1、醉酒步態(tài)。當小腦出現(xiàn)損傷時，會誘發(fā)其出現(xiàn)功能性障礙，繼而讓患者的肌肉緊張、減退，在日常行走時無法控制肢體，出現(xiàn)走路歪歪扭扭、無法走直線的醉酒步態(tài)。2、視力下降、視野缺損。隨著腦腫瘤不斷變大，會導致視神經(jīng)受到壓迫，繼而引起視力模糊、看東西重影等癥狀出現(xiàn)。在捂住一邊眼睛時，會發(fā)現(xiàn)一側眼睛視物不清楚，或者是視覺存在缺失。3、頭痛。腦瘤引起的頭疼一般會在清晨4~5點鐘出現(xiàn)，很多患者會在熟睡中被疼醒，到早晨8~9點時疼痛感會減輕。4、惡心嘔吐。惡心嘔吐是腦瘤的典型癥狀，是由于腫瘤導致顱內(nèi)壓升高所致，可表現(xiàn)為噴射狀嘔吐、劇烈頭痛。5、耳鳴。在沒有中耳炎、外傷病史的前提下，出現(xiàn)一側耳聾、耳鳴癥狀，可能是腦腫瘤壓迫聽覺神經(jīng)所致。

1.腦瘤顧名思義是發(fā)生在大腦內(nèi)的腫瘤，其可分為兩大類，一是長在大腦、小腦、腦干等組織的腦內(nèi)腫瘤；二是生長在腦膜、神經(jīng)、垂體等組織的腦外腫瘤。2.腦瘤可發(fā)生在任何年齡段的人群身上，但在20~50歲的年齡段較為多見。罹患腦瘤后，會導致腦組織受到嚴重破壞，繼而產(chǎn)生各種癥狀，嚴重時會威脅生命。數(shù)據(jù)顯示，我國腦腫瘤的年發(fā)病率為7/10萬，雖然只占所有腫瘤的2%，但在世界范圍內(nèi)卻排名第一。3.目前腦瘤的發(fā)病機制還沒明確，但醫(yī)學界認為其主要與這幾個因素有關：（1）電離輻射：電離輻射是腦膠質瘤、腦膜瘤較為常見的誘因，即便是小劑量輻射也會導致這兩種病癥的發(fā)病風險增加。（2）遺傳因素：當體內(nèi)存在基因缺陷、突變時，也可能會導致顱內(nèi)腫瘤發(fā)生。如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，就是典型的遺傳性腫瘤，其為常染色體現(xiàn)行遺傳性腫瘤，半數(shù)以上的患者有家族病史。（3）化學因素：長期接觸苯并芘、二苯蒽、甲基膽蒽等，動物實驗上證實這些物質與腦瘤的發(fā)生存在關系。

家住陜西安康市32歲屈先生，從2013年開始，沒有任何原因出現(xiàn)不定期右眼球內(nèi)部、右耳道內(nèi)部及舌根根部神經(jīng)性疼痛，口服卡馬西平緩解疼痛，劑量一天一次，一次一片，用藥后疼痛癥狀有所緩解，由于只是間斷性疼痛，就一直沒有放在心上，未重視。也沒有從來查到準確的病因，直到2020年11月份，通過查詢、了解到唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智主任很擅長顱底腫瘤的治療，在不確定病因的前提下，慕名到趙天智主任門診就診，通過頭顱MRI結果提示：“右側橋小腦角、頸靜脈孔區(qū)占位病變”，屬于神經(jīng)鞘瘤，需要手術治療。趙天智主任介紹：從術前頭顱MRI閱片可以看出，患者的腫瘤位于右側橋小腦角，頸靜脈孔區(qū)，與周圍神經(jīng)關系密切，增加手術治療難度，術中如何徹底切除神經(jīng)，并最大限度保留神經(jīng)功能成為這次手術的難點。術前，趙天智主任及團隊進行了詳細的術前討論，制定手術方案如下：精準定位腫瘤位置，采取右側乙狀竇后入路切除右側橋小腦角、頸靜脈孔區(qū)腫瘤，同時避免對周圍面聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)、后組顱神經(jīng)及腦干損傷，切除完畢后嚴密縫合并修復硬腦膜缺損。2022年11月16日，趙天智主任歷時12個小時，經(jīng)過精準分離、全部切除腫瘤，并對腦膜進行了仔細重建（從而起到對大腦的保護和防止腦脊液漏）。