靜脈畸形(Venousmalformation，VM)，以前被稱(chēng)為海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。靜脈畸形的危害性是比較大的，并且發(fā)展具有彌漫性的特點(diǎn)，如果病灶不能及時(shí)控制，還可能繼續(xù)蔓延。而且靜脈畸形發(fā)生部位的不同，危害也是各不相同的。位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀(guān)，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語(yǔ)音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。靜脈畸形也可只發(fā)生于肌肉而不侵入皮膚，如常見(jiàn)的咬肌內(nèi)靜脈畸形。皮下靜脈畸形可影響鄰近的骨骼變化，在面部多表現(xiàn)為骨骼變形及肥大，而在四肢者多表現(xiàn)為骨骼脫鈣和萎縮。淋巴靜脈畸形多表現(xiàn)為肥大和變形。病發(fā)在口腔周?chē)l(fā)生于口腔周?chē)撵o脈畸形，隨著瘤體的不斷增長(zhǎng)，可以對(duì)周?chē)】档慕M織及器官造成侵犯，從而導(dǎo)致面部嚴(yán)重畸形。而且瘤體還會(huì)向頰部粘膜下擴(kuò)張，口腔粘膜充血腫脹，口腔內(nèi)形成高低不平的腫塊，造成飲食困難，瘤體易破裂出血。并且可擠壓頜骨和其它組織造成頜骨發(fā)育畸形，肌肉萎縮。?病發(fā)在眼部周?chē)绻o脈畸形生長(zhǎng)在患者的眼周，將會(huì)導(dǎo)致眼瞼充血增厚，視力明顯下降，嚴(yán)重者可致失明。如果侵入鼻腔則鼻翼變形，鼻粘膜充血增厚，有時(shí)可導(dǎo)致呼吸不暢等一系列影響。???病發(fā)在腿部周?chē)o脈畸形如果生長(zhǎng)在患者的腿部，當(dāng)患者直立行走時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，或者是長(zhǎng)時(shí)間站立的時(shí)候，由于靜脈被擠壓受阻而引起血液回流障礙使瘤體鼓大，有明顯腫脹感，長(zhǎng)久會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)部位功能障礙甚至畸形。嚴(yán)重者可致肢體肌肉壞死，導(dǎo)致截肢。?另外，需要注意的是：靜脈畸形一旦形成不及時(shí)治療，還會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，其主要并發(fā)癥有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等。早發(fā)現(xiàn)、早治療，切不可輕易忽視！靜脈畸形，尤其是發(fā)生于深部組織的，可能癥狀不太明顯，不容易被肉眼發(fā)現(xiàn)。等到瘤體開(kāi)始表現(xiàn)為突出皮膚表面時(shí)，其實(shí)皮下的靜脈畸形已經(jīng)非常嚴(yán)重了。因此，家長(zhǎng)平時(shí)一定要多加注意，一旦發(fā)現(xiàn)孩子有類(lèi)似靜脈畸形的癥狀，切不可忽視，應(yīng)及早帶孩子到正規(guī)專(zhuān)業(yè)醫(yī)院給孩子做好檢查，早做治療。參考文獻(xiàn)：[1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤和脈管畸形學(xué)組.血管瘤和脈管畸形的診斷和治療指南（2019版）[J].組織工程與重建外科雜志，2019(15):5.[2]Benoiton?LA,KennethC,etal.ManagementofOrbitalandPeriorbitalVenousMalformation[J].OriginalResearch,doi:10.3389/fsurg.2017.00027[3]血管瘤論壇.靜脈畸形在這些部位要重視！[EB/OL].[2022.06.25].https://www.xueguanliu120.com/article-2613-1.html.[4]UihleinLC,LiangMG，etal.PediatrDermatol.2013Sep-Oct;30(5):541-8.doi:10.1111/pde.12186.Epub2013Jul7.

