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劉源副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 顱縫早閉，也叫做狹顱癥，是發(fā)生在嬰幼兒頭顱發(fā)育畸形的常見病因，因其發(fā)生的病因，可以分為綜合征性顱縫早閉和非綜合征性顱縫早閉。綜合征性顱縫早閉涉及多條顱縫提前閉合之外，還伴有多系統(tǒng)的合并疾病，導(dǎo)致頭顱、眼眶和面頜部的異常，以及肢體畸形，先天性心臟病，氣道發(fā)育異常及智力障礙等其他系統(tǒng)病變。而非綜合征性顱縫早閉往往指單一的顱縫提前閉合導(dǎo)致的顱腔發(fā)育異常，引起頭顱外觀異常，一般病變局限在發(fā)病的顱縫，一般沒有其他合并的疾病，也稱為單顱縫早閉。在新生兒科，或者新生兒階段，對(duì)于顱縫早閉，最有可能遇見的類型就是非綜合征性的額縫早閉。在出生后，嬰幼兒的顱縫是依次有順序的閉合。正常情況下，出生后額縫（Metopic suture）大致在2月齡時(shí)閉合，下來依次是矢狀縫在22月齡閉合，冠狀縫在24月齡閉合，最后是人字縫26月齡。在全部顱縫中，額縫的閉合是發(fā)生最早的。如果發(fā)生了病理性的提前閉合，發(fā)病年齡也較早，往往發(fā)生在孕晚期，等孩子出生后就可以觀察到明顯的頭顱畸形。顱縫在顱腔發(fā)育中的作用非常重要，起到了顱骨生發(fā)中心的作用，相當(dāng)于長骨的干骺端，顱骨生長的方向是垂直于骨縫。如果額縫發(fā)生提前閉合，在嬰幼兒顱腔還為發(fā)育成熟時(shí)，面部正中的額骨失去了向兩側(cè)生長的動(dòng)力，導(dǎo)致額部顱腔擴(kuò)張受限，但此時(shí)其他骨縫仍在正常生長，顱腔重心后移，形成了前方因生長受限出現(xiàn)的尖端，后方仍相對(duì)正常，從垂直投影上看頭顱整體呈三角形的形態(tài)，這種顱型也稱為三角顱。這種顱縫早閉類型占單顱縫早閉總數(shù)的近5-15%。如上圖，左側(cè)是顱骨在發(fā)生額縫早閉后的示意圖，頭顱明顯呈三角形，右圖是實(shí)際所見到的病例。這種顱型觸診?？梢杂|及皮下有明顯隆起的骨脊，生長發(fā)育常同正常嬰幼兒無異。也就是說短期內(nèi)該類疾病患兒健康無妨大礙，但隨著患兒逐漸的成長，額部狹窄的顱腔可能會(huì)對(duì)額葉發(fā)育造成不良影響，導(dǎo)致患兒精神和神經(jīng)功能的損害。這種疾病需要盡早的開展手術(shù)治療，矯正畸形、狹窄的額部及眉弓，改善外觀，改善神經(jīng)功能。關(guān)注兒童健康，從頭開始！2021年09月11日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 因?yàn)榇竽X是要生長的，顱縫早閉會(huì)限制大腦的生長，導(dǎo)致顱內(nèi)壓力升高、腦神經(jīng)受損、總體生長發(fā)育遲滯。同時(shí)，顱縫早閉還會(huì)導(dǎo)致頭形、面容不正常，影響美觀，視力，呼吸，聽力。 一條顱縫閉上后，大腦向垂直于這條顱縫的方向就長不了了，只能向平行這條顱縫的方向生長。最常見的矢狀縫早閉（Sagittal Synostosis），2000個(gè)孩子里面，會(huì)有1個(gè)出現(xiàn)這種情況，50%以上的顱縫早閉是這個(gè)類型的。 矢狀縫閉合后，就可以把兩塊頂骨看成一個(gè)整體了。大腦想向外生長，但是向左右生長時(shí)，被限制住了，只能向前后生長。所以，這樣的孩子，頭會(huì)非常窄長，稱為舟狀頭。 如果孩子一直是側(cè)睡，也會(huì)出現(xiàn)這種比較窄的頭型，但是前后是比較渾圓的，如果是感覺后腦勺比較尖，向后凸起成三角狀，同時(shí)前額也比較尖，就要考慮了。2021年08月27日1012
