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范仕兵副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 呃，如果寶寶的圖形啊出現(xiàn)明顯的異常，引惕如縫倒閉。注意以下三點(diǎn)，主要是一看按摸三星門，第一個(gè)就是看圖形，圖形是不是明顯的這個(gè)肩頭比較長(zhǎng)，比較扁，明顯的歪斜，那么可以從孩子的頭頂啊往下拍照片，可以測(cè)量孩子們的這個(gè)橫徑的最大比值和常徑的這個(gè)最大比值，如果這個(gè)比值呢小于0.75，那么就需要警惕這個(gè)柱狀頭了，那么如果這個(gè)比值接近于1，就需要警惕這個(gè)扁頭。第二個(gè)呢，就是要摸這個(gè)顱骨前面啊，是否有明顯的這個(gè)骨棱的一個(gè)凸起，那么這兩邊是不是有明顯的這個(gè)凹陷，我們叫啊縮窄環(huán)。第三呢就要看性能，這個(gè)前性正常情況下是在一歲到一歲半左右閉合，但是這個(gè)閉合過早呢，并不代表顱縫早閉，但是如果伴有這個(gè)頭型的異常，還是需要引起重視的。頭尾的大小和顱縫早壁雖然沒有直接的關(guān)系，但是它可以作為一個(gè)參考，如果你懷疑有異常的話，還是盡早到醫(yī)院就診。06月20日
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王維副主任醫(yī)師 天津市第五中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、基本概念定義：嬰兒出生后顱骨縫（冠狀縫、矢狀縫、人字縫等）提前閉合，導(dǎo)致頭顱形態(tài)異常和腦部發(fā)育受限的疾病。發(fā)病率：約1/2000~1/2500活產(chǎn)兒，男女比例約2:1。分類：?jiǎn)渭冃燥B縫早閉：?jiǎn)螚l顱縫閉合，頭顱畸形明顯但無其他綜合征表現(xiàn)。綜合征型顱縫早閉：伴隨其他器官畸形（如Crouzon綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer綜合征等），常由基因突變（如FGFR2、FGFR3基因）引起。二、病因與危險(xiǎn)因素1.遺傳因素：-常染色體顯性遺傳，常見于綜合征型（如FGFR基因家族突變）。-新生兒染色體異常（如唐氏綜合征）。2.環(huán)境因素：-母親孕期接觸致畸物質(zhì)（如苯、甲醛、某些藥物）。-孕期感染（如風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒）。3.其他：-佝僂?。ňS生素D缺乏導(dǎo)致骨骼硬化）、甲狀腺功能亢進(jìn)。三、臨床表現(xiàn)1.頭顱形態(tài)異常：-矢狀縫早閉：頭顱前后徑過長(zhǎng)（舟狀頭）。-冠狀縫早閉：頭顱左右徑狹窄（尖頭或扁頭）。-人字縫早閉：枕部隆起，呈“三角頭”。2.面部特征：-眼眶淺、眼球突出（因顱內(nèi)壓增高）。-鼻梁扁平、上唇厚、耳朵位置異常。3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：-腦積水（顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致頭圍增大、嘔吐、視乳頭水腫）。-癲癇、運(yùn)動(dòng)功能障礙、智力發(fā)育遲緩（因腦實(shí)質(zhì)受壓變形）。4.其他并發(fā)癥：-聽力障礙、睡眠呼吸暫停、牙齒排列異常。四、診斷方法1.體格檢查：-測(cè)量頭圍、觀察頭顱形狀、檢查五官對(duì)稱性。2.影像學(xué)檢查：-頭顱X線：初步判斷顱縫閉合情況及骨密度。-CT三維重建：精確評(píng)估顱骨結(jié)構(gòu)及腦室形態(tài)。-MRI：排查腦實(shí)質(zhì)損傷及白質(zhì)發(fā)育異常。3.基因檢測(cè)：-對(duì)綜合征型患兒進(jìn)行FGFR2/3、TGFβ等基因突變篩查。4.眼科檢查：-眼底鏡檢查視神經(jīng)乳頭水腫，視力及視野評(píng)估。五、治療方案1.手術(shù)治療（主要手段）-目的：解除顱骨壓迫、糾正頭顱畸形、預(yù)防腦功能損傷。-術(shù)式選擇：-額眶成形術(shù)：擴(kuò)大前額及眼眶空間，改善面容及視力。-顱頂重塑術(shù)：重塑整個(gè)頭顱外形，適用于廣泛性顱縫早閉。-內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)：適用于輕度病例，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。-手術(shù)時(shí)機(jī)：-通常6~12個(gè)月齡（腦發(fā)育關(guān)鍵期），嚴(yán)重病例需盡早干預(yù)（3~6個(gè)月）。2.術(shù)后管理-頭盔矯形：術(shù)后佩戴定制頭盔輔助塑形（3~12個(gè)月）。-抗癲癇藥物：預(yù)防或控制術(shù)后癲癇發(fā)作。-康復(fù)治療：-物理治療（運(yùn)動(dòng)功能訓(xùn)練）。