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林藝副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經外科 大家好，我是靈異醫(yī)生，今天科普一下，顱內軟組織腫瘤就猶如潛伏在大腦深處的隱秘敵人，悄然無聲的侵襲著我們最寶貴的神經系統(tǒng)。這些腫瘤并非源自腦組織本身，而是由其他的軟組織細胞，比如血管、脂肪等異常增生而形成，形成了一個個小小的堡壘，在大腦的迷宮中悄然擴張。腫瘤的隱秘堡壘。這些軟組織腫瘤就像隱藏在城堡中的敵軍，可能會對周圍的神經造成壓迫，影響他們的正常功能，患者可能會出現頭痛、癲癇發(fā)作、視力模糊等癥狀，仿佛是這些腫瘤在發(fā)出警報，提醒我們注意潛伏的危險。診斷的探險之旅診斷顱內軟組織腫瘤的過程就像一場探險之旅，醫(yī)生們利用磁共振成像、計算機斷層掃描，也就是我們說的核磁和CT等。 高科技工具跟探險家一樣，深入大腦的叢林，尋找那些隱藏的腫瘤足跡。在某些情況下，可能需要進行活檢，以獲取腫瘤組織，進行詳細分析，確認敵人的真實身份。05月18日
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林藝副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經外科 據統(tǒng)計，大約三分之一的腦瘤患者，首發(fā)癥狀便是癲癇發(fā)作。那么，腦腫瘤和癲癇之間究竟有著怎樣千絲萬縷的聯系呢？這讓我不禁想起《三言二拍》里“一文錢”的故事，本是一文錢引發(fā)的小小爭端，卻如蝴蝶效應一般，牽出一系列錯綜復雜的事件，改變了許多人的命運。腦腫瘤相關癲癇也是如此，看似簡單的病癥表現背后，隱藏著復雜的醫(yī)學成因。最新的研究已經為我們揭開了其中神秘的面紗。腫瘤細胞仿佛一個個調皮搗蛋的“小惡魔”，會源源不斷地釋放出大量的谷氨酸。谷氨酸作為一種神經遞質，本應在正常的神經傳導中發(fā)揮積極作用，可一旦過量，就如同給周邊的腦細胞裝上了“信號放大器”，使得它們變得異常興奮，進而形成異常放電，癲癇發(fā)作也就隨之而來。更糟糕的是，某些特定的基因突變，比如IDH1突變，會產生一種被稱為“促癲物質”的東西，進一步加劇這種神經電活動的紊亂，讓癲癇發(fā)作變得更加頻繁和難以控制。就像“一文錢”故事里，那一文錢原本微不足道，卻在一系列的誤會、沖突中，引發(fā)了家庭矛盾、鄰里糾紛，甚至牽扯出命案，整個事態(tài)逐漸失控。TRE的發(fā)病過程，從腫瘤細胞的異?；顒娱_始，逐步引發(fā)神經電生理的紊亂，也是這般一環(huán)扣一環(huán)，變得愈發(fā)棘手。在診斷腦腫瘤相關癲癇時，如今的醫(yī)生們可謂是“武裝到了牙齒”，手中握有一系列先進的“組合武器”。高場強MRI就像一臺超級顯微鏡，不放過任何蛛絲馬跡。而動態(tài)腦電帽，則如同一個不知疲倦的“偵察兵”，可以捕捉到高達90%的異常放電情況。值得注意的是，研究發(fā)現，有40%的患者，其癲癇灶并不在腫瘤本身，而是隱匿在腫瘤周邊2cm的范圍內。這也就很好地解釋了，為什么有時候單純切除腫瘤，并不能完全解決癲癇的問題。這就好比在“一文錢”的故事里，人們最初只看到了表面上的爭吵，卻沒意識到背后隱藏的復雜矛盾，只有深入調查，才能發(fā)現真正的癥結所在。醫(yī)生們在診斷腦腫瘤相關癲癇時，也需要借助多種先進手段，全面細致地排查，才能準確找到癲癇發(fā)作的根源。藥物治療領域也迎來了全新的變革，各種新選擇如雨后春筍般涌現。傳統(tǒng)的抗癲癇藥由于會干擾化療效果，已經逐漸被時代的浪潮所淘汰。新一代藥物左乙拉西坦則脫穎而出，成為了當下治療腦腫瘤相關癲癇的主力軍。