【掌健識(shí)】全國(guó)愛(ài)耳日：聽(tīng)力下降謹(jǐn)防耳硬化癥 原創(chuàng) 掌健識(shí) 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)健康科普 做健康的傳播者，一路同行，一起成長(zhǎng) 小麗懷孕后，家人發(fā)現(xiàn)她經(jīng)?！岸场?，有時(shí)就在她旁邊說(shuō)話(huà)也沒(méi)反應(yīng)。開(kāi)始覺(jué)得可能是懷孕后注意力不集中導(dǎo)致的，但隨著孩子出生，“耳背”情況竟然越來(lái)越嚴(yán)重，于是來(lái)到醫(yī)院，經(jīng)過(guò)專(zhuān)業(yè)檢查，被診斷為耳硬化癥。 什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis），也稱(chēng)耳海綿化癥（otospongiosis）。硬化和海綿化聽(tīng)起來(lái)是兩個(gè)極端，那么到底是硬化還是海綿化呢？這就要回溯到該病最初被發(fā)現(xiàn)的時(shí)候了。當(dāng)時(shí)，最初的命名者由于沒(méi)有搞清楚具體的發(fā)病機(jī)理及病理變化，誤把鼓室粘膜硬化當(dāng)成了鐙骨底板固定的原因，所以命名為耳硬化癥。 事實(shí)上，正常內(nèi)耳骨質(zhì)已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，是不可能再“硬化”的。從病理角度講，耳硬化癥其實(shí)是一種骨代謝異常，表現(xiàn)為以富于血管的海綿狀新生骨代替了原有的正常內(nèi)耳骨質(zhì)，使其出現(xiàn)了局灶性疏松。耳硬化癥有靜止期和活動(dòng)期，當(dāng)疾病活動(dòng)期破骨細(xì)胞活躍，局部血管增生，出現(xiàn)海綿狀疏松骨；靜止期，成骨細(xì)胞活躍，增生為不規(guī)則的板狀新骨，稱(chēng)為硬化灶。因此，骨質(zhì)硬化及海綿化也可以共存。 耳硬化癥的特點(diǎn)耳硬化癥患者，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性聽(tīng)力下降，并有可能伴有耳鳴。該病發(fā)病特點(diǎn)主要有以下方面。 1、發(fā)病多在20-40歲。與先天性耳聾不同，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時(shí)聽(tīng)力正常，甚至20歲之前沒(méi)有任何異常，而出現(xiàn)聽(tīng)力下降的年齡多在20-40歲。 2、患者以女性居多。統(tǒng)計(jì)顯示，女性患者約為男性患者的兩倍，特別是女性懷孕或者生育后聽(tīng)力開(kāi)始下降。 3、發(fā)病過(guò)程較為緩慢。耳硬化癥患者聽(tīng)力下降或耳鳴的病程往往按年計(jì)算。因?yàn)椴〕梯^長(zhǎng)，有時(shí)耳硬化癥患者甚至覺(jué)察不到自己聽(tīng)力下降，往往是家人先發(fā)現(xiàn)。 4、講話(huà)輕聲細(xì)語(yǔ)。不同于感音神經(jīng)性聾患者講話(huà)的“大嗓門(mén)”，耳硬化的患者往往是輕聲細(xì)語(yǔ)的講話(huà)聲。另外，耳硬化患者會(huì)自己感覺(jué)在菜場(chǎng)、超市等嘈雜環(huán)境中的聽(tīng)力好于安靜環(huán)境。 與中耳炎患者不同的是，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽(tīng)力下降時(shí)，鼓膜絕大多數(shù)是完整無(wú)損的，絕大多數(shù)患者也沒(méi)有耳流膿史。另外，患者通常沒(méi)有外傷史、噪音接觸史等。臨床上，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病，有少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)眩暈癥狀。 耳硬化癥的危害因?yàn)槎不Y對(duì)患者聽(tīng)力造成的損失是一個(gè)長(zhǎng)期、漸進(jìn)且緩慢加重的過(guò)程，患者甚至覺(jué)察不到自己聽(tīng)力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。因此，該病早期容易被忽視，最后甚至可能導(dǎo)致更加嚴(yán)重的耳聾。