小耳畸形（Microtia）是一種先天性耳廓發(fā)育畸形。

其主要表現(xiàn)為一系列不同程度的外耳、中耳、內(nèi)耳的發(fā)育異常，常伴有外耳道閉鎖及頜面部畸形。

小耳畸形的發(fā)生率因種族不同有所區(qū)別，國外文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率為1-17/10000，亞洲人發(fā)病率較高，一般認(rèn)為在1/4000-1/2000。

男性患者多見，男女比例約為2:1。右側(cè)多見，右側(cè)與左側(cè)的比例約為2:1。

雙側(cè)小耳畸形患者約占患者總數(shù)的10%左右。

小耳畸形多為孤立發(fā)生的畸形，罕見家族遺傳性。

目前導(dǎo)致小耳畸形的致病因素尚不明確，多數(shù)小耳畸形患者沒有發(fā)現(xiàn)特殊的致病因素。

從胚胎學(xué)的角度來說，中耳與外耳發(fā)生自第一、二腮弓，同時(shí)第一、二腮弓還衍化出包括上下頜骨、顴骨、表情肌、面神經(jīng)等一系列結(jié)構(gòu)。因此當(dāng)各種原因?qū)е碌牡谝?、二腮弓發(fā)育異常時(shí)，常出現(xiàn)相關(guān)結(jié)構(gòu)系列性畸形，可累及耳廓、面部骨骼、肌肉、神經(jīng)等組織結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為兩側(cè)面部大小不對(duì)稱，或面部動(dòng)作表情不對(duì)稱，這樣的畸形習(xí)慣上稱為第一、二腮弓綜合征，或半側(cè)顏面短小征。

小耳畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，外觀差異極大，且多伴有患側(cè)耳聽力異常。對(duì)于單側(cè)小耳畸形患者，僅依靠健側(cè)耳的聽力，日常生活、社交多可正常進(jìn)行，但部分患者對(duì)聲源定位能力較差，因而從事對(duì)聽力要求較高的職業(yè)可能會(huì)受到一定限制。

小耳畸形的臨床分類方法較多。根據(jù)畸形程度不同，可分為以下3度：

Ⅰ度：耳廓各部分尚可辨認(rèn)，有小耳甲腔及外耳道口，只是輪廓較小，耳道內(nèi)面常為盲端；

Ⅱ度：耳廓多數(shù)結(jié)構(gòu)無法辨認(rèn)，殘耳不規(guī)則，呈花生狀、舟狀和臘腸狀，外耳道常閉鎖；

Ⅲ度：殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或僅有異位的耳垂。

此外，還有部分患者耳廓完全沒有發(fā)育，局部沒有任何痕跡，稱為無耳癥，較為少見。

對(duì)于小耳畸形患者，治療方法以耳再造及聽力改善兩個(gè)方面為主。對(duì)于聽力改善，可采用助聽器植入的方法。但因聽力重建手術(shù)可能損傷耳周局部組織結(jié)構(gòu)，給耳再造手術(shù)帶來不利影響，因此建議在耳再造術(shù)之后再進(jìn)行聽力重建的手術(shù)。

耳再造的方法很多，其中以皮膚軟組織擴(kuò)張術(shù)結(jié)合自體肋軟骨耳支架法運(yùn)用較為廣泛，效果理想，在國內(nèi)外均被公認(rèn)為耳再造的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式之一。我科采用的耳再造術(shù)式為“完全擴(kuò)張法耳再造術(shù)”，通過局部皮膚的充分?jǐn)U張，獲得面積足夠大的“額外”皮膚組織，能夠完全覆蓋用于形成再造耳廓形態(tài)的肋軟骨支架。因避免了“非擴(kuò)張法”及“部分?jǐn)U張法”需要在耳后植皮的缺點(diǎn)，從而使得再造耳廓的皮膚色澤、質(zhì)地及整體外觀均較為理想。

對(duì)于耳支架的選擇，主要有自體肋軟骨耳支架及人工材料兩種。目前應(yīng)用的人工材料主要為Medpor支架，其成分為多孔的聚乙烯材料，但因材料本身質(zhì)地較硬，支架外露等并發(fā)癥的發(fā)生率高，因此，近年來在世界范圍內(nèi)Medpor的臨床應(yīng)用也已逐漸減少。

自體肋軟骨目前被在國內(nèi)外均被公認(rèn)為耳再造的首選材料。切取患者自體肋軟骨后，通過術(shù)者的精細(xì)雕刻，形成具有良好三維立體結(jié)構(gòu)及美學(xué)形態(tài)的耳支架，既能獲得理想的耳再造效果，同時(shí)也能有效降低支架外露等各類并發(fā)癥的發(fā)生率。