它有著諸多顯著的優(yōu)勢，不僅不會影響化療藥物的藥效，而且起效迅速，短短3天就能達到穩(wěn)態(tài)血藥濃度。更為重要的是，對于孕婦患者而言，左乙拉西坦也是安全可靠的選擇。除了左乙拉西坦，還有一些藥物也在發(fā)揮著獨特的作用。比如拉莫三嗪，對于那些情緒容易波動的患者來說，它簡直就是“福音”，既能有效地控制癲癇發(fā)作，又能穩(wěn)定患者的情緒。而最新出現的“智能藥物”吡侖帕奈，更是憑借其獨特的作用機制——阻斷AMPA受體，將難治性癲癇的治療有效率提升至60%。令人驚喜的是，它還有可能對腫瘤生長起到一定的抑制作用，可謂是一舉兩得。如同故事中人們在困境中尋找解決辦法，醫(yī)學上也在不斷探索，研發(fā)出更有效的藥物，為患者帶來新的希望。手術方案在現代科技的加持下，也變得更加精準高效。術中“腦電導航”技術的應用，就如同給手術醫(yī)生配備了一個精準的“導航儀”，能夠在切除腫瘤的過程中實時監(jiān)測異常放電情況，大大提高了手術的安全性和有效性，使得癲癇控制率從原本的50%大幅提升至80%。對于那些位置較深、手術切除難度較大的腫瘤，伽瑪刀等精準放射治療則發(fā)揮了重要作用。伽瑪刀就像一把無形的“手術刀”，通過聚焦高能射線，對腫瘤進行精準打擊，可使60%的患者癲癇發(fā)作次數明顯減少。其原理就像是用射線將異常的神經電路“鎖住”，讓它們不再肆意放電。術后的管理同樣不容忽視，在術后的前3個月，需要保持藥物劑量穩(wěn)定，當復查腦電顯示正常后，才可以在醫(yī)生的指導下逐步減量。這一系列治療過程，如同精心布局的策略，每一步都至關重要，和故事里人們?yōu)榻鉀Q問題所采取的一系列行動一樣，環(huán)環(huán)相扣，才能達到理想的效果。不同的特殊人群在治療腦腫瘤相關癲癇時，需要特別關注不同的要點。對于兒童患者，左乙拉西坦口服液是首選藥物，而且劑量需要嚴格按照體重精確計算，以確保治療的安全性和有效性。孕產婦在治療過程中，除了選擇合適的藥物，還需要提前補充葉酸（0.4mg/日），這是因為一些抗癲癇藥物可能會增加胎兒唇腭裂等畸形的風險，而葉酸能夠在一定程度上起到預防作用。老年患者則要格外警惕奧卡西平引起的低鈉血癥，建議每個月都進行電解質監(jiān)測，以便及時發(fā)現問題并調整治療方案。就如同“一文錢”故事里，不同人物在事件中有著不同的處境和應對方式，特殊人群在腦腫瘤相關癲癇治療中，也因其生理特點不同，需要個性化的治療和管理方案。治療腦腫瘤相關癲癇的新希望也在不斷涌現。例如“雙效藥物”依維莫司，它具有神奇的雙重功效，既能縮小腫瘤體積，又能控制癲癇發(fā)作?？山到饽X電極的出現，更是為長期監(jiān)測患者的腦電活動帶來了極大的便利，患者無需再擔心電極長期留置體內帶來的各種問題。此外，基因檢測技術也逐漸應用于腦腫瘤相關癲癇的治療中，通過對患者基因的分析，能夠為其制定更加個性化的用藥方案，提高治療效果。專家還建議，為患者建立“癲癇護照”，詳細記錄患者的發(fā)作形式、用藥反應等重要信息，這對于醫(yī)生及時調整治療方案，提高治療效果具有至關重要的意義。這就仿佛在故事發(fā)展過程中，突然出現了轉機，新的思路和方法為解決難題帶來了曙光，醫(yī)學上的這些新進展，也為腦腫瘤相關癲癇患者的康復開辟了新的道路。在預防腦腫瘤相關癲癇復發(fā)方面，患者也可以通過一些日常生活中的小細節(jié)來加以注意。保持規(guī)律的作息時間，讓身體和大腦都能得到充分的休息，有助于維持神經系統(tǒng)的穩(wěn)定。避免飲酒，因為酒精可能會刺激神經，誘發(fā)癲癇發(fā)作。在使用感冒藥時也要格外小心，尤其是含有咖啡因制劑的感冒藥，更要慎用。營養(yǎng)師還推薦了一種“改良生酮飲食”，這種飲食模式以高脂、適量蛋白、低碳水化合物為特點。臨床數據顯示，采用這種飲食方式，可使30%的難治性癲癇患者發(fā)作次數減半。