-語言及認(rèn)知康復(fù)（針對(duì)智力發(fā)育遲緩）。3.綜合癥型管理-多學(xué)科協(xié)作：聯(lián)合耳鼻喉科（聽力干預(yù)）、眼科（屈光矯正）、心理科（行為干預(yù)）。-生長(zhǎng)激素治療：部分患兒因生長(zhǎng)受限需激素替代。六、預(yù)后與隨訪-單純性顱縫早閉：早期手術(shù)效果較好，頭顱形態(tài)及腦功能多可恢復(fù)正常。-綜合征型顱縫早閉：預(yù)后較差，可能遺留智力障礙、運(yùn)動(dòng)障礙，需終身康復(fù)。-隨訪重點(diǎn)：-每6個(gè)月復(fù)查頭顱CT/MRI、腦電圖、視力及聽力。-監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育曲線及神經(jīng)發(fā)育里程碑。七、預(yù)防與注意事項(xiàng)1.孕期預(yù)防：-補(bǔ)充葉酸（孕前3個(gè)月至孕早期）、避免接觸致畸物質(zhì)。-定期產(chǎn)檢（尤其大排畸超聲）。2.新生兒篩查：-重視頭圍測(cè)量及頭顱形態(tài)異常篩查。3.遺傳咨詢：-有家族史者建議基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷（如絨毛膜取樣）。八、常見問題解答-Q：顱縫早閉會(huì)自行好轉(zhuǎn)嗎？A：不會(huì)！必須盡早手術(shù)干預(yù)，否則可能導(dǎo)致不可逆腦損傷。-Q：手術(shù)后頭型還能恢復(fù)嗎？A：術(shù)后通過頭盔矯形多數(shù)可顯著改善，但嚴(yán)重病例可能遺留輕微畸形。-Q：會(huì)影響智力嗎？A：未及時(shí)治療的患兒可能出現(xiàn)智力落后，早期干預(yù)可最大限度降低風(fēng)險(xiǎn)。-Q：能否母乳喂養(yǎng)？A：可以，但需避免母親服用致畸藥物（如抗癲癇藥需遵醫(yī)囑）。九、總結(jié)小兒顱縫早閉需早期診斷、多學(xué)科協(xié)作治療。手術(shù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵，配合康復(fù)訓(xùn)練可顯著提升生活質(zhì)量。家長(zhǎng)需關(guān)注患兒頭顱發(fā)育及神經(jīng)發(fā)育情況，及時(shí)就醫(yī)并堅(jiān)持隨訪。提示：具體診療方案需根據(jù)患兒病情、年齡及合并癥制定，請(qǐng)嚴(yán)格遵循小兒神經(jīng)外科或整形外科專家建議！03月25日593
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米偉陽副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 額縫就是腦門前面的一條縫，它從鼻梁根部向上延伸到前囟門，大約出生后3～9月齡時(shí)閉合，是1歲之前閉合的唯一顱縫。輕度額縫早閉患兒在外觀形態(tài)上除額部輕度隆起以外，五官及神經(jīng)功能方面與正常同齡兒童無異，這樣的患兒無需特殊手術(shù)干預(yù)。但嚴(yán)重的額縫早閉就不一樣了，它會(huì)使前額呈三角形，所以這種頭形被稱作三角頭畸形，典型的特征為：包括三角頭畸形、眶距過窄、顳部縮小、眶上緣畸形等；除引起頭面部畸形、神經(jīng)癥狀和相應(yīng)體征外，部分嚴(yán)重額縫早閉患兒還可能伴隨煩躁易怒、注意力缺陷等社會(huì)情緒問題?。有研究顯示，額縫早閉患兒腦體積較正常同齡兒童顯著減?。蝗穷^畸形患兒可能伴隨發(fā)育、教育和行為問題，約34%的患兒出現(xiàn)言語和(或)語言發(fā)育遲緩，約33%的患兒需要接受學(xué)校心理專家的評(píng)估，約37%的父母對(duì)患兒的行為表示擔(dān)憂。狹顱癥/顱縫早閉手術(shù)的主要目的是通過改善頭顱外觀，重建前額，糾正顱骨畸形；同時(shí)擴(kuò)大顱腔，降低顱內(nèi)壓，避免對(duì)腦發(fā)育產(chǎn)生不良影響。2024年11月09日2487
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米偉陽副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近有一個(gè)小女孩，已經(jīng)5歲了，因“智力障礙”來醫(yī)院就診，結(jié)果被我確診為狹顱癥——顱縫早閉（矢狀縫早閉），測(cè)試神經(jīng)發(fā)育評(píng)估，語言、動(dòng)作、社交行為基本發(fā)育障礙。對(duì)于正常嬰幼兒，出生后6個(gè)月腦容積可以擴(kuò)大一倍，2.5歲腦容積擴(kuò)大至出生時(shí)三倍；1歲以內(nèi)腦發(fā)育處于飛速發(fā)展階段，2歲時(shí)大腦發(fā)育接近成人的70％～80％，6歲可達(dá)90％，因此早期診斷及治療對(duì)于矢狀縫早閉的患兒至關(guān)重要。2024年11月09日294
