綜合征MFS是由FBN1突變引起的最常見(jiàn)和最具代表性的CTD，導(dǎo)致骨骼、眼部和心血管問(wèn)題。MFS最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的發(fā)現(xiàn)是主動(dòng)脈根部擴(kuò)張[16]，這導(dǎo)致A型AD；在這種情況下，積極進(jìn)行手術(shù)修復(fù)。3.1.2Loeys-Dietz綜合征（LDS）是由TGFBR1或TGFBR2突變引起的。LDS的臨床表現(xiàn)通常是多種多樣的：一些病例有馬凡樣外觀(guān)，而另一些患者看起來(lái)完全正常[17]。Loeys-Dietz綜合征懸雍垂雙裂、末端增厚和主動(dòng)脈分支血管擴(kuò)張，如腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈，被認(rèn)為是LDS的特征[12]；然而，這些并不常見(jiàn)。與MFS相比，結(jié)締組織異常偏向血管異常。如果患者有異位晶狀體，則排除LDS。引起A型AD的主動(dòng)脈根部擴(kuò)張也是LDS的一個(gè)非常重要的發(fā)現(xiàn)。與MFS相比，動(dòng)脈夾層傾向于血管直徑較小[12]。例如，對(duì)于升主動(dòng)脈直徑≥為42mm的Loeys-Dietz綜合征患者，建議及早手術(shù)干預(yù)，而在馬凡綜合征患者中，升主動(dòng)脈直徑為≥45mm的患者才建議手術(shù)[18]。3.1.3血管型Ehler-Danlos綜合征是EDS的一種，由COL3A1基因突變引起。VEDS的主要特征是：皮膚半透明，易擦傷，動(dòng)脈脆弱，腸穿孔或子宮穿孔。尤其是容易擦傷(97%)和皮膚半透明(77%)的患者[19]。有彈性的皮膚是經(jīng)典型EDS的特征，而不是vEDS的特征。這種疾病的動(dòng)脈病變通常不包括主動(dòng)脈；相反，更常見(jiàn)的是腸系膜上動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、腎動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈[19]。受影響動(dòng)脈的夾層和破裂是vEDS患者最常見(jiàn)的死亡原因。與MFS和LDS相比，vEDS患者較少發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張；然而，主動(dòng)脈更脆弱。因此，手術(shù)只考慮在可能致命的并發(fā)癥中進(jìn)行，因?yàn)榻M織無(wú)力[18]。Ehler-Danlos綜合征ACTA2突變ACTA2突變導(dǎo)致平滑肌異常，導(dǎo)致CTD[13]。帶有ACTA2突變的患者沒(méi)有任何明顯的身體異常，因此僅憑身體外觀(guān)很難診斷，就像MFS一樣。3.1.4二瓣葉主動(dòng)脈瓣在40歲以下的AD患者中有9%的患者存在二瓣葉主動(dòng)脈瓣(BAV)；在所有AAD患者中有2%的患者存在BAV[20]。BAV的病因目前仍在討論中，被認(rèn)為與AD的發(fā)展有兩個(gè)方面的聯(lián)系：第一，BAV引起的主動(dòng)脈狹窄和返流可能對(duì)升主動(dòng)脈壁造成機(jī)械損傷，導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張和AD[21]。其次，BAV可能是由遺傳性疾病合并CTD引起的[22]，導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張和AD，因?yàn)橹鲃?dòng)脈壁脆弱[23]。已有報(bào)道在BAV患者中發(fā)現(xiàn)GATA2[24]和NOTCH1[25]突變；然而，只有一小部分患者攜帶這些突變。因此，BAV的主要原因，無(wú)論是血液動(dòng)力學(xué)疾病還是遺傳疾病，仍不清楚。二瓣葉主動(dòng)脈瓣其他SMAD3突變會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈瘤-骨關(guān)節(jié)炎綜合征，其特征是動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、骨骼異常和骨關(guān)節(jié)炎[14]。引起AD的主動(dòng)脈根部擴(kuò)張是Smad3突變的一個(gè)重要臨床特征。TGFB2突變會(huì)導(dǎo)致馬凡樣的臨床特征，如主動(dòng)脈根部擴(kuò)張和骨骼異常。