隨著全球質子治療患者數(shù)的逐漸增加，學術界對質子治療技術優(yōu)勢的認識也在不斷加深，臨床試驗促進了質子治療在更多癌癥類型中的應用，不少患者將其視作“治癌神器”。 那么，質子治療真的有這么神奇嗎？本文將通過質子治療的定義、優(yōu)勢、適應證、副作用、治療流程帶大家詳細了解。 一、質子治療的定義 質子治療是一種利用質子線殺傷腫瘤的放療方式。質子治療的原理是將質子加速到光速70%左右，迅速穿透人體，到達腫瘤所在部位后突然降速并停止，釋放出最大能量，殺死腫瘤。 質子指氫的原子核，是非肉眼可見的帶正電的微小粒子。質子線是由特殊的加速器從氫元素中利用人工手段生成質子后，在真空中加速所得到的高能射線。 質子線與X線的劑量分布比較 傳統(tǒng)的X線放療在殺傷腫瘤的同時，會不同程度地損傷腫瘤周圍的正常細胞與組織。射線在進入體內時能量最強，隨著進入體內深度的增加，射線能量逐漸減弱，即在射線的整個照射路徑上，均存在能量沉積。 與之不同的是，質子線在達到預設的照射深度時會釋放出最大能量，隨后能量迅速跌落至近乎為零，這種物理特性稱為“布拉格峰”。 質子治療對比傳統(tǒng)放療沒有多余的射線殘留 正因為質子具備這樣的物理特征，將布拉格峰的位置設定在腫瘤所在的深度，即可實現(xiàn)只照射腫瘤而不傷害周圍正常細胞。 二、質子治療的優(yōu)勢 接受質子治療的患者可以視情況選擇住院或者不住院，治療的同時保證患者的生活質量。與X線放療相比，質子治療的副作用更少，適用于年齡較大、較虛弱以及無法手術的患者。 大多數(shù)接受質子治療的患者需每日治療1次，一周3~5次，一次約15~30分鐘，共分4~40次治療。 盡管質子治療仍存在保險覆蓋率低的問題，但隨著近年來質子加速器的增加以及重離子治療逐步進入臨床治療，質子治療的費用已經有所降低，與重離子治療相比具有一定性價比優(yōu)勢，其價格有望控制在15萬元以內。 三、質子治療的適應證 日本是質子治療應用較為普遍的國家，我們以日本為例。 根據(jù)日本厚生省統(tǒng)計，2017年，共889例前列腺癌患者接受了質子治療，其他病例包括：肝癌377例、原發(fā)性肺癌185例、原發(fā)性胰腺癌160例、轉移性淋巴瘤149例、原發(fā)性食管癌115例、轉移性肝癌87例、局限性小細胞肺癌80例、前頸部扁平上皮癌51例等。 近年來，質子治療的適應證引起了廣泛的討論，適合接受質子治療的患者有： 1、腫瘤為非轉移病灶的患者； 2、治療部位以往未接受過放療的患者； 3、無法保持同一姿勢30分鐘的患者； 4、知曉病情并愿意接受質子治療的患者。 質子治療的適應證包括： 頭頸部、腦部、肺、肝臟、前列腺、膀胱、食管及胰腺等部位的原發(fā)病灶；直腸癌術后骨盆復發(fā)、寡轉移腫瘤(肝轉移，肺轉移，淋巴轉移)，兒童腫瘤(除白血病)以及軟骨腫瘤等。質子治療的照射劑量及分次數(shù)由腫瘤大小及惡性程度決定。 頭頸部腫瘤中，位于鼻腔、副鼻腔、唾液腺、顱骶、甲狀腺以及上腦頂部等部位的腫瘤均適用于質子治療；其中，位于鼻腔、副鼻腔、外耳道等的扁平上皮癌和腺癌，以及惡性黑色素瘤等均為質子治療的優(yōu)先級適應證。 顱底腫瘤及腦部腫瘤的質子治療可與手術治療聯(lián)合應用，食管癌質子治療可同步進行化療。 質子治療適用于無法手術或拒絕手術的肺癌患者，可對肺部病灶進行精準照射并保護周圍組織，減少治療相關副作用，同時在淋巴結轉移的情況下降低周圍正常組織的照射劑量。 肝臟是放射線敏感器官，病灶外的殘余射線對肝臟的影響較大。質子治療可以保護病灶外的正常肝臟組織，維持肝臟功能，適用于肝功能低下的患者以及原位復發(fā)腫瘤的再程放療，但不適用于腫瘤超過12cm的患者。 前列腺癌的根治可能性較大。質子治療前列腺癌僅對局部腫瘤進行照射，可保護膀胱及腸道，降低并發(fā)癥的發(fā)生率。 四、質子治療臨床獲益情況 自2016年4月起，日本展開了針對兒童腫瘤質子治療納入醫(yī)保問題的討論。兒童腫瘤質子治療需根據(jù)年齡及癥狀判斷，某些情況下需要進行全身麻醉，因此還需要麻醉師的配合。 質子治療不適用于血液廣泛轉移、多發(fā)轉移及大范圍淋巴轉移的患者，腫瘤體積較小，無法進行布拉格峰擴展的患者也不適合接受質子治療。 由于胃腸粘膜在照射后容易出現(xiàn)潰瘍，因此，胃腸道腫瘤并非質子治療的適應證，但目前也有越來越多關于胃腸道腫瘤質子治療的研究。 五、質子治療的副作用 質子治療在照射部位可能會發(fā)生皮炎，周圍器官也偶有炎癥發(fā)生。質子治療的副作用與照射頻率、部位以及患者情況有關。 對于兒童患者來說，需要特別注意長期副作用，包括對成長發(fā)育、生殖系統(tǒng)、器官機能以及原位復發(fā)腫瘤(良性，惡性)等的影響。 六、質子治療的流程 患者在質子治療機構就診，醫(yī)生根據(jù)患者的身體狀況、腫瘤大小以及侵犯范圍等情況，決定患者是否適合接受質子治療。 在確定進行質子治療后，醫(yī)療機構會對患者進行宣教，告知其治療的內容、效果以及并發(fā)癥，患者同意并簽字后進行治療準備。 進行質子治療前，需要對患者進行準確固定，機構根據(jù)患者體格，制作專屬的固定裝置；之后進行CT定位，根據(jù)定位圖像進行質子束照射角度、深度、劑量及分次數(shù)的計算，制定治療計劃；根據(jù)腫瘤形狀制作準直器和補償器，使質子束與腫瘤形狀完全契合；在驗證劑量分布后，完成治療準備。 治療當日，技師將固定裝置安放于治療床上，并進行治療計劃的實際復位驗證。在確認位置后，即可進行質子治療，治療時間通常需要10~30分鐘。 參考文獻來源： 1.筑波大學附屬病院　陽子線治療とは 2.國立がん研究センター 東病院　陽子線治療の概要 3.國立がん研究センター 東病院　分野別治療方針 4.南東北がん陽子線治療センター　陽子線治療の基本的な條件 5.名古屋陽子線治療センター　治療できるがん 6.筑波大學附屬病院　陽子線治療の流れ 7.南東北がん陽子線治療センター　治療の流れ 8.名古屋陽子線治療センター　Q&A よくある質問とその回答 9.厚生労働省　「先進醫(yī)療 A として実施した粒子線治療（陽子線治療，重粒子線治療）について」 10.厚生労働省科學研究費補助金がん対策推進総合研究事業(yè) 11.小児?若年がん長期生存者に対する妊孕性のエビデンスと生殖醫(yī)療ネットワーク構築に関する研究　用語の説明 12.重粒子線治療?陽子線治療　完全ガイドブック　編集協(xié)力　辻　比呂志、櫻井英幸　2016年7月27日　第1版発行　株式會社法研

