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2023年01月11日
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 那其實是不是可以說兒童的這個腦瘤的診質(zhì)啊，它的治愈率要比成人的要高，要總體的要比成人要高，因為他對化療，對放療敏感度更高，比如說我們兒童乳內(nèi)的垂生殖細胞瘤，因為我們生殖細胞腫瘤分為垂生殖細胞瘤和混合生殖細胞腫瘤，就是我們混合生殖細胞瘤的這個學名比較長啊，可能也非常拗口，大家能就記住就可以，對我們可以就是習慣性的說混合性生殖細胞腫瘤，大家都比較好理解，那我們純的生殖細胞瘤95%以上是可以治愈，他對化療和放療非常的敏感，可能這種生理細胞瘤的患者去做了一次CT，然后腫瘤就會縮小，甚至看不見，所以接使說我們兒童腦瘤的整體的對于放化療的敏感性是比較好的，所以我們要爭取早開線早治療啊，以及規(guī)范治療，規(guī)范對，以及我們整體的目標，就是說我們要盡可能的提高我們患者的五年生學率，明白明白就是說兒童的如果出現(xiàn)相關癥狀，做腦部核磁發(fā)現(xiàn)了的話，那一定要積極治療，遵醫(yī)囑。2023年01月09日50
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 兒童孩子患上腦瘤是意味著無法治愈嗎？啊，這個倒不是，雖然說兒童腦瘤是兒童實體瘤最高發(fā)的，是兒童實體瘤的第一位，但是兒童腦瘤和成人相比，它的瘤種和成人會有不一樣，比如說生殖細胞腫瘤，還有兒童的低級的膠質(zhì)瘤，人乳細胞瘤，它都是兒童后發(fā)，成人也有，但是成人發(fā)病率很低很低，那么兒童的這些常見腫瘤，它和成人的這些惡性腫瘤相比的話，兒童腦瘤總體的生存時間，治療效果，就是說他對放化療的敏感度其實是要比成人好的啊，就比如說我們的兒童顱內(nèi)的腫瘤，最多見的兒童的低級別角質(zhì)瘤，兒童的低級別角質(zhì)瘤它和成人的低級別角質(zhì)瘤就有很大的不同，那一個是呢，兒童的低級別角質(zhì)瘤很少往惡性程度更高的高級別轉(zhuǎn)化，但是我們成人的低級別角質(zhì)瘤50%-90%，它會往高級別，往惡性程度更高的高級別來來轉(zhuǎn)化，那其實是個很高的數(shù)字，對呀，但是我們兒童的低級別交流，他往呃高級別惡性的轉(zhuǎn)化率小于10%。2023年01月09日76
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2022年09月16日237
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)在18個月時達到解剖形態(tài)上的成熟，但動作、感覺時協(xié)調(diào)發(fā)展和智力的發(fā)展貫穿整個兒童時期。不同階段、不同部位的中樞神經(jīng)損傷，將釀成相應的神經(jīng)、內(nèi)分泌及智力的損害，直接影響生存質(zhì)量。如對3歲以下的兒童腦腫瘤，放療適應證應嚴格掌握，因為這階段中樞神經(jīng)易受放射線損傷，應將放射劑量減少20%左右，但根據(jù)劑量效應曲線，總劑量的降低勢必降低對腫瘤的控制率，因此，對該時期兒童的良性或低度惡性腫瘤，放療只適用于不能手術并已出現(xiàn)明顯神經(jīng)功能損害的病例。對此期的惡性腦腫瘤應以化療或免疫治療為主，目的在于延長其生存期，直至可提供放療機會的年齡段。臨床實踐證明，正因兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)解剖的生理特點，使其與成人接受放射治療大不一樣，同類型腫瘤對放療常比成人敏感，但比成人易出現(xiàn)并發(fā)癥。如同部位、同類型腫瘤，接受同等劑量時，兒童常比成人出現(xiàn)放射性腦水腫早、面積大，且不易治愈，病程長。中樞神經(jīng)系統(tǒng)屬于晚期放射效應組織，損傷不可逆轉(zhuǎn)，這種損傷有較長的潛伏期（有時可達幾年），損傷程度常因單次劑量及總劑量的增高而加重，也與照射的總體積有關，因此在選擇治療靶區(qū)及劑量上應十分謹慎。根據(jù)腫瘤及正常腦組織的生物學特性，對兒童惡性腦腫瘤應避免單次放療，而應該應用分次放療，每次治療劑量常規(guī)分割應略低于成人，在1.50～1.80Gy之間，總劑量因年齡及病理類型而異，但多不超過55Gy。（一）兒童腫瘤放射治療的特點1.兒童腫瘤放療的個體差異性特征比成人腫瘤明顯。由于兒童腫瘤每個病例對放療的作用可能各有不同，不能強求一致，必須加強個別對待的原則。2.從兒童腫瘤總體來看，對放射比較敏感，即使較晚期病例，也有可能獲得較好的療效。3.由于年齡的差異，正常組織的耐受量與成人有差別，必須注意到其成年后發(fā)生晚發(fā)性放射損傷的問題。4.兒童腫瘤的正常組織耐受量與腫瘤致死量之間的差別較成人小，即耐受劑量與致死量之間的差距很小。5.