然而，異位晶狀體不存在，個(gè)體不符合MFS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且AD不會(huì)像MFS中發(fā)現(xiàn)的那樣在年輕時(shí)發(fā)生[15]。遺傳疾病引起的主動(dòng)脈夾層病例所占比例是多少？MFS患者占所有AD患者的5%[3]。然而，對(duì)于患有AD和主動(dòng)脈瘤的年輕患者，我們發(fā)現(xiàn)60%的患者有MFS，6%的患者有LDS，5%的患者有ACTA2突變，而另外29%的患者來(lái)源不明[26]。因此，除MFS外的CTD病例可能不到所有合并AD和主動(dòng)脈瘤的MFS病例的一半。MFS和其他CTD可能占所有AD病例的10%或更少。3.2獲得性疾病3.2.1高血壓在50-86%的AD患者中存在，并通過(guò)兩種方式與AD的發(fā)展相關(guān)：1、2、5、27-30。首先，它與主動(dòng)脈壁中層退行性變有關(guān)。高血壓會(huì)減少滋養(yǎng)三分之一的外主動(dòng)脈中膜的血管的血流量。因此，高血壓會(huì)導(dǎo)致外中膜的缺血和損傷，導(dǎo)致后者彈性降低[31]。其次，高血壓引起了主動(dòng)脈壁的機(jī)械剪應(yīng)力[32]，導(dǎo)致了進(jìn)入部位的形成。因此，高血壓既與有利于AD發(fā)展的特定條件有關(guān)，也與產(chǎn)生進(jìn)入部位的機(jī)械應(yīng)力有關(guān)。高血壓高血壓的危害3.2.2阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征近來(lái)，阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征(OSA)被證明是AD的一個(gè)重要原因[33，34]。Yanagietal.。報(bào)告稱(chēng)，在所有AAD病例中，發(fā)生OSA的比例為13%[34]。然而，很難完全理解OSA是如何影響AD的發(fā)展的。一種假設(shè)是，呼吸暫停期間胸腔內(nèi)負(fù)壓可能會(huì)增加主動(dòng)脈壁的跨壁壓力，從而造成損害。引起高血壓的交感神經(jīng)活動(dòng)增加[33]可能是導(dǎo)致內(nèi)膜破口所必需的。相反，一項(xiàng)隊(duì)列研究表明，OSA與AD風(fēng)險(xiǎn)的增加無(wú)關(guān)[35]。我們的結(jié)論是，在住院期間，應(yīng)在AD患者中積極尋找OSA的證據(jù)。阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征3.2.3真性主動(dòng)脈瘤我們以前發(fā)現(xiàn)真性主動(dòng)脈瘤是所有AAD患者中24%的并發(fā)癥；9%的AAD患者特定起源于主動(dòng)脈瘤[36]。我們應(yīng)該記住，真正的動(dòng)脈瘤的最終特征不僅包括主動(dòng)脈破裂，還包括AD的發(fā)展。在主動(dòng)脈瘤的第一階段，當(dāng)其結(jié)構(gòu)(內(nèi)膜、中膜和外膜)完好時(shí)，主動(dòng)脈壁擴(kuò)張。然而，在最后階段，由三種壁結(jié)構(gòu)組成的動(dòng)脈瘤壁會(huì)破裂并變薄。因此，AD有時(shí)會(huì)發(fā)生在發(fā)展成這種破裂和薄的動(dòng)脈瘤樣壁之后。升主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈根部瘤升主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈瘤3.2.4炎癥性大動(dòng)脈疾病炎性大動(dòng)脈疾病，如Takayasu大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性大動(dòng)脈炎和Beh?et病，以前曾在病例報(bào)告中描述過(guò)，但不太可能是AD的原因。Takayasu大動(dòng)脈炎的主要炎性病變是由主動(dòng)脈中層和中層壞死以及彈性纖維斷裂組成[37]。典型的大動(dòng)脈炎性病變見(jiàn)于頸部血管和鎖骨下動(dòng)脈。主動(dòng)脈根部也是常見(jiàn)的炎性病變部位，升主動(dòng)脈擴(kuò)張的主動(dòng)脈瓣反流與AD有關(guān)。大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎癥狀大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞大動(dòng)脈炎比較巨細(xì)胞性大動(dòng)脈炎(GCA)和大動(dòng)脈炎(TAK)的血管分布模式。