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呂立權副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經外科 如果說哪一種脊髓腫瘤手術最富挑戰(zhàn)性，那無疑是血管母細胞瘤。因為它血供極其豐富，術前如果診斷不明確，術中按照常規(guī)腫瘤行分塊切除，將導致不可控制的大出血，造成災難性的后果，因而被稱作最兇險的椎管內腫瘤。血管母細胞瘤是一種少見的髓內腫瘤，約占髓內腫瘤的2%～15%，占整個椎管內腫瘤的1%～5%。血管母細胞瘤的確切病因并不清楚，只知道它是來源于脊髓的血管內皮細胞的腫瘤，是一種富血管的良性腫瘤。脊髓血管母細胞瘤最常見的發(fā)生部位是脊髓頸段和胸段，男性更常見，平均發(fā)病年齡約為34歲。血管母細胞瘤最常見于髓內，但少數(shù)可橫跨硬膜內-硬膜外，也有極個別為硬膜外型。大部分血管母細胞瘤為散發(fā)、單發(fā)病例，大約20%-30%的病人有相關的家族史，稱作家族性血管母細胞瘤，是VonHippel-Lindau綜合征（VHL），一種常染色體顯性遺傳病的表現(xiàn)之一，這部分患者往往還伴有視網(wǎng)膜血管瘤、內臟腫瘤或囊腫、多發(fā)性中樞神經系統(tǒng)腫瘤等，這無疑增加了治療的難度。脊髓血管母細胞瘤大多為實質性的，腫瘤有完整的包膜，瘤體呈暗紅色，血供豐富，常常有明顯的供血動脈和曲張的靜脈。部分腫瘤鄰近的脊髓常伴發(fā)空洞或腫瘤直接呈附壁結節(jié)的囊性。該病與其他髓內腫瘤的臨床表現(xiàn)類似，最常見的癥狀是感覺異常、肌力下降和疼痛。常呈緩慢進展型，在數(shù)月或數(shù)年內癥狀逐漸加重。少數(shù)可因瘤內出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀呈現(xiàn)突然加重或急性起病。實性血管母細胞瘤及粗大的引流靜脈MRI是診斷血管母細胞瘤最好的手段，可以準確顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)，有無空洞和血管流空影。MRIT2加權像上可見瘤體內、腫瘤邊緣和鄰近區(qū)域不規(guī)則的點狀或線狀血管流空影，增強掃描腫瘤顯著強化，呈極高信號強度，此為血管母細胞瘤的典型特征。囊性血管母細胞瘤多呈大囊腔小結節(jié)型，結節(jié)在MRI增強掃描時強化明顯而囊壁不強化。MRI鑒別困難時，可利用血管母細胞瘤富血運的特征，借助DSA以協(xié)助確立診斷。另外，不同于其他椎管內腫瘤，脊髓血管造影對于血管母細胞瘤手術方案的制訂也有重要價值。它可以顯示腫瘤的供血動脈，引流靜脈，能判定供血動脈的數(shù)目、部位、來源和方向，尤其是腫瘤和脊髓動脈的關系，保障手術的順利進行。脊髓血管母細胞瘤MRI特征性表現(xiàn)血管母細胞瘤屬脊髓良性血管瘤，對放射治療不敏感，手術治療是最有效的根治手段。但因其血運特別豐富，且位于髓內，代償空間狹小，所以手術難度較高，如操作不當則可產生嚴重后果。切除腫瘤前應先暴露阻斷供血動脈，然后沿血管瘤的包膜小心分離四周，以小功率雙極電凝反復電灼血管瘤包膜，縮小血管瘤體積，最后處理引流靜脈，完整切除血管瘤。切忌分塊切除或先阻斷引流靜脈，否則會引起難以控制的出血，模糊手術視野，又易損傷正常組織，增加手術難度。在電凝腫瘤包膜時應持續(xù)滴水以降低脊髓溫度，防止熱傳導損傷脊髓。脊髓血管母細胞瘤手術示意圖如果腫瘤過大，出血風險大，手術前還可以考慮將腫瘤的部分血供進行栓塞，栓塞后腫瘤出血會明顯減少，張力降低，視野清晰，更有利于腫瘤的完整切除。術中也可通過電生理監(jiān)測，減少脊髓、神經損傷；同時，手術應該盡可能減小對脊柱及周圍組織的騷擾，避免可能出現(xiàn)的脊柱不穩(wěn)、疼痛及脊柱活動度受限，進而防止脊柱退變性改變。總之，脊髓血管母細胞瘤在臨床上雖然相對少見，但診斷上具有一定的特征性，術前多可作出正確的診斷。雖然病情可能兇險，但在條件允許的情況下，可采用血管內栓塞為手術的實施創(chuàng)造良好的條件。血管母細胞瘤手術的難度相對較大，應遵循一定的原則，在保護脊髓功能的前提下整塊切除腫瘤，改善脊髓功能，提高患者預后。2022年07月01日
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李光宇主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 神經外科 血管母細胞瘤可發(fā)生于腦組織，脊髓和其他部位，是一種高度血管分化的良性腫瘤。脊髓血管母細胞瘤在臨床上并不多見，約占所有脊髓占位病的1%－5%。由于脊髓空間較小，腫瘤血運豐富，因此此類病變如果處理不好將會引起較為嚴重的后果，需要一定的經驗和手術技巧。 脊髓的血管母細胞瘤常見于胸段，次發(fā)于頸段，隨著腫瘤的生長產生脊髓功能損害的癥狀，如感覺障礙，運動功能的喪失，以及大小便的異常。大多生長于髓內，常和背側的脊膜關系密切，常合并較長節(jié)段的脊髓空洞。磁共振對此類疾病的診斷具有重要的意義，表現(xiàn)為邊界清楚的實性病變，有明顯的增強，常合并脊髓空洞的表現(xiàn)。一經診斷手術治療 是首選。這類腫瘤在術中應該嚴格沿腫瘤邊界分離，注意保護脊髓組織，必要時可行術中熒光造影確定腫瘤的供血血管。此類腫瘤為良性腫瘤，經過恰當?shù)闹委熆梢匀〉幂^好的預后。 近期病例： 51歲男患 以雙下肢無力多年，加重3個月為主訴入院。MRI提示胸3水平髓內占位病病變。術中見腫瘤紅色，血管豐富，位于髓內。分離腫瘤和脊髓邊界，全切腫瘤，未輸血。術后患者下肢肌力明顯好轉，現(xiàn)隨訪中。 術后病理回報： 血管母細胞瘤2021年10月09日1202
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