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師曉東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 血液科 嬰兒白血病發(fā)病率在嬰兒期惡性腫瘤中占第二位，常見(jiàn)的有急性淋巴細(xì)胞白血?。╝cute lymphocytic leukemia，ALL）及急性髓細(xì)胞白血?。╝cute myeloid leukemi，AML），各有自己的臨床特點(diǎn)?；旌舷蛋籽』蛑嘏艦閶雰喊籽√卣鳎c嬰 兒白血病的發(fā)生、發(fā)展、治療、預(yù)后密切相關(guān)。 嬰兒白血病是指發(fā)病年齡小于1歲的白血病，在嬰兒期發(fā)生的惡性腫瘤中，其發(fā)病率占第 2 位，為 44/1000000，美國(guó)每年新發(fā)病例約 200 例。在所有小兒白血病病例中，嬰兒白血病占 2% ～ 5%。白血病可發(fā)生在人生的各個(gè)階段，甚至胎兒階段，有文獻(xiàn)報(bào)道白血病的最早發(fā)病年齡為孕周 33 周的胎兒。先天性白血病是胎兒宮內(nèi)停止發(fā)育的重要原因，與一些基因遺傳性疾病相關(guān)聯(lián)，比如唐氏綜合征、Noonan 綜合征、神經(jīng)纖維瘤病 I 型等。嬰兒白血病可分為急性淋巴細(xì)胞白血?。╝cute lymphocytic leukemia，ALL）和急性非淋巴細(xì)胞白血病。 1、 嬰兒白血病發(fā)病的危險(xiǎn)因素 遺傳易感性及環(huán)境因素是造成嬰兒白血病的病因。染色體病，如先天愚型、Noonan 綜合征、Turner 綜合征、9- 三體患兒易罹患嬰兒白血病。這些都說(shuō)明嬰兒白血病的發(fā)生存在遺傳基礎(chǔ)。通過(guò)對(duì) MLL 基因重排的研究發(fā)現(xiàn)許多 MLL 異位是發(fā)生在宮內(nèi)的。因此懷疑為孕前和產(chǎn)前暴露。通過(guò)流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)許多因素與嬰兒白血病的發(fā)病率升高相關(guān)，包括既往流產(chǎn)、多胎次、出生體重大于 4kg，胎兒期未補(bǔ)充葉酸、抗組胺藥應(yīng)用、雌激素應(yīng)用、飲酒、大麻應(yīng)用、改變意識(shí)類藥物應(yīng)用、真菌暴露以及藥物或環(huán)境射線的暴露 。支持這些相關(guān)性的證據(jù)尚需精細(xì)的檢驗(yàn)與證實(shí)。 2、嬰兒白血病的治療 由于嬰兒白血病屬于罕見(jiàn)疾病，因此對(duì)其研究需要世界范圍內(nèi)的多地區(qū)、多機(jī)構(gòu)協(xié)作。 1）傳統(tǒng)化療藥物的應(yīng)用 目前嬰兒 AML 患者多應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)的兒童 AML 治療方案，其預(yù)后也與普通兒童組 AML 無(wú)明顯差別，甚至在有些研究中預(yù)后更優(yōu)于兒童 AML 患者。相比于嬰兒 AML，標(biāo)準(zhǔn)的兒童 ALL 治療方案通常對(duì)嬰兒 ALL 療效欠佳。 2）造血干細(xì)胞移植 造血干細(xì)胞移植（hemopotoietic stem cell transplant，HSCT）在嬰兒白血病的治療中備受爭(zhēng)議。Interfant 99 方案報(bào)告指出高危患兒可通過(guò)骨髓移植獲益，高危組被定義為同時(shí)滿足以下 3 點(diǎn)：存在MLL 基因重組；診斷年齡小于6 個(gè)月；對(duì)潑尼松不敏感或白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞ 300×109/L。對(duì)于不能同時(shí)滿足這3點(diǎn)的患兒?jiǎn)渭兓熍c化療后骨髓移植預(yù)后無(wú)明顯差別。因此更加精細(xì)的嬰兒 ALL 分組對(duì)于治療方案的選擇是尤為重要的。 3）新型治療策略新型化療藥物 嬰兒白血病對(duì)核苷酸類似物較為敏感，比如阿糖胞苷、克拉屈濱。新型核苷酸類似物氯法拉濱已被證實(shí)對(duì)難治性或復(fù)發(fā)性兒童 ALL有效，因此也值得在嬰兒白血病領(lǐng)域進(jìn)行研究。和靶向治療 嬰兒白血病的治療難度在于小嬰兒在化療過(guò)程中出現(xiàn)的難以控制的感染及小嬰兒對(duì)化療藥物的耐受性差，死亡率大大提高，靶向治療藥物的出現(xiàn)可減少化療毒性并提高療效。 3、我國(guó)嬰兒白血病的診治現(xiàn)狀 與兒童白血病相比，我國(guó)對(duì)于嬰兒白血病的診治情況明顯滯后。筆者于 2016 年 2 月與兒童白血病相比，我國(guó)對(duì)于嬰兒白血病的診治情況明顯滯后。