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李燕春主任醫(yī)師 北京博愛(ài)醫(yī)院 兒童康復(fù)科 抽動(dòng)癥需要做哪些檢查，來(lái)一個(gè)做一個(gè)，一個(gè)都不能爛，抽動(dòng)癥一般的我們必須要做腦電阻檢查，抽動(dòng)癥一定要和癲癇鑒別，做了一個(gè)呢，你啊就放心了，因?yàn)樗委熒贤耆灰粯拥?，像現(xiàn)在呢，也可以做做微量元素，看有沒(méi)有鉛高啊，鉛高的話可以呃引起孩子多動(dòng)，嚴(yán)重的呃抽動(dòng)，因?yàn)樗麄兪腔ハ喽加新?lián)系的，抽動(dòng)多動(dòng)以前呢，還有些做這個(gè)，比如說(shuō)像風(fēng)濕這類(lèi)的檢查，但是啊，抗歐啊，C凡蛋白啊，血沉呢，有沒(méi)有無(wú)蹈癥，但是一般的來(lái)說(shuō)啊，這個(gè)比較容易鑒別，所以我一般的就做腦電圖，來(lái)一個(gè)做一個(gè)，一個(gè)都不能落。2023年11月12日
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余永林副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 在門(mén)診經(jīng)常碰到小朋友因?yàn)檎Ｑ劬蛘咔迳ぷ踊蛘呶亲?，這些動(dòng)作來(lái)就診，寶爸寶媽就會(huì)問(wèn)啊，這小朋友這個(gè)動(dòng)作他是不是就是抽動(dòng)？抽動(dòng)障礙的診斷缺乏特異性診斷指標(biāo)，主要靠臨床癥狀診斷，依據(jù)患兒抽動(dòng)癥狀及相關(guān)的表現(xiàn)進(jìn)行診斷。因此，詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史是正確診斷的前提，體格檢查包括神經(jīng)、精神檢查；可選擇的輔助檢查包括腦電圖、頭顱CT或磁共振、心理測(cè)驗(yàn)及血液檢查等，目的在于評(píng)估共患病及排除其他疾病。所以如果是單純的眨眼、清嗓子或吸鼻子的動(dòng)作，眼科、呼吸科或耳鼻喉科的就診就是需要的，如果有明確的眼部疾患或呼吸道的問(wèn)題，就先治療相應(yīng)的疾病。進(jìn)行正規(guī)的治療后癥狀改善不明顯，再重新評(píng)估是否符合抽動(dòng)障礙的診斷。如果患兒同時(shí)有多個(gè)動(dòng)作（如同時(shí)有眨眼、聳肩、清嗓子、扭脖子等），不能用某個(gè)局部的疾?。ㄈ缃Y(jié)膜炎、鼻炎等）解釋的，抽動(dòng)障礙的診斷則基本成立。2023年02月11日1828
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葉曉來(lái)主治醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 功能神經(jīng)科（癲癇中心） 抽動(dòng)障礙(ticdisorders，TD)是起病于兒童期，以抽動(dòng)為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)精神疾病。其發(fā)病是遺傳、生物、心理和環(huán)境等因素相互作用的綜合結(jié)果，確切病因和發(fā)病機(jī)制不清，中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡，紋狀體多巴胺活動(dòng)過(guò)度或突觸后多巴胺受體超敏感為其發(fā)病機(jī)制的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。TD的發(fā)病近年有增多趨勢(shì)，其臨床表現(xiàn)多樣，共患病復(fù)雜，診斷與治療需要予以規(guī)范。一、臨床特征1、一般特征：起病年齡2～21歲，以5～10歲最多見(jiàn)。病情通常在10一12歲最嚴(yán)重；男性明顯多于女性，男女之比為3—5：1。2、抽動(dòng)：為一種不自主、無(wú)目的、快速、刻板的肌肉收縮。抽動(dòng)的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，分類(lèi)見(jiàn)表1。其中運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)是指頭面部、頸肩、軀干及四肢肌肉不自主、突發(fā)、快速收縮運(yùn)動(dòng)；發(fā)聲性抽動(dòng)實(shí)際上是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收縮，通過(guò)鼻、口腔和咽喉的氣流而發(fā)聲。運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)可進(jìn)一步分為簡(jiǎn)單和復(fù)雜兩類(lèi)，有時(shí)二者不易分清。與其他運(yùn)動(dòng)障礙不同，抽動(dòng)是在運(yùn)動(dòng)功能正常的情況下發(fā)生，且非持久性存在。病初抽動(dòng)癥狀通常從面部開(kāi)始，逐漸發(fā)展到頭、頸、肩部肌肉，而后波及軀干及上、下肢。抽動(dòng)形式也可以從一種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N形式，不斷有新的抽動(dòng)形式出現(xiàn)。抽動(dòng)頻度和強(qiáng)度在病程中呈現(xiàn)明顯的波動(dòng)性，新的抽動(dòng)癥狀可以取代舊的抽動(dòng)癥狀，或疊加在舊的抽動(dòng)癥狀之上。病程較長(zhǎng)的患兒，有時(shí)在出現(xiàn)抽動(dòng)或發(fā)聲后，迅速做一另外動(dòng)作企圖掩飾，使得臨床表現(xiàn)更加復(fù)雜。抽動(dòng)癥狀常常時(shí)好時(shí)壞，可暫時(shí)或長(zhǎng)期自然緩解，也可因某些誘因而加重或減輕。常見(jiàn)加重抽動(dòng)的因素包括緊張、焦慮、生氣、驚嚇、興奮、疲勞、伴發(fā)感染、被人提醒等。常見(jiàn)減輕抽動(dòng)的因素包括注意力集中、放松、情緒穩(wěn)定等。40％～55％的患兒于運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)之前有身體局部不適感，稱(chēng)為感覺(jué)性抽動(dòng)，被認(rèn)為是先兆癥狀(前驅(qū)癥狀)，年長(zhǎng)兒尤為多見(jiàn)，包括壓迫感、癢感、痛感、熱感、冷感或其他異樣感。運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)很可能與對(duì)局部不適感的緩解相關(guān)。3、共患?。捍蠹s半數(shù)患兒共患一種或多種心理行為障礙，包括注意缺陷多動(dòng)障礙(ADHD)、學(xué)習(xí)困難、強(qiáng)迫障礙、睡眠障礙、情緒障礙、自傷行為、品行障礙、暴怒發(fā)作等。其中共患ADHD最常見(jiàn)，其次是強(qiáng)迫障礙。TD共患病的發(fā)生存在性別差異，通常ADHD、學(xué)習(xí)困難、品行障礙和暴怒發(fā)作的發(fā)生男性較多，而強(qiáng)迫障礙和自傷行為的發(fā)生則女多于男。共患病進(jìn)一步增加了疾病的復(fù)雜性和嚴(yán)重性，影響患兒學(xué)習(xí)、社會(huì)適應(yīng)能力、個(gè)性及心理品質(zhì)的健康發(fā)展，給治療和管理增添諸多困難。二、診斷1、診斷方法：尚乏特異性診斷指標(biāo)。目前主要采用臨床描述性診斷方法，依據(jù)患兒抽動(dòng)癥狀及相關(guān)伴隨精神行為表現(xiàn)進(jìn)行診斷。因此，詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)是正確診斷的前提，而體格檢查包括精神檢查和必要的輔助檢查也是必需的，檢查目的主要在于排除其他疾病。腦電圖、神經(jīng)影像及實(shí)驗(yàn)室檢查一般無(wú)特征性異常。少數(shù)患兒可有非特異性改變，如腦電圖檢查可發(fā)現(xiàn)少數(shù)患兒背景慢化或不對(duì)稱(chēng)等；頭顱cT或MRI檢查顯示少數(shù)患兒存在尾狀核體積偏小、額葉及枕葉皮質(zhì)稍薄、腦室輕度擴(kuò)大、外側(cè)裂加深等非特異性結(jié)構(gòu)改變，檢查目的主要是排除基底神經(jīng)節(jié)等部位有無(wú)器質(zhì)性病變，如肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)及其他器質(zhì)性錐體外系疾病。2、臨床分型：根據(jù)臨床特點(diǎn)和病程長(zhǎng)短，本病可分為短暫性TD、慢性TD和Tourette綜合征(Tourettesyndrome，TS)三種類(lèi)型。短暫性TD是最多見(jiàn)的一種類(lèi)型，病情最輕，表現(xiàn)為1種或多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和(或)發(fā)聲性抽動(dòng)，病程在1年之內(nèi)。慢性TD是指僅表現(xiàn)有運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)(二者不兼有)，病程在1年以上。TS又稱(chēng)多發(fā)性抽動(dòng)癥，是病情相對(duì)較重的一型，既表現(xiàn)有運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，又兼有發(fā)聲性抽動(dòng)，但二者不一定同時(shí)出現(xiàn)，病程在1年以上。過(guò)去常稱(chēng)的“抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征”這一病名欠妥，因?yàn)榉x語(yǔ)的發(fā)生率不足三分之一，穢語(yǔ)并非診斷TS的必備條件，又具有明顯的貶義，現(xiàn)已被棄用。短暫性TD可向慢性TD轉(zhuǎn)化，而慢性TD也可向TS轉(zhuǎn)化。有些患者不能歸于上述任何一類(lèi)，屬于尚未界定的其他類(lèi)型TD，如成年期發(fā)病的TD(遲發(fā)性TD)。而難治性TD是近年來(lái)小兒神經(jīng)、精神科臨床逐漸形成的新概念，系指經(jīng)過(guò)氟哌啶醇、硫必利等常規(guī)抗TD藥物足量規(guī)范治療1年以上無(wú)效，病程遷延不愈的TD患兒。多種器質(zhì)性疾病也可引起TD，即繼發(fā)性TD，臨床應(yīng)注意排除。繼發(fā)性TD的原因很多，包括遺傳因素(如唐氏綜合征、脆性x綜合征、結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥等)、感染因素(如鏈球菌感染、腦炎、神經(jīng)梅毒、克一雅病等)、中毒因素(如一氧化碳、汞、蜂等中毒)、藥物因素(如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等)及其他因素(如卒中、頭部外傷、發(fā)育障礙、神經(jīng)變性病等)。