如上照片所示，很多孩子出生后骶尾部皮膚有這個(gè)凹陷，經(jīng)常有家長發(fā)現(xiàn)后來門診就診，或是在網(wǎng)上咨詢，大家主要是害怕有脊柱裂、皮毛竇或脊髓栓系等疾病。其實(shí)，這種凹陷我們早在30年前就關(guān)注到了，每年來北京兒童醫(yī)院神經(jīng)外科門診以這種情況來就診的孩子可能有數(shù)千人，隨著相關(guān)知識的傳播，目前來就診咨詢的數(shù)量還在逐漸增多。在此回答家長們關(guān)心的幾個(gè)問題。第一，凹陷外觀多呈裂隙、火山口、臍狀，也可以呈小洞狀，但是它們都有幾個(gè)共同特點(diǎn)：一般向深方終止于尾骨表面或尾骨尖，底部一般是正常皮膚，沒有分泌物，可以有少量的毛發(fā)和色斑。核磁共振未見與椎管內(nèi)相通，我們在手術(shù)中也證實(shí)了這點(diǎn)。第二，隱性脊柱裂在兒童很常見，有這種凹陷的孩子合并隱性脊柱裂的幾率和一般各年齡階段兒童隱性脊柱裂的發(fā)生率一致，而單純的隱性脊柱裂，如果不合并脊髓栓系等畸形的話是不需要治療的。另外隱性脊柱裂一般不在凹陷的這個(gè)位置，一般在這個(gè)位置的上方。第三，與皮毛竇有明顯的區(qū)別，皮毛竇一般是皮膚表面的瘺口，絕大多數(shù)呈針眼狀，有的有少量毛發(fā)或分泌物，皮毛竇一旦發(fā)現(xiàn)必須盡快手術(shù)。（詳見我的科普文章：皮毛竇）。第四，這20多年，我通過日常門診和網(wǎng)絡(luò)咨詢做了一個(gè)粗略的統(tǒng)計(jì)，在大約6800多位有這種凹陷的孩子中，4600多做了腰骶部脊柱核磁共振，其中有286例發(fā)現(xiàn)脊髓終絲不同程度的脂肪化，其中只有2例有輕度的脊髓栓系的表現(xiàn)，有手術(shù)的必要。而終絲脂肪化對人體有什么影響，目前看還不能確定，臨床上爭論很大，一些孩子出現(xiàn)便秘、夜間遺尿等表現(xiàn)，其原因特別復(fù)雜，要具體問題具體分析。目前沒有明確的證據(jù)證明這些癥狀與這種凹陷或單純的終絲脂肪化有關(guān)系，大多數(shù)孩子發(fā)現(xiàn)了終絲脂肪化也沒有癥狀，甚至目前發(fā)現(xiàn)一些成年人終絲脂肪化也沒有癥狀。另外，在臨床工作中，我們發(fā)現(xiàn)大多數(shù)在3-8歲之間出現(xiàn)夜間遺尿癥狀的孩子，如果各項(xiàng)檢查正常的話，在12歲以后絕大多數(shù)可以自愈。北京兒童醫(yī)院神經(jīng)外科的觀點(diǎn)是，即使有一定程度的終絲脂肪化，只要脊髓位置形態(tài)正常，我們就不建議手術(shù)。最后總結(jié)一下，這種凹陷一般與脊柱沒有關(guān)系，與有無隱性脊柱裂沒有關(guān)系，與皮毛竇沒有關(guān)系，隱性脊柱裂很常見，絕大多數(shù)不需要治療。是否有脊髓栓系，需要做腰骶部脊柱核磁共振才能明確，但是脊髓栓系的發(fā)生幾率很低。

有人提出，"脊柱峽部裂是在椎弓最薄弱的峽部有缺陷，骨被纖維組織所替代。峽部也即是關(guān)節(jié)突間部，在一個(gè)脊椎的上關(guān)節(jié)突和下關(guān)節(jié)突相連接的部位，很容易在扭轉(zhuǎn)或過伸時(shí)發(fā)生斷裂"。"過去認(rèn)為屬先天性疾病，目前認(rèn)為是一種應(yīng)力性骨折（疲勞骨折）"。"大多數(shù)病例沒有明顯癥狀。經(jīng)過損傷或勞損，缺陷處的纖維組織被牽拉，引起疼痛"。"如果兩側(cè)均有峽部裂"，則"上椎體可在下椎體上向前移滑";"但也可始終是裂隙而不滑脫"。前者即為脊柱滑脫中最常見的"崩裂性脊柱滑脫"（《中國醫(yī)學(xué)百科全書·骨科學(xué)》，1992年，第223頁）。臨床實(shí)踐證明，不論是"脊柱峽部裂"或"崩裂性脊柱滑脫"包括"先天性或發(fā)育性脊柱滑脫"在內(nèi)，這種骨骼畸形不是疼痛的原發(fā)病因，疼痛來源于椎管外損害性病變的軟組織。既然"脊柱峽部裂"或"崩裂性脊柱滑脫"也是后天性骨骼畸形之一，則同樣不可能引起疼痛也是理所當(dāng)然的。臨床中遇到的這種非疼痛因素的骨骼畸形，因合并了椎管外軟組織損害性腰腿痛而來院診治，針對椎管外疼痛因素行手術(shù)療法或微創(chuàng)療法，可以治愈。腰椎椎弓上下關(guān)節(jié)突之間峽部的缺損、失去連接稱為腰椎崩裂、峽部不連，多見于L4或L，椎體，雙側(cè)椎弓崩裂可造成椎體滑脫，也是導(dǎo)致青少年頑固性腰痛的常見、重要原因。造成腰椎峽部裂的原因有多種學(xué)說，除先天、遺傳因素外，更多的人認(rèn)為椎弓崩裂是一種應(yīng)力骨折或疲勞骨折。峽部的異?；顒訉?dǎo)致峽部裂不愈合以及新生纖維軟骨、瘢痕刺激神經(jīng)末梢引起疼痛。此外，椎體滑脫引起的神經(jīng)根受刺激或壓迫，以及椎間盤變性也均可導(dǎo)致腰痛。對于峽部裂性腰痛一般首先采取非手術(shù)治療，包括局部封閉、理療、腰圍保護(hù)及臥床休息和鍛煉腰背肌肉等。對于非手術(shù)治療6個(gè)月以上無效，疼痛頑固，反復(fù)發(fā)作且影響日常工作和學(xué)習(xí)者應(yīng)積極采取手術(shù)治療。?

