-
竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 胎兒脊柱裂是最常見的胎兒畸形之一,是后神經(jīng)孔閉合失敗所致,其主要特征是指背側(cè)的2個(gè)椎弓未能融合在一起而引起的脊柱畸形,脊膜和(或)脊髓通過未完全閉合的脊柱疝出或向外露出。由于脊柱裂的分類未統(tǒng)一,各有各的分類方法,因而在產(chǎn)前超聲診斷上常引起這樣或那樣的糾紛。開放性與閉合性脊柱裂在胚胎發(fā)育上有相關(guān)性,但兩者的臨床病理生理明顯不同,預(yù)后也明顯不同,閉合性脊柱裂的預(yù)后明顯好于開放性脊柱裂。隨著宮內(nèi)胎兒外科治療技術(shù)的不斷開展,產(chǎn)前鑒別兩者相當(dāng)重要。大部分脊柱裂為單純脊柱裂,合并其他器官、系統(tǒng)畸形者不多。引起脊柱裂的原因很多,主要是多基因遺傳等綜合因素有關(guān)。其發(fā)生率有明顯的地域、種族差別。少數(shù)病例尤其是合并其他畸形的脊柱裂,常與某些特殊原因有關(guān),如伴有神經(jīng)管缺陷的流產(chǎn)胎兒中發(fā)生三倍體畸形的比例極高,脊柱裂可發(fā)生于13三體和18三體及染色體部分缺失和重復(fù)畸形中。一、畸形特征脊柱裂是一組不同性質(zhì)、有多種表現(xiàn)的脊柱畸形,所有病變均為間充質(zhì)、骨質(zhì)和神經(jīng)組織在縱向位置的不完全閉合。臨床上對于脊柱裂的分類眾多,外科學(xué)把脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂,或分為隱性脊柱裂和囊性脊柱裂。隱性脊柱裂指只有椎管的缺損而無椎管內(nèi)容物的膨出,一般無須治療;囊性脊柱裂指在椎板閉合不全的基礎(chǔ)上,椎管內(nèi)組織向外突出,使局部形成大小程度不等的囊狀隆起。囊性脊柱裂分為3種:脊膜膨出(脊膜囊樣膨出,含腦脊液,不含脊髓神經(jīng)組織),脊髓脊膜膨出(膨出物含有脊髓神經(jīng)組織),脊髓膨出(脊髓一段呈平板式暴露于外界),前兩者背部皮膚可正常,可有毛發(fā)或色素沉著,也可有皮膚缺損,后者局部表面沒有皮膚,椎管及脊膜敞開。部分影像學(xué)教科書上將脊柱裂分為顯性和隱性脊柱裂、開放性和閉合性脊柱裂、開放性神經(jīng)管閉合不全和隱性神經(jīng)管閉合不全等。這些分類方法中,開放性和閉合性脊柱裂分類法適用產(chǎn)前診斷,目前較普遍的觀點(diǎn),是根據(jù)是否有神經(jīng)組織(神經(jīng)基板)暴露在外或病變部位是否有完整的皮膚覆蓋,分為開放性脊柱裂和閉合性脊柱裂。(一)開放性脊柱裂開放性脊柱裂是指病變部位皮膚連續(xù)性中斷,椎管內(nèi)成分部分或全部經(jīng)過脊柱缺損處向后膨出,常伴有背部腫塊,腦脊液通過缺損處漏出,好發(fā)于腰段或骶尾段水平。1.脊膜膨出?病變部位背部皮膚缺損,皮膚缺損處有囊性包塊,囊壁為脊膜,囊內(nèi)容物為腦脊液。2.脊髓脊膜膨出?病變部位背部皮膚缺損,皮膚缺損處有囊性包塊,囊壁為脊膜,囊內(nèi)容物為馬尾或脊髓組織。3.脊髓外露?病變部位背部皮膚缺損,一段脊髓呈平板式自缺損處暴露于外界。(二)閉合性脊柱裂閉合性脊柱裂是指病變部位皮膚無缺損、完整連續(xù),椎管內(nèi)成分部分或全部經(jīng)過脊柱缺損處向后膨出或不膨出,可伴或不伴背部包塊,腦脊液不能通過缺損處漏出椎管。根據(jù)有無背部包塊,閉合性脊柱裂分為有包塊型和無包塊型。1.有包塊型閉合性脊柱裂?典型特征是脊柱缺損處背部皮下出現(xiàn)包塊,多位于腰段和腰骶段,包括以下4種類型。(1)脊膜膨出:病變部位無皮膚缺損,脊膜從脊柱裂口部位膨出,形成囊性包塊,囊內(nèi)容物為腦脊液。(2)脂肪脊髓脊膜膨出病變部位無皮膚缺損,脂肪組織和脊髓組織通過脊柱裂口膨出,形成皮下包塊,神經(jīng)-脂肪界面在椎管外。(3)脂肪脊髓裂:病變部位無皮膚缺損,脂肪組織通過脊柱裂口膨出,形成皮下包塊,神經(jīng)-脂肪界面在椎管內(nèi)。(4)末端脊髓囊狀膨出:也稱空洞性脊髓突出,病變部位無皮膚缺損,積水的脊髓和蛛網(wǎng)膜經(jīng)脊柱裂口處膨出,囊內(nèi)容物為腦脊液,囊性包塊位于皮下。2.無包塊型閉合性脊柱裂?典型特征是背部皮膚完整,無皮下包塊,脊柱裂口一般較小,影像學(xué)表現(xiàn)不典型。包含以下類型。(1)脊髓縱裂:病變部位無皮膚缺損,體表無明顯包塊,脊髓為骨性或纖維組織分隔成兩個(gè)對稱或不對稱的半脊髓。(2)終絲脂肪瘤:病變部位無皮膚缺損,體表無明顯包塊,脂肪瘤位于終絲尾端,典型病例X線片檢查可見微小脊柱裂,20%患兒表現(xiàn)為脊柱側(cè)彎。(3)終絲緊張:病變部位無皮膚缺損,體表無明顯包塊,脊髓圓錐下移,終絲變短變粗,直徑在2mm以上,脊柱裂口較小且隱蔽。(4)皮毛竇:也稱背側(cè)上皮竇,從皮膚表面向內(nèi)延伸的長短不一的管道,內(nèi)襯上皮組織,該竇道的深淺不一,可以局限在皮下或穿破硬膜囊直達(dá)椎管內(nèi),背部皮膚常伴有毛發(fā)、皮膚凹陷、血管瘤等,脊柱裂口較小且隱蔽。(5)尾端退化綜合征:是由于尾端細(xì)胞團(tuán)發(fā)育受到干擾所致,多表現(xiàn)為尾端椎體和脊髓缺如(腰骶未發(fā)育),也可伴有多種畸形,如并腿畸形(下肢融合)、肛門閉鎖、外生殖器畸形、膀胱外翻、腎發(fā)育不良和異位腎等。胎兒脊柱的產(chǎn)前超聲檢查受孕周、胎位、羊水、母體等因素影響,也與檢查者的經(jīng)驗(yàn)密不可分。檢查胎兒脊柱時(shí),應(yīng)盡可能從脊柱的橫切面、矢狀切面和冠狀切面來觀察,從而更準(zhǔn)確地評價(jià)胎兒脊柱及皮下軟組織的情況。當(dāng)發(fā)現(xiàn)脊柱裂后,應(yīng)仔細(xì)觀察背部皮膚的連續(xù)性是否中斷,有無“檸檬征”、“香蕉小腦”及腦積水等顱腦聲像改變,以區(qū)分是開放性還是閉合性脊柱裂。二、臨床處理及預(yù)后脊柱裂的臨床預(yù)后和病變平面有關(guān)。脊柱裂病變平面越低,病變內(nèi)僅含腦積液而無神經(jīng)組織,預(yù)后越好。約25%為死產(chǎn)胎兒。早期外科手術(shù)可以使許多脊柱裂新生兒存活,但成活者常有嚴(yán)重功能障礙,主要有雙下肢癱瘓、大小便失禁等。如果不手術(shù),17%的患者可成活至10多歲。智力障礙與伴發(fā)腦積水有關(guān)。開放性脊柱裂與閉合性脊柱裂臨床預(yù)后明顯不同,開放性脊柱裂有兩方面神經(jīng)損傷,一方面受累段脊髓神經(jīng)的損傷,導(dǎo)致雙下肢運(yùn)動(dòng)異常和大小便失禁,合并足內(nèi)翻畸形時(shí),提示脊神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p傷。另一方面阿諾德-基亞里Ⅱ型畸形導(dǎo)致腦室擴(kuò)張或腦積水,影響運(yùn)動(dòng)、腦神經(jīng)、認(rèn)知功能。閉合性脊柱裂受累段脊髓神經(jīng)損傷常較輕,新生兒和嬰幼兒期癥狀不明顯,隨著年齡增長椎管生長較脊髓快,而脊柱裂導(dǎo)致脊髓圓錐及馬尾和椎管后壁的粘連,使脊髓圓錐位置不能隨發(fā)育而向頭側(cè)移位,被粘連部位或者異常神經(jīng)終絲牽拉缺血,導(dǎo)致脊髓拴系綜合征,神經(jīng)功能受損癥狀可能會(huì)越來越明顯,但隨著診斷水平提高、診斷時(shí)間提早及神經(jīng)外科顯微手術(shù)發(fā)展,閉合性脊柱裂的治療已取得較好臨床療效。脊髓脊膜膨出是最常見的脊柱裂類型,有開放性和閉合性之分,也是目前宮內(nèi)手術(shù)開展的主要對象。對于開放性脊髓脊膜膨出的胎兒,盡管一出生就進(jìn)行手術(shù),但是脊髓和周圍神經(jīng)損傷在出生時(shí)已經(jīng)相當(dāng)明顯,且不可避免,下肢運(yùn)動(dòng)功能損傷的程度與脊髓損傷的水平密切相關(guān)。幾乎所有的開放性脊髓脊膜膨出的嬰兒出生時(shí)都有阿諾德-基亞里Ⅱ型畸形,脊髓脊膜膨出患兒的神經(jīng)損傷并非完全由開放性神經(jīng)管缺損引起,而是由于胚胎時(shí)期慢性機(jī)械損傷和羊水對胎兒裸露神經(jīng)組織逐漸產(chǎn)生的化學(xué)損傷所致。在子宮內(nèi)早期修復(fù)胎兒的脊柱裂可阻止脊髓損傷的發(fā)展,改善出生時(shí)的脊髓功能。脊柱裂與遺傳和環(huán)境相關(guān),該病有常染色體隱性遺傳。既往有脊柱裂孕產(chǎn)史的孕婦再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)明顯增高。既往分娩1胎脊柱裂,下次妊娠的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為2%~5%,既往分娩2胎脊柱裂,下次妊娠的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為6%。補(bǔ)充葉酸參見無腦畸形。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯2024年07月10日
166
0
0
-
2022年10月17日
65
0
0
-
苑斌主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近門診或網(wǎng)上診室經(jīng)常會(huì)遇到寶媽來咨詢有關(guān)骶尾部凹陷的問題,她們最關(guān)心,也最擔(dān)心的是寶寶骶尾部有凹陷,會(huì)不會(huì)存在脊柱裂的風(fēng)險(xiǎn)?需不需要做檢查?應(yīng)該做什么檢查?什么時(shí)間做檢查?檢查出脊柱裂需要手術(shù)嗎?什么時(shí)間手術(shù)?怎么手術(shù)?手術(shù)預(yù)后怎么樣?一系列問題接踵而來。于是查閱相關(guān)文獻(xiàn),結(jié)合臨床所見,淺談下骶尾部凹陷和脊柱裂的關(guān)系2022年03月19日