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徐金副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 “舟狀頭”解惑隨著網(wǎng)絡(luò)視頻的發(fā)展，各大平臺(tái)上有播出各種各樣的寶寶頭形的情況，“舟狀頭”畸形尤為多見，一旦寶媽關(guān)注了這個(gè)點(diǎn)，那么隨著大數(shù)據(jù)的推送，將會(huì)讓寶媽陷入一個(gè)糾結(jié)的狀態(tài)—自己家的寶寶是不是有同樣的問題。于是就會(huì)出現(xiàn)一些被家庭爭(zhēng)執(zhí)的問題，老一輩覺得只要寶寶智力發(fā)育正常就是沒問題，而寶媽卻不這樣認(rèn)為，認(rèn)為沒有搞清楚的，需要搞清楚，到底寶寶頭形是不是有問題，不能靠感覺，所以這就出現(xiàn)了寶媽擔(dān)心自己寶寶會(huì)是網(wǎng)絡(luò)中講的“舟狀頭”畸形的困惑。首先大家先要知道“舟狀頭”的由來。“舟狀頭”是矢狀縫早閉的一種臨床特征。顱縫早閉也稱為“狹顱癥”，而矢狀縫早閉是其中的一種，也是最常見的一種。由于矢狀縫過早閉合，導(dǎo)致顱骨只能向前后生長(zhǎng)，左右生長(zhǎng)受到阻礙，導(dǎo)致頭顱外觀狹長(zhǎng)畸形。矢狀縫早閉寶寶的頭顱外觀特點(diǎn)：頭顱前后長(zhǎng)，左右窄，額頭凸，后腦勺凸，從側(cè)面看上去頭顱前凸后凸像個(gè)小舟，故稱之“舟狀頭”，是一種病理性表現(xiàn)，也可以稱之為“馬鞍”。但有些矢狀縫早閉并沒有典型的“舟狀頭”的特征，只是單純狹長(zhǎng)，這就是導(dǎo)致寶媽不能分辨，這就是糾結(jié)的原因所在?！伴L(zhǎng)頭”并非“舟狀頭”。所謂“長(zhǎng)頭”是指因體位導(dǎo)致頭顱前后長(zhǎng)，左右窄，而額頭凸出不明顯，枕部部分凸出的一種生理性表現(xiàn)，也稱“生理性長(zhǎng)頭”或“姿勢(shì)性長(zhǎng)頭”。為什么講是生理性的呢？是因?yàn)殡m然頭顱外觀偏長(zhǎng)，但顱骨骨縫正常存在，沒有顱縫早閉的病理特征。所以“長(zhǎng)頭”并不是網(wǎng)上傳播的那樣講的頭顱偏長(zhǎng)就是所謂的“舟狀頭”。那如何區(qū)分到底是病理性的矢狀縫早閉呢？還是生理性的長(zhǎng)頭畸形呢？那這就需要通過醫(yī)生的專業(yè)知識(shí)來鑒別，根據(jù)年齡、頭圍生長(zhǎng)規(guī)律、囟門閉合情況、頭形變化、睡姿情況、體格檢查等等因素來綜合判斷。有些通過經(jīng)驗(yàn)直接就能排除，而有些也需要進(jìn)行檢查，那檢查分為外觀掃描、顱縫B超、X平片、頭顱CT顱骨三維重建。其中X平片、頭顱CT顱骨三維重建是具有輻射性的，雖然兒童醫(yī)院的影像學(xué)檢查輻射比成人的偏小，不足以致病，但輻射那也是存在的。通過醫(yī)生鑒別，哪些寶寶需要做檢查，哪些寶寶需要做哪種檢查，盡量避免或減少帶有輻射的檢查。2022年11月筆者在埃爾帕索兒童醫(yī)院Jimenez教授那里學(xué)習(xí)顱縫早閉的微創(chuàng)手術(shù)治療時(shí)，Jimenez教授已經(jīng)做到了單純顱縫早閉術(shù)前評(píng)估不需要行頭顱CT檢查，直接進(jìn)行手術(shù)治療。那么專業(yè)的頭顱畸形專病醫(yī)生需要具備什么知識(shí)點(diǎn)呢？除了掌握?？频某Ｒ?guī)疾病，醫(yī)生還需要掌握寶寶從胎兒期，新生兒期，嬰兒期三個(gè)方面交叉而又不同的知識(shí)點(diǎn)。醫(yī)生需要查看相關(guān)書籍和最新的文獻(xiàn)（因?yàn)閲鴥?nèi)此疾病診治起步較晚，所以很多國內(nèi)的書籍、教科書只是淺談，而文獻(xiàn)就要都以外文為主）。醫(yī)生根據(jù)每個(gè)年齡段寶寶的情況，有的需要了解孕期胎兒B超的情況，有的需要了解出生時(shí)及出生后新生兒的頭顱情況，頭圍大小及生長(zhǎng)的曲線，前囟大小以及生長(zhǎng)過程中閉合的情況，生長(zhǎng)過程中頭顱外觀形狀變化的情況。當(dāng)發(fā)現(xiàn)了某種異常，需要如何矯正，如何治療，是否要手術(shù)等等，這都是一個(gè)專業(yè)頭顱畸形醫(yī)生所要做的必修課。綜合上述這些，具有一定診療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，才能進(jìn)行頭顱畸形的診療，才能減少不必要的檢查，真正做到對(duì)寶寶的關(guān)愛至極。當(dāng)然在寶媽搞不清的時(shí)候，最好不要糾結(jié)，可以通過網(wǎng)絡(luò)醫(yī)生平臺(tái)找專業(yè)的醫(yī)生，將照片、視頻上傳，也可以通過電話，視頻問診等。如果當(dāng)?shù)蒯t(yī)療資源比較豐富，可以將寶寶帶到門診找專業(yè)的醫(yī)生幫您解除憂慮。2023年09月10日2051
