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孫普增主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 肺動脈高壓（PAH）指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可導(dǎo)致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。其血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg?；蜻\動時＞30mmHg。肺動脈高壓分為輕、中、重度：輕度肺動脈高壓肺動脈收縮壓在30-40mmHg之間，中度肺動脈高壓在40-70mmHg之間，而大于70mmHg的肺動脈收縮壓就界定為重度的動脈高壓。肺血管阻力持續(xù)不斷的增加，最終可能導(dǎo)致右心衰竭。如果不及時治療可能會危及生命。PAH的主要癥狀包括呼吸困難、乏力、運動耐量減低、暈厥、心絞痛或胸痛、聲音嘶啞、右心衰的癥狀（水腫）等。PAH的診斷主要依據(jù)患者的癥狀、體征（如頸靜脈怒張、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)等）以及輔助檢查（如心電圖、胸部X線、超聲心動圖等）。PAH的治療目標(biāo)：改善癥狀、延緩疾病進(jìn)展、提高生存率。1.基礎(chǔ)治療（1）避免過度勞累、注意飲食健康，避免情緒激動，保持大便通暢，積極治療原發(fā)病。（2）吸氧：當(dāng)外周血氧飽和度＜91%或動脈血氧分壓＜60mmHg時建議吸氧，使血氧飽和度＞92%。（3）利尿劑：失代償右心衰竭往往合并水鈉潴留，表現(xiàn)為中心靜脈壓升高、肝淤血、腹水和外周水腫。利尿劑可有效改善上述癥狀。臨床中對容量不足，尤其心導(dǎo)管測定右心房壓力偏低，超聲心動圖提示左心室嚴(yán)重受壓且血壓偏低的患者，應(yīng)謹(jǐn)慎使用利尿劑。常用利尿劑包括襻利尿劑和醛固酮受體拮抗劑。血管加壓素V2受體拮抗劑在此類患者中尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，需在有經(jīng)驗的中心嚴(yán)密監(jiān)測下使用。應(yīng)用利尿劑時應(yīng)監(jiān)測腎功能和血生化指標(biāo)避免出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂和血容量下降引起的腎前性腎功能不全。（4）地高辛和其他心血管藥物：地高辛可改善PAH患者心輸出量，但長期療效尚不清楚。對合并快速型房性心律失?；颊呖煽紤]應(yīng)用地高辛控制心室率。除左心疾病所致肺動脈高壓外，不建議對其他類型肺動脈高壓患者應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）、β受體阻滯劑、硝酸酯類藥物和伊伐布雷定等藥物。特殊情況需應(yīng)用時應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測患者血壓、心率和癥狀，避免PAH靶向藥物和上述藥物合用產(chǎn)生嚴(yán)重不良反應(yīng)。（5）口服抗凝藥：慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）患者需終生抗凝，特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）、遺傳性PAH和減肥藥相關(guān)PAH如無抗凝禁忌證可考慮長期抗凝治療，而其他類型肺動脈高壓尚無證據(jù)支持抗凝治療可使患者獲益。但合并矛盾性栓塞的艾森曼格綜合征以及合并肺動脈原位血栓形成的患者需酌情抗凝治療。（6）鐵劑：缺鐵在PAH患者中較為普遍，其可使PAH患者運動耐量下降，病死率增加，并且這種鐵缺乏與貧血無關(guān)。鐵缺乏患者可考慮鐵替代治療，推薦靜脈輸注鐵劑。（7）預(yù)防感染：感染可導(dǎo)致肺動脈高壓患者病情加重，推薦在秋冬交替季節(jié)接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，降低肺部感染發(fā)生風(fēng)險。