1859
1
7
-
2020年09月20日
1554
0
0
-
鄒哲偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 實(shí)際上,家長能發(fā)現(xiàn)的脊柱裂就是在后背沿著中線這個(gè)區(qū)域有一個(gè)包塊或者有的表現(xiàn)就是有一些色素的沉著或者比如皮膚有點(diǎn)兒表面的發(fā)紅呃或者發(fā)青,有的是長一些,毛發(fā),當(dāng)然更多見的是,嗯鼓出來一個(gè)包。 嗯,然后如果發(fā)現(xiàn)了有這樣的癥狀呢,就應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院去做檢查,目前呢首選的檢查是核磁共振做脊髓的核磁共振就能發(fā)現(xiàn)一個(gè)是脊柱裂的程度,再有一個(gè)有沒有合并,其他的脊髓發(fā)育的問題。 呃,還有一些呃幾脊柱裂相關(guān)的疾病,比如說脊髓的脂肪瘤或者就表面沒有明顯膨出的這種脊柱裂,有的孩子是以比如雙下肢的那個(gè)活動(dòng)不好或者雙腳的變形,比如內(nèi)翻或者馬蹄腎下垂,這種表現(xiàn)出現(xiàn)的,那么就也是要考慮到有可能存在神經(jīng)外科的問題也是及時(shí)的做磁共振檢查就可以。2020年06月29日
961
0
1
-
王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 Cord/Sac比值在脊柱裂診治中的臨床意義 ----Dachling Pang 2013年《Surgical treatment of complex spinal cord lipomas》解讀第一節(jié) 紊亂脂肪瘤型栓系概念和Cord/Sac比值概念的提出 2009年Dachling Pang發(fā)表了他在脂肪瘤型栓系治療方面的體會(huì)的系列文章。在以往Chapman脂肪瘤型脊髓栓系分類(背部型、尾部型、過渡型)的基礎(chǔ)上,Dachling Pang加入了紊亂型脂肪瘤型栓系這一新的亞型以及提出了脊髓和硬膜囊直徑比值(髓-囊比或Cord/Sac比值)的概念。該系列文章的結(jié)論是全切和次全切除組的遠(yuǎn)期預(yù)后顯著優(yōu)于部分切除組和保守治療組(和法國學(xué)者的保守治療隨訪資料比較);患者的長期預(yù)后與術(shù)后的Cord/Sac比值密切相關(guān)。 2013年,Dachling Pang系統(tǒng)闡述了復(fù)雜脂肪瘤型脊柱裂的外科治療策略(Surgical treatment of complex spinal cord lipomas, Childs Nerv Syst(2013)29:1485-1513)。這篇文章更加強(qiáng)調(diào)了脊髓和硬膜囊直徑比值(Cord/Sac ratio)概念。作者認(rèn)為術(shù)后的Cord/Sac比值是決定病人預(yù)后的唯一獨(dú)立因素。 本章第二節(jié)將Pang 2013年的這篇文獻(xiàn)為主,第三節(jié)會(huì)結(jié)合我們自己的觀點(diǎn)和其他文獻(xiàn)對其進(jìn)行補(bǔ)充。由于醫(yī)學(xué)英語和專業(yè)知識(shí)的復(fù)雜性,大部分讀者并沒有機(jī)會(huì)通讀原文。我們在中文解讀的時(shí)候盡量尊重英文版本的原文,讓大家都有機(jī)會(huì)了解Dachling Pang的真實(shí)理念。 第二節(jié) 關(guān)于這篇文章幾個(gè)問題的解讀問題一. 提出完全/次全切除脂肪瘤治療治療復(fù)雜脂肪瘤型栓系的歷史背景和理論依據(jù)。 Pang 首先闡述了學(xué)術(shù)界對上述問題確實(shí)存在爭議。然后他舉了各個(gè)保守治療病人的長期隨訪資料:2004年,Kulkarni等人在Necker-Enfants發(fā)表了一項(xiàng)對大量未經(jīng)治療的脂肪瘤患兒的前瞻性研究,其結(jié)果顯示無癥狀的脂肪瘤有43%的10年惡化概率。2012年,一項(xiàng)類似研究發(fā)表在倫敦的期刊上,顯示未經(jīng)治療的無癥狀脂肪瘤10年惡化率為40%。意味著如果不手術(shù),病人越來越有機(jī)會(huì)逐步加重。 巴黎的醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)反對進(jìn)行預(yù)防性手術(shù),因?yàn)樗麄冏约旱念A(yù)防性部分切除手術(shù)相比不治療有著更高的惡化幾率。說明了不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)預(yù)后還不如不手術(shù)。 Pang的推演:問題不在于無癥狀脂肪瘤是否應(yīng)該手術(shù)治療,而是有沒有一個(gè)更好的辦法可以明確改善這個(gè)疾病的自然史。Pang在文章中緊接著提出有沒有一種最安全的治療方案,同時(shí)長期預(yù)后也最好。第一種方案(傳統(tǒng)的治療方案)是部分切除手術(shù)。盡管它被廣泛接受,許多大樣本量的客觀數(shù)據(jù)不支持部分切除手術(shù)能充分提供長期保護(hù)以防止癥狀復(fù)發(fā)的這個(gè)觀點(diǎn)。例如,Dorward等人發(fā)表了部分切除手術(shù)后48%的惡化率,且平均隨訪時(shí)間僅2.2年。Colak等人報(bào)道了10年有癥狀進(jìn)展的幾率為52%,但由于他們的數(shù)據(jù)中包含37%的終絲脂肪瘤(其預(yù)后比其他脂肪瘤好得多),因此背側(cè)和過渡型脂肪瘤的數(shù)據(jù)肯定會(huì)更糟。Pierre Kahn記錄了混合脂肪瘤組10年惡化率為46%;Cochrane等人和Xenos等人同樣記錄了頻繁的后期惡化。這些讓人絕望結(jié)果可能是因?yàn)橹玖霾糠智谐髿埩糁玖黾捌鋸V泛的、粗糙的、粘性的創(chuàng)面促進(jìn)瘢痕形成,從而導(dǎo)致比術(shù)前還要更堅(jiān)硬的栓系。Pang教授團(tuán)隊(duì)1991年之前的116例部分切除手術(shù)病病例同樣顯示出令人擔(dān)憂的癥狀復(fù)發(fā)率。這些結(jié)果促使Pang教授去思考是否更激進(jìn)地切除脂肪瘤和附加其他減少再黏連幾率的措施能比部分切除提供更好的長期預(yù)后。這些思考是推動(dòng)Pang采取脂肪瘤全切、神經(jīng)基板精細(xì)重建和擴(kuò)大硬脊膜修補(bǔ)的開端。 Pang教授認(rèn)為完全/次全切除有效的理論基礎(chǔ)基于三個(gè)假設(shè):(1)部分切除惡化率較高是由于再黏連;(2)再栓系由以下三個(gè)因素共同作用導(dǎo)致:緊密的脊髓和硬膜囊之間的內(nèi)容物和容器關(guān)系、殘余脂肪的龐大“粘性”粗糙表面以及末端神經(jīng)基板與殘余脂肪瘤的未分離;(3)全切除可以消除有利于再栓系的因素,從而降低癥狀復(fù)發(fā)的幾率。因此,手術(shù)的目的是創(chuàng)造盡量減少再栓系的條件。第一個(gè)條件與以下事實(shí)有關(guān):在動(dòng)態(tài)成像下,正常的脊髓會(huì)因?yàn)橹亓偷捏w位的改變而產(chǎn)生硬膜內(nèi)運(yùn)動(dòng)。降低內(nèi)容物-容器比率和增大硬膜囊內(nèi)脊髓的自由度這兩個(gè)舉措通過限制脊髓和硬膜之間的持續(xù)接觸來減少再黏連,因此降低了再黏連機(jī)率。為實(shí)現(xiàn)以上步驟,脊髓的體積必須要顯著地縮減。對于大而雜亂原發(fā)性脂肪瘤,這就意味著要將所有或大部分脂肪切除干凈,從而得到薄而柔軟的神經(jīng)基板。對于脂肪瘤重做手術(shù),堅(jiān)硬、緊緊黏連的瘢痕必須要盡量除去。這樣做是為了盡可能得到最薄、最柔軟的神經(jīng)基板,從而能夠防創(chuàng)傷性地神經(jīng)修復(fù)(即通過軟膜和軟膜之間的縫合),同時(shí)不會(huì)變形或絞窄,進(jìn)而重建成細(xì)長、圓潤的脊髓管體。這樣做,粗糙、粘性的脂肪瘤創(chuàng)面通過軟膜和軟膜之間的縫合被隱藏在新建的管狀脊髓內(nèi),同時(shí)通過寬松的硬膜移植物來擴(kuò)大硬膜囊。此外,全切除手術(shù)也提高了終端松解的幾率。 在2009年和2010年期間,Pang團(tuán)隊(duì)公布了238例復(fù)雜脂肪瘤全切除或近全切的結(jié)果,并將短期和長期結(jié)果與他們之前的116例部分切除的病例進(jìn)行了比較。該研究展示了完全切除在各個(gè)方面的壓倒性優(yōu)勢。從那時(shí)起,對于有癥狀脂肪瘤,越來越多的神經(jīng)外科醫(yī)生開始慢慢地向完全切除轉(zhuǎn)變,但無癥狀原發(fā)性脂肪瘤子組還是繼續(xù)地存在不確定性和爭議。因此,Pang教授在2013年的這篇文章中重新探討了三個(gè)重要問題:(1)全切除優(yōu)于部分切除嗎?(2)對于無癥狀脂肪瘤,全切除術(shù)是否比非手術(shù)更好?(3)部分切除會(huì)比非手術(shù)更糟嗎? 2013年P(guān)ang另外增加了77個(gè)病例到前面的病例里面,使樣本量達(dá)到315名患者,并將這些數(shù)據(jù)與他們自己的部分切除以及文獻(xiàn)中的同質(zhì)數(shù)據(jù)和兩個(gè)非手術(shù)保守治療系列的歷史數(shù)據(jù)進(jìn)行了比較。