到現(xiàn)在術后9個月，對患者的生活各方面沒有受到影響，聽神經(jīng)、面部神經(jīng)都完美保留。神經(jīng)鞘瘤最常見于顱內(nèi)，除此之外，還可以見于脊神經(jīng)，特別是椎管內(nèi)。無論是顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，還是椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，它的具體病因還不是十分清楚。一般神經(jīng)鞘瘤是因為神經(jīng)表面的Schwann細胞增殖形成的一種腫瘤，大多數(shù)的神經(jīng)鞘瘤屬于良性的腫瘤（就是神經(jīng)表面鞘膜的細胞異常增殖所形成的一種良性腫瘤）。臨床中，對于神經(jīng)鞘瘤的治療首選手術治療，其治療原則是在保留脊髓和神經(jīng)功能的同時盡可能完全切除腫瘤。一般來說在神經(jīng)外科手術中，對于椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，一般采取中間的方法，有必要在手術過程中盡可能多地識別帶有腫瘤的神經(jīng)和附著于腫瘤表面的正常神經(jīng)，有時難以分離腫瘤神經(jīng)，需要將神經(jīng)根一起移除。手術后患者可能暫時出現(xiàn)局部麻木。通過手術切除，大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤可以治愈。

全腦全脊髓放療/全中樞軸放療（CSI）-髓母細胞瘤＆生殖細胞瘤＆室管膜瘤＆中樞白血?。Π┬阅X膜炎曾輝博士談-放療適應癥-盲目排斥放療，當心鑄成大錯生殖細胞瘤(germcelltumor,GCT)概述1例（男/5歲）髓母細胞瘤IV級-術后輔助海馬保護全腦全脊髓放療（HP-CSI）-TOMO1例（男/13歲）雙原發(fā)(鞍區(qū)＆松果體區(qū))生殖細胞瘤-全中樞軸放療/CSI-全腦全脊髓放療2歲1月（＜3歲/小于3歲）室管膜瘤（男，WHOIII級）1例報告并文獻復習-全中樞放療（CSI）1例三陰性乳腺癌（TNBC）腦膜癌?。∕C）-海馬保護全腦全脊髓+卵巢放療去勢--TOMO放療柔腦膜病（LM）/癌性腦膜炎/軟腦膜轉移癌姑息性放療兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）白血病的放射治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。≒CI）放療后的結果兒童急性淋巴細胞白血?。ˋLL）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預防與治療成人急性白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預防治療全腦放療（WBRT）時海馬保護區(qū)的勾畫/HP-WBRT--TOMO放療全身照射技術（TBI）實踐指南-需要骨髓移植的患者，放療聯(lián)合化療的預處理方案仍為最有效的方案穿潛水衣/1例（男/5歲）B系急淋-全皮膚+全骨髓+海馬保護全中樞+全淋巴結+睪丸保護-TOMO放療1例（男/4歲）髓母細胞瘤（Ⅳ級，顱及脊髓播散）術后D14）海馬保護急診放療-TOMO放療+鞘注化療摘要全腦全脊髓照射是一項復雜的照射技術，主要用于涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤及白血病的治療。靶區(qū)范圍大，形狀不規(guī)則，體位固定難度大，照射技術復雜。