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張世榮主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 當(dāng)今社會，人們往往會談“瘤”色變?！傲觥边@個字眼，有如晴天霹靂，一旦落到誰身上，瞬間會令病人和家屬痛苦不堪，亂了方寸。 什么是海綿狀血管瘤。 其實海綿狀血管瘤并非真正的腫瘤，而是一種先天性血管畸形，由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團構(gòu)成?；窝苡邪晟频姆秩~狀囊腫，與周圍分界清楚。由于血管造影檢查常常不能發(fā)現(xiàn)異常血管團，故醫(yī)學(xué)上將其歸類于隱匿型血管畸形。 海綿狀血管瘤可出現(xiàn)于身體的許多部位，包括肝臟、皮膚、腦組織等。腦子里的海綿狀血管瘤同樣可發(fā)生于腦的任何部位，自然發(fā)病率為0.02% ~0.13%，可見于任何年齡，以20~40歲多見，男女發(fā)病率相近。臨床癥狀與病灶部位及大小有關(guān)，可依次表現(xiàn)為癲癇、顱內(nèi)出血、神經(jīng)功能障礙和頭痛等，最嚴(yán)重的并發(fā)癥為顱內(nèi)出血，尤其是腦干或腦深部重要結(jié)構(gòu)的出血可致殘或致死。 隨著影像學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，海綿狀血管瘤的診斷也愈發(fā)快速準(zhǔn)確。目前，頭顱核磁是檢查海綿狀血管瘤的首選方法，定性、定位診斷非常正確，使絕大部分患者免于做創(chuàng)傷性檢查即可明確診斷。 海綿狀血管瘤影像學(xué)特點與其病理結(jié)構(gòu)及演變過程有關(guān)。 顱內(nèi)海綿狀血管瘤根據(jù)病理表現(xiàn)可分為兩型。 I型：海綿狀血管瘤顯微鏡下腫瘤由大量擴張的血管組成，血管壁僅有菲薄的膠原纖維和內(nèi)皮細胞，無肌層和彈力組織，此型血流緩慢，易形成血栓、反復(fù)出血。陳舊性血栓及反應(yīng)性膠質(zhì)增生在核磁上呈長T1、長T2信號，瘤巢內(nèi)鈣化呈無信號黑影，周邊常有含鐵血黃素沉積呈環(huán)狀低信號，T2WI最明顯。此型手術(shù)易切除、預(yù)后良好(下圖A-D)。 Ⅱ型：海綿狀血管瘤顯微鏡下腫瘤亦為大量血管構(gòu)成，且血管壁較厚，管壁有肌層及較多彈力纖維成分，腫瘤間質(zhì)成分較多，腫瘤出血較少。頭顱核磁表現(xiàn)為邊界清晰的圓形或橢圓形等信號，T2WI表現(xiàn)高信號，注射對比劑后為均勻一致的顯著強化，周圍無水腫(下圖E-H)。 無癥狀的海綿狀血管瘤可保守治療，但一旦出現(xiàn)神經(jīng)功能缺失、出血、癲癇、病灶增大等均應(yīng)予以手術(shù)切除2020年09月27日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 顱內(nèi)血管瘤真的會引起破裂出血嗎？一旦出血會后果嚴(yán)重嗎？這是很多被確診為海綿狀血管瘤患者經(jīng)常會問到的問題。其實海綿狀血管瘤并非是瘤，海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組織。它們并非真性腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。顱內(nèi)海綿狀血管瘤通常會首先出現(xiàn)癲癇癥狀，其次是局灶性神經(jīng)功能癥狀、頭痛、反復(fù)出血等。一般來說，未出過血的腦海綿狀血管瘤年出血率為0.6%，但是出過一次血的腦海綿狀血管瘤年出血率高達4.5%~22.9%，反復(fù)出血的患者年出血率更高，所以患者尤其需要警惕。海綿狀血管瘤都必需手術(shù)治療嗎？對于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療賈主任指出：對于不同部位的海綿狀血管瘤我們有不同處理方式。比如它長在非功能區(qū)、不大且沒有癥狀，是可以觀察的。如果病人有癥狀了，在手術(shù)范圍內(nèi)，而不引起因手術(shù)導(dǎo)致?lián)p傷的癥狀，要積極手術(shù)治療。如果有癥狀，但又不適合手術(shù)，我們就可以進行伽馬刀等治療方式的選擇。2020年09月27日4042
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周健主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 噗咚一下，后腦勺后仰著地，一個高挑的中年婦女把頭顱摔倒?jié)M頭是血，暈了過去，好在周邊的好心人幫忙打120了，把她送到醫(yī)院。經(jīng)過急救，醒來的秦女士發(fā)現(xiàn)后腦勺又增加了幾道縫線，她也記不清自己摔了多少次。但她已經(jīng)意識到她的“老伙伴”癲癇來了。今年42歲的秦女士來自山東聊城，已經(jīng)整整被癲癇困擾了21年，從待字閨中，到成家立業(yè)，秦女士一直上沒有擺脫過癲癇的糾纏。剛開始的時候，她發(fā)病癥狀比較輕微，偶爾的愣神，手上拿著的東西會無意識地掉下來，自己和家人都沒有太過在意。