骨科學(xué)骨科學(xué)又稱矯形外科學(xué)。是醫(yī)學(xué)的一個(gè)專業(yè)或?qū)W科，專門研究骨骼肌肉系統(tǒng)的解剖、生理與病理，運(yùn)用藥物、手術(shù)及物理方法保持和發(fā)展這一系統(tǒng)的正常形態(tài)與功能，以及治療發(fā)展方向隨著時(shí)代和社會(huì)的變更，骨科傷病譜有了明顯的變化，例如，骨關(guān)節(jié)結(jié)核、骨髓炎、小兒麻痹等疾病明顯減少，交通事故引起的創(chuàng)傷明顯增多，人口的老化，老年性骨質(zhì)疏松引起的骨折、關(guān)節(jié)病增多，環(huán)境因素的影響，骨腫瘤、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相應(yīng)增多等等。骨科傷病譜的變化，要求骨科研究的重點(diǎn)以及防治重點(diǎn)必須適應(yīng)這一轉(zhuǎn)變，這也決定了骨科今后的發(fā)展方向?，F(xiàn)代科學(xué)的發(fā)展，既要有精細(xì)的分科，同時(shí)更強(qiáng)調(diào)多學(xué)科的合作，骨科的發(fā)展同樣如此，未來(lái)的骨科發(fā)展，不僅要求更加重視同基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的結(jié)合，而且應(yīng)該重視充分利用先進(jìn)的科學(xué)技術(shù)成果，例如，人工關(guān)節(jié)功能的進(jìn)一步完善，就必須依賴材料科學(xué)的發(fā)展，及時(shí)地將材料科學(xué)的新成果應(yīng)用于骨科臨床，將會(huì)使骨科的診治水平提高到一個(gè)新的高度。心理護(hù)理認(rèn)真傾聽(tīng)患者敘述，耐心為患者解釋疾病發(fā)生的原因、治療方法以及康復(fù)過(guò)程，并介紹飲食上的注意事項(xiàng)等。同時(shí)指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，減輕痛苦和不適。經(jīng)過(guò)治療，骨折患者往往都會(huì)因?yàn)樗枷胴?fù)擔(dān)過(guò)重，害怕過(guò)早活動(dòng)影響骨折愈合速度而導(dǎo)致鍛煉強(qiáng)度不夠。面對(duì)患者的疑慮，護(hù)理人員應(yīng)對(duì)功能鍛煉的必要性進(jìn)行充分解釋，使其打消顧慮。在功能鍛煉中，有些患者會(huì)因耐受程度差，害怕疼痛，導(dǎo)致鍛煉強(qiáng)度不夠，護(hù)理人員則應(yīng)正確引導(dǎo)，協(xié)助患者一起鍛煉?？傊?，心理指導(dǎo)應(yīng)貫穿骨科患者治療和康復(fù)過(guò)程，針對(duì)患者不同階段出現(xiàn)的心理問(wèn)題給予相應(yīng)的心理指導(dǎo)，使患者順利康復(fù)出院。骨折的愈合方式骨折為骨的完整性和連續(xù)性喪失,但骨具有較強(qiáng)的修復(fù)能力,最終骨折部能被新骨完全替代,恢復(fù)骨的原有結(jié)構(gòu)和功能。和其它組織愈合不一樣，骨折愈合后不會(huì)遺留瘢痕。骨折愈合是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，受血供、力學(xué)環(huán)境等多種因素的影響，不同治療方法和不同部位的骨折愈合過(guò)程各有特點(diǎn)。(一)、通常我們對(duì)骨折愈合方式的認(rèn)識(shí)源自動(dòng)物長(zhǎng)管狀骨實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ偷难芯拷Y(jié)果。