兒童無休止的房性心動過速絕大部分起源于心耳。心耳內因梳狀肌發(fā)達并存在眾多的腔隙，消融導管可能難以到達病灶所在的腔隙，或難以穩(wěn)定貼靠，加上心耳壁薄，電生理醫(yī)生對心包填塞風險的顧慮較大，因此，心耳起源的房速一次消融成功率僅50%左右。對于心耳房速消融不成功的病例，有的患兒可以嘗試第二次消融，更多的患兒需要外科切除心耳。3天前我做了1例右心耳房速的病例，消融未成功，這也是我們這幾年來十余例患兒里唯一對消融完全沒有反應的病例，我認為原因消融不成功的原因在于病灶所在的腔隙位于反折處，導管難以到達，需要外科干預。然而，右心耳基底很大，切除時可能有殘存的組織，如果切除心耳后房速再復發(fā)，對于患兒家屬和醫(yī)生來說，都很難接受。右心耳占據(jù)右房很大的空間，它的存在并非沒有意義，完全切除對右房的容積有影響。于是，今天我們選擇了在小切口的輔助下行心外膜消融，取得了非常好的效果。更精準的治療，更小的創(chuàng)傷，在追求治療效果完美的路上，我們從未停止前行的腳步。

一、為什么正常心臟能夠規(guī)律跳動？這是因為，心臟有著復雜有效的調控系統(tǒng)。其中，有一套特殊的“電路”系統(tǒng)，掌握著心臟跳動的節(jié)奏（快或慢、是否規(guī)則）。就像是拔河的時候，喊出有規(guī)律的口號，這樣才能讓“勁”往一處使，產生最大效率。心臟的這套“電路”(參見圖片)，竇房結是“司令部”，它按照人體的需求，發(fā)出規(guī)律的電流。也就是說，它是電流的“始發(fā)站”。心房，是電流的第2站。電流途經心房（右、左）來到房室結，這是第3站，也是正常情況下唯一的“中轉站”（注意唯一）。隨后，電流經過中轉站的一系列分支（希氏束、右束支、左束支等），到達了心室（右、左），這是第4站，也是電流的“終點站”。正常情況下，電流只能沿單一方向傳導：從“始發(fā)站”出發(fā)，經過“中轉站”轉運，到達“終點站”結束。如果電路出現(xiàn)了問題，就容易引起“心律失常”之類的心臟病。心律失常一般分為兩大類。第一類心律失常的原因是，電流出現(xiàn)了反向傳導，或節(jié)外生枝出現(xiàn)其它“始發(fā)站”或“中轉站”，意味著電路存在“短路”問題，容易導致心動過速、早搏之類的心臟病，可能需要藥物或者射頻消融微創(chuàng)手術治療，藥物治療的目的，是盡量“壓制”短路的病灶，但并不能消除它，不能根治，射頻消融的原理是“清除”短路的病灶，大多數(shù)可以根治。第二類心律失常的原因是，始發(fā)站、中轉站等電路傳導過程中，出現(xiàn)電流的“斷路”現(xiàn)象，導致心動過緩、心跳過慢，可能需要藥物或安裝起搏器治療，藥物的目的是盡量改善電流傳導，減輕“斷路”，但不能完全替代，起搏器則是用人工方法來替代始發(fā)站或中轉站的功能，達到較好的治療效果。?二、各種心動過速的發(fā)病原理1、陣發(fā)性室上速（包括預激綜合征）通俗地說，第2站“心房”和第4站“心室”之間，應該只有唯一的一個中轉站，那就是房室結。如果除此之外，另外又多了一個（或多個）中轉的線路，使本來只能單向傳導的電流，有了“來回繞圈”的可能性，就導致了陣發(fā)性室上速的發(fā)生。主要表現(xiàn)為，患者會突然“咯噔”一下就出現(xiàn)心慌、心跳過快，心跳次數(shù)可達到每分鐘150次-200次，持續(xù)幾分鐘幾十分鐘后，往往又“咯噔”一下就好了。在普通人群中，陣發(fā)性室上速的發(fā)病概率，大約有千分之五，一般而言，是與先天發(fā)育過程中的某些因素有關。陣發(fā)性室上速的患者中，大約十分之一，平時心電圖會有“預激綜合征”或“心室預激”的診斷，因此，預激綜合征實際上是陣發(fā)性室上速的一種類型。