患者女性，左側(cè)肢體乏力伴感覺減退1年。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頸椎核磁提示：小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞。入院后行后顱窩減壓、硬脊膜擴(kuò)大成形、四腦室正中孔探查、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流。術(shù)后恢復(fù)順利，癥狀較術(shù)前明顯緩解，術(shù)后8天復(fù)查頸部核磁提示脊髓空洞明顯縮小。

治療前患者女性，29歲，主因頭暈、飲水嗆咳伴右上肢麻木無力及痛溫覺減退1年。核磁檢查顯示小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞。治療中結(jié)合患者核磁檢查及臨床表現(xiàn)，頭暈、飲水嗆咳與小腦扁桃體下疝有關(guān)，右上肢麻木及痛溫覺減退與脊髓空洞有關(guān)。小腦扁桃體下疝畸形是根本病因，而脊髓空洞是因下疝畸形后腦脊液循環(huán)障礙所致。治療已解除根本病因?yàn)樵瓌t，采用微創(chuàng)小腦扁桃體下疝部分切除術(shù)。治療后治療后365天術(shù)后第二天飲水嗆咳癥狀明顯改善，術(shù)后第6天出院，3周后右上肢麻木及感覺減退癥狀改善。術(shù)后第5周時(shí)可正常參加工作。術(shù)后1年復(fù)查頸椎核磁顯示：原小腦下疝區(qū)域結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，腦脊液循環(huán)通暢，脊髓空洞基本消失。后續(xù)還需做好自身康復(fù)保養(yǎng)及定期神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療。

治療前患者為16歲少年，因左側(cè)頸部及左上肢痛覺溫度感覺減退入院。MRI提示小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。治療中手術(shù)中使用患者字自體筋膜修補(bǔ)硬腦膜，避免術(shù)后發(fā)熱感染。小腦扁桃體燒灼回縮，270度充分減壓。治療后治療后90天癥狀進(jìn)一步減輕，脊髓空洞進(jìn)一步縮小。治療后7天術(shù)后7天復(fù)查MRI可見小腦扁桃體下疝解除，脊髓空洞減輕，患兒癥狀緩解，頸部及肢體痛溫覺恢復(fù)。順利出院

治療前患者女性，31歲。主因頸背部沉重感5年右上肢麻木無力2年咳嗽后頭痛1年收住院。核磁顯示小腦扁桃體下疝，扁桃體尖疝至頸2上緣，脊髓很寬的空洞，占滿整個(gè)椎管。治療中患者在全麻下實(shí)施枕下后正中入路，骨瓣開顱下疝扁桃體切除術(shù)及骨瓣復(fù)位術(shù)。關(guān)鍵的創(chuàng)新技術(shù)就是骨瓣開顱，骨瓣保留，復(fù)位固定，恢復(fù)了顱骨的完整性，極大減少了局部積液，小腦膨出等併發(fā)癥的發(fā)生。傳統(tǒng)手術(shù)都是去骨瓣減壓，把骨頭咬掉丟棄，使顱骨喪失了完整性，局部積液，小腦膨出等併發(fā)癥發(fā)生率極高。治療后治療后1天患者全麻術(shù)后復(fù)蘇平穩(wěn)順利，清醒后雙瞳孔等大等圓，光反射靈敏，生命體征平穩(wěn)，四肢活動(dòng)有力。復(fù)查頭顱CT，顯示下疝扁桃體已切除，創(chuàng)面止血好，骨瓣復(fù)位好。治療后7天患者下地活動(dòng)，頸背部沉重感消失，四肢麻木感消失，右上肢肌力增加，原來伸不展的手指可以伸展，咳嗽用力等動(dòng)作下頭痛消失。