平山病有如下臨床特點： 1.青春期隱襲起病，男性為多。癥狀多為一側(cè)，部分患者為雙側(cè)癥狀，但以一側(cè)為主。 2.以局限于前臂遠端為土的肌無力伴肌萎縮為特點。肌萎縮始干手部，而后緩慢發(fā)展至前臂。少數(shù)發(fā)展至上臂，亦可見累及對側(cè)上肢者，但多不對稱。其中以手部小肌肉(骨間肌、魚際肌)萎縮最顯著，肱橈肌萎縮相對輕，致使萎縮后的前臂呈現(xiàn)“斜坡”樣的特殊形狀。受累肢體肌力相對保留，萎縮的肌肉相應(yīng)有輕到巾度的肌力減弱，表現(xiàn)為指，腕關(guān)節(jié)各方向運動無力，前臂旋前旋后乏力。 3.寒冷麻痹和手指伸展時有束顫。 4.睫反射多數(shù)對稱正常，也可減弱至消失，主要為肱三頭肌反射減弱或消失，肱二頭肌反射及橈骨骨膜反射亦可有不同程度減弱，無明顯感覺異常、無括約肌和腦神經(jīng)損害。 5.血清肌酶(CPK、LDH等)均正常。 6.病后癥狀可進行性發(fā)展，但絕大多數(shù)在5年內(nèi)停止發(fā)展(85％在1～5年停止)。

總有患者和家屬們問我＂大夫，我的肌肉萎縮了，怎么辦？先做CT檢查嘛？＂。幾乎每周在門診和網(wǎng)絡(luò)平臺上都有問這樣問題的人。 我們要明白的是＂肌肉萎縮＂是一種臨床表現(xiàn)、臨床癥狀，出現(xiàn)這種情況說明了被檢者的局部肌區(qū)或和肢體等部位出現(xiàn)凹陷和與正常者對比后的缺失或欠豐滿。 肌肉萎縮的出現(xiàn)往往與神經(jīng)損害和肌肉疾病相關(guān)聯(lián)，還有一些常見的肌肉萎縮現(xiàn)象有：廢用性肌肉萎縮，面偏側(cè)萎縮癥，半側(cè)肢體萎縮癥，皮下脂肪萎縮癥(或者脂肪萎縮癥），局限性肢體肥大癥導(dǎo)致的對側(cè)改變，原因不明的肌萎縮等；導(dǎo)致肌肉萎縮出現(xiàn)的原因如下：周圍神經(jīng)病變，肌肉疾病，神經(jīng)肌接頭疾病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，腦干運動神經(jīng)核疾病和前角細胞病變，廢用性功能障礙原因，其它原因等，不同原因引起的肌肉萎縮其分布特征和表現(xiàn)各不相同也各有其特點。 針對肌肉萎縮的出現(xiàn)，做為患者都有其不同的心理壓力和感受，如何正確地面對和認識自己的肌肉萎縮現(xiàn)象？尤其是現(xiàn)代網(wǎng)絡(luò)媒體極度發(fā)達里面內(nèi)容五彩斑斕的，出現(xiàn)了肌肉萎縮后強烈懷疑自己是＂漸凍癥＂(運動神經(jīng)元?。┱呒捌淇謶中膽B(tài)者簡直是數(shù)不勝數(shù)，這種糾結(jié)的心情和原因，我做為一名從事肌肉疾病診斷治療30多年的醫(yī)生是很清楚和明白的。 第一個問題就是：有肌肉萎縮，怎么看病?如何檢查?最先什么檢查項目來篩選對疾病診斷意義更大？！如果有肌肉萎縮出現(xiàn)不要有恐慌情緒，第一步一定要找專科醫(yī)生就診(神經(jīng)內(nèi)科，肌肉疾病?？