這些預防措施看似簡單，卻如同故事里那些不起眼的小舉動，可能會對最終的結果產生重大影響。腦腫瘤相關癲癇雖然聽起來可怕，但隨著醫(yī)學技術的不斷進步，越來越多的新型治療手段不斷涌現。如今，早診早治已經成為了戰(zhàn)勝腦腫瘤相關癲癇的關鍵。通過及時的診斷和科學合理的治療，新型治療手段已經讓90%的患者獲得了良好的生活質量。所以，如果你或者身邊的人正面臨著腦腫瘤相關癲癇的困擾，一定要保持積極樂觀的心態(tài)，相信現代醫(yī)學的力量，勇敢地與病魔作斗爭。就像“一文錢”故事里，盡管過程充滿波折，但最終真相大白，生活也有了新的走向。腦腫瘤相關癲癇患者也應懷揣希望，積極配合治療，定能迎來生活的轉機。04月10日169
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 如果近期頻繁出現頭痛、頭昏或頭暈，確實需要引起重視，但不必過度恐慌。腦腫瘤雖然是可能原因之一，但更多情況下這些癥狀與其他常見問題相關。以下是我的一些應對建議：一、初步自我觀察與記錄癥狀特征頭痛：記錄疼痛部位（如單側/雙側）、性質（脹痛/刺痛/搏動性）、持續(xù)時間、是否伴隨惡心/嘔吐/畏光。頭暈：區(qū)分是“頭昏沉”（昏昏沉沉）還是“眩暈”（天旋地轉），是否與體位變化（如起身）相關。發(fā)作頻率：每天/每周幾次？持續(xù)多久？是否在特定時間（如清晨或勞累后）加重？伴隨癥狀視力模糊、復視、耳鳴、肢體麻木/無力、平衡障礙、記憶力下降等需重點記錄。誘因排查近期壓力、睡眠不足、頸椎不適、感冒、藥物（如降壓藥）或咖啡因攝入過量。二、何時需立即就醫(yī)？出現以下“危險信號”時，盡快往醫(yī)院就診：?突發(fā)劇烈頭痛（“一生中最痛的頭痛”），尤其是伴嘔吐、意識模糊。?視力急劇下降、復視或視野缺損。?肢體無力、麻木、語言障礙、行走不穩(wěn)。?癲癇發(fā)作（突發(fā)抽搐、意識喪失）。?癥狀進行性加重，影響日常生活。三、常規(guī)就醫(yī)檢查流程首診科室神經內/外科：排查神經系統(tǒng)疾?。ㄈ缙^痛、腦炎、腦血管問題）。耳鼻喉科：排除耳石癥、梅尼埃病等內耳疾病。心血管科：檢查血壓、心率，排除高血壓或心律失常?；A檢查血壓監(jiān)測：高血壓或低血壓均可導致頭暈。血常規(guī)/電解質：貧血、低血糖、電解質紊亂是常見誘因。頸椎X線/MRI：頸椎病壓迫血管或神經可引起頭暈。神經影像學檢查（必要時）頭顱CT：快速篩查腦出血、腦腫瘤或腦積水。頭顱MRI增強掃描：更清晰顯示腦組織，排查腫瘤、微小梗死或炎癥。四、腦腫瘤的可能性與典型表現腦腫瘤概率較低，但需警惕以下特征：???頭痛：清晨加重，咳嗽/彎腰時加劇，止痛藥無效。???局灶性神經癥狀：如單側肢體無力（偏癱）、語言障礙、性格改變。???視力/視野異常：視乳頭水腫（需眼底鏡檢查）。???癲癇首次發(fā)作（抽搐，尤其是成年后）。注：大多數頭痛/頭暈患者最終診斷為：偏頭痛、緊張性頭痛耳石癥、梅尼埃病焦慮/抑郁相關軀體癥狀頸椎病或血壓波動五、日常應對與緩解措施急性期處理靜臥休息，避免突然起身或頭部劇烈運動。補充水分（脫水可能加重頭暈），避免咖啡因和酒精。長期調整規(guī)律作息：保證7-8小時睡眠，避免熬夜。適度運動：如散步、瑜伽，改善血液循環(huán)和頸椎問題。減壓：冥想、深呼吸練習緩解焦慮。飲食：減少高鹽、高脂食物，避免暴飲暴食。藥物輔助（需醫(yī)生指導）偏頭痛：非甾體抗炎藥（如布洛芬）、曲普坦類藥物。耳石癥：耳石復位治療。焦慮相關癥狀：短期抗焦慮藥物或心理疏導。六、避免誤區(qū)??自我診斷腦腫瘤：過度搜索癥狀可能加重焦慮，反而誘發(fā)“心因性頭暈”。??濫用止痛藥：長期頻繁使用可能引發(fā)藥物性頭痛。??忽視心理因素：壓力、焦慮、驚恐發(fā)作常表現為軀體癥狀。總結建議若癥狀輕微且無危險信號，優(yōu)先調整生活方式，觀察1-2周。癥狀持續(xù)或加重時，及時就診神經外科，完善基礎檢查。檢查結果無異常但仍不放心，可考慮心理咨詢或中醫(yī)調理。記?。耗X腫瘤發(fā)病率約為7/10萬，絕大多數頭痛/頭暈與腫瘤無關?？茖W排查+積極調整，更能守護健康！（如有其他疑問或癥狀變化，建議線下就醫(yī)進一步評估。）04月05日37