骶尾部凹陷與脊柱裂最近門診或網(wǎng)上診室經(jīng)常會遇到寶媽來咨詢有關(guān)骶尾部凹陷的問題，她們最關(guān)心，也最擔(dān)心的是寶寶骶尾部有凹陷，會不會存在脊柱裂的風(fēng)險(xiǎn)？需不需要做檢查？應(yīng)該做什么檢查？什么時(shí)間做檢查？檢查出脊柱裂需要手術(shù)嗎？什么時(shí)間手術(shù)？怎么手術(shù)？手術(shù)預(yù)后怎么樣？一系列問題接踵而來。于是查閱相關(guān)文獻(xiàn)，結(jié)合臨床所見，淺談下骶尾部凹陷和脊柱裂的關(guān)系。背景脊柱裂是比較常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育畸形，可分為兩種類型：伴有脊髓栓系的脊柱裂和不伴有脊髓栓系的脊柱裂，其致病因素主要有葉酸缺乏、孕期糖尿病、肥胖、病毒感染、高熱、藥物、環(huán)境污染、基因突變或家族遺傳。據(jù)報(bào)道，在存活的新生兒中先天性脊柱裂的發(fā)生率為3.06～3.13/10000，全國約有400多萬名脊柱裂患者。近年來隨著人們對脊柱裂疾病的關(guān)注，越來越重視孕期葉酸的補(bǔ)充及產(chǎn)前B超的篩查，使得先天性脊柱裂的發(fā)病率呈下降趨勢。但先天性脊柱裂的致病因素是多方面的，所以無法完全阻止其發(fā)生。之所以重視，是因?yàn)槠淇梢詫?dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，主要包括尿失禁、便秘、行走困難、腰骶部、會陰區(qū)及雙下肢感覺異常和疼痛等。而這些功能障礙的出現(xiàn)又會導(dǎo)致相應(yīng)系統(tǒng)功能的惡化，對患兒的成長、生活造成極大的困擾，甚至危及患兒生命。手術(shù)是治療脊柱裂的唯一有效方法，所以早發(fā)現(xiàn)、早診斷、選擇適宜的手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方法成為治療的關(guān)鍵。對于先天性脊柱裂患者，并不是所有患者出現(xiàn)臨床癥狀后才被發(fā)現(xiàn)，隨著人們對該疾病了解的日漸深入，越來越多的脊柱裂患者可以在出現(xiàn)臨床癥狀前被早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和手術(shù)治療。之所以會被早期發(fā)現(xiàn)，是因?yàn)椴糠旨怪鸦颊叽嬖邝疚膊科つw異常，研究顯示，骶尾部皮膚異常的發(fā)生率為2.2%～7.2%，它們的出現(xiàn)可能與脊柱裂有關(guān)系。常見的骶尾部皮膚異常有凹陷、異常毛發(fā)生長、皮贅、血管瘤、色素沉著、異常脂肪堆積等（圖1）。而最常見的就是骶尾部凹陷，這也是為什么門診或網(wǎng)上診室會遇到許多來篩查的患者，從而出現(xiàn)了文章開頭的一些列問題。篩查標(biāo)準(zhǔn)據(jù)報(bào)道，2%～4%的正常新生兒生后會被發(fā)現(xiàn)骶尾部存在凹陷。雖然骶尾部凹陷的存在與脊柱裂有一定關(guān)聯(lián)。但大多數(shù)骶尾部凹陷與脊柱裂沒有直接關(guān)系，究竟什么類型的凹陷與脊柱裂有關(guān)，需要進(jìn)一步檢查，國內(nèi)外對此問題沒有達(dá)成共識。我們臨床手術(shù)的430例終絲型脊髓栓系的患兒，其中192（約45%）例存在骶尾部皮膚凹陷，但目前還沒有對相關(guān)凹陷進(jìn)行分類研究。早期的研究報(bào)道將骶尾部凹陷分為兩類：簡單的凹陷和非典型凹陷。Kris和Guggisberg等人將簡單的凹陷定義為位于中線上的直徑小于5mm、距離肛門位置小于2.5cm且不合并有其他皮膚異常的凹陷。Ben-Sira和Ponger等人將簡單凹陷定義為距肛門位置小于2.5cm或尾骨附近的凹陷。Schropp等人將位于顱骨與臀部皺褶之間的或直徑大于5mm的凹陷定義為非典型凹陷。Zywicke等人認(rèn)為對于臨床不能確診骶尾部凹陷是否與脊柱裂有關(guān)，以下幾種骶尾部凹陷出現(xiàn)脊柱裂的風(fēng)險(xiǎn)較高：①同時(shí)存在多個(gè)骶尾部凹陷，②骶尾部凹陷直徑大于5mm，③骶尾部凹陷位于肛門上方2.5cm及以上。以上研究者都認(rèn)為只有出現(xiàn)以上三種情況的骶尾部凹陷時(shí)，才需要需要對患者行進(jìn)一步檢查已明確診斷。而HaradaA等人則將凹陷簡單的分為深凹陷（不能看到凹陷的基底部）和淺凹陷（可以看到凹陷的基底部）。他們調(diào)查研究了84名骶尾部凹陷的患兒，結(jié)果顯示16.7%的患兒存在終絲型脊髓栓系。他們認(rèn)為深凹陷類型的患兒或是合并其他疾病的患兒出現(xiàn)終絲型脊髓栓系的風(fēng)險(xiǎn)相對較高，需要進(jìn)一步檢查評估。GomiA等人認(rèn)為以上這些分類存在一定的不足，因?yàn)闊o論根據(jù)凹陷的大小、形狀、深度還是凹陷與肛門的關(guān)系等進(jìn)行分類，問題是這些因素都會隨著患兒年齡增長而發(fā)生變化。