兒童腫瘤患者在放療時的體位固定很重要，一般均需用支架、繃帶、特殊固定裝置，有時還必須使用藥物使兒童進人睡眠狀態(tài)再進行治療。6.照射劑量與照射野的問題為避免放射性損傷，一般采用低于成人10%的劑量和較小的照射野。（二）兒童傾內(nèi)腫瘤放療常見的不良反應1.放射性腦損傷放療后腦損傷是放射治療后常見并發(fā)癥，可出現(xiàn)各種損傷癥狀，如智力下降、頭痛等,詳見第三節(jié)。2.內(nèi)分泌功能紊亂神經(jīng)內(nèi)分泌功能素亂如生長激素分泌不足（GHD）是全腦放療常見并發(fā)癥。在CCSS登錄的1607名全腦放療的兒童中，有43%患者有至少一種內(nèi)分泌功能素亂表現(xiàn)。GHD是全腦放療后最常見的內(nèi)分泌疾病。24Gy全腦放療后幸存的兒童與未接受放療的同齡入相比其平均身高降低5～10cm。接受18Gy全腦放療的兒童對身高的影響與24Gy全腦放療的兒童相比明顯降低而女孩特別是小于5歲的放療對身高的影響更加明顯。這部分患者經(jīng)生長激素治療，身高常可達到正常標準，除非放療影響到脊柱骨酪系統(tǒng)。3.肥胖中等劑量的全腦放療（24Gy）就會引起肥胖，尤以年齡較小的女孩為顯著。CCSS組織分析了1765名幾時患過兒童頭部常見腫瘤如腦瘤、惡性淋巴瘤、生殖細胞瘤，接受全腦放療≥20Gy的女性生存者與兒童時患腫瘤而未接受全腦放療的同胞兄妹相比，有2/3的患者更容易發(fā)生肥胖。較低劑量的全腦放療（10～19Gy）或僅接受化療的兒童則與肥胖的發(fā)生沒有相關性。4.頭部放療的其他不良反應包括癌變、中風和腦血管意外非常少見，但后果嚴重。其他相對輕一些的不良反應如白內(nèi)障、齲齒發(fā)生率相對高一些。第三節(jié)兒童放射性腦損傷患兒發(fā)生放射性腦損傷與腫瘤、放療及患兒自身狀況有關。放療方面的因素包括照射的總劑量和分次劑量、治療時間、射線能量、治療體積及劑量分布等。化療方面的因素包括所使用的有效藥物、給藥途徑、處方劑量以及化學保護劑和增敏劑兩者彼此間相互作用所引起的各種影響。患兒自身因素包括患兒的發(fā)育情況、基因突變、組織敏感性、正常組織的修復能力、潛在疾病、組織器官及功能異常等。腫瘤因素包括直接組織侵犯、腫瘤導致器官功能素亂或內(nèi)分泌素亂引起的全身反應及間接的器官機械功能障礙等。由于患兒必須長期生存才有可能出現(xiàn)后期反應現(xiàn)象，為了確定危險概率，患兒中出現(xiàn)反應的人數(shù)和未發(fā)生反應的人數(shù)必須明確，出現(xiàn)的后期反應癥狀必須為多數(shù)醫(yī)生所認識，然而大多數(shù)細微的或亞臨床損害并不易受到注意；多種形式治療的聯(lián)合運用及后期反應發(fā)生的潛伏期長短不一，使得明確是何種單一治療所引起后期反應變得困難；不斷變化的因素影響，例如衛(wèi)生行為、疾病或基因作用也造成識別的困難。一、發(fā)病機制發(fā)病機制可能是綜合性的，頭部經(jīng)放射治療后發(fā)生放射性腦損傷的幾率和嚴重程度的影響因素主要包括：①靶區(qū)的大小；②射線的類型；③照射的分割方式；④累積劑量；⑤放射治療時的年齡。隨著最近十年放療技術的改進，以及多種治療模式的應用，放療后損傷程度較以前有所減輕。放射性腦損傷發(fā)病機制主要包括：①放射線對腦組織的直接損傷，即膠質(zhì)細胞損傷引起白質(zhì)脫髓鞘和白質(zhì)軟化；②放射線損傷血管，致腦組織的慢性缺血性壞死，從而發(fā)生放射性腦損傷；③免疫性損傷，即放射線首先導致神經(jīng)組織的損傷，組織變性形成抗原進而產(chǎn)生變態(tài)反應損傷；④自由基損傷。多數(shù)學者認為發(fā)病機制主要是放射線對腦組織的直接損傷及對血管的損傷。二、病理改變放射性腦損傷病理上主要表現(xiàn)為血管性損傷和脫髓鞘改變。按照放射治療后癥狀出現(xiàn)的時間將放射性腦損傷分為3期：①急性期，又稱急性放射性腦損傷，發(fā)生于照射后數(shù)天至1個月內(nèi)，在此期間血管內(nèi)皮細胞非常敏感，受到照射后，呈急性反應，病理表現(xiàn)為腦血管擴張、充血、腦水腫，腦實質(zhì)的急性無菌性炎癥，多發(fā)生在大面積大劑量照射后，血管內(nèi)皮細胞在放射敏感性非常高的時期受到照射后，導致血腦屏障受損，血清、血漿成分漏到血管外引起血管源性腦水腫。②早期識發(fā)性反應期，又稱亞急性期，典型者出現(xiàn)于照射后1～6個月，病理改變是神經(jīng)膠質(zhì)細胞的脫髓鞘反應。此期很少有血管的變化，通常是短暫可恢復的。③晚期遲發(fā)性反應期，出現(xiàn)于照射后6個月后，多不可逆，主要表現(xiàn)為血管內(nèi)皮損傷。一般情況下受損的血管內(nèi)皮細胞可能修復，但往往進行性加重，嚴重損傷可導致血管壞死，不可逆轉(zhuǎn)。該期病理表現(xiàn)為微小動脈栓塞，白質(zhì)髓鞘炎，大動脈通常無損傷。