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 只要孩子頭圍測量是正常的，囟門大點(diǎn)小點(diǎn)基本都沒問題。因?yàn)楹⒆宇^圍能間接的提示大腦的大小、生長的快慢、是否有積水等問題。如果孩子的頭圍在正常范圍內(nèi)，說明孩子大腦生長正常，腦子里面也沒有啥積水或者腫瘤之類的，如果有的話，頭圍會(huì)長得非常快。 不用害怕孩子的囟門太小會(huì)限制大腦的發(fā)育，極端情況下即使囟門閉上了，大腦還是能自由的生長，因?yàn)轱B骨之間的顱縫還沒閉上呢，骨頭之間沒有形成死死的連接，對(duì)大腦生長沒有限制。 顱骨也不是一直不變的，也是在不斷的長大的，也會(huì)給大腦長大騰出空間的。2021年08月27日688
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徐金副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱縫早閉會(huì)導(dǎo)致頭顱畸形，影響外觀，對(duì)大腦生長發(fā)育有潛在限制，而在這種情況下神經(jīng)認(rèn)知功能的影響才剛剛開始得到更全面的研究。SSC治療的未來可能會(huì)通過闡明這些兒童神經(jīng)認(rèn)知延遲的原因以及評(píng)估手術(shù)的時(shí)間和類型如何減輕不良結(jié)果來指導(dǎo)。在人類中，與其他哺乳動(dòng)物不同，妊娠早在大腦顯著成熟之前就結(jié)束了。因此，我們大腦的大部分生長發(fā)生在生命的頭1到2年，符合我們?cè)缙诘男凶吣芰?、獲得語言技能以及發(fā)展成為我們獨(dú)特的生物的能力。胚胎學(xué)和遺傳學(xué)回顧SSC幾乎都不是危及生命的疾病。很可能許多孩子如果沒有任何干預(yù)就能過上相對(duì)正常的生活。治療原理分為矯正和預(yù)防美容畸形及預(yù)防大腦發(fā)育異常。顱縫早閉中的大腦、認(rèn)知發(fā)育和大運(yùn)動(dòng)功能的落后遠(yuǎn)不能比美容問題更容易理解，而恰恰這一點(diǎn)是未來顱面手術(shù)研究的重要領(lǐng)域。在有無顱縫早閉的患兒中通過Bayley Scale of Infant Development II對(duì)比，發(fā)現(xiàn)在心理發(fā)育和行為運(yùn)動(dòng)發(fā)育方面，顱縫早閉患兒都比較落后，心理發(fā)育分?jǐn)?shù)是正常兒童的2/3，行為運(yùn)動(dòng)發(fā)育分?jǐn)?shù)約為正常兒童的1/3。顱骨發(fā)育異常直接導(dǎo)致認(rèn)知受限。額縫早閉的患兒出現(xiàn)神經(jīng)發(fā)育問題的比例最高。許多患有單側(cè)冠狀縫早閉的患兒都出現(xiàn)了問題智力、言語、學(xué)習(xí)和行為。但未知的東西還很多，同樣是先天性疾病，但不像脊髓栓系病情那么明顯，急惡度那么迅速，在未來的幾十年里，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)一步發(fā)展我們將會(huì)更好地了解手術(shù)時(shí)間對(duì)SSC治療的影響。顱縫早閉的治療經(jīng)歷了一個(gè)有趣的周期：早期顱縫再造術(shù)，中期顱骨重建術(shù)，近20年，再次出現(xiàn)了微創(chuàng)手術(shù)顱縫再造術(shù)通過輔助頭盔，也再次出現(xiàn)了顱頂再造通過彈簧圈或牽開器，以及術(shù)前3d打印手術(shù)規(guī)劃。歷史展望自從1892年萊恩第一次描述了顱縫早閉的手術(shù)矯正以來，各種技術(shù)都不受歡迎。死亡率非常高，出血量較大，顱縫閉合過早，畸形程度糾正不足，手術(shù)后的美觀不容接受?，F(xiàn)代治療方法的演變通過診斷水平的提高、手術(shù)技術(shù)和麻醉技術(shù)的改進(jìn)，顱縫早閉的外科手術(shù)治療及管理在20世紀(jì)中期重新出現(xiàn)。這些手術(shù)大多是開放手術(shù)閉合顱縫帶切除術(shù)，也有各種切口，但沒有輔助治療。