(A)大動(dòng)脈炎(TAK)主要影響主動(dòng)脈以及胸腹主動(dòng)脈的主要分支。幾乎所有的患者都有大動(dòng)脈炎。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)主要表現(xiàn)在主動(dòng)脈的2-5支，包括病變累及顳動(dòng)脈。只有一小部分GCA患者發(fā)生大動(dòng)脈炎，主要是胸主動(dòng)脈。(B)診斷為大動(dòng)脈炎的29歲女性患者，CT血管成像顯示左鎖骨下動(dòng)脈狹窄。(C)增強(qiáng)CT掃描顯示胸主動(dòng)脈壁增厚，確診為GCA的66歲女性3.2.5懷孕和妊娠期間使用類(lèi)固醇循環(huán)血量增加會(huì)導(dǎo)致血壓升高，并導(dǎo)致主動(dòng)脈壁壓力。因此，懷孕被認(rèn)為是AD的一個(gè)危險(xiǎn)因素[38]。然而，許多患有AD的孕婦通?；加蠧TD，如MFS，而沒(méi)有MFS的孕婦不太可能發(fā)展為AD[39]。長(zhǎng)期使用類(lèi)固醇還會(huì)干擾膠原纖維的產(chǎn)生，導(dǎo)致主動(dòng)脈壁脆弱和AD的發(fā)生[40]。懷孕類(lèi)固醇激素的使用3.2.6動(dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈粥樣硬化與主動(dòng)脈夾層的關(guān)系先前已在別處討論過(guò)[41，42]。AD可發(fā)生在動(dòng)脈粥樣硬化引起的穿透性潰瘍部位，但發(fā)生的頻率并不高?？偟膩?lái)說(shuō)，動(dòng)脈粥樣硬化被認(rèn)為與AD的發(fā)展無(wú)關(guān)[41]。在AD患者中，動(dòng)脈粥樣硬化的程度可以從輕度到中度，而有時(shí)觀(guān)察到AD的發(fā)展在主動(dòng)脈瘤的動(dòng)脈粥樣硬化部位停止[36]。動(dòng)脈粥樣硬化4主動(dòng)脈壁應(yīng)力4.1切應(yīng)力作用下內(nèi)膜缺血引起的主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂主動(dòng)脈壁由三層組成：內(nèi)膜、中層和外膜。中層是最厚的一層，負(fù)責(zé)大動(dòng)脈的彈性性質(zhì)。三分之二中層的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和氧氣是由主動(dòng)脈腔的灌流提供的，而三分之一的中層外部的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)是由血管供應(yīng)的[43]。如上所述，高血壓損害了富含外部介質(zhì)的血管，導(dǎo)致外部?jī)?nèi)側(cè)缺血和彈性降低[31]。相比之下，三分之二的內(nèi)部中層不太可能是缺血的，其彈性也不太可能降低。因此，由于血流與高血壓成正比[32]，內(nèi)、外介質(zhì)彈性性質(zhì)的差異加上主動(dòng)脈壁的剪應(yīng)力，最終可能導(dǎo)致各層的脫離，從而導(dǎo)致AD[31]。大多數(shù)AD發(fā)生在三分之一的外部中層中[44]。主動(dòng)脈壁由三層組成：內(nèi)膜、中層和外膜4.2主動(dòng)脈根部的垂直擺動(dòng)運(yùn)動(dòng)根據(jù)心臟的跳動(dòng)，主動(dòng)脈根部垂直移動(dòng)。主動(dòng)脈由來(lái)自主動(dòng)脈弓的三條分支血管固定。因此，在這三條血管的起始處，經(jīng)常形成入口部位的主動(dòng)脈暴露于強(qiáng)烈的機(jī)械應(yīng)力[45]。事實(shí)上，有限元模型顯示，在距主動(dòng)脈根部2厘米遠(yuǎn)的地方，頭臂動(dòng)脈和主動(dòng)脈峽部的起始處會(huì)受到很大的壓力[46]。重疊血管造影，勾勒出心動(dòng)周期中主動(dòng)脈根部最向上和最向下的位置。?測(cè)量的參考點(diǎn)在Valsalva竇底和STJ處。在原理圖B中，箭頭表示主動(dòng)脈根部底部從M1移動(dòng)到M2。這一位移在垂直于STJ平面的方向上的投影被定義為主動(dòng)脈根部的軸向位移。主動(dòng)脈根部、弓部和分支的有限元模型的前視圖。當(dāng)對(duì)主動(dòng)脈根部施加8.9mm軸向位移和6度扭轉(zhuǎn)時(shí)，未變形的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與變形的形狀輪廓一起顯示。人們可能會(huì)欣賞這個(gè)模型在太空中的變形。垂直向下(A)和垂直于弓(B)的位移(Mm)。