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 額縫早閉三角頭畸形我們的腦袋是由多塊顱骨拼接而成的，出生后，顱骨間會(huì)留有數(shù)條縫隙，直到大腦發(fā)育完全后，顱縫才會(huì)逐漸閉合。而對(duì)于小嬰兒來說，如果縫隙過早閉合，顱腔會(huì)限制正在迅速發(fā)育中的大腦，引起顱內(nèi)壓增高，造成眼球凸出、發(fā)育遲緩、智力低下等癥狀，腦袋外形會(huì)出現(xiàn)異常：或向前突起，或向后延長(zhǎng)，還有的顱骨上出現(xiàn)孔洞……目前，手術(shù)是主要的治療方案，而這種手術(shù)也有“兩個(gè)最”：神經(jīng)外科“最大”的開顱術(shù)，發(fā)生在“最小”的孩子身上。2月27日早7點(diǎn)半，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院兒童神經(jīng)外科中心曾高醫(yī)生團(tuán)隊(duì)開始“溫習(xí)”即將進(jìn)行的手術(shù)方案：體位怎么擺，切口怎么設(shè)計(jì)，術(shù)中需要注意些什么……這名只有3個(gè)月大的寶寶，3天前來到醫(yī)院，大腦門兒有個(gè)明顯的突起的包，看上去像一個(gè)犄角，民間俗稱“獨(dú)角獸”寶寶。劉雨桐醫(yī)生給孩子做了顱縫超聲檢查，發(fā)現(xiàn)是前額葉中心的顱縫閉合了。“這也是對(duì)孩子生長(zhǎng)發(fā)育影響最大的一種類型。因?yàn)榇竽X前額葉是最復(fù)雜的心理活動(dòng)的生理基礎(chǔ)，負(fù)責(zé)認(rèn)知、情緒、疼痛和行為管理等工作。前額葉中心的這條顱縫提前閉合，會(huì)直接壓迫孩子的前額葉發(fā)育，同時(shí)，其他顱骨代償生長(zhǎng)，孩子的頭頂部就出現(xiàn)了這樣一個(gè)包。”劉雨桐說。明確診斷后，就要抓緊手術(shù)。曾高帶著團(tuán)隊(duì)，使用3D打印技術(shù)，等比例復(fù)制出孩子的顱骨模型。有了這個(gè)模型，醫(yī)生們可以更直觀、精確地設(shè)計(jì)手術(shù)方案，并且可以反復(fù)演練，減少實(shí)際手術(shù)的時(shí)間?！拔覀兂扇说难萘渴?000毫升左右，術(shù)中出血一二百毫升，問題不大。但這個(gè)體重只有6000克的孩子，全身血容量只有500多毫升，如果迅速失去50毫升的血，他就會(huì)受不了。所以手術(shù)要快，還要?jiǎng)?chuàng)傷小，而且術(shù)中麻醉也有很講究?！眲⒂晖┽t(yī)生介紹。10點(diǎn)23分，手術(shù)開始。按照既定方案，曾高醫(yī)生在孩子頭頂小包的皮層下，使用內(nèi)鏡開出一條“隧道”，然后把這條已經(jīng)閉合的骨縫去掉，這樣孩子的“犄角”就去除了。接著，醫(yī)生們將孩子腦門前側(cè)兩邊的顱骨拼接定型，保證這些骨頭有繼續(xù)往前推和正常發(fā)育的空間。11點(diǎn)35分，手術(shù)結(jié)束?！霸匍L(zhǎng)幾個(gè)月，樣子會(huì)更好。我們還定制了術(shù)后矯形的頭盔，以更好地保護(hù)孩子的安全。”曾高介紹，對(duì)于寶寶后續(xù)的情況要長(zhǎng)期隨訪?！霸谛g(shù)后一年內(nèi)要隨訪外觀；半年到一年的時(shí)候，做CT和核磁檢查，尤其是這種有基因改變的孩子，他的骨頭會(huì)有過早愈合的傾向，可能面臨二次手術(shù)的問題，所以要特別關(guān)注孩子的骨頭結(jié)構(gòu)變化；此外，還會(huì)建議家長(zhǎng)在孩子3～6歲時(shí)為其進(jìn)行智力發(fā)育測(cè)評(píng)。”在曾高醫(yī)生的辦公室里，擺放著大大小小好多3D打印的顱骨模型，這些都是已經(jīng)完成治療的患兒，在手術(shù)前的樣子：有的是舟狀頭，有的是三角頭，有的是短頭……還有一個(gè)模型的顱骨上布滿了小孔?！斑@是兩歲十個(gè)月的寶寶，現(xiàn)在已經(jīng)康復(fù)出院了?！眲⑨t(yī)生告訴記者，孩子是多顱縫閉合，這意味著，孩子的顱骨很早就定型不能再長(zhǎng)大了，但大腦還在不斷發(fā)育，孩子顱內(nèi)壓力越來越大，最后把骨頭頂出了小孔。孩子要是能更早一點(diǎn)來手術(shù)，功能預(yù)后、外觀都會(huì)更好一些。劉醫(yī)生的手機(jī)里存著孩子就診時(shí)候的照片，能明顯看到孩子的眼睛特別大?！爱?dāng)時(shí)家長(zhǎng)沒有覺得需要看醫(yī)生，以為再長(zhǎng)一段時(shí)間就好了，正是錯(cuò)誤的認(rèn)知延誤了病情。”劉醫(yī)生很惋惜，提高家長(zhǎng)、基層醫(yī)生對(duì)這一疾病的認(rèn)識(shí)是當(dāng)務(wù)之急?！霸皆缡中g(shù)，預(yù)后越好。孩子越大，顱骨硬度增加，不易充分塑形，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越大，獲益也越小。一般認(rèn)為，1歲以內(nèi)是最佳的手術(shù)窗口期，3個(gè)月之內(nèi)可以采用微創(chuàng)的手術(shù)方式，超過3個(gè)月絕大多數(shù)可能要選擇開放式手術(shù)。孩子發(fā)育到3歲的時(shí)候，80%都不再推薦手術(shù)。6歲的時(shí)候，孩子的顱骨就完全閉合了，我們只能尋找其他的解決方案?！