在20世紀(jì)的最后25年內(nèi)，顱面外科手術(shù)成為了一個(gè)獨(dú)特的專業(yè)。這個(gè)只由神經(jīng)外科醫(yī)生主導(dǎo)的領(lǐng)域已經(jīng)發(fā)展成為一個(gè)神經(jīng)外科醫(yī)生開始與整形和顱面外科醫(yī)生、口腔頜面外科醫(yī)生和麻醉師攜手合作的領(lǐng)域。Multidisciplinary Treatment開始出現(xiàn)，神經(jīng)外科醫(yī)生、整形外科醫(yī)生、口腔頜面和牙科外科醫(yī)生，之外還有語言病理學(xué)和神經(jīng)心理學(xué)的參與。法國顱面外科醫(yī)生保羅·泰瑟Paul Tessier被廣泛認(rèn)為是現(xiàn)代顱面手術(shù)之父。他擴(kuò)大了外科干預(yù)的范圍，包括額眶帶和顱頜面重建，并帶來了一種更可靠和可重復(fù)的方法，迅速得到推廣，成為標(biāo)準(zhǔn)。Safety of open cranial vault surgeryfor single-suture craniosynostosis: a case for the multidisciplinary team/Total facial osteotomy. Crouzon’s syndrome, Apert’s syndrome: oxycephaly, scaphocephaly, turricephaly.在早期，這些漫長的手術(shù)患兒因?yàn)楦咻斞屎透卟l(fā)癥率，需要長期在重癥監(jiān)護(hù)室的治療。隨著使用鈦板等新技術(shù)及隨后的可吸收連接片，以提供硬骨固定，使它們更加安全，使并發(fā)癥更少，效果改善明顯。因?yàn)椴荒芸刂骑B骨的自身遺傳基礎(chǔ)和日后生長情況，早閉復(fù)發(fā)再次手術(shù)不可避免。在20世紀(jì)90年代，巴隆博士和希門尼斯Drs. Barone and Jimenez描述了他們使用內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)及術(shù)后矯正治療的創(chuàng)新技術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，可用小切口代替大切口，盡量減少失血。矯形器有助于引導(dǎo)頭骨朝著所需的方向生長。同時(shí)也有一部分醫(yī)師使用彈簧來避免術(shù)后顱骨過早閉合。也有一部分醫(yī)師使用牽開器每天轉(zhuǎn)動(dòng)大約3個(gè)月來分離骨縫避免術(shù)后顱骨過早閉合。但彈簧圈和牽開器是一種分期的手術(shù)方式，日后需要取出?，F(xiàn)代顱面中心的神經(jīng)外科醫(yī)生必須熟悉所有這些技術(shù)。內(nèi)窺鏡手術(shù)的適當(dāng)年齡是3-4個(gè)月，但對(duì)于開放的顱頂手術(shù)，適當(dāng)年齡可以延長到6-12個(gè)月。Sagittal Synostosis矢狀縫早閉是顱縫早閉中最常見的病理類型，長頭/舟狀頭占非綜合征型顱縫早閉的40-60%。男：女=4:1。最近，分子遺傳學(xué)領(lǐng)域的進(jìn)步使研究人員闡明了矢狀縫早閉的一些遺傳原因，將來的某一天這可能可以解釋矢狀縫早閉的發(fā)生頻率和性別傾向性。矢狀縫早閉的治療經(jīng)歷了一個(gè)周期，從開放的寬頂骨縫切除術(shù)到顱頂骨重建技術(shù)，再到微創(chuàng)內(nèi)窺鏡輔助使用頭盔、彈簧和牽開器的方法。Metopic Synostosis額縫是顱縫中最早閉合的，在生后3月之內(nèi)，最遲8個(gè)月內(nèi)完全閉合。占非綜合征型顱縫早閉的10-15%。額骨呈三角狀，近20年中顱縫早閉的發(fā)病率增加了420%。但很難去說明增長過快的原因。 