該模型的管腔壓力為120mmHg，軸向位移為8.9mm，底部扭轉(zhuǎn)為6度主動(dòng)脈弓內(nèi)周向(A)和縱向(B)應(yīng)力的分布(NMM?2)。在這個(gè)對(duì)照模型中，唯一的載荷是120毫米汞柱的管腔壓力。觀(guān)察到主動(dòng)脈上血管開(kāi)口周?chē)念A(yù)期應(yīng)力集中在120mm汞壓力的基礎(chǔ)上，對(duì)主動(dòng)脈根部施加8.9mm的軸向位移和6度的扭轉(zhuǎn)。在這個(gè)模型中，與對(duì)照模型相比，升主動(dòng)脈的縱向應(yīng)力增加了大約50%。5主動(dòng)脈夾層在中層的延展在主動(dòng)脈夾層的發(fā)展過(guò)程中，血液通過(guò)入口部位流入主動(dòng)脈壁，并向外膜方向流動(dòng)。在一個(gè)實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ椭?，到達(dá)外中膜前三分之一的血液流向頭尾方向，導(dǎo)致夾層延長(zhǎng)[47]。因此，AD通常在中層的前1/3處進(jìn)展[45，47]，這是由血管或來(lái)自主動(dòng)脈腔的灌流所提供的營(yíng)養(yǎng)的邊界。血管的任何損傷都將意味著血液供應(yīng)的減少和介質(zhì)的脆性增加，這可能與AD的發(fā)展有關(guān)。6無(wú)明顯破口的主動(dòng)脈夾層“壁內(nèi)血腫(IMH)”是一個(gè)組織病理學(xué)術(shù)語(yǔ)，定義為無(wú)進(jìn)入部位的AD。在日本，根據(jù)“主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層的診斷和治療指南(JCS2011)”，我們使用“非交通性假腔”來(lái)代替IMH[48]。這是因?yàn)樵谂R床環(huán)境中很難確定進(jìn)入部位的存在。即使是直接觀(guān)察，計(jì)算機(jī)斷層掃描也不能全部檢測(cè)到微小的內(nèi)膜撕裂。然而，無(wú)內(nèi)膜撕裂的AD是否真的能長(zhǎng)期存在是有爭(zhēng)議的。Hirst等人報(bào)道，在505例AD尸檢病例中，4%的病例缺乏內(nèi)膜撕裂[1]。國(guó)際急性主動(dòng)脈夾層登記處報(bào)告說(shuō)，在2830例AD病例中，IMH占6%[49]。約5%的AD病例可能缺乏進(jìn)入部位。如果無(wú)內(nèi)膜撕裂的AD病例確實(shí)存在，這可能支持這樣一種觀(guān)點(diǎn)，即中層變性是AD發(fā)展的第一步。在正常情況下，中層退變會(huì)導(dǎo)致內(nèi)膜破裂和脫落，這可能會(huì)產(chǎn)生一個(gè)進(jìn)入部位，導(dǎo)致交通假腔。相比之下，非交通性假腔可以以?xún)煞N方式發(fā)展：一種是由于中層中的血流不再進(jìn)入而變得停滯，并在假腔內(nèi)完全凝結(jié)，包括進(jìn)入部位。另一種可能是血管破裂導(dǎo)致中層血腫。在一些有非交通性假腔的AD病例中，中層退行性變可能會(huì)在新出現(xiàn)的進(jìn)入部位之前導(dǎo)致血管破裂。這些想法只是假設(shè)，到目前為止還沒(méi)有得到足夠的證據(jù)支持。無(wú)內(nèi)膜撕裂的AD患者是否存在，是解決其發(fā)病機(jī)制的關(guān)鍵之一。主動(dòng)脈壁間血腫7結(jié)論AD可在中層退行性變和機(jī)械主動(dòng)脈壁應(yīng)力的基礎(chǔ)上發(fā)展。中層退行性變的組織病理學(xué)結(jié)果被假設(shè)為彈性纖維和結(jié)合彈性纖維的丟失。中層退行性變的臨床原因包括高血壓、主動(dòng)脈瘤、阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征和CTDS。此外，機(jī)械壁應(yīng)力被認(rèn)為是由血流引起的切應(yīng)力以及高血壓和主動(dòng)脈根部運(yùn)動(dòng)引起的。對(duì)血管的損傷在形成進(jìn)入部位中起著關(guān)鍵作用。因此，雖然主動(dòng)脈夾層的病因已經(jīng)被廣泛討論，但它還沒(méi)有完全闡明。有必要進(jìn)行進(jìn)一步的研究，以尋找在AD發(fā)生之前導(dǎo)致中層退變的機(jī)制。2022年04月20日549
