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王玉寶主任醫(yī)師 曲阜市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 曲阜首例、濟寧第五例：市人民醫(yī)院腦外科成功填補又一項技術空白！ 2018-03-21 14:32 來源:曲阜信息港 原標題：曲阜首例、濟寧第五例：市人民醫(yī)院腦外科成功填補又一項技術空白！曲阜市人民醫(yī)院神經(jīng)外科成功完成曲阜首例Meige綜合癥立體定向腦深部刺激術（DBS）。此種手術，曾在濟寧地區(qū)只開展了4例，齊魯醫(yī)院也只在近期開展了1例。這個手術的成功開展，開創(chuàng)了曲阜DBS治療功能性腦病的先河，填補了該領域治療的空白。也標志著市人民醫(yī)院在功能腦病方面的診斷與治療水平達到了新的高度。民間都說：左眼跳財，右眼跳災。那……倆眼都跳是幾個意思？近日，曲阜市人民醫(yī)院神經(jīng)外科收治了這樣一位“兩眼都跳，擠眉弄眼，老是撅嘴”特殊患者周女士。她一年半以前無明顯誘因開始出現(xiàn)雙側眼瞼眨眼（瞬目）次數(shù)增多，近一個半月出現(xiàn)明顯加重，眨眼次數(shù)每秒鐘1-2次，老是感覺抬不起眼皮，睜眼困難，已經(jīng)沒辦法正常行走，嚴重影響到了日常生活。曾輾轉多家醫(yī)院就診，據(jù)患者外甥講，按癲癇也治了，按老年綜合癥也治了，藥吃了不知不多少把，中藥也吃了不知多少付，沒有啥好轉，仍在繼續(xù)加重。給本已有很多不幸的周女士，平添了更多的痛苦。來到市人民醫(yī)院就診，王玉寶主任帶領的神經(jīng)外科團隊，對該患者進行了細致地病史和癥狀體征分析，認真組織了科內病例討論，并發(fā)起了院內多學科（神經(jīng)內科、麻醉科、影像科、心內科）會診與病例討論，做出了精確診斷——Meige綜合癥（也稱梅杰綜合癥，梅熱瞼痙攣）。制訂了詳細的手術計劃與步驟。此次手術非常榮幸地邀請到了山東省疼痛醫(yī)學會功能神經(jīng)外專業(yè)委員會主任委員趙長地教授進行了技術指導。這個手術從下午13：10給患者上頭部定向儀開始到18：30患者麻醉舒醒安返病房結束，歷時近7個小時。過程繁瑣細致，有條不紊，順利實施。定位表尺精確到0.5mm，電腦程序驅動推進電極精確到0.001mm。每一步操作都必須要求穩(wěn)、精、準！每一個細節(jié)的失誤都可導致手術的失敗。手術示意圖手術過程：鑒于手術過程過于專業(yè)和血腥，此處省略一萬字和n多圖片……患者家屬宣傳授權書患者術前不自主“擠眉弄眼”癥狀明顯，睜眼困難術后第一天，患者擠眉弄眼癥狀消失，和常人無異此次DBS手術的成功開展，為曲阜首例，填補了曲阜在功能腦病領域手術治療的空白，符合手術向微創(chuàng)，精準發(fā)展的國際趨勢，屬于省內領先，在省內也是少數(shù)幾家醫(yī)院能夠少量開展。DBS對Meige綜合癥、帕金森病、特發(fā)性震顫、癲癇等功能腦病均有顯著療效。為藥物保守治療無效的患者治愈與改善生活質量提供了切實有效的治療措施。為市人民醫(yī)院“1617”體系推進和腦科中心建設又增加了一項核心競爭力！什么是梅杰綜合癥呢？【定義】梅杰綜合征（Meige Syndrome）是由法國神經(jīng)病學家Henry Meige于1910年首先描述的一種累及頭面部的特發(fā)性肌張力障礙，以雙眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征?！驹\斷】1.主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時消失等臨床特點，可診斷本病。2.目前尚無確診本病的特異性檢查。【治療】包括藥物治療，A型肉毒素局部注射治療，和外科手術治療。外科手術治療主要為腦深部電刺激手術（Deep Brain Stimulation，DBS)，是目前國際上最先進的治療方法。它具有微創(chuàng)、可逆、可調控、個性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。國際上多選擇蒼白球內側部（GPi）作為治療靶點，已獲得較為理想的療效。（張才華 張強 李萍 辛昊）2020年11月09日
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王麗副主任醫(yī)師 清華大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內科 大家好，我是清華大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內科王麗代付。 眾所周知，肉毒素可以祛皺美容。 但其在治療領域的應用卻鮮為人知，今天給大家介紹一下肉毒素治療眼瞼痙攣。 眼瞼痙攣，表現(xiàn)為眨眼過多持續(xù)性不自主閉眼，嚴重時雙眼緊閉不能正常失誤和行走部分患者可通過牽拉按壓眼周暫時減輕癥狀。 國內外專家共識，首選肉毒素注射治療肉毒素通過抑制神經(jīng)突觸前膜乙酰膽堿的釋放是把肌肉松弛，緩解痙攣。 我們根據(jù)患者臨床表現(xiàn)確定責任肌肉制定個體化的注射方案。 這是第一個患者注射一周后復診。 肉毒素一般在注射后三到十天內起效。 在一到兩個月時效果最佳療效可以維持三到六個月。 若毒素注射使對癥治療間隔三到六個月需要重復注射能夠明顯改善患者的生活質量。2020年04月25日1858
