-
曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 01什么是顱縫？顱骨包括顱蓋部和顱底，是分別由多片顱骨拼接而成的，顱骨之間的連接處就叫做顱縫。顱蓋部的顱骨包括前面對稱的兩片額骨、側(cè)面對稱的兩片頂骨和后面的一片枕骨。最主要的顱縫共有六個——兩片額骨之間是額縫，兩片頂骨之間是矢狀縫，兩側(cè)的額骨與頂骨之間是兩個冠狀縫，兩側(cè)的頂骨和枕骨之間是兩個人字縫。顱縫之間相交匯的區(qū)域就是囟門，前囟門是額縫、矢狀縫和兩個冠狀縫的交匯，后囟門是矢狀縫和人字縫的交匯。02人為什么要有顱縫？在分娩時，顱縫可以有效地使胎兒的頭部發(fā)生一定程度的順應(yīng)性變形以利于通過母親的產(chǎn)道。出生后，顱縫可以適應(yīng)新生兒大腦的快速發(fā)育。相對堅硬的顱骨像盔甲一樣負責(zé)保護里面脆弱的腦組織，而顱縫的存在則使得顱骨在保護大腦的同時，又不會限制大腦的快速發(fā)育，為顱腔容積提供繼續(xù)增大的潛力。03正常的顱縫什么時候閉合？在胎兒及嬰兒發(fā)育早期，顱縫由柔軟的纖維組織覆蓋。隨著大腦的發(fā)育和腦容積逐漸增大，幾片顱骨也隨之生長、擴大，與大腦的發(fā)育速度高度匹配。1歲以內(nèi)大腦快速發(fā)育時，顱骨也快速發(fā)育。1歲時的腦容積已經(jīng)是成人的80%左右。隨后大腦發(fā)展速度顯著變慢，顱縫也依次逐漸閉合，6歲以后大腦體積基本停止發(fā)育時，顱骨之間通過緊密的纖維連接形成堅固的結(jié)構(gòu)，來保護腦組織。人類漫長的進化過程使得這一過程配合完美，最終天衣無縫。實際上，六條主要的顱縫閉合的時間有所不同，大致遵循從前到后先后閉合的順序。額縫在出生時多已閉合，矢狀縫和冠狀縫在1歲以后開始閉合，人字縫閉合最晚，在2歲后逐漸閉合，被稱為“懶人”字縫。整個顱縫閉合過程一直持續(xù)到6-7歲左右，在12歲左右完全閉緊。囟門的閉合和顱縫的閉合并不同步，后囟大概在出生后2-3月閉合，而前囟在1歲半至2歲半閉合。04什么是“顱縫早閉”？在腦快速發(fā)育的過程中，為了配合嬰幼兒期腦組織的快速發(fā)育，骨縫是不能閉合的，如果一條或多條顱縫會發(fā)生異常的提前閉合，就會限制住腦組織發(fā)育空間，這一疾病就被稱為“顱縫早閉”。顱縫提前閉合的原因尚不完全清楚，在顱縫發(fā)育過程中，某些特殊基因或因子的改變，顱骨細胞的增殖、分化、凋亡的動態(tài)平衡失調(diào)，導(dǎo)致顱縫提前閉合。大概80%以上的顱縫早閉與胚胎發(fā)育時發(fā)育缺陷有關(guān)，不到10%的顱縫早閉有明確的遺傳因素，也就是有家族史，并可能遺傳給下一代。而其他沒有家族史的病例中，部分也可找到相關(guān)突變基因的存在。有些研究證實了顱縫早閉和母親孕期接觸的一些物質(zhì)有關(guān)，比如抗抑郁藥、吸煙等，但結(jié)論并不確切。在沒有明確突變的非綜合征型顱縫早閉中，也有約7%的患兒兄弟姐妹同時患有顱縫早閉。05顱縫早閉常見嗎？顱縫早閉是一類先天性疾病，歐洲的發(fā)病率大約在1/2500，即每2500個新生兒中就會有發(fā)生一例顱縫早閉，剛公布的2020年新生兒數(shù)量為1200萬，若按外國報道的患病率推算，我國每年約有5000例顱縫早閉的患兒出生?？傮w來講男孩多見，但不同類型顱縫早閉的性別優(yōu)勢不同，男女總體比例約為2:1。在矢狀縫早閉、額縫早閉和人字縫早閉中，男孩多見，在冠狀縫早閉中，女孩更多見。但這只是根據(jù)歐洲的發(fā)病率來推算，具體我們國家的總體發(fā)病率、不同民族和地域的差異等尚沒有全面準(zhǔn)確的統(tǒng)計。但至少大家可以了解到，顱縫早閉并不是罕見的疾病，對于有異常頭型的嬰兒，切莫輕易以為是“睡偏了”或者“長長就會圓了”，應(yīng)該及早到?？漆t(yī)院咨詢就診。06顱縫早閉是什么表現(xiàn)？