姜允琦李娟李熙雷復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院骨科復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院脊柱腫瘤診治中心老王是一名男性患者，三年前確認肺癌晚期。肺部的原發(fā)腫瘤雖然已經(jīng)不能手術(shù)切除，但幸運的是，根據(jù)腫瘤病理活檢的結(jié)果，老王可以用腫瘤靶向藥治療。三年的藥物治療，老王肺部的原發(fā)腫瘤得到了控制，不僅沒有增大，還縮小了一點。因此，現(xiàn)在的老王對美好的生活仍充滿向往，沒有剛確診晚期肺癌的無望和沮喪。最近老王總是覺得背痛，在進行腫瘤定期復(fù)查時，加做了一個胸椎磁共振的檢查，圖像顯示老王的第七胸椎出現(xiàn)的肺癌轉(zhuǎn)移，而且胸7的椎體已經(jīng)變形塌陷了。老王和他的家人四處問診，多方打聽得知了一種介入治療-“打骨水泥”。聽說非?！拔?chuàng)”、傷害小、痛苦少且恢復(fù)快，極其適合腫瘤晚期患者的身體狀況。老王入院后第二天就安排了介入手術(shù)，是全身麻醉下腫瘤消融和椎體骨水泥注入手術(shù)?？上Р恍业氖虑榘l(fā)生了，在手術(shù)過程中，骨水泥滲入椎管，對椎管的脊髓神經(jīng)造成了嚴重的傷害，手術(shù)后老王下肢不能活動了。家屬帶著老王來骨科-脊柱外科就診，入院后手術(shù)取出了漏到椎管內(nèi)的骨水泥，老王的下肢活動部分恢復(fù)了……1.??骨水泥治療和腫瘤消融是怎么一回事？骨水泥治療的手術(shù)名稱叫做經(jīng)皮椎體成形術(shù)（percutaneousvertebroplasty，PVP）。PVP?最早被用于治療疼痛性椎體血管瘤，現(xiàn)在PVP主要用于骨質(zhì)疏松性骨折的治療。醫(yī)生使用一根骨穿針經(jīng)皮穿刺入椎體后，在骨折椎體內(nèi)注射骨水泥。骨水泥在注射時是類似于“牙膏”一樣的狀態(tài)，可以被推動，10分鐘左右會變硬而無法流動。通過此法可以穩(wěn)定骨折椎體，防止骨折椎體進一步塌陷，減輕疼痛。在骨水泥變成固體的過程中會釋放熱量，骨水泥的溫度升高，熱量可以使腫瘤組織壞死，因此PVP也被用于了脊柱轉(zhuǎn)移瘤的治療。腫瘤消融是指將探針置入腫瘤組織內(nèi)，形成一個高溫區(qū)域，局部溫度可達60-100攝氏度，從而有效殺死局部腫瘤細胞，目前消融的方式有射頻和微波兩種。消融可以與PVP治療同時進行，先經(jīng)皮穿刺骨針，然后在骨針的通道里使用電極進行消融，最后注射骨水泥。2.??老王怎么就癱瘓了呢？PVP的使用有限制條件：①椎體轉(zhuǎn)移瘤沒有壓到神經(jīng)；②椎體后壁必須完整；③骨針穿刺經(jīng)過的椎弓根沒有遭到腫瘤的侵蝕。在注射骨水泥時，骨水泥向四處滲出不受到醫(yī)生的控制，哪里阻力小，骨水泥就向哪里滲出。同時，骨水泥本身有一定的體積，骨水泥進入椎體后，擠壓原來在椎體內(nèi)腫瘤組織，將腫瘤組織向四處推開，會造成對周圍正常結(jié)構(gòu)的壓迫。由于解剖的毗鄰關(guān)系，椎管內(nèi)神經(jīng)如脊髓和神經(jīng)根就在椎體的后方。如果椎體的轉(zhuǎn)移瘤體積很大已經(jīng)壓到了神經(jīng)上，那么再向轉(zhuǎn)移瘤的椎體內(nèi)注射骨水泥，一定會造成神經(jīng)的進一步壓迫，嚴重時出現(xiàn)癱瘓。如果椎體后壁是破損的，骨水泥可以從阻力較低的骨裂縫漏出并接觸神經(jīng)，骨水泥凝固時釋放的熱量也能損傷神經(jīng)，造成癱瘓。