痹哚t(yī)生反復(fù)強(qiáng)調(diào)，“孩子越小的時(shí)候發(fā)現(xiàn)異常來就診，我們治療的把握就越大，也越容易把各個(gè)細(xì)節(jié)處理好?！薄坝杏^點(diǎn)認(rèn)為，這種手術(shù)是在矯正畸形。事實(shí)上，我們更強(qiáng)調(diào)要盡可能去保護(hù)孩子大腦的功能，為孩子未來的發(fā)育提供保障。通過盡可能小的手術(shù)，調(diào)整引導(dǎo)孩子的腦袋正常發(fā)育?！痹咭恢闭J(rèn)為，好的手術(shù)就好比打太極拳，沒有固定招式。比如，看哪里的顱縫閉合，具體影響了什么區(qū)域，怎么打開，怎么拼上，如何對(duì)稱，減小切口……各種手術(shù)設(shè)計(jì)和方式都是服務(wù)于核心的治療理念，醫(yī)生對(duì)疾病的深刻理解是要義。目前，對(duì)顱縫早閉原因沒有詳盡的研究，多認(rèn)為是基因突變所致。“我們希望做科研，探討病因，將干預(yù)提前到產(chǎn)前篩查階段，尋找藥物治療的新方式。同時(shí)，亞洲地區(qū)還沒有相關(guān)的流調(diào)數(shù)據(jù)，我們希望搞清楚國內(nèi)的患病率、類型及預(yù)后等情況。特別是要加強(qiáng)科普工作，讓更多孩子早發(fā)現(xiàn)早治療。”曾高醫(yī)生說。顱縫早閉在國外已經(jīng)有30～40年的治療歷史。ConcezioDiRocco教授和FedericoDiRocco教授都是兒童神外國際領(lǐng)域頂級(jí)專家，并一直熱心于幫助中國兒童神外事業(yè)發(fā)展。2021年3月，“DiRocco兒童神經(jīng)外科中心”在首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科兒童組成立，并邀請(qǐng)兩位專家為中心名譽(yù)教授，希望進(jìn)一步加強(qiáng)學(xué)術(shù)交流，讓更多孩子獲益。病區(qū)的轉(zhuǎn)角處是大大的落地窗，陽光照在玻璃上貼著的兩個(gè)“?！弊稚?，明亮而溫馨。地板上鋪著塑料泡沫，有圖書、玩具，孩子們可以在這里交朋友，玩游戲。在這個(gè)“游樂區(qū)”的角落里停著一輛充電小汽車?！昂⒆觽兌己芟矚g，還有孩子要開著它去手術(shù)室，這樣就不害怕做手術(shù)了?！眲⒂晖┽t(yī)生說。病區(qū)的墻面上有黑板，孩子們喜歡用水溶性粉筆畫畫，墻上還掛著孩子們的手工、水彩畫和明信片。每一張小小的作品背后，都是一個(gè)個(gè)小小生命努力生活的美好。二年級(jí)的小柔康復(fù)回家之后，給曾高寄來一張明信片，上面寫著：“曾爸爸，您有時(shí)間來我家做客，謝謝您給我‘抓蟲’。我學(xué)折紙，會(huì)疊小hu貍、小白兔和小konglong?！薄爱?dāng)時(shí)正值手術(shù)前，小柔很害怕。我們就告訴她，小柔腦袋里有個(gè)小蟲，我們把小蟲抓走，小柔就能開開心心回家啦?！眲⒂晖┱f。面對(duì)疾病，孩子們害怕、想家。為了給孩子創(chuàng)造一個(gè)更輕松的治療環(huán)境，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)在病房門上貼上不同的小動(dòng)物圖畫，節(jié)假日還會(huì)有社工來陪孩子們玩?！叭ツ赆t(yī)院救治了30個(gè)這樣的患兒，今年有增多的趨勢(shì)。這份工作讓我很珍惜，因?yàn)槲覀兊呐?，給孩子帶來了更多希望?！眲⒂晖┽t(yī)生說。特別策劃|“獨(dú)角獸”寶寶這樣康復(fù)2023年03月16日937
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 絕大多數(shù)顱縫早閉是可以被早期發(fā)現(xiàn)并且進(jìn)行有效干預(yù)的，且絕大多數(shù)干預(yù)后可獲得令人滿意的預(yù)后。干預(yù)的方式首選手術(shù)治療，而且早期診斷、早期手術(shù)治療非常重要。絕大多數(shù)顱縫早閉患兒在出生后6個(gè)月以內(nèi)可以發(fā)現(xiàn)，10月內(nèi)進(jìn)行有效干預(yù)可獲得最佳手術(shù)效果，解除顱骨異常對(duì)大腦發(fā)育的影響。手術(shù)是治療顱縫早閉的有效手段，手術(shù)治療的目的完全是針對(duì)于顱縫早閉所帶來的問題。由于顱縫早閉引起腦組織、視神經(jīng)等受壓、頭面部畸形，所以手術(shù)的的目的就是切除閉合的顱縫、擴(kuò)大顱腔，緩解顱內(nèi)壓使正常腦組織能夠恢復(fù)正常發(fā)育，最大程度上預(yù)防顱高壓、智力發(fā)育障礙、視力障礙，并改善頭面部的畸形，以及避免未來帶來的自卑心理。為了不影響正常的腦組織發(fā)育，一經(jīng)確診應(yīng)盡早接受手術(shù)治療。最佳手術(shù)治療時(shí)間窗是10月齡前。越早做手術(shù)，對(duì)于頭面部畸形的改善效果越好，而且可顯著提高患兒的神經(jīng)功能發(fā)育結(jié)果。顱縫早閉的手術(shù)分為微創(chuàng)手術(shù)與開放手術(shù)。