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 袁醫(yī)生的點評：1、眼瞼痙攣癥和疲勞等引發(fā)的眼輪匝肌痙攣雖然都會表現(xiàn)為眼皮跳動，但并非同類疾病，治療也不一樣2、眼睛“睜不開”是某些患者的主要臨床表現(xiàn)，臨床上容易漏診，需要有經(jīng)驗的?？蒲劭漆t(yī)師幫助明確診斷。3、復雜病例涉及更多部位表現(xiàn)，需要多個科室協(xié)同治療我國Meige綜合征診斷和治療專家共識（2018年）Meige綜合征是1910年由法國神經(jīng)病學家HenryMeige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。近年來有學者建議將本病命名為“節(jié)段性顱頸部肌張力障礙”。平均發(fā)病年齡60歲，男女性別比例約為1：2。盡管其總體發(fā)病率目前國內外尚無確切報道，但近年來研究發(fā)現(xiàn)其患病人數(shù)呈明顯上升趨勢，引起眼科、神經(jīng)內外科的高度重視。鑒于此，中華醫(yī)學會眼科學分會神經(jīng)眼科學組經(jīng)過集體討論，提出本共識，以期指導臨床診治工作和研究。迄今為止，Meige綜合征確切的病因和發(fā)病機制尚不清楚。目前認為心理因素、藥物（抗精神病藥物、抗震顫麻痹藥物、抗組胺藥物等）、創(chuàng)傷及口腔操作或手術等因素導致的腦內神經(jīng)介質，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調，可能與本病的發(fā)生有關。本病通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。最常見的首發(fā)癥狀為眼瞼痙攣，部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌時可導致構音障礙、呼吸困難。少數(shù)患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，睡眠時消失。Tricks現(xiàn)象是本病的臨床特征之一，表現(xiàn)為患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時，臨床癥狀可以明顯緩解。根據(jù)累及部位，本病可分為以下類型。1.眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側2.眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。3.口下頜肌張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。4.其他型：在上述3個類型的基礎上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。（一）診斷1．主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時消失等臨床特點，可診斷本病。2．目前尚無確診本病的特異性檢查。（二）鑒別診斷1．特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運動時加劇。一次抽搐短則數(shù)秒，長至10余分鐘，間歇期長短不定。不少患者于抽搐時伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側頭痛、耳鳴。雙側面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應呈陽性。2．三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴重時可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴重的時侯也會出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒有三叉神經(jīng)痛強烈。3．布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機制定位在丘腦。4．重癥肌無力：Meige綜合征與重癥肌無力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗陽性；而前者為眼輪匝肌陣攣或強直性收縮導致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5．抽動穢語（綜合征）：抽動一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復不規(guī)則的抽動，如眨眼、鼻子抽動、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運動性抽動，如甩頭、點頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運動，如上肢投擲運動、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉動作等。