事實(shí)上，耳硬化癥患者經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，術(shù)后的聽(tīng)力恢復(fù)效果甚至可能是“立竿見(jiàn)影”的。在此提醒大家，如果患者的聽(tīng)力下降已經(jīng)影響了日常生活中的正常交流就要及時(shí)就診了。 耳硬化癥的診斷和治療耳硬化癥一般要由專(zhuān)業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過(guò)觀察鼓膜、聽(tīng)力學(xué)檢查、音叉試驗(yàn)、耳CT基本可以明確診斷，通過(guò)進(jìn)一步的耳顯微手術(shù)可以確診。 目前，針對(duì)耳硬化癥的藥物方面并沒(méi)有什么特效藥。為提高耳硬化癥患者的聽(tīng)力，改善生活質(zhì)量，治療方案基本以人工鐙骨手術(shù)或選配助聽(tīng)器為主。由于考慮到外觀美觀及日常生活的便利性等因素，絕大多數(shù)患者會(huì)首選手術(shù)治療。人工鐙骨植入術(shù)是非常精細(xì)的耳顯微外科手術(shù)，但對(duì)于經(jīng)過(guò)專(zhuān)業(yè)訓(xùn)練的耳顯微外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，人工鐙骨植入技術(shù)是非常成熟的，約百分之九十左右的患者術(shù)后聽(tīng)力可以改善。臨床上，當(dāng)患者術(shù)后第一次復(fù)診時(shí)（大約在術(shù)后一周左右），在取出耳道內(nèi)填塞物的一剎那，絕大多數(shù)患者會(huì)感覺(jué)到聽(tīng)力明顯提高，有些患者還會(huì)抱怨周?chē)穆曇籼罅耍踔敛荒苋淌?，這是因?yàn)榛颊哌€來(lái)不及適應(yīng)明顯提高了的聽(tīng)力（外界聲音突然放大）。 人工鐙骨手術(shù)的原理，是在因疾病導(dǎo)致的、已經(jīng)固定的鐙骨足板開(kāi)一個(gè)直徑為零點(diǎn)幾毫米的“小窗”，再植入人工鐙骨（一般是鈦合金材質(zhì)的）。經(jīng)驗(yàn)豐富的耳顯微外科醫(yī)生，一般用十幾分鐘至半小時(shí)左右就能完成手術(shù)。通過(guò)一個(gè)不到一厘米的耳內(nèi)小切口完成手術(shù)，愈合后幾乎看不出來(lái)明顯疤痕，一般不影響美觀。 由于耳硬化癥雙耳發(fā)病率高，手術(shù)一般首先選擇聽(tīng)力較差的一側(cè)進(jìn)行。待手術(shù)側(cè)的耳朵聽(tīng)力穩(wěn)定之后（通常在術(shù)后半年左右），可考慮對(duì)側(cè)的手術(shù)。復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是國(guó)內(nèi)唯一一所三級(jí)甲等眼耳鼻喉科專(zhuān)科醫(yī)院，迄今為止，已成功治愈數(shù)千例耳硬化患者。筆者個(gè)人也已安全完成八百余例的人工鐙骨植入手術(shù)（近幾年更是以每年百余例的手術(shù)例數(shù)在不斷增加），豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)又將更加有利于耳硬化癥患者的治療。 手術(shù)后注意事項(xiàng)注意術(shù)后眩暈。絕大多數(shù)患者術(shù)后沒(méi)有明顯眩暈，術(shù)后第二天就可以正常出院了。極少數(shù)患者術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)短期眩暈，一般在術(shù)后數(shù)日內(nèi)就可以得到緩解。 避免劇烈運(yùn)動(dòng)。由于手術(shù)中會(huì)植入人工鐙骨，如術(shù)后短期就開(kāi)始劇烈運(yùn)動(dòng)，可能會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)骨移位。因此，術(shù)后3-6月內(nèi)要避免劇烈運(yùn)動(dòng)。如萬(wàn)一出現(xiàn)人工鐙骨移位，有可能需要再次手術(shù)予以復(fù)位。 正確使用耳機(jī)。佩戴耳機(jī)不要超過(guò)60分鐘，音量不要超過(guò)60%。