對(duì)于4月齡以內(nèi)的非綜合征型單顱縫早閉患兒，可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，切除閉合的顱縫，配合術(shù)后頭盔矯形，也可獲得理想的矯形效果。而對(duì)于超過4月齡的患兒，或是復(fù)雜多顱縫早閉的患兒，需要進(jìn)行開放的顱骨重建術(shù)，考慮到這個(gè)手術(shù)還是會(huì)引起一些失血，尤其對(duì)于3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒影響較大，通常建議最佳的手術(shù)時(shí)間是4-10個(gè)月，這個(gè)階段孩子對(duì)于失血的耐受力明顯增加，而且這個(gè)階段也是腦組織快速的發(fā)育期，手術(shù)解除了早閉顱縫區(qū)域顱骨的壓迫，對(duì)于迅速生長(zhǎng)的腦組織是非常有幫助的。而且4-10個(gè)月的顱骨仍然很柔軟，便于手術(shù)中各種塑性，能夠達(dá)到最理想的效果。部分合并的腦積水及繼發(fā)性小腦扁桃體下疝也可在術(shù)后得到不同程度緩解。如果錯(cuò)過這個(gè)最佳的手術(shù)時(shí)期，11-18個(gè)月是其次的一個(gè)可以進(jìn)行手術(shù)的相對(duì)比較好的時(shí)機(jī)。但與最佳手術(shù)時(shí)期相比，此時(shí)患兒的顱骨變厚、變硬，腦組織的明顯受壓已然出現(xiàn)，手術(shù)的塑性效果及對(duì)于腦組織發(fā)育的改善效果就打折扣了，手術(shù)并發(fā)癥的概率也會(huì)有所增加?？傮w來講，1歲以前手術(shù)頭部畸形改善效果明顯好于1歲以后。手術(shù)時(shí)間過晚，則手術(shù)獲益降低，且風(fēng)險(xiǎn)增加。1、錯(cuò)過了腦組織正常發(fā)育時(shí)間已出現(xiàn)的智力障礙術(shù)后難以改善，手術(shù)可防止進(jìn)一步發(fā)展。超過1歲以后，腦組織已經(jīng)過了最快速的發(fā)育階段，錯(cuò)過了最佳的給腦組織“松綁”的時(shí)間段。對(duì)于腦組織的壓迫就越久，不可逆的影響也就越多，腦神經(jīng)發(fā)育受限逐步變?yōu)槟X神經(jīng)發(fā)育障礙，尤其是智力、視力等已經(jīng)受到不可逆的損害，手術(shù)效果就變得較為有限。未經(jīng)治療的顱縫早閉在1歲后智力發(fā)育遲緩的兒童明顯增加，并可伴有不同程度語言和學(xué)習(xí)障礙，舟狀頭約40%，三角頭約60%，短頭50-60%。1歲以后再做手術(shù)，也難以換回孩子智力發(fā)育的黃金期了，將給孩子的一生的智力水平帶來負(fù)面影響。2、相關(guān)并發(fā)癥相繼出現(xiàn)晚期手術(shù)時(shí)，顱縫早閉相關(guān)的并發(fā)癥可能已經(jīng)陸續(xù)出現(xiàn)，比如視神經(jīng)萎縮、腦積水、小腦扁桃體下疝等，這些影響有些很難在術(shù)后改善，腦積水、小腦扁桃體下疝等問題，可能還需要多次手術(shù)來解決。3、晚期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加由于腦組織對(duì)顱骨的長(zhǎng)期壓迫，患兒顱骨局部往往會(huì)出現(xiàn)明顯的指壓痕及向內(nèi)生長(zhǎng)的尖銳的骨嵴，這些部位的硬膜也在長(zhǎng)期壓迫下變得菲薄、脆弱，甚至與顱骨粘連，這就大大增加了術(shù)中出現(xiàn)硬膜破損、腦組織挫傷等的風(fēng)險(xiǎn)。4、晚期手術(shù)不利于充分塑形顱縫早閉的顱骨矯形分為兩個(gè)階段。第一階段發(fā)生在手術(shù)中，醫(yī)生通過切除骨縫及拼接骨瓣而快速矯正患兒存在的頭顱畸形；第二階段發(fā)生在術(shù)后，早閉的顱縫被切除后，大腦被“松綁”，從而獲得充分的自由生長(zhǎng)空間，由于術(shù)中“人造的骨縫”和其他未閉合的顱縫仍有一定的可塑性，顱骨在大腦逐漸發(fā)育的過程中，被“量身定做”變成適合大腦形狀及容積的顱蓋。孩子在1歲半以后顱骨明顯變硬變厚，可塑性也變差，因此晚期手術(shù)不利于術(shù)中及術(shù)后塑性，導(dǎo)致手術(shù)效果大打折扣。5、晚期導(dǎo)致頜面部變形顱骨大體來講由顱蓋部和顱底組成，前面是眶部和頜面部。對(duì)于僅累及顱蓋部骨縫的患兒，在患病早期只有顱蓋部的骨縫發(fā)生提前閉合，顱底和眶部與頜面部是正常的。而隨著時(shí)間發(fā)展，如果沒有及早的充分的解決的顱蓋部顱縫早閉，導(dǎo)致顱底與眶部即頜面部也跟著發(fā)生了相應(yīng)的變形，造成難以糾正的額面部畸形，影響手術(shù)效果。6、易發(fā)生顱骨缺損1歲以后顱骨再生能力也明顯比1歲以內(nèi)差，大片區(qū)域的顱骨缺損發(fā)生率明顯增加。1、開放式顱縫再造術(shù)/顱骨重建術(shù)最佳手術(shù)時(shí)期為4-10月齡患兒。適用于各種類型的顱縫早閉。術(shù)中切除過早閉合的顱縫，同時(shí)對(duì)顱縫影響的顱骨進(jìn)行整體塑形，頭顱畸形的改善確切，解除腦組織的受壓效果最佳。