就是現(xiàn)在我們解讀的這篇2013年的文章Surgical treatment of complex spinal cord lipomas, Childs Nerv Syst(2013)29:1485-1513。 問題二. 闡述復(fù)雜脂肪瘤型脊髓栓系和紊亂脂肪瘤型栓系的概念 Pang在以往Chapman脂肪瘤型脊髓栓系分類(背部型、尾部型、過渡型)的基礎(chǔ)上,Dachling Pang加入了紊亂型脂肪瘤型栓系這一新命名的亞型。 在Pang文獻(xiàn)中對Terminal lipoma(終端脂肪瘤)的描述類似于國內(nèi)的終絲脂肪瘤---位于尾端的端點(diǎn),而不會(huì)與脊髓或神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)混合黏連。所有的骶部神經(jīng)根都無誤地從圓錐頭端發(fā)出,且遠(yuǎn)離脂肪瘤,在大多數(shù)情況下,圓錐看起來是正常的。硬膜囊和背肌筋膜覆蓋物完好無損。脂肪瘤要么完整替換了終絲,要么被一根短而粗的終絲隔離開了圓錐底部的尖端。Pang認(rèn)為終絲脂肪瘤的手術(shù)是相對直接簡單的,因此不在2013年這篇文章的研究范圍之內(nèi)。換句話說該文闡述的復(fù)雜脂肪瘤型脊髓栓系是指背部型、過渡型和紊亂型脂肪瘤型脊髓栓系。 背側(cè)型脂肪瘤:脂肪瘤-脊髓界面全部位于腰椎脊髓背側(cè)的表面,始終沒有涉及遠(yuǎn)端圓錐。脂肪瘤、脊髓和軟膜之間的連接界面(見下文)總是被探明整齊地沿著一條大致橢圓形的軌跡,它把脂肪瘤和背側(cè)神經(jīng)根入口區(qū)(DREZ)及側(cè)邊的背神經(jīng)根分離開來。因此,脂肪瘤里不會(huì)包含神經(jīng)根。 過渡型脂肪瘤:這種類型的頭端部分與背側(cè)脂肪瘤的頭端部分完全類似,有一條分離的融合線、容易識(shí)別背根入口區(qū)(下文簡稱“DREZ”)及背側(cè)神經(jīng)根(下文簡稱“背根”)。然而,與不涉及圓錐的背側(cè)型不同的是,過渡型脂肪瘤向尾端覆蓋下去,圓錐也被波及其中,因?yàn)槿诤暇€的平面朝著圓錐的末梢向著腹側(cè)地、傾斜地分割下來。由此產(chǎn)生的脂肪瘤-脊髓界面可能是波狀的和傾斜的,這樣,神經(jīng)基板被旋轉(zhuǎn)到一側(cè),或者甚至被朝著旁矢狀垂直方向扭轉(zhuǎn),但是神經(jīng)組織總是位于這個(gè)界面的腹側(cè),即在神經(jīng)根出口的這一側(cè)。 一般來說,背側(cè)脂肪瘤是扁平、水平、對稱的,且大多符合“標(biāo)準(zhǔn)”(描述)的結(jié)構(gòu),但過渡脂肪瘤更傾向于“不規(guī)則”。經(jīng)驗(yàn)表明:大多數(shù)過渡性病變是不對稱的,其巨大的體積往往懸垂在DREZ和背根上,這就需要特殊處理;一些纖維性、非功能性的神經(jīng)根確實(shí)會(huì)貫穿脂肪;巨大的脂肪瘤有時(shí)會(huì)讓外科醫(yī)生被迫放棄分離出良好解剖結(jié)構(gòu)的嘗試。 紊亂型脂肪瘤:Pang在2009年增加了紊亂型脂肪瘤,因?yàn)檫@種類型“不遵循”背部、過渡、或終絲型脂肪瘤的這些規(guī)則。它的頭端從背側(cè)有秩序地開始,跟背側(cè)型和過渡型脂肪瘤類似,但其尾部位于神經(jīng)基板的腹側(cè),包裹、吞沒了神經(jīng)組織和神經(jīng)根。融合線在頭端可能是清晰的,但很快會(huì)在遠(yuǎn)端變得模糊,而且DREZ和神經(jīng)根的位置也不好判斷。 文獻(xiàn)還記載了另一種脂肪瘤類型,即脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。在這種類型中,一部分遠(yuǎn)端的圓錐延伸至椎管外腔,把硬腦膜囊領(lǐng)口往外牽引。其基本結(jié)構(gòu)為過渡型或背側(cè)脂肪瘤。因此,Pang選擇將這一類型歸類為過渡型或背側(cè)脂肪瘤,且在其前面加了“膨出型”這個(gè)修飾詞。問題三: 術(shù)中電生理監(jiān)測技術(shù) Pang教授認(rèn)為術(shù)中監(jiān)測是脂肪瘤手術(shù)的必要條件。精心制作的肌電圖準(zhǔn)備是為了捕捉從相關(guān)腰骶神經(jīng)根觸發(fā)的運(yùn)動(dòng)反應(yīng)。標(biāo)準(zhǔn)肌電圖針插入股直?。↙4)、脛前?。↙4–L5)、腓腸?。⊿1)和拇展?。⊿2)。近年來,Pang一直在嘗試改進(jìn)以下方面的技術(shù):可靠地實(shí)現(xiàn)對肛門外括約肌的皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(TcMEP)的連續(xù)監(jiān)測。下肢的刺激參數(shù)是相同的:趨勢為8,每次持續(xù)時(shí)間為75μs,強(qiáng)度為100–300 V。吸入麻醉劑濃度,如七氟醚,通常被調(diào)整為不高于0.8 Mac以提高最大的收益。鑒于BCR在嬰兒中可能是可變的,甚至是不可獲得的,而且它對吸入麻醉也非常敏感,因此,TcMEP是監(jiān)測圓錐皮質(zhì)脊髓輸入的重要輔助設(shè)備。問題四: 復(fù)雜脂肪瘤型栓系的脂肪瘤完全/次全切除手術(shù)技術(shù)和要點(diǎn)全/近全切除手術(shù)步驟步驟1. 打開 如果有皮下脂肪瘤,皮膚和軟組織切口應(yīng)直接穿過皮下脂肪瘤。去除這將留下一個(gè)大的皮下空間,腦脊液(CSF)在壓力作用下可能會(huì)聚集,從而阻礙傷口愈合。通常情況下,一個(gè)離散的脂肪柄通過腰背部筋膜的缺損處將皮下與脊髓內(nèi)脂肪瘤連接起來。該柄與脊髓連續(xù),不能在筋膜分離時(shí)被拉扯。 椎板開口的上部應(yīng)高于脂肪瘤頭端一節(jié)的水平。在開始脂肪瘤切除術(shù)前,這樣做可以顯露“上一組”正常神經(jīng)根和DREZ,以便手術(shù)合適定位。廣泛的椎板切除術(shù)對于完全進(jìn)入硬腦膜囊的外側(cè)邊緣至關(guān)重要(見下文)。對任何脂肪瘤頭端附近的正常硬腦膜進(jìn)行可視化,這樣做可以深入觀察神經(jīng)組織與腦脊液囊突出硬腦膜平面外的程度。大量硬腦膜外脂肪此時(shí)可以被安全地切除,為硬腦膜內(nèi)解剖留出空間,同時(shí)減輕對圓錐的拖拽。步驟2.從硬膜上分離脂肪瘤 無論是背側(cè)型還是過渡型,硬腦膜總是要在中線被打開,大約距離脂肪瘤頭端1厘米處。對于背側(cè)型脂肪瘤,中線切口圍繞分離的脂肪瘤柄進(jìn)行,然后再沿著中間向下來露出圓錐。對于過渡型脂肪瘤,中線切口一直延伸到脂肪瘤處,硬腦膜很快變薄直到從中間消失,盡管正常的硬腦膜通??梢栽谥玖霰膫?cè)面被提起。與背側(cè)型不同,過渡型病變中的分叉硬腦膜切口很少能在中線尾端與脂肪瘤柄整齊地重新接合,通常要直到脂肪瘤-神經(jīng)基板混合體全部顯露后才能實(shí)現(xiàn)。在此階段,兩側(cè)硬腦膜邊緣被打開的部分必須用縫線緊緊地、廣泛地拉開。這是一個(gè)關(guān)鍵的操作,因?yàn)橥ㄟ^寬的椎板切開,硬腦膜內(nèi)跨度的完全橫向暴露,顯露了“胯部”,在那里脂肪瘤的遠(yuǎn)側(cè)邊緣粘連著硬腦膜的內(nèi)表面。 接下來,融合線被確定。在一個(gè)連續(xù)皺紋狀的邊界(即融合線)內(nèi),軟膜、脊髓和脂肪瘤連接在一起。這邊界從頭部到尾部,勾勒出脂肪瘤柄與脊髓的整個(gè)連接。在背側(cè)型脂肪瘤中,融合線從一側(cè)到另一側(cè)形成一個(gè)整齊完整的橢圓形或圓形,通常位于一個(gè)水平面上,通常為雙側(cè)對稱,并始終沒有波及下面的圓錐。在過渡型脂肪瘤中,頭端融合線開始清晰,但隨后朝圓錐尖端向腹側(cè)移動(dòng),傾向于橫向和不對稱地游蕩,其經(jīng)常被懸于上方的脂肪遮擋,并且從不在尾端與另一側(cè)的融合線相遇。脂肪瘤-脊髓聚集物實(shí)際上像吊床一樣懸掛在兩側(cè)的鉸鏈上,整潔的腹側(cè)腦脊液池在其下方。這條橫線的背側(cè)是可見的但無規(guī)律的、巨大的和未釋放的脂肪,而這條線的腹側(cè)是有規(guī)律的融合線、DREZ、背神經(jīng)根、神經(jīng)基板和腹側(cè)腦脊液空間,但所有這些最初都被懸垂的脂肪所遮擋(手術(shù)醫(yī)生無法看見)。步驟3. 脂肪瘤切除術(shù) 脂肪瘤的切除從頭端開始,在那里脂肪、DREZ和神經(jīng)根之間的解剖關(guān)系可以清楚地被辨認(rèn)出來。在頭端融合線的半月牙處,用顯微剪刀進(jìn)行尖銳剝離來確定脂肪和脊髓之間的一個(gè)薄而明顯的銀白色平面。對于初學(xué)者來說,要切入這個(gè)傳統(tǒng)上的禁區(qū)需要一些決心。這里看起來似乎是直接切入融合線處的脊髓,但是根據(jù)經(jīng)驗(yàn),在任何情況下這個(gè)白色平面(下文簡稱“白板”)都能找到。Pang反對使用二氧化碳激光器來蒸發(fā)脂肪,因?yàn)樗鼤?huì)燒焦表面,從而模糊了白板這個(gè)安全保障。碳激光器的“不動(dòng)手”的本質(zhì)也忽略了來自顯微剪刀的觸覺回饋,外科醫(yī)生正是依靠這個(gè)觸覺回饋來區(qū)分:偏韌的纖維化脂肪、更堅(jiān)硬的白板、無形柔軟的脊髓。NdYAG激光器可以使目標(biāo)表面的黑化程度略低一些,但它缺乏觸覺回饋使其在引導(dǎo)、指引(導(dǎo)航)解剖平面的性能上幾乎沒有提高。白板上的出血可以通過極細(xì)的沖洗雙極燒灼(0.2 mm端頭)和極低的電流設(shè)置來處理。冷灌溉可以緩解粘連,但更重要的是:它可以迅速地把熱量從脊髓上驅(qū)散。在DREZ上使用最小透熱,以避免術(shù)后感覺障礙。 只要所有的活動(dòng)都在融合線的中部,因此也在DREZ和神經(jīng)根的中部,沿著白板的解剖就可以一直安全地進(jìn)行到最后,而不會(huì)損傷脊髓或神經(jīng)根。