主肺動脈間隔缺損，是指升主動脈（是主動脈的一部分，發(fā)自左心室斜向右上前方走行）與肺動脈干之間的間隔出現(xiàn)缺損，導致血管相通。升主動脈的血流可進入肺主動脈，從而引起一系列癥狀的先天性心臟血管畸形。

基本病因

主肺動脈間隔缺損的病因是先天發(fā)育異常，升主動脈和肺動脈干之間的間隔發(fā)生缺損所致。

高危人群

下述人群更容易患主肺動脈間隔缺損，需加以注意：

• 胎兒母親在孕早期出現(xiàn)宮內(nèi)感染：母親在懷孕的前三個月，受到風疹、流行性感冒等病毒的感染，是該疾病可能的危險因素。
• 胎兒母親在孕期接觸大劑量放射線：放射線有一定的致畸作用，大量接觸可能會導致胎兒畸形，故大量接觸放射線的孕婦生下的孩子，更易患此疾病。
• 胎兒母親在孕期服用某些藥物：抗癌藥、抗癲癇藥、降糖藥等均會影響胎兒的發(fā)育，孕期服用這些藥物，會增加胎兒發(fā)生此疾病的風險。
• 胎兒母親在孕早期吸食毒品、酗酒：懷孕前三個月是胎兒發(fā)育的最重要的時期，孕婦吸食毒品、酗酒等會影響胎兒的發(fā)育，更易導致此疾病。
• 胎兒母親患有糖尿?。禾悄虿∫话闶遣豢芍斡?，也會對胎兒有一定的影響，故胎兒更易患此疾病。

本病的癥狀缺乏特異性，早期容易發(fā)生肺動脈高壓和心功能不全。肺部容易反復發(fā)生感染，心慌、氣短、疲乏無力，是本病最典型、最主要的癥狀。

典型癥狀

• 心慌：是本病最典型、最主要的癥狀之一，表現(xiàn)為心臟跳動時，自覺難受、不舒適。因嬰幼兒無法準確表達自身出現(xiàn)的不適，故其常常會表現(xiàn)為哭鬧不止。
• 氣短：是本病最典型、最主要的癥狀之一，表現(xiàn)為活動后感覺呼吸困難，且越來越重，嚴重者休息時也可以出現(xiàn)。因嬰幼兒無法準確表達自身出現(xiàn)的不適，故其常常會表現(xiàn)為呼吸急促，呼吸頻率增加，常在每分鐘 40 次以上。
• 疲乏無力：是本病最典型、最主要的癥狀之一，表現(xiàn)為平日里感覺疲憊沒有力氣，嚴重者可發(fā)生暈厥。這是由于心臟無法為全身提供足夠的血液所致。
• 發(fā)紺：部分患兒可出現(xiàn)輕度的發(fā)紺，表現(xiàn)為嘴唇、指甲呈現(xiàn)青紫色，提示缺氧。
• 反復發(fā)熱：是肺部發(fā)生感染的主要表現(xiàn)之一，當溫度超過 37 攝氏度時提示發(fā)熱，患兒特別容易發(fā)生肺部感染，出現(xiàn)反復發(fā)熱等癥狀。
• 咳嗽、咳痰：是肺部發(fā)生感染的主要表現(xiàn)之一，患兒常會出現(xiàn)反復咳嗽，多伴有痰液。當痰液為白色時，提示多為病毒感染，為黃綠色時，提示多為細菌感染。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 細菌性肺炎
• 病毒性肺炎
• 肺動脈高壓
• 心臟衰竭
• 主動脈狹窄
• 低心排綜合征
• 半月瓣返流

以下方式有助于本病的預防：

• 胎兒母親在孕早期出現(xiàn)宮內(nèi)感染：母親在懷孕的前三個月，應注意防寒保暖，適當鍛煉身體，注意衛(wèi)生，增強自身免疫力，以減少感冒等事件的發(fā)生。
• 胎兒母親在孕期接觸大劑量放射線：母親在孕期應盡量避免接觸放射線。X 線、CT 檢查會產(chǎn)生一定的放射線，做這些檢查時，一定要經(jīng)過醫(yī)生評估。
• 胎兒母親在孕期服用某些藥物：孕婦在孕期服用抗癌藥、抗癲癇藥、降糖藥時，應遵從醫(yī)囑，不自行增減藥物劑量。
• 胎兒母親在孕早期吸食毒品、酗酒：戒毒、戒酒。
• 胎兒母親患有糖尿?。悍e極復查，在醫(yī)生的指導下服用降糖藥物，積極控制血糖水平。