后來越來越嚴(yán)重，發(fā)作頻次由一周一次到一兩天一次，會突然無征兆的出現(xiàn)意識喪失、四肢抽搐、咬舌、尿失禁等癥狀。周邊的一些人發(fā)現(xiàn)她的異常后開始對她指指點點。秦女士本開朗的性格一下子變得沉悶許多，不愛出門也不愛說話了。工作也頗不順利，找到的工作沒過多久就因癲癇發(fā)作而丟了飯碗。秦女士的生活蒙上了一層陰影。為了找回幸福生活。漫漫求醫(yī)路，秦女士也不知去了多少家醫(yī)院，各種療法基本試了遍，偏方也吃了不少，但是效果甚微。11年前，一次摔倒，這一次她進行頭部核磁共振檢查，終于發(fā)現(xiàn)了癲癇發(fā)作的病因，竟是顱內(nèi)海綿狀血管瘤作祟。在當(dāng)?shù)匦虚_顱切除手術(shù)，癲癇雖然發(fā)作有所緩解，但一直沒有斷根。最近幾年癲癇發(fā)作又越來越嚴(yán)重了，出現(xiàn)意識喪失，后仰摔倒等癥狀，每一次發(fā)作人都摔得不輕，頭破血流，隔三差五要去醫(yī)院縫針。秦女士正常的生活和工作又一次完全被打亂。秦女士及家人對其癲癇病治療十分悲觀。后經(jīng)多方打聽，了解到首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院癲癇中心，特別在術(shù)前評估、致癇灶精準(zhǔn)定位和手術(shù)治療上更是引領(lǐng)我國癲癇外科發(fā)展，不少難治性癲癇患者及家庭也因此受益。秦女士及家人抱著最后的希望來到我的門診。入院后，核磁影像檢查顯示右側(cè)顳葉病灶軟化，累及島葉，初步判斷是“繼發(fā)性癲癇、海綿狀血管瘤術(shù)后、右顳軟化灶、海馬硬化”。海綿狀血管瘤是指眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，是一種缺乏動脈成分的血管畸形。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如大腦、腦干和脊髓?！鞍d癇發(fā)作是海綿狀血管瘤最常見的首發(fā)癥狀，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。位于大腦的海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的影響(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶（癲癇灶就是腦異常放電的一個區(qū)域，其異常放電可以明確導(dǎo)致癲癇灶臨床發(fā)作）?！鼻嘏亢＞d狀血管瘤術(shù)后多年，但癲癇卻一直反復(fù)，她這次治療希望徹底根治癲癇，秦女士的愿望能實現(xiàn)嗎。對于海綿狀血管瘤引發(fā)的繼發(fā)性癲癇灶，一些神經(jīng)外科醫(yī)生只注重單純地切除海綿狀血管瘤，對癲癇灶沒有作特別處理。秦女士的術(shù)后癲癇仍發(fā)作的原因根在癲癇灶，很可能是上次手術(shù)只作海綿狀血管瘤的處理，沒有將癲癇灶處理干凈。而我們的處理方式不僅要切除海綿狀血管瘤，還要加上致癇灶切除。這次手術(shù)，我們需要的是把上次的遺留的癲癇灶全部找出來，并進行全切，這樣才能更好地控制癲癇發(fā)作。我和團隊認真地術(shù)前討論，根據(jù)腦電圖結(jié)果明確病變與致癇灶以及控制肢體活動區(qū)域的關(guān)系。經(jīng)評估后，決定在神經(jīng)電生理監(jiān)測下行原手術(shù)切口顱內(nèi)癲癇灶切除術(shù)，同時最大程度降低對功能區(qū)的影響。對于海綿狀血管瘤術(shù)后繼發(fā)癲癇的患者來說，手術(shù)最大的難點是既要把癲癇灶完整的切除干凈，還要最大程度的保護好大腦功能。如此復(fù)雜的手術(shù)要求術(shù)者必須具備豐富的經(jīng)驗和熟練的手術(shù)技巧。手術(shù)如期舉行。我們通過“探雷針”一樣的金屬腦電波探測器，為秦女士的大腦做了精確的術(shù)中腦電圖定位，確定了大腦異常發(fā)電導(dǎo)致癲癇發(fā)作的區(qū)域，再小心翼翼地對較大區(qū)域的異常放電組織進行了手術(shù)切除。經(jīng)過近6個小時的“精雕細琢”，秦女士腦中的異常放電區(qū)域被切除，手術(shù)順利完成。術(shù)后秦女士各項生命體征正常，神清語利，四肢活動自如。術(shù)后3天就可以下床鍛煉，術(shù)后一周多就恢復(fù)良好出院。對秦女士來說，她即將迎來生命中新的篇章。癲癇外科難點之一就是癲癇灶的定位，癲癇灶不但包括癲癇發(fā)生的病理區(qū)，往往病理區(qū)的周圍還有額外的癲癇產(chǎn)生區(qū)，精準(zhǔn)切除致癲灶才能更好控制癲癇發(fā)作。2020年09月25日1698