對(duì)患兒頭型及顱高壓改善明顯。2、內(nèi)鏡顱縫切除從上世紀(jì)90年代開始，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，部分顱縫早閉手術(shù)可以向著更加微創(chuàng)的方向發(fā)展。具有切口小、出血少、手術(shù)時(shí)間短的優(yōu)點(diǎn)，但目前只是針對(duì)于能夠早期發(fā)現(xiàn)的孩子，一般在3個(gè)月以內(nèi)，大齡孩子由于顱骨可塑性變差，單純打開閉合的顱縫不能獲得理想的效果。月齡小、畸形程度輕的可以嘗試，具體需要個(gè)體化評(píng)估。3、顱骨切開成型術(shù)對(duì)于存在雙頂部狹窄的大齡顱縫早閉患兒（包括矢狀縫早閉、多顱縫早閉等），由于顱骨已經(jīng)變得厚而硬，難以按照標(biāo)準(zhǔn)的顱骨重建術(shù)式將兩側(cè)顱骨人為形成青枝骨折，因此對(duì)雙頂部顱骨進(jìn)行郵票形截骨切開，形成多處漂浮骨瓣，達(dá)到“松綁”目的。4、彈簧輔助顱骨牽開術(shù)這是一種相對(duì)較新的手術(shù)方式。將顱縫切開后，植入類似彈簧的裝置，通過彈簧的外展作用力逐漸降骨縫撐大，達(dá)到塑型目的。但是，接受這種手術(shù)的孩子需要接受二次手術(shù)取出植入物，患兒對(duì)于植入異物的耐受度也不同，同時(shí)彈簧對(duì)于顱骨的作用力僅為單方向，影響手術(shù)效果，因此這種術(shù)式并未被廣泛接受。對(duì)于明確診斷或高度懷疑顱縫早閉的孩子，在準(zhǔn)備進(jìn)行手術(shù)前，需完善顱骨CT三維重建檢查，來輔助外科醫(yī)生制定手術(shù)策略，根據(jù)閉合顱縫的位置、造成的繼發(fā)畸形以及畸形的嚴(yán)重程度，來設(shè)計(jì)手術(shù)方式。同時(shí)，進(jìn)行頭磁共振成像來觀察患兒腦組織發(fā)育情況、有無合并腦積水、小腦扁桃體下疝等，同時(shí)還可以進(jìn)行智力及生長(zhǎng)發(fā)育測(cè)評(píng)。對(duì)于累及冠狀縫和額縫的患兒，需要進(jìn)行視力方面的評(píng)估。同時(shí)，建議顱縫早閉患兒，尤其是多顱縫早閉及合并智力發(fā)育障礙或其他畸形的患兒進(jìn)行基因評(píng)估，幫助明確診斷、判斷病因、評(píng)估預(yù)后、進(jìn)行遺傳咨詢。開放式手術(shù)的切口確實(shí)比較大，而且需要選擇“波浪狀”的切口，是一種減張縫合的方式，原因是手術(shù)擴(kuò)大了顱骨范圍，頭皮需要降低縫合的張力。但是頭皮的切口都在頭發(fā)里面，頭發(fā)長(zhǎng)出來以后外觀是看不到的。而且我們選擇的是釘皮的方式，在我們臨床的對(duì)比觀察中，這樣的縫合效果以后比傳統(tǒng)的縫合和皮內(nèi)縫合效果更理想。手術(shù)總體安全，風(fēng)險(xiǎn)不大，并發(fā)癥幾率不高，總體并發(fā)癥發(fā)生率約1-10%。但由于手術(shù)期患兒為嬰兒，手術(shù)耐受力差，且涉及專業(yè)的小兒神經(jīng)外科開顱、塑形、骨膜、硬膜、靜脈竇等的處理，此手術(shù)仍可出現(xiàn)多種并發(fā)癥，尤其是和顱縫早閉的類型、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇、手術(shù)方式、及手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。準(zhǔn)確的手術(shù)前判斷與完善的手術(shù)準(zhǔn)備，以及謹(jǐn)慎的術(shù)中操作是狹顱癥手術(shù)的最佳保障。具體說來，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)可以分為幾類：1、術(shù)中損傷：包括術(shù)中竇損失引起出血、硬腦膜損傷引起腦脊液漏以及腦組織損傷。這類風(fēng)險(xiǎn)總體出現(xiàn)幾率較低，手術(shù)中醫(yī)生的嚴(yán)格及謹(jǐn)慎操作可降低這類并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。2、感染：多見于狹路綜合征等復(fù)雜的顱縫早閉和大齡兒童的顱縫早閉，這種情況手術(shù)所需時(shí)間長(zhǎng)，留置過多的植入物都會(huì)增加感染的風(fēng)險(xiǎn)。3、顱骨缺損：主要見于1歲半以上的患兒，此年齡段患兒顱骨愈合再生能力明顯低于1歲以內(nèi)患兒。因手術(shù)過程中需要打開顱骨，會(huì)不可避免的造成局部的顱骨缺損，1歲以內(nèi)的患兒在術(shù)后1年內(nèi)大多可以愈合，而對(duì)于1歲半以上的患兒則面臨著較大的顱骨缺損的風(fēng)險(xiǎn)。4、復(fù)發(fā)：主要見于第一次手術(shù)做的不夠充分，以及一部分微創(chuàng)的手術(shù)打開的顱縫不夠充分，顱縫再次很快閉合。