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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 好端端的主動脈怎么就變成主動脈瘤或主動脈夾層的？主動脈從Valsalva/主動脈竇(包括主動脈瓣)開始，繼續(xù)延伸至升主動脈、弓部、胸降主動脈和腹主動脈。正常主動脈正常主動脈由三層組成：內(nèi)膜、中膜和外膜。內(nèi)膜由單層內(nèi)皮細(xì)胞和內(nèi)皮下疏松纖維結(jié)締組織組成，而中膜由平行排列的彈性纖維構(gòu)成的彈性層、膠原纖維和蛋白聚糖，以及產(chǎn)生它們的平滑肌細(xì)胞組成。升主動脈中層彈性板層數(shù)最多，為50~60層，降主動脈中層彈性板層數(shù)≤30層。動脈粥樣硬化、中膜變性或衰老導(dǎo)致以下三種改變過度時(shí)，動脈瘤就會發(fā)生：(1)中膜平滑肌細(xì)胞減少；(2)彈性纖維斷裂；(3)細(xì)胞外基質(zhì)增加，每一種改變都會導(dǎo)致血管的擴(kuò)張、延長和彎曲。外膜由稀疏的結(jié)締組織組成，其中彌漫性存在血管滋養(yǎng)層、周圍神經(jīng)和淋巴結(jié)。外膜的血管滋養(yǎng)層為三分之一的中膜外層提供氧氣，正常情況下，血管不會再向內(nèi)側(cè)分布。然而，炎癥或變性導(dǎo)致的中膜破壞導(dǎo)致中膜血管生成。主動脈疾病大致分為動脈粥樣硬化、因中膜退行性疾病導(dǎo)致的中膜退行性變和炎癥性疾病，其中許多導(dǎo)致主動脈瘤，而中膜彈性板的破壞和血流動力學(xué)效應(yīng)導(dǎo)致主動脈瘤形成。主動脈瓣病變主動脈內(nèi)膜的組織病理學(xué)改變主要是纖維細(xì)胞性內(nèi)膜增厚和動脈粥樣硬化，主要影響中膜的疾病包括結(jié)締組織疾病和炎癥性疾病。主動脈瘤主動脈瘤是指主動脈壁局限性或彌漫性擴(kuò)張并向外膜突出的情況。然而，真性動脈瘤包含由內(nèi)膜、中膜和外膜組成的主動脈瘤壁，而假性動脈瘤包含缺乏中膜成分的動脈瘤壁，由外膜或周圍纖維組織組成。在夾層動脈瘤中，血液通過稱為入口的內(nèi)膜裂口流入中膜肌層，形成假腔，假腔的擴(kuò)張?jiān)黾恿搜苤睆?。動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化是由于炎癥、纖維化或鈣化導(dǎo)致動脈壁彈性下降而損害血管功能的變化。它是由慢性壓力超負(fù)荷引起的，如年齡相關(guān)的變化和高血壓。主動脈出現(xiàn)擴(kuò)張和狹窄病變，主要是由于晚期動脈粥樣硬化伴鈣化。米國心臟學(xué)會(AmericanHeartAssociation,AHA)將動脈粥樣硬化病變分為早期病變(I、II級)、中度病變(III級)和晚期/復(fù)雜病變(IV、V、VI級)。晚期/復(fù)雜病變形成動脈粥樣硬化，由纖維增厚內(nèi)膜下的膠原纖維增殖和過度脂質(zhì)沉積(膽固醇沉積)，以及T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的炎癥組成。此外，鈣化出現(xiàn)在內(nèi)膜增厚的區(qū)域。腎動脈下方的腹主動脈粥樣硬化形成最為明顯。髂動脈常表現(xiàn)為嚴(yán)重的動脈粥樣硬化性狹窄。在胸主動脈及其分支中，主動脈弓分叉處至頸動脈和鎖骨下動脈起始處的動脈粥樣化(粥瘤)常先于動脈粥樣硬化形成。