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孫普增主任醫(yī)師 陽(yáng)谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 主動(dòng)脈夾層是心血管中比較危險(xiǎn)的一種疾病，經(jīng)過(guò)近10年的發(fā)展，主動(dòng)脈夾層不斷曝光在各大媒體，死亡率非常高，已被廣大基層醫(yī)生所認(rèn)識(shí)，如同“人體炸彈”主動(dòng)脈夾層與主動(dòng)脈壁間血腫（或叫壁內(nèi)血腫）和主動(dòng)脈穿透性潰瘍一起合稱(chēng)為急性主動(dòng)脈綜合征。1.主動(dòng)脈夾層的發(fā)病原因如果將主動(dòng)脈比喻成長(zhǎng)江，那么主動(dòng)脈的疾病就像是長(zhǎng)江的決堤。發(fā)病因素主要有以下：(1)水位太高：高血壓、血壓波動(dòng)過(guò)大。(2)大堤質(zhì)量太差：動(dòng)脈硬化、粥樣斑塊、高血脂、馬凡綜合征。2.主動(dòng)脈夾層的七大易患人群（1）高血壓人群。（2）肥胖人群。（3）脾氣急躁者。（4）不良生活習(xí)慣者。（5）妊娠。（6）某些遺傳性疾病、先天性疾病導(dǎo)致主動(dòng)脈壁本身有病變。（7）外傷性主動(dòng)脈夾層、醫(yī)源性主動(dòng)脈夾層。3.高發(fā)季節(jié)及時(shí)間特征如圖所示，秋季和冬季是主動(dòng)脈夾層的高發(fā)時(shí)間。而對(duì)于一天來(lái)說(shuō)，晚上5-6點(diǎn)是主動(dòng)脈夾層的高發(fā)時(shí)間。主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)1.疼痛：見(jiàn)于90%的夾層患者。特點(diǎn):①突發(fā)：一開(kāi)始即達(dá)高峰。②劇烈：病人輾轉(zhuǎn)不安，常規(guī)劑量的嗎啡等鎮(zhèn)痛劑不能完全緩解疼痛。③持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天。④移動(dòng)：常從前胸近胸骨處開(kāi)始，隨著夾層的擴(kuò)展疼痛部位發(fā)生移動(dòng)。⑤伴隨癥狀：惡心、嘔吐、冷汗。2.血壓變化：①大部分血壓升高。②部分患者可出現(xiàn)低血壓，可能與心包填塞有關(guān)。③雙上肢血壓不一致。3.神經(jīng)系統(tǒng)：①譫妄、暈厥：近端夾層常見(jiàn)，腦部供血血管阻塞或心包填塞所致。②腦部或脊髓動(dòng)脈受累或血腫壓迫血管神經(jīng)可引起各種神經(jīng)系統(tǒng)局部癥狀，如腦血管意外、缺血性下肢癱瘓等。4.呼吸系統(tǒng)：夾層破入胸腔引起胸腔積血可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咳嗽。5.消化系統(tǒng)：夾層影響腹部臟器供血時(shí)可引起相應(yīng)臟器壞死，出現(xiàn)腹痛、甚至伴有消化道出血表現(xiàn)。6.泌尿系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈可出現(xiàn)腰痛、血尿、嚴(yán)重高血壓和急性腎功能衰竭等。7.腰痛癥狀誤診為椎間盤(pán)突出8.下肢缺血癥狀：下肢股動(dòng)脈缺血、下肢淤青、足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失。2022年03月30日561
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胡佳主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 心臟大血管外科 文章轉(zhuǎn)載自：華西論健有一種美味，在燙火鍋時(shí)是一絕，是小編吃火鍋時(shí)的必點(diǎn)，它就是黃喉。那你知道黃喉是哪個(gè)器官嗎？是不是脫口而出——肯定是喉嚨噻！其實(shí)不是，黃喉實(shí)際上對(duì)應(yīng)的是主動(dòng)脈?！度A西論健》本期節(jié)目請(qǐng)到了四川大學(xué)華西醫(yī)院心臟大血管外科胡佳教授來(lái)和大家聊一聊黃喉主動(dòng)脈上的疾病——主動(dòng)脈夾層。什么是主動(dòng)脈夾層？要了解主動(dòng)脈夾層，我們先要認(rèn)識(shí)一下主動(dòng)脈。主動(dòng)脈是人體內(nèi)最粗大的動(dòng)脈血管，是向全身各部輸送血液的主要導(dǎo)管，也叫大動(dòng)脈。正常的主動(dòng)脈分為三層:內(nèi)膜、中膜、外膜。主動(dòng)脈夾層就是主動(dòng)脈腔內(nèi)血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離，沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展形成主動(dòng)脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)，血管壁就只剩下一層薄薄的外膜。