所以他們對142名骶尾部凹陷的患兒進(jìn)行了相關(guān)研究，根據(jù)凹陷與臀部褶皺的關(guān)系提出了新的分類方法，分為三型（圖2）：I型凹陷（a、b），臀部皺褶是直線形，凹陷位于皺褶內(nèi)，掰開皺褶才能顯露凹陷，并且凹陷靠近肛門；II型凹陷（c、d），凹陷位于臀部皺褶的上端，皺褶是彎曲的，有的形似“天鵝頸”；III型凹陷（e、f），凹陷位置高于皺褶，部分存在色素沉著或多條皺褶。同時(shí)他們還發(fā)現(xiàn)I型患者中有17%存在脊髓相關(guān)疾病，II型患者中為45%、III型患者中為55%。所以他們認(rèn)為II型和III型為高危型凹陷，需行進(jìn)一步檢查來明確有無脊柱裂相關(guān)疾病。GomiA分型中的II型凹陷與脊柱裂相關(guān)的概率為45%，但是其中的部分II型患兒被多數(shù)其他研究學(xué)者歸為簡單型凹陷范疇，從而沒有進(jìn)一步檢查評估，因此可能會漏診。所以對于骶尾部凹陷患兒，建議對以下幾種類型的凹陷做進(jìn)一步檢查評估：①同時(shí)存在多個(gè)骶尾部凹陷；②骶尾部凹陷直徑大于5mm；③II型、III型骶尾部凹陷；④深凹陷型骶尾部凹陷；⑤合并有其它骶尾部皮膚異常（異常毛發(fā)生長、皮贅、血管瘤、色素沉著、異常脂肪堆積）的凹陷。⑥合并有其他系統(tǒng)疾?。合忍煨孕呐K病、肛門閉鎖、泌尿系統(tǒng)疾病、骨科疾病等。影像檢查當(dāng)骶尾部凹陷的患者高度懷疑存在脊柱裂時(shí)，或是患兒家屬單純想排除脊柱裂相關(guān)疾病時(shí)，相應(yīng)的檢查有脊髓超聲和MRI兩種方法。脊髓超聲檢查相對于MRI價(jià)格便宜、沒有損傷、非常普及、容易操作，所以成為有些醫(yī)生和患者的首選檢查。脊髓超聲檢查可以評估圓錐位置、終絲的粗細(xì)、脊髓神經(jīng)根的活動情況以及脊髓相關(guān)病變。但超聲有相對的檢查要求，首先體現(xiàn)在對被檢查者的年齡方面。在出生時(shí)，中線處后椎弓尚未完全骨化，為超聲提供了良好的聲學(xué)窗口來詳細(xì)觀察椎管及其內(nèi)容物。然而，在出生8周后，超聲不在能透過后椎弓。但對于椎弓缺損的脊柱裂患者，則可以擁有永久的超聲“窗口”，所以此類患者脊髓超聲成像沒有年齡限制。ChoHH等人研究發(fā)現(xiàn)，過早的行脊髓超聲檢查也可能會影像檢查結(jié)果，因?yàn)榛純荷笞倒軆?nèi)腦脊液相對缺乏，首先影響脊髓搏動，不利于超聲觀察。再者，蛛網(wǎng)膜塌陷包饒馬尾神經(jīng)及終絲，不利于測量終絲粗細(xì)及搏動。因此他們建議最好在生后31天至后椎弓完全骨化前行脊髓超聲檢查。再者體現(xiàn)在對超聲醫(yī)生檢查技術(shù)要求方面。因?yàn)槌暀z查可能會忽略一些小的脊髓病變，特別是皮毛竇檢查時(shí)，對檢查人員的技術(shù)要求比較高。在一項(xiàng)研究調(diào)查中顯示，超聲檢查與MRI檢查的不一致率為17%。所以，如若選擇超聲檢查為首選檢查，首先要選擇合適的年齡，再者選擇超聲技術(shù)比較成熟的大型醫(yī)院。MRI相對于超聲檢查費(fèi)用昂貴、等待時(shí)間較長，最重要的是部分小年齡患兒需要鎮(zhèn)靜狀態(tài)下完成。但是MRI的確診率明顯高于超聲檢查，而且MRI沒有年齡限制，所以脊柱裂的首選影像檢查仍為MRI。MRI的優(yōu)勢還包括其能夠直接獲得矢狀位、冠狀位、斜位及三維圖像，可以為手術(shù)提供參考，提前制定手術(shù)方案。同時(shí)，對于高度懷疑脊髓栓系的病例，若仰臥位MRI無法確診，可以行俯臥位MRI來評估終絲張力。當(dāng)然，作為脊柱裂篩查可以選擇超聲抑或MRI，但對于高度懷疑脊柱裂的患兒和超聲檢查考慮脊柱裂的患兒均可以通過MRI檢查來確診。治療手術(shù)是治療脊柱裂的唯一有效方法，明確診斷后選擇適宜的手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方法是治療成功的關(guān)鍵。目前多數(shù)需要篩選和排除的是隱性脊柱裂患者，而其中大部分為終絲型脊髓栓系患兒，正如我們目前初步統(tǒng)計(jì)的這組數(shù)據(jù)，430例終絲型脊髓栓系患兒中，有超過50%的患兒骶尾部皮膚異常，而近45%的患兒存在骶尾部凹陷。本文淺談終絲型脊髓栓系的治療。對于終絲型脊髓栓系的治療，數(shù)年前我們就使用了王杭州主任首創(chuàng)的“經(jīng)單側(cè)椎間隙入路脊髓栓系松解術(shù)”的手術(shù)方法，此術(shù)式的優(yōu)勢在于符合微創(chuàng)的手術(shù)理念，小切口解決大問題，手術(shù)對患兒創(chuàng)傷小，手術(shù)時(shí)間短，并發(fā)癥少，不損傷脊柱穩(wěn)定性等。目前此手術(shù)方式也被諸多神經(jīng)外科同行采用。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，對于出現(xiàn)臨床癥狀的患兒建議盡早接受手術(shù)治療。而針對那些沒有臨床癥狀，因?yàn)楹Y查或者“排栓”發(fā)現(xiàn)的患兒，手術(shù)不要求盡早，建議2歲之前完成手術(shù)即可。因?yàn)槲墨I(xiàn)報(bào)道，終絲型脊髓栓系患兒多于2歲后發(fā)病。預(yù)后對于因骶尾部皮膚凹陷異常篩查出的終絲型脊髓栓系患兒，在未出現(xiàn)臨床癥狀前接受手術(shù)治療可以獲得較滿意的手術(shù)效果，起到預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的出現(xiàn)。