有這么一群寶寶，發(fā)燒流鼻涕咳嗽，父母們想著就是小感冒，輕松來到醫(yī)院，一查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板少了！天空瞬間變成了灰色，是不是白血病？？？ 先不要急，醫(yī)生來給您支招： 如果孩子除了呼吸道癥狀，查體沒有肝脾淋巴結腫大，血常規(guī)提示僅有血小板減少，可以先舒口氣。 血小板是什么？血小板是我們血細胞中重要的一員，其功能主要是止血。通常在無其他凝血異常因素的情況下，血小板50左右即能滿足常規(guī)的止血功能。 血小板低怎么處理？如果血小板低于20G/L需要住院處理，如果高于20G/L也沒有活動性出血如鼻出血，牙齦出血可以暫時嚴密觀察。大多數(shù)人在感染控制后血小板也會升到正常。 “感冒”為什么引起血小板減少呢？1. 免疫機制：病原體進入人體內，作為抗原吸附于血小板表面，發(fā)生抗原抗體反應，被巨噬細胞識別、吞噬，從而使血小板的破壞增多。 2. 巨核細胞受侵犯：病毒與細菌侵入骨髓，損害巨核細胞的增生成熟，使血小板產生減少。 3. 病原體可釋放各種毒素，使血小板在血循環(huán)中被激活發(fā)生聚集而減少。 如果感冒治愈后血小板持續(xù)低下怎么辦？感冒癥狀消失后，血小板的恢復可能需要更多的時間。如果持續(xù)低下，請來院進一步檢查了解血小板減少的原因，如免疫因素，感染因素及排除血液系統(tǒng)惡性疾病可能。 血小板減少就是白血病嗎？白血病是血液系統(tǒng)惡性腫瘤，以發(fā)熱，貧血，出血及肝脾淋巴結腫大為特征，典型血常規(guī)顯示白細胞異常增高，血紅蛋白及血小板明顯減少。極少數(shù)不典型白血病病初時僅有血小板減少一個特點，只有完善骨穿檢查才能明確診斷。所以，血小板減少不等于白血病，家長不要太驚慌。

急性白血病是兒童最常見的惡性腫瘤，發(fā)病率約為30～40/100萬，約占兒童惡性腫瘤的23%。其中急性淋巴細胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia，ALL)約占80%，急性髓系白血病(Acute Myeloid Leukemia，AML)約占20%。目前經規(guī)范的化學治療，兒童ALL的完全緩解率已達95%，10年無病生存率達80%以上。兒童AML的治療效果和預后較ALL差，但隨著化療方案的優(yōu)化、造血干細胞移植技術的改進以及靶向治療的應用，約90%的病人能獲得完全緩解(CR)，55%～65%的病人獲得治愈。一、流行病學和病因學過去25年，兒童ALL發(fā)病率呈上升趨勢。2～3歲兒童發(fā)病率最高，為嬰兒ALL發(fā)病率的4倍，16～21歲青少年ALL發(fā)病率的10倍。兒童ALL發(fā)病率與種族相關，例如白種人比黑人發(fā)病率高3倍。AML的發(fā)病年齡有兩個高峰，一個是2歲，發(fā)病率約12/100萬；另一個高峰為16歲，發(fā)病率約9/100萬。與ALL不同，AML在男性與女性兒童的發(fā)病率相似，不同種族間的發(fā)病率也相近。兒童急性白血病有很多易感因素。部分患者的發(fā)病與遺傳因素有關，例如染色體脆弱的先天性疾病如Fanconi貧血、Diamond-Blaekfan綜合征、Li-Fraumeni綜合征和Down綜合征等為患白血病的危險因素；其中Down綜合征患兒的白血病發(fā)病率比正常兒童高15倍。病毒感染與白血病發(fā)生有關，部分反轉錄病毒感染可導致白血病，主要為C型的RNA腫瘤病毒如人類T淋巴細胞白血病病毒；研究發(fā)現(xiàn)母親EB病毒感染與下一代患兒童ALL有關。化學物質的接觸與白血病發(fā)病相關，例如吸煙所產生的煙霧及裝修材料含有的苯，以及治療其他惡性腫瘤的烷化劑、拓撲異構酶Ⅱ抑制劑等。物理因素如大劑量的高能量電離輻射或＞0.3μT的高頻率的強磁場等可致白血病。部分血液病如骨髓增生異常綜合征(MDS)、多發(fā)性骨髓瘤等可發(fā)展為白血病。出生前接觸X射線有生后發(fā)生白血病危險因素。二、診斷和分型1976年，法、美、英三國白血病專家聯(lián)合制訂的兒童白血病FAB形態(tài)學分型標準，將ALL分為Ll型、L2型和L3型，AML分為M0-M7等8個亞型。隨著醫(yī)學的進步，白血病的分型逐漸加入其他很多分型信息，形成了目前廣泛使用的MICM分類法(形態(tài)學+免疫學+細胞遺傳學+分子生物學)，使白血病的診斷從細胞形態(tài)學水平上升到分子生物學水平，不僅有助于白血病發(fā)病機制和生物學特征的研究，對指導臨床治療和判斷預后也有重要意義。例如有研究分析了476例兒童ALL的EFS與細胞遺傳學、分子生物學之間的關系發(fā)現(xiàn)，有t(1；19)/E2A-PBX1、t(12；21)/TEL-AML1和高超二倍體等細胞遺傳學改變的患者5年EFS分別為89.5%、87.5%和88.3%，而預后不良的遺傳學改變t(4；11)/MLL-AF4和t(9；22)/BCR-ABL的5年EFS僅為26.7%和28.6%，其他中間型的B-ALL和T-ALL的5年EFS分別為83.6%和68.6%。