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上海市第六人民醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 蛛網膜囊腫
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蛛網膜囊腫科普知識 查看全部

“腦中小水泡”：無癥狀偶發(fā)蛛網膜囊腫的治療策略當您或您的孩子在因其他原因（如輕微頭部外傷、頭痛、或常規(guī)體檢）進行腦部影像學檢查（如CT或MRI）時，醫(yī)生可能會告訴您發(fā)現(xiàn)了一個“蛛網膜囊腫”。如果這個囊腫沒有引起任何不適癥狀，就被稱為“無癥狀偶發(fā)蛛網膜囊腫”。這個“意外的發(fā)現(xiàn)”常常讓家長和患者感到焦慮和困惑：它是什么？危險嗎？需要治療嗎？什么時候才需要干預？本篇文章旨在為您揭開無癥狀偶發(fā)蛛網膜囊腫的神秘面紗，幫助您理解治療選擇的考量以及手術時機的把握，特別是針對兒童患者，并兼顧成人情況。一、什么是蛛網膜囊腫？簡單來說，蛛網膜囊腫是腦脊液（我們大腦和脊髓中循環(huán)的清澈液體）在蛛網膜層之間形成的一個良性、充滿液體的“小水泡”或囊腔。它不是腫瘤，不具有惡性增殖能力。常見性：蛛網膜囊腫并不少見，尤其在兒童中。許多囊腫非常小，且終生不引起任何問題。成因：大部分是先天性的，即出生時就存在，可能與大腦發(fā)育過程中的微小異常有關。少數(shù)情況下，也可能繼發(fā)于頭部外傷、感染或手術。二、“無癥狀”與“偶發(fā)”：關鍵的兩個詞偶發(fā)：意味著囊腫是在檢查其他問題時“偶然”發(fā)現(xiàn)的，而不是因為囊腫本身引起了癥狀才去檢查。無癥狀：指的是囊腫的存在沒有引起任何可察覺的神經系統(tǒng)癥狀或體征。這一點對于后續(xù)的治療決策至關重要。三、如何判斷是否“真的”無癥狀？（兒童尤需細心觀察）對于成人，判斷“無癥狀”相對直接。但對于兒童，特別是嬰幼兒，他們可能無法準確表達不適，癥狀也可能不典型。因此，家長和醫(yī)生需要更細致地評估：兒童需要關注的潛在“隱匿”癥狀：不明原因的頭痛：尤其是晨起頭痛、進行性加重或伴有嘔吐的頭痛。發(fā)育遲緩：如運動、語言、認知發(fā)育落后于同齡兒。癲癇發(fā)作：任何形式的抽搐。視力障礙：如視力下降、復視、眼球活動異常。內分泌問題：如性早熟、生長遲緩（若囊腫位于鞍區(qū)附近）。平衡與協(xié)調問題：如走路不穩(wěn)、動作笨拙。行為改變：如易激惹、注意力不集中、學習困難（需要排除其他原因）。頭圍異常增大（嬰幼兒）：尤其與其他發(fā)育指標不成比例時。成人常見的提示癥狀（如果出現(xiàn)則不再是“無癥狀”）：頭痛（特別是與體位改變有關或進行性加重）頭暈、惡心、嘔吐癲癇肢體無力或感覺異常視力或聽力問題平衡障礙重要提示：如果孩子或成人確實存在上述任何可疑癥狀，醫(yī)生會進一步評估這些癥狀是否與蛛網膜囊腫直接相關，還是由其他原因引起。只有當癥狀被高度懷疑或證實由囊腫引起時，才不再是“無癥狀”囊腫。四、治療選擇：觀察還是手術？——核心在于“癥狀”和“風險”對于真正無癥狀的偶發(fā)蛛網膜囊腫，無論是在兒童還是成人，目前的醫(yī)學共識是：首選策略：定期影像學隨訪觀察（“WatchfulWaiting”）理由：大多數(shù)無癥狀囊腫保持穩(wěn)定：許多囊腫在發(fā)現(xiàn)后數(shù)年甚至終生都不會增大，也不會引起癥狀。手術有風險：任何腦部手術都存在一定的風險，如感染、出血、麻醉意外、神經功能損傷等。對于沒有癥狀的囊腫，手術帶來的風險可能大于其潛在的（但目前未發(fā)生的）危害。避免不必要的干預：過早或不必要的手術不僅增加風險，也給家庭帶來經濟和心理負擔。