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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 肺動脈高壓主要是因為肺內(nèi)小動脈出現(xiàn)了血管重構(gòu)和狹窄，導致了肺動脈壓力升高，最終引起右心功能衰竭的一大類疾病。很多疾病會引發(fā)肺動脈高壓，如慢性阻塞性肺病、先天性心臟病、心臟瓣膜病、風濕結(jié)締組織疾病硬皮病、紅斑狼瘡等。如果肺栓塞控制不佳，反復(fù)發(fā)作，也可以造成肺動脈高壓。沒有繼發(fā)因素的特發(fā)性肺動脈高壓相對比較罕見，發(fā)病率只有百萬分之二到三，如果不經(jīng)過嚴格積極的治療，有可能出現(xiàn)嚴重的后果，甚至短期內(nèi)死亡。但隨著診治技術(shù)的提高，大部分患者可以控制得非常好，慢慢成為一種可防可治的“另類高血壓”。2022年02月12日
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 大家好，我是復(fù)旦大學福福州生醫(yī)院的陳立醫(yī)生，今天啊，有一位女病人，49歲王女士，她愁容滿面的拿著一張心臟超聲報告問我說，陳醫(yī)生，我完了，我完了，我看了一下他的資料，我說你好像沒啥吧？哦，他就激動起來了，說你再仔細看看，看看我前年的，去年的還是今年的，你看我的肺動膜壓力是不是在逐步增高，我在網(wǎng)上都查了好幾天了，肺動脈高壓的病人啊，說是生不如死啊，啊，我說別急別急，你肯定不是那種肺動脈高壓，正常人的肺動膜壓力啊，是在一個范圍之內(nèi)波動的，作為一名成年女性，菲德壓力偶然超出正常值一點點有什么要緊的？你看你去年和前年測出來的菲德膜壓力都是30幾，這次雖然測出來有45，但是你剛才不是講上個星期剛剛重感冒過嗎？上呼吸道感染啊，咳嗽啊，都會引起肺部壓力的波動，嗯，但是這點呢，根本不用擔心，不相信，等你這次感冒好透了，下個月你再來測一次，可能肺那么壓力又是30幾了，我給你賭十塊錢的，醫(yī)學術(shù)語太難懂，講個故事給你聽。2021年12月21日499
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 我們知道，絕大多數(shù)肺動脈高壓是因為心臟里邊有個窟窿，導致左向右分流所形成的，那么。 肺動脈壓力就上來了，長時間的這個肺動脈高壓，高血容量，可以導致肺血管發(fā)生病變。 就而導致血管收縮，肺血管阻力也會增高，當。 肺動脈的壓力超過體動脈的壓力的時候，那么血液就不再左向右分流了，而是倒過來的是右向左分流了，右向左分流就會導致。 不飽和的黑穴跑到這個紅色的動脈血里邊，導致紅色的動脈血啊，含氧量下降，病人那個時候呢，病人就表現(xiàn)出來此紺了，這個時候也表示病人已經(jīng)失去手術(shù)的機會了，像這種情況呢，我們稱之為S曼的綜合癥。 對于一個六個月以內(nèi)的小嬰兒來講，只要及時完成手術(shù)，肺動脈壓力一般都可以恢復(fù)到正常，所以家長不用擔心有的孩子錯過了最佳手術(shù)時機，手術(shù)以后啊，肺部壓力真的無法恢復(fù)到正常水平，需要長期的治療。 肺動脈高壓的問題呢，可能會延續(xù)到這個病人成年以后。2021年10月26日834
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 1. 結(jié)締組織病是什么病？結(jié)締組織病是一組多系統(tǒng)，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎等等。顧名思義，自身免疫性疾病，就是說它是一種免疫系統(tǒng)的疾病，并且疾病會涉及到多個器官，多個系統(tǒng)。2. 最容易并肺動脈高壓的結(jié)締組織病有哪些？世界衛(wèi)生組織明確指出——很多結(jié)締組織病可導致肺動脈高壓，其中系統(tǒng)性硬化癥、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征是最常見的易合并肺動脈高壓的結(jié)締組織病。而在中國的結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓患者中，約50%為系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓。3. 結(jié)締組織病合并肺動脈高壓是怎么回事？什么是雷諾現(xiàn)象?