（8）康復(fù)和運動訓(xùn)練：病情相對穩(wěn)定的患者應(yīng)進(jìn)行適度運動和康復(fù)訓(xùn)練，有助于提高運動耐量、心肺功能和改善生活質(zhì)量。建議在有經(jīng)驗的心臟或呼吸病中心接受康復(fù)訓(xùn)練，運動以不引起明顯氣短、眩暈、胸痛為宜。（9）避孕：肺動脈高壓患者妊娠期病死率顯著升高，生育期女性患者應(yīng)嚴(yán)格避孕。盡管急性肺血管擴(kuò)張試驗陽性IPAH患者的妊娠安全性已有明顯改善，但仍應(yīng)在肺血管疾病專科和產(chǎn)科醫(yī)師的嚴(yán)密隨訪下進(jìn)行，剖宮產(chǎn)為此類患者首選方案。（10）其他肺動脈高壓患者易產(chǎn)生不同程度的焦慮和/或抑郁狀態(tài)，應(yīng)充分考慮并評估患者的精神心理狀態(tài)，鼓勵家屬給予心理支持，必要時請?？漆t(yī)師進(jìn)行干預(yù)和疏導(dǎo)。2.鈣通道阻滯劑（CCB）治療只有急性肺血管擴(kuò)張試驗陽性的PAH患者可單獨使用大劑量鈣通道阻滯劑治療，心率偏快首選地爾硫卓，心率偏慢則首選硝苯地平或氨氯地平。治療此類PAH患者所需靶劑量往往較大：硝苯地平120~240mg/d，地爾硫卓240~720mg/d，氨氯地平20mg/d。先給予常規(guī)起始劑量，觀察患者血壓、心律、心率、心電圖及癥狀變化，逐漸增加至最大耐受劑量，并定期隨訪。至少每3個月1次超聲心動圖檢查。建議服藥1年后復(fù)查右心導(dǎo)管，如患者WHO心功能穩(wěn)定在Ⅰ、Ⅱ級，右心結(jié)構(gòu)和功能基本正常，右心導(dǎo)管測定肺動脈壓力正常或接近正常（mPAP≤30mmHg），可判斷患者對鈣通道阻滯劑治療持續(xù)敏感，可繼續(xù)長期治療。如不滿足上述標(biāo)準(zhǔn)，需考慮逐漸轉(zhuǎn)換為PAH靶向藥物治療。4.PAH靶向藥物治療（1）內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）：內(nèi)皮素系統(tǒng)異常激活是PAH發(fā)生發(fā)展的重要機(jī)制之一。內(nèi)皮素-1主要通過與肺血管壁上的內(nèi)皮素受體A和B結(jié)合發(fā)揮肺血管收縮和促平滑肌細(xì)胞有絲分裂的作用。內(nèi)皮素受體拮抗劑通過阻斷內(nèi)皮素-內(nèi)皮素受體信號傳導(dǎo)發(fā)揮治療PAH的作用。需注意，由于內(nèi)皮素受體拮抗劑有潛在致畸作用，服用此類藥物需嚴(yán)格避孕。常用的藥物有波生坦、安立生坦、馬昔騰坦。①波生坦：一種雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑，可同時拮抗內(nèi)皮素A和B受體。治療期間應(yīng)監(jiān)測肝功能和血常規(guī)，尤其是治療開始時的前3~6個月。波生坦已在我國上市，本品的初始劑量為一天2次、每次62.5mg，持續(xù)4周，隨后增加至推薦的維持劑量125mg，一天2次。波生坦使用或可導(dǎo)致肝臟酶學(xué)指標(biāo)升高（發(fā)生率為6%-10%），建議患者在治療期間進(jìn)行肝功能監(jiān)測。如轉(zhuǎn)氨酶增高≤正常值高限3倍，可以繼續(xù)用藥觀察；3-5倍之間，可將劑量減半或暫停用藥，每2周監(jiān)測一次肝功能，待轉(zhuǎn)氨酶恢復(fù)正常后再次使用；5-8倍之間，暫停用藥，每2周監(jiān)測一次肝功能，待轉(zhuǎn)氨酶恢復(fù)正常后可考慮再次用藥；＞8倍時，需立即停藥，終生不再考慮重新用藥。②安立生坦?：一種高選擇性內(nèi)皮素A，受體拮抗劑。2011年，安立生坦已在國內(nèi)獲批上市。服用安立生坦無需常規(guī)監(jiān)測肝功能。起始劑量為空腹或進(jìn)餐后口服5mg每日一次；如果耐受則可考慮調(diào)整為10mg每日一次。藥片可在空腹或進(jìn)餐后服用。不能對藥片進(jìn)行掰半、壓碎、或咀嚼。③馬昔騰坦?