因此，患者在進行PVP治療前不僅需要磁共振檢查來判斷神經(jīng)是否壓迫，也要進行椎體三維CT的檢查判斷椎體后壁是否完整。另外消融手術(shù)對硬件要求比較高，如果探針放置位置不佳，術(shù)中沒有很好的測溫設(shè)備檢測脊髓周圍的溫度，高溫在殺滅腫瘤細胞同時，也很有可能會燒傷脊髓。3.??脊柱轉(zhuǎn)移瘤患者應(yīng)該怎么樣選擇手術(shù)治療的方式呢？脊柱轉(zhuǎn)移瘤的患者肯定都是晚期腫瘤患者，要綜合分析患者的身體狀態(tài)，預(yù)期的生命，腫瘤全身擴散情況，還有考慮患者的心理狀態(tài)和對生活質(zhì)量的期望。對于王老先生這類脊柱轉(zhuǎn)移瘤骨起的骨折，通過仔細分析MRI及CT，如果無法打水泥，只要患者能夠耐受麻醉，醫(yī)生可以在先進的手術(shù)導(dǎo)航系統(tǒng)引導(dǎo)下對骨折椎體進行經(jīng)皮螺釘固定，手術(shù)也極其微創(chuàng)，手術(shù)時間就1個小時左右，手術(shù)幾乎不出血，因為有導(dǎo)航引導(dǎo)，手術(shù)損傷神經(jīng)的概率幾乎為零，也可以明顯緩解患者的疼痛。對脊柱轉(zhuǎn)移瘤壓迫到神經(jīng)的患者，建議先由脊柱外科醫(yī)生為主導(dǎo)的脊柱轉(zhuǎn)移瘤多學(xué)科診療的會診（MDT）綜合評估，采用精準、安全、微創(chuàng)的綜合治療方式，改善生活質(zhì)量。

椎體血管瘤是一種脊柱椎體上原發(fā)的良性疾病，病理學(xué)表現(xiàn)為大量增生的毛細血管及擴張的血竇，發(fā)生部位以胸椎下端和腰椎上端多見。雖然該病屬于良性病變，但由于血管瘤破裂可導(dǎo)致大出血，進而威脅生命，所以無法單純判斷其嚴重程度，需要結(jié)合個體情況而定。1、相對不嚴重：多數(shù)情況下椎體血管瘤較小，患者不會有任何臨床癥狀的出現(xiàn)，此時并不屬于嚴重的疾病。一般需要進行保守治療，定期進行核磁共振檢查，觀察血管瘤的大小和生長程度等。還要避免受外傷及做負重的運動等，尤其是脊柱部位，要避免受到外力刺激，入睡時可以進行健側(cè)臥位。但為安全起見，可行預(yù)防性手術(shù)切除病變血管，以免繼發(fā)大出血、休克等危害；2、相對嚴重：少數(shù)情況下，椎體血管瘤可出現(xiàn)并發(fā)癥，比如血管瘤體積較大，對周圍神經(jīng)根和脊髓等組織產(chǎn)生壓迫，出現(xiàn)了肢體麻木、下肢力量減退、行走不穩(wěn)，或有破裂的趨勢等。此時的情況則相對嚴重，隨時有危險生命的可能性，要及時干預(yù)?？勺襻t(yī)囑進行手術(shù)、放療、介入治療等，主要是將血管瘤完全去除，保持椎體的穩(wěn)定性，但具體術(shù)式需要根據(jù)病人的血管瘤情況決定。此外，椎體血管瘤術(shù)后一般需要休息3個月以上，在恢復(fù)的期間也不要有劇烈的體育運動，避免抬重物、長時間彎腰勞作等。由于疾病及手術(shù)等可影響機體的免疫力，所以在恢復(fù)期間應(yīng)避免受涼，以防繼發(fā)感冒等情況而影響恢復(fù)。

