自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2010年版）一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。1.第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD–10.D59.102）。2.1月≤年齡<18歲。3.溫抗體型。4.免疫性。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《諸福棠實用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《臨床診療指南–血液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.病史。2.臨床表現(xiàn)：貧血、肝脾腫大、黃疸、血紅蛋白尿。3.血常規(guī):貧血程度不一。外周血涂片可見數(shù)量不等球形紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。4.骨髓檢查呈幼紅細(xì)胞增生象，偶見紅細(xì)胞輕度巨幼變。5.再生危象時，血象呈全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,骨髓象呈增生減低。6.抗球蛋白試驗直接試驗陽性,主要為抗IgG和抗補(bǔ)體C3型,偶有抗IgA型；間接試驗可陽性或陰性。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《諸福棠實用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《臨床診療指南–血液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。2.紅細(xì)胞輸注：嚴(yán)重貧血或出現(xiàn)缺氧癥狀需要輸紅細(xì)胞。盡可能使用洗滌紅細(xì)胞。3.靜脈輸注丙種球蛋白：對糖皮質(zhì)激素效果差者。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性貧血(AIHA)疾病編碼，且1月≤年齡<18歲。2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血紅蛋白<70g/L，或伴有明顯缺氧癥狀，或血紅蛋白下降過快。3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需2－3天（工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）抗球蛋白試驗、冷凝集素試驗；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、溶血全套、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：（1）感染相關(guān)病原檢查；（2）相關(guān)影像學(xué)檢查；（3）骨髓形態(tài)學(xué)檢查。 （七）治療開始于診斷第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對癥處理。（1）常規(guī)劑量：潑尼松1–2mg/Kg/d，分次口服，用藥2–4周后，逐漸減停。（2）短療程大劑量給藥：甲基潑尼松龍15–30 mg/Kg/d，或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d后，減量或停藥。2.紅細(xì)胞輸注：盡可能輸洗滌紅細(xì)胞，10ml–15ml/Kg/次。3.靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳時使用或病情嚴(yán)重時合并使用。4.極其嚴(yán)重或激素、丙種球蛋白效差的病例可考慮環(huán)孢素或其他免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。不輸紅細(xì)胞情況下，血紅蛋白≥70g/L且無缺氧癥狀，并且持續(xù)3天以上。（十）變異及原因分析。1.經(jīng)治療后，血紅蛋白<70g/L并大于2周，退出該路徑。2.治療過程中出現(xiàn)溶血危象或再生障礙危象，退出該路徑。3.最終診斷冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。4.最終診斷繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。