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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述先天性二尖瓣畸形是先天形成的累及心臟二尖瓣的一類畸形。二尖瓣位于左心房（位于心臟中左上部）和左心室（位于心臟左下部）之間。二尖瓣畸形包括以下幾種類型：瓣膜增厚、硬化、變形或瓣葉粘連融合；支持瓣膜的腱索異常，如腱索短縮、增厚；腱索連接于二尖瓣附近心肌，腱索缺失等；二尖瓣附近心肌組織異常這些二尖瓣畸形會引起二尖瓣功能異常。一些二尖瓣畸形會導致二尖瓣狹窄，表現(xiàn)為二尖瓣葉增厚、僵硬或融合。這會導致瓣膜狹窄開放受限，減少從左心房流向左心室的血流。 二尖瓣關不不全其他二尖瓣畸形可能導致二尖瓣返流，瓣葉無法關閉嚴，引起左心室血液倒流回左心房。二尖瓣返流也可能由于心室收縮期二尖瓣葉脫入左心房，稱為二尖瓣脫垂。一些情況下，可能二尖瓣狹窄和二尖瓣關閉不全合并存在。一些人群中可能二尖瓣開放區(qū)域不止一處，成為雙孔二尖瓣。這些人中雙孔中的一處或者兩處經(jīng)常存在狹窄或者關閉不全。二尖瓣畸形的患者常合并其他心臟畸形。二尖瓣狹窄診斷醫(yī)生會回顧您的癥狀、體征，了解您的治療史和家族史，進行查體。醫(yī)生還會用聽診器檢查是否有心臟雜音，典型的心臟雜音是二尖瓣畸形的重要體征之一。先天性二尖瓣畸形常通過超聲心動圖確診。超聲心動圖使用超聲波獲取心臟結構的動態(tài)圖像。此次檢查可以顯示心臟結構、瓣膜結構和探測心臟內(nèi)血流。醫(yī)生通過此檢查評估二尖瓣是否有狹窄或返流。除了超聲心動圖，還需要進行胸部X線和心電圖檢查等。治療治療方法取決于是否有癥狀和心臟病變的嚴重程度等。醫(yī)生會定期隨訪對您進行檢查，最終可能需要手術治療。手術方法包括：二尖瓣成形術：如果可能的話，醫(yī)生會優(yōu)先建議行二尖瓣成形術，因為這樣可以保留瓣膜結構、保護心臟功能。一般對兒童盡可能行二尖瓣成形術。二尖瓣成形時，醫(yī)生會修補瓣膜上的破口；重新連接瓣葉；分離融合的瓣葉；分離、去除或重塑瓣膜附近的肌肉；分離、縮短、延長或替換支持瓣膜的腱索；去除多余的瓣膜組織使瓣葉關閉嚴密。醫(yī)生可能通過植入人工二尖瓣成形環(huán)來加固二尖瓣的瓣環(huán)。二尖瓣置換術：如果二尖瓣無法修復，醫(yī)生可能行二尖瓣置換術。二尖瓣置換術中會移除損傷的瓣膜，使用機械或生物材質(zhì)（牛、豬或人體組織）制作的瓣膜。生物瓣會隨著時間退化，最終需要被替換。使用生物瓣會需要終身服用抗凝藥物來預防血栓形成。醫(yī)生會與您交流兩種瓣膜的優(yōu)勢和風險，探討哪種瓣膜更適合您。生物瓣和機械瓣可用于兒童和成人。瓣膜種類的選擇要由醫(yī)生和患者及家人在評估風險和收益之后共同決定。先天性二尖瓣畸形的兒童和成人手術后需要心臟病專業(yè)醫(yī)生終身進行隨訪。兒童和成人都需要定期預約檢查明確心臟情況變化。一些情況下，可能需要對術后失去功能的瓣膜進行二次修復或者替換手術。2021年03月23日1857