放射導致腦損傷的本質(zhì)是神經(jīng)脫髓鞘病變或區(qū)域性的白質(zhì)壞死。放療后弟一周，早期的神經(jīng)脫髓鞘變化升級為散在的星形膠質(zhì)細胞反應或巨噬細胞的反應，開伴有血管外單核細胞的浸潤。隨后，神經(jīng)組織隨著髓磷脂破壞區(qū)域的出現(xiàn)開始分解，膠質(zhì)細胞增生變性，血管的改變包括內(nèi)皮細胞的損傷、增生，毛細血管的閉塞、退化、滲出。隨著毛細血管內(nèi)皮細胞的臨界物質(zhì)衰退，血管源性腦水腫發(fā)生，則屬于神經(jīng)元的支持實質(zhì)喪失，反應性引起大腦皮質(zhì)委縮。有時會在大腦內(nèi)出現(xiàn)鈣化，表現(xiàn)為微血管性病變性鈣化灶。放射導致腦壞死的典型結(jié)果是大腦皮質(zhì)深層白質(zhì)融合成大片的凝固性壞死，纖維蛋白樣壞死性的血管改變或過度的纖維化，血管內(nèi)皮細胞的異型或缺失，血管壁增厚，毛細血管擴張以及血管增生。三、影像學表現(xiàn)對放療的患兒做出放射性腦損傷的診斷十分重要，這樣可以避免將腦損傷作為復發(fā)而再次進行不必要的放、化療。許多影像學工具可以輔助診斷放射性腦損傷。如腦CT顯示沒有占位效應的低密度區(qū)域或增強對比時，發(fā)現(xiàn)一個局部的周邊增強的低密度塊影。這種病灶可在治療后數(shù)月到數(shù)年后出現(xiàn)；MRI表現(xiàn)為T1和T2加權(quán)時間延長；正電子發(fā)射斷層掃描（PET）示蹤劑的運用，病灶顯示高代謝區(qū)，更像增生性腫瘤的表現(xiàn)，而在不用葡萄糖示蹤劑時，低代謝病灶區(qū)，更像放射性壞死。（一）MRI放射性腦損傷MRI上表現(xiàn)主要與其病理改變，包括腦組織水腫、脫髓鞘及腦損傷有關，呈T，WI低信號，T2WI高信號，平掃T1WI和T2WI鑒別三者較困難，但注射順磁性對比劑Gd2DTPA后，腦水腫及脫髓鞘無強化，而腦損傷由于周圍反應性膠質(zhì)增生和新生肉芽組織豐富，且血腦屏障受到不同程度破壞，壞死周圍可出現(xiàn)強化，強化方式多為不規(guī)則形，呈“結(jié)節(jié)狀”或“花環(huán)狀”強化。（二）磁共振波譜成像（magneticresonancespectroscopy，MRS）MRS是一種無創(chuàng)性觀測活體組織生化特性和代謝變化的診斷方法，能從人體細胞代謝的病理生理方面對疾病進行早期診斷，其在神經(jīng)系統(tǒng)主要觀察3種代謝物：N-乙酰天門冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)、膽堿(choline,Cho)和肌酸(creatine,Cr)。NAA是神經(jīng)元的標志物，它的濃度主要反映有功能的神經(jīng)元，因此它的降低不僅可表示神經(jīng)元丟失，也可以是神經(jīng)元的能量代謝障礙所致。Cho是細胞膜磷脂代謝的成分，與磷脂的合成分解和髓鞘的形成有關，以膠質(zhì)細胞內(nèi)含量較多，Cho峰增高，與細胞分裂增殖活躍及細胞膜代謝異常增高有關。Cr是能量儲存利用的主要代謝物，它的總量相對恒定，而且在病理狀態(tài)下變化較少，所以通常將其作為內(nèi)標準來比較變動較大的NAA和Cho值。由于神經(jīng)細胞內(nèi)線粒體對輻射直接或間接的作用最為敏感，因此在接受放射線的早期，細胞線粒體的受損致其功能減低，細胞能量代謝發(fā)生障礙，引起NAA生成減少和轉(zhuǎn)運障礙，使NAA含量降低，同時由于細胞活性的降低，細胞膜磷脂的合成和髓鞘的形成減緩，導致Cho表達減少，表現(xiàn)為特征性的波譜改變，即NAA和Cho峰值的降低。由于放射性腦損傷容易與下列疾病相混涌，臨床診斷時要注意鑒別：①顱內(nèi)原發(fā)腫瘤復發(fā)，目前，多數(shù)字者認為，MR平掃及增強不能有效鑒別腦腫瘤復發(fā)與放射性腦損傷，兩者均可表現(xiàn)為逐漸增大的強化灶，出現(xiàn)水腫及占位效應，以及局部壞死、囊變。有文獻報道，采用質(zhì)子磁共振波譜(protonmagneticresonancespectroscopy,HMRS)對于鑒別兩者有重要價值,前者表現(xiàn)為Cho明顯增高，NAA及Cr降低或消失，Cho/Cr比值升高，NAA/Cr比值下降；而后者表現(xiàn)為Cho、NAA、Cr下降或消失。②對于類圓形囊狀放射性壞死灶而言，較具有特征性，診斷相對容易，但應注意與腦膿腫鑒別，后者常有感染因素存在，病史較短，且多為青年發(fā)病。(三)磁共振彌散加權(quán)成像(diffusionweightedimaging,DWI)放射性腦損傷是血管內(nèi)皮損傷導致細胞毒性水腫和血管源性水腫而繼發(fā)的一系列病理改變，因而水分子彌散會發(fā)生異常變化。磁共振彌散加權(quán)成像可以進行活體水分子彌散成像，為水分子彌散的定量研究提供了可能，通常應用表觀彌散系數(shù)（apparentdiffusioncoefficient，ADC）描述組織彌散運動改變。