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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 那么第一個(gè)問(wèn)題是肌陣攣失張力預(yù)后怎么樣和什么要控制好? 哎,這個(gè)。 肌陣攣40張力這個(gè)這個(gè)癲癇呢,可能又叫肌陣攣,站立不能這個(gè)癲癇啊,也叫肚子這個(gè)綜合征啊。 這個(gè)呢,表現(xiàn)為這個(gè)肢體的這個(gè)抖動(dòng)啊,還有有如果有失張力發(fā)作,或者是呃,不典型失神啊,強(qiáng)直發(fā)作啊,他可能跟LGS可能看起來(lái)好像有點(diǎn)類似,但是預(yù)后呢,可能要比LLGLGS綜合癥要好一些。 嗯,他因?yàn)橛羞@個(gè)肌陣攣發(fā)作,或者有10張內(nèi)發(fā)作,所以它會(huì)表現(xiàn)為這個(gè),呃站立不穩(wěn),所以它有另外一個(gè)名字又叫肌陣攣,呃站立不能癲癇啊。 預(yù)后還可以,預(yù)后可以。 啊,因?yàn)?0肌癥狀發(fā)作13例發(fā)作這。 發(fā)作類型都屬于這個(gè)全面性的這個(gè)發(fā)作類型,所以說(shuō)他選擇的癲癇藥基本上就是說(shuō)像丙磺酸啊,佐伊拉西糖啊,脫胎啊,還有這些氯酸西帕啊,這些這個(gè)這個(gè)針對(duì)于全面性。 發(fā)作的這個(gè)看發(fā)作藥物啊,以以后呢,相對(duì)還是可以的啊,以后大部分還是可以啊。 嗯,有些可能有一些階段可能會(huì)發(fā)作的比較呃嚴(yán)重一些啊。 但總的來(lái)說(shuō)那個(gè)預(yù)后還是可以,在癲癇綜合癥里面,這這個(gè)算是還是可以的啊。 反正是要早發(fā)現(xiàn)早治療啊,這樣這個(gè)愈后會(huì)更好啊。2024年10月08日
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王海祥副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 呃,肌陣攣性癲癇預(yù)后會(huì)好,那么肌陣攣癲癇呢,確實(shí)是只是一種發(fā)作的呃類型。 呃,如果說(shuō)我們說(shuō)青少年肌柱癲癇,呃,預(yù)后來(lái)說(shuō)相對(duì)來(lái)說(shuō)啊會(huì)好一點(diǎn)。 啊,那么嬰兒的進(jìn)癥攣癲尖啊,常常是一些良性的啊,那么到了這個(gè)一呃一兩歲之后呢,會(huì)自愈,那么還有一些呢,呃,我們說(shuō)呃叫做進(jìn)行型肌準(zhǔn)攣癲癇啊,那么進(jìn)行基準(zhǔn)癲癇呢,就是它的癲癇發(fā)作呢,很難控制。 啊,甚至?xí)霈F(xiàn)一些啊認(rèn)知功能倒退,供失調(diào)等等現(xiàn)象,那么當(dāng)這種情況下以后就啊不好,所以說(shuō)呃,根據(jù)不同的呃癲癇的診斷和病因啊,預(yù)后也是不一樣的。2024年09月12日
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王海祥副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 啊,為什么說(shuō)FCD2型預(yù)后啊,那么這個(gè)呢,是一個(gè)比較專業(yè)的問(wèn)題。 呃,所謂的FCD呢,是一個(gè)英文縮寫(xiě),是對(duì)局灶性皮層發(fā)育不良的一個(gè)貧血。 就是啊,那么對(duì)這個(gè)三個(gè)英字母的啊,取它的這個(gè)單詞的最前面這個(gè)字母,那么叫做FCD啊,我們常常是這么說(shuō),那么FCD呢啊,根據(jù)國(guó)際上這個(gè)病理上的分類,那么又分幾型,一型,二型,三型。 那么其中呢,最經(jīng)典的啊,是SD2型。 那么這類的呃,常常會(huì)出現(xiàn)藥物難治性癲癇啊,藥是有手術(shù)的效果也是比較好,而且它的這個(gè)這個(gè)病變呢,是比較局限,它是由于先天的局灶性的皮層的呃發(fā)育的障礙。 出現(xiàn)一個(gè)病,這個(gè)病灶導(dǎo)致癲癇,我們把這個(gè)病灶呢除掉,或者那么就達(dá)到治愈。 因?yàn)檫@類的這類的這個(gè)病灶呢,第一它病灶局限啊。 范圍比較小。 然后呢,它的這個(gè)呃又是藥物難治,那么在核磁共振上的,我們也能夠呃看到手術(shù)的效果呢,確實(shí)是比較好。 啊,頭疼可以嗎???2024年08月17日