20世紀(jì)80年代以前，國(guó)內(nèi)外對(duì)血管瘤和血管畸形的命名及分類(lèi)非?；靵y，甚至至今仍將血管瘤與血管畸形混為一談。1982年，哈佛大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒童醫(yī)學(xué)中心整形外科的Mulliken和Glowacki教授，根據(jù)多年臨床與基礎(chǔ)研究，澄清了長(zhǎng)期以來(lái)對(duì)兩類(lèi)疾病的模糊認(rèn)識(shí)，明確提出脈管性疾病分為血管瘤和脈管畸形（包括血管畸形及淋巴管畸形）。?血管瘤是具有血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生的腫瘤或類(lèi)腫瘤性疾病，脈管畸形則是無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞異常增生的非腫瘤性先天性發(fā)育畸形，兩者的生物學(xué)行為和自然病史有著本質(zhì)的區(qū)別。舊稱(chēng)的海綿狀血管瘤也并不是血管瘤，而是脈管畸形中的靜脈畸形。?什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation，VM）舊稱(chēng)海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)?；斡纱笮〔坏鹊臄U(kuò)張靜脈構(gòu)成，是一種低流速的脈管畸形，隨身體的發(fā)育呈一定速度的生長(zhǎng)，無(wú)自愈性，不會(huì)自行消退。靜脈畸形通常以單一靜脈結(jié)構(gòu)存在，也可與其他血管結(jié)構(gòu)混合，形成毛細(xì)血管靜脈畸形或淋巴靜脈畸形等混合畸形。?臨床表現(xiàn)?靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時(shí)即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長(zhǎng)速度與身體生長(zhǎng)基本同步，不會(huì)自行退化，發(fā)病無(wú)性別差異。?覆蓋在靜脈畸形上的皮膚可以正常，如累及皮膚真皮層則表現(xiàn)為藍(lán)色或深藍(lán)色；毛細(xì)血管靜脈畸形的皮膚為深紅色或紫色；淋巴靜脈畸形混合型表現(xiàn)為皮膚淋巴小濾泡（常伴有過(guò)度角化）。?局部為柔軟、壓縮性、無(wú)搏動(dòng)的包塊，包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。如靜脈畸形在面頸部者，在低頭、屏氣或壓迫頸淺靜脈時(shí)充盈增大；小兒表現(xiàn)為哭鬧或用力掙扎時(shí)膨大；病灶位于四肢者，肢體抬高時(shí)病灶縮小，低垂或上止血帶時(shí)則充盈增大。??有時(shí)可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛，也可因血液淤滯于擴(kuò)張靜脈腔內(nèi)造成消耗性凝血病。瘤體逐漸生長(zhǎng)增大后，可引起沉重感和隱痛。?位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀(guān)，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語(yǔ)音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。靜脈畸形也可只發(fā)生于肌肉而不侵入皮膚，如常見(jiàn)的咬肌內(nèi)靜脈畸形。皮下靜脈畸形可影響鄰近的骨骼變化，在面部多表現(xiàn)為骨骼變形及肥大，而在四肢者多表現(xiàn)為骨骼脫鈣和萎縮。淋巴靜脈畸形多表現(xiàn)為肥大和變形。

【基本信息】男、5歲【疾病類(lèi)型】頸部大面積靜脈畸形【就診時(shí)間】2022-02【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】彈簧圈栓塞+硬化劑治療【治療周期】3天【治療效果】畸形血管消退，明顯改善【推薦理由】相對(duì)高流量，大囊的靜脈畸形，需要先彈簧圈栓塞引流靜脈，再硬化治療。治療經(jīng)歷：患兒從出生以后家長(zhǎng)就發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部“青色印記”，起初以為是單純的“胎記”，但隨著孩子長(zhǎng)大，哭鬧及使勁時(shí)，頸部青色部分會(huì)發(fā)現(xiàn)增大腫塊，有時(shí)會(huì)有疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷靜脈畸形，海綿狀血管瘤，后行兩次硬化治療，效果欠佳，頸部腫塊明顯增大，網(wǎng)上了解到首都兒科研究所介入血管瘤科，家長(zhǎng)帶孩子來(lái)到介入科門(mén)診診室內(nèi)，申剛主任解釋頸部的靜脈畸形，多有比較快的引流靜脈，需要先栓塞再硬化可以達(dá)到比較好的效果，介入治療具有風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快等特點(diǎn)。