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。大家或許知道顱內(nèi)動脈瘤并不是腫瘤，而是一種腦血管疾病。那你知道還有一種叫瘤非瘤的疾病是什么嗎?唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟這就是——顱內(nèi)海綿狀血管瘤，別看它也叫瘤，但它其實是一種先天性的血管畸形。因顱內(nèi)海綿狀血管瘤并非腫瘤，因此一般DSA(數(shù)字減影血管造影)較難發(fā)現(xiàn)，故又稱其為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤，顧名思義，它的名字跟它的結(jié)構(gòu)有關(guān)，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質(zhì)組織。海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。它的臨床表現(xiàn)多為頭痛、顱內(nèi)反復(fù)出血、癲癇等。臨床上對于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療主要有保守治療、手術(shù)治療以及放射治療。1、保守治療基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。2、手術(shù)治療有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準(zhǔn)備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。3、放射治療常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效。海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。2020年09月15日1514
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 1、什么是靜脈畸形？靜脈畸形（venous malformations，VMs）是一類最常見的血管畸形，既往稱為海綿狀血管瘤。主要由擴張迂曲的靜脈構(gòu)成，靜脈壁血管平滑肌細胞稀疏，排列不規(guī)則。通俗的講就是發(fā)育畸形的靜脈。為了更好的理解這個問題，舉個例子，比如多指畸形，有些人會長6個手指頭。而靜脈畸形，就是長了多余的畸形靜脈，這種靜脈結(jié)構(gòu)不正常，所以不具有正常的功能，所以隨著生長就會影響正常的組織器官出現(xiàn)癥狀。2、靜脈畸形會有哪些癥狀或影響？靜脈畸形多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。根據(jù)病變部位和范圍，臨床表現(xiàn)差異明顯，從沒有臨床癥狀到病變累及重要器官部位，導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙或嚴(yán)重的出血而危及生命。主要臨床癥狀為腫脹、疼痛、出血以及有些病變局限于血管內(nèi)凝血后引起的靜脈石形成；病變位于重要功能區(qū)，可以影響語音、吞咽和呼吸功能，嚴(yán)重者可因出血和窒息死亡。3、靜脈畸形在哪些部位發(fā)生，常見嗎？靜脈畸形可以發(fā)生于任何組織或者器官，對于發(fā)病部位淺在的病變，多在出生時即發(fā)現(xiàn)，并隨身體發(fā)育呈等比例生長，頭頸部（40%）、四肢（40%）和軀干（20%）是常見的發(fā)病部位。靜脈畸形患病率約為1%。4、靜脈畸形的疼痛、血栓和靜脈石是怎么產(chǎn)生的？靜脈畸形由于血流動力學(xué)變化，病變內(nèi)會導(dǎo)致血栓形成與溶解，血栓形成引起局部血管內(nèi)凝血進而引發(fā)疼痛，持續(xù)血栓可以導(dǎo)致局部鈣化，形成靜脈石。舉個簡單的例子，血流就如同河流，水流緩慢的地方就容易沉積淤泥、時間長了就可能慢慢變成石頭，而在發(fā)洪水等水流湍急的時候又會受到破壞分解。血流也是同樣的，在不同狀態(tài)下血流速度不同。一般情況下，畸形靜脈中的血流淤滯而容易形成血栓。5、局部疼痛為什么要查血常規(guī)、凝血？對于靜脈畸形病變范圍廣泛或者多發(fā)病變者，因血流動力學(xué)變化容易形成局限性血管內(nèi)消耗性凝血（LIC）。檢查D-二聚體、纖維蛋白原、血小板計數(shù)、出血與凝血時間，用以評估患者圍治療期間凝血障礙及血栓形成程度，以便給予及時干預(yù)處置，避免凝血障礙惡化進展。尤其是D-二聚體，有學(xué)者已將其視為靜脈畸形診斷標(biāo)記物。這就是有時候有疼痛癥狀時我們需要查血常規(guī)、凝血的原因！6、靜脈畸形的診斷需要做什么檢查？淺表的靜脈畸形一般通過外觀及體格檢查診斷并不困難。對于部位深在的病變，診斷具有挑戰(zhàn)性。往往需要借助于影像學(xué)手段，其中由于安全、無創(chuàng)、經(jīng)濟、可靠等原因，建議首選超聲。MRI（磁共振）可作為診斷靜脈畸形的主要檢查方法，因其具有極高的靈敏度和特異度，能夠準(zhǔn)確顯示病變范圍及與周圍軟組織的關(guān)系，是診斷靜脈畸形的最佳選擇。CT不推薦作為靜脈畸形的檢查手段，除非考慮或懷疑病變累及骨骼，或者為了明確骨內(nèi)靜脈畸形病變范圍。造影不作為靜脈畸形常規(guī)診斷方法，僅在診斷有困難時，鑒別診斷或需要診斷與治療同時進行時才應(yīng)用。病理檢查不推薦作為靜脈畸形診斷方法，除非需要與腫瘤進行鑒別診斷。關(guān)于血管瘤和脈管畸形的困惑請點擊閱讀：【讀懂血管瘤，這些困惑不再有！】2020年09月01日2028