對于背部脂肪瘤,這是輕而易舉的,因?yàn)榘装寤旧鲜撬胶推教沟?,兩邊是對稱的,并且其尾端分界清晰且位于圓錐的上端,因此可以從多個(gè)角度完全剝離脂肪。在一個(gè)巨大的過渡脂肪瘤中,在白板上操作會(huì)更困難,因?yàn)樗偸窍蚋箓?cè)傾斜,經(jīng)常是波狀的,并且一側(cè)可能傾斜得很陡以至于相應(yīng)的DREZ和神經(jīng)根向腹側(cè)移動(dòng),而神經(jīng)基板的旋轉(zhuǎn)過大致使其平面朝向了邊側(cè)。這樣的白板的“邊緣”幾乎垂直地轉(zhuǎn)動(dòng)的,它的方向是混亂的,除非你記得上文橫線的概念,把一個(gè)“整潔”的腹側(cè)半球從“雜亂”的背側(cè)半球里剝離出來。 在巨大的過渡型脂肪瘤中,白板有時(shí)看起來似乎永無止境地,尾端硬膜囊里充滿了混合有可疑條狀物體的脂肪。這時(shí),在鎖定功能性脊髓終端時(shí),系統(tǒng)性刺激和識(shí)別腹側(cè)神經(jīng)根變得至關(guān)重要。當(dāng)肛門括約肌和拇展肌在使用0.3至1.0 mA的低電流均收縮時(shí),S2腹側(cè)神經(jīng)就已經(jīng)被識(shí)別出來。接下來兩對具有“純”括約肌反應(yīng)的尾根即為s3和s4。一旦這些括約肌神經(jīng)根被發(fā)現(xiàn)和保存下來,最后一對“活的”的遠(yuǎn)端組織可以被認(rèn)為是不重要的,并且可以被徹底地切割掉,以完成最后神經(jīng)基板的松解。此時(shí),一大塊現(xiàn)在已經(jīng)分離的遠(yuǎn)端脂肪殘部應(yīng)該被切除,以防止與末端神經(jīng)基板的重新黏連。 在紊亂型脂肪瘤中,用電生理監(jiān)測來確定神經(jīng)基板的功能程度可能是實(shí)現(xiàn)最終松解的唯一途徑;只有通過直接刺激神經(jīng)基板與突出的神經(jīng)根,尾端脂肪-脊髓-纖維的雜合體才能(在功能上而不是在解剖形態(tài)上)被分離歸類出來。紊亂型脂肪瘤背側(cè)的白板的處理與其他脂肪瘤類型相同,神經(jīng)基板腹側(cè)的脂肪瘤應(yīng)原封不動(dòng),其光滑的軟膜表面應(yīng)不受侵犯。通常是脂肪瘤的背部而絕不會(huì)是腹側(cè)部分(除非手術(shù)過)真正牽拉著脊髓。步驟4. 神經(jīng)基板的重建 完全切除背側(cè)脂肪,完全松解神經(jīng)基板,將一個(gè)龐大的、固定的脂肪瘤-脊髓復(fù)合體轉(zhuǎn)變成一個(gè)自由浮動(dòng)、薄、柔軟、純神經(jīng)板,非常適合軟膜與軟膜之間的縫合。此時(shí),中線背側(cè)通過8-0 Prolene線間斷縫合來閉合,同時(shí)避免神經(jīng)組織被勒緊或絞窄。沿著白板的切口邊緣留下一個(gè)窄的軟膜袖口有助于縫合(Pang要求線結(jié)包埋于軟膜下)。因此,神經(jīng)平臺(tái)重建將一個(gè)寬廣的、薄的、粘性的薄片轉(zhuǎn)變成一個(gè)具有單縫的、整齊的、結(jié)實(shí)的、軟膜覆蓋的管狀物,從而激發(fā)自然性的神經(jīng)修復(fù)。步驟5. 擴(kuò)大性移植硬膜成形術(shù) 人工硬膜補(bǔ)片修補(bǔ)來閉合的理由來這樣一種理念,即:如果被修復(fù)的神經(jīng)基板能夠在一個(gè)寬敞的且有著充足的腦脊液的囊內(nèi)擺動(dòng),重新與硬脊膜粘連的幾率就會(huì)降低。補(bǔ)片的選擇基于2個(gè)重要標(biāo)準(zhǔn):其質(zhì)地和通過縫合針孔泄漏腦脊液的傾向。Gortex太僵硬,不適合嬰兒硬腦膜且滲液嚴(yán)重,所以其在我們早期的試驗(yàn)中就被丟棄。腦脊液也經(jīng)常通過Duragen滲出。Autologous闊筋膜曾經(jīng)是一個(gè)流行的選擇,但是如此柔軟和柔順導(dǎo)致它在呼吸和身體運(yùn)動(dòng)時(shí)廣泛地膨脹和衰退,最后,幾乎完全崩塌到了神經(jīng)基板上。因此,Pang主張使用牛心包(Dura-Guard,by Synovis, St. Paul, MN)或DurePair(Medtronic Neurology Technologies,Goleta,CA)。普理靈(6-0 Prolene)縫合線被用于實(shí)現(xiàn)水密閉合,并始終通過Valsalva操作來確認(rèn)其密閉性。技術(shù)要點(diǎn)脂肪與白板的分割 Pang的病例里面90%以上的病例都可以完全或接近完全切除脊髓脂肪瘤。在大多數(shù)情況下,少量的殘余脂肪附著在DREZ上,并在神經(jīng)修復(fù)過程中無危害地被包裹著。在9%的異常大量殘留脂肪的患者中,這些殘余脂肪屬于紊亂型脂肪瘤的腹側(cè)成分,它們被有意地留下且有軟膜覆蓋,因而無害。為了評估在新形成的硬膜囊內(nèi)重建神經(jīng)基板的“寬松度”或自由度,Pang引入了脊髓-硬脊膜囊比值的概念(Cord/Sac 比值),定義為:重建節(jié)段最厚部分的術(shù)后軸向MRI上脊髓直徑與硬脊膜囊直徑之間的比值。這些比值中最松散的一組被歸類為低(低于30%),中等松散的一組被歸類為中(介于30%和50%之間),最緊密的一組被歸類為高(高于50%)。 Pang認(rèn)為脂肪瘤的大小不是決定切除程度的重要因素。更相關(guān)的是脂肪瘤-脊髓界面的結(jié)構(gòu),其中包含“白板”。白板是一個(gè)相對致密的膠原纖維的薄膜網(wǎng)。在某些過渡型病變中,它可能是極度扭曲和不對稱的。這種情況下,大膽地切入脂肪瘤頭端來尋找最初的一些黃色脂肪球下面閃光的纖維是最好的辦法。一旦確定了白板位置,就可以通過利用微型剪刀來感受它的粗糙度和發(fā)現(xiàn)黃色脂肪和粉色脊髓之間閃閃發(fā)光的白色條紋來進(jìn)行銳性地解剖。對于大的背外側(cè)過渡型脂肪瘤,神經(jīng)基板可能呈90°角扭轉(zhuǎn),脂肪瘤-脊髓界面看起來幾乎垂直。這時(shí),要先松解“吊床”,讓神經(jīng)基板恢復(fù)到一個(gè)相對水平的位置,否則要進(jìn)入腹(下)側(cè)的神經(jīng)根入口區(qū)可能會(huì)很困難。在脂肪更多的一側(cè),懸垂脂肪的垂吊物可能掩蓋了突出的背根,給人一種錯(cuò)誤的印象,即它們穿過而不是在脂肪瘤下面。事實(shí)上,這種垂吊物可以很容易地被梳理并從背根上剝離開,以便在脂肪的平面下追蹤到真正的背根入口區(qū),在那里白板可以再次被發(fā)現(xiàn)。一般來說,一個(gè)凹凸不平且嚴(yán)重旋轉(zhuǎn)的白板更容易留下殘余脂肪。 為了便于處理,切除過程中盡量不要切開脂肪瘤,因?yàn)樗毫训闹救菀诐B漏和變細(xì),可能會(huì)混淆白板上的切割前沿。另外,將脂肪在從脊髓上分離的同時(shí),抓住結(jié)實(shí)的、形狀良好的脂肪瘤比梳理濕的、滴出的、被攪亂的脂肪更令人滿意。偶爾會(huì)遇到真正巨大的脂肪瘤,完全掩蓋了正常的解剖結(jié)構(gòu),必須先去除脂肪瘤的中心部位(Pang認(rèn)為這一步驟可以用CUSA),然后再把邊緣向內(nèi)折疊來顯露背根。 Arai和Chapman認(rèn)為“脂肪瘤型脊髓脊膜膨出”是一個(gè)更危險(xiǎn)的病變,預(yù)后較差。Pang并不認(rèn)可這一觀點(diǎn),他認(rèn)為只要在切除脂肪瘤過程,盡量小心地注意膨出物和神經(jīng)基板椎管外的部分。一旦脂肪被清除,這些病變隨后的重建步驟并不比“常規(guī)”脂肪瘤更麻煩。Pang也不同意Kulkarni和Chapman的觀點(diǎn):成人脂肪瘤更難切除??紤]到成人病變的新生粘連稍多,成人原發(fā)性脂肪瘤手術(shù)應(yīng)與嬰兒原發(fā)性脂肪瘤手術(shù)一樣正規(guī)。脂肪瘤再次手術(shù)(Redo或稱之為重做手術(shù))再次手術(shù)術(shù)后的神經(jīng)功能損害與較高的殘余脂肪率和較高的Cord/Sac比值有關(guān)。當(dāng)脂肪層被以前手術(shù)中的大量瘢痕滲透時(shí),周圍硬腦膜的膠結(jié)變得更為堅(jiān)韌,更難分離,“原始”脂肪的亮黃色消失變成了灰色致密的凝固物,更難與白板區(qū)分。由于擔(dān)心切口太深,解剖通常會(huì)在白板附近停止,結(jié)果是殘留的傷疤鑲嵌的脂肪變得更硬,這不僅增加了神經(jīng)基板的體積,而且在神經(jīng)修復(fù)時(shí)難以折疊。DREZ上出現(xiàn)的這種纖維包裹引起的物理性損傷,這很可能是再次手術(shù)患者術(shù)后感到異常疼痛的原因。再次手術(shù)患者創(chuàng)面并發(fā)癥發(fā)生率也高于原發(fā)性脂肪瘤。Pang認(rèn)為這恰恰說明要盡可能在第一次手術(shù)中做到脂肪瘤全切。末端松解 神經(jīng)基板的不完全末端松解可導(dǎo)致癥狀復(fù)發(fā)。外科醫(yī)生在是否實(shí)施最后松解上面猶豫不決,Pang為此提供了兩種解釋。對于非常龐大的過渡型脂肪瘤,遠(yuǎn)端神經(jīng)基板被脂肪掩埋,除非通過大量去除脂肪來改善手術(shù)視野,否則不可能安全地松解栓系。此外,有時(shí)可以看到細(xì)小的神經(jīng)根成對從遠(yuǎn)端神經(jīng)基板處發(fā)出,這使得在不犧牲功能性脊髓的前提下完成松解看起來視乎不太實(shí)際。這個(gè)看法是錯(cuò)誤的,因?yàn)橹灰獌蓪蛉龑Ω亻T括約肌激活性神經(jīng)根(大概是s2到s4)被識(shí)別和保存,就應(yīng)該不會(huì)失去功能(如果末端切口剛好位于這些根的尾端)。被丟棄的塊狀物內(nèi)沒有刺激反應(yīng)的細(xì)小神經(jīng)根很可能是尾骨神經(jīng)根,因此它們在人體內(nèi)退化且沒有重要功能。