復(fù)查核磁顯示下疝扁桃體消失，脊髓空洞明顯變窄變短，比術(shù)前變窄50%以上。治療后8天病人術(shù)后第八天高高興興出院。后續(xù)恢復(fù)情況在隨訪中。治療后240天術(shù)后八個(gè)月病人復(fù)查核磁，顯示空洞明顯變窄，空洞變窄后脊髓壓迫解除，脊髓變厚。同時(shí)病人癥狀也全部消失。最后一張是術(shù)前核磁，顯示空洞很寬，脊髓壓的很薄，背側(cè)脊髓幾乎看不出來。手術(shù)前后有明顯區(qū)別。

?????通過最小程度的開顱如何達(dá)到最大限度的減壓，既可以達(dá)到外科治療效果，又不會(huì)造成脊柱穩(wěn)定性減弱。小腦扁桃體下疝的手術(shù)目的是擴(kuò)大顱頸交界區(qū)的骨區(qū)域和擴(kuò)張環(huán)繞腦干周圍的硬腦膜，以減輕對(duì)腦組織的直接壓迫和促進(jìn)腦積液從第四腦室的順利流出。有學(xué)者主張僅僅做骨質(zhì)減壓，有學(xué)者主張僅僅剝除硬膜系帶，有學(xué)者主張做硬膜切開，剝除蛛網(wǎng)膜，各家觀點(diǎn)差別很大。我們的體會(huì)是既需要做到充分的骨性減壓，又需要做到充分的膜性減壓。?????我們的手術(shù)方法是：皮膚切口只有4-5厘米，去除1.5Ｘ3.0厘米枕大孔后唇骨質(zhì)與C1后弓，顱頸交界處切除骨質(zhì)寬度等同于硬脊膜寬度，剝除枕大孔區(qū)硬膜系帶及粘連之硬膜外層，暴露菲薄的硬膜內(nèi)層及蛛網(wǎng)膜，看到明顯的蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液搏動(dòng)，達(dá)到枕大孔區(qū)的充分精準(zhǔn)減壓，同時(shí)手術(shù)中不殘留不吸收的人工異物。手術(shù)操作過程中沒有暴露蛛網(wǎng)膜下腔，沒有腦脊液流出，避免了術(shù)后腦脊液漏、腦膜炎、腦積水，嚴(yán)格精準(zhǔn)地控制骨切除范圍，既充分骨減壓，又避免了枕大孔區(qū)骨質(zhì)切除過大導(dǎo)致的術(shù)后小腦下垂，這樣的微創(chuàng)操作需要經(jīng)驗(yàn)非常豐富的手術(shù)醫(yī)生才能做到。??????十年來，近千例的手術(shù)病例的效果總結(jié)，癥狀改善率95%以上，空洞改善率90%以上，術(shù)后7-8天即可出院。操作微創(chuàng)，創(chuàng)傷小，住院時(shí)間短，效果滿意，幾乎沒有出血、感染等并發(fā)癥，女性患者可以局部理發(fā)，出院之時(shí)沒有剃光頭帶來的社交恐懼癥，得到廣大病患的一致好評(píng)！

小腦扁桃體下疝脊髓空洞枕下減壓術(shù)后假性腦膜膨出腦積水手術(shù)治療失敗并發(fā)癥，昏迷生命垂危，被李小勇腦脊液科治完好10年后仍很健康患者男，42歲，河北省秦皇島市盧龍縣人。一、李小勇腦脊液科入院前病史患者2010年2月出現(xiàn)雙手麻木感，認(rèn)為是頸椎病，因此于2010年3月26日至秦皇島某醫(yī)院，行頸椎MRI檢查，因當(dāng)天拍片的技師為新手，在拍頸椎時(shí)誤將頭枕部一起拍攝。醫(yī)院給出的檢查報(bào)告提示未見明顯病變（圖-1）。而其患者的弟弟略懂醫(yī)學(xué)，看過該MRI片子后，發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體有疝出枕骨大孔的跡象，遂請(qǐng)專家看片，明確了小腦扁桃體下疝的診斷。然而，這張誤拍的片子實(shí)際給出了更多的疾病信息，只是當(dāng)?shù)蒯t(yī)生沒有意識(shí)到。