當(dāng)血液?？漆t(yī)生診斷“再生障礙性貧血”（再障）、告訴患者這是一種血液病時，有些患者的第一反應(yīng)是問“這是白血病嗎？難治嗎？”其實，這兩者確實有容易混淆之處。臨床癥狀都可以表現(xiàn)為“貧血、出血、感染”。但是在發(fā)病機制上有本質(zhì)性的區(qū)別。再障是由于造血干/組細胞數(shù)量減少和質(zhì)量下降，導(dǎo)致紅細胞、粒細胞、血小板在骨髓中的有效生成減少，引起外周血的全血細胞減少。而白血病是一種腫瘤性疾病，是處于某個分化階段的細胞在骨髓里無限制地惡性增生，影響了正常的造血。再障患者的骨髓如同戈壁灘甚至沙漠，缺少生機；而白血病的骨髓如同被某個優(yōu)勢物種占領(lǐng)的土地，生態(tài)平衡嚴(yán)重破壞。所以在治療上也是用不同的策略。再障是清除沙漠化的因素、噴灑助長劑、施肥，必要時更換種子，就是行異基因造血干細胞移植。而白血病主要是清除處于絕對優(yōu)勢又無限擴增的這個惡性克隆，因為好的種子依然存在、土地依然肥沃，就可以重建正常的生態(tài)平衡；不過潛在危機是這個惡性克隆是不是會死灰復(fù)燃，經(jīng)過醫(yī)生評價認為風(fēng)險高時，也會清除原有的造血、做造血干細胞移植。

血小板是人體內(nèi)重要的凝血物質(zhì)，當(dāng)血管內(nèi)皮發(fā)生損傷時，凝血因子、血小板、血管、纖維蛋白溶解等很多因素共同作用，修復(fù)血管內(nèi)皮，預(yù)防出血的發(fā)生。這其中，血小板起到了重要的作用。正常情況下血小板的參考值為（100-300）×10^9/L。如果血小板計數(shù)低于正常參考值的下限，也就是小于100×10^9/L，稱之為血小板減少。不同性別、年齡略有差異，不同實驗室參考指標(biāo)也略有不同。當(dāng)你不確定自己的血小板是否算正常范圍，建議找血液科醫(yī)生咨詢，醫(yī)生會根據(jù)血常規(guī)的整體情況，為您做出個體化的判斷。血小板低的最主要的危害就是引起各種出血，比如皮膚紫癜、鼻出血、牙齦出血，甚至腦出血、消化道出血等則有可能危及生命。血小板減少的原因主要分為兩個方面，一個是血小板的生成減少，另外一個造成血小板減少的原因就是血小板的破壞增多。一、血小板的生成減少血小板的生成減少，最常見于很多血液系統(tǒng)疾病，比如：1.再生障礙性貧血可以首先出現(xiàn)血小板的減少，而后表現(xiàn)為紅細胞系和粒細胞系增生低下。尤其重型再生障礙性貧血是往往起病很急，發(fā)展快，血小板減少是其中很重要的一個臨床癥狀，伴隨著不同程度的皮膚及內(nèi)臟的出血，還常常并發(fā)發(fā)熱及感染，貧血也是典型的癥狀之一。2.骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常時可以出現(xiàn)巨核細胞減少，因而致血小板的減少，繼而可以出現(xiàn)紅細胞系、粒細胞-單核細胞系統(tǒng)病態(tài)造血。3.血液腫瘤白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等血液系統(tǒng)腫瘤也會造成三系細胞的異常。4.其他惡性腫瘤一些惡性腫瘤侵犯骨髓，使巨核細胞生成減少和抑制期成熟，表現(xiàn)血小板減少。5.放化療損傷或藥物影響白血病及其他血液系統(tǒng)疾病化療和放療后的骨髓抑制期也會出血小板的減少。常用藥中，某些特定種類的抗生素可以引起血小板減少，正規(guī)廠家會將副作用寫在說明書中。6.遺傳因素有多種類型的先天性血小板減少性疾病是由于遺傳因素導(dǎo)致的，這種情況往往是幼年甚至新生兒期就起病，基因檢測可以鑒別。7.肝炎等病毒其實內(nèi)科門診最常見的慢性血小板減少原因是病毒引起的，在我們國家最多的是乙肝病毒引起的。乙肝病毒引起血小板減少的原因比較復(fù)雜，既有生成減少、也可以有破壞增多，如血小板生成素(TPO)合成減小、增大脾臟對血小板的滯留和損壞、病毒對骨髓干細胞的損害。慢性乙肝患者隨著年齡的增大，血小板減少癥的風(fēng)險逐漸增高。