在局 骨科學(xué)部制動(dòng)、不進(jìn)行內(nèi)固定、骨折端較穩(wěn)定的情況下，骨折愈合經(jīng)歷其自然的發(fā)展過(guò)程。一般需先經(jīng)過(guò)纖維軟骨階段，最后才被骨完全替代，所以也被認(rèn)為是一種間接愈合，或稱'二期愈合'。它的發(fā)展可人為的分為三個(gè)階段來(lái)敘述，各階段的發(fā)展過(guò)程相互連接。炎癥階段 骨折后骨和周圍軟組織的破壞可引起出血、細(xì)胞死亡和炎癥反應(yīng)，巨噬細(xì)胞和多核白細(xì)胞進(jìn)入，清除壞死組織和細(xì)胞碎片。隨著血腫的逐步清除、機(jī)化，新生血管長(zhǎng)入，原始間充質(zhì)細(xì)胞增殖，肉芽組織形成。這期間血小板、崩解組織、血管周圍細(xì)胞都會(huì)釋放出一些細(xì)胞因子，如血小板衍化生長(zhǎng)因子(PDGF)、轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β系列(TGF-β)、血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子(VEGF)等，它們將啟動(dòng)下一階段的修復(fù)活動(dòng)。修復(fù)階段骨痂形成為此階段的特征。骨痂內(nèi)含有纖維、軟骨和骨性成份。參與骨痂形成的細(xì)胞由原始間充質(zhì)細(xì)胞分化而來(lái)，后者來(lái)自骨髓、骨外膜、骨內(nèi)膜、血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍細(xì)胞等處。最早分化形成的細(xì)胞是成纖維細(xì)胞，它沿著增殖的血管芽侵入機(jī)化的血腫內(nèi)，所分泌的Ⅲ型膠原構(gòu)成骨痂中的纖維成分。隨后通過(guò)原始間充質(zhì)細(xì)胞向軟骨細(xì)胞分化和軟骨細(xì)胞增殖，Ⅱ型膠原和蛋白多糖 骨科學(xué)的含量迅速增加，纖維基質(zhì)中軟骨小島開(kāi)始形成。骨折部位的穩(wěn)定程度可能決定軟骨痂形成的多少。在非制動(dòng)和非堅(jiān)強(qiáng)固定的骨折愈合過(guò)程中軟骨成分多，而在絕對(duì)固定(absolute fixation)的骨折愈合過(guò)程中幾乎看不到軟骨成分。骨性骨痂的形成通過(guò)兩個(gè)途徑：在修復(fù)階段早期，靠近舊骨的地方有新的小梁骨形成，這種原位性骨形成不需經(jīng)過(guò)軟骨階段。參與原位性骨形成的細(xì)胞來(lái)自骨外膜、骨內(nèi)膜等處。最終這種原位生長(zhǎng)的小梁骨和軟骨痂一起跨接了兩個(gè)骨折端。在修復(fù)階段的后期軟骨痂再逐漸被骨性成分取代，即隨著血管芽的侵入，破骨細(xì)胞(或應(yīng)稱破軟骨細(xì)胞)降解軟骨基質(zhì)，成骨細(xì)胞進(jìn)入并分泌Ⅰ型膠原等骨基質(zhì)蛋白，最后經(jīng)過(guò)礦化形成編織骨，骨折端之間形成完全的骨性連接。塑形階段 本階段涉及破骨細(xì)胞吸收和成骨細(xì)胞的新骨基質(zhì)形成，二者相互聯(lián)系，但不是發(fā)生在同一部位。結(jié)果沿著骨的主要應(yīng)力方向，編織骨中不需要的部份被吸收，需要的部份得到加強(qiáng)，最終被新形成的板層骨取代，髓腔再通，骨的原有結(jié)構(gòu)和功能恢復(fù)。(二)、在完全解剖復(fù)位和絕對(duì)固定的條件下，骨折端之間發(fā)生直接愈合，或稱'一期愈合'。X線片上表現(xiàn)為沒(méi)有外骨痂形成，骨折線逐漸消失。直接愈合的條件是骨折端的'密切接觸'和'絕對(duì)穩(wěn)定'。這有賴于準(zhǔn)確的解剖復(fù)位和拉力螺釘或加壓接骨板的絕對(duì)固定。但在顯微鏡下觀察，骨折界面間幾乎不可能達(dá)到如此完美的接觸，總有一些部位未完全對(duì)合，導(dǎo)致接觸面(或可能是接觸點(diǎn))間存在微小腔隙。