因?yàn)槠鋵ι窠?jīng)系統(tǒng)功能損害的風(fēng)險(xiǎn)隨著患兒年齡增長而增加，再者其發(fā)病往往比較隱匿，一旦造成損害將不可恢復(fù)逆轉(zhuǎn)，造成嚴(yán)重后果。所以早期發(fā)現(xiàn)和診斷，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方法尤其關(guān)鍵?？偨Y(jié)隨著生活水平的不斷提高，家長越來越關(guān)注兒童的健康問題，從目前的現(xiàn)狀來看，但凡出現(xiàn)骶尾部皮膚異常，家長就會出現(xiàn)莫名的恐慌，查閱某些網(wǎng)絡(luò)資料后會更加焦慮，一味的通過檢查來消除心中的不安，從而增加了自身和寶寶的負(fù)擔(dān)。雖然骶尾部皮膚凹陷與脊柱裂等相關(guān)疾病有一定的聯(lián)系，但并不是所有出現(xiàn)骶尾部凹陷的寶寶都需要進(jìn)行檢查。我們建議只需對文中提及的高度可疑的凹陷行超聲或MRI檢查，首選MRI檢查。隱匿型脊柱裂的早期診斷通常是通過對骶尾部異常皮膚的識別，尤其是骶尾部凹陷。對可疑患兒進(jìn)行相應(yīng)影像檢查篩選出脊柱裂患兒，并及時(shí)手術(shù)干預(yù)可降低神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)。

先天性隱性脊柱裂，是指體表沒有囊性突出物，不合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂。這類脊柱裂僅表現(xiàn)為局部椎板和棘突的骨質(zhì)缺損，而沒有椎管內(nèi)容物由骨質(zhì)缺損部位向外突出。絕大多數(shù)先天性隱性脊柱裂患者，并不會出現(xiàn)任何癥狀，只是在進(jìn)行X線檢查、CT檢查或磁共振檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。有一小部分先天性隱性脊柱裂患者，以長期的遺尿和間斷性尿失禁為主要癥狀。有患者問：先天隱性脊柱裂能劇烈運(yùn)動嗎?事實(shí)上，先天隱性脊柱裂是否能夠劇烈活動，要看自身對于劇烈活動的定義，以及自身病情的發(fā)展趨勢，也就是說需要根據(jù)脊柱裂的嚴(yán)重程度決定，主要有以下幾種情況：1、局部脊柱裂：如果只是局部脊柱裂，沒有合并脊髓栓系、骶管囊腫、脊髓縱裂畸形等一系列對神經(jīng)結(jié)構(gòu)造成影響的病變，患者可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動，包括跑、跳等相對劇烈的運(yùn)動。因患者只是棘突局部有裂縫，對患者脊柱穩(wěn)定性及神經(jīng)結(jié)構(gòu)都沒有造成明顯影響，可以進(jìn)行上述運(yùn)動;2、合并神經(jīng)損傷：如果患者在脊柱裂的基礎(chǔ)上合并脊髓栓系，由于脊髓受到栓系帶束縛，劇烈運(yùn)動時(shí)可能會加重脊髓損傷，甚至造成突發(fā)的大小便功能障礙，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)大小便失禁、性功能障礙，以及下肢感覺運(yùn)動障礙，甚至造成癱瘓。因此對于先天性脊柱裂，應(yīng)前往醫(yī)院進(jìn)行磁共振檢查，明確患者是否合并神經(jīng)損害，包括脊髓栓系、骶管囊腫、脊髓縱裂畸形等。如果沒有合并病變，一般可以進(jìn)行正常的體育活動和鍛煉。如果合并神經(jīng)病變，則需要適當(dāng)限制劇烈運(yùn)動。溫馨提示：以上是關(guān)于“先天隱性脊柱裂能劇烈運(yùn)動嗎”的相關(guān)介紹，希望可以幫到大家。

脊髓縱裂畸形(splitcordmalformation，SCM)是脊髓先天性發(fā)育異常的一種，主要由于脊柱椎體中間各種原因出現(xiàn)異常的骨性或纖維性間隔，導(dǎo)致脊髓在矢狀面被間隔節(jié)段性分開。被分開的每半條脊髓都具有中央管、前角和后角等部分，并且每個(gè)部分都存在相應(yīng)的功能。脊髓縱裂的損害主要是脊髓因骨性或纖維性間隔，被分隔、牽拉，產(chǎn)生脊髓栓系，隨著病程發(fā)展，神經(jīng)損害癥狀愈來愈重。歷史1837年，Ollivie首次發(fā)現(xiàn)并命名脊髓縱裂。1992年，Pang等建議用脊髓縱裂畸形描述各種原因?qū)е碌碾p脊髓的范疇。目前，國內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者用此命名。發(fā)病機(jī)制原腸胚形成的第二周。內(nèi)外胚層發(fā)生粘連，導(dǎo)致了脊索的開裂，開裂的脊索誘導(dǎo)上方的神經(jīng)板的裂開。周圍的間充質(zhì)濃集后形成了兩個(gè)神經(jīng)管及兩個(gè)脊索，形成了脊髓縱裂畸形。流行病學(xué)脊髓縱裂畸形的發(fā)生率約占先天性脊柱畸形的4%～9%。本病較少見，多發(fā)現(xiàn)于兒童期，約80%在5歲以前出現(xiàn)臨床癥狀、體征，且女性多于男性，約為3.5:1。