神經(jīng)基板的重建 徹底的脂肪瘤和瘢痕切除與終端松解給予了神經(jīng)基板最佳的體積、質(zhì)地和可操作性來進(jìn)行神經(jīng)修復(fù)(無張力情況下)。像McLone一樣,Pang認(rèn)為:精細(xì)的脊髓重建減少了神經(jīng)基板上的黏性表面,使其變成一條縫線,并充分地減少其與硬腦膜間接觸的可能性。Pierre-Kahn等人由于脊髓體積過大,僅能對17%的患者進(jìn)行脊髓重建,其他外科醫(yī)生具有類似的經(jīng)歷。沒有脊髓重建的患者的MRI顯示了充滿了脂肪的硬腦膜囊,髓-囊比超過80%到90%,手術(shù)時(shí)暴露的脂肪瘤表面嚴(yán)重地粘連在其背側(cè)的硬腦膜上。相比之下,在Pang的全切除組中,幾乎所有患者的脊髓都能夠被舒適地重建。 文章中Pang還專門提到了脊髓絞窄的概念。他的一個(gè)背側(cè)型脂肪瘤的病例,其中“去掉脂肪后的”的神經(jīng)基板的軸向輪廓有一個(gè)大的中矢狀峰,類似一個(gè)有陡峭斜坡的高金字塔,兩側(cè)軟膜邊緣也發(fā)生了變薄,以至于在軟膜邊緣包扎形成背側(cè)縫線的過程中,包扎感覺比平時(shí)更緊。脊髓絞窄讓病人術(shù)后神經(jīng)功能即刻下降,緊急再次手術(shù)松開后方才改善。后來,為了在術(shù)中判斷脊髓重建后是否會(huì)發(fā)生絞窄,無論患者年齡大小,Pang主張對所有患者均使用TCMEP和/或BCP。紊亂型脂肪瘤 Pang的經(jīng)驗(yàn)是紊亂型脂肪瘤是最危險(xiǎn)的病變。它們可通過術(shù)前MRI被識(shí)別出來,即:通過側(cè)腹脂肪(腹側(cè)神經(jīng)根中間)的存在和結(jié)合骶骨發(fā)育不全來識(shí)別。與其他脂肪瘤類型相比,紊亂型脂肪瘤在術(shù)后MRI上更容易顯示明顯的殘余脂肪和高的髓-囊比。對于紊亂型病變的策略是要了解在脂肪瘤背側(cè)部分被切除后(以便修復(fù))何時(shí)停止更深層面的切除。如果判定腹側(cè)脂肪不適于完全切除和脊髓重建,那么腹側(cè)脂肪瘤表面應(yīng)保持完整以免產(chǎn)生新的粘連。全切除手術(shù)的并發(fā)癥 Pang在全切/近全切手術(shù)后的神經(jīng)-泌尿系統(tǒng)惡化率為4.1%,這與文獻(xiàn)中使用部分切除技術(shù)(更保守)后的比率(從0.6%到10%的范圍,且平均值從3%到7%)相比是類似的。只有1.5%的患者術(shù)后出現(xiàn)肌力下降,大約4%的患者有神經(jīng)性疼痛,Pang懷疑這是由于DREZ和背根遭遇了來電灼的熱量所導(dǎo)致。溫和壓迫和明膠海綿可以阻止脊髓上的大多數(shù)輕微出血。如果必須要使用電灼止血時(shí),只能進(jìn)行極低電流強(qiáng)度下的超細(xì)尖端沖洗雙極電灼。 全切除后腦脊液泄漏率(0.7%)和傷口并發(fā)癥(1.1%)遠(yuǎn)低于所有公布的部分切除數(shù)據(jù)(記錄了腦脊液泄漏率從2%到47%,傷口裂開和感染的比率為2%到26%)。本組病例良好的結(jié)果是由于按照以下技術(shù):(1)必須要實(shí)現(xiàn)尾端足夠的骨暴露,這樣(覆蓋脂肪瘤最低區(qū)域上面的)健康軟膜袖口可用于人工補(bǔ)片縫合。補(bǔ)片不應(yīng)縫合到剩余脂肪瘤殘部的脂肪網(wǎng)。(2)必須實(shí)現(xiàn)用Prolene完全封閉補(bǔ)片,并且進(jìn)行Valsalva操作測試。(3)在腦脊液漏時(shí)(即使只是有跡象),要使用合成或有機(jī)組織膠。(4)在骶部大面積病變中,常有不能初步被估計(jì)到的肌肉間隙和筋膜缺損。在這些病例中,在正中旁松弛切口可用于側(cè)翼腰背部筋膜,以促進(jìn)肌筋膜邊緣的滑動(dòng)中線閉合。(5)大的皮下脂肪瘤不應(yīng)在椎管內(nèi)手術(shù)時(shí)同時(shí)切除。因?yàn)榍谐笤斐傻乃狼粫?huì)造成腦脊液的聚集,繼而可能轉(zhuǎn)變成一個(gè)不斷擴(kuò)大的假性脊膜膨出,擠壓補(bǔ)片到脊髓上,并阻止了腦脊液在新的膜囊里的理想“鼓動(dòng)效果”。緊的假性脊膜膨出(皮下積液)甚至可能威脅到皮瓣的血運(yùn)。全切除結(jié)果全/近全切除 VS 部分切除:術(shù)后早期結(jié)果 全切組和部分切除組的早期預(yù)后非常接近。兩組的無癥狀患者的神經(jīng)保持率分別為98.2%和94%。在全/近全部切除的有癥狀患者中,65%的患者有神經(jīng)狀態(tài)的正?;蚋纳疲?1%保持不變,因此術(shù)后癥狀改善或穩(wěn)定的比率為96%。對于部分切除的有癥狀患者,33%改善,62%病情維持穩(wěn)定(至少在短期內(nèi))。因此,Pang的全切除的早期預(yù)后與(文獻(xiàn)里記載的)部分切除的預(yù)后相當(dāng)或更好。尤其是,由專家來做的預(yù)防性無癥狀脂肪瘤的完全切除手術(shù)具有較小的神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)。而且,對于進(jìn)行性惡化的患者,激進(jìn)手術(shù)的好處是顯而易見的。最后,完全切除和部分切除的早期改善率和穩(wěn)定率幾乎相同,這表明手術(shù)的直接好處是由于圓錐牽拉力的突然緩解,而不是脂肪瘤切除或神經(jīng)基板重建的程度。那些特別描述了由于存在殘余脂肪和脊髓-脂肪瘤之間模糊邊緣而無法完全把圓錐從尾端依附物分離出來的作者們,也指出了他們這些患者相應(yīng)較差的結(jié)果。 對全切除患者術(shù)后狀態(tài)與術(shù)前癥狀進(jìn)行對比分析,最好的結(jié)果是帶有一些疼痛。大部分尖銳的、感覺遲鈍的腿部的、會(huì)陰部的疼痛會(huì)在3個(gè)月內(nèi)顯著減輕,但背部疼痛不一定會(huì)減弱,它很可能是機(jī)械上引起的。孩子也變得更加活躍和頑皮,并且?guī)缀鯖]有慢性背部疼痛抱怨。感覺運(yùn)動(dòng)障礙在手術(shù)后也有較好的改善。雖然只有不到20%的患者有實(shí)際的運(yùn)動(dòng)功能正?;蠖鄶?shù)患者會(huì)有實(shí)質(zhì)性的改善。與其他形式的脊髓栓系一樣,較溫和和較新的損傷更有機(jī)會(huì)實(shí)現(xiàn)良好的恢復(fù)。約20-30%的患者的膀胱功能障礙得到了良好的改善。預(yù)后最好的神經(jīng)源性膀胱的亞型是容量小、逼尿肌收縮不受抑制的痙攣性膀胱。無張力膀胱很少手術(shù)后改善,間歇性導(dǎo)尿通常需要無限期地繼續(xù)。手術(shù)對逼尿肌括約肌協(xié)同失調(diào)的影響是不可預(yù)測的。術(shù)后3-6個(gè)月必須復(fù)查膀胱壓力和排尿時(shí)膀胱尿路造影,來決定可能需要什么泌尿手術(shù)(比如膀胱擴(kuò)大、輸尿管導(dǎo)管)來防止反流和頻繁感染。眾所周知,手術(shù)可以阻止脊髓栓系中現(xiàn)有脊柱側(cè)凸的快速惡化。然而,嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸仍需要借助儀器和融合來進(jìn)行手術(shù)調(diào)整和固定。術(shù)后長期結(jié)果 盡管完全脂肪瘤切除術(shù)的直接好處是由于突然中斷了脊髓的黏連,因此與部分切除術(shù)相同,但如果計(jì)算這兩種方法20年的無進(jìn)展生存率(PFS),則完全切除術(shù)的長期優(yōu)勢變得非常明顯。所有脂肪瘤類型和臨床子組的全切除后的PFS為88.1%,而部分切除為34%。Cox比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模型顯示,部分切除后癥狀復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)比12年內(nèi)全/近全切除高5.94倍,p值<0.00001。Pang的全切除PFS數(shù)據(jù)與已發(fā)表的部分切除數(shù)據(jù)進(jìn)行比較時(shí),尤其是將患者的類型(許多已發(fā)表的數(shù)據(jù)僅包含原發(fā)性病例,而Pang的病例是混合的)和脂肪瘤類型(大多數(shù)已發(fā)表的數(shù)據(jù)包含終絲脂肪瘤,其預(yù)后較好)進(jìn)行分類比較時(shí),全切除和部分切除之間預(yù)后的巨大差距仍然存在。盡管是預(yù)期和回顧數(shù)據(jù)之間的比較,但這兩種技術(shù)在長期PFS方面的顯著差異使得有充分論據(jù)支持全/近全切優(yōu)于部分切除。 2010年,通過分析數(shù)據(jù)中6個(gè)預(yù)測變量對PFS的影響,Pang團(tuán)隊(duì)研究了全切除術(shù)中影響良好結(jié)果的關(guān)鍵因素。這些變量分別是性別、年齡、脂肪瘤類型(背側(cè)、過渡和紊亂)、有無癥狀、既往手術(shù)(原發(fā)VS重做)和髓-囊比。簡單的單變量分析顯示,性別和脂肪瘤類型對結(jié)果沒有影響,但年齡小、無癥狀病變、原發(fā)性脂肪瘤和低髓-囊比均與統(tǒng)計(jì)上較長的PFS相關(guān)。然而,當(dāng)對年齡、癥狀和重做損傷進(jìn)行配對Cox單變量和多變量分析時(shí),多變量模型的統(tǒng)計(jì)顯著性消失,這使得它們成為3個(gè)“非獨(dú)立的”結(jié)果預(yù)測因子。其前提假設(shè)是:3個(gè)預(yù)測因子中的每一個(gè)都通過最終的共同途徑精確地影響結(jié)果。 