筆者于 2016 年 2 月從萬(wàn)方醫(yī)學(xué)網(wǎng)搜索嬰兒白血病的報(bào)道病例，共搜索文獻(xiàn) 17 篇。報(bào)道病例數(shù)為 304 例，但多在確診后放棄治療，曾進(jìn)行過(guò)或多或少治療者僅為 44 例，其中 1 例曾進(jìn)行過(guò)HSCT。分析預(yù)后發(fā)現(xiàn)，至報(bào)道為止，存活者僅 11例，其中 2 例為自發(fā)緩解。 本院血液科自 2006 ～ 2016 年 10 年間，診斷嬰兒白血病病例數(shù)為 31 例，其中男性患兒 15 例，女性患兒 16 例，診斷年齡最小者為出生后 1 天，另有1 例患兒出生后 1 個(gè)月發(fā)病，但對(duì)其保留的臍血進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)了異常免疫表型的腫瘤細(xì)胞，即胎兒期便已發(fā)病。31 例患者中有 2 例未進(jìn)行 MICM 分型診斷，余 29 例病例中急性淋巴細(xì)胞白血病 18 例，急性髓細(xì)胞白血病 9 例，未分化白血病 2 例。31 例患兒中治療開(kāi)始前猝死 2 例，分析可能的原因?yàn)槟[瘤細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)及外周血白細(xì)胞過(guò)高發(fā)生白細(xì)胞淤滯癥所致呼吸、心搏驟停，16 例拒絕治療，在接受治療的 13 例患兒中，1 例治療中放棄，2 例在前期誘導(dǎo)緩解化療中合并肺部感染死亡，5 例患兒（均為 ALL、MLL-R 陰性）在接受常規(guī)化療后獲得長(zhǎng)生存，5 例接受異基因造血干細(xì)胞移植，1 例在移植后合并感染死亡，余 4 例至今仍存活，最長(zhǎng)存活時(shí)間已達(dá) 3 年余。 綜述：岳梅，李娟娟，師曉東等，嬰兒白血病[J],中國(guó)醫(yī)刊，2016（9）28-32.2019年09月11日
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劉艷云主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 線上診療科 兒童白血病是兒童時(shí)期的血液惡性腫瘤，由于它可以給兒童造成生命和降的嚴(yán)重威脅所以社會(huì)和家庭呢，都對(duì)這個(gè)病越來(lái)越重視，那么它的原因呢，到現(xiàn)在呢，還是不夠明確的呃，主要呢，發(fā)現(xiàn)和以下幾個(gè)因素呢，可能有一定的發(fā)病關(guān)系第一個(gè)呢，就是病毒感染，如果孩子免疫功能出現(xiàn)異常，反復(fù)的病毒感染會(huì)引起白血病第二個(gè)呢，就是化學(xué)污染，比方說(shuō)有一些苯的污染或者家庭的裝修或者是我們大氣的污染，都可以造成白血病的發(fā)生，第三個(gè)呢，就是一些放射性的物質(zhì)，呃，比方說(shuō)周圍有排放的一些放射性物質(zhì)或者是接觸放射線，第四個(gè)呢，就是基因突變會(huì)導(dǎo)致這個(gè)白血病的發(fā)生第五呢，也和家族的遺傳基因遺傳有一定的關(guān)系所以基于以上的原因呢，會(huì)可能會(huì)導(dǎo)致白血病的。2019年09月10日3161
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劉艷云主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 線上診療科 小兒白血病的發(fā)熱呢，在早期和中期一般是以中低熱為主，那么在晚期的時(shí)候呢，一般是以高熱為主，另外呢就是在合并感染的時(shí)候呢，也會(huì)出現(xiàn)這種反復(fù)高熱的情況，尤其是肺部的感染胃腸道的感染，這是對(duì)于小兒白血病呢，是比較常見(jiàn)的那么另外呢就是小兒白血病的發(fā)熱呢，會(huì)反復(fù)的時(shí)間很長(zhǎng)，而普通的感冒普通的胃腸道的感染，就是沒(méi)有白血病的人的發(fā)熱呢，他時(shí)間會(huì)比較短，呃，使用抗菌素呢，會(huì)有一個(gè)明顯的療效，一般三到五天呢，就可以看到一個(gè)明顯好轉(zhuǎn)的過(guò)程，所以當(dāng)孩子反復(fù)發(fā)熱，呃，持續(xù)時(shí)間比較長(zhǎng)，使用抗菌素療效不佳的情況下，那么要盡早到醫(yī)院就醫(yī)，呃，做一個(gè)血常規(guī)的檢測(cè)來(lái)篩查一下有沒(méi)有白血病的可能。2019年09月09日3123
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