近日疫情期間，上海市第一人民醫(yī)院骨腫瘤科連夜為惡性骨腫瘤引起頸髓高位截癱患者實施急診手術(shù)。11歲花季少女小劉患有尤文肉瘤，在上海市一醫(yī)院骨腫瘤科住院，夜里9點多，突然四肢不能活動。經(jīng)過檢查發(fā)現(xiàn)C6-7椎體骨腫瘤，壓迫神經(jīng)嚴重，CT和核磁共振提示C6-7椎體病理性骨折，壓迫頸髓。情況緊急，上海市一骨腫瘤科孫偉主任即刻聯(lián)絡(luò)各部門，匯報醫(yī)務(wù)處處長，聯(lián)系手術(shù)室護士長，麻醉科主任，做好疫情期間急診手術(shù)準備。團隊連夜為病人實施了頸椎前路多節(jié)段腫瘤切除+自體髂骨移植術(shù)。本次手術(shù)難度大風(fēng)險高，頸椎周圍本身有豐富的動脈供應(yīng)和靜脈叢，腫瘤的生長又增生出大量的血管并且發(fā)生病理性骨折，且發(fā)生在C6-7兩個階段，腫瘤組織本身較脆、血運豐富，切除過程極易出血?；颊吣挲g較小，血容量也有限，所以良好的止血和搶救神經(jīng)功能是手術(shù)成功的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。這需要既有脊柱外科和骨腫瘤外科豐富、熟練的手術(shù)經(jīng)驗，又需要術(shù)前嚴謹?shù)臏蕚?、周密的手術(shù)方案，骨腫瘤科的醫(yī)生們當機立斷連夜手術(shù)，晚間10點開始手術(shù)，經(jīng)過4個多小時的手術(shù)，完整切除病灶，完成錐體重建，于凌晨2點左右完成如此復(fù)雜、高風(fēng)險的手術(shù)。由于手術(shù)及時，患者的神經(jīng)功能得到保留，四肢肌力逐步恢復(fù)中。脊柱原發(fā)腫瘤患者的治療原則切除病灶，挽救脊髓功能，提高生活質(zhì)量，多學(xué)科協(xié)作。若患者因脊柱腫瘤病理性骨折導(dǎo)致了截癱，不但會極大降低患者生活質(zhì)量，還會大大增加患者家屬的護理難度。同時截癱的發(fā)生，給常規(guī)的放化療增加了難度，飲食營養(yǎng)也會受到影響，從而也會影響到患者的預(yù)期壽命。術(shù)后患者的肢體功能得到一定程度緩解，雙上肢能夠活動，為了以后的放化療提供了空間和時間。在保障骨腫瘤患兒安全的道路上，上海市一骨腫瘤科一直在努力。

1.什么是椎體血管瘤椎體血管瘤是指原發(fā)在脊柱的血管性腫瘤，多為良性，可發(fā)生于任何年齡，人群中總的發(fā)病率在11%左右。病變以增生的毛細血管及擴張的血竇為主要特征，大多位于胸椎，頸及腰椎者較少，部分患者可累及整個椎骨。2.如何發(fā)現(xiàn)椎體血管瘤？很多檢查都可以幫助我們早期發(fā)現(xiàn)椎體血管瘤，X線片可見椎體中有豎狀條紋，柵欄狀，CT顯示為“骨柱”椎體呈正常大小且無膨脹，椎弓棘突病變則密度減低，磁共振T1和T2均為高信號。圖1?椎體呈蜂窩或柵欄狀3.椎體血管瘤有什么危害呢？多數(shù)病人沒有癥狀（圖2），若病變快速生長或外傷導(dǎo)致椎體骨折，會造成胸背部疼痛，周圍有壓痛和叩擊痛（圖3）。有一部分患者若治療不及時，病變持續(xù)生長，可累及整個椎骨，造成脊髓和神經(jīng)根受壓（圖4）出現(xiàn)腰疼和腿疼，嚴重者甚至?xí)霈F(xiàn)癱瘓、失禁（圖5）等嚴重情況。圖2僅侵犯椎體、椎弓根，多無癥狀圖3血管瘤伴骨折出血壓迫椎管，癥狀腰痛圖4?腰椎血管瘤伴神經(jīng)壓迫，癥狀腰痛伴腿疼圖5全椎骨受累伴脊髓、神經(jīng)根受壓，癥狀癱瘓、大小便失禁4.椎體血管瘤需要治療嗎？如何治療？對于椎體血管瘤較小、穩(wěn)定、無癥狀的患者，暫不用治療，但要定期復(fù)查磁共振，同時避免外傷，以免造成椎體骨折。對于有疼痛癥狀、病灶持續(xù)生長存在神經(jīng)受壓風(fēng)險的病人應(yīng)考慮行經(jīng)皮椎體成形術(shù)，該方法可滅活腫瘤細胞，又可較快止痛，同時可加固椎體“硬度”和應(yīng)力，預(yù)防骨折和神經(jīng)受壓。