脊髓縱裂畸形多發(fā)生于下胸段和腰段。多數(shù)病例至少合并一個(gè)引起脊髓栓系的相關(guān)疾患(如終絲增粗、脊髓或脊膜膨出、脊髓低位、皮毛竇、硬膜下蛛網(wǎng)膜囊腫、終絲脂肪瘤)。分型目前較為統(tǒng)一的是Pang分型，其對手術(shù)方案選擇具有較大的指導(dǎo)意義，所以被廣泛地應(yīng)用。分為3個(gè)類型。Ⅰ型:兩個(gè)半側(cè)脊髓，均有自己獨(dú)立的硬膜，中間被骨性或軟骨間隔所分隔。Ⅱ型:兩個(gè)半側(cè)脊髓，擁有1個(gè)共同的硬膜，但被纖維性中隔所分開。Ⅲ型（復(fù)合型）:脊髓縱裂畸形有兩處以上，同一個(gè)患者合并不同類型的脊髓縱裂，可為兩個(gè)Ⅰ型或Ⅱ型，也可既有Ⅰ型也有Ⅱ型。診斷臨床表現(xiàn)脊髓縱裂在兒童和成年患者中的神經(jīng)損傷表現(xiàn)不同，兒童多為行走不穩(wěn)、搖擺和雙下肢無力以及脊柱側(cè)彎、腰背部有皮膚特征性的改變（背部長毛，色素沉著、淺凹、皮毛竇、毛細(xì)血管瘤或皮下脂肪瘤等），兒童患者癥狀多較重;而成年人則表現(xiàn)為疼痛、患肢長期無力等。色素沉著多毛癥影像學(xué)可以通過CT確定脊髓縱裂病變部位，再行脊髓MRI檢查，針對病變部位進(jìn)行軸位連續(xù)掃描。MRI和三維CT的結(jié)合可以為確定手術(shù)干預(yù)、手術(shù)方案選擇及治療效果判斷提供準(zhǔn)確依據(jù)。治療手術(shù)治療是當(dāng)前唯一有效的方法。但手術(shù)不能使已發(fā)生的神經(jīng)功能損傷改善，僅能阻止原來的神經(jīng)功能缺失加重，防止產(chǎn)生新的癥狀。Ⅰ型脊髓縱裂因其骨性間隔卡壓脊髓，易致脊髓損傷，因此都主張?jiān)缙谑中g(shù)。手術(shù)需切除骨性間隔直至其基部，分離與脊髓或馬尾的粘連，縫合后部硬脊膜，使兩個(gè)分裂的半脊髓位于一個(gè)硬膜囊內(nèi)。去除骨性間隔后可以看到硬膜被分成兩個(gè)硬膜切開的圖示(黃線)。硬膜打開后可以看到兩半條脊髓重建成單個(gè)硬膜Ⅱ型脊髓縱裂畸形，因癥狀輕微，故多主張保守治療，但若合并有脊髓拴系癥狀或病情有惡化趨勢者，則應(yīng)積極手術(shù)探查，切除縱隔，同時(shí)處理全部可導(dǎo)致脊髓栓系的因素(如增粗的終絲、潛毛竇、脂肪瘤等)，使脊髓充分松解。預(yù)后脊髓縱裂畸形早期手術(shù)效果良好，且癥狀輕治療早者效果更好；反之，效果較差。疼痛癥狀緩解最為理想；其余癥狀如下肢無力、二便異常、脊柱側(cè)彎、下肢畸形等，術(shù)后也多可達(dá)到穩(wěn)定或部分緩解。但要清楚，手術(shù)效果在于解除脊髓拴系后，阻止或緩解了其對脊髓神經(jīng)的進(jìn)一步損害，可延緩其加重趨勢。參考文獻(xiàn)[1]BabuR,ReynoldsR,MorenoJR,etal.Concurrentsplitcordmalformationandteratoma:Dysembryology,presentation,andtreatment[J].JournalofClinicalNeuroscienceOfficialJournaloftheNeurosurgicalSocietyofAustralasia,2014,21(2):212-216.[2]HoodRW,RiseboroughEJ,NehmeAM,etal.Diastematomyeliaandstructuralspinaldeformities.[J].JournalofBone&JointSurgery-americanVolume,1980,62(4):520-528.[3]Pierre-Aurelien,Beuriat,Federico,etal.Managementofsplitcordmalformationinchildren:theLyonexperience[J].ChildsNervousSystemChnsOfficialJournaloftheInternationalSocietyforPediatricNeurosurgery,2018

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，腰椎峽部裂在一般人群中患病率在2%-5%之間。這些患者中只有部分患者出現(xiàn)持續(xù)疼痛癥狀，需要治療。影像學(xué)評價(jià)：斜位片有助于峽部裂的評估，峽部裂可見“狗脖子”斷裂征。CT和MRI可用于腰椎峽部裂確診。手術(shù)治療癥狀性腰椎峽部裂是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的課題。（一）腰椎峽部裂修補(bǔ)術(shù)采用椎弓根螺釘-椎板鉤棒固定聯(lián)合自體骨復(fù)合rhBMP-2移植術(shù)是治療腰椎峽部裂，具有可靠的影像學(xué)愈合率和良好的臨床療效；避免了關(guān)節(jié)固定融合，恢復(fù)后可以重返癥狀前活動水平。（二）腰椎峽部裂融合術(shù)目前常用的手術(shù)方法有PLIF和TLIF手術(shù)等，并逐漸向微創(chuàng)化發(fā)展，包括微創(chuàng)經(jīng)椎間孔入路腰椎椎間融合術(shù)（MIS-TLIF）、側(cè)方腰椎椎間融合術(shù)（LLIF）和斜側(cè)方入路腰椎椎間融合術(shù)（OLIF）等。小結(jié)：對于青少年峽部裂型腰椎滑脫可以通過手術(shù)對斷裂的峽部進(jìn)行修復(fù)，可以獲得不錯的臨床療效；但是，成人峽部裂型腰椎滑脫與青少年峽部裂型腰椎滑脫有很大區(qū)別，峽部斷端存在大量增生的纖維組織和骨贅，直接進(jìn)行峽部修復(fù)往往難以取得成功。成人峽部裂型腰椎滑脫手術(shù)主要目的是滑脫減壓、固定、植骨融合。