3、病情評(píng)估：根據(jù)病情嚴(yán)重程度，可分為輕度、中度及重度。輕度(輕癥)是指抽動(dòng)癥狀輕，不影響患兒生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)等；中度是指抽動(dòng)癥狀重，但對(duì)患兒生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)等影響較小；重度(重癥)是指抽動(dòng)癥狀重，并明顯影響患兒生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)等。也可依據(jù)抽動(dòng)嚴(yán)重程度量表進(jìn)行客觀、量化評(píng)定，如耶魯綜合抽動(dòng)嚴(yán)重程度量表等。此外，TD伴發(fā)共患病越多，病情越嚴(yán)重。4、診斷標(biāo)準(zhǔn)：可依據(jù)《國(guó)際疾病分類(lèi)》第10版(ICD一10)、《美國(guó)精神疾病診斷與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第4版修訂本(DSM—IV—TR)。和《中國(guó)精神障礙與診斷標(biāo)準(zhǔn)》第3版(CCMD．Ⅲ)。目前國(guó)內(nèi)外多數(shù)學(xué)者傾向于采用DSM一1V—TR中的診斷標(biāo)準(zhǔn)，簡(jiǎn)述如下。（1）短暫性TD：①一種或多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和(或)發(fā)聲性抽動(dòng)；②抽動(dòng)1d發(fā)作多次，幾乎每天發(fā)作持續(xù)時(shí)間至少4周，但不超過(guò)1年；③既往無(wú)慢性TD或Ts病史；④18歲以前起??；⑤TD癥狀不是直接由某些藥物(如興奮劑)或內(nèi)科疾病(如亨廷頓舞蹈病或病毒感染后腦炎)所致。（2）慢性TD：①一種或多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)，但在病程中不同時(shí)出現(xiàn)；②抽動(dòng)每天發(fā)作多次，可每天發(fā)作或有間歇，但間歇期持續(xù)不超過(guò)3個(gè)月，病程超過(guò)1年；③18歲以前起病；④TD癥狀不是由某些藥物(如興奮劑)或內(nèi)科疾病(如亨廷頓舞蹈病或病毒感染后腦炎)所致。（3）TS：①在病程中具有多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)及一種或多種發(fā)聲性抽動(dòng)，而不必在同一時(shí)間出現(xiàn)；②抽動(dòng)可每天發(fā)作多次(通常為叢集性)或間歇發(fā)作，但間歇時(shí)間不超過(guò)3個(gè)月，抽動(dòng)病程在1年以上；③抽動(dòng)的部位、次數(shù)、頻率、強(qiáng)度和復(fù)雜性隨時(shí)間而變化；④18歲以前起??；⑤抽動(dòng)癥狀不是直接由某些藥物(如興奮劑)或內(nèi)科疾病(如亨廷頓舞蹈病或病毒感染后腦炎)所致。5、診斷流程：臨床診斷有賴(lài)于詳細(xì)的病史、體檢和相關(guān)輔助檢查。應(yīng)與患兒直接會(huì)談，觀察抽動(dòng)和一般行為表現(xiàn)，弄清癥狀的主次、范圍、演變規(guī)律及發(fā)生的先后過(guò)程。要注意患兒的癥狀可短暫自我控制，易被忽視而漏診。同時(shí)，TD由于常共患ADHD、強(qiáng)迫障礙等，也易被誤診。需注意排除風(fēng)濕性舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃浴d痢、藥源性抽動(dòng)、心因性抽動(dòng)及其他錐體外系疾病。三、治療治療前應(yīng)確定治療的靶癥狀，即對(duì)患兒日常生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)影響最大的癥狀。抽動(dòng)通常是治療的靶癥狀，而有些患兒治療的靶癥狀是共患病癥狀，如多動(dòng)沖動(dòng)、強(qiáng)迫觀念等。治療原則是藥物治療和心理行為治療并重，注重治療的個(gè)體化。1、藥物治療：對(duì)于影響到日常生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)的中至重度TD患兒，單純心理行為治療效果不佳時(shí)，需要加用藥物治療，包括多巴胺受體阻滯劑，僅受體激動(dòng)劑以及其他藥物等。藥物治療要有一定的療程，適宜的劑量，不宜過(guò)早換藥或停藥。（1）常用藥物：治療TD的常用藥物見(jiàn)表2。表中標(biāo)簽外用藥包括超病種適應(yīng)證范圍用藥和超年齡適應(yīng)證范圍用藥，用藥前應(yīng)與患兒家長(zhǎng)進(jìn)行有效的溝通，并注意監(jiān)測(cè)藥物的不良反應(yīng)。①多巴胺受體阻滯劑：是TD治療的經(jīng)典藥物。常用藥物如下：氟哌啶醇常用治療劑量為1～4mg/d，2—3次／d，通常加服等量苯海索(安坦)，以防止氟哌啶醇可能引起的藥源性錐體外系反應(yīng)；硫必利又稱(chēng)泰必利，常用治療劑量為150～500mg／d，2～3次／d，副作用少而輕，可有頭昏、乏力、嗜睡、胃腸道反應(yīng)等；舒必利常用治療劑量為200～400mg／d，2～3次／d，以鎮(zhèn)靜和輕度錐體外系反應(yīng)較常見(jiàn)；利培酮常用治療劑量為1～3mg／d，2—3次／d，常見(jiàn)副作用為失眠、焦慮、易激惹、頭痛和體重增加等；阿立哌唑試用于治療TD患兒，取得較好療效，推薦治療劑量為5～20mg／d，l一2次／d，常見(jiàn)副作用為惡心、嘔吐、頭痛、失眠、嗜睡、激惹和焦慮等。該類(lèi)藥物還有很多，如哌迷清、奧氮平、喹硫平、齊拉西酮、舍吲哚、匹喹酮、丁苯喹嗪、氟奮乃靜和三氟拉嗪等，均具有一定的抗抽動(dòng)作用，兒科臨床應(yīng)用不多。②中樞性α受體激動(dòng)劑：常用可樂(lè)定系α2受體激動(dòng)劑，特別適用于共患ADHD的TD患兒；常用治療劑量為0．1～0．3mg／d，2—3次／d；對(duì)口服制劑耐受性差者，可使用可樂(lè)定貼片治療；該藥副作用較小，部分患兒出現(xiàn)鎮(zhèn)靜，少數(shù)患兒出現(xiàn)頭昏、頭痛、乏力、口干、易激惹，偶見(jiàn)體位性低血壓及P—R間期延長(zhǎng)。胍法辛也是用于TD+ADHD治療的一線藥物，國(guó)內(nèi)兒科經(jīng)驗(yàn)不多，常用治療劑量為1～3mg／d，2～3次／d，常見(jiàn)副作用有輕度鎮(zhèn)靜、疲勞和頭痛等。③選擇性5羥色胺再攝取抑制劑：為新型抗抑郁藥，如氟西汀、帕羅西汀、舍曲林、氟伏沙明等，有抗抽動(dòng)作用；與利培酮合用可產(chǎn)生協(xié)同作用；還可用于TD+強(qiáng)迫障礙治療。④其他藥物：氯硝西泮、丙戊酸鈉、托吡酯等藥物具有抗TD作用，其中氯硝西泮治療劑量為1～2mg／d，2～3次／d，常見(jiàn)副作用為嗜睡、頭昏、乏力、眩暈等；丙戊酸鈉治療劑量為15～30mg／(kg·d)，注意肝功能損害等副作用；托吡酯治療劑量為1～4mg/(kg·d)，應(yīng)注意食欲減退、體重下降、泌汗障礙、認(rèn)知損害等副作用。對(duì)于難治性TD患兒，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診至精神科或功能神經(jīng)外科，進(jìn)行進(jìn)一步的藥物或神經(jīng)調(diào)控治療。應(yīng)用多受體調(diào)節(jié)藥物聯(lián)合治療或探索新藥，已成為難治性TD治療的趨勢(shì)。（2）藥物治療方案：①首選藥物：可選用硫必利、哌迷清、舒必利、阿立哌唑、可樂(lè)定、胍法辛等。從最低劑量起始，逐漸緩慢加量(I～2周增加一次劑量)至目標(biāo)治療劑量。②強(qiáng)化治療：病情基本控制后，需繼續(xù)治療劑量至少I(mǎi)～3個(gè)月，予以強(qiáng)化治療。③維持治療：強(qiáng)化治療階段后病情控制良好，仍需維持治療6～12個(gè)月，維持劑量一般為治療劑量的1／2～2／3。強(qiáng)化治療和維持治療的目的在于鞏固療效和減少?gòu)?fù)發(fā)。④停藥：經(jīng)過(guò)維持治療階段后，若病情完全控制，可考慮逐漸減停藥物，減量期至少l～3個(gè)月。若癥狀再發(fā)或加重，則恢復(fù)用藥或加大劑量。⑤聯(lián)合用藥：當(dāng)使用單一藥物僅能使部分癥狀改善，或有共患病時(shí)，可考慮請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診，考慮聯(lián)合用藥；難治性TD亦需要聯(lián)合用藥。2、非藥物治療（1）心理行為治療：是改善抽動(dòng)癥狀、干預(yù)共患病和改善社會(huì)功能的重要手段。對(duì)于社會(huì)適應(yīng)能力良好的輕癥患兒，多數(shù)單純心理行為治療即可奏效。首先通過(guò)對(duì)患兒和家長(zhǎng)的心理咨詢(xún)，調(diào)適其心理狀態(tài)，消除病恥感，通過(guò)健康教育指導(dǎo)患兒、家長(zhǎng)、老師正確認(rèn)識(shí)本病，不要過(guò)分關(guān)注患兒的抽動(dòng)癥狀，合理安排患兒的日常生活，減輕學(xué)業(yè)負(fù)擔(dān)。同時(shí)可給予相應(yīng)的行為治療，包括習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練、暴露與反應(yīng)預(yù)防、放松訓(xùn)練、陽(yáng)性強(qiáng)化、自我監(jiān)察、消退練習(xí)、認(rèn)知行為治療等。其中習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練、暴露與反應(yīng)預(yù)防是一線行為治療。（2）神經(jīng)調(diào)控治療：重復(fù)經(jīng)顱磁刺激、腦電生物反饋和經(jīng)顱微電流刺激等神經(jīng)調(diào)控療法，可嘗試用于藥物難治性TD患兒的治療。深部腦刺激療效較確切，但屬于有創(chuàng)侵人性治療，主要適用于年長(zhǎng)兒(12歲以上)或成人難治性TD的治療。3、共患病治療（1）共患ADHD(TD+ADHD)：是最常見(jiàn)的臨床共患可首選α2受體激動(dòng)劑，如可樂(lè)定，同時(shí)具有抗抽動(dòng)和改善注意力的作用。托莫西汀不誘發(fā)或加重抽動(dòng)，也適用于共患ADHD的TD患兒。中樞興奮劑存在加重或誘發(fā)抽動(dòng)的潛在危險(xiǎn)，但臨床證據(jù)并不一致，臨床實(shí)踐中也有將哌甲酯用于TD+ADHD治療的成功經(jīng)驗(yàn)?，F(xiàn)一般主張采用常規(guī)劑量多巴胺受體阻滯劑(如硫必利)與小劑量中樞興奮劑(如哌甲酯，常規(guī)用量的1／4～1／2)合用，治療TD+ADHD患兒，可有效控制ADHD癥狀，而對(duì)多數(shù)患兒抽動(dòng)癥狀的影響也不明顯。（2）共患其他行為障礙：如學(xué)習(xí)困難、強(qiáng)迫障礙、睡眠障礙、情緒障礙、自傷行為、品行障礙等，在治療TD的同時(shí)，應(yīng)采取教育訓(xùn)練、心理干預(yù)、聯(lián)合用藥等療法，并及時(shí)轉(zhuǎn)診至兒童精神科進(jìn)行綜合治療。2023年02月04日575
