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劉玉和主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 啊，這個朋友問的這個問題啊，新生兒單側(cè)聾啊，左邊是20，右邊是93個月拍了核磁，右邊神經(jīng)顯示不清，請問是帶助聽器還是耳蝸啊，是這樣的。 啊，首先的話呢，你才三個月啊，一般來說呢，單側(cè)龍啊，單側(cè)龍的話呢，三個月也可以干預(yù)啊，也可以進行相應(yīng)的一個啊，這個我們叫干預(yù)啊，聽力干預(yù)，那么一側(cè)聽力是20，另外一側(cè)如果是90的話呀，你帶常規(guī)的助聽器，什么叫常規(guī)助聽器，就是你看的那個，呃，塞在耳朵眼里邊或者掛在耳朵上面的這種助聽器。 啊對這樣的孩子效果不好啊，為什么要有好耳朵，他太好了，所以不好的耳朵他先吵，另外的話呢，不好的耳朵的話，那它太差了，助音器啊，他也聽不到什么東西啊。 那么這種要帶助聽器啊，要帶什么助聽器呢？帶鼓導(dǎo)助聽器，一種特殊類型的助聽器，你可以帶啊，因為要考慮到啊，他聽聲音啊，左右聽的問題，所以要可以帶，那么帶到大約一歲左右，好像這種單側(cè)聾啊，到一歲，那你要說再早1.67個月也是可以的啊，如果你家長特別著急，愿意積極干預(yù)的話，六七個月也可以，然后再重新評估一下，評估他的聽力，是不是右邊耳朵真的有參與聽力，因為你這里邊寫的90啊，也未必，他沒準偷聽啊，什么都有可能，就是它左2022年11月12日
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2022年03月02日431
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李孛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 現(xiàn)在很多地區(qū)都開展了足底血基因篩查項目，但是醫(yī)療機構(gòu)并沒有對耳聾基因篩查結(jié)果進行詳細地解釋，家長拿到報告不知道怎么看，我在這里大概地講一下，希望能解決家長們的疑惑。現(xiàn)在的耳聾基因篩查報告，第一欄寫的都是檢測的基因名字，第二欄是這個基因的檢測位點。目前我看到絕大多數(shù)篩查做到耳聾基因都是GJB2,GJB3,SLC26A4，線粒體基因，它們都是隱性遺傳的基因。——什么是隱性遺傳的基因？小時候生物課本上講過雙眼皮和單眼皮的遺傳特征。相對于雙眼皮（A）來說，單眼皮（a）是隱性基因，只有基因型都是單眼皮（aa）時，才會出現(xiàn)單眼皮；當基因型同時有雙眼皮和單眼皮時（Aa型），表現(xiàn)出雙眼皮特征，這里的單眼皮基因就是隱性遺傳的基因。1.如果耳聾基因報告上都是野生型，家長不用擔心，沒有檢查出耳聾致病基因；2.如果基因報告上有一個“雜合突變”，那寶寶只是攜帶耳聾致病基因，并不會發(fā)?。?.如果基因報告上檢測到了“純合突變”，那寶寶很可能會耳聾?。。〖议L一定要重視聽力診斷,定期復(fù)查。具體聽力損失的程度和類型，要看第一欄的基因名稱以及第二欄的突變位點，這個比較復(fù)雜，就不在這展開了。4.如果基因報告上發(fā)現(xiàn)了兩個“雜合突變”，那家長先查對第一欄，找到雜合突變對應(yīng)的具體基因。如果是同一條基因，具體會不會耳聾這要看兩個突變位點是否在同一條染色體上，篩查報告不提供這些信息。但寶寶耳聾的風險很大，家長要重視聽力診斷的結(jié)果；如果不是同一條基因，那寶寶不會發(fā)病，只是攜帶了兩條耳聾致病基因。如果你問，有沒有報告沒查出來的位點發(fā)生突變導(dǎo)致寶寶耳聾的？現(xiàn)實情況也有，但是這里就是根據(jù)現(xiàn)有的篩查結(jié)果做出解讀，然后提醒家長要做哪些防范。2022年03月02日1562
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2021年08月08日968
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紀海婷副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 小朋友，你能聽到嗎？ 你知道嗎？在我國，60%以上的兒童感應(yīng)神經(jīng)性耳聾都是由遺傳引起的，新生命的降臨會給家庭帶來無限的歡樂和幸福。遺憾的是，很多遲發(fā)性耳聾發(fā)現(xiàn)時多半都到了中度甚至重度的程度。復(fù)旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院每周三開設(shè)的遺傳性耳聾專病門診，有剛剛降生未通過聽力篩查的新生兒，有遲遲不能學會講話的學齡前兒童，也有戀愛中準備婚配的青年男女，還有想要生出聽覺健康寶寶的聾啞人夫婦?；蛟S令你驚訝，80%的聾兒，他們的父母聽力都是正常的。在中國耳聾人群中，60%以上的聽力損失都是由以上四種基因突變導(dǎo)致的。如果同一類型基因缺陷的攜帶者。 一位夫婦，即使他們的聽力正常，他們的后代也有很大概率就是聾啞人。面對如此錯綜復(fù)雜的遺傳學問題，讓我們一起來探索遺傳性耳聾的奧秘吧，遺傳性耳聾是指清代將發(fā)生突變的智聾基因傳遞給子代，或者子代自己發(fā)生的基因突變導(dǎo)致聽覺異常。他的遺傳方式多種多樣，表型也各不相同，健康夫婦有可能會生出聾兒，聾啞人夫婦也可能生出正常的孩子。我們知道，防患于未然遠勝于亡羊補牢，但在常規(guī)的孕檢中，并不會對所有耳聾基進行專門的檢測。我們該如何保證所有寶寶的聽覺健康呢？要做好預(yù)防出生缺2021年08月08日886