AML中，M1、M2、M3、M6、M7約占60%，M4和M5約占40%。除M3外，其他各種類型對化療反應相似，而M3預后較好，全反式維甲酸加化療獲得70%～80%的長期生存率。2002年，WHO提出一個新的分類系統(tǒng)，加入一些具有診斷意義的、與預后相關的細胞遺傳學信息，例如t(8;21)，inv(16)，t(15;17)，MLL異位等。以往診斷AML時，骨髓幼稚細胞達30%以上才能診斷，而新的分類系統(tǒng)將此標準降至20%。2008年，WHO又更新了這個分型系統(tǒng)，加入更多的細胞遺傳學信息，還首次采用一些特異基因突變如CEBPA和NPM突變等作為分型依據(jù)，將AML分為再發(fā)細胞基因轉位型AML、骨髓發(fā)育異常相關性質型AML、治療相關型AML及骨髓發(fā)育不良綜合征和非其他特殊性質型AML等4個主要亞型。這種基于基因診斷的分型系統(tǒng)能提高更多的生物學和預后信息，更好地指導臨床治療。三、預后因素兒童ALL影響預后的因素很多，可歸納為初診時病人特征、白血病細胞特征和初始治療反應三類。初診時病人特征包括：①年齡：1～10歲兒童預后較嬰兒或青少年好，原因可能是白血病細胞高倍體、三體、TEL/AML1異位等預后良好遺傳改變多見于1～10歲兒童，而約80%的嬰兒ALL中有MLL基因重排，預后差。②外周血白細胞總數(shù)：對于前B細胞ALL，小于50000/μＬ的患者預后較好，而T細胞ALL外周血白細胞數(shù)與預后相關性不大。最近研究發(fā)現(xiàn)早前T細胞ALL患者預后較差，而這種亞型的患者外周血白細胞數(shù)多不高。③中樞浸潤：CNS3（腦脊液找到腫瘤細胞、白細胞總數(shù)≥5/μＬ）預后較差，而CNS2（腦脊液找到腫瘤細胞、白細胞總數(shù)＜5/μＬ）經目前強烈治療，預后與無中樞浸潤者無差異。④睪丸浸潤：以往認為初診時睪丸浸潤為高危型，預后較差，但近年研究顯示睪丸浸潤者預后不差，可不按高危型治療，不必放療。⑤21三體綜合征：伴有此綜合征的ALL預后較差。也有研究顯示伴21三體綜合征的ALL病人如果有預后良好遺傳特征而且無MLL異位，其預后不比無21三體綜合征的ALL差。⑥性別：男性預后稍差，原因可能是存在睪丸復發(fā)，骨髓和中樞復發(fā)也相對較多。⑦種族：白種人、亞洲人預后較黑人、西班牙人好。影響預后的ALL白血病細胞特征包括：①形態(tài)學：按FAB分型，L3型預后差，現(xiàn)代觀點認為其生物學行為與Burkitt’s淋巴瘤相近，應采用Burkitt’s淋巴瘤方案治療。②免疫表型：前B細胞ALL中，CD10+占90%，CD10-占10%，常伴MLL異位，預后差；約75%的患者為普通B細胞ALL，預后較好。早前T細胞ALL約占T細胞ALL的13%，常為CD1a-，CD8-，CD5弱陽性，伴有干細胞或髓系抗原表達。約三分之一的ALL伴有髓系抗原表達，但不影響預后。③細胞遺傳學：有TEL/AML1異位及超二倍體的ALL預后較好，有MLL異位、BCR/ABL1異位及低二倍體的ALL預后較差。與ALL預后相關的初始治療反應包括：①強的松敏感試驗：強的松誘導7天后外周血幼稚細胞數(shù)＜1000/μＬ者預后優(yōu)于幼稚細胞數(shù)≥1000/μＬ者，而強的松誘導7天后外周血幼稚細胞數(shù)為0者預后又優(yōu)于幼稚細胞數(shù)為1～999/μＬ者。②誘導d15治療反應：d15時骨髓幼稚細胞數(shù)＜5%的患者預后優(yōu)于幼稚細胞數(shù)≥5%的患者。③誘導4周后治療反應：4周后骨髓幼稚細胞數(shù)＜5%的患者預后優(yōu)于幼稚細胞數(shù)≥5%的患者。④微小殘留?。∕RD）：誘導4周后MRD為0.01～0.1%的患者與MRD陰性的患者相比，前者5年EFS較低（59% v.s. 88%）。兒童AML的預后因素有：①年齡：10歲以下預后較好，青少年預后較差。②種族：白種人比黑人預后好，高加索人比非洲人預后好。③21三體綜合征：由此并發(fā)的AML預后較好，尤其是4歲以下的患者，EFS在80%以上。④肥胖：體重指數(shù)大于同齡人95百分位數(shù)的患者預后較差，可能與其治療相關感染的發(fā)生率較高有關。⑤診斷時外周血白細胞：WBC＞50×109/L時預后相對較差。⑥FAB分型：M3型預后較好，M0型和M7型預后較差。⑦診斷時中樞浸潤：CNS2（腦脊液找到腫瘤細胞、白細胞總數(shù)＜5/μＬ）發(fā)生率13%，CNS3（腦脊液找到腫瘤細胞、白細胞總數(shù)≥5/μＬ）發(fā)生率11～17%，診斷時中樞浸潤與孤立性中樞復發(fā)有關，而與總生存無關。⑧細胞遺傳學特征：預后良好的細胞遺傳學改變?yōu)閕nv(16)/t(16;16)、t(8;21)、t(15;17)、等位基因CEBPA突變和NPM1突變，預后不良的細胞遺傳學改變?yōu)?號單體、5單體/del(5q)、3q異常和FLT3-ITD異常。⑨初始治療反應：1個療程化療后骨髓CR者預后好，1個療程化療后骨髓幼稚細胞仍有15%以上者預后不良。四、治療1．急性淋巴細胞白血病的治療（1）誘導治療：兒童ALL為化療敏感腫瘤，予長春新堿、腎上腺皮質激素和左旋門冬酰胺酶三藥聯(lián)合誘導化療，完全緩解率即達95%。為提高長期生存率，目前大多數(shù)方案采用四藥或五藥聯(lián)合的誘導方案，例如德國BFM誘導化療即采用長春新堿、腎上腺皮質激素、左旋門冬酰胺酶和阿霉素四藥聯(lián)合化療。但COG研究顯示標危B細胞ALL誘導化療不用阿霉素也可取得較好的長期生存率。