動脈粥樣硬化表面表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞損傷導(dǎo)致的潰瘍形成，如果該部位形成血栓，則稱為復(fù)雜病變，對應(yīng)于AHA分級的IV~VI級。在這個(gè)階段，大量的粥樣斑塊向中膜擴(kuò)散，導(dǎo)致中膜變薄。因此，容易發(fā)生動脈瘤形成和主動脈夾層。動脈粥樣硬化引起的主動脈夾層動脈粥樣硬化相關(guān)性主動脈夾層發(fā)生在穿透性動脈粥樣硬化性潰瘍(PAU)的基礎(chǔ)上，PAU的潰瘍基底破裂，進(jìn)展為夾層。遺傳性結(jié)締組織疾病引起的主動脈夾層細(xì)胞外基質(zhì)是主動脈中膜的重要組成部分，其形成異常會因遺傳背景引起中膜異常，導(dǎo)致擴(kuò)張和夾層。在馬凡綜合征中，原纖維蛋白-1基因(FBN1)突變使中膜中的微原纖維不穩(wěn)定，導(dǎo)致脆弱的結(jié)締組織。雖然不同部位的組織學(xué)存在差異，但彈性纖維的破壞和斷裂明顯，并在斷裂的彈性纖維層之間聚集細(xì)胞外基質(zhì)(主要是蛋白聚糖)，表現(xiàn)為所謂的囊性中膜壞死(CMN)。除了由TGF-β受體突變引起的Loeys-Dietz綜合征外，近年來在其他家族性胸主動脈瘤和夾層中也發(fā)現(xiàn)了TGF-β信號通路的遺傳異常。此外，原纖維蛋白-1是馬凡綜合征的致病蛋白，也被證明是TGF-β的信號調(diào)節(jié)因子。附：主動脈瘤：主動脈瘤被定義為“整個(gè)主動脈壁周徑的圓周或局部增大(直徑)或部分增厚”。主動脈整體擴(kuò)張稱為“主動脈擴(kuò)張癥”。另一方面，主動脈根部的擴(kuò)張也被稱為“主動脈瓣環(huán)擴(kuò)張”。一般來說，成人主動脈的正常直徑在胸段為30mm，在腹段為20mm。部分管壁局部擴(kuò)張(動脈瘤樣膨出、囊狀擴(kuò)張)，或主動脈擴(kuò)張(形成梭形動脈瘤)，且主動脈直徑超過正常直徑的1.5倍(胸段45mm，腹段30mm)稱為“動脈瘤”，而主動脈擴(kuò)張程度較輕的稱為“動脈瘤樣擴(kuò)張”。主動脈夾層：主動脈夾層是一種動態(tài)的病理，其中主動脈壁在中膜水平被剝離成兩層。它有沿主動脈有一定長度的雙通道主動脈腔，并有血流或血腫。假腔多有血流，但也有部分有血栓無血流。雖然一些研究將夾層長度設(shè)定為≥1cm，但尚無明確的定義。臨床上，明確的診斷影像學(xué)要求夾層至少1~2cm才能診斷主動脈夾層。2023年09月28日
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駱文宗副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 心臟大血管外科 主動脈是人體內(nèi)最大的動脈干，它的胸腔部分直接發(fā)自心臟，由主動脈瓣和左心室相連接，向上走行一段距離后呈拱形轉(zhuǎn)向下，在弓部位置依次分出三支主要分支—頭臂干，左頸總動脈和左鎖骨下動脈供應(yīng)頭部供血。解剖上，我們按照主動脈的走行簡單地講其分為升主動脈，主動脈弓和降主動脈三個(gè)部分。 主動脈瘤如何發(fā)生 當(dāng)主動脈的血管壁發(fā)生了病變，例如彈性結(jié)締組織減少，血管壁彈力下降時(shí)，由左心室而來的巨大血流會對主動脈的血管壁帶來強(qiáng)大的沖擊。我們的心臟每天搏動超過10萬次，因此主動脈壁也需要每天超過10萬次地承受來自血流的壓力。