免疫系統(tǒng)生病后會攻擊人體的各種臟器和器官：如果攻擊了皮膚和粘膜，會出現(xiàn)皮損、蝶形紅斑、脫發(fā)、皮膚血管炎等；如果攻擊了呼吸系統(tǒng)，則會導致胸膜炎、肺間質(zhì)疾病、肺栓塞、肺動脈高壓等；如果攻擊了神經(jīng)系統(tǒng)，患者還會出現(xiàn)抽搐、精神異常、癡呆、意識改變等癥狀；當攻擊其他器官和系統(tǒng)時（如腎臟、心臟、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等），也會有各種相應(yīng)表現(xiàn)。這時需要注意警惕“雷諾現(xiàn)象”——雷諾現(xiàn)象是結(jié)締組織病常見的臨床表現(xiàn)。尤其到了冬季，如果手指、腳趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空氣中，又或者只是一時情緒激動，雷諾現(xiàn)象就找上門了，搞不好整個冬天都賴著不走，十分折磨人。 對于結(jié)締組織病患者，尤其是紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病患者而言，雷諾現(xiàn)象可以說是一個信號：如果出現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，則表示并發(fā)肺動脈高壓的風險會比較高。如果活動后出現(xiàn)了胸悶氣短、心慌、胸痛的癥狀，則是心功能下降的表現(xiàn)，需要盡快前往醫(yī)院進行規(guī)范化地篩查肺動脈高壓。4. 結(jié)締組織病患者早日篩查肺動脈高壓有何獲益？肺動脈高壓（PAH）是結(jié)締組織?。–TD）的嚴重并發(fā)癥之一。由于肺高壓早期無特異性臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)患者就診時間明顯延遲，至少1/5 患者從癥狀出現(xiàn)至確診時間超過2年。當發(fā)現(xiàn)較晚時，患者肺動脈壓明顯升高，出現(xiàn)活動后氣促，甚至乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、 黑矇、暈厥等。肺動脈高壓進展發(fā)生右心功能衰竭后，治療就較前更有難度了。因此，希望各位結(jié)締組織病患者早日篩查心臟超聲或右心導管，提高警惕和提前發(fā)現(xiàn)肺高壓，應(yīng)用靶向藥物治療，延長壽命改善預(yù)后。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午 肺高壓門診邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午 周六上午2021年10月07日1278
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 1. 先天性心臟病合并肺動脈高壓是怎么回事？ 由于心臟先天性缺陷（房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導管未閉等）引起了血流量的異常增加，繼而引起肺動脈壓升高。 正常的肺動脈壓力通常低于25mmHg，大家可以翻看自己的心臟彩超報告，尋找一下自己的肺動脈壓力。如果超聲提示肺動脈高壓，或右心導管檢查提示平均肺動脈壓高于25mmHg，我們就判定先心病合并了肺動脈高壓。 2. 先心病已經(jīng)合并了肺動脈高壓，如何判斷自己有沒有手術(shù)機會？ 醫(yī)生會根據(jù)臨床癥狀初步判斷其先心病相關(guān)肺動脈高壓的類型，第一種，患者屬于“動力型肺動脈高壓”，其肺血流量增多、分流量較大，常常感冒，手術(shù)效果較好，死亡率僅1/300甚至更低，缺損經(jīng)由心內(nèi)科微創(chuàng)封堵或心外科手術(shù)修補都能臨床治愈。 第二種，患者的肺動脈高壓比較嚴重，血液通過肺血管較困難，這類患兒可能就完全失去了手術(shù)指征，他們的肺血管發(fā)生了器質(zhì)性的改變，屬于“阻力型的肺動脈高壓PAH-CHD”，甚至某些患者已右向左分流，發(fā)生艾森曼格綜合征，很有可能已經(jīng)失去了手術(shù)機會。 還有第三種，處于動力型和阻力型中間、手術(shù)指征無法明確的患者，我們稱為“灰色地帶患者”。充分溝通后，醫(yī)生可能會先診斷性治療，使用一段時間的肺動脈高壓靶向藥物（詳細講解見前面靶向藥物文章），若肺血管壓力和阻力下降、血氧飽和度上升、肺血流量增多、癥狀得到改善、活動量也增加，可以為他們爭取到一些手術(shù)機會。 第四種，有的先心病患者缺損很小但是肺動脈高壓極其嚴重，這類可能屬于原發(fā)性肺動脈高壓。他們是不能夠接受手術(shù)治療的，只能進行靶向藥物治療。若不使用或不規(guī)范使用靶向藥物，這些孩子往往在三四歲時就會因為肺動脈高壓死亡，生存率很低。靶向藥物的出現(xiàn)大大改善了這些患兒的遠期生存率。 3. 已經(jīng)合并了肺動脈高壓的先心病患者，做完手術(shù)要特別注意什么？ 