苹蛘呖祻?fù)科醫(yī)生)，這些專業(yè)的醫(yī)生會給你進行查體征、交流溝通做出一個初步判斷的結(jié)論；第二步就是檢測項目選擇方面，做為醫(yī)生我認為對于肌肉萎縮癥狀的診斷最有評估意義的項目就是肌電圖檢查項目+運動誘發(fā)電位項目，這二個項目的結(jié)論可以很客觀地對＂肌肉萎縮＂癥狀做出萎縮程度、范圍和形成原因的初步確定，當然患者同時還要做一些血清生化、抗核抗體等方面的檢驗檢查，別的檢測項目其意義有待商榷；第三部就是對導(dǎo)致＂肌肉萎縮＂疾病的診斷(當然患者還有其他癥狀的)，經(jīng)過第二步后綜合考慮看是否還要完善其他檢查項目，待所有必要的檢測結(jié)果出來，經(jīng)考量就可以對疾病做出診斷，肌肉萎縮的原因就可以有所知曉和了解； 第二個問題就是＂肌肉萎縮＂的治療和康復(fù)工作，如果第一個問題順利解決了，這個問題就會迎刃而解了，不同機制和原因?qū)е碌募∪馕s依據(jù)病情發(fā)展、病程和疾病病種會有相應(yīng)的應(yīng)對措施和治療方案。 所以診斷和鑒別診斷肌肉萎縮是離不開＂肌電圖檢查項目＂，因為它的結(jié)論能夠幫助臨床醫(yī)生專家們精準化診療的實施一步步走下去，同時還對肌肉萎縮是否能恢復(fù)起到很大的指導(dǎo)性意見。 沒有肌電圖檢查項目評估的＂肌肉萎縮＂疾病的結(jié)論是會令人 遺憾的事情。 為了讓自己更明白自己＂肌肉萎縮＂的原因，缺乏肌電圖檢查肯定是霧里看花的朦朧之美，哪個人喜歡這樣的狀況美下去呢？！

隨著年齡的增加，人體會出現(xiàn)肌肉萎縮、力量下降的變化。許多人以為是變老的原因，實際上，這是一種綜合性肌肉退行癥狀。漫威之父——斯坦·李在93歲高齡時，仍然神采奕奕、身手敏捷、精力充沛，曾打破了一天之內(nèi)拍完4部新片客串部分的記錄（《奇異博士》《銀河護衛(wèi)隊2》《蜘蛛俠：歸來》《雷神3》）；而有的人則體弱多病、反應(yīng)遲鈍、萎靡不振。導(dǎo)致這種不同結(jié)果的原因是多種多樣的，一般人大約從40歲起骨骼肌就開始衰老，質(zhì)量和數(shù)量平均每年減少8%左右，過了70歲以后更是翻倍減少。如果年輕時缺乏鍛煉，肌肉儲備不足，年老后肌肉會比常運動的人衰老得更快。隨著年齡的增加，身體機能的減弱，體內(nèi)的水分會逐漸流失。同時，由于味覺、嗅覺、咀嚼功能的減弱，從飲食中攝入的蛋白質(zhì)就會減少，這也造成了肌肉的減少。什么是“肌少癥”？您或者您身邊的老人（60歲以上）是否受到以下困擾？①步履蹣跚、行走緩慢；②握力下降；③乏力；④體重下降如果出現(xiàn)以上癥狀，那么您（或者他/她）可能存在衰弱的狀態(tài)，背后的原因可能是“肌少癥”?！凹∩侔Y”有什么危害？骨骼肌是人體運動系統(tǒng)的動力，肌肉的衰老和萎縮是人體衰老的重要標志，非常容易引起骨折以及關(guān)節(jié)損傷等問題。如果肌肉減少嚴重，肌肉減少還會影響各部器官功能，可能會引發(fā)心臟和肺部衰竭，是老年人致死的重要原因。如何防治“肌少癥”？老年性肌肉衰減的原因是多方面的，公認的危險因素是年齡增長、低水平的體力活動、營養(yǎng)不良以及一些疾病狀態(tài)。營養(yǎng)不良和身體缺少活動是兩個最主要的因素。防治“肌少癥”的主要措施是“增肌減脂”。具體包括平衡膳食，合理營養(yǎng)；補充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)；適度的抗阻力運動等等。1、蛋白質(zhì)營養(yǎng)素缺乏，特別是蛋白質(zhì)攝入不足，可導(dǎo)致肌肉蛋白合成受阻，加速老年肌少癥的發(fā)展進程。伴隨年齡增長，肌肉質(zhì)量丟失及肌力減退成為老年人主要的衛(wèi)生問題[1]。足夠的能量、蛋白質(zhì)可促進肌肉蛋白質(zhì)合成，并抑制其分解，從而增加肌肉質(zhì)量。國際老年人膳食蛋白質(zhì)需求研究小組建議，老年人每餐應(yīng)攝入25-30g優(yōu)質(zhì)蛋白；老年慢性病患者在此基礎(chǔ)上應(yīng)適當增加攝入量。