：一種新型組織靶向性并具有高度親脂性的雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑。2013年10月，馬昔騰坦經(jīng)FDA批準(zhǔn)上市，是首個獲批用于PAH的口服制劑。批準(zhǔn)劑量為10mg/次，每日一次，口服給藥。2017年10月，馬昔騰坦在我國上市。嚴(yán)重不良反應(yīng)為貧血，需嚴(yán)密監(jiān)測血常規(guī)，無需常規(guī)監(jiān)測肝功能。本品的推薦劑量是10mg,每日一次口服?？呻S餐或空腹服用。薄膜包衣片必須用水整片吞服，不得咀嚼、掰開或壓碎。（2）5型磷酸二酯酶（PDE5）抑制劑肺血管包含大量5型磷酸二酯酶，而5型磷酸二酯酶是環(huán)磷酸鳥苷（cGMP）的降解酶，其抑制劑可通過NO/cGMP通路發(fā)揮血管舒張作用。目前5型磷酸二酯酶抑制劑主要包括西地那非、他達(dá)拉非和伐地那非。①西地那非?：首個批準(zhǔn)用于PAH治療的5型磷酸二酯酶抑制劑，多項隨機(jī)對照試驗證實了其治療PAH的有效性和安全性。具有劑量依賴性，絕大部分患者可逐漸耐受?？蓱?yīng)用于IPAH、CHD合并的PAH、肺部疾病和新生兒PAH。在歐洲批準(zhǔn)的西地那非治療的PAH患者分劑量為20mg，3次/d。西地那非的常見不良反應(yīng)主要源于其血管舒張作用（如頭痛、潮熱和鼻衄）和對其他非5型磷酸二酯酶的抑制作用（肌肉疼痛和視覺障礙）等。上述不良反應(yīng)往往為輕-中度，且具有劑量依賴性，絕大部分患者可逐漸耐受。②他達(dá)拉非?：目前上市的5型磷酸二酯酶抑制劑中唯一的長效制劑。他達(dá)拉非的不良反應(yīng)與西地那非相似。FDA批準(zhǔn)治療WHO心功能分級Ⅱ～Ⅲ級的PAH成年患者，改善患者運動能力。推薦劑量為5～40mg，每日1次，口服給藥。他達(dá)拉非的不良反應(yīng)較輕，多與血管舒張相關(guān)，如頭痛、面色潮紅、鼻出血等。③伐地那非?：一種高選擇性5型磷酸二酯酶抑制劑，伐地那非的不良反應(yīng)與西地那非類似。廣東省藥學(xué)會發(fā)布的《超藥品說明書用藥目錄（2021年版）》里明確了，伐地那非5-10mg，bid口服，可以用于肺動脈高壓的治療。伐地那非的耐受性良好，不良反應(yīng)與西地那非類似，多為輕-中度，常為一過性，如頭痛、眩暈、顏面潮紅、頭痛等。注意：使用5型磷酸二酯酶抑制劑過程中應(yīng)避免與硝酸酯類和鳥苷酸環(huán)化酶激動劑等藥物合用，以免引起嚴(yán)重低血壓。（3）鳥苷酸環(huán)化酶激動劑（sGC）利奧西呱?：一種新型的可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑，可單獨或與NO（一氧化氮）協(xié)同提高血漿中cGMP（環(huán)磷酸鳥苷）水平。利奧西呱是目前唯一具備PAH和CTEPH雙適應(yīng)證的靶向藥物，是目前全球唯一的被批準(zhǔn)為用于CTEPH的肺高壓靶向藥物。利奧西呱孕婦禁用，不推薦用于肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）患者，且不推薦與5型磷酸二酯酶抑制劑聯(lián)用，既往反復(fù)咯血的患者慎用。推薦起始劑量為利奧西呱片（安吉奧）0.5mg、每日3次，每隔2周增加一次劑量，每次增幅為0.5mg，每日3次，最大增至2.5mg，每日3次。如果劑量上調(diào)期內(nèi)任何時間的收縮壓下降到95mmHg以下，并且患者表現(xiàn)出低血壓的癥狀或體征，那么當(dāng)前劑量應(yīng)減少0.5mg，每日3次。常見不良反應(yīng)：消化道癥狀最常見，如惡心、嘔吐、腹瀉，血壓降低。另外，利奧西呱禁止與特異性5型磷酸二酯酶抑制劑（如西地那非、他達(dá)拉非或伐地那非）或非特異性PDE抑制劑（如雙嘧達(dá)莫或茶堿）、硝酸甘油等聯(lián)合應(yīng)用，既往反復(fù)咯血者慎用。（4）前列環(huán)素類藥物前列環(huán)素可刺激腺苷酸環(huán)化酶，使平滑肌細(xì)胞內(nèi)cAMP濃度升高，進(jìn)而擴(kuò)張血管。