答：需要關(guān)注術(shù)后肺動脈壓力的變化情況。 大家都明白，高血壓患者服用藥物后血壓有所下降，但動脈血管的變化還在繼續(xù)，嚴重時還會出現(xiàn)血栓栓塞、腦卒中等；對于先心病并肺動脈高壓來說同樣如此。術(shù)后血流切斷后壓力暫時下降，但肺動脈的硬化、肺血管病變有時還在繼續(xù)。 因此，先心病相關(guān)肺動脈高壓兒童和成人都應(yīng)該在先心病術(shù)后來門診隨訪，特別是在邊緣狀態(tài)、手術(shù)適應(yīng)證沒有很明確但是進行了手術(shù)的患者，更需要提高警惕，定期復(fù)查。術(shù)后，如果你發(fā)現(xiàn)自己的肺動脈壓力依然較高，可以讓醫(yī)生幫你選擇合適的靶向藥物去降低肺動脈壓力，才能減少因肺動脈高壓進展發(fā)生的死亡。 4. 有哪些適合先心病并肺動脈高壓的靶向藥物呢？ 答：兒童患者我們優(yōu)選波生坦，它有兒童劑型，可分割口味好，還進行了兒童臨床試驗，有證據(jù)更適合兒童使用。成人患者的靶向藥物選擇就比較多了，可考慮選擇那非類，生坦類，騰坦類，曲前列尼爾皮下或司來帕格口服等等。 我們前陣子管理了一個先心病 房間隔缺損 肺動脈高壓患者，咱們一起看看。 最后，提醒先心病的患者，找到自己的心臟彩超報告或右心導管報告，了解自己屬于什么類型先心病，自己的肺動脈壓力多少，肺阻力多少。千萬不要以為小的缺損不影響壽命，也不要嫌麻煩而不來門診就醫(yī)，更不要因懼怕肺高壓而放棄美好生活。正規(guī)檢查，手術(shù)，藥物治療，規(guī)律的復(fù)查和隨診，可以保障自己健康。家屬配合醫(yī)生管理好先心病合并肺動脈高壓的兒童或成人，可以保障一個家庭的平安幸福。 邢鈺醫(yī)生門診 河醫(yī)院區(qū) 周一下午，周四下午，周六上午2021年09月04日2427
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呂震宇副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 最近全國上下正在大力接種新冠疫苗，國家衛(wèi)健委數(shù)據(jù)顯示，截至2021年6月30日，全國31個?。ㄗ灾螀^(qū)、直轄市）和新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團累計報告接種新冠病毒疫苗124,467.5萬劑次。 肺動脈高壓患者可以接種新冠疫苗嗎？ 肺動脈高壓患者屬于慢性病人群，慢性病人群為感染新冠病毒后的重癥、死亡高風險人群，一般情況下是建議接種的，但需要根據(jù)自身病情做出相應(yīng)選擇。 下列情況建議接種： 健康狀況穩(wěn)定，藥物控制良好，生活和工作如常的肺動脈高壓患者是建議接種的。我國《新冠病毒疫苗接種技術(shù)指南》建議：健康狀況穩(wěn)定，藥物控制良好的慢性病人群不作為新冠病毒疫苗接種禁忌人群，建議接種。 下列情況謹慎接種： 如果你是免疫系統(tǒng)疾病相關(guān)的肺動脈高壓，則需要注意一下接種的疫苗種類了。當你的免疫系統(tǒng)疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、艾滋病等）處于穩(wěn)定期時，還是可以接種的。 對于免疫系統(tǒng)受損的人來說，專家建議接種滅活疫苗和重組亞單位疫苗，而對于腺病毒載體疫苗，因缺乏既往使用的安全性數(shù)據(jù)，建議經(jīng)充分咨詢過醫(yī)生后再選擇是否接種。 對下列患者應(yīng)暫緩接種： 任何原因（感冒、傷口感染、局部炎癥）引起發(fā)熱（腋下體溫≥37.3℃）。 免疫系統(tǒng)疾病活動期。（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征） 嚴重的心力衰竭。（如果你的右心衰竭的程度較為嚴重，需咨詢醫(yī)生后再做決定。）2021年07月04日4249
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 我們有些家長呢，一聽說孩子有肺動脈高壓，就嚇得不知所措，今天呢，就給大家科普一下有關(guān)肺動脈高壓的問題。首先需要告訴大家的是，我們剛出生的小寶寶啊，他的肺血管還沒有展開呢，沒發(fā)育好呢，所以這個時候啊，他的肺血管阻力很高，肺動脈壓力也很高，等到孩子出了滿月到兩三個月左右呢，誒，他的肺血管展開了，這個時候呢，它的肺動脈壓力呢就降下來了。 有先天心臟病的孩子呢，一般來說很少有在滿月里的時候就出現(xiàn)癥狀，一般都是到兩三個月左右就開始出現(xiàn)呼吸急促，喂養(yǎng)困難，或者是肺炎，心衰。 總的來說呢，六個以內(nèi)的孩子，肺動脈高壓的改變呢，都是可逆的，要及時的做心靈心臟病的手術(shù)，他的肺動脈的壓力呢，都能達到正常水平，如果你沒有及時的得到治療，那么他的肺動脈壓力會越來越高，有的孩子即使做了心臟手術(shù)，他的肺動脈高壓也很難恢復(fù)到正常水平，所以肺動脈高壓并不可怕，關(guān)鍵是你要看準時機，及時手術(shù)。2021年06月17日2685