爆水管見(jiàn)過(guò)吧，血管壁的外膜一旦破裂，患者會(huì)頃刻間死亡，就像是水管爆了家里就停水了，所以，主動(dòng)脈夾層也被稱(chēng)為“人體炸彈”。主動(dòng)脈夾層的誘因是什么？主動(dòng)脈夾層看著這么嚴(yán)重，那它的誘因是什么呢？致病元兇一:高血壓流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，最為常見(jiàn)的致病元兇是高血壓，絕大多數(shù)的主動(dòng)脈夾層患者存在著控制不良的高血壓現(xiàn)象。換句話(huà)說(shuō)，高血壓的控制對(duì)于主動(dòng)脈夾層的預(yù)防、治療和預(yù)后有著全面的影響。致病元兇二:妊娠妊娠是另外一個(gè)危險(xiǎn)因素，與妊娠期間血流動(dòng)力學(xué)改變相關(guān)。在40歲前發(fā)病的女性中，50%發(fā)生于孕期。孕期風(fēng)險(xiǎn)多，準(zhǔn)爸爸們一定要照顧好孕媽哦！此外，馬凡氏綜合征、吸煙、飲酒、主動(dòng)脈瓣二葉畸形、動(dòng)脈粥樣硬化也是中國(guó)人主動(dòng)脈夾層發(fā)病的主要獨(dú)立危險(xiǎn)因素。怎樣遠(yuǎn)離主動(dòng)脈夾層？那我們平常生活中應(yīng)該怎么做，才能遠(yuǎn)離主動(dòng)脈夾層這個(gè)“人體炸彈”呢？專(zhuān)家說(shuō)要從從飲食、睡眠、健康監(jiān)測(cè)等方面多注意。1. 低鹽、低脂飲食，多食水果、蔬菜等高維生素、易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的軟食為主，少量多餐，避免暴飲暴食，禁食咖啡因等刺激性食物，戒煙酒。2. 注意天氣變化，避免受涼，預(yù)防感冒咳嗽，保持大便通暢。3. 對(duì)家屬作健康教育，讓家屬關(guān)心患者，使患者保持良好的心境。4. 保持良好的作息時(shí)間，避免劇烈運(yùn)動(dòng)、勞累、情緒激動(dòng)和焦慮。5. 遵醫(yī)囑堅(jiān)持長(zhǎng)期口服降壓藥，將血壓控制在理想范圍（個(gè)體差異，出院時(shí)咨詢(xún)主管醫(yī)生），不擅自調(diào)整藥量。6. 讓患者及家屬學(xué)會(huì)正確測(cè)量血壓及脈搏的方法和自我監(jiān)測(cè)病情。7. 按醫(yī)囑定期復(fù)查，若出現(xiàn)腰、腹、胸痛癥狀時(shí)及時(shí)就診。主動(dòng)脈夾層是一種常見(jiàn)的主動(dòng)脈血管疾病，它來(lái)勢(shì)兇猛，隨時(shí)會(huì)危及生命。做好體檢，隨時(shí)關(guān)注自身身體狀況，早預(yù)防、早發(fā)現(xiàn)、早治療是關(guān)鍵！專(zhuān)家介紹胡佳，男，博士，教授，博士生導(dǎo)師，華西醫(yī)院心臟大血管外科副主任。亞洲心胸血管外科醫(yī)師協(xié)會(huì)常務(wù)成員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科分會(huì)青年委員，亞洲心臟瓣膜病委員會(huì)中國(guó)分會(huì)委員，國(guó)家心血管病專(zhuān)家委員會(huì)微創(chuàng)心血管外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員，國(guó)家心血管病專(zhuān)家委員會(huì)血管外科青年委員會(huì)副主任委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)重癥瓣膜病專(zhuān)委會(huì)委員，四川省學(xué)術(shù)技術(shù)帶頭人后備人選，四川省胸心血管外科專(zhuān)委會(huì)青年委員會(huì)副主任委員，成都市胸心血管外科專(zhuān)委會(huì)委員。2012年7月博士畢業(yè)于香港中文大學(xué)醫(yī)學(xué)院外科學(xué)系，于2013年初回華西醫(yī)院工作。2015年9月晉升副教授，破格成為碩士生導(dǎo)師，2019年破格晉升博士生導(dǎo)師。主要從事心臟大血管外科臨床醫(yī)療工作，診治各類(lèi)復(fù)雜重癥成人心臟外科疾病經(jīng)驗(yàn)較為豐富，并致力于新技術(shù)的探索和實(shí)施，在心臟瓣膜外科，房顫外科治療和冠心病外科治療方面頗有建樹(shù)。