地塞米松的抗瘤作用和中樞預防作用可能較強的松好。CCG的隨機對照研究顯示標危ALL病人用地塞米松和用強的松兩者相比，前者療效顯著提高，6年EFS分別為85%和77%。而英國的一項隨機對照研究發(fā)現(xiàn)地塞米松的這種優(yōu)勢存在于各個危險度的ALL，而且用地塞米松的病人中樞復發(fā)相對較少。但也有研究顯示用地塞米松和用強的松療效無差別?？偨Y各項隨機對照研究發(fā)現(xiàn)，當?shù)厝姿珊蛷姷乃蓜┝康谋戎禐?:5～1:7時，可顯示出兩者療效的差別，而當?shù)厝姿珊蛷姷乃蓜┝康谋戎禐?:10時，兩者療效相似。雖然地塞米松療效較強的松好，但其不良反應也較大，例如感染、肥胖、生長發(fā)育、骨骼壞死等發(fā)生率較高。經誘導化療4周后，約95%的患者獲得CR。未獲得CR的病人中，約50%為毒性相關死亡，而且多死于感染，另50%為原發(fā)性耐藥。誘導化療4周后未CR的病人預后極差，這些病人接受異基因造血干細胞移植可從中獲益。對于獲得CR的病人，腫瘤細胞能否迅速清除與預后相關，多藥聯(lián)合化療開始后7～14天骨髓形態(tài)學檢查仍可見腫瘤細胞者預后相對較差。有研究顯示，誘導d8、d15以及誘導化療結束后的微小殘留病均與預后密切相關。兒童ALL長期生存率的提高很大程度歸功于中樞浸潤的預防。中樞預防措施包括鞘內化療、全身化療、顱腦放療。顱腦放療因毒性較大，而且藥物治療可取得與其相似的結果，所以多數(shù)方案已不用；如果采用預防性放療，劑量也降至較低水平。鞘內化療從治療開始，貫穿于誘導、鞏固、再誘導、維持治療各個階段。研究顯示MTX+Ara-C+DXM三聯(lián)鞘注與單用MTX鞘注相比，前者中樞復發(fā)率明顯減少（3.4% v.s. 5.9%），但總生存無差異。MTX鞘內化療尚起全身化療的作用，較早應用鞘內化療有助于全身腫瘤的控制，而Ara-C鞘內化療無此作用。全身化療也有一定程度的中樞預防作用，例如地塞米松、左旋門冬酰胺酶、大劑量MTX等可通過血腦屏障而預防腫瘤的中樞浸潤。有研究比較299例T細胞ALL患者中，有無用大劑量MTX的患者的10年中樞復發(fā)率分別為11.9%和5.4%，10年EFS分別為79.5%和67.5%。中樞預防性治療的近期毒性有抽搐、中風、嗜睡綜合征、上行性麻痹等，遠期毒性有腦膜瘤或其他第二腫瘤、腦白質病、神經認知功能障礙、行為異常、神經內分泌功能紊亂等。有研究顯示治療期間反復做腰穿行鞘內化療的ALL病人中，有5%的患者會出現(xiàn)1次以上的抽搐。而顱腦放療的不良反應已眾所周知，主要為神經認知功能障礙和神經內分泌功能紊亂等，4歲以下兒童影響較大，女性發(fā)生率較高。研究顯示MTX+Ara-C+DXM三聯(lián)鞘注與單用MTX鞘注相比，兩者對患者的神經認知功能的影響無差異。有人認為誘導化療期間用地塞米松與用強的松相比，前者的神經內分泌功能紊亂發(fā)生率較高，但有爭議，有隨機對照研究顯示兩者的神經認知功能障礙后遺癥發(fā)生率無差異。顱腦放療有繼發(fā)第二腫瘤的風險，多為腦膜瘤等低惡性度的腫瘤；放療劑量較大時易出現(xiàn)腦白質病；放療后避免靜脈使用超過1g/m2的MTX，否則會增加腦白質病等神經后遺癥的風險。（2）鞏固和再誘導治療：所有病人誘導緩解后均需行鞏固、強化、庇護所治療等，根據(jù)危險度進行個體化治療。標危ALL預后較好，很多研究試圖減少蒽環(huán)類抗癌藥和烷化劑，或縮短療程以減少遠期毒性，例如POG9201方案在HD-MTX鞏固治療后直接進入維持治療，取消再誘導化療，6年EFS 86.6%，OS 97.2%；還有I-BFM-SG的IDH-ALL-91方案在誘導治療4周達CR后直接用左旋門冬酰胺酶維持治療20周，10年EFS達87.5%。高危ALL預后較差，治療強度比標危ALL強，例如BFM高危ALL方案在鞏固階段使用大劑量的MTX、Ara-C、L-ASP、DXM等，還加用其他非交叉耐藥性的藥物如IFO、VP16等，劑量強度明顯提高。還有研究在鞏固階段后用兩次再誘導治療高危ALL，結果顯示可提高療效。隨著化療藥物特別是蒽環(huán)類抗癌藥和烷化劑的累積劑量的增加，遠期副作用比如心臟毒性等也增大。右丙亞胺是一種心肌保護劑，可減輕或減少蒽環(huán)類抗生素化療引起的心肌毒性。一項前瞻、多中心研究比較高危ALL化療時用或不用右丙亞胺的長期隨訪結果，中位隨訪8.7年，不用右丙亞胺的患者的左室射血分數(shù)縮短和收縮末期容積Z分數(shù)較正常兒童差，而用右丙亞胺的患者無影響，進一步分析發(fā)現(xiàn)右丙亞胺對女性患兒的心臟保護作用優(yōu)于男性；右丙亞胺對長期生存無影響，兩組EFS分別為76%和77%，第二腫瘤發(fā)生率也無差異。某些ALL患者如嬰兒ALL、有t(9;22)等預后不良遺傳學改變、低倍體、早期治療反應差、誘導后未達完全緩解等，預后極差，有人稱之為超高危ALL，約占兒童ALL的10%～20%。這些患者在首次緩解后建議行異基因造血干細胞移植，但是否能從中獲益仍有爭議。有研究比較移植和常規(guī)化療治療超高危ALL發(fā)現(xiàn)，移植能顯著提高5年DFS（57% v.s. 41%），但OS無差異（56% v.s. 50%）。也有研究顯示造血干細胞移植對超高危ALL的DFS和OS均無提高。（3）維持治療：大多數(shù)方案的維持治療為每日口服6-MP，每周口服MTX。有研究顯示維持治療的6-MP和MTX晚上口服較早上口服取得更好的EFS。維持治療期間盡量不要用6-TG代替6-MP，因為6-TG的肝臟毒性較大，易引起肝靜脈阻塞綜合征和門脈性高血壓，而且與6-MP相比，6-TG并不提高長期生存率。