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復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 癲癇
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2025年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)癲癇發(fā)作分類更新解讀國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)于2025年對2017版癲癇發(fā)作分類體系進行了重要修訂。此次修訂基于全球37名專家組成的工作組系統(tǒng)性分析、德爾菲法共識及臨床實踐反饋,旨在提升分類的臨床實用性、科學(xué)性與跨語言適用性。新版分類體系聚焦于建立統(tǒng)一臨床語言框架,強調(diào)靈活性,適用于從資源有限地區(qū)到高級癲癇中心等不同場景,便于臨床數(shù)據(jù)庫建設(shè)、臨床試驗實施及患者與照護者的理解。適用范圍與排除內(nèi)容該分類體系專門針對癲癇臨床發(fā)作,不包括新生兒癲癇發(fā)作、急性癥狀性癲癇發(fā)作的新定義及癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類,同時排除了僅通過腦電圖活動識別的事件。核心分類框架分類基礎(chǔ)框架延續(xù)四大主要發(fā)作類別:1.局灶性發(fā)作:起源于一側(cè)大腦半球網(wǎng)絡(luò)內(nèi)的發(fā)作,發(fā)作起始可局限或廣泛分布于同側(cè)半球,可源自皮質(zhì)或皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。每種發(fā)作類型的起始部位具有一致性,發(fā)作后可向?qū)?cè)半球傳導(dǎo)。部分病例可能存在多個起始網(wǎng)絡(luò)及發(fā)作類型,但每種發(fā)作類型均有固定的起始部位。局灶進展到雙側(cè)的強直-陣攣發(fā)作屬于局灶性發(fā)作,隨著其發(fā)作活動擴散至雙側(cè)半球,癥狀學(xué)演變?yōu)橐庾R狀態(tài)受損,直至意識完全喪失,伴隨雙側(cè)強直-陣攣發(fā)作表現(xiàn)。2.全面性發(fā)作:起始快速累及雙側(cè)半球網(wǎng)絡(luò)(含皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu))的發(fā)作。發(fā)作起始可呈局灶性表現(xiàn),發(fā)作癥狀可不對稱。3.未知是否為局灶性或全面性發(fā)作:發(fā)作特征信息不足以明確局灶性或全面性分類時。4.無法分類發(fā)作:臨床確認為癲癇性發(fā)作,但是缺乏特征性信息,后續(xù)隨著信息的完善可重新歸類?;A(chǔ)版發(fā)作分類圖意識狀態(tài):若無法判定,則保留上級分類術(shù)語(如局灶性發(fā)作或未知是否為局灶性或全面性發(fā)作)描述要素:是發(fā)作期癥狀學(xué)特征?;A(chǔ)版本采用二分法:描述詞為伴可觀察到的癥狀或不伴可觀察到的癥狀??捎^察到的癥狀指目擊者可識別的非自主性體征,包括運動性、失語性、自主神經(jīng)性或其他特征。在基礎(chǔ)版本中,全面性發(fā)作分為失神發(fā)作、全面性強直陣攣發(fā)作及其他全面性發(fā)作。強直陣攣發(fā)作均位于圖的下方,淡黃顏色強調(diào)該類發(fā)作類型的高致殘/致死性,是癲癇猝死(SUDEP)的主要危險因素。擴展版發(fā)作分類圖在擴展版本中,以時間順序羅列癥狀學(xué)信息。箭頭指示發(fā)作演變方向(如:上腹先兆?右手自動癥?反應(yīng)性受損+知覺受損)。擴展版分類列出了所有全面性發(fā)作類型。癲癇發(fā)作按分類學(xué)層級結(jié)構(gòu)劃分表分類明確列出了21種發(fā)作類型(相較2017版的63種大幅精簡),涵蓋四大主要類別。更新后的分類體系延續(xù)靈活性原則:單次發(fā)作可在層級結(jié)構(gòu)的任意節(jié)點終止分類;初始標記為"不明"或"無法分類"的發(fā)作,隨著信息完善可重新歸類。關(guān)鍵修訂要點1.?分類要素與描述要素的區(qū)分分類要素(Classifiers):定義發(fā)作類型,直接影響患者管理(綜合征診斷、治療決策及預(yù)后評估),包括發(fā)作類別、類型及意識狀態(tài)。描述要素(Descriptors):記錄癥狀學(xué)特征,分為基礎(chǔ)版與擴展版:基礎(chǔ)版:采用“伴可觀察到的癥狀”或“不伴可觀察到的癥狀”二分法,適用于資源有限場景。擴展版:按時間序列描述癥狀演變(如“上腹先兆?自動癥?意識受損”),適用于術(shù)前評估或長程監(jiān)測。2.?意識狀態(tài)作為分類要素以“意識狀態(tài)”替代“知覺”,強調(diào)醫(yī)學(xué)通用性及跨語言適用。操作性定義:知覺(Awareness):通過發(fā)作后回憶能力評估。???反應(yīng)能力(Responsiveness):通過語言或運動任務(wù)測試,反應(yīng)延遲或不恰當即判定為受損。任一維度受損即視為“意識障礙”,需注意孤立性癲癇性遺忘或感覺性失語可能單獨導(dǎo)致反應(yīng)能力缺失。3.?術(shù)語簡化與新增類別刪除“起源(Onset)”一詞(如“全面性發(fā)作”替代“全面性起源發(fā)作”),因證據(jù)表明全面性發(fā)作可能含局灶性起源。新增“未知是否為局灶性或全面性發(fā)作”及“無法分類發(fā)作”類別,明確其適用場景。4.?全面性發(fā)作亞類調(diào)整失神發(fā)作:取消“非運動性”限定,因部分失神發(fā)作可伴運動癥狀(如肌陣攣性失神發(fā)作和眼瞼肌陣攣伴失神發(fā)作)。新增類型:將“全面性負性肌陣攣發(fā)作”列為獨立類型。細化亞類:全面性強直-陣攣發(fā)作根據(jù)前兆(如肌陣攣或失神)進一步細分。5.?癲癇性痙攣的精準分類全面性發(fā)作類別:癲癇性痙攣作為分類要素,與嬰兒癲癇性痙攣綜合征(IESS)密切相關(guān)。局灶性及未知是否為局灶性或全面性癲癇類別:癲癇性痙攣作為癥狀學(xué)描述(如“局灶性癲癇性痙攣”)。局灶性癲癇性痙攣或存在局灶性起源證據(jù)(如神經(jīng)影像學(xué)提示)的病例,若藥物治療無效,建議早期手術(shù)評估。參考文獻:BeniczkyS,TrinkaE,WirrellE,etal.Updatedclassificationofepilepticseizures:PositionpaperoftheInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.2025Apr23.