因此，在組織學(xué)上又可將直接愈合分為兩種：間隙愈合：在'穩(wěn)定'的間隙(<1mm)內(nèi)，損傷后不久即有血管及原始間充質(zhì)細(xì)胞長(zhǎng)入，幾天內(nèi)成骨細(xì)胞分化增殖，在骨折端表面沉積類骨質(zhì)。在較小間隙(150-200Μμm)內(nèi)，直接形成板層骨。較大的間隙內(nèi)則先形成編織骨，最后才被板層骨完全取代。板層骨通過(guò)塑形最終改建成正常骨組織。接觸愈合：在骨折端緊密接觸的部分，骨重建單位可直接跨越骨折線，無(wú)內(nèi)、外骨痂形成。實(shí)際上在加壓接骨板等絕對(duì)固定下間隙和接觸同時(shí)存在，而間隙面積大于接觸部位。因此，間隙愈合構(gòu)成了直接愈合的主要形式。(三)、在非堅(jiān)強(qiáng)固定的情況下，骨折愈合的方式類似于前面提及的間接愈合。所謂非堅(jiān)強(qiáng)固定包括鋼絲環(huán)扎及張力帶固定、髓內(nèi)釘、外固定，以及一些沒(méi)能取得絕對(duì)固定的接骨板與螺釘。如前所述，在'穩(wěn)定'的間隙內(nèi)發(fā)生直接愈合，而在非堅(jiān)強(qiáng)固定的條件下，骨折間隙內(nèi)存在'顯微失穩(wěn)'，即骨折端之間有細(xì)微的活動(dòng)存在，由此可以誘導(dǎo)骨的吸收，加寬骨折間隙。這種加寬了的間隙主要通過(guò)間接愈合的方式取得骨性連接。在普通接骨板和螺釘固定時(shí)骨折間隙增寬有時(shí)是十分危險(xiǎn)的,接骨板螺釘本身會(huì)阻礙骨折端的接觸,使外力不能通過(guò)骨折端而集中于接骨板螺釘上,最終會(huì)發(fā)生疲勞斷裂或松動(dòng)。相對(duì)而言，髓內(nèi)釘固定有利于調(diào)整過(guò)寬的間隙，且能維持骨折端的穩(wěn)定，允許患肢負(fù)重。影響骨折愈合的因素血液供應(yīng)：骨折部位的血供和骨膜狀態(tài)直接關(guān)系到骨折愈合的進(jìn)程。因此在治療骨折時(shí)應(yīng)防止任何對(duì)局部血供的進(jìn)一步破壞。使用低接觸接骨板，有利于術(shù)后板下骨血供的重建。血供在骨發(fā)生過(guò)程中起兩方面的重要作用：營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)和提供能分化為成骨細(xì)胞的干細(xì)胞。骨折后被破壞血管的重建需要幾周時(shí)間，而骨痂形成先于新血管長(zhǎng)入，因此早期骨痂的營(yíng)養(yǎng)取決于殘存血管的延伸。參與骨折修復(fù)的細(xì)胞來(lái)源于骨膜等處，骨折治療時(shí)骨膜的廣泛剝離會(huì)延緩骨折愈合的進(jìn)程。未移位的骨折，新血管的來(lái)源可能是髓腔，而在移位骨折，營(yíng)養(yǎng)骨痂的新血管大部分來(lái)源于周圍軟組織內(nèi)的脈管系統(tǒng)。因此，骨折時(shí)周圍肌肉的失血管化是骨折延遲愈合的一個(gè)重要誘因。影響髓內(nèi)釘安放時(shí)對(duì)骨折部的血供有一定影響，但通過(guò)骨膜和周圍軟組織血管的長(zhǎng)入，骨折部位血供會(huì)重新建立。對(duì)于創(chuàng)傷較重的開(kāi)放性骨折，髓內(nèi)釘應(yīng)用時(shí)應(yīng)不擴(kuò)髓以盡量減少對(duì)皮質(zhì)血供的進(jìn)一步干擾。牽張：骨折端的過(guò)分牽張可影響骨折愈合。Urist 估計(jì)骨折間隙大于0.5cm時(shí)，骨折愈合時(shí)間要延遲到12-18個(gè)月，因?yàn)榇藭r(shí)骨痂須跨接較大的間隙。臨床上接骨板螺絲釘固定可阻礙骨端吸收后的接觸，過(guò)分牽引、軟組織嵌入都可造成骨折間隙過(guò)大。