詳細治療可觀看我在2021年中國抗癌協(xié)會（CSNO）的講課視頻5.骨水泥微創(chuàng)治療椎體血管瘤的手術(shù)，安全嗎？有沒有危險？骨水泥注射治療是通過微創(chuàng)穿刺的方法將調(diào)拌好的骨水泥注入椎體血管瘤中，一方面可以熱凝腫瘤，另一方面可以硬化腫瘤同時填充蜂窩狀的病變椎體，增強椎體硬度和強度。傳統(tǒng)手術(shù)時常需要借助X線透視，由于解剖遮擋，對于位于上胸椎的血管瘤，傳統(tǒng)透視無法清晰顯示，盲目的穿刺操作可能造成穿刺針位置不理想，甚至誤傷脊髓，直接造成病人癱瘓，而且不停地透視，病人和手術(shù)醫(yī)生均需要遭受較大劑量的電離輻射。而最新技術(shù)，術(shù)中CT（O-arm）結(jié)合實時神經(jīng)導(dǎo)航的使用很好地解決了以上這兩個問題，前者可以實時獲取病人術(shù)中脊柱的三維解剖信息，而后者可以將此信息與導(dǎo)航工具結(jié)合，實時顯示穿刺針與脊柱的位置關(guān)系，從而引導(dǎo)術(shù)者精準實現(xiàn)“導(dǎo)彈級椎體穿刺”。6.經(jīng)皮微創(chuàng)精準骨水泥注射治療椎體血管瘤---到底是什么手術(shù)？當然，對于多發(fā)或者復(fù)發(fā)的老年血管瘤患者，也可考慮進行放療，整體效果因人而異。目前有報道使用無水酒精治療椎體血管瘤，但整體不如“骨水泥”使用廣泛，且風(fēng)險較高。有急性脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀者，可進行手術(shù)減壓+脊椎重建，緩解脊髓受壓癥狀，但術(shù)中出血甚多，對手術(shù)技術(shù)要求高。

脊柱腫瘤術(shù)后，很多患者都覺得自己做了一個大手術(shù)，身體虛弱，需要充分的臥床休息，家屬也持有相似的觀點，對患者勤加照料。患者和家屬的心情可以理解，但是這種觀點并非完全正確。脊柱手術(shù)創(chuàng)傷較大，恢復(fù)較慢，一般術(shù)后一個月內(nèi)，由于椎體并沒有長結(jié)實，因此病人需要以臥床休息為主，但并非完全的臥床休息，也需要進行適當?shù)幕顒?。正常情況下，術(shù)后第一天可以在醫(yī)生或者家屬的保護下坐起或者站立，第二天可以下床少量行走。量力而行、循序漸進，逐漸增加下床活動時間。另外，長期臥床之所以不可取，首先是因為長期臥床容易引起患者血液流動變慢，血脈不通，容易出現(xiàn)血栓，發(fā)生率約千分之一，可能會有生命危險；其次，胃腸道蠕動慢，容易腹脹、便秘，導(dǎo)致消化功能障礙；第三，容易出現(xiàn)肺炎、泌尿系統(tǒng)（尿路）感染等，這些問題都應(yīng)該得到患者和家屬的重視。因此，患者一定要配合醫(yī)生的治療，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行活動，只有這樣才能慢慢康復(fù)。術(shù)后一個月，正常情況下患者的傷口已經(jīng)差不多愈合，因此，病人必須逐漸增加活動量，開始進行康復(fù)鍛煉，尤其是肌肉的康復(fù)訓(xùn)練。因為即便是正常人，如果總是不動，肌肉也很容易發(fā)生萎縮。對于脊柱腫瘤術(shù)后的患者來說更是如此，一旦肌肉萎縮，會嚴重影響脊柱功能。那么，下一個問題出來了，我們?nèi)绾五憻捈∪饽?？對于脊柱腫瘤術(shù)后的病人來說，適當強度鍛煉的十分重要。首先，游泳是比較好的鍛煉方式，游泳對肩背、腰腹和腿部的肌肉有較好鍛煉效果，特別能增強肌肉力量和協(xié)調(diào)性，又因水有浮力，脊柱腫瘤術(shù)后的病人，有很好的康復(fù)訓(xùn)練效果。