前列環(huán)素是目前最強(qiáng)力的內(nèi)源性血小板聚集抑制劑，且具有細(xì)胞保護(hù)和抗增殖作用。研究發(fā)現(xiàn)PAH患者肺動脈中前列環(huán)素合成酶表達(dá)減少且尿中前列環(huán)素代謝產(chǎn)物降低，表明PAH患者前列環(huán)素代謝通路下調(diào)。已有多種人工合成的前列環(huán)素用于治療PAH，這些藥物盡管藥代動力學(xué)特征不同，但藥效學(xué)作用相似。①依前列醇（Epoprostenol）：是首個人工合成的前列環(huán)素類似物，也是最早被應(yīng)用于治療PAH的前列腺環(huán)素類藥物。半衰期短（3～5min），常溫下性質(zhì)不穩(wěn)定，須每天進(jìn)行配液并保持低溫，治療時需要使用輸液泵持續(xù)中心靜脈給藥，是目前唯一經(jīng)隨機(jī)對照試驗證實可降低PAH病死率的藥物。因其在臨床實踐中應(yīng)用時間最長，效果確切，長期靜脈應(yīng)用在WHOFC（心功能分級）為Ⅲ～Ⅳ級的大多數(shù)PAH患者中可改善其活動能力、血流動力學(xué)及生存率，目前被認(rèn)為是重度PAH治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”。起始劑量一般為2～4ng/（kg·min），目標(biāo)劑量一般為20～40ng/（kg·min），最高可達(dá)100ng/（kg·min）以上，應(yīng)根據(jù)患者耐受性制定個體化治療方案。依前列醇半衰期極短，突然停藥可能出現(xiàn)病情加重、惡化甚至死亡。②伊洛前列素：一種化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物，為可霧化吸入劑型，也可靜脈泵入。劑型為：20ug/2ml，單次吸入后持續(xù)時間約30～90分鐘，24h內(nèi)通常需要吸入6～9次。推薦10～20ug/次，霧化吸入。靜脈應(yīng)用伊洛前列素需從中心靜脈泵入劑量為0.5-4ng/（kg?min）。伊洛前列素常見的不良反應(yīng)包括面部潮熱、下頜疼痛、低血壓和咳嗽（氣道高反應(yīng)狀態(tài)）。③曲前列尼爾?：一種在室溫下相對穩(wěn)定、半衰期較長的人工合成前列環(huán)素。曲前列尼爾有多種劑型，可通過皮下或靜脈持續(xù)注射，也可通過吸入或口服給藥。皮下注射推薦的起始劑量為1~2ng/（kg·min），之后根據(jù)患者反應(yīng)逐漸加量，目標(biāo)劑量為一般20~80ng/（kg·min）。皮下注射的常見不良反應(yīng)為輸注部位疼痛、消化系統(tǒng)癥狀、面部潮熱和頭痛等。在發(fā)生明顯不良反應(yīng)的患者中，可考慮減緩加量速度，并適當(dāng)進(jìn)行對癥治療。靜脈注射時，或可有發(fā)生中心靜脈感染的風(fēng)險。④貝前列素?：首個化學(xué)性質(zhì)穩(wěn)定的口服前列環(huán)素類似物，目前已在韓國和日本獲得治療PAH適應(yīng)證。貝前列素是首個口服的前列環(huán)素藥物，理化性質(zhì)穩(wěn)定，半衰期60min，空腹吸收迅速，30min后達(dá)峰濃度。成人口服劑量為40-120μg，每日4次。貝前列素鈉緩釋片（開樂德）：通常情況下，成人的初始劑量為每日120μg，分2次口服（早餐后和晚餐后）。根據(jù)癥狀（不良反應(yīng)）的情況，逐漸增加劑量?？筛鶕?jù)患者的癥狀和耐受性等調(diào)整劑量，每日的最大劑量為360μg，分2次口服（早餐后和晚餐后）。⑤司來帕格（Selexipag）?：一種口服選擇性前列環(huán)素IP受體激動劑，盡管其與其代謝產(chǎn)物具有和內(nèi)源性前列環(huán)素相似的作用模式，但其與前列環(huán)素的藥理學(xué)機(jī)制不同。司帕來格的不良反應(yīng)和其他前列環(huán)素類藥物相似，主要為頭痛和消化系統(tǒng)癥狀。其劑量范圍從0.2mg、每日兩次，到1.6mg、每日兩次（個體化維持劑量）。推薦起始劑量為0.2mg，每日兩次，大約間隔12小時。之后以0.2mg、每日兩次的幅度增加劑量，通常每周增加一次。