時(shí)間一長，主動脈壁的彈性會進(jìn)行性下降，主動脈血管的直徑會逐漸增大，動脈壁會逐漸變薄，出現(xiàn)動脈內(nèi)壁撕裂，內(nèi)外壁夾層甚至主動脈破裂。主動脈瘤或者瘤樣擴(kuò)張可以發(fā)生在主動脈的任何位置。只要血管的某一段血管壁出現(xiàn)了較其他部分組織更為薄弱，主動脈瘤就會發(fā)生。通常，血流沖出左心室后直接沖擊的主動脈竇，升主動脈根部的大彎側(cè)是整個(gè)主動脈承受壓力最高的部分，也是主動脈瘤最易發(fā)生的部分，當(dāng)這里的主動脈明顯擴(kuò)張以后，還有可能影響到主動脈瓣的關(guān)閉功能造成關(guān)閉不全。 主動脈瘤的發(fā)生率如何 主動脈瘤或瘤樣擴(kuò)張?jiān)谌巳褐械陌l(fā)生比例為每10萬人中5-10例，以60歲以上男性更為常見。主動脈瘤或是瘤樣擴(kuò)張一般并沒有即刻的生命危險(xiǎn)，但一旦由于擴(kuò)張導(dǎo)致的主動脈壁撕裂，夾層或者破裂發(fā)生，則患者的生命即如主動脈外膜一般吹彈可破。 主動脈瘤或瘤樣擴(kuò)張的危險(xiǎn)因素 很多因素會導(dǎo)致主動脈瘤或瘤樣擴(kuò)張，最主要的因素之一是年齡，打個(gè)比方，人體內(nèi)的血管如居家的水管，隨著使用年限的增加，其彈性自然下降，造成主動脈的擴(kuò)張和瘤樣改變。除了年齡以外，目前已知還有以下多種危險(xiǎn)因素可以導(dǎo)致主動脈瘤樣改變： 高血壓 高血脂 全身性的動脈硬化 特殊性的感染 免疫性疾病 吸煙 外傷 家族聚集性的基因疾病 這里值得指出的是，主動脈病變具有一定的家族聚集性。因此如果在您的家庭里已經(jīng)出現(xiàn)過因主動脈病變的人，您在就診時(shí)應(yīng)該告訴您的心臟外科醫(yī)生。 主動脈瘤的臨床表現(xiàn) 主動脈瘤一般鮮有特征性的臨床表現(xiàn)，除非動脈瘤擴(kuò)大到了一定的程度，或者動脈壁發(fā)生了撕裂和夾層。一般由于動脈瘤瘤體壓迫可能造成的癥狀主要是一些壓迫動脈周圍組織引起的，例如胸痛，胸脹，咳嗽，氣急或者是吞咽困難。而一旦主動脈壁發(fā)生了撕裂，則患者會感受到突然之間撕心裂肺的疼痛。這種疼痛難以忍受，患者是不可能忽視的。 主動脈瘤或瘤樣擴(kuò)張的治療 藥物治療 對于發(fā)現(xiàn)主動脈壁彈性減弱，瘤樣擴(kuò)張的病人來說，控制血壓變得尤為重要，患者應(yīng)該嚴(yán)格控制血壓，一般建議將血壓控制在130/90mmHg以下，高危的患者甚至應(yīng)該控制在120/80mmHg以下，另外加用一些貝塔受體阻斷劑對心臟活動進(jìn)行一定的抑制也有助于降低左心射血對主動脈壁的壓力。近來的研究還發(fā)現(xiàn)，他汀類的藥物對穩(wěn)定主動脈壁上的斑塊，防止斑塊脫落造成的急性血管壁破裂有一定的作用。 戒煙 煙草對血管壁的破壞具有強(qiáng)作用。主動脈瘤樣擴(kuò)張的患者應(yīng)該戒煙。 心臟大血管外科密切隨訪 對于所有發(fā)現(xiàn)主動脈增寬，主動脈瘤或者瘤樣擴(kuò)張的患者來說，定期的心臟外科隨訪非常非常非常重要！一般來說，對于主動脈直徑小于5cm的單純主動脈病變患者來說，建議繼續(xù)隨訪觀察治療。而一旦主動脈擴(kuò)張超過了5cm，伴有主動脈瓣關(guān)閉不全，或者是主動脈直徑的擴(kuò)張速度大于5mm/年，則需要外科手術(shù)置換人工血管以防止主動脈壁破裂的發(fā)生。 