顱縫提前閉合以后，局部骨性結(jié)構(gòu)限制阻礙壓迫了正常大腦的發(fā)育，頭顱形狀也隨之改變，顱骨和腦組織只能向其他方向代償?shù)厣L，導(dǎo)致頭部畸形，表現(xiàn)為狹顱癥。最突出的表現(xiàn)是頭的外型異常，根據(jù)不同的顱縫閉合，產(chǎn)生了各種各樣的頭顱畸形，包括舟狀頭、三角頭、斜頭、短頭、塔頭、尖頭畸形等。閉合的顱縫處會有骨質(zhì)沉積隆起，形成突出的“骨嵴”，常?？梢悦?。除了頭型異常外，不同類型顱縫早閉還可能造成或合并其他不同的畸形及神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)。累及冠狀縫者，常造成同側(cè)額眶部異常扁平，眼位、眼眶及面部形態(tài)異常和不對稱，并可影響視力發(fā)育，嚴(yán)重者可致失明。額縫早閉常造成嚴(yán)重的雙側(cè)額葉發(fā)育受限，影響智力，還會引起眼距過窄、視力下降等眼科問題。狹顱綜合征患兒由于常累及多顱縫，神經(jīng)功能及智力受到的影響更重，患兒往往同時伴有神經(jīng)系統(tǒng)、頜面、咽喉、口腔及肢體等其他部位畸形。07顱縫閉合與外觀特點之間有沒有規(guī)律？不同的顱縫發(fā)生早閉，會引起不同樣子的狹顱癥，兩者之間是有著明確的規(guī)律的。1個半世紀(jì)以前，德國著名的RudolphVirchow教授在他30歲的時候，提出了著名的［Virchow定律］——顱縫閉合時，頭顱向著閉合的顱縫長軸異常生長，在垂直的方向生長受限。這個定律一直沿用至今。比如矢狀縫閉合，頭的形狀就是沿著閉合的矢狀縫前后生長，在與矢狀縫垂直的左右方向生長受限，形成舟狀頭畸形。而雙側(cè)冠狀縫早閉時，頭沿著左右方向的冠狀縫生長，而在與冠狀縫垂直的前后方向生長受限，形成與舟狀頭相反的短頭畸形。2021年10月28日
1434
0
3
-
劉源副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 顱縫早閉，也叫做狹顱癥，是發(fā)生在嬰幼兒頭顱發(fā)育畸形的常見病因，因其發(fā)生的病因，可以分為綜合征性顱縫早閉和非綜合征性顱縫早閉。綜合征性顱縫早閉涉及多條顱縫提前閉合之外，還伴有多系統(tǒng)的合并疾病，導(dǎo)致頭顱、眼眶和面頜部的異常，以及肢體畸形，先天性心臟病，氣道發(fā)育異常及智力障礙等其他系統(tǒng)病變。而非綜合征性顱縫早閉往往指單一的顱縫提前閉合導(dǎo)致的顱腔發(fā)育異常，引起頭顱外觀異常，一般病變局限在發(fā)病的顱縫，一般沒有其他合并的疾病，也稱為單顱縫早閉。在新生兒科，或者新生兒階段，對于顱縫早閉，最有可能遇見的類型就是非綜合征性的額縫早閉。在出生后，嬰幼兒的顱縫是依次有順序的閉合。正常情況下，出生后額縫（Metopic suture）大致在2月齡時閉合，下來依次是矢狀縫在22月齡閉合，冠狀縫在24月齡閉合，最后是人字縫26月齡。在全部顱縫中，額縫的閉合是發(fā)生最早的。如果發(fā)生了病理性的提前閉合，發(fā)病年齡也較早，往往發(fā)生在孕晚期，等孩子出生后就可以觀察到明顯的頭顱畸形。顱縫在顱腔發(fā)育中的作用非常重要，起到了顱骨生發(fā)中心的作用，相當(dāng)于長骨的干骺端，顱骨生長的方向是垂直于骨縫。如果額縫發(fā)生提前閉合，在嬰幼兒顱腔還為發(fā)育成熟時，面部正中的額骨失去了向兩側(cè)生長的動力，導(dǎo)致額部顱腔擴張受限，但此時其他骨縫仍在正常生長，顱腔重心后移，形成了前方因生長受限出現(xiàn)的尖端，后方仍相對正常，從垂直投影上看頭顱整體呈三角形的形態(tài)，這種顱型也稱為三角顱。這種顱縫早閉類型占單顱縫早閉總數(shù)的近5-15%。如上圖，左側(cè)是顱骨在發(fā)生額縫早閉后的示意圖，頭顱明顯呈三角形，右圖是實際所見到的病例。這種顱型觸診?？梢杂|及皮下有明顯隆起的骨脊，生長發(fā)育常同正常嬰幼兒無異。也就是說短期內(nèi)該類疾病患兒健康無妨大礙，但隨著患兒逐漸的成長，額部狹窄的顱腔可能會對額葉發(fā)育造成不良影響，導(dǎo)致患兒精神和神經(jīng)功能的損害。這種疾病需要盡早的開展手術(shù)治療，矯正畸形、狹窄的額部及眉弓，改善外觀，改善神經(jīng)功能。關(guān)注兒童健康，從頭開始！2021年09月11日8232