治療過(guò)程：鑒于患兒病情不是特別緊急，采取了預(yù)約手術(shù)日期和床位的方式。在預(yù)約好的當(dāng)天，患兒在完善術(shù)前檢查后入院，第二天入介入室行介入治療。孩子全麻下，頸部造影可以看到比較大的囊性病灶及比較快的引流靜脈，采用先栓塞引流靜脈再經(jīng)皮穿刺病灶注射入硬化劑硬化治療病灶。手術(shù)時(shí)間不長(zhǎng)，約大概1小時(shí)，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天就可以下床，局部病灶腫脹，壓痛，無(wú)水泡壞死。順利出院。復(fù)查：術(shù)后2月后家長(zhǎng)帶著孩子來(lái)門(mén)診復(fù)查，明顯能感到患兒病灶消退，無(wú)創(chuàng)口，無(wú)疼痛。以前頸部腫脹的包塊也沒(méi)有再出現(xiàn)，家長(zhǎng)說(shuō)之前做了幾次介入硬化治療，這次效果最明顯，腫塊看不到，希望再處理一下表面的青色。靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱(chēng)“海綿狀血管瘤”，是因?yàn)槠湫螒B(tài)和結(jié)構(gòu)類(lèi)似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱(chēng)“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時(shí)即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會(huì)得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長(zhǎng)出了多余的一團(tuán)血管?，F(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個(gè)或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時(shí)病灶就已經(jīng)存在了。只不過(guò)，有些病灶長(zhǎng)的很小或較深，過(guò)了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間后才因?yàn)槟[脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會(huì)遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無(wú)關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國(guó)外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險(xiǎn)是很小的。如果要生第二個(gè)寶寶，不必過(guò)于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長(zhǎng)。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見(jiàn)部位，如會(huì)陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長(zhǎng)在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀(guān)什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時(shí)，血液被擠出，體積會(huì)縮小。而哭鬧或低頭時(shí)，血液更加充盈，體積會(huì)變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過(guò)程？靜脈畸形病灶會(huì)緩慢增大，青春期和孕期是兩個(gè)生長(zhǎng)高峰期。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。8.靜脈畸形的危害？外觀(guān)：小面積的病灶即會(huì)影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會(huì)不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說(shuō)話(huà)；眼瞼病灶導(dǎo)致無(wú)法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見(jiàn)。