一項544例標危ALL的前瞻、對照研究比較兩種維持治療方法，一組按常規(guī)的每日口服6-MP和每周口服MTX；另一組為6-MP 100mg/m2/d，口服10天，休息11天，MTX 200mg/m2，每3周1次；兩組的5年EFS分別為80.9%和86.5%，OS分別為91.4%和93.6%，兩組生存無差異，但這種間歇性用藥的副作用較少，患者依從性更好；亞組分析還發(fā)現(xiàn)這種間歇性維持用藥使男性患者獲得更長的5年EFS（85.7%和75.9%），而女性無差異。多個研究試圖增加維持治療的強度以提高療效，例如加入CTX、VP16，或HD-MTX，或DXM+VCR等，但大多數(shù)研究未能顯示出優(yōu)勢。也有研究顯示維持治療期間每4周用1次DXM+VCR能提高EFS，并且與誘導治療一樣，維持治療用地塞米松效果優(yōu)于強的松，但地塞米松導致的骨骼壞死增多。維持治療的持續(xù)時間也有爭議，多數(shù)方案維持治療至總療程2～3年。有些方案男性患者比女性患者維持時間更長，有些方案例如BFM方案男女性患者維持時間一樣，療效無差異。有研究將維持治療延長至總療程3年以上，與2年相比并未提高長期生存率。（4）特殊類型ALL的治療： 嬰兒ALL占兒童ALL的2%～4%，具有特殊的生物學特征，起病時常有高白細胞血癥、誘導和鞏固階段MRD較高、復發(fā)率高，盡管采用較強烈的化療方案，長期生存率僅17%～40%。嬰兒ALL中MLL異位的發(fā)生率較高，影響預后。一項前瞻性多中心研究采用強烈化療方案治療482例嬰兒ALL，4年EFS為47%，MLL基因重排、高白細胞血癥、年齡在6個月以下、強的松治療反應差等都是獨立的預后不良因素。有人建議嬰兒ALL在首次緩解后即行造血干細胞移植。日本報道在嬰兒ALL緩解后3～5個月行異基因臍血移植，3年EFS為44%。但COG比較了189例嬰兒ALL中，首次緩解后即行造血干細胞移植的患兒和常規(guī)化療的患兒相比，長期生存率無差異。青少年和年輕成人ALL具有T細胞性較多、Ph染色體陽性、預后良好細胞遺傳學改變較少等特征，故預后比1～10歲的兒童差。很多研究已證實，青少年和年輕成人ALL采用兒童ALL的治療方案比成人的治療方案效果好，例如法國報道兒童方案和成人方案的5年EFS分別為67%和41%，差異顯著。還有研究顯示，目前強烈的化療方案使青少年和年輕成人ALL的療效已大大提高，接近兒童的療效水平。一項844例ALL患者的隨機對照研究發(fā)現(xiàn)，年齡在1～10歲、10～15歲、15～18歲的5年EFS分別為85%、77%和78%，無統(tǒng)計學差異；毒性方面，10歲以上患者胰腺炎和血栓發(fā)生率相對較高，其余毒副反應發(fā)生率無差異。因目前強烈的化療方案治療青少年和年輕成人ALL效果較好，不建議在首次緩解后即行造血干細胞移植。Ph染色體陽性的ALL在格列衛(wèi)應用之前，化療加造血干細胞移植是其主要治療方法。一項有610例Ph+ALL患者的研究顯示，移植與常規(guī)化療相比，7年EFS（32.0% v.s. 25.0%）和OS（44.9% v.s. 36.0%）均顯著提高。但預后仍不理想。格列衛(wèi)是abr/bcl酪氨酸激酶抑制劑，對Ph+ALL的單藥有效率達60%，長期生存率也有提高。有研究顯示在維持治療前連續(xù)服用280天的格列衛(wèi)治療兒童Ph+ALL，3年EFS達80%，而常規(guī)化療的EFS僅35%，異基因造血干細胞移植的EFS僅57%，格列衛(wèi)治療兒童Ph+ALL優(yōu)于移植。2．急性髓系白血病的治療目前AML經誘導治療，約85%～90%的患者獲得緩解，5年EFS為45%～55%。規(guī)范的治療包括誘導治療和誘導后的鞏固/加強治療。最有效的藥物是阿糖孢苷和蒽環(huán)類抗癌藥，但兒童AML方案常聯(lián)合其他藥物，如VP16(組成DAE方案)或6-TG(組成DAT方案)，兩方案療效相近，CR率為83%，6年DFS為43%。蒽環(huán)類藥物中以柔紅霉素使用最多，有研究嘗試用其他蒽環(huán)類藥物如去甲氧柔紅霉素和米托蒽醌代替柔紅霉素，與Ara-C、VP16組成IAE方案或MAE方案，但與DAE方案相比有效率或長期生存率均無差異。增加誘導治療強度能否提高療效仍有爭議。有研究縮短化療間歇期，EFS顯著提高。有研究把每療程的Ara-C延長至10天，長期生存率提高。大劑量Ara-C（2～3g/m2/d）在成人AML中能提高療效，但在兒童AML中未顯示出優(yōu)勢。AML化療骨髓抑制較重，但BFM的隨機對照研究顯示預防性使用G-CSF未能減少感染并發(fā)癥，對5年EFS也無影響，因此不推薦在兒童AML治療中常規(guī)預防性使用G-CSF。AML理想的治療須包括骨髓腫瘤和髓外病灶的控制。AML侵犯中樞也不少見，尤以M4型和M5型最多。中樞預防例如腰穿鞘注等是治療方案的一部分，但未見與長期生存率相關。顱腦預防性放療無意義，AML中樞浸潤經鞘內化療和全身化療如能取得緩解，再加顱腦放療也無意義，原因可能是全身化療用藥劑量很大，而且所用藥物多能透過血腦屏障，故對AML中樞浸潤起防治作用。 AML誘導緩解后，仍需強烈治療。鞏固治療可用誘導化療所用藥物，或改用其他非交叉耐藥性藥物。研究顯示鞏固治療使用大劑量Ara-C與常規(guī)劑量相比療效較好。鞏固治療理想的療程數(shù)未知，多認為至少3個療程，有研究比較4個或5個療程的鞏固治療發(fā)現(xiàn)療效無差異。有研究顯示異基因造血干細胞移植與常規(guī)化療相比能提高療效，也有研究顯示兩者無差異。對有預后良好因素的患者，由于常規(guī)化療已取得較好的療效，有人建議造血干細胞移植在首次復發(fā)以后進行。除M3型以外，AML維持治療無意義；有研究顯示M3型AML用6-MP+MTX小劑量化療和維甲酸進行維持治療2年，能顯著提高長期生存率。本文系甄子俊醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