1、保護(hù)切口，防止感染由于切口通常較大，而且傷口在愈合期會(huì)產(chǎn)生很癢的感覺，小朋友特別容易抓，所以在術(shù)后拆線后一周仍然建議要用紗布保護(hù)，防止抓破傷口，拆線后一周通常癢感會(huì)緩解消失。所以建議拆線后一周再洗頭，而且術(shù)后一個(gè)月都要避免直接抓傷口。傷口在一個(gè)月左右會(huì)比較初步愈合的比較結(jié)實(shí)。2、避免頭部磕碰和摔倒由于手術(shù)把顱骨廣泛打開重新排列，顱骨的愈合需要3個(gè)月才能初步長(zhǎng)結(jié)實(shí)，所以手術(shù)以后要特別注意不能摔倒或者磕碰頭部，一旦比較重的磕碰，可能引起顱骨骨片移位，甚至需要重新手術(shù)。尤其是會(huì)站立走路的孩子由于很難控制不跌倒，我們通常建議戴一個(gè)保護(hù)性頭盔，就像是騎摩托車戴的頭盔，在下地活動(dòng)時(shí)盡量戴上，在萬一摔倒時(shí)可以保護(hù)頭部。3、定時(shí)復(fù)查術(shù)后1年以內(nèi)建議進(jìn)行一次頭CT平掃三維重建，觀察顱骨愈合情況。有合并腦積水、小腦扁桃體下疝的患兒術(shù)后三個(gè)月左右需要進(jìn)行頭核磁的檢查。手術(shù)效果的評(píng)價(jià)在術(shù)后3個(gè)月時(shí)首次評(píng)價(jià)，主要是根據(jù)頭型外觀，可以結(jié)合紅外掃描與術(shù)前對(duì)比，或者頭CT顱骨三維重建。如果術(shù)后3個(gè)月和術(shù)前相比區(qū)別不大，則提示手術(shù)失敗，需要再次翻修。所以仍然強(qiáng)調(diào)首次手術(shù)的方式要適當(dāng)，減壓要充分，才能達(dá)到理想效果，避免翻修。翻修手術(shù)并發(fā)癥幾率更高。如果術(shù)后3個(gè)月時(shí)外觀情況和紅外掃描或CT評(píng)價(jià)顯示效果滿意，則繼續(xù)觀察，必要時(shí)可以頭盔矯形。最終的術(shù)后效果是需要2年左右才充分看出。顱縫早閉的手術(shù)以兒童神經(jīng)外科醫(yī)生治療為主，但是由于顱縫早閉常累及多系統(tǒng)，需要有各個(gè)專業(yè)的醫(yī)生組成MDT團(tuán)隊(duì)協(xié)同會(huì)診。累及眶部的顱縫早閉應(yīng)通過眼科醫(yī)生協(xié)同判斷有無視神經(jīng)發(fā)育異常及視力障礙。累及口腔頜面部的顱縫早閉應(yīng)協(xié)同口腔科、頜面外科、耳鼻喉科、整形外科醫(yī)生共同進(jìn)行檢查，尤其是有無合并呼吸道狹窄、聽力障礙等。對(duì)于合并中面部狹窄的患兒，可能還需接受整形外科手術(shù)進(jìn)行面部矯形。對(duì)于綜合征型顱縫早閉，應(yīng)在專科醫(yī)師與家長(zhǎng)共同決策下進(jìn)行基因檢查。2022年07月06日3245
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 單側(cè)人字縫早閉：后斜頭畸形，并不多見，占全部顱縫早閉的5%左右，男孩多見，男：女=4：1；70%發(fā)生于右側(cè)?；純鹤铒@著的特征是后方頭顱不對(duì)稱，患兒患側(cè)乳突（耳朵后下方的隆起）異常隆起，耳朵也出現(xiàn)向后、向下移位；患側(cè)枕鱗部塌陷、后顱窩狹小，部分還可見到小腦扁桃體下疝；健側(cè)的頂骨（頭顱外上側(cè)）往往出現(xiàn)代償性膨隆。顱骨發(fā)育不對(duì)稱壓迫枕葉導(dǎo)致視覺障礙，視野缺損等。與其他顱縫早閉不同的是，常常是在早閉顱縫形成凹痕和顱內(nèi)方向的骨嵴。約2%合并其他異常，如腦積水、胼胝體發(fā)育不良。對(duì)于明確的人字縫早閉，應(yīng)打開雙側(cè)枕部塑形，對(duì)于術(shù)后頂部塑形欠滿意術(shù)后建議佩戴頭盔。單側(cè)人字縫早閉需要與嬰兒中非常常見的姿勢(shì)性斜頭進(jìn)行鑒別。姿勢(shì)性斜頭是由于長(zhǎng)期雙側(cè)后枕部受力不對(duì)稱造成的后枕部形態(tài)異常，大多與嬰兒睡覺姿勢(shì)、家長(zhǎng)懷抱孩子的方向及方式有關(guān)。單側(cè)人字縫早閉與姿勢(shì)性斜頭可以通過乳突的形態(tài)、雙耳的相對(duì)位置等進(jìn)行鑒別。不過，單側(cè)人字縫早閉的孩子由于更傾向于將頭偏向患側(cè)（也就是扁平的一側(cè)），也可能合并姿勢(shì)性斜頭，這增加了鑒別診斷的難度。因此，家長(zhǎng)除了需要避免嬰兒長(zhǎng)期向一側(cè)仰臥外，一旦發(fā)現(xiàn)后枕部不對(duì)稱，需要至專業(yè)的醫(yī)生處就診，通過查體、顱縫超聲甚至是CT進(jìn)行鑒別診斷。2022年06月30日2403
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狹顱癥相關(guān)科普號(hào)
范仕兵醫(yī)生的科普號(hào)
范仕兵 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
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