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國(guó)際主流的一線(xiàn)治療方式，通過(guò)注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱(chēng)“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療手術(shù)對(duì)于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因?yàn)槌鲅浅ｋy于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會(huì)首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀(guān)整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因?yàn)榧す獯┩赣邢蓿^為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會(huì)出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時(shí)候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺(jué)得影響外觀(guān)或功能，均可以開(kāi)始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀(guān)察隨訪(fǎng)，或激光處理皮膚病灶?？剖医榻B首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是背景首個(gè)兒童介入/血管瘤專(zhuān)科，一級(jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門(mén)診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放8張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門(mén)子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專(zhuān)用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線(xiàn)并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。

薛興陽(yáng)主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)本周一臺(tái)相對(duì)罕見(jiàn)的左下肺海綿狀血管瘤行左下肺后段切除的手術(shù)病例成功康復(fù)出院。體檢發(fā)現(xiàn)左下肺后基底段結(jié)節(jié)，緊鄰下肺靜脈及胸主動(dòng)脈，胸部CT提示不排除肺癌，但PET-CT提示良性可能。正規(guī)抗炎治療兩周腫瘤無(wú)明顯變化。患者、家屬?gòu)?qiáng)烈要求手術(shù)，經(jīng)過(guò)充分術(shù)前討論及準(zhǔn)備，成功完成手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤所在肺段及周?chē)卸嗔吭錾厍难?，手術(shù)難度相對(duì)較大，在手術(shù)團(tuán)隊(duì)的密切配合下順利切除腫瘤所在肺段。該病例的成功治療充分體現(xiàn)肺腫瘤良惡性鑒別、良好的手術(shù)技能及圍手術(shù)期管理的重要性。為了患者朋友的健康服務(wù)，我們會(huì)加倍努力！血管瘤分類(lèi)介紹血管瘤分為良性和惡性?xún)深?lèi)。良性血管瘤是指：以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖為基礎(chǔ)的良性腫瘤。其分為毛細(xì)血管型血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤三大類(lèi)型。1.毛細(xì)血管瘤型血管瘤：多見(jiàn)于皮膚，以枕部、頭面、四肢和背部最多，不少長(zhǎng)于口唇和舌部。毛細(xì)血管瘤大小不一，大的可占據(jù)面部或肢體的大部，小的只有幾毫米，略高于皮膚。毛細(xì)血管瘤一般出生后就已存在，6個(gè)月內(nèi)生長(zhǎng)迅速，一二歲后逐漸停止生長(zhǎng)。它影響美觀(guān)，破損后有出血的危險(xiǎn)。2.海綿狀血管瘤：在皮膚、皮下組織、肌肉，甚至肝、腎等處都可發(fā)生。外觀(guān)呈紫紅色，周?chē)杏厍⑴瓘埖男§o脈，捫之柔軟，有彈性，擠壓時(shí)縮小，撤壓后即復(fù)原。這種血管瘤隨嬰兒年齡增長(zhǎng)而增大，有時(shí)長(zhǎng)得很大、很深，嚴(yán)重?fù)p害容貌和破壞正常組織。一旦確診，應(yīng)立即進(jìn)行治療。當(dāng)海綿狀血管瘤長(zhǎng)在內(nèi)臟器官內(nèi)，不容易被發(fā)現(xiàn)，有意外出血風(fēng)險(xiǎn)，所以需及時(shí)進(jìn)行診治。3.