在噪聲大的地方，比如公交車(chē)上或大街上不要長(zhǎng)時(shí)間使用耳機(jī)聽(tīng)音樂(lè)；臨睡前也不要佩戴耳機(jī)，因此時(shí)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)處于休眠狀態(tài)，耳機(jī)里的聲音更容易對(duì)聽(tīng)覺(jué)造成損害。 避免過(guò)勞，改善睡眠。耳朵機(jī)理復(fù)雜、神經(jīng)豐富，屬于人體十分敏銳的器官。許多耳朵疾病，如突聾、耳鳴都與人體健康程度高度相關(guān)。因此，無(wú)論是術(shù)前術(shù)后，都要注意休息，保障良好睡眠。 3月3日是全國(guó)愛(ài)耳日，在此，筆者也祝大家都能擁有健康的聽(tīng)力、欣賞大自然的各種美妙音符、過(guò)上耳聰目明的幸福生活 參考文獻(xiàn)： 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國(guó)眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30 供稿：上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科 執(zhí)筆：陳　兵　上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)委員、耳科學(xué)組組長(zhǎng)、復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院 審核：李華偉　上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)候任主任委員、復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院

耳硬化癥是一種什么疾病供稿：方延青，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，主治醫(yī)師；趙煜，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，博士研究生審校：陳兵，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院副院長(zhǎng)、耳鼻喉科副主任如果被人說(shuō)“耳根子軟”，你肯定高興不起來(lái)，因?yàn)樗钦f(shuō)你容易輕信別人。那么被人說(shuō)“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因?yàn)槟憧赡苁钦娴纳×?。?fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是全國(guó)唯一一所三級(jí)甲等耳鼻喉科專(zhuān)科醫(yī)院，每年門(mén)診都會(huì)診療數(shù)以萬(wàn)計(jì)的聽(tīng)力損失患者。其中，有些患者經(jīng)過(guò)耳科專(zhuān)家醫(yī)生檢查后，會(huì)得出 “耳硬化癥”的診斷。要說(shuō)清楚這個(gè)問(wèn)題，先來(lái)看一下我們是怎么聽(tīng)到聲音的。耳廓和外耳道屬于外耳，負(fù)責(zé)收集空氣中的聲音信號(hào)；聲音信號(hào)刺激鼓膜，引起鼓膜振動(dòng)，然后帶動(dòng)中耳聽(tīng)骨鏈一起振動(dòng)，將聲音傳遞到負(fù)責(zé)感知聲音的內(nèi)耳，內(nèi)耳毛細(xì)胞將機(jī)械聲能轉(zhuǎn)換為電能，并由聽(tīng)神經(jīng)上傳到大腦。簡(jiǎn)單地說(shuō)，外中內(nèi)耳可以使我們聽(tīng)到聲音，大腦使我們聽(tīng)懂聲音。如果其中任何一個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)問(wèn)題或故障，都會(huì)導(dǎo)致我們聽(tīng)力下降。根據(jù)損傷部位的區(qū)別及損傷程度大小稱(chēng)為不同性質(zhì)、不同程度的耳聾。什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis）又稱(chēng)耳海綿化癥（otospongiosis），到底是“硬化”還是“海綿化”了呢？事實(shí)上，正常迷路骨已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，實(shí)際上是由于該疾病最初的命名者，誤把鼓室粘膜硬化當(dāng)成鐙骨底板固定的原因(1)。