而急性的血小板減少，最多見的是病毒性上呼吸道感染，即“感冒”。二、血小板的破壞增多1.自身免疫性疾病血小板破壞增多常常與自身免疫異常有關(guān)系，常見于各種自身免疫性疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡導(dǎo)致的血液系統(tǒng)累及會導(dǎo)致血液中兩系或者三系的減低，血小板的減少比較常見。此外，免疫性血小板減少癥（ITP）本身就是以血小板減少為主要的疾病特征。肝素誘導(dǎo)的血小板減少（HIT）也是免疫因素介導(dǎo)的。2.微血栓形成合并血小板減少如血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、溶血尿毒綜合征（HUS），患者合并其他癥狀、病情較重，一般門診僅血小板減少的患者不要考慮這兩種疾病的可能性。不過，抗磷脂綜合征也可導(dǎo)致血栓的形成及血小板的減少，有自身免疫性疾病、反復(fù)流產(chǎn)史、不孕癥的患者要考慮這方面問題。3.脾功能亢進脾功能亢進既可以直接在脾臟過多的破壞血小板，又可以因為脾臟的過度增大導(dǎo)致血小板的分布異常。三、假性血小板減少以上是真性的血小板減少，在用普遍用儀器檢測的情況下，也有部分假性血小板減少，需要人工鏡檢來糾正。常見原因有：1.采血問題：這是造成假性血小板減少的最常見因素，多見于血管不充盈、血管細小（如嬰兒）等抽血困難的患者，和老年人、腫瘤患者等血液常呈高凝狀態(tài)的患者。如因多次穿刺造成組織損傷，組織因子混入血標(biāo)本中產(chǎn)生肉眼看不見的小凝塊、沒能充分的顛倒混勻、或抽血量過多而超過了抗凝劑的抗凝能力。2．EDTA-K2可引起EDTA依賴性血小板減少。3.血小板體積顯著增大或減小，超出儀器檢測血小板體積的閾值范圍是（20fl~30fl）。以上對血小板減少的原因進行了簡單的羅列，具體到每位患者又有不同的情況。需要在血液科?？漆t(yī)師的幫助下進行分析。

再生障礙性貧血是一種以造血干細胞數(shù)量減少和質(zhì)量缺陷為主，以骨髓造血功能衰竭為特征，臨床以感染、貧血、出血為主要表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病。重型再障患者的中性粒細胞＜0.5×109/L或血小板＜20×109/L，則病情尤為危重。由于患者自然病程僅3-6月，如果不能得到及時的積極的治療，通常會因嚴(yán)重的感染或出血死亡，死亡率極高。因此，重型再障患者盡早治療顯得尤為重要。重型再障患者合并嚴(yán)重感染與嚴(yán)重的中性粒細胞缺乏密切相關(guān)，患者嚴(yán)重而持續(xù)的中性粒細胞減少是導(dǎo)致嚴(yán)重感染的重要原因。有研究統(tǒng)計分析再障患者資料發(fā)現(xiàn)，感染是患者死亡的首要原因。重型再障患者合并的感染不但比一般的感染要嚴(yán)重，病情進展迅速，而且由于嚴(yán)重的中性粒細胞缺乏，使用普通的抗生素治療效果差，需使用高級強力的抗生素治療才有可能取得較好的療效。更麻煩的是，嚴(yán)重的中性粒細胞缺乏使患者容易合并真菌感染，而抗真菌治療藥物昂貴，療程長，還影響進一步治療的開展，明顯增加進行造血干細胞移植或免疫抑制治療的風(fēng)險。出血是重型再障患者死亡的另一個重要原因。除了部分患者是由于未能及時輸注血小板導(dǎo)致出血死亡外，大部分患者是由于反復(fù)輸注血小板導(dǎo)致自身產(chǎn)生大量血小板抗體從而出現(xiàn)血小板無效輸注，有的患者甚至?xí)霈F(xiàn)血小板越輸越低的情況，導(dǎo)致血小板長期處于＜10×109/L的情況。這種情況下如果患者合并感染發(fā)熱或外傷出血，尤其是頭部受傷，出血后止血十分困難，部分病人會因此死亡。因此，重型再障患者應(yīng)盡早到有經(jīng)驗的再障治療中心進行疾病的診斷和治療，盡快進行造血干細胞移植或免疫抑制治療，以取得最佳的療效。本文系王順清醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。