interfrontal angle額角 118°Unilateral Coronal Synostosis單側(cè)冠狀縫早閉是顱縫早閉中第二常見類型，約20%-35%，男：女=2:3。單冠早閉會(huì)通過改變鄰近顱骨的正常生長，導(dǎo)致顯著的畸形。顱底，蝶骨異常，前額斜頭畸形，患側(cè)額頭、眶骨扁平，對(duì)側(cè)前額突出。鼻部畸形，鼻背歪斜，鼻尖朝患側(cè)。眼部畸形，散光，因斜視引起的斜頸，弱視。斜視約39%-91%。早期手術(shù)可以改善眼眶畸形，眼睛異常及面部外觀。Unilateral Lambdoid Synostosis單側(cè)人字縫早閉是顱縫早閉中最不常見的一種，發(fā)生率約1%-5%。同側(cè)的耳朵下移，同側(cè)枕狀乳突突起，對(duì)側(cè)頂骨代償性增高，后面觀呈梯形。Future Trends未來的發(fā)展趨勢神經(jīng)認(rèn)知優(yōu)化的重要性與審美觀念及麻醉的風(fēng)險(xiǎn)性依然是考慮的重點(diǎn)矛盾早期手術(shù)會(huì)增加了顱骨的延展性，早期釋放大腦潛在壓力，減少對(duì)生命早期大腦快速生長的限制，對(duì)促進(jìn)顱骨塑性生長有很大的幫助。小于六個(gè)月的患兒手術(shù)時(shí)間在一小時(shí)左右，2或5年后，接受該手術(shù)的年輕患者沒有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)認(rèn)知功能下降。兒童在3歲前接觸全身麻醉與智商降低無關(guān)。雖然人們普遍認(rèn)為顱骨骨縫在生命1到2歲時(shí)融合，但它們實(shí)際上在解剖學(xué)上是開放的，直到青春期完成時(shí)所有骨骼生長完成。在顱面外科領(lǐng)域，一個(gè)令人興奮的技術(shù)創(chuàng)新是使用虛擬外科規(guī)劃。許多中心現(xiàn)在使用虛擬的或?qū)嶋H的3D打印模型來可視化和計(jì)劃糾正復(fù)雜畸形的操作。未來將以最小化手術(shù)創(chuàng)傷和最大限度的神經(jīng)認(rèn)知結(jié)果的趨勢為指導(dǎo)，同時(shí)保持良好的美容矯正。新技術(shù)如改進(jìn)骨固定和擴(kuò)張?jiān)O(shè)備，聯(lián)動(dòng)3D打印虛擬規(guī)劃手術(shù)，將有助于神經(jīng)外科領(lǐng)域的持續(xù)發(fā)展，隨著我們獲得顱縫早閉潛在遺傳學(xué)的知識(shí)，可能會(huì)有一個(gè)時(shí)間當(dāng)其治療不再是一門外科學(xué)科。2021年05月07日2734
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米偉陽副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 狹顱癥為一種多因素多基因的先天性疾病，手術(shù)治療是唯一的治療方法，重建顱縫地目的在于改善外形 、擴(kuò)大顱腔、改善大腦發(fā)育空間；預(yù)防智力、精神、語言及運(yùn)動(dòng)等功能發(fā)育遲緩的發(fā)生，建議早發(fā)現(xiàn)、早治療、早恢復(fù)。 西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科利用多學(xué)科（神經(jīng)外科、兒童保健科、眼科、麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學(xué)科、眼科、外科重癥監(jiān)護(hù)室等）協(xié)助、3D打印模型輔助術(shù)前規(guī)劃手術(shù)方案、術(shù)后外科重癥監(jiān)護(hù)室保駕護(hù)航，使得每一個(gè)患兒順利手術(shù)、如期出院、完美康復(fù)！2021年01月26日1718
