作者：李三林申剛【基本信息】女、1歲【疾病類型】先天性不消退型血管瘤【治療方案】介入治療+切除【治療周期】2次【治療效果】痊愈【推薦理由】該案例為先天性不消退型血管瘤，通過介入栓塞治療聯(lián)合切除，血管瘤痊愈。一、初識患者??患兒1歲，出生后家長發(fā)現(xiàn)患兒左耳有一暗紫色包塊，后隨著生長逐漸增大，現(xiàn)大小約31.5cm，邊界較清晰，表面皮膚溫度增高，可觸及搏動。2月前行經(jīng)動脈導(dǎo)管內(nèi)藥物灌注和經(jīng)皮硬化術(shù)。術(shù)后顏色減淡，表面溫度也有下降。但血管瘤在患兒左耳垂部位，猶如巨大贅生物，嚴(yán)重影響外觀，孩子家長因此希望能夠切除整復(fù)。再次來到首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院介入血管瘤科，找到申剛主任。申主任看過孩子病變后，表示可以進(jìn)行切除整復(fù)。當(dāng)即安排了孩子住院進(jìn)行手術(shù)治療。二、治療過程患兒門診做好術(shù)前檢查后入院，手術(shù)醫(yī)生術(shù)前進(jìn)行了討論并根據(jù)孩子病變特點和部位進(jìn)行了手術(shù)方案的討論和設(shè)計，以保證切除血管瘤術(shù)中減少出血，并能盡可能的不留難看的瘢痕。第二天就安排了手術(shù)治療。孩子全麻后，主刀醫(yī)生沿血管瘤邊緣設(shè)計切口線，血管瘤血供異常豐富，我們進(jìn)行了充分的電凝止血，仔細(xì)沿組織間隙分離血管瘤與正常組織，術(shù)中可見多根小動脈，分別進(jìn)行了結(jié)扎，最終將血管瘤完整的切除了下來，最后根據(jù)術(shù)前涉及的切口線，將皮瓣對位縫合，盡量留有正常耳垂曲線。

耳廓血管瘤血管瘤多為一種良性疾病，起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，其中80％屬先天性，大多數(shù)嬰兒血管瘤通常會隨著時間的推移而消退。少數(shù)血管瘤由于生長迅速或位于重要部位，壓迫周圍組織，引起嚴(yán)重的畸形和功能障礙，甚至威脅生命，此外部分血管瘤易復(fù)發(fā)甚至惡變，提倡早期治療。按照內(nèi)皮細(xì)胞的增殖特性，血管瘤可分為血管瘤和血管畸形兩類；前者以血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖及新生血管形成為特點，強(qiáng)調(diào)其腫瘤特性；后者以脈管系統(tǒng)畸形及相應(yīng)的異常血流動力學(xué)為特征，一般生長緩慢。而按照形態(tài)學(xué)分類，臨床上常見血管瘤可分為4類：毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤和混合型血管瘤。發(fā)生在耳部的血管瘤，可見于中耳、外耳道及耳廓，其中發(fā)生在耳廓的血管瘤也稱耳廓血管瘤，以毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤多見。由于耳廓是由耳廓軟骨為支架，形成扁薄、立體性強(qiáng)、富有彈性容貌性外耳廓，外耳皮膚薄而細(xì)膩，與耳廓軟骨緊密帖附，軟骨通過外耳皮下血運獲得營養(yǎng)。因此耳廓血管瘤具有其獨特性和生長特點，加之耳廓皮膚血運較豐富，瘤體發(fā)展快速，更易出現(xiàn)潰爛、感染、出血及塌陷畸形等并發(fā)癥，因此對耳廓部的嬰幼兒血管瘤治療更棘手。本篇重點闡述此類血管瘤?！景l(fā)病機(jī)制】血管瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，其形成是多種因素相互作用的結(jié)果，包括胚胎發(fā)育期內(nèi)皮祖細(xì)胞、血管瘤干細(xì)胞等基因突變，局部缺氧，雌激素水平異常升高，血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子活躍。此外，部分成人后天獲得性血管瘤，可能與血管受到刺激冷熱刺激或者外力撞擊導(dǎo)致血管內(nèi)壁異常增生，或者妊娠期應(yīng)用黃體酮、接受絨毛膜穿刺、妊娠期高血壓病以及嬰兒出生時低體重有關(guān)。【臨床分型】根據(jù)血管瘤發(fā)生于耳廓皮膚的結(jié)構(gòu)層次，分為淺表性、復(fù)合型、深部型和全層型。l?耳廓皮膚淺表型血管瘤原發(fā)于耳廓皮膚真皮乳頭層，常常在被覆的皮膚中伸展，初期表現(xiàn)為點狀紅點，或紫紅色，漸漸形成為紅色斑點或丘狀突起，邊界清晰，進(jìn)入快速增殖期時向外隆起明顯，呈紅色丘塊狀或草莓樣改變。