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郭烈美副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 神經(jīng)外科 1. 什么是癲癇? 2. 有什么癥狀? 3. 原因是什么? 4. 它有多常見(jiàn)? 5. 如何診斷? 6. 有哪些治療選擇? 7. 預(yù)后如何? 概述 “癲癇”俗稱“羊癲瘋”,表現(xiàn)為長(zhǎng)期反復(fù)、刻板的癇性發(fā)作,可表現(xiàn)為抽搐或不抽搐,全身性或局灶性。癲癇較為常見(jiàn),其發(fā)病率為0.7%,需要頭顱磁共振、腦電圖等檢查來(lái)明確。目前癲癇首選藥物治療,但不是所有的癲癇都是不治之癥,很多難治性癲癇經(jīng)經(jīng)外科評(píng)估后可以采取手術(shù)切除癲癇灶,達(dá)到徹底治愈;有些也可以通過(guò)神經(jīng)調(diào)控等姑息性手術(shù)達(dá)到減少發(fā)作的效果。 圖1. 圖示癲癇大發(fā)作的癥狀 什么是癲癇? 癲癇是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,以反復(fù)癲癇發(fā)作為特征。癲癇發(fā)作是一種由腦部各種病因引起、因腦部神經(jīng)元異常過(guò)度或同步活動(dòng)而導(dǎo)致的一過(guò)性體征和(或)癥狀,是一種腦部疾病狀態(tài)。癲癇發(fā)作具有反復(fù)發(fā)作、突發(fā)突止、臨床表現(xiàn)癥狀多樣,但同一患者每次發(fā)作則多表現(xiàn)為刻板重復(fù)的特點(diǎn)。 圖2. 圖示神經(jīng)元異常放電引起癲癇 癥狀是什么? 癲癇的癥狀,可分為抽搐類型(占60%)和非抽搐類型(占40%)。 抽搐類型又可分為局灶性和全身性抽搐。局灶性抽搐(約占2/3),通常會(huì)先有某些感覺(jué)或經(jīng)歷,稱為先兆,包括:感官先兆(視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)或嗅覺(jué))、情緒、自主神經(jīng)、或肢體感覺(jué)性。全身性抽搐(約占1/3),常見(jiàn)類型有:強(qiáng)直-陣攣性、強(qiáng)直性(tonic)、陣攣性狀態(tài)(clonic)、肌痙攣性、以及失張性發(fā)作;這幾種都會(huì)失去意識(shí),通常事先沒(méi)有預(yù)警。 非抽搐類型較為少見(jiàn),比較典型的發(fā)作為失神,癥狀表現(xiàn)為失去意識(shí),通常持續(xù)10秒左右。 圖3. 圖示癲癇的發(fā)作形式可以多樣 圖4. 圖示癲癇的全面性發(fā)作與局灶性發(fā)作 原因是什么? 根據(jù)發(fā)病原因,癲癇可分為特發(fā)性和癥狀性。特發(fā)性癲癇患者大都是由于遺傳因素所致,可以是單基因或多基因遺傳。癥狀性癲癇病因較為復(fù)雜,可以為各種原因的腦損傷所致,包括先天異常性、腦損傷性、代謝性、免疫性、炎癥性疾病等。 圖5. 圖示癲癇的常見(jiàn)病因 它有多常見(jiàn)? 據(jù)中國(guó)最新流行病學(xué)資料顯示,國(guó)內(nèi)癲癇的總體患病率為7.0‰,年發(fā)病率為28.8/10 萬(wàn),1年內(nèi)有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患病率為4.6‰。據(jù)此估計(jì)中國(guó)約有900萬(wàn)左右的癲癇患者,其中500~600萬(wàn)是活動(dòng)性癲癇患者,同時(shí)每年新增加癲癇患者約40萬(wàn),在中國(guó)癲癇已經(jīng)成為神經(jīng)科僅次于頭痛的第二大常見(jiàn)病。 圖6. 圖示全球癲癇的發(fā)病率 如何診斷? 癲癇的診斷較為復(fù)雜,需要綜合發(fā)作的癥狀學(xué),影像學(xué)及腦電圖等檢查。首先最重要的是癥狀學(xué),即患者癇性發(fā)作的表現(xiàn)形式。其次,影像學(xué)檢查,包括頭顱MR薄掃、T2 Flari三維掃描,以及PET-CT檢查等。最后,腦電圖是診斷癲癇的重要檢查,包括頭皮腦電圖、視頻腦電圖、皮層腦電圖、深部腦電圖等。 圖7. 癲癇的診斷 有哪些治療選擇? 目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等。 圖8. 圖示癲癇治療的選擇 1)藥物治療 目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)過(guò)2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此,合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關(guān)鍵。 抗癲癇治療需持續(xù)用藥,不應(yīng)輕易停藥。目前認(rèn)為,至少持續(xù)3年以上無(wú)癲癇發(fā)作時(shí),才可考慮是否可以逐漸停藥。停藥過(guò)程中,每次只能減停一種藥物,并且需要1年左右時(shí)間逐漸停用。 