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師建國(guó)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 摘要抽動(dòng)障礙(TD)是一種起病于兒童時(shí)期、以抽動(dòng)為主要表現(xiàn)的神經(jīng)精神疾病。2020年8月中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組抽動(dòng)障礙聯(lián)盟制訂了《中國(guó)抽動(dòng)障礙診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)(英文版)》，便于指導(dǎo)TD的診療與長(zhǎng)程管理，以及進(jìn)行國(guó)際交流?，F(xiàn)對(duì)該共識(shí)進(jìn)行解讀，包括TD病理生理學(xué)機(jī)制、臨床特征、診斷、共患病、治療和預(yù)后等方面。抽動(dòng)障礙(ticdisorders，TD)是一種起病于兒童時(shí)期、以抽動(dòng)為主要表現(xiàn)的神經(jīng)精神疾病，通常共患各種精神和/或行為障礙，如注意缺陷多動(dòng)障礙(attentiondeficithyperactivitydisorder，ADHD)、強(qiáng)迫行為/障礙(obsessive-compulsivebehavior/disorder，OCB/OCD)、焦慮障礙、抑郁障礙和睡眠障礙等。對(duì)我國(guó)1992年至2010年的13項(xiàng)流行病學(xué)研究薈萃分析顯示，中國(guó)短暫性TD、慢性TD和Tourette綜合征(Tourettesyndrome，TS)的患病率分別為1.7%、1.2%和0.3%。目前我國(guó)有20%以上的人群處于0～18歲年齡段，估算近1000萬(wàn)兒童和青少年患TD，其中患TS者高達(dá)200萬(wàn)。中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組抽動(dòng)障礙聯(lián)盟于2020年8月在精神病學(xué)前沿雜志(FrontiersinPsychiatry)在線發(fā)表了《中國(guó)抽動(dòng)障礙診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)》，也是國(guó)內(nèi)兒童抽動(dòng)障礙的診斷與治療專(zhuān)家共識(shí)(2017實(shí)用版)的最新英文更新版本?，F(xiàn)主要根據(jù)該共識(shí)對(duì)TD的臨床特征及共患病、診斷和治療更新部分進(jìn)行解讀和總結(jié)，供臨床醫(yī)師參考。1病理生理學(xué)機(jī)制TD是一種神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，其發(fā)病機(jī)制可能是遺傳、免疫、心理和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。病理生理學(xué)和臨床癥狀之間的聯(lián)系機(jī)制可能在于皮質(zhì)-紋狀體-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路去抑制。抑制-興奮信號(hào)在這個(gè)環(huán)路中的失衡是產(chǎn)生抽動(dòng)和相關(guān)癥狀的分子機(jī)制。如紋狀體多巴胺的過(guò)度活躍或突觸后多巴胺受體的過(guò)度敏感可導(dǎo)致抽動(dòng)癥狀。TD與多種神經(jīng)化學(xué)和神經(jīng)遞質(zhì)異常有關(guān)，最常見(jiàn)的為多巴胺能、腎上腺素能、γ-氨基丁酸能和谷氨酸能通路。最近，遺傳學(xué)、藥理學(xué)和腦功能成像研究顯示，組胺能通路可能與TD有關(guān)。此外，研究表明，TD伴或不伴ADHD或OCD并不表現(xiàn)明顯的疾病特點(diǎn)，主要為源于皮質(zhì)-紋狀體-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路的共同神經(jīng)發(fā)育異常，這些環(huán)路調(diào)節(jié)啟動(dòng)、選擇、執(zhí)行、學(xué)習(xí)、強(qiáng)化運(yùn)動(dòng)、思想、行為和情緒。抽動(dòng)可能源于感覺(jué)運(yùn)動(dòng)環(huán)路和動(dòng)眼肌環(huán)路的失調(diào)，而OCB/OCD癥狀可能源于前扣帶回和外側(cè)眶額環(huán)路的失調(diào)，而ADHD癥狀可能源于背外側(cè)前額環(huán)路的失調(diào)。TD有較高的遺傳性，遺傳度高達(dá)0.77，但未鑒定出明確的易感基因。最近，一項(xiàng)由4819例TS病例組和9488例對(duì)照組組成的有史以來(lái)最大的全基因組關(guān)聯(lián)研究和家系研究?jī)H發(fā)現(xiàn)1個(gè)有意義的位點(diǎn)(13號(hào)染色體上的FLT3基因，rs2504235，OR＝1.16)，并且在人群樣本中TS多基因風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分可顯著預(yù)測(cè)TS和抽動(dòng)譜系障礙的狀態(tài)。另外，有研究在232964例病例組和494162例對(duì)照組的樣本中，對(duì)8種精神疾病(包括獨(dú)立的ADHD、OCD和TS)進(jìn)行meta分析，檢測(cè)到109個(gè)位點(diǎn)至少與2種精神疾病有關(guān)，這些位點(diǎn)在腦組織高表達(dá)的基因中富集，并且在神經(jīng)發(fā)育過(guò)程中起重要作用。這些研究表明，TD在本質(zhì)上可能是高度多基因遺傳的，TD與其共患病可能有相同的遺傳起源、致病途徑和潛在的神經(jīng)環(huán)路。2臨床特征2.1起病年齡和性別差異抽動(dòng)大多起病年齡在18歲之前，4～8歲最多見(jiàn)，平均年齡約為6歲，在10～12歲最嚴(yán)重，然后逐漸減少，有些在青春后期和成年早期消退。在TD及其各種亞型中，男童較女童多見(jiàn)，男女比例約為3～4∶1。我國(guó)TD的Meta分析顯示，短暫性TD男女患病率比例為2.22～3.68∶1，慢性TD為1.57～2.79∶1，TS為2.17～10.6∶1。2.2抽動(dòng)的臨床表現(xiàn)抽動(dòng)是指突然、無(wú)目的、快速、刻板的肌肉收縮，分為運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)。運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)指手指、面部、頸、肩、軀干和四肢的快速收縮運(yùn)動(dòng)；發(fā)聲抽動(dòng)指口鼻、咽喉及呼吸機(jī)群的收縮，通過(guò)鼻、口腔和咽喉的氣流而發(fā)聲。根據(jù)抽動(dòng)的持續(xù)時(shí)間、參與的身體部分和肌肉群，運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)可再細(xì)分為簡(jiǎn)單性和復(fù)雜性，簡(jiǎn)單性抽動(dòng)包括單個(gè)肌肉或局部的肌肉群的短暫收縮，表現(xiàn)為簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲；復(fù)雜性抽動(dòng)會(huì)激活更多的肌肉群，表現(xiàn)為目標(biāo)導(dǎo)向的或類(lèi)似有目的的運(yùn)動(dòng)或單詞或短語(yǔ)的發(fā)音，見(jiàn)表1。2.3抽動(dòng)的臨床特點(diǎn)抽動(dòng)可從一種形式轉(zhuǎn)變成另一種形式，并且在病程中可出現(xiàn)新的抽動(dòng)形式，但通常在特定時(shí)間段內(nèi)表現(xiàn)為某種特定的刻板印象。抽動(dòng)的頻率和強(qiáng)度在病程中也有明顯波動(dòng)，抽動(dòng)癥狀在病程中有增有減，一些因素也可加重或減輕抽動(dòng)。加重抽動(dòng)的常見(jiàn)因素包括壓力、焦慮、憤怒、驚嚇、興奮、疲勞、感染和被提醒；減輕抽動(dòng)的常見(jiàn)因素包括注意力集中、放松、情緒穩(wěn)定和睡眠。運(yùn)動(dòng)，特別是精細(xì)運(yùn)動(dòng)，如舞蹈或體育運(yùn)動(dòng)，通常也可減輕抽動(dòng)。3共患病約50%以上的TD患兒和超過(guò)80%的TS患者共患至少1種精神神經(jīng)或行為障礙，約60%的TS患者共患2種或2種以上共患病，如ADHD、OCB或OCD、學(xué)習(xí)困難、焦慮、抑郁、睡眠障礙、自殘或自殺行為、品行障礙、憤怒發(fā)作或情感爆發(fā)。其中，ADHD是最常見(jiàn)的共患病，其次為OCD，對(duì)TD患者的影響分別為50%～60%和36%～50%。TD共患病的發(fā)生率也存在性別差異。通常，ADHD、學(xué)習(xí)困難、品行障礙和憤怒發(fā)作在男童中更多見(jiàn)，而OCD和自殘或自殺行為在女童中更多見(jiàn)。TD的共患病增加了TD的復(fù)雜性和嚴(yán)重程度，影響患兒學(xué)習(xí)、社會(huì)適應(yīng)、個(gè)性和心理素質(zhì)的健康發(fā)展，給疾病的診斷、治療和預(yù)后增加困難和挑戰(zhàn)。3.1TD共患ADHDADHD以注意力不集中和/或多動(dòng)、沖動(dòng)行為為特征，在普通人群中的患病率為2%～12%，在TD患者中的發(fā)病率約為50%(21%～90%)。ADHD的癥狀(注意力不集中，多動(dòng)-沖動(dòng)，或二者兼有)通常在抽動(dòng)發(fā)作前2～3年出現(xiàn)。共患ADHD可能導(dǎo)致行為障礙，如攻擊行為、破壞性行為、較差的學(xué)習(xí)成績(jī)和社會(huì)適應(yīng)能力以及執(zhí)行功能問(wèn)題，還會(huì)增加情緒問(wèn)題和功能障礙。因此，對(duì)于每例TD患者，均應(yīng)通過(guò)兒童少年國(guó)際神經(jīng)精神訪談兒童版5.0(MiniInternationalNeuropsychiatricInterviewforChildrenandAdolescents-childversion5.0，MINIKid5.0)篩查是否共患ADHD及其健康問(wèn)題。也可使用兒童行為量表(theChildBehaviorChecklist，CBCL)和兒童孤獨(dú)癥評(píng)定量表(theConnorsADHDRatingScale，CARS)進(jìn)行全面評(píng)估。3.2TD共患OCDOCD的特征為強(qiáng)迫思維，表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)和侵入性的思想、想法、圖像或沖動(dòng)以及強(qiáng)迫行為的發(fā)生。