與其他“非獨(dú)立”預(yù)測因子不同,脊髓-硬脊膜囊徑比值(Cord/Sac比值)單獨(dú)作為聯(lián)合多變量Cox模型中唯一的獨(dú)立、顯著的預(yù)后預(yù)測因子。這也是完全切除和部分切除之間顯著不同的唯一因素:在前者中,72%的患者術(shù)后髓-囊比<30%,而在后者只有3%。因此,對于所有其他預(yù)測變量而言,髓-囊比最有可能是“最終的共同路徑”。在既往手術(shù)對預(yù)后的影響上來驗(yàn)證這一假設(shè),檢驗(yàn)再次手術(shù)術(shù)后神經(jīng)功能逐步加重是否主要通過其與高髓-囊比的關(guān)聯(lián)來發(fā)揮其有害作用。第一個(gè)明顯的指標(biāo)是:與原發(fā)病變相比,再次手術(shù)的脂肪瘤與高髓-囊比相關(guān)。協(xié)方差分析表明:既往手術(shù)與高髓-囊比之間存在著很強(qiáng)的相關(guān)性(R2相關(guān)系數(shù)=0.76; p<0.001)。為了進(jìn)一步證明:低的髓-囊比(如果可以創(chuàng)造的話)在再次手術(shù)損傷中仍然可以取得良好的預(yù)后(其進(jìn)而驗(yàn)證了以前手術(shù)中其他未確認(rèn)特征的從屬角色),Pang對再次手術(shù)的脂肪瘤的髓-囊比進(jìn)行了Cox多變量建模。如果髓-囊比低于30%,脊髓脂肪瘤再次手術(shù)的PFS仍可以達(dá)到88.4%。這一系列的分析(包括各自的協(xié)方差分析)可重復(fù)運(yùn)用于其他兩個(gè)預(yù)測因子:年齡和癥狀,可得到與上面類似的結(jié)果。Cord/Sac比值與神經(jīng)修復(fù)的重要性 為了進(jìn)一步驗(yàn)證髓-囊比對全切除預(yù)后具有主導(dǎo)且獨(dú)立的影響作用,Pang將新的病例數(shù)納入了PFS的Cox多變量模型,并獲得了與2010年論文幾乎相同的結(jié)果。對于小于30%的髓-囊比,20年后的PFS為96.9%;對于30%到50%的比值,PFS為86.2%;對于大于50%的比值,PFS為78.3%。因此,低髓-囊比是良好結(jié)果的一個(gè)非常強(qiáng)的預(yù)測因子,更重要的是:無論年齡、癥狀、脂肪瘤類型和既往手術(shù)的聯(lián)合影響如何地相互增強(qiáng)或抵消,髓-囊比的影響是獨(dú)立且未衰減的。盡管存在其他變量,髓-囊比高于50%的患者比低于30%的患者的疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)高5.3倍,其具有很高的統(tǒng)計(jì)顯著性。 在操作上,髓-囊比可以被認(rèn)為是其他預(yù)測因子的總和。例如,脂肪瘤的既往手術(shù)無疑使其更難達(dá)到較小的髓-囊比:脂肪內(nèi)瘢痕組織的質(zhì)地和色調(diào)可能與白板混淆,導(dǎo)致過多的脂肪和瘢痕以及粗大的神經(jīng)基板的保留。由于Pang全切除組的許多有癥狀的脂肪瘤都是再次手術(shù)損傷,其較差的預(yù)后很大程度上可能是由于再次手術(shù)(重做因子)本身的巨大影響。這種“重做因子”也可能是導(dǎo)致年齡對結(jié)果產(chǎn)生負(fù)面影響的根本原因,因?yàn)槟挲g大的患者更容易已經(jīng)存在癥狀且存有再次手術(shù)損傷。 寬大的硬脊膜囊允許脊髓在腦脊液中更大的運(yùn)動(dòng)自由度,并且其被證明對防止再栓系很重要,但如果暴露的是一個(gè)粘性的、未重建包裹的脂肪瘤創(chuàng)面,其仍然可能與硬腦膜發(fā)生粘連。精細(xì)的脊髓重建將其粗糙的創(chuàng)面隱藏在疊瓦狀的縫線中。通過細(xì)致的神經(jīng)修復(fù)來隱藏這種粘性表面與低髓-囊比等同重要,作為防止再次栓系的堅(jiān)強(qiáng)保障。對風(fēng)險(xiǎn)高低患者的術(shù)前分析 盡管髓-囊比對結(jié)果有巨大影響,但其在手術(shù)前還不能確定的。為了建立一個(gè)術(shù)前綜合患者檔案,從不利的外科候選者中識(shí)別出潛在的有利因素,Pang使用另一個(gè)多變量方法(即:多重對應(yīng)分析(MCA))對所有可能影響結(jié)果的術(shù)前特征進(jìn)行了相對量表排序。在MCA三維圖中,術(shù)前預(yù)測變量(年齡、性別、脂肪瘤類型、癥狀和既往手術(shù))之間的相互影響被考慮在內(nèi),同時(shí)它們對結(jié)果的分別影響也被顯示出來。預(yù)測變量要么圍繞一個(gè)結(jié)果類別(其沿著“重要成分”,表示主導(dǎo)影響)聚集,強(qiáng)度與測試結(jié)果的距離成反比;要么分散在遠(yuǎn)離結(jié)果類別的地方,表示無關(guān)緊要的影響。對于表現(xiàn)出惡化的患者,結(jié)果被認(rèn)為是壞的;如果在隨訪期間沒有發(fā)現(xiàn)惡化,則被認(rèn)為是好的。 MCA分析顯示,壞的結(jié)果與再手術(shù)和有癥狀的脂肪瘤高度相關(guān)。好的結(jié)果不出意外地與2歲以下的兒童、無癥狀和以前未手術(shù)的脂肪瘤密切相關(guān)。在Pang的新的全切除組中,84名患者符合這一理想情況的PFS概率在20年后達(dá)到驚人的99.2%。因此,統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)令人信服地支持:無論什么類型的脂肪瘤,要在兒童幼年時(shí)(即:神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)之前并且一定要在嘗試不完全切除之前)對脊髓脂肪瘤進(jìn)行全切除。這些的“理想”患者很可能有低的髓-囊比,在139例髓-囊比<30%的原發(fā)性病變患者中,20年內(nèi)都沒有發(fā)現(xiàn)疾病的復(fù)發(fā)。 對于那些年齡較大、已經(jīng)有癥狀、(最糟糕的是)也有過既往手術(shù)的不幸患者來說,長期疾病控制的前景并不樂觀。這種不樂觀的前景可能是因?yàn)楂@得低髓-囊比的可能性較低。對于無癥狀脂肪瘤,全切除VS 非手術(shù) 是否應(yīng)該對無癥狀脂肪瘤的兒童進(jìn)行手術(shù)的這個(gè)問題經(jīng)常被問到。2004年,一項(xiàng)對53名無癥狀脂肪瘤兒童進(jìn)行非手術(shù)治療的前瞻性研究(來自L’hpital NeckerEnfants Malades,巴黎)報(bào)道了9年內(nèi)惡化的精算風(fēng)險(xiǎn)為40%,其無進(jìn)展生存概率為60%。2012年,來自倫敦大奧蒙德街醫(yī)院的無癥狀脂肪瘤非手術(shù)治療的數(shù)據(jù)(56名兒童,數(shù)量和描述與巴黎數(shù)據(jù)相當(dāng))記錄了10年內(nèi)惡化率為40%。 倫敦的研究還顯示:女性患者、過渡型脂肪瘤和/或圓錐Syrinx(脊髓囊腫)被保守治療的患者更容易惡化,而且惡化速度更快。由于過渡型脂肪瘤和女性患者在任何脂肪瘤數(shù)據(jù)中都占數(shù)量優(yōu)勢,而且許多患者也都有圓錐Syrinx,因此具有一種或多種這些特征的患者子組10年惡化率無疑會(huì)高于40%。根據(jù)脂肪瘤患兒擁有65到70年的預(yù)期壽命,和進(jìn)一步根據(jù)已經(jīng)形成的神經(jīng)性膀胱和感覺運(yùn)動(dòng)缺陷很少能在事后或者挽救性手術(shù)后完全恢復(fù),支持預(yù)防性手術(shù)看起來是有吸引力的。 Pang認(rèn)為,完全切除是解決方案。從他們的新的全切術(shù)數(shù)據(jù)中選擇無癥狀或無既往脂肪瘤手術(shù)的幼兒組與巴黎和倫敦?cái)?shù)據(jù)相比時(shí),全切術(shù)的優(yōu)越性是顯而易見的,其20年的PFS為98.8%,而保守治療為約60%。此外,有強(qiáng)烈的跡象表明:全切除5年后病情穩(wěn)定,而非手術(shù)治療后,病情惡化率仍在9或10年后漸增。這些強(qiáng)有力的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)有力地支持全切除,不僅對有癥狀的患者,而且對無癥狀的脂肪瘤也有預(yù)防性治療作用。 目前尚無成人未經(jīng)治療無癥狀脂肪瘤的縱向數(shù)據(jù),成人的精算壽命也相對較短;因此,對于成人脂肪瘤的預(yù)防性手術(shù),尚無有力的論據(jù)。然而,當(dāng)脂肪瘤引起癥狀時(shí),普遍認(rèn)為惡化是不可避免的,無論年齡大小,積極的手術(shù)都是合理的。部分切除比不切除更糟嗎? Pang支持這一觀點(diǎn)。Pang自己的116例脂肪瘤部分切除的結(jié)果明顯比巴黎非手術(shù)治療的數(shù)據(jù)差。即使只選擇無癥狀患者(這實(shí)質(zhì)上消除了所有手術(shù)上更有危險(xiǎn)性的再次損傷),11年后部分切除的PFS仍僅為43%,相比之下,巴黎和倫敦非手術(shù)治療的PFS分別為67%和60%。其他的部分切除的數(shù)據(jù)并不會(huì)更好。如果不包括終絲型脂肪瘤,Colak的數(shù)據(jù)的PFS會(huì)低于50%,Pierre-Kahn自己部分切除術(shù)的數(shù)據(jù)的PFS也將低于40%。Cochrane的過渡型病變10年內(nèi)PFS只有20%,Cornette報(bào)道了部分切除后癥狀會(huì)迅速惡化。 在處理了135多個(gè)復(fù)發(fā)脂肪瘤后,Pang發(fā)現(xiàn)曾經(jīng)被手術(shù)過但沒有被修復(fù)的神經(jīng)基板比沒有被切割過的脂肪瘤柄要更牢固地融合到硬腦膜上。