射頻消融微創(chuàng)手術是根治陣發(fā)性室上速的最好辦法，成功率極高。射頻消融微創(chuàng)手術的難易程度，主要與以下情況有關：多余的那條線路距離正常的中轉站遠或近（近了相對風險大一點），多余的線路隱藏得是否“狡猾”，醫(yī)生的技術水平（精確瞄準與射擊的能力）。?2、心房顫動（房顫），心房撲動（房撲），房性心動過速（房速），房性早搏（房早）病灶的位置，位于第2站，即“心房”，也就是說，在心房發(fā)生了各種各樣的電流短路的現(xiàn)象，進而引起不同的表現(xiàn)。其中，危害最大的，還是房顫。有時候，某些患者會出現(xiàn)上述幾種心動過速類型的組合形式。房顫，主要是因為心房里有一些引起電流短路的區(qū)域，一小片一小片的，既可能在左心房，也可能在右心房，相對來說，主要是在左心房，特別是在左心房與肺靜脈交界的區(qū)域。房顫，導致心跳“快而且亂”或者“不太快，但很亂”、心臟的效率“相對降低”。射頻消融消除房顫的主要原理，是把這些異常導電的區(qū)域“圈”起來。房撲，主要是因為心房里有一條或多條引起電流短路的條帶狀病灶，既可能在左心房，也可能在右心房，要根據(jù)具體情況而定。如果患者以前曾接受過房顫的射頻消融手術，那么房撲的病灶位于左心房的機率就很大。房撲，導致心跳“快，相對不亂”。射頻消融消除房撲的主要原理，是把這些異常導電的條帶狀病灶阻斷。房速、房早（每），主要是因為心房里有一些引起電流短路的點狀病灶，偶爾是一小片區(qū)域，既可能在左心房，也可能在右心房。房速，導致心跳“快而整齊”，房早，導致心跳“不太快，但亂”。射頻消融消除房速或房早的主要原理，是把這些異常導電的點或小區(qū)域“點掉”。射頻消融微創(chuàng)手術的成功率，首先取決于類型，因為類型決定了病灶的范圍大或小，決定了工作量的多與少，其次，取決于醫(yī)生尋找和消除病灶的能力。在有經驗的醫(yī)生手里，上述各種類型的射頻消融手術均能取得比較滿意、優(yōu)于藥物治療的效果。?3、室性心動過速（室速）、室性早搏（室早）病灶的位置，位于第4站，即“心室”，也就是說，在心室發(fā)生了各種各樣的電流短路現(xiàn)象，進而引起不同的表現(xiàn)，短路的病灶可能是點狀，也可能是小片狀。室速，是指在心室，出現(xiàn)了連續(xù)性的電流高頻短路，引起心跳“快而整齊”、心臟的效率“嚴重降低”。室早，是指在心室，出現(xiàn)了頻繁、單發(fā)的電流短路，引起心跳“不太快，但亂”，心臟的效率“比較低”。射頻消融微創(chuàng)手術的成功率，首先取決于患者心臟的基礎狀況（心臟的底子），個別患者心臟底子差，效果差，其次，取決于病灶區(qū)域的大小，最后，醫(yī)生尋找和消除病灶的能力也至關重要。在有經驗的醫(yī)生手里，射頻消融手術均能取得比較滿意、優(yōu)于藥物治療的效果。

出現(xiàn)心跳頻率增快主要有以下幾種情況：1、生理性因素：當健康的成年人在情緒緊張、激動、焦慮、憤怒、受到驚嚇或者劇烈運動過程中，會出現(xiàn)心動過速的情況，生理性因素所致的情況無需治療和干預；2、病理性因素：在臨床中部分疾病也會導致心動過速，包括甲亢、貧血、感染等，需要積極治療原發(fā)病，才能使心跳頻率增快即心動過速情況得以充分緩解和改善。如果患者出現(xiàn)心臟起搏和傳導系統(tǒng)病變時，也會出現(xiàn)心動過速的情況，此時需要在專業(yè)醫(yī)生指導下應用抗心律失常藥物進行治療。目前臨床研究顯示正常健康成年人心率范為60-100次/分間，如果心臟跳動頻率在此區(qū)間范圍內，說明心臟可以較好給各個重要臟器供血、供氧，又能夠得到充分休息?；颊叱霈F(xiàn)心動過速而無法自行鑒別時，需要第一時間到心內科門診就診，最好到心律失常專病門診進一步就診，由醫(yī)生進行評估和判斷。