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張繼主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經外科 手術治療手術方式選擇根治性切除：對于腫瘤邊界清晰、無周圍組織侵犯的孤立性纖維瘤，尤其是位于淺表部位或易于完整切除的腫瘤，根治性切除是首選。例如，位于皮膚、皮下組織的較小孤立性纖維瘤，可通過擴大切除，將腫瘤連同周圍一定范圍的正常組織一并切除，以降低復發(fā)風險。姑息性切除：當腫瘤體積巨大，與重要血管、神經等結構緊密粘連，無法完全切除時，可考慮姑息性切除。如發(fā)生在縱隔內與大血管關系密切的孤立性纖維瘤，部分切除腫瘤可緩解腫瘤對周圍組織的壓迫，改善患者癥狀，為后續(xù)治療創(chuàng)造條件。手術時機：一旦確診孤立性纖維瘤，若患者身體狀況允許，應盡早安排手術。對于生長迅速、有明顯癥狀或有惡變傾向的腫瘤，更應及時手術，以避免病情進一步惡化。02月16日56
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2024年12月03日23
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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 神經內科 春節(jié)后的一天，我正常出診，剛看完的病人離開我的診室，我準備點擊下一位病人進來，就在這一瞬間，一位年近六十，滿臉愁容的女人推門走了進來。??這個女人，我認識，知道她曾經找過我看過病。雖然我不知道她叫什么名字，但我的病人，我一直是有印象的。??她快步來到我的診桌旁坐下來，對我說：“教授，我老公剛退休。他在退休前，感覺記憶力下降，反應沒有以前好，便去醫(yī)院做了一個頭部磁共振。結果……結果，醫(yī)生說他腦里長了腫瘤。”??“我老公辛苦了一輩子，剛退休，按照他的計劃，想和我到處走走看看，過一個安靜舒適的晚年。想不到，在這節(jié)骨眼上，他竟然得了這種病。他難受，我的心，都要碎了。”??“我一直很崇拜和信任您，今天，我特意帶他的腦部磁共振照片和他一起，想給教授看看，還有什么辦法沒有。”??說著說著，眼中的淚水忍不住流了下來。??是啊，剛退休，正準備享受退休的生活，突然厄運降臨，而且醫(yī)生說是不治之癥，擱在任何一個人身上，都受不了。??我接過她遞給我的頭部磁共振片，取了出來，放在讀片燈上看。??看到照片的那一刻，我驚呆了。??這個腫瘤太大了。往下波及顳葉，往上波及頂葉，外側直達腦部的邊緣，向內，則長進了腦室。??更為可怕的是，腫瘤呈浸潤式生長，邊界模糊，這種情況，大多意味著，腫瘤是惡性的，而且惡性程度很高。??以我的經驗判斷，這是一個惡性的膠質瘤。這種情況，不是我能處理的。剛好是周三，神經外科的教授也在VIP門診出診，我趕緊介紹她帶她老公去找神經外的教授。??過了一個小時左右，她再度走進我的診室。她告訴我，神經外科教授的判斷，與我的判斷是一致的。這位教授不敢做手術，建議再做一個強化的頭部磁共振再說。??“你還是按照這位教授的意見，帶他去做檢查，就算做不了手術，也許有其他的辦法呢。”??“好，我聽您的?！弊允贾两K，她都不敢讓病人出現，不想讓他聽見醫(yī)生對他的病情的判斷。??