如果惡化的可能性與脊髓貫穿固定的堅(jiān)硬有關(guān),可以預(yù)測部分切除比未做手術(shù)更早招致復(fù)發(fā),并且也許是更嚴(yán)重的復(fù)發(fā)。這也解釋了為什么部分切除通常會(huì)因最初的松解而立即緩解癥狀,但無法長期維持這種效果(因?yàn)轳:坌纬傻难舆t)。在日益惡化的過程中,部分切除后的這一過程與疾病的自然發(fā)展相比還要差得多。 譴責(zé)所有歷史上的部分切除是不公平的,至少有一個(gè)系列的“次全”切除和部分神經(jīng)修復(fù)術(shù)比非手術(shù)治療效果更好。脂肪瘤手術(shù)的實(shí)踐似乎包含了一系列連續(xù)的技術(shù),從沒有神經(jīng)基板重建的脂肪隨意切割,到整個(gè)脂肪瘤的激進(jìn)切除、精細(xì)的軟膜與軟膜的神經(jīng)基板修復(fù)和擴(kuò)大性硬腦膜成形術(shù)。假設(shè)(很有吸引力的假設(shè))“整潔”神經(jīng)重建的程度與臨床結(jié)果相稱,非手術(shù)治療的預(yù)期結(jié)果介于這兩個(gè)極端之間。這就意味著,在某些情況下,對患者來說(從長遠(yuǎn)來看),不徹底手術(shù)的損失可能比不做手術(shù)的要更為慘重。脂肪瘤類型與結(jié)果 雖然有的統(tǒng)計(jì)認(rèn)為脂肪瘤的類型并不重要,但Pang反對這種觀點(diǎn)。生物統(tǒng)計(jì)學(xué)的一個(gè)局限性是:分配嚴(yán)格的變量類別不足以代表生物形式幾乎無止盡變遷。例如,在過渡型脂肪瘤這一不易處理的類別中,存在脂肪-脊髓邊緣和DREZ陣列排列非常有序以及可控的脂肪量的病變,同時(shí)也存在那些除了巨大的、令人困惑的脂肪團(tuán)之外什么也不可識(shí)別的病變。這兩個(gè)極端的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和成功率不可能是相同的,因此,將不同的統(tǒng)計(jì)權(quán)重同類地混合在一起可能會(huì)產(chǎn)生誤導(dǎo)。因此,不應(yīng)過度解讀脂肪瘤類型之間無差別的茫然統(tǒng)計(jì)結(jié)論,也不應(yīng)取代經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生的印象,即:某些復(fù)雜的、蔓延性的過渡型脂肪瘤意味著更嚴(yán)重的預(yù)后,并且需要比離散的、致密的背側(cè)型脂肪瘤更精細(xì)的準(zhǔn)備。 比最嚴(yán)重的過渡型脂肪瘤更糟的是一些紊亂型脂肪瘤。即使在數(shù)據(jù)里中再加上10個(gè)紊亂型脂肪瘤,紊亂型病變的樣本量仍然太小以至于無法統(tǒng)計(jì)顯示其結(jié)果比背側(cè)型或過渡型脂肪瘤更糟。然而,紊亂型脂肪瘤是最困難的切除手術(shù)之一,當(dāng)然也是最危險(xiǎn)的。因?yàn)橹竞蜕窠?jīng)組織的解剖界限在這些損傷中是不可預(yù)測的,所以謹(jǐn)慎的做法是:不要太激進(jìn),僅切除足夠的背側(cè)脂肪來促成舒服的神經(jīng)修復(fù);也不要侵犯有軟膜覆蓋的側(cè)脂肪的,完全切除并且腹側(cè)軟膜重建肯定是不可行的,這通常是事實(shí)。因此,與其他兩種脂肪瘤類型相比,紊亂型脂肪瘤與更高的髓-囊比和更多的殘余脂肪有關(guān)。Pang認(rèn)為如果有足夠的數(shù)據(jù)的話,紊亂型脂肪瘤很可能是長期疾病控制里最糟糕的脂肪瘤形式。結(jié)論 復(fù)雜脊髓脂肪瘤的全/近全切除和神經(jīng)板的完全重建比部分切除擁有更好的長期無進(jìn)展生存率。事實(shí)上,有很強(qiáng)的跡象表明:在許多情況下,部分切除會(huì)在脂肪瘤-脊髓的分界處產(chǎn)生更嚴(yán)重的瘢痕,因此實(shí)際上其預(yù)后可能比不做手術(shù)更差。Pang通過將他們自己的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)與公布的數(shù)據(jù)進(jìn)行比較,發(fā)現(xiàn)在無癥狀原發(fā)性脂肪瘤患者的子組中,全切除/近全切比非手術(shù)治療提供了明顯更大的好處。全/近全切除術(shù)后的神經(jīng)性、泌尿性和傷口的并發(fā)癥與其他報(bào)道的部分切除數(shù)據(jù)相似或更低。 多變量分析表明:術(shù)后髓-囊比低和神經(jīng)平臺(tái)的良好重建與良好的長期預(yù)后密切相關(guān)。早期疾病穩(wěn)定和最佳無復(fù)發(fā)生存率的理想患者是:2歲以下的無癥狀或既往手術(shù)史的兒童。這進(jìn)一步強(qiáng)化了預(yù)防性全切除是無癥狀原發(fā)性脂肪瘤患兒的最佳選擇的觀點(diǎn)。從印象上(基于經(jīng)驗(yàn)而非硬統(tǒng)計(jì)的)Pang認(rèn)為紊亂型脂肪瘤是最難切除的病變,最終可能被證明是遠(yuǎn)期最有可能出現(xiàn)癥狀的脂肪瘤類型。對于復(fù)雜脂肪瘤手術(shù),術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測是必要的。 在文章最后,Pang呼吁更多的神經(jīng)外科醫(yī)生學(xué)習(xí)脂肪瘤全切除技術(shù),不要被這一術(shù)式過于“激進(jìn)”表象所嚇倒。很多參觀過Pang手術(shù)的學(xué)者認(rèn)為,Pang的脂肪瘤切除方法的確有一些新奇的操作,但基本的顯微外科技術(shù)是相通的。電生理監(jiān)測設(shè)備目前已不是很昂貴,技術(shù)也不難學(xué)到。并且,與輔助設(shè)備相比,對技術(shù)的孜孜以求的執(zhí)著精神顯得更為重要。 第三節(jié) 讀后感與補(bǔ)充 出于對Pang教授的敬重,以上對他的這篇文章的解讀,我們盡量做到忠于原文,幾乎未有加入自己的觀點(diǎn)。上述文獻(xiàn)原文中很多精美的圖片、圖表對我們理解這類疾病非常有幫助,只是由于版權(quán)的原因我們無法直接使用。在閱讀本文的過程中如果遇到困難,大家可以對照原文圖片、圖表學(xué)習(xí)。 我們還想補(bǔ)充如下信息,方便大家對Pang這篇文章的理解。1. 脂肪瘤型脊髓栓系的胚胎學(xué)分型 上圖是引用Nobuhito Morota等在2017年文獻(xiàn)中列舉的常用脂肪瘤型脊髓栓系的組織胚胎學(xué)分型。Pang的分型方法是在Chapman分型方法的基礎(chǔ)上,加入人紊亂脂肪瘤這一亞型,但是沒有Aral分型方法里的脂肪瘤型脊膜膨出型脊髓栓系的亞型。 Pang對Terminal lipoma(終端脂肪瘤)的定義相對模糊,概念的大概范圍和國內(nèi)定義的終絲脂肪瘤型類似。我們團(tuán)隊(duì)(蘇州)在臨床工作中把Pang的Terminal lipoma細(xì)分為尾部脂肪瘤型栓系(上圖中的Type3)和終絲脂肪瘤型栓系(上圖中的Type4)。并且兩種細(xì)分的亞型的組織胚胎學(xué)和手術(shù)方法有所不同。尾部脂肪瘤型栓系是二次神經(jīng)胚早期形成失敗造成的,終絲脂肪瘤型脊髓栓系是二次神經(jīng)胚晚期形成失敗造成的。前者往往無法通多單次椎間隙手術(shù)切斷,后者可以做單側(cè)椎間隙手術(shù)。 Pang認(rèn)為終絲期脂肪瘤從不會(huì)影響腰椎段和骶部上段的脊髓(神經(jīng)初級發(fā)育的產(chǎn)物)。這個(gè)意想不到的規(guī)律證明了終絲期脂肪瘤是二次神經(jīng)胚形成異常引起的而非初次神經(jīng)胚形成異常引起的。此外,背側(cè)脊髓裂和硬腦膜裂,這兩種(初級)神經(jīng)折疊融合失敗的標(biāo)志從來沒有被發(fā)現(xiàn)過。最后,終絲脂肪瘤要么取代終絲,要么成為厚的終絲的一部分。這暫時(shí)性地將致病過程置于二次神經(jīng)胚形成階段。終絲脂肪瘤的遠(yuǎn)端圓錐始終保持無脂狀態(tài),這一事實(shí)否定了在早期二次神經(jīng)胚形成過程中存在異常凝結(jié)的階段。另一方面,終絲脂肪瘤通常含有(無組織的)脊髓成分和室管膜小管,這表明了在二次神經(jīng)胚形成晚期存在不完整或無效的退化階段 ,這可能是因?yàn)榈蛲鍪∷鶎?dǎo)致。 2.沒有兩個(gè)一模一樣的脂肪瘤型脊髓栓系 日常臨床工作者中,我們見到部分脂肪瘤患兒在出生后數(shù)月內(nèi)椎管內(nèi)充滿脂肪瘤而出現(xiàn)癥狀。脊髓脂肪瘤患者的圓椎位置可能也影響患者的預(yù)后(在筆者與Pang私下交流時(shí),他表示反對這一觀點(diǎn))。Pang在這篇文獻(xiàn)中沒有闡述個(gè)體化的手術(shù)時(shí)機(jī)。Pang 在2019年的一篇綜述對這個(gè)問題有所涉及。 Pang的技術(shù)仍然不是目前神經(jīng)外科領(lǐng)域治療脊髓脂肪瘤技術(shù)的主流。雖然Pang一再強(qiáng)調(diào)認(rèn)為他的手術(shù)方法并不難學(xué),但由于脊髓脂肪瘤個(gè)體差異大,手術(shù)復(fù)雜,真正掌握這種技術(shù)的醫(yī)生不多。我個(gè)人認(rèn)為Pang的術(shù)式除了策略性的問題外還包括非常多的小細(xì)節(jié),這可能是那些沒有機(jī)會(huì)到Pang教授身邊系統(tǒng)學(xué)習(xí)的學(xué)者未能掌握這項(xiàng)技術(shù)的最關(guān)鍵因素。 編譯:盧鵬,余江,王杭州 文字校對:陳曦2020年01月05日
13608
4
40
-