1.脊柱裂是怎么回事？ 一天，門診來了位媽媽，帶這個(gè)7歲的小男孩，詳細(xì)詢問病情得知，這個(gè)小男孩得了隱性脊柱裂，出現(xiàn)大小便失禁現(xiàn)象，輾轉(zhuǎn)了很多三甲醫(yī)院，就診于神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科，查了脊柱MRI只提示隱性脊柱裂，不需要外科治療，內(nèi)科治療僅僅是服用甲鈷胺等營養(yǎng)神經(jīng)藥物，但癥狀未見一點(diǎn)改善，隨后通過朋友介紹來我處就診。我告訴她：脊柱裂是由多種原因?qū)е碌呐咛グl(fā)育過程中脊柱結(jié)構(gòu)異常的先天性疾病。脊柱裂是一種常見病，主要病因尚不明確，可能與先天遺傳和環(huán)境有關(guān)，可能由于懷孕期間葉酸缺乏、酗酒、某些微量元素缺乏、病毒感染、放射線等因素誘發(fā)，是一種常見病，發(fā)生率在8/萬~10/萬之間。其中，絕大部分是隱性脊柱裂。脊柱裂的男女之比為(0.6~0.9)：1。發(fā)病率北方較南方高，農(nóng)村較城市高。它分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。顯性脊柱裂就是在背部可以看見有一個(gè)囊包、竇道、毛發(fā)等，很容易被發(fā)現(xiàn)，查磁共振可以提示脊髓栓系、脊膜膨出、皮毛竇，如果不治療將出現(xiàn)大小便失禁或困難，下肢發(fā)育畸形，下肢肌肉萎縮，足內(nèi)翻畸形等。隱性脊柱裂往往在外觀很難發(fā)現(xiàn)異常，即使查磁共振和CT，也僅僅提示脊柱裂，而脊髓常沒有異常。 2.那么脊柱裂該怎么治療呢？ 顯性脊柱裂不僅僅表現(xiàn)在背部有毛發(fā)、腫物突出、竇道，還可出現(xiàn)大小便障礙，下肢畸形，脊柱畸形，有些還會合并腦積水，寰枕畸形，小腦扁桃體下疝等，一旦發(fā)現(xiàn)建議查全腦、全脊髓磁共振，明確神經(jīng)系統(tǒng)是否還有其他發(fā)育異常。隨后建議盡早去往神經(jīng)外科手術(shù)治療，如果有脊膜膨出，需要手術(shù)將碰觸的脊膜回納入椎管內(nèi)；如果有脊髓栓系，需要仔細(xì)分離栓系脊髓的地方，將增粗變異的終絲間斷，松解粘連的脊髓；術(shù)后即使進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)治療，大部分是可以恢復(fù)正常生活的。 隱性脊柱裂因?yàn)楹茈y發(fā)現(xiàn)癥狀，一般出現(xiàn)癥狀會表現(xiàn)為便秘、尿儲留、尿失禁、遺屎，脊柱側(cè)彎畸形等，其實(shí)還有一個(gè)特點(diǎn)就是會影響智力發(fā)育，有些小孩會出現(xiàn)智力減退，多動癥等。另外，因?yàn)榇祟愋『⒂写笮”憷щy，在學(xué)校會出現(xiàn)自卑、焦慮等心理問題，如果不及時(shí)治療，會影響患兒醫(yī)生。 有些醫(yī)生對于隱性脊柱裂沒有完整的認(rèn)識，因?yàn)閮H僅是脊柱骨質(zhì)沒有閉合，不需要治療，其實(shí)是完全錯誤的。 胚胎發(fā)育時(shí)，腦脊髓是同源的，脊髓發(fā)育過程中脊柱隨之發(fā)育，脊柱未完全閉合必然影響脊髓和腦的發(fā)育，從中醫(yī)角度叫就是“腎氣不足”，必然影響后天的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，影響患兒的智力、大小便及肢體發(fā)育。一旦發(fā)現(xiàn)或者出現(xiàn)癥狀，一定從中西醫(yī)結(jié)合加神經(jīng)康復(fù)角度去治療，大部分是可以治愈的。 3.脊柱裂能早期發(fā)現(xiàn)嗎？ 顯性脊柱裂母親懷孕期間通過超聲，有一部分患兒是可以發(fā)現(xiàn)的，但隱性脊柱裂極難發(fā)現(xiàn)，即使出生后，隱性脊柱裂如果不出現(xiàn)臨床癥狀，也很難發(fā)現(xiàn)。有一些學(xué)習(xí)成績較差的小孩不妨去醫(yī)院查一下全腦、全脊髓磁共振，排除腦、脊髓發(fā)育異常的現(xiàn)象，早發(fā)現(xiàn)早治療，比晚發(fā)現(xiàn)才治療效果要好很多。 4.脊柱裂能治愈嗎？ 顯性脊柱裂通過手術(shù)加神經(jīng)康復(fù)治療，大部分可以恢復(fù)正常生活及正常大小便功能。很多醫(yī)生僅僅關(guān)注如何手術(shù)，至于術(shù)后如何康復(fù)如何治療不太關(guān)心，也不會治療，往往導(dǎo)致很多患兒錯過了最佳康復(fù)治療時(shí)間，殘留了永久性大小便障礙。其實(shí)，這類患兒術(shù)后盡早開始系統(tǒng)的中西醫(yī)結(jié)合加神經(jīng)康復(fù)神經(jīng)調(diào)控治療，大部分是可以治愈的。 