（這里迷路骨就是指的內(nèi)耳骨，因?yàn)閮?nèi)耳里除了有掌管聽(tīng)覺(jué)的耳蝸，還有掌管眩暈的結(jié)構(gòu)；內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)復(fù)雜、總是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）耳硬化癥有哪些臨床表現(xiàn)1）聽(tīng)力下降:多無(wú)明顯誘因，多為雙耳出現(xiàn)緩慢進(jìn)行性、非對(duì)稱(chēng)性聽(tīng)力減退。由于自聽(tīng)增強(qiáng)，因此自語(yǔ)聲小。患者可存在韋氏誤聽(tīng)，即在嘈雜環(huán)境中患者感覺(jué)聽(tīng)力改善的現(xiàn)象。2）耳鳴：約半數(shù)患者出現(xiàn)耳鳴，一般耳鳴程度較輕。3）眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現(xiàn)眩暈，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性眩暈或平衡障礙。耳硬化癥有哪些特別之處呢：首先，從發(fā)病年齡看，不同與先天性耳聾，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時(shí)聽(tīng)力正常，甚至20歲之前都很正常，而出現(xiàn)聽(tīng)力下降的年齡多在30歲左右(2)。其中，尤其以女性患者多見(jiàn)，統(tǒng)計(jì)顯示約為男性患者的兩倍(3)，特別是女性懷孕或者生育后聽(tīng)力開(kāi)始下降。其次，從病程上看，耳硬化癥患者發(fā)病緩慢，患者聽(tīng)力下降或耳鳴的病程一般是按年計(jì)算，這一點(diǎn)不同于突發(fā)性耳聾患者聽(tīng)力在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)急性下降。有時(shí)，耳硬化癥患者甚至覺(jué)察不到自己聽(tīng)力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。再次，從查體上看，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽(tīng)力下降時(shí)鼓膜一般完整，也沒(méi)有耳流膿史，這一點(diǎn)與慢性化膿性中耳炎患者有長(zhǎng)期耳道流膿史不同；另外，耳硬化癥患者通常也沒(méi)有經(jīng)歷像外傷、噪音暴露這些可導(dǎo)致耳聾的原因。同時(shí)，與感音神經(jīng)性耳聾患者講話(huà)“大嗓門(mén)”不同，很多耳硬化癥患者喜歡輕聲細(xì)語(yǔ)；部分患者在嘈雜環(huán)境中反而感覺(jué)比在安靜緩解中聽(tīng)力更好，醫(yī)學(xué)上這種現(xiàn)象被稱(chēng)為韋氏誤聽(tīng)。另外，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病(4)，并且僅有少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)眩暈癥狀。最后，從流行病學(xué)角度看，耳硬化癥發(fā)病率白人較高（約為0.3%）(5)，黑人較低，黃種人發(fā)病率介于兩者之間。西方學(xué)者認(rèn)為耳硬化癥是成人后天性聽(tīng)力損失的主要原因，占傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降的85%(6)。1988年臺(tái)灣學(xué)者報(bào)道了臨床耳硬化癥占門(mén)診聽(tīng)力損失患者的1%(7),占門(mén)診鼓膜完整的聽(tīng)力損失患者的2%(7)，側(cè)面佐證了耳硬化癥黃種人低發(fā)的人種差異。耳硬化癥有哪些類(lèi)型接下來(lái)，為了讓大家更深入地了解耳硬化癥這個(gè)疾病，我們來(lái)看一下耳硬化癥的疾病亞類(lèi)型。根據(jù)疾病的侵及部位不同，耳硬化癥可分為組織學(xué)耳硬化癥及臨床耳硬化癥。組織學(xué)耳硬化癥，由于病灶僅局限于骨迷路骨壁而未侵及傳音或感音結(jié)構(gòu)，沒(méi)有任何癥狀，僅在顳骨組織切片（或尸檢）中發(fā)現(xiàn)。