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 顱縫早閉是先天性的么？顱縫早閉的發(fā)病率約為1/2000-1/2500。遺傳和基因突變是顱縫早閉癥的主要病因，胚胎發(fā)育的環(huán)境因素．如母親的吸煙習(xí)慣、甲狀腺疾病、雙角子宮等，以及致畸藥物的使用也與顱縫早閉的發(fā)生相關(guān)。因此，顱縫早閉是一種多因素多基因疾病，基因突變、血液、顱內(nèi)壓、代謝性疾病等相關(guān)因素均可干擾顱縫的生長閉合。單條顱縫的早閉是散發(fā)的，而且是孤立的缺陷。在多胎妊娠和存在子宮異常(例如雙角子宮)的妊娠中顱縫早閉的發(fā)生率升高，意味著妊娠期胎兒顱骨受壓可能促進(jìn)顱縫早閉。多條顱縫早閉往往是伴有其他的畸形的遺傳綜合征的一部分，如發(fā)生在Crouzon綜合征或Apert綜合征之中。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層2020年10月11日2489
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韋敏主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 顱縫本身為各塊顱骨間的纖維細(xì)胞結(jié)構(gòu)。其中包括四個(gè)較大的顱縫（①額縫、②冠狀縫、③矢狀縫、④人字縫）和三個(gè)較小的顱縫（①額鼻縫、②鱗狀縫、③額蝶縫）。起著分離顱骨，防止顱骨出現(xiàn)在拉伸和壓縮的變形，以及給胎兒及嬰兒顱骨的生長發(fā)育提供空間，保證顱骨和大腦的生長發(fā)育相匹配的重要作用。顱縫早閉又稱為顱縫骨化癥或狹顱癥。是一種顱骨先天發(fā)育障礙性疾病。因其顱骨不能隨生長發(fā)育而長大可導(dǎo)致顱骨變形和腦功能障礙。是一種較常見的先天性顱面畸形。表現(xiàn)為患兒出生時(shí)或出生后2—3個(gè)月即出現(xiàn)某條顱縫或多條顱縫的旱閉。并伴發(fā)或繼發(fā)慢性內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常，嚴(yán)重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。顱縫早閉包括很多類型，簡單來講分為單純性顱縫早閉和綜合征型顱縫早閉。所謂單純性顱縫早閉，主要包括矢狀縫早閉（舟狀頭畸形），冠狀縫早閉（雙側(cè)為短頭畸形，單側(cè)為前斜頭畸形），額縫早閉，人字縫早閉（后斜頭畸形），等。 而綜合征型顱縫早閉主要有Crouzon綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer綜合征、Saethre-Chotzen綜合征、Muenke綜合征等。這類畸形帶來的影響有輕有重，如Crouzon綜合征除了有嚴(yán)重的頭顱以及面部的外觀畸形外，還有大腦發(fā)育受到影響，更甚者會(huì)有、顱內(nèi)壓增高、等等一系列的問題。此類疾病到目前為止手術(shù)是其治療的唯一有效方法。所以家長朋友一定要引起重視，如發(fā)現(xiàn)異常請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)治療。2020年09月25日9357
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狹顱癥相關(guān)科普號(hào)
蔣文彬醫(yī)生的科普號(hào)
蔣文彬 主治醫(yī)師
上海市兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
362粉絲2.6萬閱讀
董晨彬醫(yī)生的科普號(hào)
董晨彬 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
整形外科
8033粉絲52.9萬閱讀
付朝杰醫(yī)生的科普號(hào)
付朝杰 副主任醫(yī)師
棗莊市婦幼保健院
新生兒科
1902粉絲655.4萬閱讀