隱性脊柱裂相對于顯性脊柱裂癥狀輕，一旦發(fā)現(xiàn)有遺屎、漏尿現(xiàn)象，盡早進(jìn)行治療是有希望治愈的。 5.那個(gè)門診來的小孩最后怎么樣了？ 凡是涉及到神經(jīng)系統(tǒng)的疾病基本都是慢性病，如果誰說只要幾天就可以治愈的方法，基本都是騙人的。這個(gè)小孩我給他中西醫(yī)結(jié)合加神經(jīng)電磁刺激綜合治療了兩個(gè)月后，他的大小便基本恢復(fù)正常了，回去再吃兩個(gè)月藥，已經(jīng)正常上學(xué)了。脊柱裂屬于脊髓損傷里面的一個(gè)小分支，雖然可以沒有脊髓損傷的影像學(xué)表現(xiàn)，但通過肌電圖檢查，基本都可以檢查出馬尾神經(jīng)存在不同程度的損害，兒童合并脊髓損傷者，神經(jīng)再生能力強(qiáng)，堅(jiān)持電磁刺激，大部分是可以恢復(fù)大小便功能的，所以在求醫(yī)問藥時(shí)一定要多問多聽多查閱資料，哪位醫(yī)生善于治療脊髓損傷疾病。 趙東升主任為原西京醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生，現(xiàn)擔(dān)任西安市紅會醫(yī)院功能神經(jīng)外科副主任 門診時(shí)間：周四全天 門診三樓330室 研究領(lǐng)域：昏迷病人促醒，腦干出血，脊髓損傷癱瘓，腦積水，腦腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癲癇，腦癱，小腦扁桃體下疝畸形，大小便功能障礙，頑固性神經(jīng)性疼痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，各種神經(jīng)損傷的治療

1骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)的原理及適應(yīng)癥 骶神經(jīng)電刺激療法（SNM）使用一個(gè)可植入的神經(jīng)刺激器和電極。將電極放置在靠近骶神經(jīng)處，神經(jīng)刺激器放置于下背部的皮下囊袋內(nèi)。 通過刺激骶神經(jīng)，調(diào)節(jié)與排尿排便相關(guān)的神經(jīng)反射，使異常的神經(jīng)反射重新到達(dá)平衡，從而安全而有效地控制排尿排便功能障礙的癥狀。 SNM治療排尿功能障礙這一概念最早可以追溯到20世紀(jì)60年代。在美國，1997年食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）批準(zhǔn)了SNM用于治療急迫性尿失禁，1999年又批準(zhǔn)用于治療尿頻-尿急綜合征和非梗阻性尿潴留。近20年來，SNM技術(shù)在國內(nèi)廣泛且深入的開展，從2014年第一版中國轉(zhuǎn)件共識發(fā)布以來[1]，骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)在神經(jīng)源性膀胱、保守治療失敗的大便失禁、功能性便秘等多個(gè)方面取得了顯著的療效。SNM設(shè)備和置入方式也發(fā)生了巨大的技術(shù)革新，包括倒刺電極（防止電極移位）、術(shù)中X線透視技術(shù)（提高電極準(zhǔn)確度）、小型化刺激器的應(yīng)用等[2]。 2 兒童適合骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)的疾病 兒童排尿和排便異常的孩子，大多數(shù)為先天性疾病導(dǎo)致的功能異常。最常見的是神經(jīng)管發(fā)育畸形和直腸肛門發(fā)育畸形。 神經(jīng)管發(fā)育畸形最常見的是脊柱裂，如脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤。該疾病對兒童的脊髓，脊柱和發(fā)育中的大腦均存在影響。脊髓膜膨出、脊髓脂肪瘤是脊柱裂中較嚴(yán)重的類型，在胚胎形成過程中常存在脊髓受損或未完全發(fā)育。受損脊髓區(qū)域以下平面通常會出現(xiàn)不同程度的功能喪失。脊髓脊膜膨出和脂肪瘤的位置多位于脊髓下端（腰骶椎的位置），常對雙下肢的運(yùn)動感覺及大小便的控制產(chǎn)生影響?？杀憩F(xiàn)為單純的排尿控制不佳，僅需要或不需要間歇導(dǎo)尿；也可表現(xiàn)為完全性尿失禁，長期濕褲，不能脫離尿不濕。 直腸肛門發(fā)育畸形包括無肛、肛門位置異常、直腸神經(jīng)發(fā)育異常（巨結(jié)腸）等疾病。這些疾病的兒童常存在括約肌、骶神經(jīng)，甚至骶管遠(yuǎn)端的發(fā)育異常，可導(dǎo)致結(jié)腸異常擴(kuò)張、排便感覺差、括約肌控制差等，臨床可表現(xiàn)為大便失禁或頑固性的便秘。 3骶神經(jīng)刺激器的具體操作方法 SNM標(biāo)準(zhǔn)化的治療分為兩個(gè)階段。 第一階段： 開始之間需要進(jìn)行一系列的基礎(chǔ)情況的評估，包括日常排便排尿情況，膀胱功能及肢體運(yùn)動感覺的評估，這些評估可以記錄較為準(zhǔn)確的基線狀態(tài)，客觀的選擇適合骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)的患者。 