作者簡介 作者駱文宗醫(yī)生2007年畢業(yè)于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)七年制專業(yè)，畢業(yè)后一直從事心臟大血管外科專業(yè)，于2018年至2020年赴加拿大蒙特利爾大學(xué)附屬心臟病中心進(jìn)行臨床治療的培訓(xùn)，參與門診，會診，值班，病例討論等所有臨床治療決策，自己主刀以及參與了近1000臺各種成人心臟外科手術(shù)，對于保留主動脈瓣的主動脈根部重建(Aortic Valve Sparing)，升主動脈瘤以及主動脈竇部瘤（Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/Tiron David），自體主肺動脈置換術(shù)（ROSS Procedure）和冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的外科治療等方面有著獨(dú)立的見解和豐富的經(jīng)驗(yàn)。2021年04月16日2454
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 血管外科 主動脈平時(shí)是有彈性的，就像一個(gè)橡皮管一樣。血液在沖擊的時(shí)候，主動脈也會隨之跳動。為什么主動脈有彈性還會慢慢發(fā)生血管膨脹呢？這是因?yàn)橹鲃用}壁變得彈性減弱，變得力量減弱，無法及時(shí)恢復(fù)。最常見引起血管壁彈性減弱的原因是什么呢？最常見的原因是老年人的主動脈發(fā)生了所謂的動脈硬化，大家一聽動脈硬化，會覺得是不是動脈變硬了，其實(shí)不是，動脈硬化是動脈里面長了硬的斑塊，動脈壁薄厚不均勻，導(dǎo)致整個(gè)動脈的強(qiáng)度變?nèi)趿?，所以說它的主要原因是主動脈本身的血管壁變得彈性減弱。血管壁變得薄弱了以后，它就開始鼓起來了。但是除了老年人動脈硬化這個(gè)病因，那年輕人也會得主動脈瘤，是因?yàn)檫@些年輕人的主動脈的主動脈壁發(fā)育不完善，有些主動脈該發(fā)育的地方缺少中膜層的彈力纖維，就會形成薄弱，也會形成擴(kuò)張，所以主動脈瘤的最重要的原因就是整個(gè)主動脈壁發(fā)生了病變而形成了主動脈的擴(kuò)張。2021年02月25日1801
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李建榮主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 主動脈外科中心 (一) 高血壓——人類健康的幕后殺手高血壓是最常見的心血管疾病，是導(dǎo)致心臟主動脈疾病、腦血管病、腎臟病發(fā)生和死亡的最重要的危險(xiǎn)因素。我國居民高血壓患病率持續(xù)增長，估計(jì)現(xiàn)患高血壓2億人，每10個(gè)成人中就有2人是高血壓。從1998年至2003年，高血壓患病率幾乎翻了一倍，農(nóng)村居民患病率更是增長一倍有余。2009年《中國高血壓防治指南》建議高血壓診斷標(biāo)準(zhǔn)為在未用抗高血壓藥的情況下，非同日3次測量，收縮壓≥140 mm Hg和（或）舒張壓≥90 mm Hg，可診斷為高血壓?；颊呒韧懈哐獕菏?，目前正在服用抗高血壓藥，血壓雖低于140/90 mm Hg，也應(yīng)診斷為高血壓。收縮壓≥140 mm Hg和舒張壓≥90 mm Hg的為收縮期和舒張期（雙期）高血壓；收縮壓≥140 mm Hg而舒張壓＜90 mm Hg為單純收縮期高血壓（ISH）；收縮壓＜140 mm Hg而舒張壓≥90 mm Hg的為單純舒張期高血壓。