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蘇立新主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 作者：蘇立新 上海第九人民醫(yī)院介入科 副主任傳統(tǒng)稱呼的“血管瘤”是幾十種疾病的統(tǒng)稱，包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性腫瘤等等。其發(fā)病機理、病程演變、治療方法、預(yù)后不盡相同。靜脈畸形俗稱“海綿狀血管瘤”，是脈管畸形中發(fā)病率最高的疾病。其臨床表現(xiàn)和癥狀多變。針對不同部位、臨床表現(xiàn)和癥狀治療方法多變，家長對這個疾病的正確認識和對治療的理解配合對治療成功會起到關(guān)鍵作用。在此，對靜脈畸形臨床上一些常見問題加以總結(jié)。1．什么是靜脈畸形？靜脈畸形俗稱海綿狀血管瘤。因為其內(nèi)部解剖結(jié)構(gòu)類似海綿，也同時具有像海綿一樣的壓縮感，因為舊稱“海綿狀血管瘤”。2.常見的靜脈畸形表現(xiàn)如何？靜脈畸形可以發(fā)生在全身各部位，但50%左右發(fā)生于頭面部。一般表淺型表現(xiàn)為藍色的包塊，呈現(xiàn)可壓縮的狀況。深部的表現(xiàn)為團塊，沒有顏色改變，比較柔軟，隨體位變化表現(xiàn)為增大或者消失。3.靜脈畸形的病因？目前靜脈畸形的具體病因尚不明確，推測與胚胎早期血管發(fā)育異常有關(guān)。也可能出現(xiàn)于某些畸變基因突變，例如TIE-2基因等。4.靜脈畸形是否會遺傳？目前尚沒有明確證據(jù)表現(xiàn)靜脈畸形是一種遺傳性疾病。雖然可以偶見父母及患兒同時得病，但目前沒有證據(jù)證明和遺傳有關(guān)。5.靜脈畸形是先天的嗎？目前的理論認為，靜脈畸形是一種先天性疾病。盡管有相當(dāng)一部分病例表現(xiàn)為后天發(fā)病，這是因為靜脈畸形在表現(xiàn)到一定程度才能夠被臨床觀察到。因此，部分病例表現(xiàn)為在青少年或者更大的年齡發(fā)病。6．藍色的病變一定是靜脈畸形嗎？并不是這樣的。有很多發(fā)生在口腔頜面部或者軀干的藍色的包塊并不一定是靜脈畸形。有一些囊腫和腫瘤表面也表現(xiàn)為淡藍色的改變（例如畸胎樣囊腫、舌下腺囊腫、血腫等）。7.靜脈畸形的危害有什么？靜脈畸形的危害和大小、部位等密切相關(guān)。表淺的靜脈畸形往往影響外觀。一部分位于呼吸道消化道的靜脈畸形會明顯地影響呼吸，吞咽功能。眼瞼部位的可能導(dǎo)致睜眼困難、影響視力。四肢部位可以導(dǎo)致疼痛或者關(guān)節(jié)活動障礙。8.靜脈畸形的疼痛。靜脈畸形可以伴發(fā)疼痛。其原因可能是靜脈石局部刺激或者靜脈內(nèi)血液淤滯形成的局限性血栓靜脈炎導(dǎo)致。需要注意的是肢體“靜脈畸形”樣改變需排除FAVA（后面有詳解）。9.靜脈畸形會大出血嗎？靜脈畸形屬于低流速脈管畸形，一般說來不會導(dǎo)致嚴(yán)重的出血。處于表淺的靜脈畸形去過一旦碰破出血壓迫止血即可，如有必要可以縫合止血。需要強調(diào)的是位于消化道的隱匿靜脈畸形可能長期緩慢出血致嚴(yán)重貧血，一旦確診需積極治療。10.靜脈畸形與下肢靜脈曲張的區(qū)別。靜脈畸形和靜脈曲張同屬于靜脈的病變。而我們常說的靜脈畸形并不包括靜脈的單純性擴張。其形成機理和病因不同，處理方法也有部分不同，應(yīng)區(qū)別對待。11.靜脈畸形與動靜脈畸形的簡單鑒別。靜脈畸形和動靜脈畸形的鑒別主要表現(xiàn)為動靜脈畸形常呈現(xiàn)為搏動性的包塊或者是震顫，而靜脈畸形沒有類似的表現(xiàn)。動靜脈畸形也常表現(xiàn)為皮溫高，色紅。12.靜脈畸形與淋巴管畸形的相鑒別。靜脈畸形與淋巴管畸形同屬于低流速脈管畸形。因此在磁共振上以及其他臨床檢查上二者具有極大的相似性。有時需要進行局部穿刺，通過穿刺出的液體來進行判斷。13.靜脈畸形診斷穿刺后血腫。這是比較常見的現(xiàn)象，醫(yī)生在淋巴管畸形或者靜脈畸形的鑒別診斷時，往往需要通過局部穿刺，因此可以導(dǎo)致穿刺后局部的血腫，這是一種正?，F(xiàn)象。輕度出血或血腫往往四到六周會自行吸收。14.靜脈畸形與肌間靜脈畸形的區(qū)別。傳統(tǒng)所說的肌間靜脈畸形與靜脈畸形，無論是在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療上都是不同的。肌間靜脈畸形具有明顯的動脈供血成分。需介入栓塞進行治療。15.肌間靜脈畸形與FAVA（脂肪纖維血管異常增生）的區(qū)別。肌間靜脈畸形與FAVA的臨床表現(xiàn)具有一定的相似性。但是FAVA一般具有明顯的自發(fā)性疼痛、磁共振具有的脂肪信號。二者可以相互鑒別并區(qū)別治療。16.靜脈畸形可以像血管瘤一樣自然消退嗎？靜脈畸形的發(fā)生機理和嬰幼兒血管瘤不同，因此靜脈畸形從理論上不會自行消退，需要治療才可以進行消退。17.如何診斷靜脈畸形？根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)和體征，往往90%以上的靜脈畸形可以明確診斷，但是一些特殊部位的深在的靜脈畸形，需要配合穿刺或者進行影像學(xué)檢查。18.靜脈畸形應(yīng)該做何種影像學(xué)檢查？靜脈畸形往往表現(xiàn)為軟組織團塊，磁共振檢查可以有效地與其他疾病相鑒別和診斷。