心跳過快要保持安靜，注意休息，避免食物或其他因素的刺激；如果不能緩解要及時就醫(yī)查找原因并進行治療。心跳過快是指平靜狀態(tài)時，心率超過每分鐘100次。但每個人的情況不同，引起心率增加的因素可以包括生理性和病理性兩種，生理性如運動、緊張、疲勞、焦慮、飲酒等，有些人發(fā)生失眠后也可以有心率增加。如果心率過快不能通過休息、去除誘發(fā)心率增加的情況而恢復，就有可能是疾病所致的心動過速了。此時，應該到醫(yī)院就診，查一下引起心動過速的原因并進行針對性治療。心臟疾病患者中，相當一部分存在心率過快，許多疾病也可以引起心率過快，如發(fā)熱、貧血、甲狀腺功能亢進等。心跳過快時，應該立即停止運動，充分休息，禁止飲用茶或咖啡等興奮性飲料，放松心情；如果心跳仍然過快，就要到醫(yī)院就診了。

有一種心肌病叫做心動過速性的心肌病。這種心肌病是由于長期慢性持續(xù)存在的心動過速，或者是頻繁發(fā)作的心動過速而導致的心肌疾病。主要表現(xiàn)是心臟擴大，心室壁變薄和心臟收縮功能的下降。是擴張性心肌病的一個類型。那么什么樣的心動過速可以導致心動過速性心肌病呢？從理論上來講，任何一種心動過速，只要有足夠的時間，足夠的頻次，都可以導致心動過速的心肌病。不過從臨床上來看，下面幾種情況導致心動過速性心肌病比較常見。第1個是心房顫動。持續(xù)性的心房顫動或者是慢性的心房顫動，伴有心室率較快的，是導致心動過速性心肌病的最常見原因。我們不斷會見到快室率房顫的患者，出現(xiàn)心室擴大、心室壁變薄和收縮功能的降低。這些情況多數(shù)是屬于心動過速性心肌病。另外，我們在臨床上經常見到有一些持續(xù)性房顫的患者，或者是頻繁發(fā)作的陣發(fā)性房顫患者，久而久之出現(xiàn)心房的擴大，繼而部分患者出現(xiàn)心室的擴大和收縮功能的減退。盡管這些患者的心室擴大和收縮功能的減退原因可能是多方面的，但是心動過速性心肌病應該是其中的一個重要原因之一。第2個是心房撲動。持續(xù)性的心房撲動或者陣發(fā)性的心房撲動，也是造成心動過速性心肌病的常見原因。第3是房性心動過速。有陣發(fā)性的房性心動過速或較長時間的房性心動過速，特別是無休止性的房性心動過速，更是導致心動過速性心肌病的常見原因。第3，是室上性的心動過速，房室交界性的心動過速。一般來講，快室率的陣發(fā)性的室上性心動過速，造成心動過速性心肌病的并不常見。因為心室率過快患者多數(shù)不能耐受，多數(shù)情況下會去做一些治療。所以陣發(fā)性室上性心動過速，并不是心動過速性心肌病的常見原因。非陣發(fā)性的室上性心動過速，非陣發(fā)性的房室交接性心動過速伴有心室率增快，一般來講在每分鐘120-160次的這些心動過速，有可能會出現(xiàn)長期存在，這些情況的心動過速，可以產生心動過速的心肌病。第5，竇性心動過速。竇性心動過速往往并不是出現(xiàn)心動過速性心肌病的常見原因。因為竇性心動過速，往往是受外界因素影響而產生的心動過速，它的心室率是波動性的，往往持續(xù)的時間不會很長。所以竇性心動過速產生心動過速性心肌病，并不多見。第6，室性心動過速。室性心動過速包括陣發(fā)性室性心動過速和非陣發(fā)性室性心動過速。一般來講陣發(fā)性室性心動過速，多數(shù)心室率比較快，多數(shù)患者伴有癥狀或者是血流動力學的改變。這種心動過速往往不容易持久，不容易持續(xù)時間過長。所以陣發(fā)性室性心動過速出現(xiàn)心動過速型心肌病并不常見。