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結構性心臟病中心 近年來隨著社會的人口老齡化，老年二尖瓣疾病患者顯著增加。我國老年二尖瓣疾病患者的特點是瓣膜、瓣環(huán)鈣化嚴重，就醫(yī)晚，心功能差， 并發(fā)癥多。面對這樣的挑戰(zhàn)， 心外開胸直視手術風險指數(shù)極高，幾乎是不予考慮的。但是如果不做手術，心力衰竭，猝死發(fā)病率高，生存時間縮短，生活質(zhì)量差。心外微創(chuàng)介入治療的發(fā)展，給眾多的老年二尖瓣疾病患者帶來了希望。那么心外微創(chuàng)介入治療的優(yōu)點有哪些呢？01創(chuàng)傷小優(yōu)點一：創(chuàng)傷小心外微創(chuàng)介入治療，不開胸，不需要體外循環(huán)。只需要從患者的左側肋間切一個3-4厘米小口，或者從患者的左側/右側股靜脈切一個3-4厘米小口。然后 插入一根管子植入瓣膜修復或置換裝置。如果瓣膜損傷不是很嚴重，經(jīng)過檢查仔細評估后，有些患者是可以在局麻下進行瓣膜修復術。02風險低優(yōu)點二：風險低微創(chuàng)介入治療，一方面避免了開胸，減小了對患者的機體損傷。另一方面，在放射線和超聲引導下，準確，清晰定位不用切開心臟，減少了對患者心肌及血管的損傷。大大降低了手術的風險性。03并發(fā)癥少優(yōu)點三：并發(fā)癥少心外微創(chuàng)介入治療，不開胸，不使用體外循環(huán)。大大降低了術中，術后腦卒中，肺部感染，出血的發(fā)生。04住院時間短優(yōu)點四：住院時間短心外微創(chuàng)介入治療的患者，一般住院3-7天。局麻患者，當天就可以回到普通病房與家人見面。同開胸手術相比大大降低了住院時間。05術后生活質(zhì)量改善明顯 優(yōu)點五：術后生活質(zhì)量改善明顯很多老年二尖瓣疾病患者常年遭受胸悶，乏力，呼吸困難的折磨。有些門診老年患者主訴“過著生不如死”的生活， 睡眠差，晚上睡覺都要坐著睡。整天渾身沒勁，下肢水腫的厲害，不敢出門。免疫力差，極易感冒。微創(chuàng)介入術后，晚上睡得香了，吃飯也香了，水腫沒了，白天也可以出去溜達啦。終于可以像個“正常人一樣”好好的有尊嚴的活著啦。轉自潘湘斌團隊微信公眾號：心外微創(chuàng)介入直通車2020年12月09日1386
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結構性心臟病中心 「簡介」“二尖瓣狹窄”知多少概述:二尖瓣狹窄是心臟瓣膜疾病中最為常見的疾病。當血液從左心房流到左心室時，二尖瓣這個閘門不能很好地打開，左心房的血液不能完全流入左心室。臨床上根據(jù)閘門打開的大小，可以分為輕度，中度，重度二尖瓣狹窄。同時根據(jù)瓣膜閉合后的形態(tài)，又可以分為漏斗型和隔膜型二尖瓣狹窄。易發(fā)人群：風濕性心臟病患者，先心病患者，老年瓣膜退行性病變患者。臨床表現(xiàn)：患者會有一些胸悶或喘不上氣的癥狀，比如走路會覺得胸悶；上樓會喘的厲害，上兩三層樓就一定要休息一會兒；兩側腮部暗紅，像被太陽曬傷似的；下肢按壓有凹陷水腫。診斷方法：目前超聲檢查是最可靠的臨床診斷依據(jù)。02「病因」狹窄形成的原因風濕性心臟病史，造成結締組織病變慢性炎癥造成的瓣膜，腱索增厚，黏連，粗糙，變硬先天性二尖瓣膜缺陷老年性二尖瓣瓣膜鈣化退行性病變03「后果」狹窄的不良影響房顫急性心衰肺淤血04「治療方法」01傳統(tǒng)外科治療開胸直視手術（需體外循環(huán)）從正胸切開或者從側面切開，插上管子做體外循環(huán)，讓心臟先停下來，然后找到損傷部位，修復瓣膜?！竷?yōu)點」適應癥最廣泛「缺點」需要心臟停跳；創(chuàng)傷較大，住院時間長「適應癥」老年人合并多種并發(fā)癥者不宜。放射線引導下經(jīng)皮介入二尖瓣球囊擴張術從腿上穿一根管子到心臟里，然后釋放球囊，把狹窄部位撐大。[優(yōu)點]創(chuàng)傷??；心臟不停跳（不開刀）[缺點]放射線輻射和造影劑對患者損傷；造影劑可能引起過敏反應；有失敗的風險。