磁共振可以明確地顯示病灶的大小深度以及與周圍組織關(guān)系，還可以用于治療前后的療效比較和隨訪，因此磁共振是靜脈畸形最佳的輔助檢查手段。CT檢查對靜脈畸形診斷整體意義不大，部分病人可見靜脈石也利于輔助診斷。19.靜脈畸形的生長過程。靜脈畸形隨著年齡會逐漸緩慢地生長?，F(xiàn)在的理論認為，青春期和妊娠期的雌激素變化可以導(dǎo)致靜脈畸形快速增長。20.靜脈畸形的治療時機。靜脈畸形是一種先天性畸形。并不是所有的靜脈畸形都一定需要治療。位于不重要的解剖部位，對外形功能等沒有任何不良影響。病人無不良主訴及要求可以觀察不予處理。因為病變的治療難度和病變的大小直接相關(guān)，如果影響和外觀或者功能都應(yīng)該積極的盡早進行治療。如果不影響呼吸及進食等重要功能，對年齡過小的嬰幼兒可以適當(dāng)?shù)耐七t治療時間。21.靜脈畸形可以治愈嗎？靜脈畸形可以做到臨床治愈。目前來說，需要強調(diào)的一個觀念是靜脈畸形絕大多數(shù)是不可以100%完全的解剖學(xué)意義上根治的。需要患者及家屬理解的是，這是一個畸形類疾病，醫(yī)生需要做到的就是將病變限制在一個比較小的程度，盡量不影響病人的外形及功能。部分大范圍靜脈畸形，能將疾病控制在一個生長相對非常緩慢的程度也是可以接受的。22.目前靜脈畸形的主要治療方式。目前靜脈畸形的主要治療方式是硬化治療，這是業(yè)內(nèi)所公認的。同時還存在著激光手術(shù)等一些輔助治療方法。23.何謂靜脈畸形的硬化治療？靜脈畸形的硬化治療主要采用不同的硬化劑注射到血管瘤內(nèi)。利用不同硬化劑的破壞作用使畸形的血竇及血管腔纖維化，達到縮小病變的目的。24.靜脈畸形硬化治療的原則。在充分考慮病變大小、部位、血流動力學(xué)的前提下，盡可能采用溫柔、破壞力小，安全性高、副作用小的硬化劑進行病灶的破壞。但同時要結(jié)合病變的特點，不應(yīng)過于強調(diào)安全而忽略治療效率，盡可能做到安全與有效并舉。25.硬化劑的區(qū)別大嗎？目前來說，可以選擇的硬化劑很多。包括平陽霉素、博萊霉素、聚多卡醇、聚桂醇、安束喜、尿素、無水乙醇等等?；镜脑瓌t是：凡是破壞力越強的硬化劑，對病灶的破壞越強烈，病變的治療效果越好，但是其相應(yīng)產(chǎn)生副作用的可能性也越大，因此需要結(jié)合病變的部位、大小、形態(tài)、血流動力學(xué)以及醫(yī)生的臨床經(jīng)驗進行選擇。沒有最安全的硬化劑，只有安全的使用方法和使用者。26.平陽霉素和博萊霉素區(qū)別大嗎？博萊霉素和平陽霉素原則上屬于同一種藥物，作用原理也相同。因此，二者的區(qū)別不大。27.平陽霉素治療靜脈畸形的主要原理是什么？平陽霉素主要是利用其可以使血管內(nèi)皮細胞纖維化的細胞毒性來破壞血管瘤血管內(nèi)皮細胞治療靜脈畸形。28.平陽霉素及博萊霉素的潛在副作用。目前，我們大多數(shù)患者和醫(yī)生最擔(dān)心的就是平陽霉素和博萊霉素的過敏反應(yīng)要高于泡沫硬化劑或者無水乙醇，另外一個很重要的潛在的副作用就是存在著肺纖維化的可能。29.平陽霉素致肺纖維化的擔(dān)心。很多患者尤其是嬰幼兒患者家長很擔(dān)心平陽霉素會導(dǎo)致肺纖維化。實際上，平陽霉素對一個成人來說，其累積劑量要超過300至400毫克才有導(dǎo)致肺纖維化的可能。我們用于治療靜脈畸形的累積劑量往往大大低于這個劑量，因此不用過于擔(dān)心平陽霉素致肺纖維化。但是需要注意的是，需要和醫(yī)生如實匯報曾經(jīng)注射同類藥物的次數(shù)和劑量。30.平陽霉素導(dǎo)致過敏和預(yù)防。平陽霉素和博萊霉素其存在著過敏的風(fēng)險。需要注意的是并不能因為第一次第二次平陽霉素、博萊霉素注射沒有過敏而忽略對過敏的預(yù)防。經(jīng)驗表明，往往平陽霉素和博萊霉素在注射五六次以后，也可能會發(fā)生過敏，因此要積極的進行預(yù)防。31. 預(yù)防平陽霉素及博萊霉素過敏的措施。建議博萊霉素和平陽霉素注射前給予病人靜脈留置針開放靜脈，因為病人一旦發(fā)生嚴(yán)重過敏性休克，血壓下降，這時很難再開放靜脈，無法通過靜脈及時地給予抗敏藥物的治療。32.常用的泡沫硬化劑的種類。目前我們常用的泡沫硬化劑主要是聚桂醇和安束喜兩種，其中安束喜包括1%和3%的劑型。3%的安束喜作用強度介于1%的安束喜和無水與醇之間。因此，對某些病變略大需要強烈的一些硬化劑治療的病變，可以采用3%的安束喜泡沫硬化劑進行硬化。33.泡沫硬化劑的原理。一方面利用藥物本身的破壞作用破壞血管壁硬化靜脈畸形，另外一方面利用其泡沫形成的黏滯性延長藥物作用時間，提高破壞力。34.泡沫硬化劑和平陽霉素的區(qū)別。一般來說，泡沫硬化劑作用強度略高于平陽霉素及博萊霉素。過敏方面的安全性也略高于平陽霉素、博萊霉素，但其不適合間質(zhì)內(nèi)注射。泡沫硬化劑應(yīng)嚴(yán)格防止注射到組織間隙內(nèi)以及靜脈畸形外，因為這可能導(dǎo)致組織的局部壞死。而平陽霉素注射到間質(zhì)內(nèi)，不會產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)。35.乙醇治療靜脈畸形的原理。目前，無水乙醇是我們應(yīng)用的最為強烈的硬化劑。無水乙醇成分可以導(dǎo)致血栓快速形成、血管內(nèi)皮細胞快速脫水和無菌性壞死。