根據(jù)李小勇主任多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，小腦扁桃體下疝若合并脊髓空洞和可疑四腦室增大情況，單純的減壓手術(shù)非但無效反而會(huì)危及患者的生命。圖-1：2010年3月26日頭顱MRI確診小腦扁桃體下疝后37天即2010年5月2日，患者第1次住進(jìn)另一家秦皇島市某醫(yī)院，入院后3天即2010年5月5日，實(shí)施了小腦扁桃體下疝的減壓術(shù)。術(shù)后患者立即出現(xiàn)劇烈至無法忍受的頭痛、頻繁嘔吐，醫(yī)生給予甘露醇脫水治療，效果不理想。而術(shù)前的手麻木癥狀仍未消失。術(shù)后頭顱MRI顯示存在明確的腦積水（圖-2）。圖-2：2010年5月5日頭顱MRI由于術(shù)后患者癥狀緩解不明顯，醫(yī)院給予患者大劑量甘露醇脫水治療，待癥狀稍減輕即勸患者出院。出院后1周，患者后枕部逐漸膨出一個(gè)“大包”，同時(shí)頭痛復(fù)發(fā)并加重，程度更加劇烈。此時(shí)再次回到給予手術(shù)的醫(yī)院，但被醫(yī)生告知有一定程度腦積水，但是沒有大的影響，回家繼續(xù)輸甘露醇即可。隨后的9個(gè)月里，患者在家靠輸甘露醇緩解頭痛，完全喪失了勞動(dòng)的能力。2011年2月，患者后枕部膨出增大，出現(xiàn)甘露醇無法抑制的劇烈頭痛、嘔吐，不能進(jìn)食。2012年2月12日，第3次就診給予手術(shù)的醫(yī)院，頭顱CT顯示顱椎交界處有大量積液并假性脊膜膨出，腦積水較前無任何緩解（圖-3）。住院期間，依然靠給予大劑量甘露醇緩解癥狀；醫(yī)生對(duì)腦積水的建議是：能堅(jiān)持就不治療。圖-3：2011年2月12日頭顱CT治療12天后即2011年2月24日，癥狀稍有緩解出院。出院后5天時(shí)間內(nèi)，頭痛再次加劇，以至完全無法進(jìn)食。為治療腦積水，于2011年3月1日（出院后5天），第4次就診于給予小腦扁桃體下疝的減壓術(shù)的醫(yī)院，進(jìn)行了腦室-腹腔分流術(shù)。術(shù)后枕部積液輕度減少，但仍有明顯膨出，患者仍然進(jìn)食困難，體重由之前的150斤驟減至110斤，在醫(yī)生建議下2011年3月3日出院回家輸液，。出院后第4天即2011年3月7日，患者出現(xiàn)腹痛，當(dāng)?shù)貦z查診斷為闌尾炎，此時(shí)雖然頭部劇痛、嘔吐較分流前有一定程度減輕，但枕部的假性脊膜膨出有增大跡象（圖-4）。圖-4：2011年3月7日頭顱CT2011年5月（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年即腦室腹腔分流術(shù)后2月余）患者于秦皇島開發(fā)區(qū)某醫(yī)院進(jìn)行了闌尾切除術(shù)。術(shù)后長(zhǎng)期解水樣大便，并有腹部不適。2011年6月7日（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年零1個(gè)月，即腦室腹腔分流術(shù)后3月），于第5次就診于之前給予手術(shù)的醫(yī)院，診斷為急性腸炎，給予經(jīng)脈輸抗生素治療，但效果不明顯，多次更換抗生素后癥狀好轉(zhuǎn)。2011年6月13日（住院1周）出院，回家后大便仍頻繁。