尤其在各類(lèi)主動(dòng)脈疾病的腔內(nèi)修復(fù)和雜交手術(shù)治療方面處于國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平，目前已獨(dú)立成功開(kāi)展>500例危重主動(dòng)脈疾病的微創(chuàng)/雜交手術(shù)治療，無(wú)重大不良事件發(fā)生；2015年底創(chuàng)新性地完成國(guó)內(nèi)首例Marfan患者Bentall術(shù)后復(fù)發(fā)急性A型主動(dòng)脈夾層的全腔內(nèi)修復(fù)治療，相關(guān)創(chuàng)新技術(shù)文章發(fā)表于Journal of Thoracic & Cardiovascular Surgery，受到國(guó)際同行高度評(píng)價(jià)；2019年初完成國(guó)際首例改良血流調(diào)節(jié)器治療A型夾層開(kāi)放術(shù)后遠(yuǎn)端殘余夾層的全程主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)。目前負(fù)責(zé)2項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金，2項(xiàng)四川省科技廳課題，另作為主研參與4項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金，作為華西中心負(fù)責(zé)人參加多項(xiàng)腔內(nèi)血管器械的多中心臨床研究。近5年作為第一作者/通訊作者已發(fā)表SCI收錄論文35篇，中文核心期刊16篇。擔(dān)任SCI收錄期刊Journal of Cardiothoracic Surgery, Phytomedicine, International Journal of Cardiology的特邀審稿專(zhuān)家。出診時(shí)間：周二上午、周四上午2021年08月14日2305
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黃智勇副主任醫(yī)師 深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 血管外科 專(zhuān)家簡(jiǎn)介：黃智勇，深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院血管外科主任，副主任醫(yī)師。在周?chē)芗膊≡\治方面具有豐富經(jīng)驗(yàn)，可行胸腹主動(dòng)脈瘤的腔內(nèi)隔絕術(shù)、人工血管置換術(shù)；動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈閉塞病（內(nèi)臟動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄、頸動(dòng)脈狹窄、腎動(dòng)脈狹窄）的開(kāi)放手術(shù)及微創(chuàng)介入治療，動(dòng)脈置管溶栓、取栓治療，靜脈血栓性疾病的外科手術(shù)微創(chuàng)治療，下腔靜脈濾器的植入取出，血管瘤及血管畸形的微創(chuàng)治療，透析病人自體動(dòng)靜脈瘺的建立及使用維護(hù)。 主動(dòng)脈夾層是一種非常危險(xiǎn)的疾病，一旦主動(dòng)脈外膜破裂，人體在幾分鐘內(nèi)就會(huì)因大出血而死亡，48小時(shí)內(nèi)死亡率高達(dá)50%，可謂兇險(xiǎn)萬(wàn)分，被稱(chēng)為“旋風(fēng)殺手”。 1、什么是主動(dòng)脈夾層？ 主動(dòng)脈是人體最粗大的血管，相當(dāng)于城市的主供水管。從心臟的左心室發(fā)出，向上向右再向下略呈弓狀，稱(chēng)為主動(dòng)脈弓。 主動(dòng)脈弓在第4胸椎下緣移行為降主動(dòng)脈，再沿脊柱向下行，在胸腔和腹腔內(nèi)發(fā)出分支，為全身各臟器和肢體供血。 主動(dòng)脈夾層是指由各種原因造成的主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，血流進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，導(dǎo)致主動(dòng)脈中膜撕裂，形成“真假”兩腔。 2、主動(dòng)脈夾層高危人群？ 高血壓是最重要的高危因素，長(zhǎng)期得不到有效控制的高血壓，對(duì)于血管的損傷非常大。特別是當(dāng)發(fā)怒、提重物，甚至便秘時(shí)，血壓瞬間升高，容易引起主動(dòng)脈的內(nèi)膜和中膜的撕裂，造成血液進(jìn)入到血管壁內(nèi)形成夾層。 