因此其治療效率也是最高的。36.無水乙醇的優(yōu)勢。無水乙醇的劣勢主要表現(xiàn)為其注射要求難度高。一旦發(fā)生無水醇注射到組織間隙或者無水乙醇逆流入正常動脈或流入異常交通血管。容易導(dǎo)致非目標(biāo)區(qū)域嚴(yán)重的壞死。37.無水乙醇的適應(yīng)癥。對于一些大范圍的多發(fā)的靜脈畸形，目前除無水已醇外無其他硬化劑適合此類的治療。對一些局限的病變，在盡可能保障安全的前提下無水乙醇也可以達到提高效率、縮短療程的目的。38.面頰部軟組織靜脈畸形的治療特點（開口困難及開口訓(xùn)練）。需要注意的是，面頰部靜脈畸形硬化后，部分病例會存在一定程度的開口受限。這是硬化后的正常表現(xiàn)（因靜脈畸形往往和負責(zé)開閉口運動的肌肉混雜在一起，無法避免的會對這些肌肉產(chǎn)生一定的影響）。需要病人積極的進行開口訓(xùn)練，一般要求在術(shù)后一個月之內(nèi)恢復(fù)到治療前的開口度。39.開口訓(xùn)練的基本方法。簡易的訓(xùn)練方法是右手中指抵在下前牙，右手大拇指抵在上前牙，用力推開輔助張口訓(xùn)練。每日至少四到六次，每次堅持十五分鐘以上。堅持做到每日的開口度和前日比較都略改善。硬化部位局部熱敷和輕微按摩可以作為輔助。各種醫(yī)用專業(yè)開口器也可以輔助訓(xùn)練。40.口咽部靜脈畸形的治療特點?？谘什快o脈畸形在硬化治療后往往會發(fā)生明顯的腫脹，因此術(shù)前需要判斷病人術(shù)后腫脹是否會影響呼吸。如果有明顯影響呼吸的可能，需要進行預(yù)防性氣管切開后再進行硬化治療。41.預(yù)防性氣管切開安全嗎？預(yù)防性氣管切開是一個比較常規(guī)的手術(shù)，能最大程度的保證口咽部靜脈畸形病人硬化后的通氣安全。氣管切開主要是術(shù)后病人會頸部遺留一個瘢痕。42.軀干部軟組織靜脈畸形的治療特點。軀干部軟組織靜脈畸形如果是位于脊柱旁的靜脈畸形。存在著影響脊髓的可能，因此適應(yīng)癥的選擇和具體治療需更加謹(jǐn)慎。43.肢體的靜脈畸形特點。肢體的靜脈畸形往往是靜脈畸形和肌肉神經(jīng)混雜在一起。因此，對這部分靜脈畸形的治療，往往要結(jié)合病人的具體情況。如果目前對功能沒有任何不良影響。不建議過于積極治療（定期隨訪，嚴(yán)密觀察即可）。一旦進行治療時，要適當(dāng)掌握治療的程度：并不是將病變完完整整地根除，而是以控制臨床癥狀為主。四肢的靜脈畸形要嚴(yán)防注射后過度的腫脹，也就是我們所說的骨筋膜室綜合征。44.骨筋膜室綜合征肢體的靜脈畸形硬化劑注射后嚴(yán)重腫脹時。局部的腫脹會壓迫相應(yīng)的神經(jīng)肌肉血管，導(dǎo)致肢體遠端產(chǎn)生缺氧缺血的一系列癥狀，這是我們稱之為急性筋膜間室綜合征，需及時手術(shù)給予減壓。45.如何發(fā)現(xiàn)骨筋膜室綜合征？肢體的靜脈畸形硬化劑注射后局部張力過大，注射部位遠心端肢體末梢出現(xiàn)溫度下降、蒼白、青紫等現(xiàn)象應(yīng)和醫(yī)生及時溝通和處理。46.靜脈畸形硬化后腫脹。靜脈畸形硬化后局部適當(dāng)?shù)哪[脹是一個比較好的現(xiàn)象；是一個藥物起到了破壞作用的表現(xiàn)。因此，不用過于擔(dān)心，給予相應(yīng)的熱敷和藥物治療，一般兩到三周內(nèi)可以明顯的緩解。過度腫脹需結(jié)合具體情況處理（例如45問）。47.靜脈畸形硬化后表面水皰。部分靜脈畸形硬化后，表面會出現(xiàn)水皰。這一方面是由于藥物破壞作用導(dǎo)致的，另外一方面是由于腫脹后皮膚表面張力過大導(dǎo)致的。保持表面干燥清潔就可以。不刻意去刺破水皰。如果一旦水皰自行破潰，可以用酒精棉球擦拭，保持干燥即可。48.靜脈畸形硬化后壞死。這里分兩種：一種是表淺的靜脈畸形部分硬化后會產(chǎn)生局部的壞死脫落。往往壞死脫落后新鮮的肉芽組織生長瘢痕化后即可愈合，原來的靜脈畸形也隨之消失了。另外一種組織壞死是比較嚴(yán)重的。這種往往是硬化劑注射到組織間隙，或者是動脈返流、血管間存在異常交通導(dǎo)致鄰近組織的壞死。一般來說，三到四周左右軟組織會有一個清晰的壞死界限。然后壞死組織脫落，創(chuàng)面有一個自我修復(fù)的過程。部分嚴(yán)重壞死的需要二期手術(shù)矯正外形。49.靜脈畸形壞死過程中的換藥注意事項。部分病人出現(xiàn)部分的皮膚組織壞死。表面黑色結(jié)痂的過程中，可以采用利凡諾溶液進行表面濕敷。當(dāng)結(jié)痂或者壞死組織脫落后，表面可以用碘仿紗條進行覆蓋。促進組織肉芽生長和瘢痕形成。需要注意的是青霉素過敏史不可以用利凡諾溶液進行濕敷。50.病人的硬化區(qū)域會產(chǎn)生明顯的硬結(jié)。這是硬化治療后正常反應(yīng)。因為，硬化治療的原理就是會使靜脈畸形的部位產(chǎn)生明顯的纖維化，也就是一個在身體內(nèi)部產(chǎn)生瘢痕的過程。這個硬化的結(jié)節(jié)往往會隨著時間的推移而慢慢變軟，通常需要半年到一年的時間。51.靜脈畸形注射后的局部麻木。由于很多的靜脈畸形是和神經(jīng)混雜著行生長在一起的，因此，靜脈畸形硬化的過程中，可能對相鄰的部分感覺神經(jīng)造成一些破壞，病人會出現(xiàn)局部的麻木等癥狀。