強(qiáng)迫行為是為了防止或減輕焦慮或痛苦的重復(fù)性行為或精神行為。美國(guó)精神障礙診斷與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)第五版(DiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders，5thEdition，DSM-5)中OCD的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括強(qiáng)迫思維、強(qiáng)迫行為或二者同時(shí)發(fā)生，每天至少1h以上，或造成明顯的臨床痛苦或功能障礙。約50%的TS患者一生中會(huì)共患OCD，在較小程度上，OCB通常表現(xiàn)為對(duì)順序或例行程序的要求，以及對(duì)事物對(duì)稱(chēng)或特定順序或模式的要求，如重復(fù)檢查、重新排序或計(jì)數(shù)、固定程序或強(qiáng)迫觸摸。OCD在健康兒童和青少年中患病率為0.5%～3.6%，在TS患者中的患病率為20.0%～60.0%。OCB/OCD通常出現(xiàn)在青春期早期或抽動(dòng)發(fā)生幾年后，經(jīng)常伴更高頻率的攻擊性行為，推薦使用兒童耶魯布朗強(qiáng)迫量表(Children′sYale-BrownObsessive-CompulsiveScale，CY-BOCS)全面評(píng)估兒童強(qiáng)迫癥狀及其嚴(yán)重程度，其包括58～80個(gè)條目評(píng)估強(qiáng)迫性和強(qiáng)迫癥狀，10個(gè)條目評(píng)估其嚴(yán)重程度。3.3TD共患焦慮、抑郁障礙據(jù)報(bào)道，TD患者共患廣泛性焦慮障礙的發(fā)病率為19%～80%，焦慮問(wèn)題的高危期從4歲開(kāi)始，情緒障礙的高危期從7歲開(kāi)始。TS患者共患抑郁的發(fā)病率與TS發(fā)病早、嚴(yán)重程度高、抽動(dòng)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)呈正相關(guān)。通過(guò)MINIKid5.0對(duì)TD兒童和青少年進(jìn)行常規(guī)的焦慮和抑郁篩查，當(dāng)癥狀突出需要干預(yù)時(shí)，使用兒童多維焦慮量表(theMultidimensionalAnxietyScaleforChildren，MASC)和兒童抑郁量表(theChildren′sDepressionInventory，CDI)進(jìn)行適當(dāng)評(píng)估。3.4TD共患破壞性行為和潛在的危及生命的癥狀TD患者中常見(jiàn)的破壞性行為包括爆發(fā)行為、憤怒、攻擊和沖動(dòng)控制問(wèn)題，如有報(bào)道TS人群中25%～70%存在爆發(fā)行為和憤怒控制問(wèn)題，這些在詢(xún)問(wèn)病史時(shí)可識(shí)別，在制定干預(yù)和治療計(jì)劃時(shí)需加以考慮。據(jù)報(bào)道，丹麥一項(xiàng)基于人群的大型前瞻性隊(duì)列研究顯示，與對(duì)照組相比，TD患者(死亡率比為2.02；95%CI：1.49～2.66)和TS患者(死亡率比為1.63；95%CI：1.11～2.28)過(guò)早死亡的風(fēng)險(xiǎn)較高。當(dāng)患者有復(fù)雜的和更嚴(yán)重的抽動(dòng)癥狀，且存在2種或2種以上的共患病，特別是OCB/OCD時(shí)，可能會(huì)導(dǎo)致與抽動(dòng)相關(guān)的傷害行為、自殘行為、無(wú)法控制的暴力和脾氣，以及自殺意念或企圖。另外，穢褻行為和穢褻言語(yǔ)在TD共患自殘行為的患者中發(fā)生率更高。需要通過(guò)精神病學(xué)評(píng)估識(shí)別這些高危癥狀和行為，同時(shí)進(jìn)行醫(yī)療護(hù)理和干預(yù)，以防止嚴(yán)重后果。4診斷4.1診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)疾病的臨床特點(diǎn)和病程，DSM-5將TD分為3種類(lèi)型，包括TS、慢性TD和短暫性TD。TS：(1)同時(shí)有多種運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和1種或多種發(fā)聲抽動(dòng)，但運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)不一定同時(shí)出現(xiàn)；(2)18歲前起??；(3)抽動(dòng)首次發(fā)病后，抽動(dòng)發(fā)作頻率可增加或減少，抽動(dòng)癥狀持續(xù)時(shí)間可超過(guò)1年；(4)抽動(dòng)癥狀不由某些藥物或物質(zhì)或其他醫(yī)療事件引起。慢性TD，既往稱(chēng)為持續(xù)性TD：(1)1種或多種運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)，但不同時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)；(2)18歲前起??；(3)首次抽動(dòng)以來(lái)，抽動(dòng)的頻率可增多或減少，病程在1年以上；(4)抽動(dòng)癥狀不由某些藥物或物質(zhì)或其他醫(yī)療事件引起；(5)不符合TS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。短暫性TD，又稱(chēng)暫時(shí)性TD：(1)1種或多種運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和/或發(fā)聲抽動(dòng)；(2)18歲前起??；(3)抽動(dòng)持續(xù)時(shí)間不超過(guò)1年；(4)抽動(dòng)癥狀不由某些藥物或物質(zhì)或其他醫(yī)療事件引起；(5)不符合慢性TD或TS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3種類(lèi)型間有一定延續(xù)性，短暫性TD可發(fā)展為慢性TD，慢性TD也可過(guò)渡為T(mén)S；部分患者不屬于上述類(lèi)型，而屬于其他TD，如成年期起病的TD或晚發(fā)期TD，以及任何其他未指明的TD。難治性TD是近年來(lái)在兒科神經(jīng)病學(xué)/精神病學(xué)中逐漸形成的一個(gè)新概念，目前尚無(wú)明確定義。當(dāng)嚴(yán)重TS病例使用經(jīng)典抗TD藥物，如硫必利、氟哌啶醇或阿立哌唑治療1年以上，但無(wú)滿(mǎn)意療效時(shí)，一般認(rèn)為是難治性TD。4.2鑒別診斷和輔助檢查抽動(dòng)癥狀應(yīng)與癲癇發(fā)作、物質(zhì)或藥物引起的運(yùn)動(dòng)障礙、舞蹈病、肌張力障礙等區(qū)別開(kāi)來(lái)。一般情況下，原發(fā)性TD的診斷不需要腦電圖、神經(jīng)影像學(xué)、心理測(cè)試和實(shí)驗(yàn)室檢查。這種檢查的結(jié)果可能顯示非特異性異常，主要用于輔助共患病診斷或排除其他疾病的可能性。一些原因或疾病可能導(dǎo)致抽動(dòng)或類(lèi)抽動(dòng)的臨床癥狀：(1)遺傳綜合征，如唐氏綜合征、脆性X綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)棘細(xì)胞增多癥；(2)感染性疾病，如鏈球菌感染、腦炎、神經(jīng)梅毒等；(3)一氧化碳、汞、蜜蜂中毒等中毒因素；(4)藥物不良反應(yīng)，如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、拉莫三嗪等；(5)其他因素，如中風(fēng)、頭部創(chuàng)傷?？规溓蚓苎豋(ASO)、紅細(xì)胞沉降率、類(lèi)風(fēng)濕因子、病毒抗體、微量元素和銅藍(lán)蛋白的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)有助于確定一些常見(jiàn)的病因或鑒別診斷。4.3嚴(yán)重程度評(píng)估抽動(dòng)的嚴(yán)重程度及其相關(guān)的共患病和功能障礙也是高度可變的。單純的臨床觀察可將TD病情簡(jiǎn)單分為輕度、中度和重度。輕癥指輕微抽動(dòng)癥狀，不影響兒童的正常生活、學(xué)習(xí)或社會(huì)活動(dòng)；中度為經(jīng)常性抽動(dòng)癥狀，以某種方式干擾兒童正常功能和社交活動(dòng)；重癥是指經(jīng)常性抽動(dòng)癥狀，嚴(yán)重影響兒童的生活、教育和社會(huì)活動(dòng)。最常用的抽動(dòng)嚴(yán)重程度測(cè)量方法之一是耶魯綜合抽動(dòng)嚴(yán)重程度量表(YGTSS)，由3部分組成。第一部分包括運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)/發(fā)聲抽動(dòng)癥狀的檢查項(xiàng)目；第二部分是一個(gè)評(píng)分系統(tǒng)，分別從抽動(dòng)次數(shù)、頻率、強(qiáng)度、復(fù)雜性和干擾五個(gè)維度來(lái)評(píng)估運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)的嚴(yán)重程度；第三部分是TD兒童在自尊、社會(huì)交往、學(xué)習(xí)或工作方面的功能障礙量表。計(jì)算匯總運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)、發(fā)聲抽動(dòng)和功能障礙的得分，得出YGTSS總分(最高100分)。TD患者YGTSS總分＜25分為輕度，25～50分為中度，＞50分為重度。5治療通過(guò)對(duì)抽動(dòng)進(jìn)行初步評(píng)估從而建立治療計(jì)劃，確定是否存在同時(shí)發(fā)生的心理-社會(huì)-行為問(wèn)題，并明確每個(gè)問(wèn)題所造成的損害。如抽動(dòng)不影響日常生活或?qū)W?；顒?dòng)，許多TD兒童和青少年不需要對(duì)抽動(dòng)進(jìn)行干預(yù)或治療。在中國(guó)，認(rèn)知行為療法(CBT)和藥物治療的適用性也存在差異，不同地方和不同情況下，臨床醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)也體現(xiàn)了臨床指南的合理性。因此，治療應(yīng)基于個(gè)體化的需求、可用資源、治療醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)，并根據(jù)該領(lǐng)域?qū)＜液蛯?zhuān)業(yè)組織的建議進(jìn)行指導(dǎo)。在開(kāi)始治療前應(yīng)確定目標(biāo)癥狀，即對(duì)患者日常生活、學(xué)習(xí)或社會(huì)活動(dòng)影響最大的癥狀。