放射性腦損傷早期的病理改變以細胞毒性水腫為主。細胞毒性腦水腫的產(chǎn)生是由于缺血或其他原因?qū)е录毎ど系拟c鉀泵功能失調(diào)，大量水分子進人細胞內(nèi)使細胞腫脹，流入細胞內(nèi)的水分子由于活動空間的限制，其彌散速度下降。由于細胞腫脹、細胞外間隙變小，水分子在細胞外間隙的彌散活動也受阻。DWI可精確測定這種彌散障礙，并可動態(tài)觀察這種彌散障礙的演變規(guī)律。處在細胞毒性腦水腫的患者在DWI上均呈明顯高信號，在ADC圖像上均為低信號，可以清楚顯示病灶的部位與大小。DWI成像既可以敏感地顯示放射性題葉損傷的出現(xiàn)，又可以通過測量ADCav值定量分析損傷的程度，為放射性腦損傷的早期發(fā)現(xiàn)和提前干預性治療提供了可能。（四）正電子發(fā)射計算機斷層掃描（positronemissiontomography，PET）PET成像是一種非創(chuàng)傷性的用于探測體內(nèi)放射性核素分布的影像技術，以分子水平反映病變組織中的生化變化和代謝狀態(tài)，是利用正常組織與病變組織代謝上的差異對病變作出診斷。PET在血腦屏障、腦代謝和血流方面的研究揭示了輻射損傷的一些病理生理改變。采用18F-脫氧葡萄糖（18F-FDG）作PET腦顯像技術是較先進的檢查手段，實用性強，根據(jù)18F-FDG代謝情況可進行診斷和鑒別診斷。18F-FDG攝取率在壞死區(qū)較低，而在腫瘤復發(fā)區(qū)較高，故更適合于放射性腦損傷晚遲發(fā)反應期的鑒別診斷。PET的低空間分辨率，不能顯示出病變的精確解剖位置和腦重要結(jié)構(gòu)，故通常需與CT或MRI并用。PET對腦干病變顯示欠佳，這是因為腦干神經(jīng)細胞相對較少，糖代謝低的緣故。因PET偏低的敏感性、昂貴的費用、有限的可獲得性，限制了其常規(guī)臨床應用。而PET-CT和PET-MR的臨床應用，進一步彌補了單一PET在這方面的不足。四、臨床類型及處理（一）放射性腦壞死給予多少治療劑量后將引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射性壞死并不很確定。據(jù)統(tǒng)計總劑量50～60Gy分割為5～6周引起放射性壞死發(fā)生率為0.1%～5%。這些數(shù)據(jù)的不一致性是由一些不確定因素引起的，如在一些研究中所涉及的腫瘤類型、樣本數(shù)，環(huán)死發(fā)生前有很長的潛伏期，在許多存活的患兒中出現(xiàn)一些癥狀但無組織學的確診，尸檢證實的數(shù)據(jù)不足等。局部放射性壞死的主要臨床癥狀包括頭痛、一側(cè)肢體運動或感覺障礙、失語、癲痛、意識障礙、精神異常等。腦外科減壓手術正解除頗內(nèi)壓增高。皮質(zhì)類固醇激素的使用可使癥狀暫時緩解。（二）智力損害兒童處于生長發(fā)育階段，腦部的放射治療不可避免地對兒童的智芳查成損傷。智力損害的程度與患兒的年齡、腫瘤類型、放射野、放射劑量以及聯(lián)合治療方案等有關。其他的放療并發(fā)癥如腦積水、局部神經(jīng)系統(tǒng)損害等也會加重智力損害。美國兒童癌癥生存者研究所（CCSS）報道在6歲前接受全腦放療的生存者中，在學校里70%的需要接受特殊教育。女孩特別是4歲前接受全腦放療的幸存者中其智刀損傷將會更加嚴重。Martin等回顧性分析36個關于兒童全腦或局部腦放療后智力改變，采用FullScaleIQ作為評價工具，共納入1938例患兒。結(jié)果顯示，對于6歲以上的幾童，18～24Gy全腦放療對智力的損害甚少，但對于6歲以下的患兒，會出現(xiàn)明顯的智力損害。而天于24Gy的放療總劑量對于各年齡段的患兒均可造成不同程度的智力損害。對于相同的放射總劑量，局部放療較全腦放療對智力的影響更小。智力損害的程度還隨放射治療后時間的延長呈進行性加劇。Hoppe-Hirsch等在1967—1987年間對120名兒童通過5年的隨訪發(fā)現(xiàn)有42%的兒童全量表得分（也稱總智商，F(xiàn)ullscaleintelligencequotient，F(xiàn)SIQ，得分80到90分之間的稱為“低于平均水平”，70到80分之間的稱為“臨界”，低于70分的稱為“極低”）低于80分，而治療后10年，幸存者中75%的FSIQ低于80分，其中有46%的兒童FSIQ低于60分。（三）壞死性白質(zhì)腦病白質(zhì)腦病是臨床放療及化療尤其以靜脈內(nèi)化療及鞘內(nèi)甲氨蝶吟化療后引起的一種晚期并發(fā)癥。組織學表現(xiàn)為多灶性白質(zhì)破壞，特別在中央軟圓孔區(qū)及腦室周圍區(qū)域，表現(xiàn)為髓磷脂及少突膠質(zhì)細胞缺失。在白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)低密度區(qū)及腦萎縮、腦溝增寬和腦室擴大。