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華晶副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 CTEPH的病因：為何血栓會引發(fā)肺動脈高壓？1.初始誘因：肺動脈血栓栓塞急性肺栓塞未完全溶解部分患者發(fā)生急性肺栓塞后，血栓未被身體完全溶解或吸收，殘留的血栓堵塞肺動脈分支（如圖1黑色箭頭所指）。??正常情況：人體通過纖溶系統(tǒng)逐漸溶解血栓，血管再通。??CTEPH情況：血栓機(jī)化（變硬）、黏附在血管壁上，形成“瘢痕樣”阻塞。2.血管重塑：肺動脈高壓的關(guān)鍵機(jī)制殘留血栓會觸發(fā)血管壁的異常修復(fù)反應(yīng)，導(dǎo)致：血管狹窄：血栓機(jī)化后壓迫血管腔。小血管病變：下游未堵塞的小肺動脈因血流減少而收縮、內(nèi)膜增厚（如圖2）。血流阻力增加↑：肺動脈網(wǎng)絡(luò)變窄或堵塞，右心室需更用力泵血，最終導(dǎo)致肺動脈壓力升高。3.危險因素以下情況更易發(fā)展為CTEPH：反復(fù)肺栓塞病史凝血功能異常（如抗磷脂抗體綜合征）脾臟切除術(shù)后慢性炎癥性疾病不明原因的肺栓塞發(fā)病時間至診斷時間超過2周的肺栓塞05月01日
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2024年08月15日32
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2023年06月29日11
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 兩個月寶寶大齒缺肺動脈高壓，視水平雙分流，左向后分流，右向左分流和肺高壓有關(guān)系嗎？是這樣的，這個呀，確實是肺高壓，就是說大使月引的肺高壓，肺肺動脈壓力高，壓力高，它因右室壓力高，因左室壓力才會出現(xiàn)這種呃，收縮期的左向右，舒上期的右向左，這種雙向的分流。 比如說呃，需不要孩子需不要做手術(shù)，我估計這孩子啊，躲不過手術(shù)，你要有這個心理打算，但躲不過手術(shù)，什么時候做手術(shù)合適呢？五一以后再說，如果孩子發(fā)育還好。 呼吸平穩(wěn)。 生長發(fā)育正常，沒有反復(fù)的肺炎，OK，三到六個月再考慮做這個手術(shù)，這孩子躲不過手術(shù)，你也不要，你也不要抱有任何僥幸，真的躲不過的，但是如果沒有這三，我上次說的那三點，可以觀察三到六個月再考慮手術(shù)，為啥大點做手術(shù)真的會很安全。2023年04月22日63
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2022年11月22日42
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 她才28歲，兒子才2歲，頗有前途的職業(yè)前景也剛剛展開，卻被診斷為晚期心臟病，不禁讓人扼腕痛惜。她的病根并不復(fù)雜，只是心臟里有個洞，專業(yè)名詞叫“房間隔缺損”，本來是可以徹底根治的一種簡單先天性心臟病，因為就診晚了，已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓，進(jìn)入了先天性心臟病的終末期，叫“艾森曼格綜合征”。她現(xiàn)在面臨的是花費高昂的治療藥物和不理想的治療效果。為減少類似悲劇，我特介紹一下先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓，讓大家理性面對，及時就醫(yī)。心臟的基本結(jié)構(gòu)和功能如果把心臟的結(jié)構(gòu)比喻為一個房子，可以簡單歸納為“兩房兩室連八個走廊”?！胺俊笔切姆?，即左心房和右心房。房間隔缺損為左右心房之間有洞。“室”是心室，即左心室和右心室。室間隔缺損為左右心室之間有洞?！鞍藗€走廊”：上腔靜脈和下腔靜脈連向右心房，右心室發(fā)出肺動脈通向肺，左上、左下、右上、右下四個肺靜脈連向左心房，左心室發(fā)出主動脈。