同一人種中，組織學(xué)耳硬化癥的發(fā)生率為臨床耳硬化癥的10倍(2)。臨床耳硬化癥，是因?yàn)槌霈F(xiàn)了臨床癥狀而命名，又分為鐙骨型、耳蝸型及混合型。當(dāng)病變侵及鐙骨周?chē)沫h(huán)韌帶，使鐙骨活動(dòng)受限或固定，造成傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降稱(chēng)為鐙骨型耳硬化癥，這種情況下，引起的聽(tīng)力損失可以通過(guò)手術(shù)恢復(fù)。當(dāng)病變侵犯耳蝸，則可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，也可以伴有耳鳴和眩暈癥狀，被稱(chēng)為耳蝸型耳硬化癥?；旌闲投不Y指既有鐙骨底板硬化又累及內(nèi)耳的，可以表現(xiàn)為混合型耳聾（即有傳導(dǎo)性成分，又有感音性成分的耳聾）。耳硬化癥的成因耳硬化癥的病因不明確,按目前研究分析，內(nèi)分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遺傳因素都可能與之有關(guān)。耳硬化癥如何確診耳硬化癥一般要由專(zhuān)業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過(guò)觀察鼓膜、聽(tīng)力學(xué)檢查、音叉試驗(yàn)、耳CT及手術(shù)中觀察到耳硬化病灶而確診。需要特別注意的是，對(duì)于靜止期的病變或者病變小于1mm時(shí)，CT影像學(xué)是無(wú)法觀察到的，此時(shí)就出現(xiàn)了假陰性，容易導(dǎo)致耳硬化癥的診斷被忽略。耳硬化癥如何治療目前治療耳硬化癥沒(méi)有特效藥，為提高耳硬化癥患者的聽(tīng)力，治療方案基本以助聽(tīng)器或人工鐙骨手術(shù)為主?？筛鶕?jù)患者本人的意愿、全身情況以及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的承受能力而定。一般來(lái)說(shuō)，只要能耐受全麻手術(shù)，就可考慮外科治療。手術(shù)一般情況下是比較安全的，提高聽(tīng)力的概率非常高。但耳科手術(shù)都可能會(huì)有全聾或面神經(jīng)麻痹的風(fēng)險(xiǎn)，雖然發(fā)生率極低，醫(yī)生也會(huì)在術(shù)前告知患者。這可能和患者的自身免疫力、全身情況以及術(shù)者的臨床經(jīng)驗(yàn)等有關(guān)。如果您或身邊的朋友出現(xiàn)了聽(tīng)力下降或者耳鳴、眩暈，請(qǐng)及時(shí)至醫(yī)院就診，在明確診斷的同時(shí)，進(jìn)行必要的醫(yī)療干預(yù)。最后，小編祝您擁有健康的聽(tīng)力！References:1. 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國(guó)眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.附：圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)

對(duì)于許多由于耳硬化導(dǎo)致聽(tīng)力下降的患者來(lái)說(shuō)，一般聽(tīng)力下降的時(shí)間比較久，但這種情況是可以通過(guò)手術(shù)解決的，一般手術(shù)的效果還是比較好的。目前手術(shù)的方式有傳統(tǒng)的顯微鏡下人工鐙骨置換術(shù)和最新的耳內(nèi)鏡下人工鐙骨手術(shù)。目前耳內(nèi)鏡下手術(shù)的效果更好，更微創(chuàng)，受到越來(lái)越多患者和醫(yī)生的歡迎。下面這位患者就是由于耳硬化癥最近找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生做了耳內(nèi)鏡人工鐙骨置換的手術(shù)?；颊吡_，女，48歲，湖南懷化淑蒲人?；颊哂?0年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙耳聽(tīng)力下降，進(jìn)行性加重，伴“嗡嗡”樣耳鳴，安靜環(huán)境可緩解加重，無(wú)明顯耳痛、耳流膿，無(wú)耳悶脹感，無(wú)伴眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。