高血壓臨床表現(xiàn)多種多樣，主要有眩暈、頭痛、頭脹、心悸、失眠、記憶力減退、耳鳴、乏力、多夢、腰膝酸軟、肢體麻木等，長期高血壓還可引起心臟主動脈、腦血管、腎臟等靶器官損害。（1） 心臟主動脈損害：高血壓的心臟改變主要是左心室肥厚和擴(kuò)大，稱為高血壓心臟病，最終可導(dǎo)致心力衰竭。血壓升高后，動脈壁會因血液的壓力而受傷，血液中的膽固醇會沉積在受傷部位產(chǎn)生潰瘍粥樣硬化，從而使血管變窄，失去彈性。如果心臟冠狀動脈出現(xiàn)硬化、狹窄，就會引起心絞痛和心肌梗塞等冠心病的。高血壓損傷主動脈內(nèi)膜，造成主動脈壁粥樣硬化，長期高血壓將導(dǎo)致病變主動脈慢性膨脹或發(fā)生破裂，形成各種類型的主動脈病變。（2）腦損害：血壓可導(dǎo)致腦動脈痙攣，產(chǎn)生頭痛、眩暈、眼花等癥狀。血壓突然大幅度升高時(shí)，可產(chǎn)生高血壓腦病，出現(xiàn)劇烈頭痛嘔吐、視力減退、抽搐、昏迷等腦水腫和顱內(nèi)高壓癥狀。當(dāng)高血壓引起腦卒中時(shí)，可見到各種體征，如一側(cè)軀體或肢體無力、癱瘓，語言不清、口眼歪斜甚至意識喪失。（3）腎臟損害：早期表現(xiàn)是夜尿增多，嚴(yán)重腎損害時(shí)可出現(xiàn)慢性腎功能衰竭癥狀，患者可出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、嗜睡、蛋白尿、血尿、貧血、乏力、浮腫，同時(shí)出現(xiàn)各種腎功能試驗(yàn)異常。(二) 主動脈病變——高血壓患者的生命威脅主動脈病變分為真性動脈瘤、假性動脈瘤和主動脈夾層。真性動脈瘤是主動脈局部永久性擴(kuò)張超過正常主動脈直徑的50%，真性動脈瘤壁包括全部三層動脈壁。假性動脈瘤是指動脈壁全層結(jié)構(gòu)破壞或內(nèi)膜中層破壞、僅殘留主動脈外膜，血液溢出血管腔外，被周圍組織包裹，其動脈瘤壁已經(jīng)沒有完整動脈壁的三層結(jié)構(gòu)，為動脈周圍組織或僅殘存主動脈外膜。主動脈夾層是因?yàn)橹鲃用}內(nèi)膜破裂，主動脈內(nèi)的血液在壓力的作用下經(jīng)內(nèi)膜破口進(jìn)入主動脈中層，造成主動脈中層發(fā)生與主動脈腔平行的撕裂，并有血液在主動脈中層流動。主動脈病變可發(fā)生在主動脈根部、升主動脈、主動脈弓部、降主動脈以及腹主動脈等。高血壓是造成各種類型主動脈病變的重要危險(xiǎn)因素。高血壓損傷主動脈內(nèi)膜，造成主動脈壁粥樣硬化，是導(dǎo)致主動脈病變的病理基礎(chǔ)之一。長期高血壓或大幅度血壓波動將導(dǎo)致病變主動脈慢性膨脹或發(fā)生破裂，形成各種類型的主動脈病變。據(jù)統(tǒng)計(jì)，超過75%的主動脈夾層患者合并有高血壓。在我國，高血壓患病率較高，知曉率、控制率較低，主動脈夾層的發(fā)病年齡明顯低于國外。各種類型的主動脈病變均可因急性主動脈破裂而導(dǎo)致患者發(fā)生致命性的后果，尤其是主動脈夾層，發(fā)病一周內(nèi)自然死亡率可達(dá)90%，是最危險(xiǎn)的心血管疾病。主動脈真性動脈瘤和假性動脈瘤常見癥狀為疼痛和壓迫癥狀。疼痛多為鈍痛，有時(shí)為持續(xù)性痛，也可隨呼吸或體力活動而加劇。疼痛部位可隨動脈瘤位置不同而不同。升主動脈或主動脈弓部動脈瘤可出現(xiàn)胸骨后或頸部疼痛。降主動脈瘤可出現(xiàn)肩胛間區(qū)疼痛或左胸部疼痛。胸腹主動脈和腹主動脈瘤可出現(xiàn)背痛、腹痛。