l?耳廓皮膚復(fù)合型血管瘤淺表型血管瘤突破皮膚基底層向皮下深部組織發(fā)展，則形成耳廓皮膚復(fù)合型血管瘤，病灶不僅具有淺表型血管瘤的特征，同時具有深部血管瘤特征，在皮膚下呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或腫塊樣隆起現(xiàn)象，可觸及包塊。l?耳廓皮膚深部型血管瘤瘤體病灶主要侵犯在耳廓皮下或深部組織組織，顯示結(jié)節(jié)樣或塊狀隆起，表面皮膚一般無特殊改變，部分或透出淡紅色。l?耳廓全層型血管瘤指瘤體從耳廓一側(cè)皮膚淺表部向另一側(cè)耳廓皮膚淺表部全層侵犯。由于全層型血管瘤的瘤體組織全層侵犯了耳廓的組織，外耳廓的結(jié)構(gòu)、血運被瘤體嚴(yán)重破壞了，極易發(fā)生破潰、壞死?！九R床表現(xiàn)】大部分血管瘤發(fā)生于皮膚、皮下組織等相對表淺部位，故皮膚顏色、形態(tài)的改變和皮膚的隆起為血管瘤的典型癥狀之一。l?耳廓皮膚呈充血性斑片樣改變，可伴隨皮溫升高、瘙癢、觸痛等感覺異常；l?呈腫物樣漸進(jìn)性增大，顏色深紫，質(zhì)軟，表面可見迂曲擴(kuò)張的血管，可觸及血管搏動，與心跳一致，皮溫升高，可伴全耳皮膚充血發(fā)紅，患者常夜間感耳后血管搏動，影響睡眠；l?累及外耳道、鼓膜乃至中耳時，可伴發(fā)耳鳴、聽力下降；l?外耳軟骨及其他軟組織呈刺激性增生、增厚，外耳水腫、增大或出現(xiàn)形態(tài)異常；l?瘤體發(fā)生破潰、出血、壞死、感染。l?卡波西血管內(nèi)皮瘤（KHE）和簇狀血管瘤（TA）還可引起卡-梅現(xiàn)象（KMP），即嚴(yán)重血小板減少，微血管內(nèi)溶血性貧血，繼發(fā)性纖維蛋白原降低和消耗性凝血功能障礙。【診斷】患者可就診于整形科、耳鼻喉科、皮膚科、血管外科等科室。l?血常規(guī)、凝血功能：大多數(shù)情況無異常，如出現(xiàn)KMP，可出現(xiàn)血小板減少，血紅蛋白降低，凝血酶原時間延長。l?超聲：可了解瘤體的范圍和血供情況。但因耳廓位置狹小、外形凹凸，一般不應(yīng)用此檢查。l?CT/MRI：幫助了解腫瘤浸潤深度，是否侵犯周圍其他組織器官。l?DSA：評估動靜脈畸形最重要工具，可準(zhǔn)確顯示病變供血動脈、引流靜脈和病灶，但因其是有創(chuàng)檢查，一般會在介入治療的同時進(jìn)行。l?病理學(xué)檢查：是區(qū)分血管瘤良惡性及類型最重要的方式?！局委煼桨浮縧?藥物n?局部外用：適用于淺表型嬰幼兒血管瘤，如β受體阻滯劑；n?局部注射：糖皮質(zhì)激素用于早期、局限、小范圍的血管瘤。效果不佳時，可換為平陽霉素等抗腫瘤藥物。l?（介入+）手術(shù)治療是治療血管瘤最有效方法，剝脫手術(shù)是常見術(shù)式，其優(yōu)點是：①手術(shù)可及整個病變區(qū)域，切除病變組織徹底，防止復(fù)發(fā)；②病變組織送檢病例可明確其性質(zhì)，決定后續(xù)治療及預(yù)后；③保留正常皮膚、耳廓軟骨支架情況下，最大限度保留耳廓外觀形態(tài)；④對于存在的耳廓畸形，可同期行矯正及皮瓣修復(fù)術(shù)，避免耳廓缺損畸形或二次重建手術(shù)。耳廓血管瘤供血血管多來自頸外動脈分支如耳后動脈、枕動脈、顳淺動脈等，血供豐富，術(shù)中出血風(fēng)險極高。手術(shù)前DSA及栓塞治療可以明顯減少術(shù)中出血。介入栓塞后臥床休息12小時，無特殊不適于48小時內(nèi)行手術(shù)切除。是否選擇術(shù)前介入栓塞治療，要根據(jù)腫瘤大小、年齡等綜合因素評估后決定。l激光治療常用于淺表型血管瘤，可選擇脈沖染料激光、倍頻YAG激光等。對血管瘤瘤體內(nèi)細(xì)胞、微小血管等進(jìn)行有效的破壞作用，可以使血管閉塞，達(dá)到抑制瘤體增殖的目的,減少了瘢痕等并發(fā)癥，也可以應(yīng)用于減輕血管瘤的顏色、治療血管瘤潰瘍和毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑。l?放射治療可用于治療良性或交界性血管瘤，由于血管瘤內(nèi)的毛細(xì)血管對于放射線敏感度高，可使血管生成停止、毛細(xì)血管閉塞，從而達(dá)到使血管瘤消退的目的。此外，放療還可以減少惡性血管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的概率，延長患者的生存時間。大部分惡性血管瘤術(shù)后都需要行放射治療。l?化療主要應(yīng)用于惡性血管瘤患者。