寬大的骨折間隙中將充滿致密纖維組織，骨的發(fā)生受阻，最終形成不愈合。但在適當(dāng)?shù)牧W(xué)和生物學(xué)條件下，較大的間隙內(nèi)也可形成骨性愈合，即所謂的牽張愈合，或稱延長(zhǎng)愈合。這些條件包括：骨膜相對(duì)完整、骨端血供良好、牽拉的力量必須連續(xù)穩(wěn)定，其它方向的力必須控制。這時(shí)的骨折愈合方式為膜內(nèi)骨化，參與骨折愈合的細(xì)胞來(lái)自骨外膜、骨內(nèi)膜等處。臨床上延長(zhǎng)愈合常見(jiàn)于肢體延長(zhǎng)、畸形糾正、缺損充填，以及治療某些伴有短縮的骨不愈合治療時(shí)。除少數(shù)情況，如骨折同時(shí)伴有較大缺損外，延長(zhǎng)愈合的治療方式不適用于新鮮骨折。壓縮壓縮：適當(dāng)?shù)膲毫纱龠M(jìn)骨的生長(zhǎng)，而過(guò)分的壓力則會(huì)引起小梁骨顯微骨折、局部缺血、骨吸收、甚至骨壞死。有效的壓縮可提供骨折端充分的穩(wěn)定性，而取得這樣的穩(wěn)定至少需要70-120kg/cm3的壓力。骨折端的穩(wěn)定防止了斷端間的活動(dòng)，壓縮還有利于減少骨折間隙，這些都有利于骨折愈合。在絕對(duì)加壓固定、骨折端血供良好的情況下，骨折可獲一期愈合。但必須注意，在這樣的壓縮系統(tǒng)固定下，骨折端的壞死吸收可達(dá)7 -12mm,將使沒(méi)有滑動(dòng)裝置的壓縮固定基本失效，反而會(huì)阻礙骨折端的接觸，延長(zhǎng)骨折愈合時(shí)間。絕對(duì)加壓固定的另一個(gè)問(wèn)題是其應(yīng)力遮擋效應(yīng)，在骨折愈合的后期會(huì)使板下骨喪失必要的應(yīng)力刺激，從而誘發(fā)局部骨質(zhì)疏松和力學(xué)性能下降，而有接骨板疲勞折斷和接骨板取出后再骨折的危險(xiǎn)。因此，大約在術(shù)后1年需及時(shí)去除絕對(duì)固定裝置，或采用剛度可逐漸衰減的接骨板-螺釘系統(tǒng)。感染：感染所致的組織破壞和長(zhǎng)期充血可造成骨折端和軟組織壞死以及骨吸收，骨折愈合的正常程序被干擾和延長(zhǎng)，嚴(yán)重時(shí)骨折愈合停止?？梢鸸撬柩撞⒖赡苄纬伤拦呛透]道。醫(yī)源性因素醫(yī)源性因素：如粗暴的反復(fù)整復(fù)、過(guò)渡牽引、切開(kāi)復(fù)位時(shí)作過(guò)于廣泛的剝離、固定不可靠、術(shù)后鍛煉不得法等。骨折的急救隨著交通運(yùn)輸?shù)陌l(fā)展,導(dǎo)致四肢骨折的機(jī)會(huì)也在增加,據(jù)統(tǒng)計(jì),目前交通事故傷所致創(chuàng)傷的比例已占到全部創(chuàng)傷的50%以上,而在交通事故傷中以顱腦創(chuàng)傷及骨折為最多,下面簡(jiǎn)單介紹一下骨折的急救處理。判斷骨折首先要考慮傷者受傷的原因,如果是車禍傷、高處墜落傷,機(jī)器的絞傷等原因時(shí),一般骨折的可能性很大:其次要看一下傷者的情況,如傷肢出現(xiàn)反常的活動(dòng),腫痛明顯,則骨折的可能性很大,如骨折端已外露,肯定已有骨折。在判斷不清是否有骨折的情況下,應(yīng)按骨折來(lái)處理。封閉傷口對(duì)骨折伴有傷口的病人,應(yīng)立即封閉傷口。最好用清潔、干凈的布片、衣物覆蓋傷口,再用布帶包扎,包扎時(shí),不宜過(guò)緊,也不宜過(guò)松,過(guò)緊時(shí)會(huì)導(dǎo)致傷肢的缺血壞死。過(guò)松時(shí)起不到包扎作用,同時(shí)也起不到壓迫止血的作用。如有骨折端外露,注意不要將骨折端放回原處,應(yīng)繼續(xù)保持外露,以免引起深部感染。如將骨折端放回原處,應(yīng)給予注明,并在后送時(shí)向醫(yī)生交待清楚。止血用手壓迫止血:如出血量較大,應(yīng)以手將出血處的上端壓在鄰近的骨突或骨干上。