時常在抽動時不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6．干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱。常見癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風、畏光、對外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。目前尚無根本治療方法，臨床以對癥治療、提高生活質量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒素局部注射、手術等。原則上一般對早期患者首先采取口服藥物治療，并可結合局部注射治療；對病程較長、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術治療。方法的選擇建議逐步升級，循序漸進。（一）口服藥物治療口服藥物可用于各種類型Meige綜合征，對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如苯海索等；（4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等；（6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個案報道和小樣本研究結果顯示，口服上述藥物治療對部分Meige綜合征患者有效。由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應用不同種類的藥物。（二）A型肉毒毒素局部注射治療肉毒桿菌毒素（botulinumtoxin，BTX）也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的A型BTX（BTX-A）可與突觸前膜內膽堿能內膜蛋白結合，有效抑制鈣離子內流而暫時阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時進行，也可以在口服藥物療效不滿意時選用。該方法對眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對口下頜肌張力障礙的療效。根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣最明顯的部位進行注射。注射前標注注射點，每點注射劑量為2.5IU，注射點數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開始起效，兩周左右藥物效果達到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3~6個月；復發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應必須在治療前告知患者。（三）外科手術治療1．腦深部電刺激術（deepbrainstimulation，DBS）：DBS是隨著立體定向技術的發(fā)展應運而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法[13-15]。對于口服和（或）注射藥物療效不滿意或對藥物不良反應不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調控、個性化等特征[16-17]。國際上多選擇蒼白球內側部（GPi）作為治療靶點，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamicnucleus，STN）DBS治療，術后療效雖有差異，但多數(shù)患者取得較好效果。2．DBS術后的程序性控制及患者管理：DBS術后患者需要開機（首次程序性控制），隨著對刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術后影像資料及術中微電極記錄、臨時刺激測試記錄，每側電極選擇1或2個電極觸點作為負極，臨床較常使用的脈沖寬度為60~120?s，振幅為1.5~4.0V，頻率為60~185Hz[18]。反復程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式?；颊咝枇私獠⒄J同DBS的改善率，了解術后生活中的注意事項和隨訪時間。一般首次程序性控制后癥狀改善會有波動，需要幾次程序性控制，個體間存在差異。由于對Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無獨立程序性控制可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡平臺和遠程程序性控制的綜合方案對患者進行治療干預。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。3．DBS的手術并發(fā)癥：（1）手術相關并發(fā)癥：包括術后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內出血、切口感染、腦脊液漏等[19]；（2）設備相關并發(fā)癥：包括電極導線斷裂等，尤其對于累及頸部的肌張力障礙患者，術中要妥善固定電極和延長導線連接頭，建議使用鈦片壓緊；（3）與刺激相關的并發(fā)癥：包括感覺異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺、發(fā)音困難、異動癥等，通常通過程序性控制可消除或得到緩解[20]。療對部分Meige綜合征患者有效[7-10]。由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應用不同種類的藥物。2019年12月26日5155