第一階段骶神經(jīng)調(diào)控電極植入術(shù)，將電極置入骶神經(jīng)旁，目前我院已開展復(fù)合手術(shù)室，電生理監(jiān)護(hù)下的神經(jīng)置入術(shù)，使電極置入更精準(zhǔn)，更安全。 術(shù)后進(jìn)行體外測試。測試時(shí)間一般為7-14天，我院住院期間會進(jìn)行排尿及排便日記的記錄、尿流動力學(xué)功能的復(fù)查等，根據(jù)臨床癥狀的情況進(jìn)行刺激參數(shù)的調(diào)整。經(jīng)過臨床判斷癥狀改善大于50%后，進(jìn)行二期置入。 第二階段： 該階段將置入骶神經(jīng)永久刺激器。刺激器的置入過程并不復(fù)雜，主要是術(shù)后對傷口的護(hù)理以及對刺激參數(shù)的調(diào)試，一般術(shù)后5-7天即可出院。 參考文獻(xiàn)： [1] 骶神經(jīng)調(diào)節(jié)術(shù)臨床應(yīng)用中國專家共識[J]. 中華泌尿外科雜志,2014,35(1):1-5. DOI:10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2014.01.001. [2] 骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)臨床應(yīng)用專家共識編寫組. 骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)臨床應(yīng)用中國專家共識再版 [J] . 中華泌尿外科雜志,2018,39 (11): 801-804. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2018.11.001

通常情況下小孩尿失禁的原因，是由于孩子年齡過小，大腦中樞發(fā)育不完善，在排小便時(shí)，尤其是在夜間，沒有形成排尿覺醒的反射，所以在夜間時(shí)或是玩鬧的過程中會導(dǎo)致出現(xiàn)小便失禁的情況。而且孩子出現(xiàn)夜間小便失禁，有可能與睡眠前飲水過多也有一定的關(guān)系的，白天孩子過度興奮疲勞，夜間睡眠過深，也有一定的原因。這類情況我們統(tǒng)稱為睡眠覺醒功能障礙。 還有一種可能是由于小兒的膀胱容量相對較小，且敏感度比較低，再加上小兒對膀胱的充盈和收縮的感知能力差，因此無法刺激睡眠覺醒，容易出現(xiàn)尿床情況，這主要是由于小兒的膀胱功能障礙導(dǎo)致的。 以上兩種可能性都是可以通過良好的生活習(xí)慣進(jìn)行糾正的，但是其中還有幾類是需要進(jìn)行到院治療的，家長絕對不可以忽視。 1.先天性脊柱裂先天性脊柱裂是常見的先天性神經(jīng)管畸形。胚胎發(fā)育早期是有神經(jīng)板，出現(xiàn)神經(jīng)褶，神經(jīng)褶逐漸加深，神經(jīng)板逐漸卷曲，變成神經(jīng)管。隨著病人脊柱裂的嚴(yán)重程度不同，病人的臨床表現(xiàn)也各異，有些不出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙，有些僅出現(xiàn)輕度的，比如跑跳功能差、容易跌倒、小便急、大便干燥等表現(xiàn)，也有出現(xiàn)嚴(yán)重的，出現(xiàn)下肢的發(fā)育畸形、感覺運(yùn)動障礙、大小便失禁等表現(xiàn)。 2.先天性脊髓栓系綜合征先天性脊髓栓系綜合征是指因?yàn)橄忍煨缘囊蛩卦斐杉顾璞还潭ㄔ谟布鼓ず妥倒軆?nèi)不能自由活動，而引起患者出現(xiàn)下肢的肌力減退、疼痛，以及大小便功能障礙，為主要表現(xiàn)的一類疾病。 3.脊髓外傷導(dǎo)致的二便功能障礙， 隨著現(xiàn)在醫(yī)學(xué)的發(fā)展，先天性脊柱裂和先天性的脊髓栓系綜合征的患兒都會在早期進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，進(jìn)行糾正，但是其中有一部分大小便失禁的情況無法得到緩解，并可能伴隨終身。在幼兒時(shí)期，紙尿褲雖可以解一時(shí)燃眉之急，但是隨著孩子越來越大，同齡的孩子都不再使用紙尿褲的時(shí)候呢，終日的紙尿褲相伴只能會孩子幼小的心靈造成不可磨滅的影響和打擊，所以說這不是一個(gè)小問題，因盡早就醫(yī)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，還孩子一個(gè)健康的童年。 李奇峰主任說到：針對這類患兒來說，骶神經(jīng)調(diào)控技術(shù)就能很好的解決這一問題，骶神經(jīng)調(diào)控技術(shù)是將一根電極通過穿刺的手段植入并伴行于骶3或骶4神經(jīng)，通過發(fā)放微弱的電脈沖來達(dá)到對骶神經(jīng)的調(diào)控作用，骶3或骶4神經(jīng)就是我們?nèi)梭w中調(diào)節(jié)大小便功能的神經(jīng)，且這一手術(shù)微創(chuàng)可逆對人體結(jié)構(gòu)物無破壞，是現(xiàn)階段最理想的治療手段。這一手段應(yīng)用于成人已很多年了，近些年在小朋友身上也看到了非常好的療效。