本章將回顧CSI的處方劑量、目標靶區(qū)定義、治療技術，以及與治療相關的臨床問題、急性和晚期毒性反應的監(jiān)測和相關管理。概述兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤可能沿著整個中樞神經(jīng)軸播散，全腦全脊髓照射(craniospinalirradiation，CSI)是治療這一系列腫瘤的關鍵組成部分。CSI最常用于兒童第二常見的腦腫瘤髓母細胞瘤的多模態(tài)治療(Ward等，2014)。Blom等在1969年首次證明單用CSI可以治療髓母細胞瘤(Bloom等，1990)。自此之后，隨著化學治療的加人，髓母細胞瘤的臨床結果有所改善，對標準危險度患者即使降低CSI的劑量，仍能保持良好的結果(Packer等，1999)。此外，CSI還用于治療幕上原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(SPNET)(Jakacki等，1995;Chintagumpala等，2009)、顱內(nèi)生殖細胞腫瘤(Ogawa等，2004;Maity等，2004;Bamberg等，1999)、復發(fā)或播散性室管膜瘤非典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤(AT/RT、膠質瘤和白血病。本章將回顧CSI的處方劑量、目標靶區(qū)定義、治療技術，以及與治療相關的臨床問題、急性和晚期毒性反應的監(jiān)測和相關管理。全腦全脊髓照射劑量CSI處方劑量依賴于腫瘤組織學和疾病分期。同步放化療治療標準風險的髓母細胞瘤推薦劑量為23.4Gy(Packer等，1999，2006)，高危疾病組36~39.6Gy(Zeltzer等，1999;Gajjar等，2006)，單日治療劑量1.6~1.8Gy。標準風險患者中應用低劑量放射治療是目前的研究熱點。一項前瞻性研究入組10名診斷母細胞瘤時年齡＜5歲的兒童，CSI的劑量為18Gy，其中7名患兒的疾病得到控制且神經(jīng)認知功能得到很好的保護(Goldwein等，1996)。基于上述初步研究結果，兒童腫瘤組協(xié)會(COG)進行了一項亞期臨床實驗ACNS0331，隨機人組3-7歲標準風險的髓母細胞瘤患者，予以18Gy或23.4G的全腦全脊髓照射，該研究結果以摘要形式發(fā)表，5年的結果顯示減少劑量組在疾病控制和整體生存方面更差，因此，23.4Gy仍然是標準風險患者的推薦劑量(Michalski等，2016)。到目前為止，這項試驗所發(fā)表的結果沒有根據(jù)髓母細胞瘤的分子分型進行分析。目前仍有相關研究在進行中，例如St.Jude兒童研究醫(yī)院于2013年開放的一項研究(NCTO1878617)在低風險的WNT通路髓母細胞瘤患者中應用更低的CSI劑量15Gy。關于不同分割模式的研究，在髓母細胞瘤中應用超分割的治療模式與標準每日1次的分割模式進行比較。HIT-SIOPPNET4臨床研究中應用1.0Gy，每日2次，總劑量36Gy的CSI，瘤床的累計劑量為68Gy，結果顯示與標準劑量相比在腫瘤控制及長期毒性方面無明顯差別(Lannering等，2012)。其他研究也評估了超分割的作用(Gandola等，2009)，雖然與常規(guī)分割相比疾病控制沒有差異，但超分割并沒有明顯的獲益，因此常規(guī)每日1次的放射治療仍然是CSI標準的治療方式。傳統(tǒng)上，SPNET的治療與高危髓母細胞瘤相似，3歲以上兒童應用CSI劑量為35.2~36Gy，每日1.6~1.8Gy(Jakacki等，1995;Timmermann等，2002)。