當醫(yī)生懷疑是主肺動脈隔缺損時，通常先進行聽診檢查，在確定患兒心臟是否有雜音等疾病特征表現(xiàn)后，再進行心電圖、胸部 X 線、超聲心動圖或多普勒超聲檢查等，最后醫(yī)生可能會通過心血管造影或心導管檢查，對本病作出確定診斷。具體檢查方法如下：

• 聽診
  通過此項檢查，初步判斷本病。當有主肺動脈隔缺損時，醫(yī)生可以在心臟收縮時聽到連續(xù)性的雜音。該疾病有時會合并其他心臟畸形，因此聽診并不能準確判斷該疾病。
• 心電圖
  通過此項檢查，可初步判斷疾病病情的嚴重程度。醫(yī)生可以通過心電圖，判斷心臟有無增大，判斷主肺動脈隔缺損對心臟的影響程度。
• 心導管檢查
  通過此項檢查，輔助診斷本病。醫(yī)生會將一根特制的導絲，送至需要檢查的部位，判斷間隔有無缺損及缺損具體部位、有沒有并發(fā)其他畸形等，還可排除其他疾病。
• 影像學檢查
  胸部 X 線：通過此項檢查，可明確肺部的充血情況、大血管的大致情況，以判斷病情進展的嚴重程度。
  超聲心動圖或多彩色多普勒超聲檢查：通過此項檢查，可輔助診斷本病，并對疾病進行分型。
• 心血管造影
  通過此項檢查，可準確診斷本病。醫(yī)生會將造影劑打入體內(nèi)，通過造影劑的作用，準確判斷間隔缺損的部位、范圍和其他畸形，幫助醫(yī)生分型并為手術做準備。

本病的主要治療方法是手術治療，修補缺損的間隔。主肺動脈隔缺損容易誤診、漏診，確診之后建議盡快進行手術治療。本病常常合并其他先天性心臟病，治療難度較大。

手術治療

• 體外循環(huán)下直接修補術：醫(yī)生會首先建立體外循環(huán)，阻斷缺損處的血流，然后利用補片修補缺損。
• 經(jīng)皮介入手術：醫(yī)生會通過身體上比較表淺的靜脈，將封堵器送到肺動脈處，然后打開封堵器，變成傘狀，堵住血管之間的缺損。
• 食管超聲引導下經(jīng)胸小切口微創(chuàng)封堵術：醫(yī)生會首先將超聲探頭放入食管內(nèi)，在超聲的引導下，通過胸部的微小切口，將封堵器送入血管內(nèi)實現(xiàn)封堵。該手術效果好，在超聲的引導下，可以實時觀測封堵器釋放的過程，出現(xiàn)并發(fā)癥時可以及時修補。

• 術后注意事項：如果患兒做了手術，術后家長應注意，保持手術傷口敷料干燥清潔，如出現(xiàn)滲血、污染等情況，及時告知醫(yī)護人員，醫(yī)護人員會進行換藥處理。
• 術后復查：應每 3 個月到醫(yī)院復查 1 次，主要復查超聲心動圖等項目，復查應持續(xù) 6 個月至 2 年，具體時間建議遵醫(yī)囑。
• 運動：應避免劇烈運動，如跑步、游泳、健身等。
• 其他：注意大小便，不要憋尿。保持大便規(guī)律通暢，避免用力排便。避免勞累、熬夜。

經(jīng)過正規(guī)治療后，患兒的生活質(zhì)量得到提高，心臟功能得到改善，能夠正常發(fā)育和生活。

若不接受正規(guī)治療，患兒容易形成肺動脈高壓和心功能不全，平時容易發(fā)生肺部感染，進一步加重心臟衰竭，大部分在幼年時期夭折。