在治療開始時和每次進(jìn)行劑量增加時，建議在晚上服用第一劑。該藥物以胃腸道代謝為主，少量可經(jīng)腎臟代謝。目前，不建議有嚴(yán)重肝腎功能損傷的患者使用此藥。不良反應(yīng)主要為頭痛和消化系統(tǒng)癥狀。（5）Rho激酶（ROCK）抑制劑血管內(nèi)皮功能障礙及血管平滑肌細(xì)胞過度收縮與Rho激酶（ROCK）激活密切相關(guān)。肺血管收縮與肺動脈平滑肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子水平增加和鈣增敏有關(guān)。ROCK可抑制肌球蛋白輕鏈的磷酸化，延長肌動蛋白和肌球蛋白間相互作用的時間，維持平滑肌收縮而不受細(xì)胞內(nèi)鈣離子水平的影響。PAH患者肺組織ROCK-1高度激活，導(dǎo)致肺血管內(nèi)皮功能障礙及平滑肌細(xì)胞過度收縮。動物實驗和臨床研究均表明ROCK抑制劑能夠安全有效地治療PAH。法舒地爾（Fasudil）適應(yīng)證：改善和預(yù)防蛛網(wǎng)膜下腔出血術(shù)后的腦血管痙攣及引起的腦缺血癥狀（目前未注冊PAH適應(yīng)證）。給藥方法：成人一日2～3次，每次30mg，以50～100ml的生理鹽水稀釋后靜脈滴注，每次靜脈滴注時間為30分鐘。臨床研究中治療PAH30mg+48ml生理鹽水30min靜脈泵入，每8小時1次。常見不良反應(yīng)有顱內(nèi)出血（1.63%），其他出血事件（0.29%，消化道、呼吸道、皮下等），以及出現(xiàn)肝腎功能異常。（6）酪氨酸激酶抑制劑血小板源性生長因子（PDGF）是內(nèi)皮和平滑肌細(xì)胞的強(qiáng)效絲裂原，可導(dǎo)致肺血管的異常重塑。由于PAH患者肺組織中PDGF表達(dá)增多，故改變PDGF信號途徑有望成為有效的治療途徑。伊馬替尼是第1代酪氨酸激酶抑制劑，能選擇性抑制PDGF受體酪氨酸激酶及c-Kit和Alb激酶，目前需要大規(guī)模Ⅲ期隨機(jī)臨床對照研究進(jìn)一步驗證伊馬替尼的療效。靶向藥物聯(lián)合治療：PAH是一個進(jìn)展性疾病，延遲達(dá)標(biāo)治療（達(dá)到低危狀態(tài)）可能會影響患者的長期預(yù)后。建議PAH起始聯(lián)合治療，盡早達(dá)標(biāo)。對于初治PAH患者，若為低或中危狀態(tài)，起始聯(lián)合不同通路靶向藥物治療，若為高危狀態(tài)起始聯(lián)合應(yīng)包括靜脈前列環(huán)素類靶向藥物治療。對于經(jīng)治PAH患者，若仍未達(dá)到低危狀態(tài)，需進(jìn)行序貫聯(lián)合治療。已有多項臨床研究證實序貫聯(lián)合較單藥治療能取得更好療效。?哪些情況下需要聯(lián)合治療？臨床上僅有少部分低?；颊呖蛇x擇初始單藥治療，如以下人群：(1)急性血管反應(yīng)試驗陽性的特發(fā)性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓和藥物誘導(dǎo)的PAH患者，在鈣通道阻滯劑治療1年后WHO功能分級仍為Ⅰ/Ⅱ級，且與最初急性血管反應(yīng)試驗結(jié)果相比，有持續(xù)的血流動力學(xué)改善；(2)長期接受單藥治療(＞5~10年)，病情穩(wěn)定于低危狀態(tài)的PAH患者；(3)年齡＞75歲的特發(fā)性肺動脈高壓患者，存在多個射血分?jǐn)?shù)保留左心衰的危險因素(高血壓、糖尿病等)；(4)疑診或高度可能是肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤患者；(5)艾滋病、門脈高壓或未矯正的冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等相關(guān)PAH患者；(6)輕癥PAH患者(如WHO功能Ⅰ級，肺血管阻力3~4Wood單位，平均肺動脈壓＜30mmHg，超聲心動圖提示右心功能正常)；(7)無法獲得聯(lián)合治療或存在禁忌證（如嚴(yán)重肝?。