強(qiáng)有力的血流對(duì)動(dòng)脈壁反復(fù)沖擊，造成內(nèi)膜逐漸撕裂，血液從內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜和外膜之間，而造成夾層血腫，并沿著主動(dòng)脈壁向前后逐步延伸、剝離、擴(kuò)展，導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層。 此外，主動(dòng)脈粥樣硬化患者的硬化斑塊內(nèi)膜發(fā)生破裂時(shí)，容易導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層，血管結(jié)構(gòu)天生異常的人（馬凡綜合征），發(fā)生主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)也明顯升高。 3、主動(dòng)脈夾層癥狀？ 主動(dòng)脈夾層的典型癥狀是突發(fā)性劇烈的胸痛，呈現(xiàn)刀割痛或者撕裂痛。一般由胸部向胸前或者背部放射，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，往往讓病人產(chǎn)生瀕死感。 也可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性的疼痛，由胸口疼很快轉(zhuǎn)移到腹部疼，容易忽視。部分患者伴有面色蒼白，出冷汗，心率加速等休克樣表現(xiàn)，或者出現(xiàn)上腹痛、惡心嘔吐等消化道癥狀。 4、主動(dòng)脈夾層的分型 Stanford-A： 第一破口位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層累及升主動(dòng)脈，以及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。 Stanford-B： 第一破口位于降主動(dòng)脈，夾層僅累及降主動(dòng)脈或向下延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。 影像學(xué)檢查，比如CTA，可以快速發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層破口位置，并為下一步治療提供指導(dǎo)。 5、主動(dòng)脈夾層治療？ 治療方法與主動(dòng)脈夾層的分型有關(guān)，累及升主動(dòng)脈的夾層（A型）則比較緊急，需及時(shí)通過(guò)手術(shù)修復(fù)；對(duì)于降主動(dòng)脈夾層（B型），目前主流術(shù)式是腔內(nèi)隔絕術(shù)。 A型夾層破口位置在升主動(dòng)脈，絕大部分要做開(kāi)胸手術(shù)。在體外循環(huán)支持下，把破損的血管拿掉，換一條新的人工管道。 B型夾層破口位置在降主動(dòng)脈，以微創(chuàng)腔內(nèi)治療為主，首先在患者大腿根部的血管切開(kāi)一個(gè)小孔，通過(guò)這個(gè)小孔進(jìn)入病變部位，釋放帶膜支架，封閉主動(dòng)脈內(nèi)膜破口。主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)手術(shù)是一種創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，深受病人歡迎的一種手術(shù)方式。 總結(jié) 最后，專(zhuān)家提醒，主動(dòng)脈夾層動(dòng)最主要的危險(xiǎn)因素就是高血壓，高血壓的患者應(yīng)每天監(jiān)測(cè)血壓的變化，充分了解自己的血壓情況，將血壓控制在120/80mmHg，采用健康的生活方式，合理應(yīng)用藥物。2021年05月11日704
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主動(dòng)脈夾層相關(guān)科普號(hào)
胡運(yùn)濤醫(yī)生的科普號(hào)
胡運(yùn)濤 主治醫(yī)師
安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院
心臟大血管外科
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段維勛醫(yī)生的科普號(hào)
段維勛 副主任醫(yī)師
西京醫(yī)院
心臟大血管外科
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司逸醫(yī)生的科普號(hào)
司逸 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
血管外科
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