這類食物有雞蛋、牛奶、牛肉、家禽、豬肉、魚、大豆類等。還應(yīng)合理分配三餐蛋白質(zhì)攝入量，以更好地促進肌肉蛋白的合成。2、脂肪老年人膳食脂肪的推薦攝入量為總能量的20%-30%；n-3多不飽和脂肪酸的適宜攝入量為攝入總能量的0.6%。建議對于肌肉量丟失和肌肉功能減弱的老年人，在控制總脂肪攝入量的前提下，應(yīng)增加富含多不飽和脂肪酸的深海魚油、海產(chǎn)品等食物攝入。3、維生素D老年人的戶外活動受到限制，維生素D缺乏較為常見。65歲以上的老年人維生素D水平低，與其活動能力降低、握力和腿部力量下降密切相關(guān)。補充維生素D對增加肌少癥老年人的肌肉量十分重要。推薦：在日常食物中，除了脂肪含量比較高的魚類和蛋類，沒有幾種食物富含維生素D。經(jīng)常曬太陽是維生素D合成的一個途徑，但對于不大出門、或者出門涂防曬霜的人群，建議服用額外補充維生素D3膳食補充劑。4、運動推薦以抗阻運動為基礎(chǔ)的運動（如坐位抬腿、靜力靠墻蹲、舉啞鈴、拉彈力帶等）能有效改善肌肉力量及功能，同時補充必需氨基酸或優(yōu)質(zhì)蛋白效果更好。每天進行累計40-60min中高強度運動（如快走、慢跑），其中抗阻 運動20-30min，每周至少3d，對于肌少癥老年人則需要更大的運動量。改善營養(yǎng)及加強鍛煉，是預(yù)防肌少癥的方法，增強個體肌肉質(zhì)量及肌肉力量，應(yīng)越早干預(yù)越好，良好的肌肉儲備將是一個人步入老年后的一筆巨大財富。肌肉儲備不一定讓老人活得更長，但能讓老年人的生活品質(zhì)、身體機能更好。

什么是平山病？概述平山病臨床上又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥，是日本學(xué)者平山惠造于1959年首先報道的一種良性自限性疾病。平山病是一種發(fā)病原因不明的發(fā)生于青少年時期的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，通常多見于男性，累及單側(cè)上肢，進展數(shù)年后靜止，肌肉萎縮持續(xù)1-3年后病情會自發(fā)性緩解。臨床特征主要表現(xiàn)為一側(cè)上肢遠端的肌肉萎縮，橈側(cè)的肌肉一般不受影響，手的骨間肌、大小魚際肌及前臂尺側(cè)肌肉萎縮較重，病變側(cè)上肢呈斜坡樣改變?；紓?cè)手指感覺無麻木不適，我們在臨床上稱之為“感覺運動分離”表現(xiàn)，這也是平山病與單純周圍神經(jīng)卡壓損傷相區(qū)別的特點。血常規(guī)、血清學(xué)及腦脊液檢查一般正常，肌電圖檢查提示神經(jīng)源性損害。影像學(xué)表現(xiàn)普通X線：頸椎生理曲度變直立，伸屈活動度增大、不穩(wěn)。CT：一般無異常發(fā)現(xiàn)，脊髓造影可見脊髓萎縮。MRI：中立體位，頸椎生理曲度變直，低位頸髓萎縮，萎縮節(jié)段分布范圍在C5-T1，最明顯在C6水平，形態(tài)扁平，部分病例脊髓前角可見異常信號。屈曲位，硬脊膜向前移位，并壓迫脊髓，頸髓前移、扁平、硬脊膜外腔增寬，可見異常流空信號，增強掃描可見硬膜外異常信號明顯強化的靜脈叢。磁共振兩種體位的有機結(jié)合，對提高平山病的診斷率有重要意義。診斷主要依據(jù)為上述臨床特征，病程為自限性尤為重要。肌電圖檢查及不同體位頸椎磁共振發(fā)現(xiàn)椎管硬膜后壁前移壓迫脊髓對診斷有重要意義。鑒別診斷平山病與周圍神經(jīng)損傷疾病比較容易鑒別，但仍需與運動神經(jīng)元疾病鑒別。