2011年7月24日（（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年零2個(gè)月，即腦室腹腔分流術(shù)后4月余），患者在家上廁所時(shí)突然發(fā)現(xiàn)分流管腹腔端自肛門脫出體外，急診第6次就診給予手術(shù)的醫(yī)院，醫(yī)生將分流泵下游連接腹腔的分流管拔除（保留腦室穿刺管以及分流泵），之后即讓患者出院回家等2個(gè)月觀察，看是否腦積水會(huì)復(fù)發(fā)。2011年8月7日（腦室腹腔分流術(shù)后5月），復(fù)查頭顱CT示發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室有增大跡象，顳角、體部較前有增大（圖-5）。圖-5：2011年8月7日頭顱CT至2011年9月（腦室腹腔分流術(shù)后6月），患者頭痛、嘔吐日益加重，逐漸無法耐受。給予之前腦室腹腔分流術(shù)的醫(yī)生建議再接一個(gè)腹腔分流管，說接完癥狀即好，于2011年9月26日（腦室腹腔分流術(shù)后僅7月），患者第7次就診于給予手術(shù)的醫(yī)院，再次置入連接分流泵與腹腔的分流管。然而，術(shù)后頭痛癥狀并沒有像術(shù)前醫(yī)生樂觀估計(jì)的“接完癥狀即好”，而是僅緩解了一兩天，隨后即復(fù)發(fā)。2011年9月28日（術(shù)后2天）復(fù)查頭顱CT示發(fā)現(xiàn)腦積水依然存在并繼續(xù)加重，且兩個(gè)側(cè)腦室體積不均，證實(shí)腦室內(nèi)已經(jīng)發(fā)生粘連（圖-6）。此時(shí)患者后枕部膨出更加明顯（這一時(shí)期在當(dāng)?shù)刈龅牡念^顱CT未顯示枕部假性脊膜膨出）。圖-6：2011年9月28日頭顱CT2011年10月2日（第2次分流手術(shù)后第6天）患者突發(fā)昏迷，2011年10月3日家屬將患者轉(zhuǎn)至北京某知名三甲醫(yī)院，該院醫(yī)生告知患者妻子：“該院不給其他醫(yī)院的失誤埋單（病情已相當(dāng)嚴(yán)重），從哪里來回哪里去”，但仍好心的建議其可以到李小勇腦脊液科再試試。看著丈夫即將離自己而去，妻子尋找到聯(lián)系方式，通過電話求助李小勇主任，看過片子的李小勇主任最終同意為其丈夫做最后的治療；當(dāng)天中午急診轉(zhuǎn)到李小勇腦脊液科。二、在李小勇腦脊液科治療過程和結(jié)果2011年10月3日（小腦扁桃體減壓術(shù)后1年零5個(gè)月，即第1次腦室腹腔分流術(shù)后7月，第2次分流手術(shù)第7天），患者入住李小勇腦脊液科的重癥監(jiān)護(hù)室。入院時(shí)：神智昏迷，高熱39.5度，全身強(qiáng)直，呼吸急促、困難，血壓189/110mmHg，心率142次/分，強(qiáng)刺痛反應(yīng)微弱，腹部多處手術(shù)切口（圖-7）。將患者腹腔端分流管游離體外，負(fù)壓抽吸無法抽出任何液體，證實(shí)分流管完全堵塞。圖-7：2011年10月3日生命垂危入院前當(dāng)天外院拍攝的頭顱CT示腦積水短期內(nèi)迅速加重，全腦室顯著增大，枕部“大包”（假性腦膜膨出）極度增大，明顯壓迫腦干（圖-8）。圖-8：2011年10月3日頭顱CT入院后40分鐘，李小勇主任急診為患者做了手術(shù)，術(shù)后呼吸困難即刻得到明顯改善。2011年10月9日（治療第6天），病情好轉(zhuǎn)為：能自動(dòng)睜眼，能夠認(rèn)出妻子，但意識(shí)仍模糊，精神差，無自制力，無正常表情，長(zhǎng)期記憶混亂、丟失，短期記憶基本沒有。復(fù)查頭顱CT顯示枕部積液量顯著減少，側(cè)腦室亦明顯縮小，但雙側(cè)側(cè)腦室仍然粘連不通（圖-9），(黃色：左側(cè)側(cè)腦室；紅色：右側(cè)側(cè)腦室)。