一直到現在，我再也沒有見到她，也不知道她的老公的情況如何。??想想也是悲哀。剛退休，正準備在即將到來的明天，過愜意的退休生活，誰曾料，意外卻搶先一步，降臨在這位病人的身上。??明天和意外，誰也不知道哪個先來。這句話，說的人很多，我在門診見到的，卻總是真實而慘痛的現實。??生活總是如此多的磨難，人又是如此的脆弱。過好今天，就等于賺了一個明天。意外來與不來，我們都不知道，也掌控不了。??萬一，是啊，萬一呢？所以，別管過去，別理會明天，過好當下，才是你我應該做的。2024年10月21日436
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2024年10月08日76
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 脈絡叢腫瘤(choroidplexustumors,CPT)的診療1例脈絡叢癌（男/初診2歲/WHOIII級）三次手術后再程放療-TOMO1例（男/7歲）右側腦室脈絡叢癌術后化免后進展以局部治療為先導的綜合治療-急診TOMO放療乳腺癌腦膜、脊膜轉移(MC)的處理-海馬保護下的全腦全脊髓（HP-CSI）放療-TOMO放療柔腦膜?。↙M）/癌性腦膜炎/軟腦膜轉移癌姑息性放療軟腦膜轉移(LM)/癌性腦膜炎/腫瘤性腦膜炎(實體瘤)/白血病性腦膜炎/淋巴瘤性腦膜炎鞘注（鞘內注射）和腦室內藥物注射（ICV）藥物的副作用曾輝醫(yī)生按：脈絡叢癌的特點決定了手術后，必須做放療，而放療應該分三階段：海馬保護全腦全脊髓放療/HP-CSI→全腦室放療/WVRT→瘤床放療。而目前能做海馬保護的放療機器只有TOMO，故TOMO是做脈絡叢癌放療的最佳機器。概述脈絡叢腫瘤(CPT)是一種罕見的兒童腫瘤，包括脈絡叢乳頭狀瘤(CPP)、非典型性脈絡叢乳頭狀瘤(aCPP)和脈絡叢癌(CPC)三種病理類型。脈絡叢腫瘤常伴有TP53基因的突變，脈絡叢癌常發(fā)生在Li-Fraumeni綜合征患者中。MRI上脈絡叢腫瘤具有顱內腫瘤相對常見的特征。這類腫瘤主要的治療方法是外科手術切除，術后化學治療和放射治療一般應用于復發(fā)的脈絡叢乳頭狀瘤，非典型脈絡叢乳頭狀瘤和脈絡叢癌。脈絡叢乳頭狀瘤的預后很好，幾乎所有的患兒都可通過手術治愈。相比之下，脈絡叢癌的5年存活率卻只有30%~60%。目前正在研究脈絡叢腫瘤新的化學治療方案。一、流行病學和組織病理學脈絡叢腫瘤是兒童中發(fā)病率較少的一類腫瘤，約占所有兒童腦腫的2%。1978—2010年在一項對脈絡叢腫瘤基于人群的流行病學監(jiān)測與最終治療結果(SEER)的分析中，20歲以下的患者僅有202人（Dudley等，2015）。脈絡叢腫瘤包括良性脈絡叢乳頭狀(CPP,WHOⅠ級)、非典型性脈絡叢乳頭狀瘤(aCPP，WHOⅡ級)和脈絡叢癌(CPC，WHOⅢ級)三類，2007年，WHO神經系統(tǒng)腫瘤分類中，新增加了非典型脈絡叢乳頭狀瘤這個亞型。脈絡叢癌多發(fā)生于幼兒，75%見于5歲以下的兒童，而脈絡叢乳頭狀瘤的發(fā)病率平均分布于整個兒童時期。WHO對三類脈絡叢腫瘤分別做了不同的組織學定義(Louis等，2007)。脈絡叢乳頭狀瘤形態(tài)與正常脈絡叢相似，有絲分裂活性低。脈絡叢癌則呈現惡性表型，表現為細胞增多、乳頭狀結構異常、有絲分裂活性高、核多形和壞死。非典型性脈絡叢乳頭狀瘤介于兩者之間，有絲分裂活性明顯增加。二、易感因素脈絡叢腫瘤，尤其是脈絡叢癌一般情況下都伴有TP53的突變。脈絡叢癌的患者往往見于Li-Fraumeni綜合征的患者，這些患者存在TP53胚系突變，也是2009年提出的Chompret診斷標準之一(Tinat等，2009)。最近一項多中心的基于100例脈絡叢腫瘤的基因組學分析表明脈絡叢癌在拷貝數、基因表達和DNA甲基化方面與脈絡膜叢乳頭狀瘤存在著顯著的不同(Merino等，2015)。