今門(mén)診以"耳硬化癥"收住入院，擬進(jìn)一步手術(shù)治療?；颊唠p側(cè)耳聽(tīng)力下降，右側(cè)的比左側(cè)的嚴(yán)重。這次做的是全麻耳內(nèi)鏡右側(cè)人工鐙骨置換術(shù)，插管全麻后就開(kāi)始了手術(shù)。在耳內(nèi)鏡下不用做任何的體表切口，直接翻起外耳道鼓膜皮瓣。翻起皮瓣后磨除部分外耳道骨質(zhì)，暴露鐙骨后可見(jiàn)鐙骨固定。取出鐙骨板上結(jié)構(gòu)，在鐙骨底板上打孔。放置鈦質(zhì)4.75mm人工鐙骨重建聽(tīng)骨鏈，檢查聽(tīng)骨鏈活動(dòng)可?；貜?fù)外耳道皮瓣。整個(gè)手術(shù)過(guò)程非常順利，術(shù)后查房無(wú)明顯的并發(fā)癥，聽(tīng)力有所提高。對(duì)于耳硬化癥導(dǎo)致的聽(tīng)力下降，一般多見(jiàn)于女性患者，這種情況一般是漸進(jìn)性發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病的患者多見(jiàn)。采用耳內(nèi)鏡人工鐙骨手術(shù)可以很明顯的提高這種患者的聽(tīng)力，讓患者聽(tīng)力恢復(fù)到基本正常。如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

對(duì)于耳硬化癥患者來(lái)說(shuō)，主要的問(wèn)題是聽(tīng)力比較差，有部分患者會(huì)有耳鳴。這種患者往往是由于骨質(zhì)代謝的異常，導(dǎo)致聽(tīng)骨鏈中鐙骨底板的固定引起聲音傳到的障礙導(dǎo)致聽(tīng)力逐漸的下降，出現(xiàn)交流困難。對(duì)于這種情況，傳統(tǒng)的方法是在顯微鏡下做個(gè)小切口做手術(shù)的，耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)興起之后，我們可以不做任何的體表切口，直接通過(guò)外耳道來(lái)做這種手術(shù)。就目前的情況來(lái)看，耳內(nèi)鏡人工鐙骨手術(shù)較顯微鏡人工鐙骨手術(shù)有一定的微創(chuàng)和美觀的優(yōu)勢(shì)。從耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生這幾年的實(shí)踐來(lái)看，耳內(nèi)鏡人工鐙骨微創(chuàng)手術(shù)是一個(gè)比較好的手術(shù)選擇。下面，這位患者就是最近找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生專(zhuān)門(mén)來(lái)做耳內(nèi)鏡微創(chuàng)人工鐙骨手術(shù)的。 患者張，女，36歲，廣東佛山南海人?；颊哂?年前分娩后出現(xiàn)雙耳聽(tīng)力下降，伴雙耳“嗡嗡”樣耳鳴，間歇性，安靜時(shí)明顯，左耳較重，伴反復(fù)雙耳流水，為淡黃色稀薄分泌物，間歇性，每次量較多，無(wú)血絲，間伴有臭味，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)，間伴雙耳癢，曾就診于佛山市中醫(yī)院，予藥物治療（具體用藥不詳），耳鳴癥狀較前減輕，無(wú)明顯耳痛，無(wú)耳悶脹感，無(wú)伴眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。今門(mén)診以"雙耳傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降：耳硬化癥"收住入院，擬進(jìn)一步手術(shù)治療。患者雙側(cè)耳的聽(tīng)力都比較差，但左側(cè)比右側(cè)的更差一些，所以這次先做左側(cè)耳內(nèi)鏡人工鐙骨微創(chuàng)手術(shù)。插管全麻后就開(kāi)始了手術(shù)，在耳內(nèi)鏡下不用做如何的體表切口，翻起外耳道鼓膜皮瓣，暴露錘骨柄和圓窗。鑿除部分盾板的骨質(zhì)后暴露鐙骨及鐙骨肌腱、錐隆起，面神經(jīng)水平段。檢查聽(tīng)骨鏈錘骨和砧骨活動(dòng)可，鐙骨活動(dòng)差，分離砧鐙關(guān)節(jié)，剪短鐙骨肌腱，剪斷后足弓。向鼓岬方向折斷前足弓，取出鐙骨板上結(jié)構(gòu)。在底板鉆一個(gè)0.6mm的小孔，安裝4.25mm人工鐙骨，檢查圓窗反射存在?；謴?fù)外耳道鼓膜皮瓣。術(shù)后查房患者無(wú)眩暈，自覺(jué)聽(tīng)力較前明顯提高，耳鳴完全消失。 對(duì)于耳硬化癥導(dǎo)致的聽(tīng)力下降，及時(shí)的手術(shù)是一個(gè)最佳的選擇。對(duì)于手術(shù)的方式，目前比較好的選擇是耳內(nèi)鏡人工鐙骨微創(chuàng)手術(shù)，這種手術(shù)無(wú)任何的體表切口，美觀度最高，手術(shù)效果好。如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