癲癇的藥物治療是一個(gè)長(zhǎng)期的實(shí)踐過(guò)程,醫(yī)生和患者以及家屬均要有充分的耐心和愛(ài)心,患者應(yīng)定期復(fù)診,醫(yī)生應(yīng)根據(jù)每個(gè)患者的具體情況進(jìn)行個(gè)體化治療,并輔以科學(xué)的生活指導(dǎo),雙方充分配合,才能取得滿意的療效。 需要注意的是,有些患者和家屬在癲癇治療方面存在一些誤區(qū),如有病亂投醫(yī),輕信謠傳,懼怕抗癲癇西藥“對(duì)腦子有刺激”,長(zhǎng)期服用會(huì)“變傻”,不敢服用有效抗癲癇藥物。而盲目投醫(yī),到處尋找“祖?zhèn)髅胤健?、“純中藥”,輕信“包治”、“根治”的各種廣告,不僅花費(fèi)了大量時(shí)間和金錢,癲癇仍然得不到有效的控制,還延誤了治療的最佳有效時(shí)機(jī),人為使患者變成了難治性癲癇。 2)手術(shù)治療 經(jīng)過(guò)正規(guī)抗癲癇藥物治療,仍有約20%~30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術(shù)治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段,估計(jì)約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過(guò)手術(shù)使發(fā)作得到控制或治愈,從一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。 圖9. 圖示癲癇的術(shù)前定位:皮層電極、深部電極等的使用 手術(shù)適應(yīng)癥 (a)藥物難治性癲癇,影響日常工作和生活者; (b)對(duì)于部分性癲癇,癲癇源區(qū)定位明確,病灶單一而局限; (c)手術(shù)治療不會(huì)引起重要功能缺失。 近年來(lái)癲癇外科實(shí)踐表明,一些疾病或綜合癥手術(shù)治療效果肯定,可積極爭(zhēng)取手術(shù)。如顳葉癲癇伴海馬硬化,若定位準(zhǔn)確其有效率可達(dá)60%~90%。嬰幼兒或兒童的災(zāi)難性癲癇如Rasmussen綜合征,其嚴(yán)重影響了大腦的發(fā)育,應(yīng)積極手術(shù),越早越好。其他如皮質(zhì)發(fā)育畸形、良性低級(jí)別腫瘤、海綿狀血管瘤、動(dòng)靜脈畸形、半身驚厥-偏癱-癲癇綜合征等均是手術(shù)治療較好的適應(yīng)癥。 3)神經(jīng)調(diào)控治療 神經(jīng)調(diào)控治療是一項(xiàng)新的神經(jīng)電生理技術(shù),在國(guó)外神經(jīng)調(diào)控治療癲癇已經(jīng)成為最有發(fā)展前景的治療方法。目前包括:重復(fù)經(jīng)顱磁刺激術(shù)(rTMS);中樞神經(jīng)系統(tǒng)電刺激(腦深部電刺激術(shù)、癲癇灶皮層刺激術(shù)等);周圍神經(jīng)刺激術(shù)(迷走神經(jīng)刺激術(shù),VNS)。 1997年7月,美國(guó)FDA批準(zhǔn)VNS用于難治性癲癇的治療。迄今為止,全世界已有超過(guò)75個(gè)國(guó)家的6萬(wàn)多例患者接受迷走神經(jīng)刺激術(shù)治療。迷走神經(jīng)刺激器被埋藏在胸部皮膚下并通過(guò)金屬絲延伸與迷走神經(jīng)相連。VNS植入后,它就會(huì)按一定的強(qiáng)度和頻度對(duì)迷走神經(jīng)進(jìn)行刺激,從而阻止癲癇的發(fā)生。對(duì)于多種抗癲癇藥物治療無(wú)效,或者其他形式的手術(shù)無(wú)效者,均可以考慮使用這個(gè)方法。 圖10. VNS示意圖 預(yù)后如何? 癲癇患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。手術(shù)治療和神經(jīng)調(diào)控治療可使部分藥物難治性癲癇患者的發(fā)作得到控制或治愈,從一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。 參考資料 圖片和資料來(lái)源于Google、百度等網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)。2022年01月03日