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袁永一主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 耳鼻咽喉頭頸外科 遺傳因素，如父母是隱性遺傳基因變異攜帶者；或親屬中兒童期永久性聽力損失的家族史新生兒出生體重低于1500g新生兒重癥監(jiān)護室中住院超過24小時新生兒機械通氣時間超過5天Apgar評分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分顱面形態(tài)畸形，包括耳道及耳廓畸形等高膽紅素血癥達到需要換血程度細菌性腦膜炎臨床上存在或懷疑有與聽力障礙相關(guān)的綜合征母親孕期巨細胞病毒、風疹病毒、皰疹病毒、梅毒或弓形蟲引起的宮內(nèi)感染母親孕期使用耳毒性藥物符合上述條件之一者，建議三歲內(nèi)至少每半年復(fù)查聽力一次2021年06月01日844
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劉磊主治醫(yī)師 章丘區(qū)婦幼保健院 兒科 據(jù)WHO近期數(shù)據(jù)顯示： 全球有致殘性耳聾患者4.66億人，其中男性2.42億，女性1.9億，兒童0.34億。 到2050年，預(yù)計將有9億多人出現(xiàn)殘疾性聽力損失。 聽力致殘不僅影響患者的生活工作質(zhì)量，更極大地影響了兒童的語言與智力的發(fā)展。 聽力損失可能由遺傳、分娩綜合征、某些傳染病、慢性耳部感染、服用特定藥物、暴露于過量噪音和衰老造成，而兒童聽力損失60%源于可預(yù)防的原因。其中，藥物性耳聾是獲得性耳聾（后天性耳聾）的主要原因之一，一旦發(fā)生，治療十分困難。 在這個特殊日子里，小編為大家匯總可引起聽力損傷的藥物，闡述損傷機制，以提高公眾的對耳毒性藥物的認識。 一、這些藥物如何傷害我們的耳朵？ 其性質(zhì)是復(fù)雜的，根據(jù)前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)損傷的輕重不同臨床表現(xiàn)也各異，見下表。 藥物性耳中毒分為急性和慢性兩種，急性中毒者在用藥當日或數(shù)日后即出現(xiàn)癥狀。 而臨床中大多數(shù)為慢性中毒，常在用藥后2~4周內(nèi)發(fā)生。即使停藥，癥狀仍逐日嚴重，數(shù)日后可達高峰。如繼續(xù)用藥，則癥狀發(fā)展更快，此期可歷經(jīng)數(shù)年。 二、7類常見的耳毒性藥物 耳毒性藥物分為作用可逆藥物（解熱鎮(zhèn)痛藥、髓袢利尿藥等）與永久性藥物（氨基糖苷類抗生素、抗腫瘤藥物等）。 需要注意的是，耳毒性作用可逆藥物在低濃度單獨應(yīng)用時，只是產(chǎn)生一過性的聽力下降，但如果大劑量使用或/和同時應(yīng)用多種藥物，則可能導(dǎo)致永久性的損失。 1、氨基糖苷類抗生素 氨基糖苷類抗生素主要包括鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、阿米卡星等。 氨基糖苷類抗生素在內(nèi)耳外淋巴液中濃度為血藥濃度的670倍，且消除緩慢。該類藥物主要影響內(nèi)耳的聽覺和前庭系統(tǒng)，早期可以損害前庭或者耳蝸，到晚期常常兩個部位都受到損害而引起嚴重的神經(jīng)性耳聾。 2、髓袢利尿藥（速效利尿藥） 髓袢利尿藥主要包括呋塞米、布美他尼、依他尼酸。 耳毒性作用是此類藥物的最嚴重的不良反應(yīng)，以依他尼酸為最大，呋塞米次之，布美他尼最小。這類藥物能引起暫時性聽力喪失，但很少能引起永久性耳聾，除非應(yīng)用于嚴重的急性或慢性腎功能衰竭和（或）與其他耳毒性藥物一起使用。 3、糖肽類抗生素 糖肽類抗菌藥物主要包括萬古霉素、去甲萬古霉素、替考拉寧等。 這類藥物可引起耳鳴、耳部飽脹感、聽力減退甚至缺失、聽神經(jīng)損害等。糖肽類抗菌藥物的耳毒性與血藥濃度有關(guān)，在大劑量、長時間、老年人或腎功能不全者應(yīng)用時尤易發(fā)生。 4、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素 大環(huán)內(nèi)酯類抗生素主要包括紅霉素、克拉霉素、羅紅霉素、阿奇霉素等。 