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劉現(xiàn)忠主任醫(yī)師 河南省直第三人民醫(yī)院 眼科 1、盡量避免過多談論病情 我們給192位接受梅杰手術的患者進行了精神分析，有86%的人存在精神問題。有36%存在嚴重精神障礙。大家明白，梅杰患者的精神狀況與眼部癥狀密切相關，精神越緊張眼睛就越睜不開。手術后一般都很在意別人的看法，你說他好，他就會覺好多了。你說今天又重了，他就會馬上覺得比昨天嚴重的多。所以要以鼓勵為主，充分調動人體內在的積極因素，有利于病情恢復。這不是醫(yī)生推脫責任，是醫(yī)療的一項重要內容。人體是一個非常復雜的生物體，有很多很多功能現(xiàn)代醫(yī)學還并不了解。醫(yī)療的“痊愈”標準是達到了治療的“預期目標”，而不可能把病完全去除。更何況我們面對的是全世界公認的治療難題，不可能一蹴而就，不可能治療后就像什么都沒有發(fā)生過一樣，目標是能改善現(xiàn)狀，提高生活質量。 2、手術切除不了“心病” 梅杰病分運動學異常與非運動學異常。手術僅僅只是改變運動學異常，非運動學包括精神、睡眠、認知障礙和感覺異常。這些心理病如抑郁癥、焦慮癥、失眠癥、精神分裂癥都是不能用手術來解決的，需要口服相應的藥物治療。這類藥物都是腦內神經(jīng)傳導介質的替代物。一旦服用就不能突然停掉，突然停了會出現(xiàn)病情加重。也是術后要繼續(xù)服用的原因。知道了治療精神障礙的藥物是神經(jīng)介質，與運動學有關，用的多了會出現(xiàn)梅杰綜合征癥狀。所以，治療用藥要適度。 3、盡量避免過多接觸負能量 精神障礙者往往心細、性急、敏感、脆弱，與遺傳和環(huán)境因素關系密切，別人的一言一行，一個眼神，一句話都可以在患者心中掀起軒然大波。如一個患者，術后恢復良好，高高興興回到家。一家人出去聚餐，感覺別人都在議論自己，和病友視頻，就覺得別人恢復的比自己好。一個病友說，我又做了第三次手術心情特別好，你還差一次手術。這下她就找到了心情不好的根源，“開始感覺眼內跳動了，雖然你們看不見，我還需要一次手術”。 手術本身都有一個恢復過程。這個過程患者是缺乏了解的，就多數(shù)病人來說，注意力都集中在自己不舒服的部分，談論的只是自己的“病”。如眼瞼水腫、流淚，麻木。交流多了時容易把病情放大，而且，這種“病情”，容易傳染放大。不利于病情恢復。所以，盡量避免病友之間這種過多的無為的交流，盡量少的接觸負能量，有利于身心恢復。 4、家庭關懷勝過良藥 環(huán)境就是一個人生舞臺，從出場到謝幕只有兩個場景，一個是家庭一個是社會。人在社會場景中可以瀟灑走一回，在家中就完全不一樣了。這是一個人把體力和精力毫無保留的奉獻的地方，也是收獲滿足的地方。人生60，從身體到事業(yè)都是一個重要轉折點，失落感如夕陽余暉繚繞心頭，莫名傷感與恐懼揮之不去，無可奈何的郁悶如鯁在喉。此時此刻，最需要家庭成員的關愛，一聲問候，一個微笑，一杯熱水都會在他們心中成倍的升騰出滿足感。如果得不到，潛意識會想方設法引起別人的關注?！安 笔亲钊菀椎玫絼e人的關注事情。這種病的特點是治好這里，那里又開始了。這種“病”，藥物治療往往效果不佳，家庭關愛勝過良藥。2019年10月19日2075
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 袁醫(yī)生的點評：我院成立眼瞼痙攣門診已近二十年，可見病例不少。但某些“眼睛睜不開”的患者仍然長期被漏診，因此正確診斷，去除誘因很重要；即使采取注射治療，注射劑量、部位、避免副作用、禁忌癥也都有講究。說說眼瞼痙攣那些事兒2016-12-08國際眼科時訊什么是眼瞼痙攣/抽搐？眼瞼痙攣/抽搐即為非自主、異常的眨眼或眼瞼運動，可數(shù)秒便眨眼一次，有時甚至為閉眼。這種痙攣可能會持續(xù)數(shù)天至數(shù)月長短不定，也可能隨機毫無預兆的出現(xiàn)，然后悄悄的恢復而不留蛛絲馬跡。雖然不伴疼痛，但是它比較令人討厭。對于多數(shù)人而言，最終眼瞼痙攣會自己消失，但是有時會再次出現(xiàn)。如果出現(xiàn)以下情況，請記得看眼科醫(yī)生喲：眼瞼痙攣持續(xù)一周以上；每次眼瞼抽搐均會出現(xiàn)閉眼；出現(xiàn)眼紅、眼腫或分泌物，抑或上瞼下垂；極少數(shù)情況下，如果存在眼瞼痙攣以外其他面部肌肉的痙攣，眼瞼痙攣則可能是慢性運動障礙的早期癥狀。所以，如果發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)其他面肌的抽搐或痙攣，則需要盡快就診予以明確。