隨著病人腫脹的緩解和神經(jīng)的部分恢復(fù)，麻木情況可以在幾周之內(nèi)得到明顯的恢復(fù)。52.靜脈畸形硬化后的運動神經(jīng)損傷。一部分病人在靜脈畸形硬化后，可以對局部相應(yīng)部位的運動神經(jīng)產(chǎn)生明顯的損傷，例如腮腺區(qū)的靜脈畸形，硬化后會產(chǎn)生面神經(jīng)功能損傷，病人表現(xiàn)為口眼歪斜，不能閉眼；手臂的靜脈畸形硬化后，病人表現(xiàn)為腕下垂等等。目前我們的經(jīng)驗是：這種病人經(jīng)過適當(dāng)?shù)目诜窠?jīng)營養(yǎng)藥和功能鍛煉。一般來說，在半年到一年之間可以恢復(fù)，這期間要強調(diào)注意功能鍛煉（肌肉和韌帶攣縮后即使神經(jīng)功能恢復(fù)了也不能恢復(fù)正常的運動）53.兒童靜脈畸形硬化后康復(fù)的意義。無論是面頰部靜脈畸形術(shù)后可能導(dǎo)致的開口受限，還是肢體的靜脈畸形硬化后可能導(dǎo)致的短期內(nèi)的運動疼痛都有可能在患兒不配合功能鍛煉的情況下發(fā)展為關(guān)節(jié)的攣縮和肌肉的僵直。因此，在術(shù)后短暫的腫脹期和疼痛期內(nèi)，要輔助患兒堅持進行功能性鍛煉。54.全麻對患兒的影響。目前沒有證據(jù)表明多次全麻會對嬰幼兒產(chǎn)生明顯的智力影響。一般的經(jīng)驗是兩次全麻間隔40天以上對身體影響不大，目前的全麻時間比較短，藥物代謝很快，術(shù)后六小時基本可以完全代謝，沒有任何殘留。55.全身大范圍靜脈畸形對全身凝血的影響。隨著靜脈畸形的治療和研究的深入，我們已經(jīng)意識到全身大范圍的靜脈畸形不僅僅是影響病人的局部的形態(tài)和功能，真正嚴(yán)重的是影響病人全身的凝血狀態(tài)。部分病人可以表現(xiàn)為凝血狀態(tài)低下，處于一個失代償狀態(tài)，需要及時糾正。56.如何判斷一個病人的靜脈畸形是否對全身凝血產(chǎn)生影響。一般來說進行血常規(guī)、D-D二聚體和凝血全套檢查。根據(jù)指標(biāo)是否異常，即可判斷病人是否存在凝血功能障礙。57.針對病人有凝血障礙影響的治療。目前主要的治療方法有硬化治療前后應(yīng)用低分子肝素注射糾正凝血狀態(tài)結(jié)合多次重復(fù)無水已醇注射硬化減小病變體積、長期口服抗凝藥物等治療方法。58.靜脈畸形的藥物治療。目前尚無明確口服藥物治療靜脈畸形。根據(jù)國內(nèi)外文獻，可以嘗試?yán)美着撩顾剡M對大范圍難治性靜脈畸形行口服藥物治療。59.雷帕霉素治療靜脈畸形。雷帕霉素是一種免疫抑制劑，目前有證據(jù)顯表明可以對靜脈畸形達到減小病變、改善癥狀等作用。但目前尚未廣泛應(yīng)用，應(yīng)慎重選擇。60.心得安可以治療靜脈畸形嗎？心得安主要用于治療嬰幼兒血管瘤（草莓狀血管瘤）。其治療機理和作用機制決定心得安并不適合靜脈畸形，目前的研究認為，心得安對靜脈畸形的治療是沒有作用的。以上僅是個人臨床工作中一些見解，難免疏漏。希望對廣大患兒家長有所幫助。蘇立新主任患者預(yù)約掛號及門診時間：掛號流程：網(wǎng)上搜索公眾號“上海第九人民醫(yī)院”，注冊后通過“微自助”---“在線預(yù)約（可選擇南部或午者北部）”---輸入“蘇立新”后點擊搜索可以進行相關(guān)預(yù)約。官網(wǎng)預(yù)約已滿可以通過“好大夫在線”網(wǎng)站注冊預(yù)約加號。出診時間：周二下午： 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李賓副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦干海綿狀血管瘤比較少見，發(fā)生率僅為0.4%-0.6%，但卻是導(dǎo)致腦干出血的重要原因。多見于20-40歲的中青年人，女性多于男性。反復(fù)出血是造成腦干海綿狀血管瘤患者傷殘和死亡的重要原因。研究表明，腦干海綿狀血管瘤首次出血率僅為0.6%~1.1%，而再次出血率則可高達30%~60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。因此，完整切除病灶進行全切手術(shù)是防止再出血的根本方法，也是患者獲得治愈的根本方法。海綿狀血管瘤的手術(shù)指征：1）臨床癥狀進行性加重；2）血管瘤直徑大于2cm；3）瘤內(nèi)伴有出血，尤其是顯性出血，哪怕只有1次；4）隨訪期間病灶進行性增大；5）病灶相對表淺是相對適應(yīng)癥。對于那些偶然發(fā)現(xiàn)的、病灶直徑小于0.5cm、無癥狀、瘤內(nèi)無出血、位置深在的海綿狀血管瘤不宜進行手術(shù)，應(yīng)該密切隨訪觀察血管瘤的進展情況。手術(shù)時機：國內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者支持的手術(shù)時機在出血后2周至1月內(nèi)。早期由于血腫與腦干有粘連，強行切除有可能損傷腦干。由于出血相對溫和，對于絕大多數(shù)患者，急診手術(shù)完全沒有必要。除非病情突然惡化或者危機生命才考慮急診手術(shù)。由于腦干是大腦的中樞，往往被認為是外科手術(shù)的禁區(qū)，手術(shù)風(fēng)險和難度極大，稍有不慎就會造成災(zāi)難性的后果。