0
1
-
付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 因為大腦是要生長的，顱縫早閉會限制大腦的生長，導(dǎo)致顱內(nèi)壓力升高、腦神經(jīng)受損、總體生長發(fā)育遲滯。同時，顱縫早閉還會導(dǎo)致頭形、面容不正常，影響美觀，視力，呼吸，聽力。 一條顱縫閉上后，大腦向垂直于這條顱縫的方向就長不了了，只能向平行這條顱縫的方向生長。最常見的矢狀縫早閉（Sagittal Synostosis），2000個孩子里面，會有1個出現(xiàn)這種情況，50%以上的顱縫早閉是這個類型的。 矢狀縫閉合后，就可以把兩塊頂骨看成一個整體了。大腦想向外生長，但是向左右生長時，被限制住了，只能向前后生長。所以，這樣的孩子，頭會非常窄長，稱為舟狀頭。 如果孩子一直是側(cè)睡，也會出現(xiàn)這種比較窄的頭型，但是前后是比較渾圓的，如果是感覺后腦勺比較尖，向后凸起成三角狀，同時前額也比較尖，就要考慮了。2021年08月27日1012
0
0
-
2021年08月27日7525
0
0
-
米偉陽副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 臨床表現(xiàn)為患兒出生時或出生后即出現(xiàn)某條顱縫或多條顱縫的旱閉，并伴發(fā)或繼發(fā)慢性顱內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常，嚴(yán)重者可有視乳頭水腫、 眼球突出等征象。西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科米偉陽頭顱畸形與發(fā)生早閉的顱縫有關(guān)。矢狀縫早閉可導(dǎo)致舟狀顱畸形；單側(cè)的冠狀縫早閉可導(dǎo)致前斜頭畸形；雙側(cè)冠狀縫早閉可表現(xiàn)為短頭畸形；額縫早閉可導(dǎo)致三角頭畸形；人字縫早閉可導(dǎo)致后斜頭畸形。 顱縫早閉的發(fā)生率約為 1／2500，好發(fā)部位依次為：矢狀縫（40％ ～ 55％）、冠狀縫（20 ％ ～25％）、額側(cè)（5％ ～15％） 以 及人字縫（1％ ～5％）。2021年01月26日3988
0
0
-
2020年12月23日2020
0
0
-
韋敏主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 顱縫本身為各塊顱骨間的纖維細胞結(jié)構(gòu)。其中包括四個較大的顱縫（①額縫、②冠狀縫、③矢狀縫、④人字縫）和三個較小的顱縫（①額鼻縫、②鱗狀縫、③額蝶縫）。起著分離顱骨，防止顱骨出現(xiàn)在拉伸和壓縮的變形，以及給胎兒及嬰兒顱骨的生長發(fā)育提供空間，保證顱骨和大腦的生長發(fā)育相匹配的重要作用。顱縫早閉又稱為顱縫骨化癥或狹顱癥。是一種顱骨先天發(fā)育障礙性疾病。因其顱骨不能隨生長發(fā)育而長大可導(dǎo)致顱骨變形和腦功能障礙。是一種較常見的先天性顱面畸形。表現(xiàn)為患兒出生時或出生后2—3個月即出現(xiàn)某條顱縫或多條顱縫的旱閉。并伴發(fā)或繼發(fā)慢性內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常，嚴(yán)重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。顱縫早閉包括很多類型，簡單來講分為單純性顱縫早閉和綜合征型顱縫早閉。所謂單純性顱縫早閉，主要包括矢狀縫早閉（舟狀頭畸形），冠狀縫早閉（雙側(cè)為短頭畸形，單側(cè)為前斜頭畸形），額縫早閉，人字縫早閉（后斜頭畸形），等。 