（四）礦物化微血管病(mineralizingmicroangiopathy)礦物化微血管病是一種累及中樞神經(jīng)微血管系統(tǒng)的特殊的病理學進程，病理上表現(xiàn)為小動脈的玻璃樣變和纖維壞死以及鈣質(zhì)的沉積，見于單純行放療的患兒或同時行放化療者。年齡可能是重要的因素，大多數(shù)報道的患者是在10歲之前接受治療的。影像學表現(xiàn)包括基底節(jié)區(qū)腦實質(zhì)鈣化，尤其是殼核和丘腦，也可能累及鄰近白質(zhì)束、大腦及小腦皮層。臨床癥狀包括嗜睡、癲痛發(fā)作、疫攣、輕雍和運動性共濟失調(diào)。（五）嗜睡綜合征兒童腦部放療可引起嗜睡綜合征。這種綜合征最早是由Druckman醫(yī)生在1929年首先描述，是在用放療治療兒童頭皮癖菌病時發(fā)現(xiàn)的。這種綜合征大多在放療后4～8周出現(xiàn)，其主要癥狀為持續(xù)睡意、惡心、易激惹、厭食、冷漠和眩暈。它可在兒童腦部腫瘤放療后出現(xiàn)，還可在白血病放療后逐步出現(xiàn)，其發(fā)生率可能高于60%。嗜睡綜合征可自動緩解，適當運用皮質(zhì)類固醇激素可促進其復原。發(fā)生動脈血管性病變的極為罕見，多于鞍旁區(qū)腫瘤經(jīng)放療后發(fā)生。單一或多處血管狹窄及梗死將產(chǎn)生典型的腦卒中癥狀。五、診斷和預防治療（一）放射性腦損傷的診斷放射性腦損傷的診斷主要依據(jù)病史及影像學表現(xiàn)，最終診斷有賴于病理活檢術。有以下特點時可考慮放射性腦損傷：①有放射治療史，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)在放射治療過程中或經(jīng)過一定潛伏期才出現(xiàn)癥狀；②大多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀的病變區(qū)與放射治療的照射部位相吻合；③腦脊液檢查大多止常或有蛋白質(zhì)的輕度增高；④頭顱CT及MRI檢查可有相應改變；⑤排除非放射治療所致的其他病因，如腫瘤本身的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：轉(zhuǎn)移性腫瘤、癌腫的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（包括遠隔癥狀）、非腫瘤的其他病變或腫瘤的復發(fā)等。常規(guī)的MRI對遲發(fā)性放射性腦損傷的診斷價值已得到充分肯定，但由于發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性放射性腦損傷時病變多已發(fā)展至較嚴重的程度，臨床上缺乏有效的治療手段，因此發(fā)現(xiàn)早期放射性腦損傷成為臨床研究熱點之一。（二）治療在急性期及早遲發(fā)反應期階段，以糖皮質(zhì)激素及脫水治療為主在CT表現(xiàn)為廣泛反應性腦水腫的放射性腦壞死的早期階段，糖皮質(zhì)激素可延緩病變的進一步發(fā)展。其他藥物包括神經(jīng)營養(yǎng)藥、血管擴張藥物、大劑量維生素、抗血小板藥、活血化淤中藥的，以及高壓氧有一定的效果，具體參考第五章。當患者出現(xiàn)藥物難以控制的進行性神經(jīng)功能障礙，影像學表現(xiàn)為局限性腦壞死伴有水腫和占位效應時，應考慮手術治療。通過切除放射性壞死灶，可以減輕占位效應，并能判定是否有腫瘤復發(fā)。除了局部腦組織放射性壞死的癥狀，還需治療兒童腦放射治療后的生長發(fā)育障礙、內(nèi)分泌和智力損害，必要時需要行激素替代治療。（三）預防放射性腦損傷一旦發(fā)生，治療較困難，主要在于預防，預防的關鍵在于嚴格把握兒童放療的適應證及合理的設野。設野要根據(jù)CT或MRI，避免重復放射，采用治療計劃系統(tǒng)（TPS）及模擬定位機定位，盡量縮小照射體積，減少腦、脊髓受照面積，并避免高劑量熱點形成，采用適形及適形調(diào)強技術，減少正常組織不必要的照射，減少放射性腦損傷的發(fā)生率。兒童是一類特殊的人群，在放射治療時靶區(qū)要求更加精確，劑量控制更加嚴格。腫瘤作為一種需綜合治療的疾病，在治療過程中盡量避免追求單一的高劑量放療，而應該結(jié)合外科和化療科綜合考慮，做出對患兒最合理的治療方案，既要控制腫瘤的生長，又要將對其生長發(fā)育的影響降到最低。2022年05月25日420