蔓狀血管瘤：多見(jiàn)于四肢，表面及周?chē)性S多樹(shù)枝狀擴(kuò)張的血管，迂回曲折呈蔓狀，局部皮膚呈暗紅色或藍(lán)紫色，有時(shí)可摸到血管搏動(dòng)或聽(tīng)到血管雜音。惡性血管瘤有4種，真正的惡性血管瘤相當(dāng)罕見(jiàn)。1.血管瘤內(nèi)皮瘤：是由血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生形成的腫瘤，屬于惡性腫瘤范圍，但其惡性程度并不一致，有些腫瘤生長(zhǎng)緩慢，轉(zhuǎn)移發(fā)生較晚，血管內(nèi)皮瘤可發(fā)生與任何年齡，成人病例則惡性率高，可發(fā)生于身體任何部位和臟器，軟組織比皮膚多見(jiàn)，尤以頭皮和面部多見(jiàn)，亦可發(fā)生與四肢和軀干，胃腸道和其他內(nèi)臟，腫瘤的形態(tài)大小不一，開(kāi)始多為無(wú)痛性腫塊，迅速增大，如發(fā)生在皮膚，開(kāi)始表現(xiàn)為藍(lán)色及紫紅色斑點(diǎn)，以后逐漸長(zhǎng)大隆起呈圜丘狀和結(jié)節(jié)狀，腫瘤多為圓形或卵圓形，直徑從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等。質(zhì)地柔軟，邊界不清，無(wú)明顯包膜，在腫瘤周?chē)袝r(shí)可見(jiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)血管豐富脆弱，易出血自發(fā)性出血，生長(zhǎng)在皮膚和皮下的血管內(nèi)皮瘤常形成潰瘍及合并出血。2.血管外皮瘤：起源與血管外皮細(xì)胞，最近在電鏡下進(jìn)行超微結(jié)構(gòu)研究，根據(jù)血管外皮細(xì)胞瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)中的細(xì)胞成分將腫瘤分為4組;①成纖維細(xì)胞組;②內(nèi)皮樣細(xì)胞組;③外皮細(xì)胞組;④平滑肌樣細(xì)胞組。電鏡超微研究發(fā)現(xiàn)，①組有向②～③組過(guò)度轉(zhuǎn)化的現(xiàn)象，說(shuō)明血管外皮細(xì)胞瘤最先屈原于成纖維細(xì)胞。平滑肌樣細(xì)胞(④組)主要為未分化的平滑肌細(xì)胞，這種細(xì)胞出現(xiàn)被認(rèn)為是血管外膜細(xì)胞過(guò)度增生反應(yīng)的結(jié)果。血管瘤外皮瘤大多數(shù)生長(zhǎng)在淺表的軟組織中，但可以出現(xiàn)于身體任何部位，如鼻、腦膜、頭皮、頸部、腹膜后間隙、舌、心包、膈、回腸、系膜等，腫瘤邊緣清晰，一般有包膜，呈局限性結(jié)節(jié)狀，體積大小不等，血管外皮瘤色澤并不發(fā)紅，因此當(dāng)首次遇到這種病變時(shí)往往不會(huì)想到是血管源性腫瘤，該腫瘤一般不發(fā)生壞死，但有時(shí)含有鈣化點(diǎn)。3.血管肉瘤：血管肉瘤，是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，較少見(jiàn)。好發(fā)部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨，經(jīng)淋巴可轉(zhuǎn)移至引流區(qū)淋巴結(jié)。4.血管平滑肌肉瘤：一般呈卵圓形，部位為分葉狀，是灰黃或白色的腫塊，質(zhì)地中等偏硬，直徑一般為4-5厘米，腫瘤不包膜，受累血管的內(nèi)膜大多數(shù)完整，剖面為黃白色大小不規(guī)則的結(jié)節(jié)，有散發(fā)性的小片出血，中央偶有壞死區(qū)。

長(zhǎng)在海綿竇里的海綿狀血管瘤是來(lái)源于腦實(shí)質(zhì)以外的海綿狀血管瘤，與腦內(nèi)的海綿狀血管瘤相比，其生物學(xué)特性有所差異。海綿竇內(nèi)的海綿狀血管瘤極少出血，一般很緩慢的膨脹性的生長(zhǎng)，主要表現(xiàn)為海綿竇的壓迫癥狀。因?yàn)樯L(zhǎng)比較緩慢，所以來(lái)看病的時(shí)候，一般都已經(jīng)長(zhǎng)得很大。會(huì)出現(xiàn)頭疼，視力減退，復(fù)試，眼球突出，眼瞼下垂，面部麻木等癥狀。海綿竇內(nèi)的海綿狀血管瘤從片子上很難與其他海綿竇內(nèi)的腫瘤相鑒別。T2WI的均一的超高信號(hào)，啞鈴亞外形和鞍區(qū)浸潤(rùn)等特點(diǎn)有助于診斷。手術(shù)治療和放射外科治療是目前最主要的治療手段。由于腫瘤體積大，位置深，血供豐富，包繞重要的頸內(nèi)動(dòng)脈和顱神經(jīng)，因此手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。術(shù)后并發(fā)癥比較多。隨著伽馬刀和射波刀的出現(xiàn)，放射外科逐漸從手術(shù)的輔助治療措施逐漸變?yōu)槭走x的治療辦法。對(duì)于較小的病灶，用放射外科治療就可以很好的控制腫瘤生長(zhǎng)，術(shù)后的神經(jīng)功能恢復(fù)也比手術(shù)好。對(duì)比較大的病灶，做分次的射波刀治療，近期效果也非常好。