然而，最近來自St.Jude醫(yī)院的數(shù)據(jù)表明，對無遠處轉移和無明顯局部殘留病灶的術后SPNET患者，應用風險分層調整低劑量23.4Gy的CSI也可以取得良好的結果(Chintagumpala等，2009)。對播散性室管膜瘤、ATRT和膠質瘤的大齡患兒，通常CSI的推薦劑量仍為36~39.6Gy。對于非生殖性生殖細胞腫瘤，最近的COG協(xié)議ACNS0122推薦在誘導化學治療之后使用36GyCSI，然后再54Gy的累及野加量。然而，基于患者對化學治療完全或部分反應的優(yōu)異結果(Balmaceda等，1996)和混合非生殖性GCT患者單用全腦室和加量照射所取得令人鼓舞的結果(Matsutani等，1998;Matsutani，2001)，正在進行的ACNS1123試驗最初對化學治療完全或部分反應的患者使用全腦室照射，但該試驗現(xiàn)在已被修正為所有患者使用CSI。對于播散性純生殖瘤，化學治療后放射治療的CSI劑量推薦為21Gy，單獨放射治療的CSI劑量推薦為24Gy，CSI后均局部腫瘤加量。對于局限性純生殖細胞瘤，由于全腦室照射的良好結果，已不建議應用CSI(Shikama等，2005;Rogers等，2005;Calaminus等，2013)。中樞性白血病對低劑量放射治療敏感，采用15~18Gy的低劑量脊髓照射聯(lián)合24Gy的全腦照射(Kumar等，1995;Hiniker等，2014），急性非淋巴細胞白血病綠色瘤或骨髓增生異常綜合征通常需要20~24Gy的放射治療劑量(Bakst等，2012)。對小于3歲的年幼患者，因為CSI可引起顯著的神經(jīng)認知功能障礙，應盡量避免使用(Walter等，1999;Chapman等，1995)。術后多藥誘導化學治療，然后大劑量化學治療鞏固和干細胞搶救，是這一年齡組治療的主要方法，放射治療通常應用于化學治療后殘留或進展的患者(Geyer等，2005;Dhall等，2008;Rutkowski等，2005)。年齡＜3歲而沒有發(fā)生遠處轉移的兒童應首選累及野放射治療而不是CSI(Ashley等，2012)。對于有發(fā)生高播散性風險腫瘤的幼兒，現(xiàn)行的COG髓母細胞瘤方案和SPNETACNS0334方案建議CSI減量至18Gy，然后根據(jù)年齡和化學治療反應瘤床局部加量至45~54Gy。全腦全脊髓放射治療（CranioSpinalIrradiation,CSI）靶區(qū)CSI的目的是給予整個顱內(nèi)和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔均勻的治療劑量。治療前進行CT模擬定位,并根據(jù)三維解剖調整靶區(qū)邊界，以確保靶區(qū)充分覆蓋整個顱骨和鞘囊。在勾畫顱內(nèi)靶區(qū)時要考慮包括篩板和顱中窩在內(nèi)的重要區(qū)域。放射治療質量控制研究表明，全腦放射治療顳窩邊緣不足時，幕上失敗的風險增加(Miralbell等，1997a;Carrie等，1999)。勾畫篩板有助于確保額葉和近鄰眼球有適當?shù)倪吘墶４送?，應該允許篩板有足夠的邊緣，以保持足夠的額下覆蓋區(qū)域。個體化擋塊可以使眼睛和晶體得到重好的保護。明確脊髓治療的靶區(qū)，以確保全硬膜囊的覆蓋，骶外側神經(jīng)根也應包括在靶區(qū)之內(nèi)，建議使用矢狀位T2加權MRI圖像米確定每個患者鞘囊的下緣。脊髓照射野的下緣應在鞘囊末端以下2cm，通常在S2~3間隙和S4之間。脊髓靶區(qū)的外側邊緣應包括整個椎體陷凹邊緣外1cm的范圍(這可能取決于患者的身體大小),以確保沿神經(jīng)根延伸的硬膜下空間的充分覆蓋。