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宋浩明主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 心血管內(nèi)科 2019年年末在祖國大地出現(xiàn)了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎，主要是以發(fā)熱、干核、乏力為主要表現(xiàn)，重癥病人多在發(fā)病一周后出現(xiàn)呼吸困難和/或低氧血癥，嚴重者可快速進展為急性呼吸窘迫迫綜合征等，最終導致病人的死亡。因此，大家現(xiàn)在提及呼吸困難，就會想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其實引起呼吸困難的疾病有不少，有些疾病與我們的肺血管有關(guān)，其中就有肺高壓（pulmonary hypertension，PH）?，F(xiàn)在讓我們來認識一下肺高壓。正常的人體有兩套血液循環(huán)系統(tǒng)，體循環(huán)和肺循環(huán)。每套循環(huán)都有各自的壓力范圍，一旦體循環(huán)的壓力升高，就形成我們常說的“高血壓病”。而肺循環(huán)壓力也可以升高，形成了肺高壓。肺高壓其實是一種臨床常見的病癥，病因復(fù)雜多樣，可由多種心、肺或肺血管疾病引起，最終導致右心衰竭，具有潛在致命性，預(yù)后較差，但在臨床中卻不易為醫(yī)生或病患所重視。大部分肺高壓病人起病隱襲，發(fā)展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，可能僅在活動后出現(xiàn)一些氣短、胸悶，休息后可以好轉(zhuǎn)，因此容易引起臨床上的漏診。后期，隨著肺動脈壓力的進一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴重的病人出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，如雙側(cè)下肢的水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，病人的預(yù)后就不容樂觀了。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。按照國際上最新的分類，肺高壓一共可分為五大類，第一類是肺動脈高壓、第二類是左心疾病所致肺高壓、第三類是呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓、第四類為肺動脈阻塞性疾病所致肺高壓、第五類未知因素所致肺高壓。目前認為肺高壓可由幾十種種疾病引起，包括特發(fā)性肺動脈高壓，結(jié)締組織疾病，比如類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺高壓；由于減肥時尚的流行，部分服用過減肥藥的一類人也會患上肺高壓。由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險因素之中，導致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒有得到及時有效的治療，也會發(fā)展成為肺高壓。最高的病人甚至會出現(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機會。肺高壓的診斷標準是什么？最新的標準是在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導管測量所得平均肺動脈壓≥25mmHg。此外，診斷肺動脈高壓(肺高壓中的第一類，又稱為動脈型肺動脈高壓)，除需滿足上述標準之外，還應(yīng)包括肺毛細血管楔壓或左心室舒張末壓≤15mmHg，肺血管阻力>3 Wood單位。根據(jù)靜息水平平均肺動脈壓水平，我們可以把肺高壓的嚴重程度可分為三度：“輕”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高壓該做哪些檢查明確？為了明確肺高壓的病因并判斷疾病的嚴重程度，可以進行相關(guān)檢查：其中胸部X線檢查對于中重度的肺高壓病人有較高的診斷價值。超聲心動圖是國內(nèi)篩查肺高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法，擬診肺高壓的推薦標準為肺動脈收縮壓≥40mmHg。