耳硬化是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，好發(fā)于 20 多歲的人群，主要表現(xiàn)為聽力減退。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關：

• 遺傳因素
• 內分泌紊亂
• 骨迷路包囊發(fā)育不良
• 自身免疫因素

高危人群

下述人群更容易患耳硬化，需加以注意：

• 此疾病通常從患者年輕的時候開始發(fā)展。10~45 歲之間的人都可能會患上耳硬化，但此疾病在 20 多歲的人群中發(fā)病率最高。癥狀通常在 30 多歲時最為嚴重。
• 白種人的發(fā)病率最高。約 10% 的白種人患有耳硬化。其他人種的發(fā)病率較低，非裔美國人很少會患此疾病。
• 某些疾病會增加耳硬化的患病幾率。例如，麻疹患者患耳硬化的風險可能上升。內耳周圍骨組織的應力性骨折也可能使耳硬化的發(fā)病幾率升高。此外，免疫紊亂，即人體的免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身的某些部位，也可能與耳硬化有關。

耳硬化的主要癥狀是聽力損失。一開始，患者可能會注意到自己聽不到低沉的聲音，也聽不到人們的竊竊私語。隨著時間的推移，情況通常會變得更糟。

典型癥狀

聽力減退

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 頭暈或平衡問題。
• 耳鳴或耳朵里出現(xiàn)鈴聲、喧鬧聲或嘶嘶聲。

耳硬化是一種原因不明的疾病，現(xiàn)無有效的預防方法。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、聽力測試等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 聽力測試：判斷聽力減退情況。
• CT 檢查：可觀察骨迷路壁硬化情況。

一般治療

• 如果是輕度的耳硬化，醫(yī)生可能會采取等待觀察的策略，并定期測試患者的聽力。
• 醫(yī)生也可能建議患者使用助聽器。

藥物治療

可能會采用氟化鈉來治療耳硬化，氟化鈉是一種膳食補充劑，但其治療效果尚未被證實。

手術治療

• 如果患者的聽力損失比較嚴重或病情惡化，醫(yī)生可能會建議患者考慮一種叫做鐙骨切除術的手術。在手術過程中，外科醫(yī)生會在患者的中耳內放入一個裝置，移動卡住的鐙骨，讓聲波傳播到內耳，從而改善患者的聽力。
• 鐙骨切除術可以幫助一些患者緩解病情。但就像所有類型的手術一樣，該手術也存在風險。在罕見的情況下，該手術會使聽力損失更嚴重。
• 如果患者的雙耳都患有耳硬化，外科醫(yī)生將一次只給一只耳朵做手術。在第一次手術之后，患者至少要等待 6 個月才能在另一只耳朵上施行手術。

• 注意積極防治中耳炎及外耳道炎等感染，平時可佩戴助聽器。
• 有頭痛、眩暈、惡心嘔吐者需絕對臥床。
• 保持口腔清潔，漱口液漱口。
• 飲食以營養(yǎng)豐富、易消化的軟食為主。有張口困難時可進食軟食或流質飲食，少食多餐。
• 保持外耳道周圍皮膚清潔，及時用鹽水棉球擦凈分泌物。

一般預后較好，可恢復部分聽力，但無法治愈。