用清潔的紗布、布片壓迫止血,再以寬的布帶纏繞固定,要適當(dāng)用力但又不能過(guò)緊。不要用電線、鐵絲等直徑細(xì)的物品止血。如有止血帶,可用止血帶止血。如無(wú)止血帶可用布帶。上肢出血時(shí),止血帶應(yīng)放在上臂的中上段,不可放在下1/3或肘窩處。以防損傷神經(jīng)。下肢止血時(shí),止血帶宜放在大腿中段不可放在大腿下1/3、膝部或腿上段。傷止血帶時(shí),要放置襯墊。上止血帶的時(shí)間上肢不超過(guò)1小時(shí),下肢不超過(guò)1個(gè)半小時(shí)。骨科學(xué)臨時(shí)固定傷肢的位置:盡可能保持傷肢于傷后位置,不要任意牽拉或搬運(yùn)病人。固定器材的選擇:最好用夾板固定,如無(wú)夾板可就地取材。在山區(qū)可用木棍、樹(shù)枝,在工廠可用紙板或機(jī)器的桿柄,再戰(zhàn)地可用槍支。再一無(wú)所有的情況下,可利用自身固定,如上肢可固定在軀體上,下肢可利用對(duì)側(cè)固定。手指可與鄰指固定。方法常見(jiàn)不同部位骨折的臨時(shí)固定方法：肩部骨折:可將上臂固定于胸側(cè),前臂用頸腕帶懸吊。上臂骨折:上臂骨折可用前后夾板固定,屈肘懸吊前臂于胸前。如無(wú)夾板,也可屈肘將上臂固定與胸部。前臂及腕部骨折:前臂及腕部背側(cè)放一夾板。用繃帶或布帶纏繞固定,并屈肘、懸吊前臂于胸前。髖部及大腿骨折:夾板放在上肢外傷,上自腋下,下至踝上,用繃帶纏繞固定,也可用兩側(cè)并攏中間放襯墊,用布帶捆扎固定。小腿骨折:內(nèi)外側(cè)放夾板,上端超過(guò)膝關(guān)節(jié),下端到足跟。再纏繞固定。軀干部骨折:傷員應(yīng)平臥于硬板上,最好仰臥位,兩側(cè)放沙墊等物防止?jié)L動(dòng)。傷員搬運(yùn)1、現(xiàn)場(chǎng)搬運(yùn)單純的顏面骨折、上肢骨折,在做好臨時(shí)固定后可挽扶傷員離開(kāi)現(xiàn)場(chǎng)。膝關(guān)節(jié)以下的下肢骨折,可背運(yùn)傷員離開(kāi)現(xiàn)場(chǎng)。頸椎骨折:一人雙手托住枕部、下頜部,維持頸部傷后位置,另兩人分別托起腰背部、臀部及下肢。胸腰椎骨折:一人托住頭頸部,另兩人分別于同側(cè)托住胸腰段及臀部,另一人托住雙下肢,維持脊柱傷后位置。髖部及大腿骨折:一人雙手托住腰及臀部,傷員用雙臂抱住救護(hù)者的肩背部,另一人雙手托住傷員的雙下肢。2、途中搬運(yùn)傷員在車上宜平臥,一般情況下,禁用頭低位。以免加重腦出血、腦水腫,如遇昏迷病人,應(yīng)將其頭偏向一側(cè),以免嘔吐物吸入氣管,發(fā)生窒息。頭部應(yīng)與車輛行進(jìn)的方向相反,以免暈厥,加重病情。后送中如病人有生命危險(xiǎn),應(yīng)一邊搶救一邊后送。骨折復(fù)位基本知識(shí)把復(fù)位的要求與可能統(tǒng)一起來(lái)人體正常運(yùn)動(dòng)功能的基礎(chǔ)從運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)本身來(lái)看（不涉及到神經(jīng)支配）, 應(yīng)該具備以下幾方面的基本條件：1．正常的肌力與肌肉的長(zhǎng)度-張力關(guān)系 通過(guò)骨折部位的肌肉與骨折有粘連時(shí)，肌力將削弱。當(dāng)骨干向一側(cè)成角時(shí)，對(duì)側(cè)肌肉因長(zhǎng)度-張力關(guān)系的改變而影響肌力。2. 正常的關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。3．