因此，腦干海綿狀血管瘤具有很大的挑戰(zhàn)性，完整順利地切除血管瘤，是對醫(yī)生手術(shù)技能的終極挑戰(zhàn)。選擇合理的手術(shù)入路，安全切除血管瘤，避免腦干副損傷是手術(shù)的關(guān)鍵。完整全切是良好預(yù)后及低復(fù)發(fā)率的基石。以下分享一例我們治療的腦干海綿狀血管瘤病例。中腦海綿狀血管瘤手術(shù)切除女性患者，32歲，因突發(fā)的左眼瞼下垂、眼球活動困難、右側(cè)面部及肢體麻木，檢查發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤破裂出血。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生表示，腦干出血是神經(jīng)系統(tǒng)急重癥，需要手術(shù)治療，但由于病變位置在腦干，在生命中樞的位置，稍有不慎就容易造成癱瘓，甚至出現(xiàn)昏迷不醒，手術(shù)風(fēng)險極大，當(dāng)?shù)夭桓沂中g(shù)，故經(jīng)人推薦來我院就診。經(jīng)過仔細檢查，發(fā)現(xiàn)患者海綿狀血管瘤位于中腦，是屬于比較少見的部位。中腦是腦干中最短的部位，主要有負責(zé)運動的皮質(zhì)脊髓束和負責(zé)意識狀況上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)以及調(diào)控感覺的紅核系統(tǒng)，動眼神經(jīng)核團也位于中腦。因此患者有典型的紅核綜合征。由于患者出血處于急性期，且意識狀況等一般情況良好，不建議急診手術(shù)。出血后2個月復(fù)查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)占位無明顯變化，明確診斷海綿狀血管瘤。予以手術(shù)治療。我們采取顳下入路暴露中腦，在術(shù)中電生理監(jiān)測下，成功避開主要功能區(qū)域，進入腦干，完整切除海綿狀血管瘤。手術(shù)后患者無癱瘓、感覺障礙加重等副損傷。右側(cè)肢體感覺障礙逐步恢復(fù)，術(shù)后2個月動眼神經(jīng)麻痹、復(fù)視等情況完全緩解。已經(jīng)恢復(fù)正常生活與工作。相比更常見的位于橋腦的腦干海綿狀血管瘤，由于中腦位置更深、體積明顯較橋腦小，且存在更為關(guān)鍵復(fù)雜的神經(jīng)組織，因此手術(shù)相對難度更大，手術(shù)風(fēng)險也更大，對手術(shù)醫(yī)生和術(shù)中監(jiān)測團隊是一個巨大的挑戰(zhàn)。我們通過合理的手術(shù)時間選擇和手術(shù)入路設(shè)計，利用術(shù)中電生理監(jiān)測，小心細致地進行神經(jīng)顯微操作，確保腦干病變的順利、完整切除，達到了臨床治愈的目的。對于出血的腦干海綿狀血管瘤，我們的建議是應(yīng)該盡可能的手術(shù)治療，以防止反復(fù)出血引起不可逆的神經(jīng)功能損傷。而且，更重要的是，我們現(xiàn)有的顯微神經(jīng)外科技術(shù)完全可以做到完整切除不留痕跡，并且不帶并發(fā)癥，真正做到踏“血”無痕。合理的治療手段及對的醫(yī)生是患者真正的選擇。2020年07月10日6111
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2020年05月22日3320
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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 關(guān)于海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤呢，這個名字里面啊，聽起來有一個瘤子啊，那么很多人呢，一聽以后覺得很害怕，覺得他是一個會不斷長大的腫瘤。 其實呢，海綿狀血管瘤真正的學(xué)名應(yīng)該叫作海綿狀血管畸形，他是一個先天性的疾患，通常在娘胎里面，在胎兒腦血管的發(fā)育過程當(dāng)中啊，已經(jīng)到了毛細血管期了，那么在這個毛細血管期形成的一個異常的溝通，我們稱為海綿狀血管畸形，他有點呃，如果拿出來看的話，他通常有點像一個桑葚一樣的結(jié)構(gòu)。 就是一個一個的小血皰，但是呢這一類的呃，海綿狀血管畸形，如果做造影的話，它是不顯影的，那就恰恰說明這一類的呃，海綿狀血管畸形，它的流量是極低的。 另外呢海綿狀血管瘤啊，如果做增強磁共振的話還可以發(fā)現(xiàn)他和靜脈畸形，經(jīng)常有伴發(fā)。 所以，呃一般是不要緊的啊，大多數(shù)情況下，這種病人可以正常的生活，除非他引起了癲癇啊，那么有可能需要進行手術(shù)切除，另外呢，如果有反復(fù)的出血，也有可能會需要呃手術(shù)切除這個呢，具體的手術(shù)指征，由外科醫(yī)生來掌握對于那些偶然發(fā)現(xiàn)的啊，長期沒有任何癥狀的是可以隨訪的。 啊，那么定期的隨訪過個一兩年復(fù)查一下磁共振就足夠了。2020年05月12日3113
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