AH的總體治療目標(biāo)是達(dá)到低危狀態(tài)，因此，當(dāng)前國內(nèi)外指南均一致推薦，對于絕大部分PAH病友而言，均應(yīng)接受起始聯(lián)合治療，即在確診后首次開始治療時，即采用聯(lián)合治療方案，以保證盡早達(dá)標(biāo)。如根據(jù)《2022ESC＆ERS肺動脈高壓診療指南》和《中國肺動脈高壓診治臨床路徑》：①對于無心肺合并癥，且初始評估為低危/中危的PAH病友，推薦采用內(nèi)皮素受體拮抗劑+5型磷酸二酯酶抑制劑/可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑雙聯(lián)治療；②對于無心肺合并癥，且初始評估為高危的PAH病友，推薦內(nèi)皮素受體拮抗劑+5型磷酸二酯酶抑制劑/可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑+前列環(huán)素類似物/前列環(huán)素受體激動劑三聯(lián)治療。③隨訪期間，若維持低危狀態(tài)，則維持現(xiàn)有聯(lián)合治療方案即可；若進(jìn)展為中危/高危狀態(tài)，則推薦升級為包含前列環(huán)素類似物/前列環(huán)素受體激動劑在內(nèi)的三聯(lián)治療方案。?常見的聯(lián)合治療方案有哪些？目前，常見的聯(lián)合治療方案包括：⑴內(nèi)皮素受體拮抗劑+5型磷酸二酯酶抑制劑雙聯(lián),如：①波生坦+西地那非②安立生坦+他達(dá)拉非③馬昔騰坦+他達(dá)拉非⑵內(nèi)皮素受體拮抗劑+可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑雙聯(lián)，如：①波生坦+利奧西呱②馬昔騰坦+利奧西呱⑶內(nèi)皮素受體阻滯劑/5型磷酸二酯酶抑制劑+前列環(huán)素受體激動劑雙聯(lián)，如：①馬昔騰坦+司來帕格②波生坦+司來帕格③他達(dá)拉非+司來帕格⑷內(nèi)皮素受體拮抗劑+5型磷酸二酯酶抑制劑+前列環(huán)素類似物/前列環(huán)素受體激動劑三聯(lián)，如：①波生坦+西地那非+伊洛前列素②安立生坦+他達(dá)拉非+皮下曲前列尼爾③馬昔騰坦+他達(dá)拉非+司來帕格最后，當(dāng)初始聯(lián)合治療仍然療效不佳時應(yīng)盡快醫(yī)生評估下考慮是否進(jìn)行手術(shù)治療，如球囊房間隔造口術(shù)、肺移植和心肺聯(lián)合移植。2024年11月24日
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2024年10月28日401
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姜睿主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科七病區(qū) 高壓和肺阻力有什么區(qū)別嗎？重度肺動脈高壓能做手術(shù)嗎？有先天性動脈導(dǎo)管未閉，還有贅生物，首先當(dāng)然有區(qū)別了，肺動脈高壓往往肺血管阻力高，但是呢，我們肺動脈高壓是一個真實數(shù)據(jù)，肺血管阻力是一個虛擬數(shù)據(jù)，是算出來的啊，我們來評估手術(shù)指征的時候，我們需要看肺血管阻力，這是第一，呃，另外一個就是。 贅生物可不是好事情啊，贅生物的話，呃，就是如果手術(shù)的話，我們也要處理這個贅生物，呃，這個贅生物是不是是不是一定有這個。 有待這個確診啊，贅生物這個，嗯，這個不好，你最好如果真的有贅生物，建議你是近期有感染性心內(nèi)膜炎還是怎么著，應(yīng)該先積極的抗生素，把這個贅生先要去掉。2023年11月28日79
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2023年07月30日35