抽動(dòng)通常是治療的主要目標(biāo)癥狀，而一些兒童的目標(biāo)癥狀可能是更突出的共患病癥狀，如多動(dòng)、沖動(dòng)、強(qiáng)迫行為等。對(duì)于輕度TD患兒，可先行或僅予醫(yī)學(xué)教育和心理支持，適當(dāng)給予觀察等待期，并定期隨訪。中重度TD的治療原則同樣是先嘗試非藥物干預(yù)，行為治療可與藥物治療相結(jié)合。應(yīng)在整個(gè)治療過(guò)程中提供醫(yī)學(xué)教育和心理支持。5.1教育及家庭干預(yù)首先，告知和教育患者及其父母，對(duì)于多數(shù)TD患者，抽動(dòng)會(huì)在青春期結(jié)束時(shí)自行消退。積極治療TD的同時(shí)，通過(guò)家長(zhǎng)管理培訓(xùn)、親子互動(dòng)療法、家長(zhǎng)和學(xué)校老師互動(dòng)等形式進(jìn)行醫(yī)學(xué)教育和心理支持，包括他們的父母、社區(qū)同事和學(xué)校老師。鼓勵(lì)家長(zhǎng)和孩子一起面對(duì)TD的診斷，鼓勵(lì)TD患兒與同學(xué)和周?chē)娜俗孕诺鼗?dòng)，提升其社會(huì)適應(yīng)能力；指導(dǎo)家長(zhǎng)和孩子一起觀察可能引起或加重抽動(dòng)癥狀的條件和因素，避免這些“危險(xiǎn)因素“。鼓勵(lì)家長(zhǎng)更多地與學(xué)校老師溝通，幫助他們更好地了解病情，避免TD患兒因“意外或失控的動(dòng)作“而受到懲罰，也可減輕學(xué)業(yè)負(fù)擔(dān)，降低壓力水平。學(xué)校老師也可幫助教育其他學(xué)生不要嘲笑、孤立和污蔑TD患兒?？蔀門(mén)D患兒，特別是那些在學(xué)習(xí)、社會(huì)適應(yīng)和自尊方面存在問(wèn)題的兒童，提供特殊的教育支持，幫助和促進(jìn)患兒恢復(fù)健康生活。多數(shù)輕度、社會(huì)適應(yīng)性較好的TD兒童，僅通過(guò)心理教育和支持就能取得療效。另外，中國(guó)TD協(xié)作組是一個(gè)非政府、非盈利的學(xué)術(shù)組織，建立了一個(gè)健康教育、患者與醫(yī)師、患者與患者互動(dòng)、醫(yī)師與患者及其家屬之間信息交流的平臺(tái)，為T(mén)D患者和他們的家人提供規(guī)范診療信息和支持。5.2認(rèn)知行為治療行為治療是減輕抽動(dòng)癥狀及其共患病、改善社會(huì)功能的有效手段。多種行為干預(yù)用于TD及其共患病的治療，包括習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練(HRT)、暴露與反應(yīng)預(yù)防、放松訓(xùn)練、正強(qiáng)化、自我監(jiān)控、回歸鍛煉等。最常用的是抽動(dòng)綜合行為干預(yù)(CBIT)，訓(xùn)練患者意識(shí)到自己的抽動(dòng)，并教他們具體的行為策略來(lái)減少抽動(dòng)。CBIT在10～17歲的TS兒童中優(yōu)于支持性心理治療，并被認(rèn)為是可用的一線治療，包括共患OCD和ADHD的兒童。然而，行為療法不太可能對(duì)9歲或更小的兒童有幫助，因?yàn)樗麄冊(cè)谧R(shí)別和控制沖動(dòng)方面的認(rèn)知功能有限，而這是行為療法的核心；或是患有嚴(yán)重的、未經(jīng)治療的ADHD兒童，他們可能難以持續(xù)接受治療。此外，行為療法比藥物療法安全得多，且已經(jīng)被證明對(duì)年齡較大的TD患兒有效，然而在中國(guó)仍面臨較大挑戰(zhàn)。5.3藥物治療對(duì)于影響日常生活、學(xué)校和社會(huì)活動(dòng)的中重度TD兒童，當(dāng)心理教育和行為治療無(wú)效或無(wú)法控制時(shí)，需要藥物治療。目前的治療藥物可減少超過(guò)60%的抽動(dòng)，如阿立哌唑可減少60.2%，硫必利可減少76.0%。一般情況下，建議采用兩級(jí)用藥和多階段療程，對(duì)于中重度TD患者使用一線藥物，對(duì)于難治性TD患者聯(lián)用二線藥物。治療藥物應(yīng)以最低有效劑量單藥治療開(kāi)始，并根據(jù)需要逐步增加。過(guò)早或突然更換藥物或停止用藥都是不恰當(dāng)?shù)摹D的藥物治療應(yīng)循序漸進(jìn)，分多個(gè)階段進(jìn)行，每一步都要仔細(xì)評(píng)估。整個(gè)療程通常為1～2年。如果在治療過(guò)程中任何時(shí)候癥狀復(fù)發(fā)或加重，則返回前一步或從頭開(kāi)始恢復(fù)治療。(1)急性治療期：積極控制癥狀，縮短病程。從最小劑量開(kāi)始，慢慢增加(1～2周增加)至目標(biāo)治療劑量。治療過(guò)程取決于患者對(duì)藥物的反應(yīng)，直到取得滿(mǎn)意效果；(2)鞏固治療期：鞏固治療效果，預(yù)防復(fù)發(fā)，促進(jìn)社會(huì)功能恢復(fù)。抽動(dòng)癥狀基本得到控制后，仍需持續(xù)1～3個(gè)月；(3)維持治療期：預(yù)防復(fù)發(fā)，保持良好的日常功能，提高生活質(zhì)量。鞏固期結(jié)束后，如病情得到良好控制，應(yīng)持續(xù)治療6～12個(gè)月，維持劑量一般為以前最大劑量的1/2～2/3；(4)減量停藥期：維持治療后，如癥狀得到控制，可逐步停藥，停藥期應(yīng)循序漸進(jìn)，至少1～3個(gè)月。基于臨床經(jīng)驗(yàn)和藥物可及性，一些治療TD患兒的推薦藥物見(jiàn)表2，包括2種中成藥，這2種中成藥為經(jīng)中國(guó)國(guó)家中醫(yī)藥管理局批準(zhǔn)，被《中醫(yī)兒科臨床診療指南》推薦為T(mén)D患兒的一線中成藥。藥物的選擇部分取決于患者的共患病情況，治療有時(shí)需針對(duì)多種癥狀。每例患者都需進(jìn)行隨訪，并定期進(jìn)行評(píng)估和檢查，以評(píng)估藥物療效、不良反應(yīng)和繼續(xù)治療的必要性。注：TD：抽動(dòng)障礙；ADHD：注意缺陷多動(dòng)障礙；D2：多巴胺D2受體；D3：多巴胺D3受體；D4：多巴胺D4受體；5-HT：5-羥色胺；GABA：γ氨基丁酸；AMPA：氨甲基磷酸；a推薦劑量根據(jù)年齡而定。＜8歲患兒使用的最小治療劑量約為最大治療劑量的1/2，如硫必利(100～350mg/d)。8歲以上的患兒使用最大治療劑量1/2至最大治療劑量，如硫必利(350～600mg/d)；b透皮貼劑TD：ticdisorders；ADHD：attentiondeficithyperactivitydisorder；D2：DopamineD2receptor；D3：DopamineD3receptor；D4：DopamineD4receptor；5-HT：5-hydroxytryptamine；GABA：Gamma-amino-butyric-acid；AMPA：alpha-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionicacid；atherecommendeddosageisbasedonage.Patientswhoareyoungerthan8yearsofageusetheminimumtherapeuticdosetoapproximately1/2maximumtherapeuticdose，suchastiapride(100-350mg/d)．Forpatientswhoareolderthan8-year-oldusethemaximumtherapeuticdoseof1/2tomaximumtherapeuticdose，suchastiapride(350-600mg/d)；btransdermalpatch5.4中醫(yī)治療近年來(lái)，中醫(yī)在世界范圍內(nèi)引起了越來(lái)越多的關(guān)注，計(jì)劃在2022年，國(guó)際疾病分類(lèi)第11版(InternationalClassificationofDiseases，11thedition，ICD-11)將首次正式納入中醫(yī)分類(lèi)章節(jié)。根據(jù)身心功能的陰陽(yáng)失衡可將TD患者劃分為不同的TD亞型，在中國(guó)，中醫(yī)可以單獨(dú)用于治療TD。2012年，中國(guó)制定了TD的中醫(yī)藥診斷和治療臨床指南，并于2019年更新了版本。一些薈萃分析支持中藥單獨(dú)和中藥加西藥治療TD患者的有效性和安全性。菖麻熄風(fēng)片被國(guó)家中醫(yī)藥管理局批準(zhǔn)為治療TD患兒的一線中藥，寧動(dòng)顆粒、小兒安神湯也可改善TS患兒的抽動(dòng)癥狀。同樣，在中國(guó)，針灸被證明是TD的一種有效替代療法。5.5共患病治療5.5.1共患ADHDADHD是最常見(jiàn)的臨床共患病之一。α2受體激動(dòng)劑(如可樂(lè)定)、鹽酸托莫西汀等是一線治療藥物，具有抗抽動(dòng)和提高注意力的作用。鹽酸托莫西汀不會(huì)誘發(fā)或加重抽動(dòng)，因此也可用于治療共患ADHD的TD兒童。哌甲酯在治療TD共患ADHD也有成功的臨床經(jīng)驗(yàn)。以哌甲酯為主的中樞興奮劑是我國(guó)TD共患ADHD的一線治療藥物。然而，精神興奮劑可能會(huì)加重或誘導(dǎo)抽動(dòng)。在治療TD共患ADHD患兒時(shí)，一般主張使用常規(guī)劑量的多巴胺受體阻滯劑，如硫必利與低劑量的精神興奮劑如哌甲酯(為常規(guī)劑量的1/4～1/2)合用。這種治療可有效控制ADHD的癥狀，但對(duì)多數(shù)抽動(dòng)癥狀影響不大。過(guò)去10年中，藥理學(xué)研究推薦使用興奮劑優(yōu)先治療TD患者的ADHD癥狀。5.5.2共患OCD帶有暴露/反應(yīng)預(yù)防(ERP)成分的CBT被認(rèn)為是TD共患OCD的一線治療。選擇性5羥色胺再攝取抑制劑(SSRIs)，如舍曲林，是一線治療藥物。SSRIs是唯一對(duì)OCD有主要療效的藥物。SSRIs類(lèi)藥物應(yīng)從小劑量開(kāi)始，然后逐漸增加劑量。三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥，如氯丙咪嗪，可作為T(mén)D共患OCD的二線藥物，但不良反應(yīng)較嚴(yán)重。新型抗抑郁藥物也可以用于治療TD共患OCD。歐洲臨床指南建議將利培酮作為T(mén)D共患OCD的一線選擇。多巴胺受體阻滯劑，如阿立哌唑和利培酮，常與SSRIs(如舍曲林)聯(lián)合使用，治療合并重度OCD癥狀的TD。5.5.3共患其他行為障礙共患其他行為障礙的TD患者，如學(xué)習(xí)困難、睡眠障礙、自殘行為和品行障礙，應(yīng)咨詢(xún)或轉(zhuǎn)給專(zhuān)業(yè)人士進(jìn)行專(zhuān)業(yè)教育、心理干預(yù)和行為治療。在一些復(fù)雜的重癥TD病例中，需要及時(shí)將患兒轉(zhuǎn)至兒科精神科和/或神經(jīng)心理中心進(jìn)行綜合評(píng)估和治療。5.6難治性TD治療當(dāng)療效不滿(mǎn)意時(shí)，需考慮甄別假性難治性TD的一些情況，如誤診、用藥選擇不當(dāng)、劑量不足、因不良反應(yīng)不能耐受、用藥依從性差等。