2017年末，2歲多的牛牛已經被白血病糾纏了一年有余。經歷了多次化療的他來到血液科的時候處于白血病復發(fā)狀態(tài)，幸好在我們?yōu)樗{整化療方案后，他幸運地獲得了二次緩解。由于牛牛已經具有移植指征，我們迅速為他安排進倉進行造血干細胞移植，希望這個可愛帥氣的小男孩能夠通過治療重回健康。牛牛查出白血病的時候還不到一歲，類似的還在襁褓之中的嬰兒白血病患兒還有很多。什么是嬰兒白血病？為什么嬰兒也會得白血??？它和一般的兒童白血病究竟有什么不同？今天就為廣大患兒家長科普關于嬰兒白血病的知識，愿各位家長能正確認識疾病，不要輕易放棄治療。什么是嬰兒白血?。堪籽∈莾和瘯r期最常見的惡性腫瘤，在新診斷的15歲以下的惡性腫瘤患者中，白血病占33% 。嬰兒白血?。↖L），是指診斷時年齡小于12月的白血病，在年齡小于12月的嬰兒中，白血病約占所有惡性腫瘤的 16%，僅次于神經母細胞瘤。納入標準：骨髓細胞學檢查，骨髓中原始幼稚細胞比例≥20%，且年齡小于1歲者，診斷為IL。嬰兒白血病可分為急性淋巴細胞白血?。╝cute lymphocytic leukemia，ALL）和急性髓細胞白血?。╝cute myeloid leukemi，AML）。其中常見的為急性淋巴細胞白血病，急性髓細胞白血病中，M7型多見。嬰兒白血病的生物學特點與年長兒有很大的不同，在臨床特征、免疫分型、細胞和分子遺傳學等方面，許多危險因素更加突出，對預后的影響更加重要。嬰兒白血病有怎樣的臨床表現(xiàn)？與發(fā)病年齡大于 1 歲的兒童 ALL 相比，嬰兒ALL 通常表現(xiàn)為診斷時外周血高白細胞計數(shù)，更易出現(xiàn)肝脾腫大及中樞神經系統(tǒng)白血病，有較高比例的骨骼浸潤，以及唾液腺、皮膚浸潤等。發(fā)生皮膚浸潤的患兒年齡均小于6月，年齡越小，發(fā)生皮膚浸潤的比例越高嬰兒 AML 占兒童 AML 病例的 6% ～ 20%。 嬰兒期是兒童 AML 的發(fā)病高峰期。與嬰兒 ALL 相似，嬰兒 AML 也容易表現(xiàn)為高白細胞計數(shù)、肝脾腫大及中樞神經系統(tǒng)受累，但與嬰兒 ALL 不同的是皮膚受累通常為綠色瘤（粒細胞肉瘤）。醫(yī)生提醒：由于嬰兒急性白血病起病癥狀多種多樣，其中發(fā)熱，哭吵，納差，反應差，嘔吐等非特異性癥狀表現(xiàn)并不少見。起病時癥狀不具有典型性，故易誤診為其他疾病，如敗血癥，化膿性腦膜炎，營養(yǎng)性貧血等。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子有發(fā)熱、出血、面色蒼白、反復哭吵、反復嘔吐、面部和\或雙下肢水腫 、腹部膨隆、頸部腫塊、皮下結節(jié)等癥狀，請務必帶孩子到醫(yī)院檢查，此時血常規(guī)及骨髓常規(guī)檢查十分重要，有助于盡早明確診斷。嬰兒白血病如何治療？目前嬰兒 AML 患者多應用標準的兒童 AML 治療方案，其預后也與普通兒童組 AML 無明顯差別，甚至在有些研究中預后更優(yōu)于兒童 AML 患者 。相比于嬰兒 AML，標準的兒童 ALL 治療方案通常對嬰兒 ALL 療效欠佳。Interfant 99 方案報告指出高?；純嚎赏ㄟ^骨髓移植獲益，高危組被定義為同時滿足以下 3 點：存在MLL基因重組診斷年齡小于 6 個月對潑尼松不敏感或白細胞計數(shù)＞ 300×10^9 /L對于不能同時滿足這 3 點的患兒單純化療與化療后骨髓移植預后無明顯差別。而當患兒在滿足這3 點后，應當盡早進行異基因造血干細胞移植。延伸閱讀：先天性白血病先天性白血?。╟ongenital leukemia,CL）是指從出生后至4～6周發(fā)生的白血病，屬嬰兒白血病的范疇，發(fā)病率約為存活新生兒的2.38/10萬，男女發(fā)病比例相同，病因與發(fā)病機制尚不明確，相關的高危因素有以下幾方面：1. 與遺傳因素有關：在同卵雙胞胎中有明顯的遺傳傾向，如二者之一在6歲前發(fā)生白血病，另一個患白血病的風險約為25%，通常在第一個發(fā)病后幾個月內發(fā)生。雙卵雙胎及同胞中發(fā)生白血病的概率比一般兒童高2～4倍。2. 與先天的基因缺陷有關：先天性染色體異常性疾病如Down綜合征、Bloom綜合征、13-三體綜合征、Turner綜合征等先天性疾病容易合并先天性白血病，約50%的先天性白血病患兒可以檢出染色體異常。3. 環(huán)境因素：胎兒期或母孕期接受放射線、有害物質或感染病毒都會增加新生兒白血病的發(fā)生率。本文系孫媛醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

一、兒童白血病常見表現(xiàn)及診斷1．常見表現(xiàn)：多表現(xiàn)為發(fā)熱、倦怠、乏力；可有骨、關節(jié)疼痛（白血病侵潤引起）；皮膚黏膜蒼白（貧血）；皮膚出血點、瘀斑、鼻衄也是常見癥狀（血小板減低引起）；半數(shù)患兒有肝、脾、淋巴結腫大（常見位于頸部，直徑大于1cm）等浸潤表現(xiàn)。2．血常規(guī)改變：血紅蛋白及血小板減少，多數(shù)有白細胞計數(shù)增高（根據(jù)臨床的觀察，如果大于30×10^9，有可能是；如果白細胞大于100×10^9，可能性是99.9%，白細胞增高不一定都是白血?。?，但也可正常或減低，分類可發(fā)現(xiàn)數(shù)量不等的原始、幼稚細胞。3.骨髓涂片：白血病的診斷骨穿是必須的，原始及幼稚細胞≥30%，即可診斷。4．