生理的關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)軸包括每個(gè)關(guān)節(jié)本身的軸線和各關(guān)節(jié)軸線的相互關(guān)系，上肢主要關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)軸，肩關(guān)節(jié)有三個(gè)：沿額面軸的運(yùn)動(dòng)是前屈、后伸，沿矢面軸的運(yùn)動(dòng)是內(nèi)收、外展，沿垂直軸的運(yùn)動(dòng)是內(nèi)旋、外旋。肘關(guān)節(jié)只有沿額面軸的屈曲與伸直運(yùn)動(dòng)。腕關(guān)節(jié)有沿額面軸的背伸與掌屈，以及沿矢面軸的橈偏與尺偏。前臂的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)則是以橈骨上端為頂?shù)膱A錐形運(yùn)動(dòng)。下肢的主要關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)軸髖關(guān)節(jié)有三個(gè)，與肩關(guān)節(jié)的相當(dāng)，膝關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)軸主要是額面軸，運(yùn)動(dòng)是屈曲與伸直，踝關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)軸與額面軸成10°傾斜并向外旋20-30°，其運(yùn)動(dòng)是背屈及柘屈。膝、踝關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)軸在水平面上是相互平行的，即均與地面大致平行。如果小腿骨折出現(xiàn)向內(nèi)成角及外旋畸形愈合時(shí)，則不但踝關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)軸將更加偏離額狀面，而且也失去了與膝關(guān)節(jié)軸在水平面上的正常關(guān)系。4.生理的軀干曲線 脊柱在矢狀面上，頸及腰段是前突的，胸段是后突的，在額狀面上是直的．沒(méi)有側(cè)方彎曲或傾斜。5.上、下肢生理的肢體軸線和骨干軸線肢體軸線是指整個(gè)上（下）肢的軸線。上肢軸線在肘部有15°以內(nèi)的外翻角，即攜帶角。下肢軸線在股骨的解部軸（骨干的軸線）與運(yùn)動(dòng)軸（即股骨頭與股骨髁間的連線）之間有5-7°的外傾，膝部也有相應(yīng)的外翻角。骨干軸線則是指膠體各管狀骨本身的軸線，基本上是直的，其中股骨與脛骨有輕度的前側(cè)弧度，橈骨有輕度的橈側(cè)弧度。6.下肢的對(duì)稱長(zhǎng)度。7.手的拇指與其余四指的對(duì)掌關(guān)系。8.足的正?？v弓與橫弓。然而，作為正常運(yùn)動(dòng)功能的這些基本條件并不是絕對(duì)的。在上肢，活動(dòng)是主要的，應(yīng)充分滿足以胸鎖關(guān)節(jié)為支點(diǎn)，整個(gè)上肢為杠桿的手的使用功能。因此，肌力、其長(zhǎng)度-張力關(guān)系、關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍、上肢的軸線、手的對(duì)掌關(guān)系必須有所保證；肢體長(zhǎng)度、骨干軸線、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)軸則是次要的，允許存在一定的偏差。在下肢，負(fù)重及行走是主要的，應(yīng)充分保障其在使用中的穩(wěn)定與平衡。因此，肌力、其長(zhǎng)度-張力關(guān)系、關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍、肢體及骨干的軸線、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)軸、長(zhǎng)度及足弓都應(yīng)有較嚴(yán)格的要求另一方面，上述基本條件的欠缺，可以通過(guò)某些方式得到一定的補(bǔ)償，在骨折愈合過(guò)程中以及隨后的發(fā)育過(guò)程中，可以通過(guò)骨痂的改造和骨骼發(fā)育的塑形來(lái)補(bǔ)償，已定型的畸形也有可能通過(guò)人體的姿勢(shì)和關(guān)節(jié)代償來(lái)部分地彌補(bǔ)其功能不足。