而綜合征型顱縫早閉主要有Crouzon綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer綜合征、Saethre-Chotzen綜合征、Muenke綜合征等。這類畸形帶來的影響有輕有重，如Crouzon綜合征除了有嚴(yán)重的頭顱以及面部的外觀畸形外，還有大腦發(fā)育受到影響，更甚者會有、顱內(nèi)壓增高、等等一系列的問題。此類疾病到目前為止手術(shù)是其治療的唯一有效方法。所以家長朋友一定要引起重視，如發(fā)現(xiàn)異常請及時就醫(yī)治療。2020年09月25日9357
0
1
-
韋敏主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 之前發(fā)了有關(guān)舟狀頭的文章后，很多人留言表示看到過很多類似這樣情況，更有見到故意讓孩子睡成各種頭型的。也有人咨詢?nèi)绾闻袛嗯c治療，那么我就再詳細講一講。首先，很多家長可能會覺得頭型的變化都是睡出來的，其實不一定。別以為都是孩子睡覺姿勢不對就著急矯正，需要警惕孩子是否有【顱縫早閉】。當(dāng)顱縫閉合過早時，不僅僅會影響孩子頭部的形狀，還會直接限制腦組織的發(fā)育，從而就會引起各種腦功能障礙。更嚴(yán)重的是多條顱縫早閉，會導(dǎo)致了更嚴(yán)重的頭顱外觀畸形外，還會引起還會有明顯的面部畸形，包括了經(jīng)常發(fā)的突眼（Crouzon綜合征）、面中部凹陷明顯（Apert綜合征）等特殊綜合征。所以在孩子的生長發(fā)育過程中，家長要細心觀察孩子的頭部外形是否異常，是否同時伴有眼部眼眶變淺、眼球凸出等問題，有無出現(xiàn)智能低下、精神活動異常等腦發(fā)育異常及繼發(fā)顱內(nèi)壓增高征象等。一旦發(fā)現(xiàn)孩子有上述異常，請盡快到專業(yè)的醫(yī)院就診，確定是否有顱縫早閉。診斷是否有顱縫早閉，一個看頭型，其次CT檢查，第三可以基因檢測。若確診為顱縫早閉后需要看年齡和病情，來確定治療方法，有些可以帶頭盔矯正，有些則需要開顱進行顱骨重塑。2020年09月11日4275
0
0
-
宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 1 寶寶的頭型不正常，會有什么問題嗎？北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍嬰幼兒生長發(fā)育過程中，骨縫的存在是顱骨膨脹性生長的基礎(chǔ)。若某一骨縫過早閉合，勢必限制了顱骨的生長，造成各式畸形頭顱。若媽媽發(fā)現(xiàn)寶寶頭型異常，有多大概率是先天性顱縫早閉（狹顱癥）呢？以北京市每年新生兒20萬計，依據(jù)萬分之五的發(fā)病率，北京市每年新增患兒100例，屬于小概率事件，寶媽們應(yīng)首先排除外力、睡姿等原因，不要過度緊張。常見顱縫早閉導(dǎo)致的頭型2 若真是顱縫早閉，需要立即治療嗎？若心存疑慮，可到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，即便真是診斷為顱縫早閉也不要恐慌，醫(yī)生還要綜合評估寶寶顱壓高低而選擇手術(shù)時機。只有早閉的顱腔嚴(yán)重影響腦發(fā)育，出現(xiàn)高顱壓征象，寶寶哭鬧、煩躁、嘔吐頻繁，才建議盡快手術(shù)；否則，推遲至1歲后手術(shù)更安全。顱縫早閉手術(shù)的目的就是擴容與美容：解除腦發(fā)育限制、降顱壓，顱骨重塑后頭形接近正常。讓寶寶重回快樂的生活，智力正常發(fā)育、心理不再自卑，大大緩解了父母的社會壓力。 典型舟狀頭3 若需要手術(shù)治療，最佳時間窗是什么時候？越早治療越好嗎？一旦確診為顱縫早閉，寶媽們一定急迫的想盡早手術(shù)，解除對腦發(fā)育的影響。其實，大可不必過度擔(dān)心。寶寶處于1歲內(nèi)嬰兒期，囟門不會完全閉合，骨質(zhì)柔軟富于彈性，顱腔會有較大的代償空間，不會嚴(yán)重限制腦發(fā)育。