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 剛過完5歲生日沒幾天，小軍就出現(xiàn)間斷性頭痛，伴有惡心嘔吐。去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)腦袋里長了大腫瘤，并伴有腦積水。醫(yī)生考慮是視路膠質(zhì)瘤。 1個月后小軍做了手術，術后頭痛緩解了。術后病理為毛細胞型星形細胞瘤。因為腫瘤部位特殊，位于鞍區(qū)，為了保護小軍的視力不受損傷，手術僅切除了一小部分腫瘤。術后復查核磁示腫瘤殘留34*40*29mm（如圖左示）。 小軍的父母找到了我?？紤]放療可能會引起嚴重的遠期并發(fā)癥，如認知障礙（“傻”）、內(nèi)分泌障礙等，對于10歲以下的孩子應該先化療。接著小軍在我科里接受了后續(xù)化療。在化療2個多月后，小軍的腫瘤就明顯縮小。1年半以后，整個療程結(jié)束，小軍的腫瘤基本消失（如圖所示）。 “可以回家了，以后每3個月回來復查?！?“太感謝您了，主任！” 總結(jié)一下： （1）兒童腦瘤是除白血病之外的兒童第二高發(fā)腫瘤，對化療和放療敏感。兒童低級別膠質(zhì)瘤占兒童腦腫瘤的30%-50%，其中，最多見的病理組織學類型為毛細胞型星形細胞瘤，后者預后較好，生存期大約為19年。 （2）識別兒童腦瘤早期癥狀，如頭痛、視力下降、多飲多尿、發(fā)育遲緩等，早診斷，早治療。小軍的腫瘤還是發(fā)現(xiàn)比較及時的，視力沒有受損。 （3）化療為首選輔助治療。 編譯：蓋菁菁 溫馨提示： 了解腦腫瘤化療診療相關知識，可關注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp 出診時間：周二上午、周四上午 門診預約電話：010-62856916 010-628567882022年12月27日559
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施偉主任醫(yī)師 復旦大學附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著新冠疫苗接種工作的推進，現(xiàn)階段開放了3-11周歲兒童的接種，很多新老病患通過各種渠道前來咨詢?，F(xiàn)簡單總結(jié)一下小兒神經(jīng)外科相關新冠疫苗接種的問題：一、以下幾種情況可以正常接種： 1、相關神經(jīng)系統(tǒng)疾病穩(wěn)定狀態(tài)：如果疾病沒有進展，或已控制者，視為穩(wěn)定。 2、癲癇，控制半年沒有發(fā)作者。 3、腦腫瘤患兒：單純手術，沒有癲癇等并發(fā)癥；涉及放化療的患兒，已經(jīng)結(jié)療一年以上者。 4、其它：如下丘腦垂體病變術后激素替代治療的、脊髓栓系，煙霧病，腦積水等均可正常接種。 二、暫緩接種： 經(jīng)?？漆t(yī)生評估疾病屬于不穩(wěn)定期或感染性疾病急性期；癲癇控制不佳者；腫瘤化療期間或使用免疫相關藥物者。 以上內(nèi)容僅供參考，具體需要參照新冠疫苗的說明書以及國家頒布的接種指南來綜合決定。建議面診咨詢相關小兒神經(jīng)外科和兒童保健科專科醫(yī)生。2021年11月07日3162
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沈志鵬副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著新冠疫苗接種工作的推進，現(xiàn)階段開放了3-11周歲兒童的接種，很多新老病患通過各種渠道前來咨詢。與我院免疫接種咨詢?？漆t(yī)生交流之后，簡單總結(jié)一下小兒神經(jīng)外科相關新冠疫苗接種的問題：一、以下幾種情況可以正常接種： 1、相關神經(jīng)系統(tǒng)疾病穩(wěn)定狀態(tài)：如果疾病沒有進展，或已控制者，視為穩(wěn)定。 2、癲癇，控制半年沒有發(fā)作者。 3、腦腫瘤患兒：單純手術，沒有癲癇等并發(fā)癥；涉及放化療的患兒，已經(jīng)結(jié)療一年以上者。 4、其它：如下丘腦垂體病變術后激素替代治療的、脊髓栓系等均可正常接種。 二、暫緩接種： 經(jīng)?？漆t(yī)生評估疾病屬于不穩(wěn)定期或感染性疾病急性期；癲癇控制不佳者；腫瘤化療期間或使用免疫相關藥物者。 以上內(nèi)容僅供參考，具體需要參照新冠疫苗的說明書以及國家頒布的接種指南來綜合決定。強烈建議咨詢專科醫(yī)生，浙大兒院湖濱院區(qū)設有免疫接種咨詢門診，可通過浙大兒院互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院進行咨詢，或至湖濱院區(qū)掛號面診，開具紙質(zhì)評估報告單。2021年11月03日1885