說明顱內(nèi)感染已經(jīng)導(dǎo)致嚴(yán)重腦室炎并最終造成腦室內(nèi)粘連。圖-9：2011年10月9日頭顱CT2011年10月12日（治療第9天），再次嗜睡加重，行頭顱CT檢查顯示側(cè)腦室完全不通，左側(cè)側(cè)腦室極度擴(kuò)大（圖-10），(黃色：左側(cè)側(cè)腦室；紅色：右側(cè)側(cè)腦室)。圖-10：2011年10月12日頭顱CT2011年10月13日，患者接受了第2次手術(shù)，術(shù)后第2天（2011年10月14日）消失的右側(cè)側(cè)腦室開始恢復(fù)，極度增大的左側(cè)側(cè)腦室逐漸縮?。▓D-11），(黃色：左側(cè)側(cè)腦室；紅色：右側(cè)側(cè)腦室)。意識(shí)也開始好轉(zhuǎn)，嗜睡減輕，睜眼時(shí)能認(rèn)出妻子，但精神仍差，無表情。圖-11：2011年10月14日頭顱CT2011年10月28日（治療第25天），嗜睡基本消失，神志清楚，情感開始恢復(fù)（易激惹，暴躁，時(shí)常辱罵、威脅妻子及身邊的病友），面部開始出現(xiàn)正常表情，后枕部大包基本消失，壓力不高（圖-12）。圖-12：2011年10月28日2011年11月3日（治療第31天），復(fù)查頭顱CT示腦積水明顯減輕，雙側(cè)腦室仍有粘連，室旁白質(zhì)炎癥水腫，但由于及時(shí)行腦脊液神經(jīng)外科抗感染治療，未發(fā)生完全粘連（圖-13）。圖-13：2011年11月3日頭顱CT2011年12月6日（治療64天后），患者在妻子攙扶下可下地行走，但仍無法獨(dú)自站穩(wěn)（圖-14）。此時(shí)其智力、記憶力、情感已經(jīng)基本恢復(fù)正常。圖-14：2011年12月6日2011年12月12日（治療70天），病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)：患者可自行下地行走，能平穩(wěn)獨(dú)自站立。情緒、情感、記憶、智力基本恢復(fù)正常（圖-15）；未再辱罵、威脅妻子和病友；能正常與病友及家屬交流，當(dāng)看到自己入院時(shí)的視頻資料的時(shí)候，慟哭不止。圖-15：2011年12月12日2012年1月5日（治療94天），進(jìn)行了腦室腹腔分流術(shù)，至此，令其與整個(gè)家庭兩年來備受折磨，幾乎失去生命的疾病徹底治愈了。2012年1月15日（李小勇腦脊液科住院治療104天）出院，出院時(shí)：肢體活動(dòng)，言語交流、智力、記憶力、情感完全恢復(fù)正常(圖-16)，頭顱CT示后枕部枕骨大孔處的積液量繼續(xù)減少，曾經(jīng)威脅其生命的頭部“大包”基本消失(圖-17)，其妻子說：“真沒想到能治得這么好，非常高興，因?yàn)槌械碌募依镉袑⒓痈呖嫉膬鹤雍湍赀~的父母在等著他們回家團(tuán)聚”。圖-16：2012年1月15日?qǐng)D-17：出院時(shí)頭顱CT三、出院后隨訪出院后1年零7個(gè)月即2013年8月21日，來院復(fù)查。復(fù)查時(shí)：身體已完全恢復(fù)至正常健康的狀態(tài)，已正常地投入工作（圖-18）。圖-18：2013年8月21日出院后8年余即2020年7月23日隨訪，家屬微信發(fā)來復(fù)查頭顱CT示正常（圖-19），身體也一切正常。圖-19：2020年7月23日出院后10年零4個(gè)月即2022年5月30日隨訪，家屬敘述：自10年前被李小勇腦脊液科治好后身體就一切正常（圖-20）。圖-20：2022年5月30日