先天性進(jìn)行性骨化性肌炎河南省鄧州市第一人民醫(yī)院骨科 梅昆三郵編：474150摘要：進(jìn)行性骨化性肌炎是一種少見(jiàn)的先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，表現(xiàn)為全身結(jié)締組織的階段性進(jìn)行性骨化，雙側(cè)對(duì)稱性指（趾）發(fā)育異常。由于胸肌的骨化，導(dǎo)致呼吸困難或因咀嚼肌的骨化，不能進(jìn)食而死亡，也可因軀體的僵硬致長(zhǎng)期臥床引發(fā)多系統(tǒng)感染而死亡，目前尚無(wú)確切有效的治療方法。關(guān)鍵詞：骨化性肌炎 先天性 指（趾）畸形骨化性肌炎可分為三類[1]：外傷性局限性骨化性肌炎--指一定部位的肌肉因受外力損傷所致的局限性骨化；非外傷性局限性骨化性肌炎--無(wú)明顯外力作用的肌肉內(nèi)形成的局限性骨化；先天性進(jìn)行性骨化性肌炎--獲得于先天的遺傳性因素，且呈全身性、多發(fā)性、進(jìn)行性骨化。先天性進(jìn)行性骨化性肌炎，是一種極為少見(jiàn)的遺傳性結(jié)締組織疾病，由于該病的低發(fā)病率、高致殘率和低婚育率，故很難追溯到家族史。其特點(diǎn)是發(fā)病年齡小，主要發(fā)生在橫紋肌、韌帶、肌腱、筋膜及皮膚等部位。每一部位在骨化前會(huì)出現(xiàn)紅、腫、熱、痛等類似感染癥狀，且該癥狀無(wú)需治療可自行消失，于消失即日或數(shù)周內(nèi)該部位出現(xiàn)一硬結(jié)，逐漸僵硬并擴(kuò)大，無(wú)壓痛，每一病例均有對(duì)稱性指（趾）畸形。典型病例：秦××，男，25歲，于2007年10月28日以“右臀部腫塊”入院，自述約2歲時(shí)即出現(xiàn)頸部紅、腫、熱、痛現(xiàn)象，在當(dāng)?shù)刂委熀蟀Y狀消失，隨后有硬結(jié)出現(xiàn)，并逐漸頸部僵硬。此后，類似癥狀反復(fù)出現(xiàn)于肩、胸腰背部及雙側(cè)髖部，且上述部位均漸僵硬。于4年前因左髖關(guān)節(jié)僵直在某醫(yī)專附院行坐骨——股骨骨橋切除術(shù)，術(shù)后不足一年，左髖關(guān)節(jié)再次僵直。體檢：頸部、左肩部、胸腰椎雙側(cè)及雙髖部均可觸及硬結(jié)，脊柱凸向右側(cè)，觸之如石板，左髖關(guān)節(jié)僵直，右髖關(guān)節(jié)功能部分受限，右側(cè)臀部到大腿上段后內(nèi)側(cè)有一條索狀突起，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，有假關(guān)節(jié)現(xiàn)象，雙手小指及雙足拇趾畸形、短小。X線檢查：頸部雙側(cè)可見(jiàn)不規(guī)則的高密度影，左上臂軟組織內(nèi)可見(jiàn)條索狀骨化影，胸腰椎凸向右側(cè)，左側(cè)可見(jiàn)自胸椎到髂骨及下腰椎間一明顯的倒“Y”形骨化影，右髂骨外側(cè)有一條索狀骨化影，右坐骨下方至股骨上段有一明顯條索狀骨化影，如“枯樹(shù)枝”狀，其上段有一密度減低線，左髖關(guān)節(jié)周圍，左坐骨——股骨間有明顯的不規(guī)則骨化影，形成坐骨——股骨骨橋，左髖關(guān)節(jié)間隙明顯變窄。雙手小指中指節(jié)，雙足拇趾近節(jié)及第一跖骨發(fā)育不良，呈短小畸形（附X線片）。