觀察內容與頻率：影像學檢查：通常是頭顱MRI。首次發(fā)現(xiàn)后，醫(yī)生可能會建議在6個月到1年內復查一次MRI，以評估囊腫大小是否有變化。后續(xù)頻率：如果囊腫保持穩(wěn)定，復查間隔可以逐漸延長，如1-2年一次，甚至更長。具體的復查計劃因人而異，需遵醫(yī)囑。臨床癥狀監(jiān)測：密切關注是否出現(xiàn)任何新的神經系統(tǒng)癥狀（參考第三部分）。五、手術時機的把握：什么時候需要考慮干預？雖然“觀察等待”是首選，但在以下情況下，醫(yī)生可能會建議考慮手術治療：出現(xiàn)明確由囊腫引起的癥狀：癥狀進行性加重：如頭痛越來越頻繁、劇烈，影響日常生活和學習。出現(xiàn)局灶性神經功能缺損：如肢體力弱、視力進行性下降、癲癇發(fā)作等，且影像學和臨床評估高度提示與囊腫壓迫有關。顱內壓增高表現(xiàn)：如劇烈頭痛伴噴射性嘔吐、視乳頭水腫等。囊腫進行性增大并產生占位效應：即使暫時沒有明顯癥狀，但影像學復查顯示囊腫持續(xù)、顯著增大，并對周圍腦組織產生明顯推壓、移位，或導致腦室擴大（腦積水）。醫(yī)生會評估這種壓迫在未來引起癥狀的風險。囊腫破裂或囊內出血：雖然罕見，但可能發(fā)生，通常會引起急性癥狀，如突發(fā)劇烈頭痛、惡心嘔吐、意識障礙等，需要緊急處理。特殊位置的囊腫具有高風險：例如，位于鞍上池的巨大囊腫可能壓迫視交叉導致視力視野損害，或壓迫垂體柄導致內分泌紊亂。位于后顱窩的囊腫可能壓迫腦干或阻塞腦脊液通路導致腦積水。即使初期癥狀不典型，對于這些位置的較大囊腫，醫(yī)生可能會更積極地考慮早期干預，以預防不可逆的神經功能損傷。兒童的特殊考量：對于嬰幼兒，如果巨大囊腫導致顯著的顱骨變形、頭圍進行性增大、或明確影響了神經發(fā)育，即使其他癥狀不典型，也可能需要更早考慮手術。重要原則：手術決策是一個綜合評估的過程，需要神經外科醫(yī)生結合患者的具體年齡、癥狀、囊腫的大小、位置、生長速度、以及對生活質量的影響等多種因素來決定?！耙坏肚小钡姆桨甘遣淮嬖诘摹Ａ?、如果需要手術，有哪些選擇？（簡要了解）如果確定需要手術，常見的治療方式包括：神經內鏡下囊腫開窗術/造瘺術：通過微創(chuàng)的內鏡技術，在囊腫壁上打一個或多個孔，使囊腫內的腦脊液能流入正常的腦池或腦室系統(tǒng)，從而縮小囊腫，解除壓迫。這是目前應用較多的方法。顯微手術下囊腫切除或開窗術：在顯微鏡下進行手術，切除部分囊腫壁或進行開窗。囊腫-腹腔分流術：將一根導管一端放入囊腫內，另一端通過皮下隧道放入腹腔，將囊腫液持續(xù)引流到腹腔吸收。這種方法現(xiàn)在應用相對減少，主要用于一些復雜或復發(fā)的情況，因為分流管本身也可能帶來一些遠期并發(fā)癥（如堵塞、感染、過度分流等）。手術方式的選擇取決于囊腫的特點和外科醫(yī)生的經驗。七、家長和患者可以做什么？保持冷靜，科學對待：無癥狀偶發(fā)蛛網膜囊腫并不可怕，大多數(shù)情況下不需要特殊處理。選擇正規(guī)醫(yī)院和有經驗的醫(yī)生：尋求小兒神經外科或神經外科專家的意見。詳細記錄和溝通：仔細觀察孩子或自身的情況，任何可疑癥狀及時與醫(yī)生溝通。遵醫(yī)囑定期復查：這是動態(tài)監(jiān)測囊腫變化、把握最佳處理時機的關鍵。不要因害怕而逃避復查，也不要因焦慮而過度檢查。積極參與決策：充分了解各種選擇的利弊，與醫(yī)生共同制定最適合的方案。如果對治療方案有疑問，可以尋求第二診療意見。正常生活：對于確認為無癥狀且穩(wěn)定的蛛網膜囊腫，孩子和成人一般可以正常學習、工作和生活，適當?shù)捏w育活動通常不受限制（除非有巨大囊腫或醫(yī)生有特殊囑咐）。結語：無癥狀偶發(fā)蛛網膜囊腫的處理核心在于“個體化”和“動態(tài)監(jiān)測”。