韓蕓峰副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)外科 大家好,我是來自北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科的韓代的。 有關(guān)小兒脊柱裂,目前孕產(chǎn)期的篩查都已經(jīng)。 多數(shù)患者都能發(fā)現(xiàn)呃,尤其是在胎兒正常的產(chǎn)檢過程中都能發(fā)現(xiàn),但如果孩子在產(chǎn)檢過程中沒有發(fā)現(xiàn)脊柱裂出生完了以后,比如懷疑腰骶部有包啊,這種情況可以考慮做如下檢查來確診一局部的超聲。 二。 局部的CT3。 最好的檢查室磁共振當(dāng)然不同的檢查,側(cè)重性不一樣。 嗯,具體情況呢,患者在就診的過程中,大夫會(huì)給出相應(yīng)的建議和意見相比來說兒童比較配合的往往是超聲和CT做磁共振呢,可能需要使用鎮(zhèn)靜藥物。2019年09月29日
1509
0
1
-
李慶國主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 1、什么情況下要懷疑兒童先天性脊柱裂?一些家長在孩子出生后,都會(huì)懷著忐忑不安的心情對嬰兒進(jìn)行全身檢查,唯恐發(fā)現(xiàn)一些異?,F(xiàn)象,尤其是嬰幼兒最常見的脊柱裂畸形。那么,哪些情況要懷疑孩子可能存在脊柱裂畸形呢?首先,是皮膚的異常。最常見的是臀間裂不對稱。正常人兩臀與軀干之間有一個(gè)“Y”字形的裂,稱為臀間裂。如果發(fā)現(xiàn)“Y”字兩個(gè)上支不對稱,尤其是伴有兩臀高度不一致,就要引起家長的注意了。還有,經(jīng)常發(fā)現(xiàn)孩子腰背部正中有紫紅色片狀高出皮膚表面的毛細(xì)血管瘤,也是脊柱裂的征象。有的孩子腰背部正中靠近臀部上方可發(fā)現(xiàn)皮下脂肪瘤,因?yàn)橹玖龅拇嬖趶耐庑紊喜荒芸吹秸5难膊荒苡|摸到正常的脊柱背側(cè)的節(jié)段性棘突。背部正中出現(xiàn)叢集狀的毛發(fā),毛發(fā)下面有凹坑,或色素沉著,皮膚上可發(fā)現(xiàn)小孔,其周邊有正常皮膚長入,有時(shí)孔內(nèi)有白色分泌物排出,或經(jīng)常發(fā)炎,長膿包,甚至皮膚缺損的。以上這些情況均有可能伴隨著先天性隱性脊柱裂。一旦發(fā)現(xiàn)這些異常情況,家長就要引起重視,及時(shí)就醫(yī),準(zhǔn)備進(jìn)行一些必要的檢查。2、B超和MRI能確診脊柱裂嗎?這是家長最關(guān)心的問題之一。首先說說B超在脊柱裂診斷中的作用。對于小于6個(gè)月的嬰兒,B超檢查是非常有價(jià)值的診斷工具,因?yàn)橹玖?、腦脊液和脊髓分別有不同的回聲特性,嬰兒期未成熟的骨骼鈣化不充分,超聲波很容易通過脊椎探查椎管內(nèi)部情況,可以顯示脊髓栓系。超聲檢查雖然安全、簡便且相對便宜,但它不能提供所有的信息。MRI(核磁共振)檢查對于絕大多數(shù)病例能夠達(dá)到確診,是診斷脊柱裂最有價(jià)值的手段。3、MRI檢查要做哪些部位?一般情況下,MRI檢查最好包括全腦和全脊髓,因?yàn)橄忍煨约怪岩部砂殡S顱腦畸形和頸枕畸形,甚至腦積水、脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝等,所以,MRI檢查必須全面而詳細(xì),才能確保不遺漏有價(jià)值的信息。4、除了B超和MRI之外,還需要哪些檢查?脊柱平片可發(fā)現(xiàn)尾骨發(fā)育異常,分節(jié)異常,骨結(jié)構(gòu)畸形,椎板缺失,半椎體和脊髓縱裂及椎管內(nèi)骨刺。CT和CT三維重建主要了解骨結(jié)構(gòu)缺陷。尿流動(dòng)力學(xué)檢測膀胱的排尿功能以了解神經(jīng)的損傷情況,而脛骨后、腓側(cè)和陰部體感誘發(fā)電位對脊柱裂伴隨的神經(jīng)損傷情況可以做出準(zhǔn)確的判斷。5、各種檢查對兒童的身體和發(fā)育有何影響?家長們都非常關(guān)心每一項(xiàng)檢查對孩子的影響??梢钥偨Y(jié)如下:B超和MRI檢查對孩子沒有任何影響;CT和X-光檢查對低齡兒童的影響已經(jīng)有了明確的結(jié)論,但必要時(shí)也要接受。6、產(chǎn)前哪些手段可以檢測出胎兒脊柱裂?這也是每一個(gè)孕婦最關(guān)心的問題。那么,就目前來說產(chǎn)前主要有三種手段來篩查胎兒是否有脊柱裂。其一是B超,是目前產(chǎn)前診斷的主要手段。高分辨率胎兒超聲對腦脊膜膨出產(chǎn)前檢查靈敏度接近100%,也能夠檢測出脊髓缺陷,還可以發(fā)現(xiàn)伴隨的脊柱裂,腦積水等。其二,母體血漿甲胎蛋白檢查可發(fā)現(xiàn)開放的脊柱裂。第三,現(xiàn)在一些醫(yī)療單位可以進(jìn)行胎兒的MRI檢查,有條件的地方可以不做B超檢查,直接對母子進(jìn)行MRI檢查,從而早期確診脊柱裂。盡管如此,還有一些隱性脊柱裂難以被發(fā)現(xiàn)。7、孩子太小不配合檢查怎么辦?使用兒童常用的鎮(zhèn)靜劑,水合氯醛灌腸或口服,安全有效,而且可靠。2015年03月17日
10079
1
1
-
馬杰主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 1、 什么是脊柱裂?脊柱裂是胚胎早期椎弓發(fā)育障礙,椎管閉合不全,偶伴有椎體及椎間孔的發(fā)育畸形,可發(fā)生在頸椎、胸椎、腰椎或骶椎。以腰骶部最常見,有的同時(shí)存在于不同部位。脊柱裂分為隱性和顯性兩大類。隱性脊柱裂常見,病變區(qū)域皮膚可正常,也可有色素沉著、毛細(xì)血管瘤、皮膚凹陷、局部多毛等現(xiàn)象。顯性脊柱裂少見,由于椎板閉合不全,椎管內(nèi)容物通過缺損處向外膨出,在脊背部的皮下形成囊性包塊。2、 小兒腰骶部出現(xiàn)凹陷或膿包懷疑脊柱裂時(shí),應(yīng)做哪些檢查?當(dāng)發(fā)現(xiàn)寶寶腰背部局部皮膚多毛、紫斑、小凹,色素沉著,皮贅等,應(yīng)盡早行CT和MRI檢查。3、通過B超和MRI能確診嗎?對出生后的寶寶,MRI可清晰顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)畸形,以及局部粘連等病理情況,多能明確診斷,而B超對診斷的幫助不大。但對胎兒,B超應(yīng)作為首選檢查,并不是每一例脊柱裂都能被產(chǎn)前超聲診斷,大約60%-70%的脊柱裂胎兒能被診斷,近年來產(chǎn)前診斷不斷發(fā)展,胎兒脊柱裂的篩查指標(biāo)及方案不斷更新,脊柱裂的檢出率越來越高。4、核磁共振的檢查部位不同是否對最終的診斷有影響?脊柱裂以腰骶部最常見,有的同時(shí)存在于不同部位。當(dāng)懷疑寶寶有脊柱裂時(shí),首先要行腰骶部MRI檢查,必要時(shí)加做其他部位。5、通過B超和MRI是否可以判斷脊柱裂的嚴(yán)重程度?MRI可清晰顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)畸形,以及局部粘連等病理情況,對脊柱裂合并脊髓栓系的診斷更為明確,多能顯示脊髓末端下移,達(dá)到腰骶交界或骶管內(nèi),局部存在粘連等征象。如合并囊腫、脂肪瘤等也能查明。6、孩子太小不能配合核磁共振應(yīng)怎么辦?核磁共振是否會(huì)產(chǎn)生放射性影響孩子生長發(fā)育?因MRI檢查的時(shí)間較長且有噪音,故對于5歲以下的寶寶行MRI檢查時(shí)應(yīng)常規(guī)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑(如水合氯醛,魯米那等,必要時(shí)可用安定),5歲以上的寶寶若不能配合MRI檢查,也建議應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑,偶爾小劑量使用水合氯醛、魯米那等鎮(zhèn)靜藥物一般不會(huì)對寶寶造成影響。由于核磁共振是磁場成像,沒有放射性,所以對人體無害,是比較安全的,不會(huì)影響寶寶的生長發(fā)育。7、診斷脊柱裂,除了B超和MRI,還需要做哪些其他的檢查? 出生后的寶寶,一般MRI可明確診斷,對伴有椎體或椎間孔發(fā)育畸形的寶寶還需要做脊柱CT以及三維重建。對胎兒脊柱的產(chǎn)前篩查,除了B超外,還需要檢測羊水甲胎蛋白(AFP)和母親血清AFP,必要時(shí)可行腹盆部MRI。8、是否可以通過產(chǎn)前檢查來確定胎兒是否會(huì)出現(xiàn)脊柱裂?近年來產(chǎn)前診斷不斷發(fā)展,胎兒脊柱裂的篩查指標(biāo)及方案不斷更新,脊柱裂的檢出率越來越高。如果排除其它因素,孕婦血液中AFP值增高,建議行詳細(xì)的超聲檢查,脊柱裂是否能產(chǎn)前超聲診斷取決于孕周、胎兒體位、畸形的大小、儀器的分辨率以及醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn),并不是每一例脊柱裂都能產(chǎn)前被診斷,大約60%-70%的脊柱裂胎兒能被診斷,對超聲不能明確診斷時(shí),可行MRI和羊水穿刺術(shù)檢測羊水中的AFP值。2015年01月18日
10618
0
3
脊柱裂相關(guān)科普號(hào)

郭新虎醫(yī)生的科普號(hào)
郭新虎 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第三醫(yī)院
骨科
115粉絲6853閱讀

金大地醫(yī)生的科普號(hào)
金大地 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
脊柱外科
361粉絲11.2萬閱讀

徐帥醫(yī)生的科普號(hào)
徐帥 主治醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
脊柱外科
79粉絲5991閱讀