反而是慢室率的非陣發(fā)性的室性心動過速當中，較快室率的、持續(xù)時間長的、沒有癥狀或者癥狀比較輕微的這一部分患者可能會出現(xiàn)心動過速性心肌病。因為心率在120~140，室性心動過速才有可能得以長期存在，患者癥狀并不明顯，所以才有可能會導致新的心動過速性心肌病?？偟膩碇v，導致心動過速性心肌病的常見原因是快室率的房顫、房撲，無休止的房性心動過速或者是非陣發(fā)性的室上性心動過速，非陣發(fā)性的室性心動過速長期存在，而且心室率比較快，是出現(xiàn)是導致心動過速性心肌病的常見原因，作為我們患者來講，如果有心動過速的發(fā)生，不必要過度擔心。因為心動過速性心肌病的產生和發(fā)展往往需要時間的積累，數(shù)月到數(shù)年才可能出現(xiàn)。所以短暫的心動過速發(fā)生并不會導致心動過速性心肌病。關鍵的問題是如果我們有心動過速的發(fā)生，如果長期存在，無論有沒有癥狀，都要及時的就醫(yī)，定期的復診。觀察心臟結構大小功能的變化，以防我們出現(xiàn)心肌病而自己不知道，耽誤治療時機，造成嚴重的后果

一旦得上了心動過速性心肌病，能不能治好呢？預后如何呢？這種病厲害嗎？能不能恢復呢？這種病的預后問題主要有兩個方面，第1個是我們的心動過速能否被控制，心動過速的心室率能否被抑制，能否被控制下來？如果我們心動過速已經被根除，或者心室率被很好的控制，預后多數(shù)還是不錯的。如果由于種種原因，這種心動過速病不能得到控制，或者由于患者等等的一些治療上選擇的原因，不去做手術，不去選用一些根除性的手段，那么這種病不容易被控制，或者遷延不愈，更多的患者會逐漸的加重，心臟繼續(xù)擴大，心功能繼續(xù)下降，最后出現(xiàn)充血性心力衰竭而產生嚴重的后果，那么當心動過速被根治或者心室率被控制之后，患者的預后又如何呢？大多數(shù)的心動過速性心肌病，患者在心動過過速被根除，心室率被控制之后，他們的心臟結構和功能恢復的，特別是在第1個月，心臟的大小多數(shù)能夠縮小，心臟的收縮功能多數(shù)能夠有所恢復。也就是一個月之內恢復的比較快，比較明顯之后呢，會緩慢地恢復。多數(shù)患者在心動過速被控制后的6個月到8個月恢復到比較大的程度以后，再恢復會非常非常慢或者是處于一個恢復的靜止狀態(tài)。部分患者在半年以內，完全恢復正常。但是在心率快慢，心臟結構和心臟功能恢復正常以后，少數(shù)心動過速性心肌病的患者，仍然有發(fā)生猝死的風險。如果這些患者以后再發(fā)生心動過速，患者發(fā)生心衰的風險也會明顯的增高。再有，如果有些患者是難治性的快速性心律失常，這種時候如果并發(fā)心動過速性心肌病預后比較差，有發(fā)生心源性休克和猝死的可能。對于這些心動過速性心肌病的患者，使用植入式的心臟復律器，和心臟再同步化治療，在少部分的研究發(fā)現(xiàn)有一定的療效，可以改善患者的預后。但是這兩種裝置的療效和必要性目前還不是非常明確，還沒有得到醫(yī)學界的廣泛接受和推薦。

那么如何診斷心動過速性心肌病呢？一般來講，以前心臟是正常的，結構功能都是正常的，自從出現(xiàn)了心動過速以后，出現(xiàn)了左心室的擴大或者是左、右心室的擴大，心室壁變薄，心肌收縮功能下降。也就是由于心動過速而引起這些改變的心肌病，才能診斷為心動過速性的心肌病。另一種情況，患者以往的病史并不清楚，但是患者既有心動過速的反復發(fā)生或持續(xù)性存在，又有擴張型心肌病的表現(xiàn)。不能用其他的原因來解釋心肌的病變，比如說既沒有高血壓，也沒有糖尿病、冠心病、瓣膜疾病等等的引起心肌病的一些其他原因。心動過速終止以后，心臟的結構和功能明顯的好轉。這種情況也可以診斷為心動過速性心肌病。這種情況屬于一種叫回顧性的診斷，在臨床上這種情況更為常見。