治療：針對(duì)患者的強(qiáng)烈要求，行右坐骨下方至股骨上段的骨化物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)切除物系骨組織，密度減低線系骨化物于該處骨折。術(shù)后第五天，患者右側(cè)背部軟組織出現(xiàn)紅、腫、痛現(xiàn)象，查：局部腫脹，溫度高，有壓痛、無(wú)波動(dòng)，T36.8。C。病人6天后癥狀消失，局部可觸及明顯硬結(jié)，位于脊柱凸側(cè)頂點(diǎn)。先天性進(jìn)行性骨化性肌炎，是一種少見(jiàn)的顯性遺傳性結(jié)締組織病變，呈全身性、進(jìn)行性、多發(fā)性骨化。該病最早是Patin于1692年描述的一位“枯樹(shù)枝樣人”患者，后來(lái)也有人稱他們?yōu)椤吧汉魅恕保洳∫蚩赡苁墙Y(jié)締組織內(nèi)某些成份的先天性遺傳性缺失，早期有明顯的間質(zhì)內(nèi)水腫和結(jié)締組織內(nèi)增殖，肌纖維發(fā)生繼發(fā)性萎縮和變性，后期有中胚層組織鈣化和骨化，并非由創(chuàng)傷所致。本病自嬰幼兒開(kāi)始發(fā)病，特征是先天性骨骼發(fā)育異常和進(jìn)行性軟組織骨化。發(fā)育異常主要表現(xiàn)在雙手小指及雙足拇趾的對(duì)稱性異常，短小畸形、拇趾外翻。每一病例均有此特征，是重要的診斷依據(jù)[2]。軟組織骨化多見(jiàn)于橫紋肌，韌帶、肌腱、筋膜及皮膚，但舌、喉、膈肌和括約肌等不受侵犯，病變呈階段性進(jìn)行，一直發(fā)展到大部分結(jié)締組織、肌肉和關(guān)節(jié)發(fā)生骨化并僵硬為止，骨化的肌肉可呈扁平狀、條索狀或網(wǎng)狀，常在骨化前首先出現(xiàn)紅、腫、熱、痛等類似感染癥狀，此癥狀可自行消失，隨之出現(xiàn)硬結(jié)并擴(kuò)大，骨化沿肌纖維走向發(fā)生，可與骨骼相連，鄰近骨骼間可形成骨橋，致關(guān)節(jié)僵直。脊柱周圍韌帶的骨化，可使椎間隙變窄，并呈“竹節(jié)”樣改變。全身肌肉、筋膜、韌帶、肌腱逐漸骨化、僵直，最終因軀體變形，關(guān)節(jié)僵硬而無(wú)法活動(dòng)。由于廣泛的胸肌骨化，導(dǎo)致呼吸困難而引起呼吸衰竭或因咀嚼肌的骨化不能進(jìn)食而死亡，也可因軀體僵硬致長(zhǎng)期臥床引發(fā)多系統(tǒng)感染而死亡。目前尚無(wú)有效的治療方法可延緩病情的進(jìn)展。對(duì)于該病，應(yīng)用激素、類固醇及放射療法，尚無(wú)確切的療效[3、4]。外科手術(shù)在切除骨化組織的同時(shí)，又可能因?yàn)閯?chuàng)傷的因素，使患者在短時(shí)間內(nèi)于同一部位再次出現(xiàn)較原骨化更加嚴(yán)重的骨化，故在不得已的情況下，對(duì)于必須手術(shù)的患者，術(shù)中徹底止血十分重要。參考文獻(xiàn)：[1]、A.H 克倫肖主編，過(guò)邦輔主編譯《坎貝爾骨科手術(shù)大全（上冊(cè)）》上海：上海遠(yuǎn)東出版社1991年1月第1版P415--417[2]、陳龍等 全身進(jìn)行性骨化性肌炎1例報(bào)告與文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 《實(shí)用骨科雜志》2004年4月第10卷第2期P183--185[3]、孫軍德、朱式儀 進(jìn)行性骨化性肌炎一例報(bào)告 《中華骨科雜志》2000年第20卷第6期P382[4]、吳鳳岐等 進(jìn)行性骨化性纖維發(fā)育不良三例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 《中華風(fēng)濕病學(xué)雜志》2003年第7卷04期P224--226