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俞杞泉主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 胸外科 啊，這個說他爸爸是肺動脈高壓輕度有沒有危險是吧？呃，如果說輕度的話呢，應(yīng)該講風(fēng)險大啊呃。 可以用一些這樣的一些呃利尿的這樣的一些藥物啊，來來減輕這個高壓的一個情況啊，呃，一般來說沒有太大的風(fēng)險好吧啊，因為在我手上現(xiàn)在還有一個小女孩也是她她那是嚴(yán)重的肺動脈高壓了啊，那個才是厲害呢啊，西醫(yī)都已經(jīng)只能呃臨時用一些藥物臨時壓制一下啊，然后他現(xiàn)在長期在我這邊吃中藥，哎，控制的還是蠻好的啊，我覺得呃這個也是不容易的一件事情。 八歲的。2023年07月23日122
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李積鳳主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 這肺動脈高壓能恢復(fù)正常嗎？它主要是看呃分哪哪一類型的肺動脈高壓，肺動脈高壓我們說原則上分了五大類，呃，第一大類我們叫PH，就剛才我講的哈，PH是非常常見的一大類，也是我們呃靶向藥，所有靶向藥治療的一個靶點的這一大類哈，第二大類呢，我們說是左心疾病相關(guān)，肺動脈高壓是因為左心衰引起的，第三大類是低氧相關(guān)的，然后第四大類呢，是血栓栓塞相關(guān)的哈，第五大類呢，是一些微明機(jī)制的，這些肺動脈高壓呢，可能呃。 對于很多病人來講，很難完全恢復(fù)到正常，但是有一部分病人是可以完全恢復(fù)正常的，這個主要是得看啊類型，還有它的嚴(yán)重程度。2023年07月13日54
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2023年06月05日77
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姜睿主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科七病區(qū) 手術(shù)以后肺動脈壓力基本正常了，以后肺動脈壓力反彈的概率有多大，以后還要生育，擔(dān)心會反彈，不要擔(dān)心啊，這個首先就是呃，我做的病人，能夠給大家做手術(shù)的病人，就是因為我能判斷出肺動脈壓力能夠下降啊，另外一個其實這個反彈，呃，很多內(nèi)科醫(yī)生說啊，反彈也好，或者說什么其實不是反彈，是早年做手術(shù)，他術(shù)后根本就不去檢查肺動脈壓力，大家做完手術(shù)根本不復(fù)查，當(dāng)?shù)匾渤怀鰜硎裁磦€所所以然，所以這個病人其實術(shù)后肺動脈壓力就沒下降，然后他又沒有重視啊，七八年以后再去查。 肺動脈壓力又高了，他認(rèn)為以前肺動脈壓力降低，其實肺動脈壓力根本沒有降低，真正反彈的病人是什么啊？比如說早年我做了手術(shù)啊，下降挺好，那你不聽話，你把藥很快的停了，然后你又去做體育運動，你又去鍛煉，比如說我有一個病人，本來按照術(shù)術(shù)前的標(biāo)準(zhǔn)，他肺動的壓力就是能下降到四五十，結(jié)果他是一個做生意的小老板，對吧，可能生活也那個什么，他半年，他三個月，他就開始幫著裝修工人一塊扛麻袋，扛到四五層，他自己感覺沒有問題，結(jié)果復(fù)查導(dǎo)管，他肺動脈壓力就很高啊，這都是由于自己沒有重視，你要重視的話，定期復(fù)查，按照醫(yī)生的去做，一步步來，你不會反彈的啊，生育的話也不會反2023年05月19日736
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2023年05月07日64
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2022年11月08日30
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肺動脈高壓相關(guān)科普號
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浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院
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