但要注意，患有心臟病、嚴重高血壓、傳染性疾病及耳部疾病的人群不宜游泳。其次，對于中老年脊柱腫瘤術(shù)后病人來說，慢走或者慢跑也是比較好的鍛煉方式，活動強度小，可以鍛煉全身的肌肉?；颊呙總€月可以逐漸增加10%~15%的活動量。比如術(shù)后第二月每天慢走或慢跑500米，沒有不適下個月可以增加至600米，以此類推。總而言之，進行康復(fù)訓(xùn)練時，需量力而行，循序漸進。術(shù)后一個月，散步、上下樓梯都可進行；術(shù)后三個月至半年，則可以進行慢跑、騎車；等到恢復(fù)良好后，基本可以恢復(fù)正常的生活質(zhì)量。

椎體血管瘤比較常見是良性腫瘤，經(jīng)常會在骨科門診遇到一些患者做完胸椎腰椎核磁共振，一看報告單T12椎體血管瘤，就會嚇一跳。據(jù)尸體解剖觀察結(jié)果，其發(fā)生率高達10%以上。血管瘤可發(fā)生于整個脊柱，但在下胸椎和上腰椎相對較多。血管瘤可累及單或多節(jié)脊椎，以發(fā)生于椎體者占大多數(shù)，有10%～15%發(fā)生于脊椎后部結(jié)構(gòu)，多為侵襲性病變。偶可見硬膜外海綿狀血管瘤，其可造成脊髓損害。

手術(shù)治療的主要目的包括：①徹底切除腫瘤組織并建立脊柱的長久穩(wěn)定性，最終使病人得到治愈。此為脊柱腫瘤治療的最高目標。不少良性腫瘤，某些侵占較局限的低度惡性腫瘤可通過徹底性手術(shù)切除達到這樣的臨床效果。近年來的一些臨床研究表明，少數(shù)同時侵及脊椎前、后部結(jié)構(gòu)的腫瘤也有可能得到徹底性切除。②保持或恢復(fù)脊髓及神經(jīng)根功能，并有效延長病人的生存期。對于大多數(shù)轉(zhuǎn)移性腫瘤和惡性程度較高、侵及范圍較廣或復(fù)發(fā)傾向明顯的原發(fā)性腫瘤，當徹底性切除已較難實現(xiàn)時，可爭取行腫瘤的次全切除或大部切除，解除其對脊髓或神經(jīng)根的壓迫；同時用內(nèi)固定技術(shù)使脊柱重新獲得穩(wěn)定，從而使病人的神經(jīng)功能得到保護，生存期得以延長。③減輕痛苦，改善病人生存質(zhì)量。對于腫瘤晚期，腫瘤組織已無法被全部或大部切除，而病人又存在劇烈疼痛或嚴重神經(jīng)功能障礙者，仍可考慮行姑息性手術(shù)，使脊髓和神經(jīng)獲得減壓，從而使病人在短時間內(nèi)的生存質(zhì)量得到改善。但無論出于上述何種目的，手術(shù)指征均應(yīng)以病人全身狀況能夠耐受手術(shù)作為重要前提。否則應(yīng)視為手術(shù)禁忌。

脊柱腫瘤按其來源可劃分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性。原發(fā)性脊柱腫瘤因其性質(zhì)不同又可劃分為良性和惡性。然而，由于腫瘤細胞生物學(xué)行為的差異以及脊柱腫瘤生長部位的特殊性，無論用原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性的概念，還是用良性與惡性的概念，都難以準確描述脊柱腫瘤的實際危害和臨床預(yù)后，除惡性程度以外，腫瘤所在節(jié)段、侵犯范圍大小及軟組織或椎管受累情況等都是疾病轉(zhuǎn)歸至關(guān)重要的影響因素。采納現(xiàn)有的臨床分類系統(tǒng)或重新研究制定新的臨床分類系統(tǒng)，以便于對脊柱腫瘤的存在狀況做出準確評估和判斷，并進而選擇正確的治療策略和適宜的治療方法，具有重要臨床意義。