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鐘書主任醫(yī)師 中山大學附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)人都知道長時間看手機對眼睛不好，有可能會早早出現(xiàn)白內(nèi)障癥狀；低頭看手機還會讓你的頸椎改變曲度，患上頸椎??；還有手機輻射對皮膚不好等等。但今天要告訴你，手機“陪睡”是惡性腦腫瘤的潛在危險因素！一、腦腫瘤和手機的關系和大多數(shù)癌癥一樣，腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病原因尚不明確，目前普遍的觀點認為，人體內(nèi)單個細胞的基因變異是導致腦膠質(zhì)瘤發(fā)病的源頭因素。環(huán)境、食品、情緒、感染等因素均可能導致細胞變異，唯一確定的因素只有X線輻射。這引出了一個公眾關注的話題，現(xiàn)代人手機使用頻率極高，會不會導致腦膠質(zhì)瘤的發(fā)生？近30年來，腦腫瘤的發(fā)病率持續(xù)升高，而這30年恰恰是手機普及率井噴的一段時期。有專家曾經(jīng)對國際上有關手機使用與腦腫瘤發(fā)病關系的論文進行總結(jié)和分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：01 同側(cè)、長時間的手機使用與腦膠質(zhì)瘤患病風險密切相關；02 在長時間使用手機的人群中，低級別膠質(zhì)瘤發(fā)生率明顯升高；03 20～29歲是腦膠質(zhì)瘤的高發(fā)人群，這一結(jié)果與國際癌癥研究署主張的“將射頻電磁場定義為人類可能的致癌劑”不謀而合。二、國際上手機使用與腦腫瘤關系的研究國際上有多家機構(gòu)開展了手機使用與腦腫瘤關系的流行病學研究，其中數(shù)據(jù)最全的項目有兩個。01 國際癌癥研究署的INTERPHONE項目：該研究發(fā)現(xiàn)，最高級別的重度手機使用者（30分鐘/天，持續(xù)10年）患腦膠質(zhì)瘤的風險增加，但較低暴露不增加患病風險。遺憾的是，其他研究不能重復這一結(jié)果。02 Hardell研究小組的研究項目：該研究主要針對不同年齡組（20～80歲）的病例進行對照研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，腦腫瘤與手機使用之間存在正向關系，20～29歲人群相對危險度最大。三、兒童腦瘤發(fā)病率近年來不斷上升警惕兒童腦腫瘤的七大信號目前兒童腦瘤已經(jīng)成為僅次于白血病的兒童第二大腫瘤。由于青少年的耳朵和顱骨比成年人的更薄、更小，他們在用手機的時候，腦部吸收的輻射比成年人要高出50%以上。使用手機時間越長，越是增加患腦腫瘤的風險。警惕兒童腦腫瘤的七大信號：01 無明顯誘因的頭痛腦腫瘤會引起顱內(nèi)壓增高而導致頭痛，常伴有惡心嘔吐，可持續(xù)存在，也可間斷發(fā)作。如果頭痛持續(xù)存在，同時查不出其他原因，建議篩查一下腦腫瘤。02 頭顱增大兒童患上腦腫瘤，容易并發(fā)腦積水，從而出現(xiàn)頭顱增大，囟門不閉合。如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子頭顱明顯比其他同齡兒童大，要引起警惕。03 走路不穩(wěn)小兒早就過了學走路的年齡，可是走起來卻歪歪斜斜，有的家長只是以為自己的孩子學走路比其他小孩晚，還有的以為是大腦發(fā)育的問題，其實，這也是腦腫瘤的癥狀之一。04 發(fā)育異常有的小兒小小年紀就開始長陰毛，陰莖比同齡小孩明顯增大，女孩乳房過早發(fā)育即出現(xiàn)性早熟癥狀。因為部分腦腫瘤會引起腦垂體及下丘腦的變化，導致激素分泌紊亂，從而出現(xiàn)性早熟等。05 視力下降如果孩子在短時間內(nèi)莫名其妙視力下降，可能是腦腫瘤壓迫視神經(jīng)引起的。06 癲癇小兒無緣無故有高熱驚厥、癲癇發(fā)作，可能是腦腫瘤的信號。07 多飲多尿尿崩也是部分腦腫瘤常出現(xiàn)的癥狀，應引起重視。四、什么是腦腫瘤腦瘤是顱內(nèi)腫瘤的簡稱，常造成神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，嚴重時會危及生命。腦腫瘤和身體其他部位的腫瘤性疾病一樣，也分為良性腫瘤和惡性腫瘤，腦膜瘤和垂體瘤都是發(fā)病率較高的大腦良性腫瘤。通常人們所稱的“腦癌”，泛指大腦惡性腫瘤，腦膠質(zhì)瘤是最常見的一種腦癌。大腦良性腫瘤“性情”比較“溫和”，生長較為緩慢，手術能夠根治，復發(fā)率比較低；大腦惡性腫瘤“性情”比較“殘暴”，通常需要手術切除配合放療和化療等，難以根治。絕大多數(shù)大腦惡性腫瘤會復發(fā)，對患者的致殘率和致死率很高，也是目前臨床上神經(jīng)外科需要重點攻克的難關之一。五、腦膠質(zhì)瘤的早期癥狀相對于其他類型的癌癥，腦膠質(zhì)瘤早期的臨床癥狀并不十分典型，主要可以歸納為三種情況：01 頭痛腫瘤生長在大腦內(nèi)，形成了局部占位效應，引起顱內(nèi)壓力增高，患者會出現(xiàn)頭痛，嚴重者會出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視物模糊。腦腫瘤頭疼與一般的頭疼是不一樣的，腦瘤頭疼一般是在早晨起床的時候就開始疼痛， 而且疼痛沒有辦法得到減緩。其次，出現(xiàn)肢體偏癱、性格改變或者視力下降、單側(cè)耳鳴、認知障礙等等，出現(xiàn)這些癥狀要及時到醫(yī)院進行就醫(yī)治療。