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陳思暢主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 比如說(shuō)24小時(shí)動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)的結(jié)果正常是是否還會(huì)發(fā)作這個(gè)問(wèn)題啊,嗯,挺常見(jiàn)的,大家都會(huì)問(wèn)你一次24小時(shí)腦電圖正常,只能說(shuō)目前來(lái)講控制效果還行,但是呢。 不能夠預(yù)測(cè)你是不是能夠發(fā)作啊,你要是想預(yù)測(cè)是不能夠發(fā)作,第一個(gè)就是你的電線,到底什么類型的。 有沒(méi)有病灶,比如說(shuō)長(zhǎng)大腫瘤,你說(shuō)你這個(gè)腦電正常呢,早晚還要犯。 第二呢,就是說(shuō)你吃藥啊,什么這段時(shí)間的控制效果怎么樣,如果你控制效果一直都不好,你做腦電圖沒(méi)有發(fā)作,但沒(méi)有放電,它也不能說(shuō)明什么問(wèn)題啊,要搞清楚到底這個(gè)癲癇的先兆癥狀,再一個(gè)是腦電圖腦電圖,他是一個(gè)佐證好吧。 哎呀問(wèn)題月月回答越多,我那個(gè)這樣吧,咱們到50啊,是在再來(lái)再來(lái)六分鐘。 大概六分鐘。 咳咳。2021年08月24日
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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 伴有眼瞼肌陣攣失神 (Eyelidmyocloniawith absences,EMA),國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟近期命名為眼瞼肌陣攣癲癇(epilepsy with eyelidmyoclonias)病因:考慮和遺傳有一定關(guān)系(可能涉及復(fù)雜的多基因遺傳模式),40-80%左右有癲癇發(fā)作或癲癇家族史。發(fā)作特點(diǎn):閉眼后眼瞼痙攣是Jeavons綜合征的典型臨床特征:1)眼瞼肌陣攣發(fā)作,伴或不伴失神發(fā)作,2)光刺激可誘發(fā),3)閉眼誘發(fā)(在有光線的情況下,在完全黑暗的環(huán)境下不會(huì)誘發(fā)),有時(shí)臨床上會(huì)誤診為習(xí)慣性抽動(dòng)癥(tics)。發(fā)病年齡2到14歲之間(高峰期6-8歲)腦電圖和顱腦MR:腦電:發(fā)作間期背景活動(dòng)正常,發(fā)作期可表現(xiàn)為頻繁的、高波幅的3-6Hz全面性棘慢波發(fā)放。顱腦MR:多數(shù)正常。治療:常用藥物為丙戊酸、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮等。預(yù)后:總體預(yù)后類似青少年肌陣攣發(fā)作,1)有明確家族史的患者預(yù)后較好,2)持續(xù)性的光刺激/閉眼敏感誘發(fā)發(fā)作的患者難以達(dá)到無(wú)全無(wú)發(fā)作;3)全面性性強(qiáng)直陣攣發(fā)作可能是耐藥性發(fā)作的預(yù)測(cè)指標(biāo)。2021年03月23日
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楊建仲主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 大家好。 經(jīng)常呢,在門(mén)診患者的和家屬,特別一些父母經(jīng)常就是最關(guān)心的問(wèn)題,就是患者呢,癲癇可以可以治愈。 全世界各國(guó)臨床研究表明,新診斷的癲癇患者,如果我們正規(guī)的。 合理的規(guī)范的治療,70%-80%的患者是可以控制癲癇發(fā)作,其中60%-70%的病人經(jīng)過(guò)三到五年的治療。 我們呢,復(fù)查腦電圖。 一年以上。 多次,最少三次以上,腦電圖正常,是可以逐漸停藥的。 啊,逐漸停藥到減藥,常常導(dǎo)致癲癇治療失敗的原因呢,第一就是患者或家屬。 對(duì)癲癇缺乏必要的科學(xué)知識(shí),常認(rèn)為癲癇是治不好的病,對(duì)醫(yī)療缺乏信心,容易呢聽(tīng)信傳言,導(dǎo)致就醫(yī)盲目流動(dòng)。 有病亂投醫(yī),所以呢? 東換一個(gè)西大夫,西換一個(gè)大夫,他沒(méi)有一個(gè)是正規(guī)的治療,所以達(dá)不到好的效果。第二呢,就是過(guò)于擔(dān)心抗癲癇藥物,特別是西藥的副作用,盲目輕信民間流傳的未經(jīng)國(guó)家批準(zhǔn)驗(yàn)證的所謂的神藥、偏方、秘方,甚至有迷信活動(dòng)。 有沒(méi)有副作用呢?我們要通過(guò)臨床檢查有沒(méi)有皮疹。 同時(shí)進(jìn)行一些化驗(yàn)檢查,看有沒(méi)有血液系統(tǒng)、肝臟系統(tǒng)、腎臟系統(tǒng)的損害來(lái)判斷,不是我們想當(dāng)然的。 有沒(méi)有副作用?第三呢,就是患者的依從性差,隨意停藥減藥2020年11月30日
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