運動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角、橋腦延髓運動核和椎體束為主的一組慢性進行性變性疾病，簡單來說，就是病變部位與平山病不同，且疾病非自限性；臨床表現(xiàn)以癱瘓為主，影像學(xué)檢查沿椎體束可出現(xiàn)異常信號。治療目前多數(shù)專家的觀點傾向于非手術(shù)治療，平山病為自限性疾病，主要用頸托固定頸部，治療后患者病程進展時間顯著延長，肌力有所恢復(fù)，萎縮得到一定改善，但治療時間相對較長?？偨Y(jié)一下：1. 平山病又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥，好發(fā)于青少年男性，主要表現(xiàn)為單側(cè)前臂及手部肌肉萎縮，感覺正常。2. 平山病發(fā)病原因不明，疾病進展呈自限性，治療主要借助非手術(shù)療法。3. 本病少見，出現(xiàn)類似癥狀后，建議及時到脊柱外科或手外科就診。

上一期我們了解了什么是腿抽筋以及腿抽筋的原因，那么問題來了，我們腿抽筋了有什么緩解的方法呢？●如何緩解腿抽筋●STEP1先采取一個舒適的體位，讓膝蓋和踝關(guān)節(jié)伸直。STEP2一手抓住踝關(guān)節(jié)，另外一只手盡力地向上推腳掌，這樣持續(xù)一會。半夜抽筋的話，坐起來伸手試一下能否夠到你的腳趾，另一只手可以輔助扶著大腿，然后把你大腳趾盡量往懷里拉。拉一會的話，因為后面肌肉的張力增加后，痙攣會慢慢解除。STEP3輕輕按摩抽筋的部位以減緩不適。如果抽筋太久造成局部肌肉的酸痛，也可以選擇熱敷或是泡熱水。Tips：如果把腿伸直的時候，夠不到前腳掌，這個時候，你就只能坐到凳子上，彎膝蓋，把抽筋的小腿搭到另一條腿的大腿上。然后用你抽筋腿的同側(cè)手去扳著腳掌，讓后邊的肌肉繃緊，然后我們摁一個穴位——膝蓋后邊小腿兩個肌肉之間有一個凹陷的坑，這個地方叫做承山穴。一手推這個腳掌，另外一只手摁承山穴，兩個手同時用力，很快這個肌肉就會放松。●如何預(yù)防腿抽筋●小腿抽筋一定要做好保暖，適當?shù)卦黾右恍┻\動，運動前我們要充分熱身，運動后最好也能做一些放松動作，拉伸一下肌肉，防止肌肉過度疲勞。多喝水，少飲酒，注意飲食均衡，適當補充鈣劑。睡覺前我們還可以用溫水泡泡腳，這些都有助于我們預(yù)防小腿抽筋的發(fā)生。我們?nèi)粘Ｉ钪幸部梢酝ㄟ^食療來預(yù)防腿抽筋，多吃這4種食物：1、香蕉：香蕉中含有豐富的鉀元素，能夠幫助防治肌肉痙攣。2、牛奶：含有豐富的鈣質(zhì)。3、豆腐。4、紫菜：富含鎂元素。在這里要強調(diào)一點：偶爾一次抽筋不用過于擔心，如果近期常發(fā)生一定要查明原因，以免延誤了病情。

王洪立，姜建元復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院骨科復(fù)旦大學(xué)脊柱外科中心1.什么是平山??？平山病（Hirayama’s disease）又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥，1959年由日本學(xué)者平山惠造（Keizo Hirayama）首次報道。典型臨床表現(xiàn)為：青春早期隱匿發(fā)?。ǘ鄶?shù)在15－17歲起病），男性明顯多于女性，進展數(shù)年(一般不超過5年)后停止發(fā)展，但亦有二次波動的報道。主要癥狀表現(xiàn)為一側(cè)手及前臂的無力(右側(cè)多見)，隨后出現(xiàn)手部肌肉萎縮，以小肌肉（大小魚際肌、骨間?。