02 神經(jīng)功能障礙腫瘤壓迫臨近的腦組織，造成局部神經(jīng)功能障礙，比如壓迫腦運動功能區(qū)，會造成肢體乏力，甚至偏癱；壓迫語言功能區(qū)，會造成言語不流利，甚至失語；壓迫情感功能區(qū)，會導致情緒淡漠和記憶力下降。03 癲癇腦腫瘤的存在還會導致大腦電生理功能的異常，引起大腦局部異常放電，患者可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作，也就是人們俗稱的“羊癲瘋”。癲癇發(fā)作的形式多樣，最為常見的是短暫意識喪失、肢體抽搐、口吐白沫、大小便失禁。六、腦膠質(zhì)瘤篩查方法頭顱CT是篩查顱內(nèi)病變的“第一道屏障”，快速、便捷，各大醫(yī)院急診均能開展。但是，CT僅僅能夠幫助發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病灶，大多數(shù)情況下無法判斷病灶的性質(zhì)，甚至會遺漏一些微小病灶。通常，在CT發(fā)現(xiàn)異常情況后，醫(yī)生會建議患者接受頭顱磁共振（MRI）檢查。目前認為，MRI是確診腦膠質(zhì)瘤的主要檢查手段。若MRI仍然難以確診，PET/CT是一個很好的補充檢查措施。七、腦膠質(zhì)瘤的治療方法一旦確診為腦膠質(zhì)瘤，“積極就醫(yī)、長期隨訪”將會成為每一個患者的指導原則。目前比較公認的腦膠質(zhì)瘤治療方法包括手術切除、放療和化療。手術治療是根本，除了可以取出腫瘤組織進行病理檢查，明確是哪種類型的膠質(zhì)瘤外，還可以起到降低顱內(nèi)壓力的作用。手術后，再根據(jù)膠質(zhì)瘤的惡性程度進行化療或（和）放療。部分膠質(zhì)瘤由于生長部位較深，或者已經(jīng)在顱內(nèi)廣泛播散，無法進行手術切除，神經(jīng)外科醫(yī)生會針對顱內(nèi)病灶進行穿刺活檢，在明確病理診斷后，進一步實施放療和化療。規(guī)范的治療能夠有效地延長腫瘤的復發(fā)時間和患者的存活時間。更多醫(yī)學科普知識敬請關注“鐘書醫(yī)生”微信公眾號：2021年09月13日2608
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魏民主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 寶媽孕期產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)脈絡叢囊腫，兒童外傷行CT檢查偶爾也會發(fā)現(xiàn)脈絡叢囊腫，家里人看了報告后往往不知所措。不僅僅如此，作為非?？漆t(yī)生也了解甚微，那么它究竟是一種什么疾病呢？下面我結(jié)合檢索的幾篇最新的醫(yī)學專業(yè)文獻做一個簡單的報告：1.胎兒脈絡叢囊腫胎兒脈絡叢囊腫指脈絡叢的囊性改變，超聲檢查示脈絡叢內(nèi)圓形或橢圓形的囊性無回聲暗區(qū)，一般是單側(cè)、單個出現(xiàn)，也可雙側(cè)或一側(cè)有多個囊腫。1984年Chudleigh首次報道超聲發(fā)現(xiàn)胎兒脈絡叢囊腫，在妊娠中期較常見（通常14～24周）。根據(jù)胎兒脈絡叢囊腫是否同時合并其他超聲異常，分為孤立性和復雜性脈絡叢囊腫。研究顯示，孤立性脈絡叢囊腫胎兒多隨著妊娠周數(shù)增加囊腫逐漸變小或被吸收，多于妊娠28周前消失，但少數(shù)可持續(xù)到兒童期，其中1%～2%孤立性脈絡叢囊腫胎兒有染色體異常。對脈絡叢囊腫胎兒，需要定期隨訪觀察至出生6個月。絕大多數(shù)染色體正常的脈絡叢囊腫胎兒預后良好。胎兒脈絡叢囊腫與染色體異常有一定的相關性，尤其是高齡孕婦或合并其他結(jié)構(gòu)畸形時，兩者的關系更為密切。最常見的染色體異常為18三體，所以建議發(fā)現(xiàn)胎兒脈絡叢囊腫的孕婦及家屬接受詳細的遺傳咨詢和檢查。 2.兒童脈絡叢囊腫兒童腦室內(nèi)脈絡叢囊腫通常很小，大多患者無癥狀。囊腫的神經(jīng)上皮具有分泌功能， 加之由外向內(nèi)的液體主動轉(zhuǎn)運，使囊腫逐漸增大而產(chǎn)生占位癥狀，故多數(shù)人在成年后才發(fā)病。主要的臨床表現(xiàn)有頭痛、惡心嘔吐、視物模糊、癲癇、單側(cè)肢體無力等。兒童通常無法表述不適癥狀，需依靠家長觀察其表現(xiàn)。對于囊腫較小、無癥狀患兒可定期進行神經(jīng)系統(tǒng)查體及影像學檢查，如發(fā)現(xiàn)囊腫具有占位效應或有增大趨 勢者，主張積極手術治療，以防阻礙腦及其功能的發(fā)育。對于部分患兒囊腫有明顯占位效應，但目前無明顯癥狀者，為防止囊腫阻礙腦及其功能發(fā)育，主張擇期手術治療。手術方法有開顱或內(nèi)鏡下囊壁全切術，囊壁部分切除，同時建立囊腫-腦室交通術以及囊腫-腹腔分流術。2021年07月08日2420
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