中樞神經系統(tǒng)白血病的診斷：符合以下任何一項，并排除其他原因引起的中樞神經系統(tǒng)病變時，可診斷CNSL：(1)在診斷時或治療過程中以及停藥后腦脊液中白細胞計數(shù)>5×10^6個／L，并在腦脊液離心制片中存在形態(tài)學明確的白血病細胞（必須做腰穿才能確定）；(2)有顱神經麻痹癥狀；(3)有影像學檢查(CT／MRI)顯示腦或腦膜病變、脊膜病變。5．睪丸白血病的診斷：睪丸單側或雙側無痛性腫大，質地變硬或呈結節(jié)狀，缺乏彈性感，超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)睪丸呈非均質性浸潤灶，活組織檢查可見白血病細胞浸潤。二、孩子為什么會患白血?。磕壳按_切的原因不明，主要考慮與患兒自身基因突變、環(huán)境等有關。由父母遺傳的可能性較小。三、兒童白血病的類型有哪些？常見的為急性淋巴細胞白血?。ˋLL）及急性髓系白血?。ˋML）,還有慢性粒細胞白血病等。骨髓涂片（形態(tài)學）只是確診的一部分，還有免疫學（T系/B系）；細胞遺傳學（染色體）；分子生物學（基因），這些檢查相對較貴，但卻是必須的。四、兒童白血病的預后怎么樣？近十年來，由于治療的進步，兒童白血病已不再被認為致死性疾病，急性淋巴細胞白血病5年的無病生存率達70%-80%以上；急性髓系白血病5年的無病生存率約40%-60%。我國的15歲以下兒童的發(fā)病率約4/10萬。假設全國有2億兒童，每年將近有2000人新發(fā)。五、兒童白血病的危險度分級急性淋巴細胞白血?。?.低危：不具備任何一項危險因素者。2.中危：具備以下任何1項或多項者：(1)診斷時年齡≥10歲或<1歲；(2)診斷時外周血WBC≥50×10^9／L；(3)診斷時已發(fā)生CNSL和(或)TL；(4)免疫表型為T系ALL；(5)t(1；19)(q23；p13)／E2A-PBX1陽性；(6)初診危險度為低危，在誘導緩解治療第15天骨髓原始及幼稚淋巴細胞≥25％；(7)誘導緩解治療末(第33天)微小殘留≥l×10-4，且<1×10-2。3.高危：具備以下任何1項或多項者：(1)t(9；22)(q34；q11．2)／BCR-ABLl陽性；(2)t(4；11)(q21；q23)／MLL-AF4或其他MLL基因重排陽性；(3)潑尼松反應不良；(4)初診危險度為中危經誘導緩解治療第15天骨髓原始及幼稚淋巴細胞≥25％；(5)誘導緩解治療結束(化療第33天)骨髓未獲得完全緩解，原始及幼稚淋巴細胞>5％；(6)誘導緩解治療結束(化療第33天)微小殘留>1×10-2，或鞏固治療開始前(第12周)微小殘留≥1×10-3。急性髓系白血?。侯A后相關的危險因素：（1）診斷時年齡≤1歲；（2）診斷時白細胞大于100×10^9／L；（3）染色體核型 -7；（4）MDS-AML；由骨髓異常增生綜合征轉化而來的急性髓系白血病；（5）標準方案1個療程不緩解。臨床危險度分型：低危AML：APL-(M3)急性早幼粒白血病，M2b,M4E0及其他伴iv16者；中危型：非低危型及不伴有上述危險因素者；高危型：存在上述任一危險因素者。六.兒童白血病的治療及花費怎么樣？白血病的治療方案全國基本都是相同的。白血病以西藥化療為主，急性淋巴細胞白血病總療程2～3年，急性髓系白血病約1.5年左右。如果選擇治療，請堅持到底，不要幾個療程后，因為病情好轉，而不化療或求助中藥治療，請相信這樣做復發(fā)的可能性是99.99%，在實際工作中這樣的家屬總會遇到，此時后悔是沒有用的。急性淋巴細胞白血病的標危和中危的患兒在國家大病救助范圍，國家會給予一定的經濟補助約10萬元左右。如果治療順利個人2年的總花費大概在20萬左右。急性髓系白血病尚不在救助范圍。七.兒童白血病的治療療的風險大嗎？1.由于化療藥引起骨髓抑制，孩子抵抗力低下，血小板和血紅蛋白降低，可引起嚴重的感染和出血。2.治療的過程中，由于腫瘤細胞的耐藥，可造成治療無效或復發(fā)。八.兒童白血病需要做骨髓移植嗎急性淋巴細胞白血病建議骨髓移植的患兒：對誘導緩解治療失敗(誘導治療第33天骨髓未達完全緩解)、t(4；11)(q21；q23)／MLL-AF4陽性、t(9；22)(q34；q11．2)／BCR-ABLl陽性，特別是微小殘留持續(xù)高水平，以及骨髓復發(fā)的患者。急性髓系白血病建議骨髓移植患兒：1.高危的患兒第一次完全緩解后；2.復發(fā)的患兒第二次完全緩解后； 3.有條件的中?；純旱?次緩解后（持續(xù)緩解6個月時）；4.急性早幼粒白血病治療1年后融合基因持續(xù)陽性者。九.兒童白血病僅用中醫(yī)可以治療好嗎？ 1.不可以 2.不可以 3.不可以 首先不否認中醫(yī)的偉大，但在白血病的治療中，中藥可以起到一定的調理作用，但目前為止，我國的治療指南中未提及中醫(yī)的治療作用。選擇中醫(yī)，如果家屬打算放棄。十.兒童白血病化療注意事項 1、口腔護理每次吃完東西先用清水漱口，然后用碳酸氫鈉漱口水漱口夜晚睡前用康復新液漱口，漱口后康復新液可吐出、吞服軟毛牙刷刷牙每天晨起及睡前家長仔細看患兒口腔內有無異常 2、肛周及外陰護理每次小便后清洗小便處，大便后清洗肛門每晚睡前清水沖洗每天晨起及睡前家長仔細看患兒外陰黏膜及皮膚有無異常3、飲食合理飲食、營養(yǎng)均衡，不適涼食、零食等，血小板減低時軟食，4、小便保持每天一次大便，成形軟便，如有大便稀薄、大便干結，通知大夫帶口罩、經常洗手、消毒5、如果孩子飲食減少、大便2天未排、小便減少，一定要主動告知主管醫(yī)師。本文系游紅亮醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