房子里面有四扇門控制血液單向流動：左心房開向左心室的兩葉單向門叫二尖瓣，右心房開向右心室的三葉單向門叫三尖瓣，左心室開向主動脈的三葉單向門叫主動脈瓣，右心室開向肺動脈的三葉單向門叫肺動脈瓣。人體的血液循環(huán)流動，從左心室-主動脈-全身-上下腔靜脈-右心房-右心室-肺動脈-肺-肺靜脈-左心房-左心室進(jìn)行循環(huán)。肺動脈高壓高血壓都聽說過，肺動脈高壓，很多人就陌生了。一般用袖帶測血壓，測的是上臂的肱動脈的壓力，肱動脈連接至主動脈，主動脈連接至全身的動脈，即普通測血壓是為了知道左心室推動經(jīng)主動脈和各級分支動脈中血液流向全身的壓力。而血液要流向肺，以排出二氧化碳、吸收氧氣，需要右心室推動，把血液送入肺動脈和其逐級分支，也會產(chǎn)生一個壓力。如果肺動脈內(nèi)的血壓太高，這也是不正常的，叫肺動脈高壓。肺動脈高壓可分為五大類病因，其中最可惜的一類是先天性心臟病導(dǎo)致的，因為先天性心臟病從出生時就存在，要進(jìn)展為嚴(yán)重的肺動脈高壓，一般要幾年到幾十年，大部分人有機(jī)會阻斷這種疾病的發(fā)展。???艾森曼格綜合征正常的心臟，左右兩半是相互隔開的，左右心房之間是房間隔，左右心室之間是室間隔。有房間隔缺損、室間隔缺損的病人，心臟左右兩邊就通了。開始時，心臟左半邊的壓力要高于右半邊，所以通過這個洞，血就從左邊流到右邊。這一方面會造成心臟的負(fù)擔(dān)過重引起心力衰竭，而另一方面會導(dǎo)致流向肺動脈的血流量過大。長期沖擊以后，小的肺動脈分支會痙攣，然后慢慢閉塞。這就像前面的水管堵了，為了保證排水，只能增加壓力。往肺動脈推動血液的右心室負(fù)擔(dān)會越來越大，右心室慢慢吃不消了，有些人右心室勉強(qiáng)撐著，但需要收縮得壓力超過左心室才能把血液送出血，這時洞兩邊的壓力變成右邊更高了，就進(jìn)入艾森曼格綜合征這一非常棘手的疾病階段。心臟右邊的血液都是身體吸收過氧氣，氧氣含量相對低的，所以紫黑，心臟左邊的血液是肺吸收過氧氣的，氧氣含量相對高，所以鮮紅。當(dāng)心臟左邊混入從右邊流入的紫黑的血液，并送往全身后，本該顯出鮮紅色血液顏色的嘴唇、皮膚就會變紫黑，全身就會缺氧，引起各個臟器都工作得不好，會沒力、會發(fā)昏。最終，人因為心臟或者全身的衰竭就不行了。如何及時發(fā)現(xiàn)隨著醫(yī)療條件的優(yōu)化，簡單先天性心臟病發(fā)展為終末期的艾森曼格綜合征應(yīng)該為逐年減少。對于室間隔缺損，因其通常會造成明顯的心臟雜音，所以醫(yī)生簡單的聽診就可以發(fā)現(xiàn)，然后根據(jù)缺損的大小、家屬的意愿等，適時手術(shù)閉合，幼兒比較小的室間隔缺損有自行愈合可能。房間隔缺損通常沒有明顯的心臟雜音，很難通常簡單的聽診發(fā)現(xiàn)，而且因為左右心房之間壓力差比較小，做心臟超聲檢查時也常常不容易看到，所以要更費心一些，有時候就是得靠一些蛛絲馬跡才能發(fā)現(xiàn)。除了因為胸悶、氣急等原因就診外，做心臟超聲（心超）、心電圖、胸片這些基本的心臟檢查時，發(fā)現(xiàn)有右心室或右心房擴(kuò)大、肺動脈擴(kuò)張、右束支傳導(dǎo)阻滯等表現(xiàn)時，提示可能存在房間隔缺損。發(fā)現(xiàn)房間隔缺損、室間隔缺損怎么辦在做了心超報告了房間隔缺損、室間隔缺損后，首先不要慌，這不是急癥，這個病情不會在幾天內(nèi)有顯著變化?？梢远ǘㄐ男牡?，掛心臟外科門診號就診。醫(yī)生接診以后，會分析心臟這個洞的大小，結(jié)合患者年齡、家屬意愿等作如下安排：1.缺損不大的幼兒，因為有自行愈合的可能，安慰后約定復(fù)查；2.缺損比較大，需要手術(shù)閉合，商量手術(shù)方案，進(jìn)行手術(shù)安排；3.缺損一般大小，病情不著急，家屬比較淡定，約定復(fù)診；4.最差的情況就是，病情已經(jīng)是晚期，但也要爭取最好的治療效果，醫(yī)生會安排心導(dǎo)管等檢查詳細(xì)評估病情，安排藥物治療，如果治療后肺動脈壓力下降，仍有手術(shù)閉合缺損的機(jī)會。最后在說兩點：一，心臟有洞，適時治療效果好，花費少，對于適合進(jìn)行介入治療者，體表也就一個針眼，不會遺留疤痕；房間隔缺損、室間隔缺損，要相對較大，才會導(dǎo)致肺動脈高壓，對于較小的缺損，不一定需要手術(shù)，不要過度恐慌，適當(dāng)重視。2022年10月01日494
