大動(dòng)脈錯(cuò)位又叫大動(dòng)脈移位，是由胚胎時(shí)期主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)位異常導(dǎo)致的心血管畸形。

人體內(nèi)有體循環(huán)、肺循環(huán)兩種血液循環(huán)方式。正常情況下體循環(huán)是“左心室 → 主動(dòng)脈 → 體動(dòng)脈 → 全身毛細(xì)血管 → 靜脈 → 右心房”，肺循環(huán)是“右心室 → 肺動(dòng)脈 → 肺部毛細(xì)血管 → 肺靜脈 → 左心房”。當(dāng)右心室連接主動(dòng)脈、左心室連接肺動(dòng)脈時(shí)，即為大動(dòng)脈移位。

臨床可分為以下兩種類型：

糾正型大動(dòng)脈錯(cuò)位

• 又稱糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位，較少見。
• 特征是主動(dòng)脈發(fā)自右心室、肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，但房室連接不一致，右心房連接左心室（成為實(shí)際承擔(dān)肺循環(huán)的心室），左心房連接右心室（成為實(shí)際承擔(dān)體循環(huán)的心室）。
• 病情較輕，若不伴有其他畸形，可生長(zhǎng)至成人期。

非糾正型大動(dòng)脈錯(cuò)位：

• 又稱完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位，較多見。
• 主要分為合并室間隔缺損和不合并室間隔缺損兩種類型。
• 特征是主動(dòng)脈發(fā)自右心室、肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，房室連接一致，即右心房連接右心室，左心房連接左心室。
• 多伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等其他心血管畸形。
• 病情嚴(yán)重，若不及時(shí)治療，多在 1 歲左右死亡。

基本病因

本病是由于心血管先天發(fā)育異常導(dǎo)致的。

危險(xiǎn)因素

以下因素可增加本病的患病幾率：

• 宮內(nèi)感染：心臟胚胎發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期在第 2 ~ 8 周，此期間孕婦如果發(fā)生風(fēng)疹、麻疹、流行性感冒、流行性腮腺炎或柯薩奇病毒感染等，胎兒發(fā)病率會(huì)明顯增加。
• 孕期用藥：在懷孕早期，孕婦使用紅霉素類、非甾體抗炎藥物、治療甲狀腺疾病的藥物，都會(huì)增加胎兒發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)。
• 父母生活環(huán)境不良：患者的父母的工作環(huán)境或者生活環(huán)境中接受過(guò)量的放射性物質(zhì)或者毒物，如染料、油漆、涂料等；吸煙或者被動(dòng)吸煙；母親有繼往自然流產(chǎn)史，胎兒發(fā)病率增加。
• 孕婦健康狀況異常：孕婦年齡大于等于 30 歲，尤其是 35 歲以上、母體營(yíng)養(yǎng)不良、患有糖尿病、苯丙酮尿癥、高血鈣、孕期發(fā)熱等因素的，會(huì)使胎兒發(fā)病率增加。

典型癥狀

不同類型的大動(dòng)脈移位癥狀有很大差異，癥狀出現(xiàn)時(shí)間和嚴(yán)重程度與血液循環(huán)有無(wú)異常、體循環(huán)和肺循環(huán)的血液混合程度、是否合并其他畸形等因素有關(guān)。

糾正型大動(dòng)脈錯(cuò)位

• 兒童期多無(wú)明顯癥狀，合并其他心血管畸形者可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀（如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促、生長(zhǎng)發(fā)育落后等）。
• 成人期可逐漸出現(xiàn)勞累后呼吸困難、易疲勞、頭暈、心悸等癥狀。

非糾正型大動(dòng)脈錯(cuò)位

• 發(fā)紺：表現(xiàn)為皮膚、黏膜呈青紫色，口唇、鼻尖等處較明顯，出生后即可出現(xiàn)。
• 呼吸急促：呼吸頻率加快，指呼吸節(jié)律較快。
• 喂養(yǎng)困難。
• 多汗：在嬰兒喝奶、排便時(shí)明顯。
• 杵狀指（趾）：手指或足趾末端呈杵狀膨大，多見于存活 6 個(gè)月以上的嬰兒。
• 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：身長(zhǎng)較同齡健康嬰兒短，體重較同齡健康嬰兒低。

并發(fā)癥

本病可導(dǎo)致以下并發(fā)癥：

• 低氧血癥
• 心律失常
• 心力衰竭

• 孕期少去人多的地方，注意防護(hù)，預(yù)防感染。
• 孕期用藥需提前咨詢醫(yī)生。
• 備孕和孕期，避免接觸放射線、化學(xué)毒物，避免吸煙。
• 適齡懷孕，避免高齡妊娠。
• 患有高血糖或者其他高危因素的疾病時(shí)，應(yīng)當(dāng)按照醫(yī)囑調(diào)整用藥，有時(shí)醫(yī)生不建議妊娠，則應(yīng)遵醫(yī)囑，避免懷孕。

本病一般通過(guò)超聲心動(dòng)圖進(jìn)行確診，此外還需進(jìn)行一些檢查評(píng)估患兒的情況。

• 超聲心動(dòng)圖：幫助醫(yī)生判斷患者的心臟發(fā)育情況，進(jìn)而確診。
• 胸片：評(píng)估肺部情況。
• BNP：抽血檢查，有助于了解心臟的功能變化。
• 血常規(guī)、凝血功能、生化檢查：評(píng)估有無(wú)感染、凝血功能障礙、肝腎功能受損等。
• 血氧飽和度監(jiān)測(cè)、血?dú)夥治?/strong>：判斷體內(nèi)氧氣的情況，了解吸氧前后的血氧變化可以更好的判斷病情。