在中國(guó)，對(duì)于難治性TD患兒，建議轉(zhuǎn)至兒科精神科或多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評(píng)估和管理。一旦確診難治性TD，需聯(lián)合用藥、使用新藥、非藥物治療(如心理行為治療和神經(jīng)調(diào)控)和適當(dāng)?shù)墓不疾≈委?。在西方?guó)家，一些新型藥物對(duì)成人難治性TD患者有效，包括新的D1/D5受體拮抗劑(如定依考匹泮)、囊泡單胺轉(zhuǎn)運(yùn)抑制劑(如四苯嗪)、煙堿乙酰膽堿受體拮抗劑(如梅坎米胺)、大麻類(lèi)(如大麻二酚)、谷氨酰胺類(lèi)阻滯劑(如利魯唑)、γ-氨基丁酸、非那雄胺等。然而，這些新藥目前在中國(guó)兒科沒(méi)有使用。另外，各種神經(jīng)調(diào)節(jié)療法也可用于治療難治性TD，包括重復(fù)經(jīng)顱磁刺激(rTMS)、經(jīng)顱微電流刺激(CES)、腦電生物反饋和深部腦刺激(DBS)，尚存在爭(zhēng)議。6預(yù)后TD的總體預(yù)后較好，多數(shù)TD患兒長(zhǎng)大后可正常工作和生活。但一小部分TD患兒在成年后可能會(huì)有長(zhǎng)期的抽動(dòng)癥狀和共患病，這將影響他們的生活質(zhì)量和職業(yè)生涯。近50%的TD患兒在青春期或成年期完全緩解，另有30%在成年期抽動(dòng)癥狀減輕，高達(dá)20%的TD患兒的抽動(dòng)癥狀會(huì)遷延到成年期或終生。5%～10%的TD患兒的抽動(dòng)不僅在成年期惡化，且發(fā)展為嚴(yán)重的TD形式，特別是那些有共患病者。TD患兒的預(yù)后可能與某些危險(xiǎn)因素有關(guān)，包括家族精神或神經(jīng)系統(tǒng)疾病史、兒童心理社會(huì)壓力、兒童抽動(dòng)嚴(yán)重程度評(píng)分較高、尾狀核體積較小和精細(xì)運(yùn)動(dòng)控制差。由于TD癥狀可隨年齡增加和大腦發(fā)育而減輕或緩解，因此預(yù)后評(píng)估應(yīng)推遲至18歲左右。TD是一種慢性神經(jīng)精神疾病，如管理不當(dāng)，會(huì)對(duì)患者及其家屬的健康生活質(zhì)量產(chǎn)生顯著的負(fù)面影響，早期干預(yù)和有效管理TD及其共患病，適當(dāng)處理青少年TD患者的抑郁、焦慮等共患病癥狀，可有效改善其生活質(zhì)量。抽動(dòng)障礙視頻來(lái)源：精神衛(wèi)生686妥瑞癥（抽動(dòng)癥）視頻來(lái)源：精神衛(wèi)生686叫我第一名視頻來(lái)源：抖音號(hào)K16828參考文獻(xiàn)1.盧青,孫丹,劉智勝.中國(guó)抽動(dòng)障礙診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)解讀[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2021,36(9):647-653.DOI:10.3760/cma.j.cn101070-20201229-01967.2022年11月28日3244
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師建國(guó)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 抽動(dòng)障礙(ticdisorders，TD)是一種起病于兒童時(shí)期、以抽動(dòng)為主要表現(xiàn)的神經(jīng)精神疾病。其臨床表現(xiàn)多樣，可伴多種共患病，部分患兒表現(xiàn)為難治性。2013年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組制定了《兒童抽動(dòng)障礙的診斷與治療建議》，近年來(lái)又有新的認(rèn)識(shí)。為了提高兒科及相關(guān)專(zhuān)業(yè)臨床醫(yī)師對(duì)TD的規(guī)范診療水平，避免誤診誤治，制定此實(shí)用版，并更新了TD的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療方法和部分用藥，增加了難治性TD的治療、TD教育干預(yù)和預(yù)后評(píng)估等內(nèi)容。治療方法TD的治療應(yīng)確定治療的靶癥狀(targetsymptoms)，即對(duì)患兒日常生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)影響最大的癥狀。抽動(dòng)通常是治療的靶癥狀，對(duì)于輕度TD患兒，主要是心理疏導(dǎo)，密切觀察；中重度TD患兒的治療原則是藥物治療和心理行為治療并重。而有些患兒靶癥狀是多動(dòng)、沖動(dòng)、強(qiáng)迫觀念等共患病癥狀時(shí)，需在精神科醫(yī)師等多學(xué)科指導(dǎo)下制定治療方案。4.1藥物治療對(duì)于影響到日常生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)的中重度TD患兒，單純心理行為治療效果不佳時(shí)，需要加用藥物治療，包括多巴胺受體阻滯劑、α受體激動(dòng)劑及其他藥物等。藥物治療應(yīng)有一定的療程，適宜的劑量，不宜過(guò)早換藥或停藥。4.1.1常用藥物兒科臨床醫(yī)師常用治療TD的5種藥物見(jiàn)表1，表中標(biāo)簽外用藥是指超病種和超年齡適應(yīng)證范圍用藥，用藥前應(yīng)與患兒家長(zhǎng)進(jìn)行有效溝通，并注意監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。亦有文獻(xiàn)報(bào)道托吡酯(Topira－mate)、丙戊酸鈉(Sodiumvalproate)等藥物具有抗抽動(dòng)作用。其中丙戊酸鈉治療劑量為15～30mg/(kg·d)，2次/d或3次/d，注意肝功能損害等不良反應(yīng)；托吡酯治療劑量為1～4mg/(kg·d)，2次/d，應(yīng)注意食欲減退、體質(zhì)量下降、泌汗障礙、認(rèn)知損害等不良反應(yīng)。表1.治療抽動(dòng)障礙的常用藥物4.1.2治療方案(1)一線藥物：可選用硫必利、舒必利、阿立哌唑、可樂(lè)定等。從最低起始劑量開(kāi)始，逐漸緩慢加量(1～2周增加1次劑量)至治療劑量。(2)強(qiáng)化治療：病情基本控制后，需繼續(xù)治療劑量至少1～3個(gè)月，稱(chēng)為強(qiáng)化治療。(3)維持治療：強(qiáng)化治療階段后病情控制良好，仍需維持治療6～12個(gè)月，維持劑量一般為治療劑量的1/2～2/3。強(qiáng)化治療和維持治療的目的在于鞏固療效和減少?gòu)?fù)發(fā)。(4)停藥：經(jīng)過(guò)維持治療階段后，若病情完全控制，可考慮逐漸減停藥物，減量期至少1～3個(gè)月。用藥總療程為1～2年。若癥狀再發(fā)或加重，則應(yīng)恢復(fù)用藥或加大劑量。(5)聯(lián)合用藥：當(dāng)使用單一藥物僅能使部分抽動(dòng)癥狀改善，難治性TD亦需要聯(lián)合用藥。(6)如共患ADHD、OCD或其他行為障礙時(shí)，可轉(zhuǎn)診至兒童精神∕心理科進(jìn)行綜合治療。4.2非藥物治療4.2.1心理行為治療心理行為治療是改善抽動(dòng)癥狀、干預(yù)共患病和改善社會(huì)功能的重要手段。輕癥TD患兒多數(shù)采用單純心理行為治療即可奏效。通過(guò)對(duì)患兒和家長(zhǎng)的心理咨詢(xún)，調(diào)適其心理狀態(tài)，消除病恥感，采用健康教育指導(dǎo)患兒、家長(zhǎng)、老師正確認(rèn)識(shí)本病，淡化患兒的抽動(dòng)癥狀。同時(shí)可給予行為治療，包括習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練、效應(yīng)預(yù)防暴露、放松訓(xùn)練、陽(yáng)性強(qiáng)化、自我監(jiān)察、消退練習(xí)、認(rèn)知行為治療等。其中習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練和效應(yīng)預(yù)防暴露是一線行為治療。4.2.2教育干預(yù)在對(duì)TD進(jìn)行積極藥物治療的同時(shí)，對(duì)患兒的學(xué)習(xí)問(wèn)題、社會(huì)適應(yīng)能力和自尊心等方面予以教育干預(yù)。策略涉及家庭、學(xué)校和社會(huì)。鼓勵(lì)患兒多參加文體活動(dòng)等放松訓(xùn)練，避免接觸不良刺激，如打電玩游戲、看驚險(xiǎn)恐怖片、吃辛辣食物等。家長(zhǎng)可以將患兒的發(fā)作表現(xiàn)攝錄下來(lái)，就診時(shí)給醫(yī)師觀看，以便于病情的判別。家長(zhǎng)應(yīng)與學(xué)校老師多溝通交流，并通過(guò)老師引導(dǎo)同學(xué)不要嘲笑或歧視患兒。鼓勵(lì)患兒大膽與同學(xué)及周?chē)私煌?，增進(jìn)社會(huì)適應(yīng)能力。4.3難治性TD的治療在排除診斷錯(cuò)誤、選藥不當(dāng)、劑量不足、不良反應(yīng)不耐受、用藥依從性差等假性難治性TD后可采用綜合治療方法，包括聯(lián)合用藥、嘗試新藥、非藥物治療、共患病治療等。其中聯(lián)合用藥包括抗TD藥物聯(lián)用、抗TD藥物與治療共患病藥物聯(lián)用等，非藥物治療包括心理治療、神經(jīng)調(diào)控治療和手術(shù)治療等，也可以進(jìn)行藥物治療與非藥物治療聯(lián)用。已有報(bào)道治療難治性TD新藥包括新型D1/D5受體拮抗劑(如依考匹泮)、囊泡單胺轉(zhuǎn)運(yùn)體抑制劑(如四苯喹嗪)、尼古丁類(lèi)藥物(如美卡拉明)、大麻類(lèi)藥物(如四氫大麻酚)、谷氨酸類(lèi)藥物(如利魯唑)、γ－氨基丁酸、非那雄胺、歐米珈－3等。也有報(bào)道顯示對(duì)于一些藥物難治性TD患兒，可嘗試重復(fù)經(jīng)顱磁刺激(rTMS)、經(jīng)顱微電流刺激(CES)、腦電生物反饋等神經(jīng)調(diào)控療法；少部分可考慮轉(zhuǎn)診至神經(jīng)外科行深部腦刺激(DBS)，但屬于有創(chuàng)侵入性治療，主要適用于年長(zhǎng)兒(12歲以上)或成人難治性TD。應(yīng)用多受體調(diào)節(jié)藥物聯(lián)合治療或探索新藥，已成為難治性TD治療的趨勢(shì)。通常對(duì)于難治性TD患兒，需要尋求多學(xué)科協(xié)作(MDT)，及時(shí)轉(zhuǎn)診至兒童精神科或功能神經(jīng)外科治療。抽動(dòng)障礙視頻來(lái)源：精神衛(wèi)生686妥瑞癥（抽動(dòng)癥）視頻來(lái)源：精神衛(wèi)生686叫我第一名視頻來(lái)源：抖音號(hào)K16828來(lái)源：中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組.兒童抽動(dòng)障礙診斷與治療專(zhuān)家共識(shí)(2017實(shí)用版)[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2017,32(15).2022年11月28日858