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李積鳳主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 啊，好，我們看這個問題哈，這個非深色引起肺動脈高壓，吃力帕沙班一年6月查出肺動脈高壓，八月吃安利生坦，但非深色好多了，五十二五十二是52歲是嗎？就是不是說壓力對吧？啊，那個是這樣的哈，如果我們做完導(dǎo)管以后，確定了它是真的有肺動脈高壓的話呢，呃，我們這一類型的肺動脈高壓叫慢性血栓，栓塞性的肺動脈高壓，那個這一類的，呃，治療呢，是基礎(chǔ)治療，是抗凝和利尿啊，抗凝呢吃利發(fā)沙斑可以，但是呢，啊，目前來說依據(jù)更多的可能是花法林啊，是華法林的證據(jù)呢，比比發(fā)山脈要多一些，但目前來說，如果啊，只要血栓沒有復(fù)。 然后，呃，這個肺動脈高壓呢，是這樣的，對于這一類的肺動脈高壓呢，是可以達(dá)到治愈的，到目前為止，這是唯一一大類可以呃，完全治愈的肺動脈高壓，那這個治愈呢，我們一般有幾種方法，按照指南來說，首先推薦的是做手術(shù)啊，如果這個血栓是在主干上啊，手術(shù)呢是可及的，這種情況呢，一般情況也比較好的話，是首選手術(shù)的，手術(shù)可以達(dá)到治愈的啊，這個標(biāo)準(zhǔn)，但是手術(shù)呢，當(dāng)然它的風(fēng)險也是相對來說比較大一些的啊。 然后如果要是說對于一些，呃，手術(shù)夠不到的，夠不到的一個小的血栓啊，這種呢，也是有介入的辦法，就我們說球囊擴(kuò)張的2022年09月28日63
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 嗯，肺動脈高壓的患者的話。 一般的話，出現(xiàn)胸口疼的情況的話，都常常見，有幾個原因，一個呢，就是心臟的話功能非常弱，所以的話，它不能有效的把血排出去。 那造成了我們供應(yīng)我們心臟的血管里面也缺血了，我們知道我們冠心病的人胸口老疼，因為他是血管里面堵塞了，沒血了疼，而我們肺高壓的，呃，那個心臟缺血呢，是因為，呃，心臟沒力氣打很多血給我們里面表面營養(yǎng)，我們心臟的血就是缺血，那這時候的話，我們需要做什么呢？就積極治療肺高壓，讓心臟功能強(qiáng)大起來，有更大的力量把血泵出去，泵到我們心臟上面，呃，不產(chǎn)生這種心臟缺血的情況，這是一種情況。第二個情況的話是，就是我們要看這個肺動脈高壓是什么原因，有些肺動脈高壓呢，是本身，呃，是慢性血栓或者急性血栓引起的，這時候有血栓產(chǎn)生的時候，他會把血管堵住，一旦血管堵住，胸口也會疼啊，還還有一些患者呢，可能呃，肺動脈高壓還合并了一些其他。 他的毛病常常見的肺炎或者胸膜炎，他也會有胸口疼的情況，所以的話，如果出現(xiàn)了胸口痛，特別是劇烈疼痛的話，要建議及時到，呃，線下門診就診，看看到底是什么原因引起的胸痛。 還有，呃，這位患有的。2022年08月13日253
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肺動脈高壓相關(guān)科普號
傅立軍醫(yī)生的科普號
傅立軍 主任醫(yī)師
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吳洪斌醫(yī)生的科普號
吳洪斌 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
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薛松醫(yī)生的科普號
薛松 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
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