╋@著，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)該側(cè)前臂肌肉不同程度萎縮，一般尺側(cè)較明顯，嚴重時前臂可呈斜坡樣改變，少數(shù)可累及上臂，亦可見累及對側(cè)上肢，但呈不對稱性。多數(shù)病人出現(xiàn)“寒冷麻痹”，即患肢暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重；震顫在安靜狀態(tài)下多不出現(xiàn)，但在患側(cè)手指伸直時?？砂l(fā)生；患者受累肢體腱反射較對側(cè)正?；蚺家娊档?，以肱三頭肌腱反射降低相對多見,一般無疼痛、麻木等感覺障礙，無錐體束及括約肌功能障礙等癥狀既往認為平山病為一種良性自限性下運動神經(jīng)元疾病（運動神經(jīng)元病MND的一種亞型），近年來隨著相關(guān)基礎(chǔ)與臨床研究的不斷深入，上述觀點已逐漸改變，目前多認為平山病為一種屈性脊髓病。最初該病大部分病例由日本學(xué)者報道，但近年來中國、印度等地區(qū)的臨床報道大幅度增多。2.如何診斷平山?。考韧毡緦W(xué)者平山惠造提出的平山病臨床診斷標準主要基于臨床表現(xiàn)和以神經(jīng)電生理檢查為主的輔助檢查，同時強調(diào)隨訪5年停止進展才能獲得最終確診。隨著屈頸位頸椎MRI相關(guān)研究的逐漸增多，其特征性表現(xiàn)對平山病的臨床診斷具有較大價值。目前初步形成了臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、神經(jīng)電生理檢查三位一體的診斷體系，在三者均符合典型表現(xiàn)、同時明確排除運動神經(jīng)元病、尺神經(jīng)損傷等相關(guān)疾病后，可對平山病進行早期確診，以盡早進行針對性臨床干預(yù)。3.平山病的病因是什么？發(fā)病機制？平山病的確切病因目前并不完全清楚?，F(xiàn)有的多項影像學(xué)和神經(jīng)電生理研究均證實頸椎屈曲在平山病發(fā)病過程中具有重要作用（脊髓動力學(xué)說）。同時無論是國內(nèi)同道的臨床報道，還是我們基于大宗病例的臨床觀察均發(fā)現(xiàn)，平山病患者的起病年齡與生長發(fā)育高峰存在密切關(guān)系（多于生長發(fā)育高峰后1~2年起?。?，結(jié)合平山病患者屈頸位MRI的典型表現(xiàn)，目前推測認為青春期頸椎長度獲得明顯增加，其絕對值遠大于脊髓長度變化，從而造成了頸椎長度與脊髓長度的不匹配（生長發(fā)育學(xué)說）。4.平山病是遺傳性疾病嗎？雖然有零散報道提示平山病可能與一定的基因存在一定關(guān)聯(lián)，但目前該類報道極少。而且臨床上出現(xiàn)平山病家族聚集現(xiàn)象極為罕見，故目前并無足夠證據(jù)證實平山病為遺傳性疾病。5.平山病一定需要手術(shù)治療嗎？目前越來越多的報道證實平山病手術(shù)干預(yù)可獲得良好的臨床治療效果，手術(shù)方式包括：頸椎前路椎間盤切除植骨融合內(nèi)固定術(shù)、頸椎前路單純鋼板內(nèi)固定術(shù)、頸椎后路減壓+硬膜懸吊成形術(shù)等。但需要指出的是平山病的手術(shù)干預(yù)必須嚴格把握臨床指征，并不是所有的平山病患者都需要考慮手術(shù)治療。例如對于病情輕微、或已進入平穩(wěn)期、以及能夠堅持佩戴頸圍的平山病患者均不需要考慮進行手術(shù)干預(yù)。