在脈絡叢癌中，TP53突變的比例很高，且TP53突變的數量與患者預后有關。猿猴空泡病毒40(SV40病毒)的表達和脈絡膜叢乳頭狀瘤之間也可能存在關聯。體外實驗數據(Carruba等，1983、1984)和動物實驗數據(Brinster等，1984:Cho等，1989;Enjoji等1996:Small等，1985)等都證實SV40的表達能夠誘導脈絡膜叢乳頭狀瘤的發(fā)生。三、臨床表現在兒童患者中，脈絡叢腫瘤最常發(fā)生于側腦室，其次是第四腦室。因此，出現的主要臨床癥狀是顱內壓升高，主要有兩方面原因，其一，腫瘤生長直接堵塞腦脊液循環(huán)通路;其二，腫瘤導致腦脊液的生成過量，超過吸收。顱內壓升高的主要臨床表現包括前囟飽滿、易怒、嗜睡性頭痛、嘔吐和視力變化。視覺變化在兒童中是非常難以檢測的，但嬰兒喜歡向下凝視或無法追蹤目標物都表明視功能障礙，眼科檢查可以表現為視盤水腫。其他身體檢查結果還包括快速增加的頭圍和突出的頭皮靜脈。影像學表現盡管頭圍迅速增加的嬰兒最初應用的是顱內超聲，但顱腦CT及MRI仍是診斷脈絡叢腫瘤的重要檢查方法。超聲檢查既無創(chuàng)又便宜，它能較好地顯示擴張的腦室系統(tǒng)和高回聲腫塊。CT上，CPP的典型影像學表現為：脈絡叢腫瘤多呈等或稍高密度腫塊，同時伴有腦室系統(tǒng)擴張，可呈分葉狀，伴或不伴有鈣化。在MRI上，CPP也顯示出獨特的分葉狀外觀，與脈絡叢的衍生方向一致。CT和MRI增強掃描均可見顯著強化。T2或FLAIR序列能夠顯示鄰近的水腫區(qū)域，但顯著的水腫提示局部腫瘤的浸潤，這與脈絡叢癌表現最為一致。區(qū)分于脈絡叢乳頭狀瘤的不連續(xù)性，脈絡叢癌通常邊界不太明確，外觀更不均勻，其內包含有囊性改變、壞死或出血。其他無創(chuàng)成像影像的數據在脈絡叢腫瘤中的應用非常有限。例如MR光譜技術，與脈絡叢乳頭狀瘤相比，脈絡叢癌中膽堿峰值可能更高(Horska等，2001)。而與其他脈絡叢腫瘤相比脈絡叢乳頭狀瘤中肌醇峰值可能升高(Krieger等，2005)，也有文獻報道SPECT(Shibata等2008；WoIff等，2001)和PET(Sunada等，2002)在脈絡叢腫瘤中的應用。MR血管灌注成像是揭示腫瘤血管供應的有效手段，能夠指導手術決策或術前的腫瘤栓塞。四、診斷評估推薦的脈絡叢腫瘤的療前評估是基于CPT-SIOP-2009協(xié)議?；純旱脑u估叢病史、體格檢查和基本血液檢查開始。影像學應包括全腦和全脊髓的MRI。在沒有顱內壓(ICP)升高的情況下應該進行腰椎穿刺來評估轉移性病灶。在顱內壓升高的情況下，可以在術后完成腰椎穿刺。其余部位的遠處轉移通常不需要評估。其他推薦的評估包括：應用過多柔比星的兒童進行心電圖和心臟彩超檢查，以及對接受耳蝸照射或應用過順鉑的兒童的進行聽力學測試。五、緊急處置/外科治療許多患有脈絡叢腫瘤的兒童表現為癥狀性顱內壓升高，因此，最初的治療往往集中在降低顱內壓方面，包括緊急使用甘露醇、放置腦室引流管或進行腦室分流術。通常情況下，由于腦育液的過度生成，第三腦室造瘺術效果并不顯著。手術前患者通常以地塞米松維持。脈絡叢乳頭狀瘤和脈絡叢癌的主要治療目標是安全范圍內最大的手術切除。作為一種常發(fā)于幼齡兒童的高血供病變，必須要考慮致命的術中失血風險。根據病變的影像學表現，臨床團隊確定是否需要行術前血管造影和栓塞。雖然這在年齡小的患兒當中非常具有挑戰(zhàn)性，但栓塞可以大大減少腫瘤的動脈供應，尤其在可疑脈絡叢癌患者中更為有意義。通過立體定向開顱手術來切除腫瘤，其經室軌跡可以先看到腫瘤的動脈血供，然后進行燒灼和切割切斷腫瘤血供。顯微外科切除術中需要立體定向引導和穩(wěn)定的手術視野，因此，需要特定的頭架用來固定患兒的薄頭骨。