[適應癥]不適于造影劑過敏者，腎功能不良者，孕婦，骨髓造血系統(tǒng)疾病患者。純超聲引導下經(jīng)二尖瓣球囊擴張術從腿上穿一根管子到心臟進行封堵，但是不用放射線和造影劑，而是通過超聲進行引導。[優(yōu)點]不開刀，傷口非常隱蔽；不用放射線和造影劑；不需要氣管插管，只要局部麻醉，觀者術中可以清醒地溝通交流；若有需要，能及時改成常規(guī)外科手術。[缺點]若年齡太小，需全麻下進行[適應癥]中重度單純二尖瓣狹窄患者，交界處融合，瓣葉活動好，無鈣化，瓣下結構輕度融合或肥大，無二尖瓣反流，左心房無血栓，超聲心動圖二尖瓣評分<8分；有妊娠要求的患者；存在外科手術禁忌癥或外科高風險的癥狀明顯的二尖瓣狹窄患者。[禁忌癥]風濕活動期，有體循環(huán)栓塞史及嚴重心律失常，合并二尖瓣中度以上關閉不全，合并嚴重冠狀動脈疾病需要接受冠狀動脈搭橋治療的患者病，瓣葉嚴重變形，瓣下嚴重融合的患者。轉自潘湘斌團隊微信公眾號：心外微創(chuàng)介入直通車2020年12月09日2010
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楊曉涵主任醫(yī)師 阜外深圳醫(yī)院 心血管外科 小張姑娘今年24歲，因活動后心慌氣促到當?shù)蒯t(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)得了“風濕性心臟病，二尖瓣重度狹窄”。醫(yī)生告訴她這需要換瓣手術治療，用人工瓣膜替換掉病變的二尖瓣。但是換了機械瓣以后需要終生口服抗凝藥，因可能會引起胎兒畸形，所以不能懷孕生子。這讓小張姑娘實在無法接受，現(xiàn)在問題來了：手術不做不行，做也不行（因為要顧及生育需求）！前狼后虎，真心難以決定接受換瓣手術。左右為難之際，小張姑娘來到阜外深圳醫(yī)院就醫(yī)，復查心臟彩超，發(fā)現(xiàn)不單有“二尖瓣重度狹窄”，同時還存在“主動脈瓣中度關閉不全”。這簡直是雪上加霜，看來非要換兩個瓣才行。拿著檢查報告，小張姑娘心事重重，她找到成人外科副主任楊曉涵博士咨詢，卻得到了一個令人驚喜的答案！楊曉涵博士告訴她：不換瓣也可以治療風濕性二尖瓣重度狹窄！通過風濕性二尖瓣修復手術就可以實現(xiàn)既解決瓣膜問題，又不影響將來的生育需求，二者兼得并非不可能。聞聽此言，小張姑娘心里的陰霾一掃而光，她毫不猶豫地決定接受二尖瓣修復手術。經(jīng)過充分術前準備，楊曉涵博士為小張姑娘施行了“二尖瓣修復+主動脈瓣修復”手術。手術臺上進行了心臟彩超檢查，結果顯示她的二尖瓣和主動脈瓣均恢復正常功能，手術效果非常滿意。麻醉醒來得知手術結果，小張姑娘感到十分滿意同時也十分慶幸，如果不是來到深圳阜外醫(yī)院，如果沒有找到楊曉涵博士，也許就不是這樣的結果了。 據(jù)成人外科楊曉涵副主任介紹，我國“風濕性二尖瓣重度狹窄”的治療，目前仍普遍以人工瓣膜置換手術為主，修復手術開展較少。這也正是小張姑娘對手術治療一再猶豫的原因。但在國內(nèi)少數(shù)先進的心臟中心，小部分外科醫(yī)生已率先更新了觀念，緊跟國際發(fā)展動態(tài)，開始開展“風濕性二尖瓣重度狹窄修復手術”。國外的長期隨訪研究結果表明，風濕性二尖瓣修復手術遠期效果不遜于人工瓣膜置換，甚至更優(yōu)，可以做為風濕性二尖瓣狹窄或關閉不全的首選手術方式。由于瓣膜修復術后不需要長期抗凝治療，完全不影響生育，尤其適合像小張姑娘這樣有生育需求的年輕女性患者。2020年10月20日2404
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