1.選擇好手術(shù)適應(yīng)證：①臨床診斷為耳硬化癥，骨導(dǎo)聽(tīng)力在30dB以?xún)?nèi)，氣導(dǎo)聽(tīng)力與骨導(dǎo)聽(tīng)力的差值要大于20dB；②最適宜年齡為20～50歲；③若兩耳發(fā)病，應(yīng)先選擇聽(tīng)力更差的一側(cè)，兩耳聽(tīng)力損失相當(dāng)者應(yīng)先選擇耳鳴嚴(yán)重的一側(cè)；④建議兩耳手術(shù)間隔時(shí)間一年以上，至少間隔半年，待先手術(shù)耳聽(tīng)力穩(wěn)定后在行對(duì)側(cè)耳手術(shù)。2.避免手術(shù)禁忌證：①兒童患者或聽(tīng)力損失小于40dB的早期患者，老年人骨導(dǎo)聽(tīng)力損失大于45dB以上的晚期病人；②病灶活動(dòng)期，惡性耳硬化發(fā)展迅速者；③妊娠期婦女及特殊職業(yè)者，如氣壓劇變條件下的工作人員、舞蹈演員、體操運(yùn)動(dòng)員等；④對(duì)側(cè)耳聽(tīng)力喪失者，因?yàn)槭中g(shù)耳有聽(tīng)力喪失的高風(fēng)險(xiǎn)。3.手術(shù)探查注意事項(xiàng)：術(shù)中探查可確診耳硬化癥，手術(shù)操作非常精細(xì)，鐙骨底板開(kāi)窗要穩(wěn)妥，可能出現(xiàn)鐙骨底板脫位或內(nèi)耳液體大量溢出。人工鐙骨的長(zhǎng)度要測(cè)量精確，差0.1毫米都可能影響手術(shù)效果，放置的位置要準(zhǔn)確，固定可靠。術(shù)中可能損傷面神經(jīng)出現(xiàn)面癱。4.術(shù)后注意事項(xiàng)：①術(shù)后可能會(huì)有眩暈不適，伴惡心嘔吐等，可以平臥休息2、3天，對(duì)癥治療，眩暈癥狀多會(huì)慢慢消失，但眩暈期間不建議開(kāi)車(chē)或乘飛機(jī)，也不建議進(jìn)行劇烈活動(dòng)。②術(shù)后一周左右取出外耳道內(nèi)填塞物，此時(shí)絕大多數(shù)患者會(huì)感覺(jué)到不同程度的聽(tīng)力提高，有些患者覺(jué)得“太吵了”，甚至要用棉球堵住外耳道，這實(shí)際上是長(zhǎng)期耳聾之后聽(tīng)力突然提高有些不適應(yīng)。③術(shù)后一月內(nèi)耳道外耳道及鼓膜還沒(méi)有完全長(zhǎng)好，還不能游泳及耳道內(nèi)進(jìn)水，防止傷口感染。

人工蹬骨植入術(shù)除中耳手術(shù)注意事項(xiàng)外，還有特殊注意事項(xiàng) 人工鐙骨植入術(shù) 耳硬化癥是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代之以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生。當(dāng)病變侵犯卵圓窗時(shí)，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，雙耳或單耳漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，常常伴有耳鳴?；颊咧委熥钣行У霓k法就是人工鐙骨植入。 術(shù)后注意事項(xiàng)如下： 1.術(shù)后三天需嚴(yán)格臥床靜養(yǎng)，下床時(shí)需人扶持，防眩暈發(fā)作，走路不穩(wěn)而摔倒，并且避免劇烈活動(dòng)及頭部晃動(dòng)，減少頭暈和聽(tīng)骨移位的可能； 2.耳部及切口勿沾水以防引起感染，預(yù)防上呼吸道感染： 3.軟食2周，禁食辛辣刺激性食物； 4.勿用力擤鼻； 5.手術(shù)后3天換藥； 6.術(shù)后靜滴抗生素3天，口服5-7天預(yù)防感染： 7.3個(gè)月內(nèi)勿乘坐飛機(jī)； 8.按時(shí)拆線(xiàn)、拆藥棉、換藥，定期復(fù)查，一般首次復(fù)查在術(shù)后2周，此后醫(yī)生根據(jù)術(shù)后恢復(fù)情況，決定下次復(fù)查時(shí)間； 9.聽(tīng)力功能恢復(fù) 大多數(shù)患者1個(gè)月-3個(gè)月可恢復(fù)至最佳聽(tīng)力； 10.按醫(yī)生的要求定期復(fù)查，不適隨診。