在手術定位過程中和手術后，神經外科醫(yī)師必須始終仔細評估頗骨骨折和硬膜外血腫的風險，因為在腦脊液和腫瘤切除后，對于小的硬膜外血腫的自我填塞作用就消失了。手術團隊和麻醉師之間的密切溝通是至關重要的，以防止因術中失血和液體移位導致快速和嚴重的血管塌陷。手術入路是根據病變的位置和血管供應量身定做的、這些供應血管中都要考慮到脈絡膜血管。與許多顱內腫瘤不同的是，內部腫瘤剝離可能導致嚴重的腫瘤出血，因此不是脈絡叢腫瘤手術的推薦方法。相反，外科醫(yī)師應仔細切斷動脈供應，以整塊切除腫瘤。由于病變血供豐富，安全的腫瘤切除可能需要分期切除，特別是脈絡叢癌周圍浸潤性生長的可能性更大，為整塊切除帶來挑戰(zhàn)。腫瘤切除后，腦室外引流需要保留。在某些情況下，引流管是可移除的，但大部分情況下通常需要行腦室一腹腔分流術達到永久性腦脊液轉移的目的。分流器的定位應考慮到幼兒非指傷側大腦半球的某些神經功能。六、術后管理脈絡叢乳頭狀瘤僅單一手術治療就能取得較好的療效。加拿大兒童腦腫瘤協(xié)會報道，21名脈絡叢乳頭狀瘤的患兒只應用單獨的手術治療，所有患兒都可長期存活(Lafey-Cousin等，2011)。手術的切除程度也與脈絡叢癌的預后結果密切相關。對347名脈絡叢癌患者的Meta分析發(fā)現，手術完全切除的5年總生存(OS)率為58.1%，而手術殘留患者的總生存率為20.9%(Wrede等，2007)。最近對來自101項研究的322名患者進行Meta分析也得到相同的結果：手術范圍與腫瘤預后關系密切(Sun等，2014)。鑒于脈絡叢腫瘤的發(fā)病率較低，對于術后的治療建議是繼續(xù)輔助治療還是等待觀察尚未形成統(tǒng)一規(guī)范。在這里，筆者總結了SIOP-CPT-2009的建議。對于脈絡叢乳頭狀瘤，無論是否完全切除，都建議觀察。對于發(fā)生遠處轉移的脈絡叢乳頭狀瘤，以及所有的脈絡叢癌，均推薦術后行輔助化學治療。在前面提到的Meta分析中，化學治療能夠顯著提高脈絡叢癌患者的總生存，化學治療患者的5年OS率為46.4%，而未行化學治療的患者僅為27.6%?！癏eadStart”方案采用大劑量化學治療聯合自體干細胞移植(Zaky等，2015)。入組的12名患兒，5年OS率和PFS率分別為62%和38%。CPT-SIOP-2000研究中人組了131例患者，卡鉑/依托泊苷/長春新堿聯合化學治療方案與環(huán)磷酰胺/依托泊苷/長春新堿聯合化學治療方案進行了比較，結果兩種方案之間無顯著差異。目前，CPT-SIOP-2009組織正在研究其他藥物的療效，例如多柔比星、放線菌素D、順鉑、甲氨蝶呤、替莫唑胺、伊立替康，鞘內注射依托泊苷和阿糖胞苷。另有一些研究顯示脈絡叢癌患者可從術后輔助放射治療獲益。Wrede發(fā)表的Meta分析中接受放射治療與未接受放射治療的脈絡叢癌患者5年OS率分別為47.4%和25.2%(Wrede等2007)。也有一些數據支持脈絡叢癌患者進行全腦全脊髓照射(CSI)。一項對56名脈絡叢癌患者的Meta分析表明，接受CSI患者的5年無進展生存率為44.2%，而局部放射治療的患者為15.3%，19名患者出現腫瘤進展，有9名(47%)出現照射野內失敗，6名(32%)發(fā)生野外失敗，4名(21%)患者野內外都出現病灶(Mazloom等，2010)。放射治療只推薦應用于進展期脈絡叢乳頭狀瘤，局部照射推薦用于局部進展腫瘤，發(fā)生轉移者給予全腦全脊髓照射(CSI)和可見病灶局部加量。對于局限期的非典型性脈絡叢乳頭狀瘤，局部照射同樣只應用于殘留病灶或局部進展，對于轉移性非典型性脈絡叢乳頭狀瘤和所有脈絡叢癌患者，均建議應用CSI。由于這類腫瘤經常發(fā)生在年紀非常小的兒童，有指南指出不同年齡投給于不同的處置，3歲以下的兒童應行局部照射，3歲以上病灶殘的惠兒才能應用CSI+局部加量的放射治療方案。