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石效平主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 兒科 前兩天呢，有一個(gè)朋友給我打電話，他說(shuō)我的孩子啊，最近兩三個(gè)月經(jīng)常出現(xiàn)這種小動(dòng)作眨眼睛數(shù)鼻子咧嘴有的時(shí)候呢，還時(shí)不時(shí)的搖頭聳肩前兩天呢，他說(shuō)我?guī)结t(yī)院去看了醫(yī)生呢，看了看就說(shuō)說(shuō)你這孩子啊，是多發(fā)性抽動(dòng)癥，然后就給我開(kāi)了藥，他說(shuō)我心里邊兒特別困惑，醫(yī)生好像呢，什么檢查也沒(méi)給我們做看了兩眼就說(shuō)我們是抽動(dòng)癥，他說(shuō)我心里邊兒有點(diǎn)兒疑惑，這個(gè)藥我該不該吃我孩子會(huì)不會(huì)不是這個(gè)病，那么我就跟他解釋哈，根據(jù)他的表現(xiàn)呢，我覺(jué)得這孩子確實(shí)是多發(fā)性抽動(dòng)癥，其實(shí)呢，多發(fā)性抽動(dòng)癥啊，沒(méi)有特別多的特異性的一些檢查方法，比如說(shuō)在化驗(yàn)檢查上他沒(méi)有一個(gè)特異的指標(biāo)，比如說(shuō)做腦電圖也好。 哦，是做個(gè)頭顱的核磁也好哈，其實(shí)呢都沒(méi)有特別特異性的改變兒童多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷，主要根據(jù)的是臨床癥狀，那么有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生呢，根據(jù)癥狀基本上就可以判定了那么有的時(shí)候需要做一些檢查，其實(shí)也就是用于怎么的，用于一些排除和鑒別診斷，所以這個(gè)病診斷主要依靠的是臨床癥狀，臨床表現(xiàn)。2021年08月07日1342
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王文亮主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 中醫(yī)科 抽動(dòng)障礙(tic disorders，TD)是一種起病于兒童時(shí)期、以抽動(dòng)為主要表現(xiàn)的神經(jīng)精神疾病。其臨床表現(xiàn)多樣，可伴多種共患病，部分患兒表現(xiàn)為難治性。2013年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組制定了《兒童抽動(dòng)障礙的診斷與治療建議》，近年來(lái)又有新的認(rèn)識(shí)。為了提高兒科及相關(guān)專(zhuān)業(yè)臨床醫(yī)師對(duì)TD的規(guī)范診療水平，避免誤診誤治，制定此實(shí)用版，并更新了TD的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療方法和部分用藥，增加了難治性TD的治療、TD教育干預(yù)和預(yù)后評(píng)估等內(nèi)容。 1臨床表現(xiàn) 1.1一般特征 TD的起病年齡為2～21歲，以5～10 歲最多見(jiàn)，10～12歲最嚴(yán)重；男性明顯多于女性，男女之比為(3～5)：1。 1.2抽動(dòng)分類(lèi)及特點(diǎn) 1.2.1抽動(dòng)分類(lèi) 分為運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和發(fā)聲性抽動(dòng)。其中運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)是指頭面部、頸、肩、軀干及四肢肌肉不自主、突發(fā)、快速收縮運(yùn)動(dòng)；發(fā)聲性抽動(dòng)是口鼻、咽喉及呼 吸肌群的收縮，通過(guò)鼻、口腔和咽喉的氣流而發(fā)聲。運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)可再細(xì)分為簡(jiǎn)單性和復(fù)雜性 2類(lèi)，有時(shí)二者不易分清。40％～55％的患兒于運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)之前有身體局部不適感，稱(chēng)為感覺(jué)性抽動(dòng)(sensory tics)，被認(rèn)為是先兆癥狀(前驅(qū)癥狀)，年長(zhǎng)兒尤為多見(jiàn)。包括壓迫感、癢感、痛感、熱感、冷感或其他異樣感覺(jué)。 1.2.2抽動(dòng)特點(diǎn) 抽動(dòng)表現(xiàn)為一種不自主、無(wú)目的、快 速、刻板的肌肉收縮。(1)抽動(dòng)通常從面部開(kāi)始，逐漸發(fā)展到頭、頸、肩部肌肉，而后波及軀干及上、下肢；(2) 可以從一種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N形式，或者出現(xiàn)新的抽動(dòng)形式；(3)癥狀時(shí)好時(shí)壞，可暫時(shí)或長(zhǎng)期自然緩解，也可因某些誘因而加重或減輕；(4)與其他運(yùn)動(dòng)障礙不同，抽動(dòng)是在運(yùn)動(dòng)功能正常的情況下發(fā)生，非持久性存在，且癥狀可短暫自我控制。 常見(jiàn)加重抽動(dòng)的因素包括緊張、焦慮、生氣、驚嚇、 興奮、疲勞、感染、被人提醒等。常見(jiàn)減輕抽動(dòng)的因素包 括注意力集中、放松、情緒穩(wěn)定等。 1.3共患病 約半數(shù)患兒共患1種或多種行為障礙，被稱(chēng)為共患病，包括注意缺陷多動(dòng)障礙(aftention— deficit hyperactivity disorder，ADHD)、學(xué)習(xí)困難(1eaming difficulties，LD)、強(qiáng)迫障礙(obsessive—compulsive disorder，0CD)、睡眠障礙(sleep disorder，SD)、情緒障礙 (emotional disorder，ED)、自傷行為(self—injurious behavior，sIB)、品行障礙(conduct disorder，CD)、暴怒發(fā)作等。其中共患ADHD最常見(jiàn)，其次是OCD。TD共患病越多，病情越嚴(yán)重。共患病增加了疾病的復(fù)雜性和嚴(yán)重性，影響患兒學(xué)習(xí)、社會(huì)適應(yīng)能力、個(gè)性及心理 品質(zhì)的健康發(fā)展，給治療和管理增添諸多困難。 2診斷 2.1診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)臨床特點(diǎn)和病程長(zhǎng)短，TD分為短暫性TD、慢性TD和Tourette綜合征(3種類(lèi)。 2.2輔助檢查 TD的診斷缺乏特異性診斷指標(biāo)，主要采用臨床描述性診斷方法，依據(jù)患兒抽動(dòng)癥狀及相關(guān)共患精神行為表現(xiàn)進(jìn)行診斷。因此，詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史是正確診斷的前提，體格檢查包括神經(jīng)、精神檢查；可選擇的輔助檢查包括腦電圖、神經(jīng)影像、心理測(cè)驗(yàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，目的在于評(píng)估共患病及排除其他疾病。TD的輔助檢查 結(jié)果一般無(wú)特征性異常，僅少數(shù)TD患兒可有非特異性改變。 評(píng)估抽動(dòng)嚴(yán)重程度可采用耶魯綜合抽動(dòng)嚴(yán)重程量表(YGTSS)等進(jìn)行量化評(píng)定，其TD嚴(yán)重程度判定標(biāo)準(zhǔn)：YGTSS總分 50分屬重度。 2．3診斷流程 臨床診斷依賴(lài)于詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)、體檢和相關(guān)輔助檢查。應(yīng)與患兒直接交流，觀察抽動(dòng)和一般行為表現(xiàn)，了解癥狀的主次、范圍、演變規(guī)律及發(fā)生的先后過(guò)程。 3鑒別診斷 肌張力障礙也是一種不自主運(yùn)動(dòng)引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常，亦可在緊張、生氣或疲勞時(shí)加重，易與TD相混淆，但肌張力障礙的肌肉收縮頂峰有短時(shí)間持續(xù)而呈特殊姿勢(shì)或表情，異常運(yùn)動(dòng)的方向及模式較為恒定。診斷TD還需排除風(fēng)濕性舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃?、癲癇、心因性抽動(dòng)及其他錐體外系疾病。 多種器質(zhì)性疾病及有關(guān)因素也可以引起TD，即繼發(fā)性TD，臨床應(yīng)加以鑒別。繼發(fā)性TD包括遺傳因素 (如21-三體綜合征、脆性x綜合征、結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥等)、感染因素(如鏈球菌感染、腦炎、神經(jīng)梅毒、克一雅病等)、中毒因素(如一氧化碳、汞、蜂毒等中毒)、藥物因素(如哌甲酯、匹莫林、安非他明、可卡因、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥因、拉莫三嗪等)及其他因素(如腦卒中、頭部外傷、發(fā)育障礙、神經(jīng)變性病等)。 4 治療方法 TD的治療應(yīng)確定治療的靶癥狀(target symptoms)，即對(duì)患兒日常生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)影響最大的癥狀。抽動(dòng)通常是治療的靶癥狀，對(duì)于輕度TD患兒，主要是心理疏導(dǎo)，密切觀察；中重度TD患兒的治療原則是藥物治療和心理行為治療并重。而有些患兒靶癥狀是多動(dòng)、沖動(dòng)、強(qiáng)迫觀念等共患病癥狀時(shí)，需在精神科醫(yī)師等多學(xué)科指導(dǎo)下制定治療方案。 4.1 藥物治療 對(duì)于影響到日常生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)的中重度TD患兒，單純心理行為治療效果不佳時(shí)，需要加用藥物治療，包括多巴胺受體阻滯劑、α受體激動(dòng)劑及其他藥物等。藥物治療應(yīng)有一定的療程，適宜的劑量，不宜過(guò)早換藥或停藥。 4.2 非藥物治療 4.3 難治性TD的治療 5預(yù)后評(píng)估 TD癥狀可隨年齡增長(zhǎng)和腦部發(fā)育逐漸完善而減輕或緩解，需在18歲青春期過(guò)后評(píng)估其預(yù)后，總體預(yù)后相對(duì)良好。大部分TD患兒成年后能像健康人一樣工作和生活，但也有少部分患者抽動(dòng)癥狀遷延或因共患病而影響工作和生活質(zhì)量。TD患兒到成年期的3種結(jié)局:近半數(shù)患者病情完緩解；30%~50%的患者病情減輕；5%~10%的患者一直遷延至成年或終生，病情無(wú)變化或加重，可因抽動(dòng)癥狀或共患病而影響患者生活質(zhì)量。TD患兒的預(yù)后與是否合并共患病、是否有精神或神經(jīng)疾病家族史及抽動(dòng)嚴(yán)重程度等危險(xiǎn)因素有關(guān)。2021年06月25日3236