0-3歲是腦發(fā)展的關(guān)鍵期，在這個階段中，人的大腦迅速發(fā)展，形成智力、情感、運動、社交等各方面能力的基礎(chǔ)。4歲時大腦已接近成人腦重的90%，6歲以后腦發(fā)育就極為有限了。因此，1歲后的寶寶是最佳手術(shù)期，不要晚于3歲。年齡過小的患兒手術(shù)風(fēng)險大，研究表明，1月齡—1歲的患兒全麻期間心跳驟停的發(fā)生率是1—3歲患兒的2倍；另外一個重要因素，1歲以上的患兒頭皮發(fā)育接近正常，大大降低了術(shù)后感染風(fēng)險。4 目前，國際最先進的手術(shù)方法是什么，安全嗎？目前，低月齡的嬰兒若高顱壓明顯，建議行內(nèi)鏡下顱骨切除術(shù)，目的是有效降低顱壓，解除腦發(fā)育受限，但不具美容效果，同時存在骨縫再閉合的風(fēng)險；術(shù)后需要每天23小時的佩戴矯形頭盔，頻繁往返醫(yī)院復(fù)診，對嬰兒及家長都十分不便。1歲以后的患兒，則采用國際最先進的顱骨重塑手術(shù)，一次性手術(shù)同時達到擴容與美容的效果，有效解除腦發(fā)育受限，使頭形恢復(fù)正常。5 北京天壇醫(yī)院宮劍團隊優(yōu)勢在哪里？顱骨重塑手術(shù)的基本原理就是使畸形生長的顱骨重新切割拼接后達到最美的效果。以往都是依靠醫(yī)生的經(jīng)驗手工拼接，耗時長、花費大、拼接凌亂、效果不確切；近年來，北京天壇醫(yī)院宮劍團隊與中科院自動化所侯增廣團隊，通過醫(yī)工結(jié)合，研發(fā)出計算機手術(shù)仿真平臺，模擬手術(shù)切割與拼接，自動優(yōu)化生成手術(shù)方案。簡而言之，把切割方案由純手工設(shè)計轉(zhuǎn)化為電腦合成，直到工程師，醫(yī)生，家長三方滿意，生成最優(yōu)計劃后，再施行手術(shù)。這種顛覆性的設(shè)計理念，顯著縮短了手術(shù)時間、降低了手術(shù)花費，減少出血及感染概率，大大提高了手術(shù)安全性，應(yīng)用于臨床，效果滿意?？傊?，若發(fā)現(xiàn)寶寶頭形不正常，家長無需過度緊張，正確診斷、適時治療、合理手術(shù)，可以讓寶寶恢復(fù)正常外形和智力發(fā)育，繼續(xù)茁壯成長！2020年07月22日5425
0
10
-
蔣文彬主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱縫早閉的功能影響及手術(shù)必要顱縫早閉，尤其是綜合征型顱縫早閉，通常會伴有較高風(fēng)險會影響孩子的認知功能發(fā)育。這是由于大腦發(fā)育受限以及因為骨縫過度生長造成的繼發(fā)性的腦組織變形和顱內(nèi)壓力增高。國外有一項針對182例顱縫早閉孩子的神經(jīng)系統(tǒng)認知功能研究顯示，即使是單一顱縫早閉的孩子也會有輕度的認知功能缺陷以及智力缺陷。當(dāng)然，發(fā)育缺陷和顱縫早閉的類型密切相關(guān)。額縫早閉、冠狀縫早閉和人字縫早閉的孩子學(xué)習(xí)能力受影響的可能相比其他類型（矢狀縫早閉）更高。具體受影響的能力是智力以及電腦操作能力。而語言、閱讀能力的影響不大。相關(guān)學(xué)習(xí)能力障礙的發(fā)生概率約42%。而如果能積極發(fā)現(xiàn)以及及時治療的話，能有效避免或很大程度上緩解智力缺陷和認知能力的落后。2019年07月16日6830
6
9
狹顱癥相關(guān)科普號
董晨彬醫(yī)生的科普號
董晨彬 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
整形外科
8023粉絲52.9萬閱讀
王維醫(yī)生的科普號
王維 副主任醫(yī)師
天津市第五中心醫(yī)院
神經(jīng)外科
1662粉絲1.7萬閱讀
楊繼學(xué)醫(yī)生的科普號
楊繼學(xué) 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
152粉絲3.4萬閱讀