對于大多數(shù)兒童和成人患者，“等待和觀察”是金標準。只有當囊腫確實引起了問題，或者有明確跡象表明即將引起問題時，才需要考慮更積極的治療。與您的醫(yī)生建立良好的溝通，共同守護您或您孩子的大腦健康。重要聲明與免責：本篇文章旨在提供一般性的患者教育信息，不能取代專業(yè)的醫(yī)療診斷和治療建議。每位患者的具體情況不同，蛛網膜囊腫的評估和處理方案需由專業(yè)醫(yī)生（通常是神經外科醫(yī)生或小兒神經外科醫(yī)生）根據(jù)個體情況制定。文中的信息僅供參考，切勿根據(jù)本文內容自行做出任何醫(yī)療決策或改變醫(yī)生的治療方案。如果您或您的孩子被診斷為蛛網膜囊腫，或對病情有任何疑問、擔憂，請務必及時咨詢您的主治醫(yī)師或尋求專業(yè)醫(yī)療機構的幫助。
胎兒的其他顱腦畸形（1）蛛網膜囊腫蛛網膜囊腫少見，約占顱內占位性病變的1%，男性胎兒較女性胎兒多見，左側大腦較右側多見。其發(fā)生原理尚不清楚，有學者認為小腦后方的蛛網膜囊腫可能來源于消失失敗的第四腦室憩室，也有學者認為其是蛛網膜下隙形成異常所致。一、畸形特征蛛網膜囊腫位于蛛網膜下隙內，為非血管性的囊性病變。胎兒蛛網膜囊腫常位于中線附近，約2/3見于小腦幕上，大腦半球間裂內，第三腦室后方，約1/3位于小腦幕下的顱后窩池內，小腦蚓部后方。約5%的幕上蛛網膜囊腫合并胼胝體發(fā)育不良。位于中線以外的大腦半球表面的蛛網膜下隙內者少見。這與小兒蛛網膜囊腫的分布不同，后者多位于非中線的蛛網膜下隙內，尤其在大腦外側裂內常見。囊腫可壓迫腦組織，壓迫中腦水管可引起腦積水；囊腫破裂可形成蛛網膜下隙積液及可能發(fā)展成為硬膜下積液。蛛網膜囊腫較少合并顱外畸形，也有報道其可能是多發(fā)畸形的一部分，有人曾報道蛛網膜囊腫合并脛骨缺失、多指(趾)、腭裂等，也有部分病例合并法洛四聯(lián)癥和多發(fā)性神經纖維瘤I型。二、超聲特征1.腦內出現(xiàn)囊性無回聲區(qū)，圓形或不規(guī)則形，囊壁薄而光滑。2.位于顱后窩者應與顱后窩池擴大、Dandy-Walker畸形等相鑒別。位于第三腦室后方者，應與其他中線囊性無回聲區(qū)相鑒別，主要與第三腦室擴張、Galen靜脈血管瘤等鑒別。3.囊腫與側腦室不連通。4.中線囊腫較大時，可出現(xiàn)腦積水聲像。三、臨床處理及預后蛛網膜囊腫的產前自然病程尚不清楚，文獻報道一部分繼續(xù)增大，可能導致梗阻性腦積水，另一部分則可能自然消失。產前與Dandy-Walker畸形、腦裂畸形等難以鑒別時，可行MRI檢查。動態(tài)監(jiān)測囊腫的變化和有無腦積水，根據(jù)病情選擇分娩方式。出生后新生兒是否出現(xiàn)臨床癥狀，,取決于蛛網膜囊腫的大小。文獻報道，有30%~100%的病例出現(xiàn)腦積水。病灶較小且無癥狀者，一般不需特殊處理。較大且有癥狀的病灶，需要手術治療，包括囊腫切除術、開窗術、引流入鄰近腦室、腹腔或心房。蛛網膜囊腫的預后，與是否合并有其他結構畸形(尤其是腦中線結構畸形如胼胝體發(fā)育不良等)、腦積水、囊腫大小的變化情況有關。出生后，較大的蛛網膜囊腫可引起顱內壓增高及腦積水，須行手術治療。有許多報道認為80%~90%患兒智力發(fā)育正常，亦有學者報道部分病例在出生前或出生后可自行緩解。有報道染色體畸形(主要為18三體)可合并蛛網膜囊腫。本病多數(shù)為散發(fā)病例。極少數(shù)病例合并多發(fā)性神經纖維瘤I型或其他畸形是單基因突變所致，在有人的研究中，247例成人型多囊腎的父母，有無臨床癥狀的蛛網膜囊腫。有人報道兩兄弟均有雙側蛛網膜囊腫，有人報道了2個家庭親代與子代均有本病，這也表面本病可能有家族聚集性。根據(jù)《胎兒畸形產前超聲診斷學》內容編輯