6.平山病的保守治療措施有哪些？嚴格佩戴頸圍是目前比較公認的平山病保守治療選擇，尤其是對病程短及輕度脊髓萎縮的患者。只要能早期診斷、及時佩戴頸圍就能減輕年輕患者的功能障礙，但必須盡可能長時間地佩戴。此外，適當理療及功能鍛煉也能在不同程度地緩解患者癥狀，延緩病情發(fā)展。目前尚無公認的治療平山病的特效藥物。7.平山病的最終預(yù)后如何？理論上，平山病是一種自限性疾病，具有相對較好的臨床預(yù)后。但有研究認為部分平山病患者可能出現(xiàn)“二次波動”，即經(jīng)過一段時間得平穩(wěn)期后再次出現(xiàn)癥狀的進行性加重，對于該部分患者往往出現(xiàn)比較嚴重的功能障礙。8.平山病真的罕見嗎？基于近年來公開發(fā)表的平山病相關(guān)文獻數(shù)量，以及我們的臨床診治經(jīng)驗，我們發(fā)現(xiàn)平山病并非罕見，國內(nèi)平山病患者數(shù)量眾多，并呈逐漸增多趨勢。正如美國克利夫蘭診所（Cleveland Clinic）Ghosh PS教授在文獻中指出的那樣：平山病在臨床上并非罕見，但在北美等地區(qū)臨床醫(yī)師尚缺乏足夠的認識，需進一步提高對平山病的認知。9.平山病只會影響手部肌肉嗎？對于病程晚期或病情較重的部分平山病患者，前臂尺側(cè)肌肉萎縮并不少見。另外，有部分學(xué)者報道少數(shù)平山病也可出現(xiàn)上肢近端肌肉（三角肌、肱二頭?。┪s為主的臨床表現(xiàn)，但對于該種類型臨床診斷需要尤為慎重。10.平山病會不會影響走路？我們臨床發(fā)現(xiàn)對于少數(shù)病程較長的平山病患者，不僅會出現(xiàn)明顯的上肢遠端肌肉萎縮，同時出現(xiàn)脊髓明顯受損的一些臨床癥狀和體征，如雙下肢乏力、行走不穩(wěn)，膝反射活躍或亢進、Hoffmann征陽性。MRI檢查可發(fā)現(xiàn)下頸段脊髓明顯萎縮變細、脊髓內(nèi)出現(xiàn)異常信號等脊髓嚴重損傷的相關(guān)征象。（原創(chuàng)內(nèi)容，轉(zhuǎn)載請注明出處）

網(wǎng)絡(luò)發(fā)達到各種知識潮涌而來，許多專業(yè)性知識如今仿佛成了常識性的，然而，這也給廣大患者帶來巨大的身心壓力。今天有一個朋友咨詢：50歲男性發(fā)現(xiàn)雙手虎口處肌肉萎縮半年，是不是得了肌肉??？那么，針對雙手局限于虎口處肌肉萎縮，即第一骨間肌萎縮，可能是那些疾病呢？首先，是不是肌肉病？通常肌肉病很少單純表現(xiàn)為第一骨間肌萎縮，而是多以肢體近端肌肉萎縮為早期表現(xiàn)，通常為多組肌肉同時受累。其次，是不是運動神經(jīng)元病？由于運動神經(jīng)元病尚無有效的治療措施，因此，往往人們想到本病即為不治之癥，心中難免恐慌。運動神經(jīng)元病確實多數(shù)情況下從手部小肌肉開始起病，但往往波及范圍較廣，累及多個骨間肌，有無力及肌肉跳動，且逐漸加重性。往往有頸部肌肉及胸部脊柱旁肌肉受累。再次為頸椎病。頸椎病是中老年人常見的退行性疾病，多數(shù)表現(xiàn)為頸肩臂痛，但少數(shù)情況下可表現(xiàn)為單純第一骨間肌萎縮。頸椎病出現(xiàn)虎口處肌肉萎縮時還常常伴有下肢僵硬等癥狀?？傊?，無論如何當您發(fā)現(xiàn)自已的雙手有骨間肌萎縮時要及時到醫(yī)院神經(jīng)科就診，通過肌電圖檢查大多數(shù)情況下可以對上述情況進行鑒別。本文系趙曉萍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。