肺功能測定、放射性核素肺通氣／灌注掃描和高分辨率CT以及增強CT肺動脈造影術(shù)則可以明確病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情況。而右心導管檢查和急性肺血管擴張試驗則是確診和評估病情嚴重的標準方法。如何治療和預(yù)防？雖然肺高壓的預(yù)后較差，但目前治療還是取得了一定的進展。首先在防治中，尤其在目前的新冠疫情下需要給予病人一些關(guān)于日常生活方面的正確建議，鼓勵病人根據(jù)個人癥狀進行適當體力運動身體鍛煉并提供康復(fù)指導，其次對該類病人進行心理支持，同時由于肺高壓病人易患肺炎，因此必須要預(yù)防感染，做好個人防滑，外出戴口罩，勤洗手。目前春寒料峭，一定要穿著保暖，預(yù)防各種微生物導致的感染。在治療上針對血管收縮、血管內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，幫助恢復(fù)肺血管的壓力，改善心功能，提高生活質(zhì)量。對于左心疾病所致肺高壓、與呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓病人可予以心、肺疾病的相關(guān)治療。而對于肺動脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（第四類肺動脈阻塞性疾病所致肺高壓中的一種疾?。┎∪丝蛇M行特異性藥物治療，又稱為靶向性藥物治療，包括鈣拮抗藥、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑和5-型磷酸二酯酶抑制劑以及最新的鳥苷酸環(huán)化酶激動劑。以前后四類藥物價格較為昂貴，但在去年，這些藥物都已進入了國家醫(yī)保目錄，給病人帶來了大實惠。對于慢性血栓栓塞性肺高壓病人還可考慮行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)以及肺動脈球囊擴張術(shù)，這些手術(shù)目前國內(nèi)部分醫(yī)院已經(jīng)開展或逐步在開展中。既往受診斷水平的限制，以及沒有安全有效的藥物治療等原因，很多肺高壓病人在痛苦和絕望中度過余生?，F(xiàn)在隨著診斷技術(shù)水平的提高，多種新藥的上市，治療肺高壓不再只是夢想。我們衷心的希望在新冠疫情下，不僅要預(yù)防肺高壓的出現(xiàn)，而且要讓肺高壓病人的病情得到控制。2021年05月29日1942
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葉贊凱主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 1. 大型的左向右分流缺損導致的動力型的肺動脈高壓或合并肺靜脈高壓的肺動脈高壓，手術(shù)糾治病因以后可改善，減輕或消失；2. 繼發(fā)于上呼吸道梗阻的肺動脈高壓在病因去除后通常可以逆轉(zhuǎn)；3. 導致肺泡低氧的慢性疾病預(yù)后相對較差。肺動脈高壓會導致右心衰竭并合并肺部感染；4. 原發(fā)性的肺動脈高壓是進展性的，通常在癥狀出現(xiàn)后2-3年死亡，一般發(fā)現(xiàn)越早，預(yù)后越差；5. 合并艾森曼格綜合征，膠原性疾病和慢性血栓栓塞通常是不可逆的，預(yù)后差，但可能維持平穩(wěn)20-30年；6. 晚期患者會出現(xiàn)心律失常和右心衰竭；7. 腦血管意外比較少見；8. 最常見的死亡原因是進行性加重的右心衰竭和猝死。專家門診時間：國家兒童醫(yī)學中心北京兒童醫(yī)院：每周四上午特需門診，每周四下午專業(yè)門診 北京新世紀兒童醫(yī)院：每周六下午（需提前預(yù)約） 北京怡德醫(yī)院：每周日上午（需提前預(yù)約）2021年04月11日1544
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肺動脈高壓相關(guān)科普號
蔣雨彤醫(yī)生的科普號
蔣雨彤 副主任醫(yī)師
中山大學附屬第三醫(yī)院
風濕免疫科
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袁姝華醫(yī)生的科普號
袁姝華 副主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心
呼吸科
1275粉絲4523閱讀
李剛醫(yī)生的科普號
李剛 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心外科
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