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劉一鷗副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 大家好，歡迎繼續(xù)關(guān)注一分鐘癲癇講堂，今天我們的話題啊是不要把抽動(dòng)癥當(dāng)成癲癇。 抽動(dòng)癥是門(mén)診除了癲癇以外最常見(jiàn)的疾病之一，抽動(dòng)癥是一種慢性神經(jīng)精神障礙性疾病，它不是癲癇。那么這些抽動(dòng)癥患兒啊，如果被不恰當(dāng)?shù)姆每拱d癇藥物，不僅不能治病，還會(huì)帶來(lái)一些不必要的藥物不良反應(yīng)，因此識(shí)別抽動(dòng)癥和癲癇尤為重要。抽動(dòng)癥有什么表現(xiàn)呢？這些表現(xiàn)是不是也在您孩子身上出現(xiàn)過(guò)呢？孩子的表現(xiàn)可以多種多樣，有的眨眼睛、擠眉毛、咧嘴、張口、聳肩、甩頭、搖頭，還有的是腹部抽動(dòng)、全身抖清嗓子發(fā)怪聲等等。 那么如何鑒別抽動(dòng)癥和癲癇呢？除了剛才特有的臨床表現(xiàn)以外啊，腦電圖檢查尤為重要，抽動(dòng)癥患兒的腦電圖是正常的，而癲癇患兒腦電圖是有異常放電的，但這里啊，要提醒大家的是，很多抽動(dòng)癥患兒腦電圖也有異常放電，但是沒(méi)有癲癇發(fā)作，因此不能因此診斷癲癇，所以一定要找專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生來(lái)幫您判斷。2021年04月28日1339
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征是兒童抽動(dòng)障礙中的最為嚴(yán)重的類(lèi)型，又稱(chēng)為T(mén)ourette綜合征。起病于兒童和青少年期，是以運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和發(fā)聲性抽動(dòng)為主要特征的復(fù)雜慢性神經(jīng)精神綜合征。可表現(xiàn)為眨眼、聳肩、歪嘴、清嗓子、穢語(yǔ)等癥狀，不同程度的干擾和損害兒童的認(rèn)知功能和發(fā)育，影響社會(huì)適應(yīng)能力，可通過(guò)心理行為治療、藥物治療減輕癥狀，預(yù)后較好。二、發(fā)病原因抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚?？赡芘c遺傳因素、中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡、神經(jīng)生化改變，如阿片肽、催乳素、性激素等相關(guān)。本病好發(fā)于家族中有抽動(dòng)障礙者、精神壓力大的兒童、圍生期異常的兒童、長(zhǎng)期應(yīng)用中樞興奮劑的兒童。緊張、壓力大、驚嚇等可誘發(fā)本病發(fā)生。三、臨床表現(xiàn)1、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征一般起病于2~15歲，平均起病年齡為7歲，早期以運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)為主要表現(xiàn)，1－2年后出現(xiàn)發(fā)聲抽動(dòng)，約15%的患兒存在穢語(yǔ)表現(xiàn)。2、早期表現(xiàn)為眨眼、咧嘴或搖頭，逐步累及頸、肩、肢體或軀干。發(fā)聲性抽動(dòng)通常表現(xiàn)為清嗓聲、干咳、嗅鼻、犬吠聲或尖叫等。3、抽動(dòng)癥狀的頻度和幅度起伏波動(dòng)，時(shí)好時(shí)壞，可以暫時(shí)或長(zhǎng)期自然緩解，也可因某些誘因而使抽動(dòng)癥狀加重或減輕。4、行為紊亂：30-60%的病例有此表現(xiàn)。輕者表現(xiàn)躁動(dòng)不安、過(guò)分敏感、容易激惹、或退縮；重者則出現(xiàn)強(qiáng)迫行為，如反復(fù)洗手、數(shù)數(shù)字、檢查門(mén)鎖等，有些患者存在破壞行為，如沖動(dòng)行為、挑釁行為、暴力行為、自傷行為。5、其它：睡眠障礙，注意力障礙，學(xué)習(xí)能力下降。四、檢查1、血、尿、大便常規(guī)無(wú)特異性改變。2、腦電圖：一般無(wú)異常。3、頭部CT、核磁共振：通常無(wú)特異性改變。4、角膜檢查：可排除肝豆?fàn)詈俗冃?，因其有特異的角膜色素環(huán)。五、診斷兒童出現(xiàn)多動(dòng)和異常喉部發(fā)聲，輔助檢查無(wú)異常，要考慮有本病的可能，應(yīng)及時(shí)看神經(jīng)內(nèi)科或心理科明確診斷。六、治療目前對(duì)于本病的治療未見(jiàn)有突破性進(jìn)展，心理行為治療和藥物治療為主要措施，可有效緩解癥狀，但易復(fù)發(fā)或加重，預(yù)后一般。1、藥物治療（1）多巴胺受體阻滯藥：最有效的抑制抽動(dòng)藥物如氟哌啶醇，通常作為首選藥物，治療時(shí)可加用苯海索防止藥源性椎體外系反應(yīng)。（2）α受體激動(dòng)劑：可選用可樂(lè)定，常將其作為治療輕至中度病人首選藥物，尤其適用于多發(fā)性抽動(dòng)癥伴發(fā)注意缺陷多動(dòng)障礙等相關(guān)行為問(wèn)題的患兒。（3）多巴胺D2受體激動(dòng)劑：阿立哌唑，屬于第三代抗精神病藥，用于治療抽動(dòng)障礙患者，不良反應(yīng)輕微，可有惡心、嘔吐、頭痛、失眠、嗜睡、易激惹和焦慮等。（4）單胺能拮抗劑：可選用利培酮，但兒童需謹(jǐn)慎使用?！ 。?）其它：根據(jù)病情也可選擇匹莫齊特、硫必利、舒必利、泰必利、奧氮平、氯丙咪嗪、氟西汀。2、心理治療除藥物治療外，還應(yīng)進(jìn)行心理行為治療，包括行為療法、支持性心理咨詢(xún)、家庭治療等。 七、預(yù)后 小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征是一種與遺傳有關(guān)的發(fā)育障礙性疾病，可影響患兒社會(huì)功能，一般不危及生命，病人預(yù)后可不相同，大部分病人可青春期后完全緩解，部分病人遷延到成年，甚至終身，治療期間需定期復(fù)診，監(jiān)測(cè)病情變2021年04月04日2100
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述?小兒抽動(dòng)癥又名習(xí)慣性痙攣綜合征(habitualspasmsyndrome)、抽動(dòng)綜合征(ticsyndrome)、短暫性抽動(dòng)障礙等，是發(fā)生在兒童期的一種肌肉抽動(dòng)性疾病。發(fā)病率較高，為1%～7%，多見(jiàn)于學(xué)齡前及學(xué)齡早期的兒童，男女之比為3∶1～4∶1，大多呈良性經(jīng)過(guò)，數(shù)月到數(shù)年自然恢復(fù)正常。二、發(fā)病原因抽動(dòng)癥的病因尚未完全弄清。一般認(rèn)為與腦功能發(fā)育過(guò)程中短時(shí)間內(nèi)不協(xié)調(diào)有關(guān)，各種不良精神因素刺激對(duì)發(fā)病有一定影響。三、臨床表現(xiàn)1、多發(fā)生在5～10歲的男孩。2、表現(xiàn)為突然、短暫、重復(fù)、刻板的一組肌肉或兩組肌肉的抽動(dòng)發(fā)作。主要癥狀有眨眼、擠眉、齜牙、做怪相、聳肩、轉(zhuǎn)頸、點(diǎn)頭、軀體扭動(dòng)、手臂搖動(dòng)、踢腳、下肢抽動(dòng)等?！ ?、煩躁、緊張時(shí)加劇，精神集中時(shí)減少，睡眠時(shí)消失。4、在一個(gè)時(shí)期出現(xiàn)一種癥狀，過(guò)一段時(shí)間，癥狀自然消失，但可出現(xiàn)另一癥狀。5、抽動(dòng)的頻率和嚴(yán)重程度不一，輕者對(duì)患兒學(xué)習(xí)和生活環(huán)境無(wú)影響，重者影響學(xué)習(xí)。6、病程持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，少數(shù)可持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間，甚至終生。四、檢查血、尿、便、血液生化等常規(guī)檢查正常。頭顱CT\MRI\腦電圖檢查正常。五、診斷 根據(jù)發(fā)病年齡、有抽動(dòng)表現(xiàn)，一般不影響學(xué)習(xí)，短時(shí)間可恢復(fù)正常診斷不難。六、治療1.心理行為療法(1)消除誘因：如扁桃腺炎、變態(tài)反應(yīng)性結(jié)膜炎、鼻炎、上感等有時(shí)為兒童抽動(dòng)癥的誘因。因此，首先應(yīng)對(duì)這些疾病進(jìn)行治療。(2)分析心理因素：應(yīng)對(duì)患兒發(fā)病前的心理因素詳細(xì)分析，找出可能的致病誘因，然后予以解決。如有無(wú)不良精神刺激、恐嚇、伙伴關(guān)系是否正常、有無(wú)學(xué)習(xí)壓、家長(zhǎng)過(guò)度要求等。(3)避免精神刺激：如看驚險(xiǎn)的電影、電視、玩游戲機(jī)、聽(tīng)嚇人故事等。(4)給家長(zhǎng)以必要的指導(dǎo)：對(duì)患兒的父母說(shuō)明此病的性質(zhì)，不要驚慌失措，這樣可消除由于父母的過(guò)分緊張和關(guān)注對(duì)患兒造成不良影響。父母、老師對(duì)患兒抽動(dòng)不要提醒、批評(píng)、指責(zé)、甚至打罵、這樣反而會(huì)使患兒更緊張，抽動(dòng)更頻繁，正確的做法是對(duì)抽動(dòng)不予理睬，可讓其做其它的事，轉(zhuǎn)移患兒的注意力，合理安排患兒生活、學(xué)習(xí)、活動(dòng)，提供一個(gè)良好而又寬松的家庭環(huán)境可使癥狀逐漸消失。2、行為矯正?對(duì)大一些的患兒可鼓勵(lì)其自行控制抽動(dòng)，可采用正性強(qiáng)化的方法，如鼓勵(lì)、獎(jiǎng)賞、轉(zhuǎn)移注意力，減少抽動(dòng)。3.藥物治療?抽動(dòng)癥一般無(wú)需藥物治療，只有當(dāng)抽動(dòng)明顯地影響患兒學(xué)習(xí)并干擾其它同學(xué)課堂學(xué)習(xí)時(shí)才給予藥物治療。阿立哌唑、氟哌啶醇、地西泮(安定)是常用的藥物，但必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。2021年03月31日3591
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