眼瞼痙攣/抽搐的緣由眼瞼痙攣/抽搐一般會伴有腦掌管肌肉運動中樞—基底神經(jīng)節(jié)的功能異常。任何人都可出現(xiàn)眼瞼痙攣，但每個具體眼瞼痙攣患者的病因常常難以明確。眼瞼痙攣常常毫無預兆就發(fā)生了，有時睡覺或者轉移注意力后抽搐就會有所緩解甚至完全消失。與眼瞼痙攣發(fā)生有關、可加重抽搐的因素如下：飲酒咖啡因疲勞眼表或眼瞼內表面的刺激睡眠不足身體過勞吸煙壓力過大極少數(shù)情況下，遺傳因素可能在眼瞼痙攣的發(fā)生中也有一席之地。出現(xiàn)眼瞼痙攣前或同時可伴有眼瞼炎、干眼、畏光或紅眼?。ńY膜炎）等眼病。眼瞼痙攣/抽搐咋治？建議進行眼部檢查尋找眼瞼痙攣的原因、除外潛在的神經(jīng)疾病。盡管多數(shù)情況下并未找到原因，此時則會做出良性特發(fā)性眼瞼痙攣的診斷。輕的眼瞼痙攣常會自行消失，所以不需要治療。減小壓力、增加睡眠時間、少喝咖啡都有助于緩解眼瞼抽動。目前尚無眼瞼痙攣的治愈方法，但是有幾種可緩解痙攣程度的方法，最常用的便是向眼瞼肌肉內注射肉毒桿菌毒素提取物，此類藥物會麻痹肌肉，使痙攣減輕。所以藥物注射后常?？筛纳瓢Y狀，但是往往需要重復注射。對于較為嚴重的病人，可能需要行肌切除術，即手術切除眼瞼的部分肌肉和神經(jīng)，一次手術可以改善解75%至85%眼瞼痙攣患者的癥狀。2017年01月03日3266
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陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經(jīng)外科 Meige綜合征（眼瞼痙攣）腦起搏器DBS/面神經(jīng)梳理/立體定向腦內核團毀損術/脈沖射頻Meige綜合征（梅杰），又稱眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙，是一種局限性肌張力障礙性疾病，主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動。一、臨床分型：1.眼瞼痙攣型（BS）：表現(xiàn)為雙眼瞼陣發(fā)性不自主緊縮樣痙攣性抽動或不自主眨眼。2.眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型（BS-OMD）：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，呈怪異表情。3.口下頜肌張力障礙型（OMD）：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。二、臨床表現(xiàn)：1.以40-70歲居多，多見于女性，男：女比為1：2-3。2.緩慢起病，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展成眼瞼痙攣。癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，精神集中于非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失。3.多數(shù)病人以陣發(fā)性眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主，以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮，表現(xiàn)為瞬目次數(shù)增多，流淚，少數(shù)經(jīng)1-2年出現(xiàn)功能性失明，最終發(fā)展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難，甚至喪失生活自理能力。4.部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口下頜肌肉對稱性不規(guī)則多動收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難。5.眼瞼受累：輕者可表現(xiàn)為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結膜炎”；稍重者出現(xiàn)發(fā)作性閉目、睜眼困難，需用手指挑開眼皮；嚴重時可造成功能性失明。6.口-下頜受累：表現(xiàn)為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。7.頸部肌肉受累：表現(xiàn)為頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等，嚴重者難以維持正常頭位。8.其他：舌肌受累表現(xiàn)為舌后縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發(fā)緊、僵硬；9.咽部受累可出現(xiàn)咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞咽困難；10.額肌受累出現(xiàn)額頭發(fā)緊、皺眉；11.手足和肢體受累出現(xiàn)姿勢性震顫、書寫痙攣、足內翻、不自主抽動；12.