Enneking外科分期系統(tǒng)已在四肢骨腫瘤的臨床分期中被廣泛應(yīng)用，在指導(dǎo)四肢腫瘤的臨床診斷和治療方面發(fā)揮重要作用。該分期系統(tǒng)基于3個因素對骨腫瘤進行描述。應(yīng)用Enneking外科分期系統(tǒng)對脊柱腫瘤進行描述雖在一定程度上也能提供很多有用信息，但鑒于脊柱腫瘤的諸多自身特點，其在許多情況下很難依照Enneking系統(tǒng)進行劃分。比如：“間室”在四肢腫瘤分期乃至手術(shù)切除方式的確定中是一個十分重要的概念，但在脊柱腫瘤的分期和切除范圍確定上則很難實際應(yīng)用。如當脊柱腫瘤侵入椎管時，間室外切除就意味著連同整個硬膜一并切除，這在臨床實際中難以做到，也不必做到。由此可見，Enneking分期系統(tǒng)在很大程度上尚不能滿足脊柱腫瘤外科分期的需要。WBB(Weinstein-Boriani-Biagini)分期系統(tǒng)著重于描述腫瘤在脊椎局部的侵占情況，旨在據(jù)此來確定手術(shù)切除的范圍與方式。該系統(tǒng)首先將脊椎在橫斷面上按時鐘的形式分成12個扇形區(qū)域，其中4～9區(qū)為前方結(jié)構(gòu)，其余區(qū)為后方結(jié)構(gòu)；然后根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)從脊椎周圍至椎管分成A～E五個不同層次，A為脊椎周圍軟組織，B為骨組織淺層，C為骨組織深層，D為椎管內(nèi)硬膜外部分，E為硬膜內(nèi)；最后再記錄腫瘤侵占脊椎的節(jié)段。采用這一系統(tǒng)，可以從橫向、矢向和縱向三個角度對腫瘤的病變范圍作出清楚判斷，繼而確定相應(yīng)手術(shù)方案。如，根據(jù)腫瘤所侵占的“時區(qū)”來確定是行椎體切除、后方結(jié)構(gòu)切除，還是矢狀半脊椎切除。Tomita評分系統(tǒng)則主要用于對轉(zhuǎn)移性脊柱腫瘤的臨床評估。該系統(tǒng)以3種因素作為評分依據(jù)。①原發(fā)性腫瘤的組織學(xué)分級：生長緩慢1分，生長中度2分，生長迅速4分；②全身臟器轉(zhuǎn)移情況：可治療者2分，不可治療者4分；③骨轉(zhuǎn)移情況：單發(fā)或孤立性1分，多發(fā)性轉(zhuǎn)移2分。參照以上評分系統(tǒng)，如病人預(yù)計生存期長，評分為2～3分者，行腫瘤的廣泛性或邊緣性切除；預(yù)計生存期中等，評分為4～5分者，行腫瘤的邊緣性或病變內(nèi)切除；預(yù)計生存期短，評分為6～7分者，僅行姑息性腫瘤切除；而對于腫瘤晚期病人，評分達8～10分者，宜放棄手術(shù)，選擇非手術(shù)支持療法。綜合應(yīng)用上述幾種分期或分級方法可從不同角度對脊柱腫瘤的性質(zhì)、部位或預(yù)后做出一定判斷，并以此作為確定治療方案的重要依據(jù)。但應(yīng)當指出，由于脊柱腫瘤的特殊性和復(fù)雜性，現(xiàn)行使用的上述方法均存在各自的局限性，尚需要研究更完善的臨床分類系統(tǒng)。

脊柱腫瘤指發(fā)生于脊柱的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤。腫瘤組織直接破壞脊椎骨質(zhì)，導(dǎo)致脊柱生物力學(xué)結(jié)構(gòu)損毀，并可累及脊髓、神經(jīng)根等重要結(jié)構(gòu)，引起疼痛局部腫塊、脊柱畸形、神經(jīng)功能障礙和全身惡病質(zhì)等臨床表現(xiàn)，最終降低患者生存質(zhì)量，甚至危及生命。