長春新堿是夾竹桃科植物長春花中提取出的生物堿，抗腫瘤作用良好，目前其制劑作為臨床抗腫瘤藥物。長春堿類藥物還包括：長春地辛、長春花堿等，作用機制相似。長春堿類藥物是小兒急性淋巴細胞白血病、淋巴瘤、郎格罕細胞組織細胞增生癥等病的重要化療藥物之一。它的主要副作用：1、骨髓抑制——表現(xiàn)為白細胞、血小板的減少，該類藥物單用對骨髓抑制程度較輕，當與其他藥物如大劑量甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、去甲氧柔紅霉素等聯(lián)合應用時，則骨髓抑制程度較重。聯(lián)合化療后需定期監(jiān)測血象變化，當白細胞降低時，在醫(yī)生指導下應用造血刺激因子（吉粒芬）等。一旦孩子在骨髓抑制期出現(xiàn)發(fā)熱或感染表現(xiàn)，需要及時到兒科門診就診。關于孩子在骨髓抑制期的注意要點，還可以讀一讀以前我寫的文章《孩子化療以后掉血象要注意些啥》。2、神經癥狀——極少部分孩子應用該藥物，可能會有手部發(fā)麻、手抖、味覺異常、口咽部或軀體感覺異常等，有些孩子還會表現(xiàn)出排尿或排便異常等，在醫(yī)生的指導下應用一些營養(yǎng)神經的藥物口服后這些不適癥狀會逐漸消失。其他毒副作用：胃腸道反應和肝腎損傷等毒副作用較輕，可見脫發(fā)。其他注意事項：1、該類藥物有局部組織刺激作用，藥液不能外漏，否則可引起局部壞死。因此在孩子輸該化療藥的過程中，家長需注意看管好孩子，以免孩子亂動導致輸液外滲；如果在注射部位有發(fā)紅、疼痛等表現(xiàn)，請及時報告護士。2、長春堿類藥物與某些抗真菌藥物合用時會使其神經毒性增加，患兒可能會出現(xiàn)腸梗阻（會有腹痛、腹脹、便秘等表現(xiàn)）等嚴重并發(fā)癥。因此如在應用長春堿類化療期間，患兒正在服用伏立康唑、伊曲康唑等抗真菌藥，需要提前告知主管醫(yī)生，以便相應調整長春堿類藥物的化療劑量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。儲存條件：需要在冰箱冷藏保存（2-8℃）。（本文系兒科吳珺醫(yī)生原創(chuàng)文章，轉載需征得作者同意）本文系吳珺醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

復方SMZ，又稱復方新諾明，是磺胺甲惡唑（SMZ）與甲氧芐啶（TMP）的復方制劑，是一種傳統(tǒng)的抗細菌藥物。對于從小兒血液腫瘤科首次化療結束出院的患兒，為什么醫(yī)生都要把復方SMZ開給患兒呢？主要是因為復方SMZ是預防卡氏肺孢子蟲肺炎（簡稱卡肺）的首選藥物?；熀笥捎诿庖吖δ艿牡拖?，容易發(fā)生一些在健康人群中少見的感染，“卡肺”是其中一種。此類感染病情兇險，一旦發(fā)生，救治難度很大，所以關鍵重在預防。那么復方SMZ口服預防的注意事項有哪些呢？復方SMZ一般在休療期間使用，每周服用3天；（如每周一到周三口服，周四至周日不服，下周開始繼續(xù)周一至周三口服，如此循環(huán)），具體劑量需要根據(jù)患兒體重計算；對于白血病、淋巴瘤，或者需要接受大劑量甲氨喋呤（MTX，俗稱“黃藥水”）化療的患兒，在大劑量MTX上藥前、后一周內，不要服用復方SMZ。（這是由于兩種藥物作用機理相似，在大劑量甲氨喋呤化療同時使用復方SMZ會加重化療藥物毒性）；復方SMZ容易在尿液中形成結晶，故應鼓勵服藥期間多飲水；復方SMZ的預防一般需要持續(xù)到整個化療結束之后的3個月；若有藥物過敏病史（特別是磺胺類藥物、呋塞米），或有G-6-PD酶缺乏癥患兒（蠶豆病），用藥前請告知醫(yī)師；其他未盡事宜，需咨詢醫(yī)學專業(yè)人士?？傊?，復方SMZ是一種老藥，卻也是非常有效、價廉的一種抗菌藥物，希望各位病患家長能注意這些信息，保證化療的順利進行。本科普文章系上海新華醫(yī)院小兒血液腫瘤科何珂駿大夫原創(chuàng)，轉載請注明出處。本文系何珂駿醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

近年來，為了方便病人更快查詢化驗結果，我們醫(yī)院已經開通了手機app系統(tǒng)。病人能在第一時間得到化驗結果，固然方便；但是，面對不在正常參考范圍之內的化驗數(shù)據(jù)和陌生的上下箭頭符號，他們又會莫名地恐懼與擔心。最近，“小白”家長們最擔心的莫不過是孩子的腦脊液化驗單了。自從孩子被診斷為白血病以來，醫(yī)生就告訴過他們，“腦白”（中樞神經系統(tǒng)白血?。┯幸欢ǖ陌l(fā)病率。因此“腦白”這個名詞無數(shù)次在他們腦海里盤旋，“我家孩子不會得腦白吧？”看到所謂“異常的”腦脊液化驗單，他們常常會有這樣的疑問，他們也會在好大夫在線網站上來咨詢我這些結果。今天，吳大夫簡單教家長幾招，學會自己看懂腦脊液化驗單。腦脊液常規(guī)如果腦脊液化驗單顯示，白細胞≥5個，而且分類多為單核，這個時候需要小心“腦白”；但是如果腰椎穿刺過程不順利，穿刺時混有少許出血，這時候總細胞數(shù)往往明顯增高，即使出現(xiàn)了很多白細胞，也可能是血液中正常的白細胞，也不一定就是“腦白”。腦脊液生化正常腦脊液蛋白應該小于0.45g/L，如果大于這個數(shù)值，需要懷疑“腦白”；但如果腰椎穿刺過程不順利，有少許出血，腦脊液蛋白也會輕度升高，這個時候就沒法和異常鑒別了。腦脊液殘留一般來說，我們對所有的白血病患兒都會檢測腦脊液常規(guī)、生化，對可疑患有 “腦白”的孩子，會加做腦脊液殘留化驗。當腦脊液殘留顯示有幼稚細胞時，也是確診“腦白”的重要依據(jù)。當然，即使家長們了解、弄懂了上面那些化驗數(shù)據(jù)，也最好咨詢一下主管醫(yī)生，他們會根據(jù)孩子的疾病類型、臨床表現(xiàn)等，做出綜合判斷，專業(yè)的診斷才是最可信的。（本文系兒科吳珺醫(yī)生原創(chuàng)文章，轉載需征得作者同意）