另外，輔助化學治療可以維持治療，直至達到能夠進行放射治療的推薦年齡。不同年齡段建議的放射治療劑量見表19-1。（一）放射治療計劃規(guī)范CSI+局部加量放射治療：腫瘤區(qū)(GTV)應包括手術腔和任何殘余腫瘤。根據腫術后或化學治療后在正常解剖關系中的變化適當修改GTV。臨床靶區(qū)(CTV)包括潛在的、微浸潤的病灶。CTV定義為GTV三維外擴0.5~1cm，CTV應在解剖學邊界之內，例如，CTV不應超過大腦鐮、小腦幕或顱骨。計劃靶區(qū)(PTV)包括潛在的擺位誤差。并根據各機構實踐經驗和每日圖像引導的使用而交化。在大多數情況下，PTV為CTV在圖像引導情況下三維外擴0.3cm，沒有圖像引導情況下維外擴0.5cm。處方劑最應至少覆蓋95%的PTV，超過處方劑量的110%的PTV應少于10%，受照射劑量超過54Gy的上段脊髓不超過50%，平均耳蝸劑量應限制在35Gy，如果可能的話，平均垂體劑量也應盡量降低、局部放射治療靶區(qū)體積的示意圖見圖19-4.（二）全腦全脊髓照射全腦全脊髓照射的臨床靶區(qū)包括整個大腦(包含篩板)向下伸到鞘囊的脊髓：靶區(qū)需要包含骶神經根，但目前沒有共識確定。對于傳統(tǒng)的三維適形放射治療，顱腦的射野通常用平行的對穿野。以更好的匹配脊柱射野的分布。轉床應匹配到頗腦射野的下邊界，進面減少進人脊髓射野的散射線。腦和脊髓射野之間的交界線應在每5次治療之后移動，射野之間的間隙用于擺位變化，除此以外，還有許多其他實施全腦全脊髓照射的方法，包括質子放射治療、螺旋斷層放射治療TOMO和調強放射治療。七、結果(一)化學治療毒性化學治療的毒性隨藥物的不同而不同，常見的急性毒性反應包括脫發(fā)、黏膜炎、惡心、嘔吐、腹瀉、神經炎和骨髓抑制?；瘜W治療的晚期毒性反應包括心臟、肺、腎、膀胱、聽覺器官的攝傷和繼發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生。(二)放射治療毒性腦部放射治療急性的放射治療不良反應包括疲勞、脫發(fā)、皮膚反應、頭痛、心和嘔吐。全腦全脊翻照射時，患者也可能出現咽喉疼痛和骨髓抑制，晚期影響包括正組織(如皮膚肌肉、骨髂，神經和血管)的纖維化和萎縮、永久性脫發(fā)、認知功障礙、激素功能障礙、聽力喪失，白內或繼發(fā)性腫瘤。(三)生存結果鑒于這類種瘤的罕見性，生存結果的分析往往是基于一小部分患者的數據，并且脈絡叢癌患者的差異性很大。概述了對于脈絡叢癌的一些較大研究。八、隨訪對于脈絡叢乳頭狀瘤沒有標準的后續(xù)隨訪建議，筆者建議診新后前2年內每3個月隨訪1次，接下來3年每半年隨訪1次，最后5年每年隨訪1次，總共隨訪10年。每次隨訪應包括病史、體格檢查、原發(fā)部位和任何轉移部位的影像，根據不同的治療評估后期晚反應，每年進行一次。九、展望脈絡叢乳頭狀瘤即使采用單一手術治療，效果依然很好，與此相反，脈絡叢癌的治療結果相當差。放射治療，包括CSI，似乎都能改善預后，但許多患者年齡太小。不建議使用放射治療，特別是大范圍放射治療。目前，包括CPT-SIOP-2009在內的工作，都在試圖通過使用新的化學治療方案，在可接受的毒性范圍內，改善脈絡叢患者的預后。該試驗分為四組：①標準臂，依托泊苷，卡鉑，環(huán)磷酰胺和長春新堿；②多柔比星、放線菌素、順鉑和長春新堿；③甲氨蝶呤：④替莫唑胺和伊立替康，VM-26等。腦室內注射（intra-cerebroventricularinjection，ICV）將藥物直接注入腦室內。慢性實驗須先將套管埋入腦內，管端距側腦室壁約1mm，并固定于顱骨上，實驗時將注射管通過套管置入側腦室，注射微量藥物。2024年09月06日306
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