對于骨骼尚未發(fā)育成熟的兒童，外照射應該覆蓋整個椎體，以防止骨骼的不對稱生長和脊柱畸形。當使用單后野照射時，處方歸一于椎管前緣時劑量也包括大部分椎體。使用調強放射治療或質子治療（PBT）時，椎體應包括在目標靶區(qū)內(nèi)，以確保照射覆蓋范圍。在進行加量治療時，應考慮以下危及器官（organatrisk,OAR）的劑量限制:耳蝸、晶狀體、視神經(jīng)和交叉、下丘腦和垂體、腦干、脊髓和整個大腦。勾畫大腦的各個亞區(qū)，如幕上、幕下區(qū)，左、右顳葉和海馬，從而評估這些區(qū)域的劑量一體積統(tǒng)計與認知結果之間的關聯(lián)。顱后窩(posteriorcranialfossa，PF)的靶區(qū)關于顱后窩(PF)的靶區(qū)勾畫，需勾畫整個顱后窩并作為臨床靶區(qū)(CTV)。根據(jù)不同中心經(jīng)驗外擴0.3~0.5mm邊界作為計劃靶區(qū)(PTV)。勾畫瘤床時需回顧患者術前和術后的磁共振檢查除殘余腫瘤外，還需勾畫瘤腔。術前MRI能夠顯示術前腫瘤與正常腦組織鄰近區(qū)域，基于此可幫助指導靶區(qū)勾畫時需要包含的區(qū)域。勾畫好的瘤腔和殘留腫瘤外擴1~1.5cm的邊界，根據(jù)正常解剖屏障(如骨)調整勾畫范圍。顱后窩加量和瘤床加量靶區(qū)勾畫實例。需勾畫雙側耳蝸。對于標準風險和高?；颊?，可嘗試將耳蝸平均劑量分別限制為小于37Gy和小于43Gy(Paulino等，2010)。（一）三維適形光子放射治療；隨著先進技術的普及，目前基本不用。(二)先進的光子放射治療技術上述提到的3D-CRT治療野之間的重疊區(qū)或間隙造成整個靶區(qū)顯著的劑量不均勻，以及對椎體前器官的大劑量照射。使用更先進的放射治療技術能夠改善這一結果，如IMRT(Cao等.2012;Parker等，2007;PaiPanandiker等，2007)、容積調強弧形治療(VMAT)(Bedford等2012;Lee等，2012)和螺旋斷層治療(TOMO)(Sharma等，2009;Bauman等，2005)。這些技術可以多種方式用于CSI治療計劃中。IMRT可與標準的PA脊髓射野多野拼接一起使用，根據(jù)不同的深度和靶區(qū)形狀優(yōu)化計劃靶區(qū)的劑量，從而改善適形性，減少椎管前的劑量(Parker等，2007)。此外，這些技術可以方便地使用治療計劃優(yōu)化，在兩個野之間的重疊區(qū)域上生成均勻的劑量分布，并消除治療野之間拼接及移動的需要(Cao等，2012)。這些技術的使用已被證明可以改善劑量適形性，減少不均勻性，并減少心臟和肝臟等前部器官的受量和總的受照射劑量(Parker等，2007;PaiPanandiker等，2007;Bauman等，2005)。

馬松瘤，也稱血管內(nèi)皮乳頭狀增生、血管內(nèi)血管瘤病、馬松氏假性血管肉瘤等，它是一種是少見的血管內(nèi)膜的反應性增生性病變，其名稱來則源于Masson在1923年的病例報告。一、病因：原因不明，可能與血管內(nèi)膜的局部炎癥、損傷等有關。二、病理：鏡下可見血管內(nèi)膜破壞、纖維化，同時伴有豐富的乳頭狀內(nèi)皮增生，其內(nèi)有大量的新生血管形成。三、臨床分型???1.原發(fā)型，發(fā)生于擴張的血管內(nèi)；???2.繼發(fā)性，發(fā)生于曲張的血管、血管瘤、炎性肉芽腫或脈管瘤內(nèi)；???3.血管外型，非常罕見。四、超聲表現(xiàn)：馬松瘤超聲表現(xiàn)為局部擴張的血管內(nèi)的中低回聲實性團塊，團塊內(nèi)血流豐富，或表現(xiàn)為血管壁增厚的局部動脈瘤或靜脈瘤形成。五、治療：手術切除