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2019年07月29日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤其實是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因為，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術(shù)中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實質(zhì)上是靜脈畸形團。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但這種增長的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細胞，它的長大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進一步研究，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 出血：從手術(shù)標本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 手術(shù)治療適應(yīng)證： （1）病變達軟腦膜表面； （2）反復(fù)出血伴進行性神經(jīng)功能缺失； （3）急性出血破至病變囊外； （4）因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng)； （5）消除或減少癲癇發(fā)作。 現(xiàn)代外科技術(shù)已可使幕上單個病灶安全切除，因此建議年輕無癥狀的海綿狀血管瘤患者應(yīng)該手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強烈指征。 病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達病變的手術(shù)切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語言區(qū)、計算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應(yīng)手術(shù)干預(yù)；而如病變在深部，沒有合適的手術(shù)徑路到達，手術(shù)切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應(yīng)密切觀察。2019年07月19日1711
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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 1.標準名稱？靜脈畸形：舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似海綿，現(xiàn)已少用。靜脈畸形還分多種特殊類型，單用“靜脈畸形”，即指最為多見的“普通靜脈畸形”。 2.病因？尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管。可能由于某個或某些基因突變所致，如Tie2基因。 3.是否會遺傳？多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此，遺傳風(fēng)險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔心。 4.何時長出？是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。 5.由什么成分構(gòu)成？主要是由靜脈管腔和間質(zhì)纖維成分構(gòu)成，靜脈管腔里充滿了靜脈血。如果病灶界限清晰，管腔大，且明顯多于纖維，稱為局限型，治療后管腔容易萎縮，效果好；反之，界限不清晰，管腔小，纖維居多，則不易萎縮，治療效果通常較差。由于血液瘀滯，容易形成血栓，時間久了，就可能形成一粒粒圓形、光滑的“靜脈結(jié)石”。 6.長在哪些部位？全身各處都可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。 7.生長過程？病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。 8.典型外觀為藍紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬、深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。 9.會長多大？體積小的病灶僅類似綠豆或黃豆大小，而體積大的病灶可累及整個頭面部或整個軀干和四肢，從淺到深，各種組織，十分巨大，完全可以使人喪失原來和面容或外形。 當然，畸形范圍會有多大，基本在出生時已經(jīng)確定。之所以會有逐漸增大的過程，是由于早已存在的畸形靜脈的管腔逐漸開放和血液逐漸充盈所致。尚沒有確切證據(jù)表明畸形血管會像腫瘤一樣侵襲正常的組織。因此，只要不是出生后不久，假如病灶長在腿上，就不用擔心會蔓延到臉上。也存在全身同時長多處病灶的病例。 10.會自然消退嗎？不會，必須治療才有可能。 11.有何危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。 功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。 12.如何診斷?根據(jù)上述典型的病史和醫(yī)生的體檢，90%以上的靜脈畸形即可準確診斷。但需要與一些特殊類型靜脈畸形，或還含有其他脈管成分，如淋巴管、動脈等病灶進行鑒別。 13.磁共振為何是重要的影像檢查？磁共振可以清晰而準確的顯示病灶的大小、深度，以及周圍的組織結(jié)構(gòu)，還用于治療前后療效的對比，是必不可少的檢查。如果表現(xiàn)不典型，還需要視情況加做B超、CT或血管造影等。 14.如何治療？1）栓塞硬化治療：是毫無疑問的國際一線和主流治療，通過注射各種藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不遺留瘢痕，效果較為確切。但是，可能有較小的概率因為藥物流到了不該進入的血管，特別是動脈，而造成較為嚴重的并發(fā)癥。如心肺腦栓塞、心跳驟停、組織壞死、神經(jīng)損傷等，死亡病例亦有報道。 2）激光：適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限。較為安全，可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。 3）手術(shù)：體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，瘢痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。 4）口服雷帕霉素治療：雷帕霉素是一種免疫抑制劑，對少數(shù)靜脈畸形有效，可以使之部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。只作為最后的辦法，用于體積巨大、功能影響嚴重，其他方法均不可行的少數(shù)病例。因不良反應(yīng)可能較為明顯，藥物價格較貴，應(yīng)充分評估，慎重選擇。 5）其他治療：銅針、冷凍、放射等，已少用或被棄用。 15.治療時機如何選擇？只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。但一歲以內(nèi)的嬰兒，限于不宜多次全麻，或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。 16.可以完全治愈嗎?除了非常小的病灶，絕大多數(shù)靜脈畸形是難以被100%清除的，即便是手術(shù)切除。但手術(shù)受限太多，如不能因切除腿部肌肉病灶，而影響走路；不能因切除腮腺病灶而造成面癱等。 “帶病生存，和平共處”，可能是一種可取之道。（完）2019年01月14日26854
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張源方主治醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 1.臨床表現(xiàn) 靜脈畸形（Venous malformation），舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。 頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。有時可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛。也可因血液淤滯于擴張靜脈腔內(nèi)造成消耗性凝血病。瘤體逐漸生長增大后，可引起沉重感和隱痛。 位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。 位于頭、面、頸部者，可導(dǎo)致明顯的外觀畸形和器官移位；巨大的病灶還可導(dǎo)致面部骨骼發(fā)育異常。在肢體和軀干靜脈畸形，因血流緩慢淤滯會出現(xiàn)病灶內(nèi)血栓形成，可出現(xiàn)不同程度的疼痛，甚至引起功能障礙。 2.治療 2.1硬化劑治療（sclerotherapy） 血管內(nèi)硬化治療是一種保守治療方法，雖然能在一定程度上控制病變發(fā)展，但不能根治。目前常用的硬化劑有：復(fù)方尿素、平陽霉素、無水乙醇、聚多卡醇泡沫性硬化劑等。復(fù)方尿素為人體正常代謝產(chǎn)物，無毒副作用。 2.2手術(shù) 手術(shù)完整切除病變組織可到達治愈目的。對于邊界清晰的病灶，采用硬化劑注射瘤體聯(lián)合手術(shù)切除的方法，具有能完整切除、術(shù)中出血少、不影響外觀及功能、術(shù)后恢復(fù)快、復(fù)發(fā)率低、安全系數(shù)高等優(yōu)點。對于累及多組織、器官的彌漫性甚至已致殘的病例，可采取分期手術(shù)，從而達到改善外觀、功能重建、降低致殘率的治療目的。 2.3射頻消融術(shù) 射頻消融術(shù)是一種創(chuàng)傷小、美容效果好的新技術(shù)，尤其在治療頜面、頸部靜脈畸形中更為明顯。2018年06月06日2581
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