胸腹部受累可出現(xiàn)局部不自主抽動，伴發(fā)胸悶、憋氣。13.Meige綜合征的特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見癥狀戲劇性減輕（Tricks現(xiàn)象）。14.本病癥狀常在半年到2年內停止發(fā)展，但病情發(fā)展的速度有很大的個體差異性，有的發(fā)病后數(shù)周就達到最嚴重程度，也有的呈緩慢發(fā)展超過10年。有報道患Meige綜合征的患者大約1/3有精神癥狀如抑郁等。三、診斷與鑒別診斷：1.主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮、Tricks現(xiàn)象、睡眠時消失等臨床特點可診斷本病。2.瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加，Rl成分（反映單突觸反射）、R2成分（反映多突觸反射）振幅明顯增加，電誘發(fā)角膜反射時限延長。3.PET-CT檢查可以看到大腦某些皮層或神經(jīng)核團代謝減低。鑒別診斷：1.Meige綜合征早期癥狀不典型時，應與干眼癥相鑒別。2.本病還應與面肌痙攣、手足徐動癥、口舌運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重癥肌無力、震顫麻痹、顳下頜關節(jié)綜合癥、神經(jīng)官能癥等鑒別。四、病因和發(fā)病機制：1.該病發(fā)病機制可能與腦基底節(jié)部損害，黑質-紋狀體γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡，膽堿能作用失衡有關。2.本病與使用某些藥物相關，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。3.傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導致的腦皮質抑制性降低有關。4.與自身免疫有關。五、治療方法：主要包括口服藥物治療、手術治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。1、藥物治療：口服藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ-氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如安坦等；（4）安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普侖等；（6）托吡酯，首劑25mg/天，4周后逐漸加量至75mg，2次/天；（7）鞘內用藥：鞘內注射維生素B121支+腦苷肌肽1支+神經(jīng)生長因子等，每周2次。中藥辯證和驗方。2、A型肉毒毒素局部注射治療：A型肉毒毒素作用持續(xù)時間可達數(shù)周到數(shù)月，主要的并發(fā)癥是局部肌肉癱瘓。把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關部位。3、手術治療：（1）（雙側）蒼白球內側部腦深部電刺激術（DeepBrainStimulation，DBS）可以選擇，或選擇STN靶點。住院1周左右，有效率在60~70%。（2）面神經(jīng)、三叉神經(jīng)梳理術（單側）：手術適應證包括眼瞼痙攣型病人；眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型者；心肺功能良好能耐受手術的患者。首先對癥狀嚴重的一側進行面神經(jīng)、三叉神經(jīng)梳理，多數(shù)患者術后一側癥狀能明顯緩解，住院7~9天。觀察半年后，如果效果滿意，可考慮再對另一側進行同樣手術。（3）局麻下立體定向蒼白球內側部毀損術（單側）。住院5~7天。觀察2年后，如果效果滿意，可考慮再對另一側進行同樣手術。（4）局麻下經(jīng)皮穿刺面神經(jīng)射頻術：門診手術或住院2天，高電壓超長時程（>960s~20min）溫控（45-50-55-60）脈沖射頻調控+溫控（60-70-75）連續(xù)射頻阻滯。性價比高。對DBS（腦起搏器）無效者，是一個不錯的選擇。有一定復發(fā)率，復發(fā)后再次治療。4、術后殘留癥狀的處理：給予組方藥物顳淺動脈旁注射+眼瞼肌多點注射，每天一次，14天一個療程，一般重復2~4個療程，病人的殘余癥狀大部分可以明顯減輕或治愈。手術專家團隊：陳琳博士主診醫(yī)生：陳琳博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）（每周二上午專家門診，3樓外科診區(qū)4診室）黃鉑淵博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）梁雄利博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）附：雙側蒼白球腦起搏器DBS植入術(靶點精準）半年后的二次手術，顯示雙側蒼白球（GPi）毀損靶點精確，效果滿意，眼肌痙攣完全消失。2016年01月28日13720
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