耳硬化通俗地講就是本來(lái)活動(dòng)的鐙骨底板慢慢固定了，從而聲音傳入耳蝸的效率降低，引起聽(tīng)力下降。聽(tīng)骨鏈畸形通俗地講就是聽(tīng)骨鏈天生畸形，而導(dǎo)致聲音傳入耳蝸的效率降低，引起聽(tīng)力下降。無(wú)論是早期的耳硬化還是聽(tīng)骨鏈畸形，其最重要的臨床表現(xiàn)都是傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，其兩者之間的鑒別往往依靠病史：耳硬化癥是慢慢出現(xiàn)的聽(tīng)力下降而聽(tīng)骨鏈畸形是自幼出現(xiàn)的聽(tīng)力下降。耳硬化和聽(tīng)骨鏈畸形的手術(shù)效果非常好，可以說(shuō)是效果最好的耳科手術(shù)之一。效果好到什么程度？好到：如果是局麻手術(shù)，在手術(shù)過(guò)程中患者就會(huì)跟你講聽(tīng)力明顯提高；好到：術(shù)后即使在耳道填塞耳部包扎的情況下，聽(tīng)力也比術(shù)前改善；好到：術(shù)后患者覺(jué)得聲音太大不適應(yīng)，需要用棉球堵住耳道。并且耳硬化手術(shù)后，耳鳴也會(huì)減輕甚至消失。而耳硬化和聽(tīng)骨鏈畸形是耳內(nèi)鏡下手術(shù)的最佳適應(yīng)癥，此兩種手術(shù)在耳內(nèi)鏡下進(jìn)行的優(yōu)勢(shì)在于：1：可以不理發(fā)，無(wú)耳外切口；2：更少的去骨，有時(shí)甚至不需去骨；3：清晰的術(shù)野。

百度上可以找到這些信息：1.耳聾：雙耳或單耳漸進(jìn)性聽(tīng)力下降是本病的主要癥狀。2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。3.韋氏誤聽(tīng)現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語(yǔ)音困難，在嘈雜環(huán)境中聽(tīng)辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱(chēng)為韋氏誤聽(tīng)。4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。診斷依據(jù)1.病因不清。進(jìn)行性聽(tīng)力減退，伴耳鳴。多發(fā)生于青春期，先發(fā)于一側(cè)，懷孕期加重。可有韋氏誤聽(tīng)，有輕度眩暈。常有家族史。2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以SchwArtze征（透紅征），咽鼓管通暢。3.早期為傳音聾，聽(tīng)力曲線(xiàn)以低頻下降為主，中期曲線(xiàn)平坦，骨導(dǎo)曲線(xiàn)有CArhArt切跡（Y切跡），晚期為混合性聾。Gelle氏試驗(yàn)陰性。4.聲阻抗測(cè)聽(tīng)法顯示聲順降低，鼓定曲線(xiàn)呈As型，鐙骨肌反射消失。5.乳突X線(xiàn)攝片顯示氣化良好，X線(xiàn)多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。最近管理的若干耳硬化癥病人，癥狀有或者沒(méi)有典型的，但是手術(shù)探查可見(jiàn)鐙骨地板鈣化固定，附一份樊主任大家的手術(shù)記錄手術(shù)記錄左側(cè)頭平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取耳內(nèi)切口，切開(kāi)皮膚，皮下組織，置入牽開(kāi)器，耳道較狹窄，距鼓環(huán)0.5cm自11-8點(diǎn)做耳道后壁皮瓣切口，將皮瓣掀向前方，磨除部分耳道后上壁骨質(zhì)，暴露砧蹬關(guān)節(jié)，觸探鐙骨固定，前足弓根部可見(jiàn)鈣化斑塊，用激光燒斷后足弓，剪斷鐙骨肌，取出足板上結(jié)構(gòu)，用激光于底板開(kāi)窗，植入4*0.5mm鈦合金人工鐙骨，聽(tīng)骨鏈活動(dòng)好，皮瓣復(fù)位，耳道內(nèi)填入明膠海綿，縫合包扎術(shù)畢。