主動脈弓部動脈瘤可壓迫氣管、支氣管而出現(xiàn)刺激性咳嗽、呼吸困難等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可引起肺不張、支氣管擴(kuò)張、支氣管和肺部感染等。壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)進(jìn)行性頭、面、上肢水腫，重者可波及頸部及胸背，皮膚呈紫紅色，胸壁靜脈曲張。弓部和峽部的動脈瘤可壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水反嗆，壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)可出現(xiàn)單側(cè)瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷和顏面無汗等Horner綜合征的表現(xiàn)。降主動脈瘤可壓迫食管出現(xiàn)咽下困難，壓迫支氣管出現(xiàn)胸悶氣促、呼吸困難等癥狀。腹主動脈瘤可出現(xiàn)消化功能紊亂等表現(xiàn)。主動脈夾層的突出癥狀為劇烈疼痛，因發(fā)生部位和剝離范圍不同而出現(xiàn)胸部、背部、腹部疼痛。患者還可因心臟、頭部、脊髓、腎臟、消化道、肝臟、胰腺、四肢等缺血而發(fā)生功能障礙或?qū)е禄颊咚劳觥?三) 防與治——主動脈病變不等于死亡雖然主動脈病變，尤其是主動脈夾層自然死亡率很高，但積極治療高血壓，可有效預(yù)防和延緩主動脈病變的發(fā)生和發(fā)展。確診主動脈病變后，盡早采用手術(shù)或介入治療方法，可明顯降低患者死亡率和致殘率。多數(shù)主動脈病變患者合并有高血壓，積極控制高血壓，特別是對于存在主動脈病變高危因素的患者（如家族中有主動脈病變患者等），可有效預(yù)防和延緩主動脈病變的發(fā)生、發(fā)展，部分真性主動脈瘤樣擴(kuò)張的患者可終身免于手術(shù)。多數(shù)真性和假性動脈瘤、B型主動脈夾層患者可擇期手術(shù)或介入治療。A型主動脈夾層、發(fā)生破裂的真性、假性主動脈瘤需要急診手術(shù)治療。傳統(tǒng)觀念認(rèn)為，主動脈手術(shù)，特別是主動脈夾層手術(shù)，技術(shù)復(fù)雜、手術(shù)創(chuàng)傷大、圍術(shù)期死亡率、并發(fā)癥發(fā)生率高。近年來隨著各種主動脈手術(shù)技術(shù)的發(fā)展、各相關(guān)理論研究的深入，特別是主動脈夾層細(xì)化分型的提出與應(yīng)用、全主動脈弓置換+胸降主動脈象鼻支架植入術(shù)（孫氏手術(shù)）和術(shù)中支架手術(shù)的開展與推廣、胸降主動脈和腹主動脈覆膜支架置入術(shù)的廣泛開展、術(shù)中體外循環(huán)和腦保護(hù)綜合措施的研究和應(yīng)用，各種主動脈手術(shù)時(shí)間大大縮短，圍術(shù)期死亡率、并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低。中長期隨訪，多數(shù)主動脈手術(shù)患者術(shù)后可獲得良好的生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。主動脈病變可防可治，主動脈病變不等于死亡。2013年02月02日6426
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