這類抗生素可引起可逆的雙側(cè)聽力損害，通常伴有耳鳴。其耳毒性和血藥濃度有關(guān)，劑量過大或用藥時間過長都會造成聽力損害。 5、解熱抗炎鎮(zhèn)痛藥 水楊酸鹽：主要包括阿司匹林、賴氨匹林等。 最常見的是阿司匹林，以水楊酸鈉耳毒反應(yīng)最明顯，損害部位為耳蝸底，故初期常表現(xiàn)為高頻聽力喪失，并可引起耳鳴、眩暈、平衡失調(diào)。水楊酸所致耳毒性與血藥濃度有關(guān)，通常不嚴重，及時停藥多數(shù)在24~72h可完全恢復(fù)，僅少數(shù)病人恢復(fù)遲緩或不完全。 萘普生、吡羅昔康：臨床上有萘普生、吡羅昔康偶爾引起耳鳴、耳聾的報道，多數(shù)停藥后恢復(fù)正常，但極少數(shù)患者停藥后聽力也不見改善，據(jù)報道發(fā)病率約4%左右。 6、抗瘧藥 抗瘧藥奎寧、氯喹和乙酰嘧啶等都有耳毒性。 抗瘧藥長期大量應(yīng)用可造成不可逆的聽力損害?？鼘幒吐揉钥赏ㄟ^胎盤引起胎兒耳聾，妊娠早期危害更顯著，孕婦禁用。 7、抗腫瘤藥 順鉑、長春新堿、博來霉素、氮芥等可引發(fā)聽力障礙，出現(xiàn)高頻聽力喪失，這些藥物引起的耳聾都是不可逆的，且與用藥量和用藥時間有關(guān)。 三、如何預(yù)防藥物性耳損傷？ 由于兒童對耳損傷的認識不足，表達不如成人準確，因此應(yīng)嚴格把握用藥指征及用藥人群，同時可通過檢查技術(shù)監(jiān)測藥物耳毒性發(fā)生。 1、合理、慎重選用耳毒性藥物，不能濫用。 選用治療有效且對耳內(nèi)損害小的途徑給藥。嚴格控制藥物的每日劑量、總量和療程。家族中有藥物中毒易感人群，要慎重使用耳毒性藥物，有耳毒性藥物過敏史者應(yīng)禁用。 2、注意用藥前評估和用藥期間及用藥后檢測。 在接受耳毒性藥物治療的患者用藥前需行耳蝸和前庭評估。 年長兒可通過主訴或觀察耳中毒早期癥狀（如頭痛、頭暈、耳鳴、耳脹感、耳聾、眩暈、走路不穩(wěn)、平衡失調(diào)等）進行判斷。嬰幼兒可在用藥前、用藥中及長期用藥后定期進行聽力監(jiān)測。 同時在用藥過程中可進行血藥濃度監(jiān)測，指導(dǎo)臨床用藥，不能測定血藥濃度時，應(yīng)根據(jù)血清肌酐清除率調(diào)整劑量。 小 結(jié) 藥物導(dǎo)致耳聾的發(fā)生率雖然不高，但危害較大。 我們一定要提高安全用藥的意識，雖然絕大部分藥物受益大于風險，但是在使用前應(yīng)該掌握副作用與不良反應(yīng)等潛在風險，嚴格把握適應(yīng)證，并做好評估，使用過程中加強監(jiān)測，出現(xiàn)不良反應(yīng)后積極處理。2021年03月04日1504
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2021年01月17日2016
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孫愷副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 耳科 耳蝸植入父母必讀當今世界上有超過6萬人在使用人工耳蝸來恢復(fù)功能性聽力。雖然它們在不同個體上的性能差異依然很大，但平均來說，大部分使用者都可以通過人工耳蝸在安靜環(huán)境下進行順暢的電話交談。使用人數(shù)和科技文獻的數(shù)量的指數(shù)性增長，證實了人工耳蝸已經(jīng)發(fā)展成為一個成熟的領(lǐng)域。本文著重從心理物理學，語音，音樂和認知表達這幾個角度，來闡述現(xiàn)今與人工耳蝸相關(guān)的聲學、臨床醫(yī)學、工程學、解剖學和生理學方面的發(fā)展概況。本宣傳希望通過MEDLE宣傳冊，讓更多有需要的父母了解人工耳蝸的點點滴滴……想了解更多關(guān)于耳科疾病及微創(chuàng)治療相關(guān)內(nèi)容，可通過以下方式聯(lián)系孫愷醫(yī)師：1.公眾號—佛山市第一人民醫(yī)院—耳科門診—孫愷；2.好大夫平臺留言或電話咨詢。2020年08月22日1863
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小兒耳聾相關(guān)科普號
焦宇醫(yī)生的科普號
焦宇 副主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心
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孫愷醫(yī)生的科普號
孫愷 副主任醫(yī)師
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方旭華醫(yī)生的科普號
方旭華 主治醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心
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