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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。疾病分類本病首先由奧地利病理學家HansChiari在19世紀末提出，后由其他學者補充，共分為四型，多數(shù)為1型或2型。Ⅰ型是臨床表現(xiàn)最輕的一型。又稱原發(fā)性小腦異位，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，進入入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。Ⅱ型不僅有小腦扁桃體（伴或不伴蚓部）疝入椎管內(nèi)，橋腦、延髓、第四腦室下移，正常的延頸交界處呈“扭結樣屈曲變形”，某些結構如顱骨、硬膜中腦、小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型為最嚴重的一型，罕見。表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕骨發(fā)育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。Ⅳ型，伴有明顯的小腦、腦干發(fā)育不全，但不疝入椎管內(nèi)，常在新生兒時期死亡。[1]病因病理對于其發(fā)病機制學者們持有不同意見。其中牽引學說是較為最為流行的觀點，該學說認為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長發(fā)育過程中，脊柱和脊髓生長速度不同，脊髓不能按正常情況上移造成脊髓及小腦組織向下牽移，而產(chǎn)生小腦扁桃體下疝。也有學者認為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同時脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形，故認為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無關，而是延髓、小腦、脊髓枕骨和腦的原發(fā)性畸形，在發(fā)育過程中，后顱窩容積小，腦組織生長過度以致部分腦內(nèi)，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及深部頸神經(jīng)根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻，繼發(fā)腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時，延髓也有不同程度的下移，嚴重者延髓可完全移位到枕骨大孔外這樣造成了延髓背側屈曲，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉脊髓受壓變扁，疝出的腦組織與脊髓及周圍結構粘連，枕骨大孔閉塞，中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外還有人提出腦積水學說，認為小腦扁桃體下疝是由于嬰兒腦積水向下壓迫所致。小腦扁桃體延長，經(jīng)枕骨大孔向顱外疝出是其基小腦扁桃體下疝畸形理改變，嚴重者疝入上頸段椎管，并伴有延髓和第四腦室同時向下延伸。延髓變長并疝入椎管內(nèi)第四腦室下半部也疝入椎管內(nèi)也是本畸形的一重要特征。小腦扁桃體常充滿小腦延髓池，伴有該部位組織粘連，蛛網(wǎng)膜下腔閉塞有時形成囊腫；由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，或中腦水管粘連閉塞可造成梗阻性腦積水；延髓和上頸髓受壓變形扭曲，頸髓向下移位，小腦下牽，使腦神經(jīng)牽拉變長，上頸神經(jīng)向外上方向進入椎間孔；可有中腦下移，并可合并橋池外側池、環(huán)池閉塞等。臨床表現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病?；巫畛Ｒ姷陌Y狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動時疼痛加重。其他癥狀有眩暈，耳鳴復視，走路不穩(wěn)及肌無力。Ⅰ型臨床可無癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運動、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運動、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。常見的體征有下肢反射亢進，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%。軟腭無力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。[2]診斷根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。1.顱椎平片顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。2.CT掃描CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結合冠狀掃描和矢狀重建技術，來顯示各種病理改變。Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴大失去正常的“V”形而形成“U”形。疾病治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術治療，手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結構的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術治療。手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術，而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱后窩充分減壓術，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術。?2024年06月18日
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) Arnold-Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，一般分為四型：I型，小腦扁桃體及下葉呈錐狀向椎管內(nèi)疝入，伴有輕度的延髓變形，沒有腦積水及脊柱裂，可合并脊髓空洞癥，成年發(fā)病。II型，小腦蚓部和扁桃體拉長，向下達枕骨大孔下的椎管內(nèi)，延髓拉長，向下移位，騎跨在頸髓上形成“乙”形轉折，顱后窩小，小腦幕低，常伴有腦積水和脊柱裂，嬰兒期發(fā)病。III型除有II型特點外，有頸椎裂，小腦出枕骨大孔，形成小腦腦膜膨出。新生兒期發(fā)病。IV型，小腦扁桃體不向下移位，小腦發(fā)育不全，嬰兒期發(fā)病。I、II型最常見，III和IV型十分罕見。近年有主張以小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞者為A型，無脊髓空洞者為B型。造成小腦扁桃體下疝畸形的機制如脊髓脊膜膨出學說：在嬰兒期和兒童早期，脊柱的發(fā)育比脊髓更為迅速，因脊髓下端被與脊髓脊膜膨出的壁所固定，致使延髓和小腦扁桃體向下移位。造成脊髓空洞癥形成的機制如腦脊液沖擊學說：由于先天或后天的因素造成枕大池、第4腦室正中孔腦脊液循環(huán)受阻，CSF梯度形成以及CSF搏動沖擊脊髓中央管，使之擴大從而形成空洞，其實質即“積水”。此學說已被動物模型證實并被臨床廣泛接受。Arnold-Chiari畸形的常見臨床表現(xiàn)如下：1、枕骨大孔區(qū)受壓綜合征由于小腦扁桃體下疝，腦神經(jīng)和頸神經(jīng)根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限。2、脊髓中央受損綜合征因延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運動障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞癥可出現(xiàn)感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺、深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等。3、小腦損害綜合征?因小腦受累可出現(xiàn)共濟失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀。4、發(fā)作性顱內(nèi)高壓癥合并腦積水時，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。其他還包括強直狀態(tài)、球麻痹及短暫性昏厥發(fā)作等癥狀。ChiariI型主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)受壓綜合征、顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥，II型表現(xiàn)生后喂養(yǎng)困難，喘鳴，窒息，可合并精神發(fā)育遲緩，進行性腦積水，顱內(nèi)壓增高及后組腦神經(jīng)癥狀。顱骨及頸椎X線平片可顯示合并的骨質畸形如顱底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征等。MRI是最為理想可靠的檢查方法，Chiari畸形的MRI征象：1、小腦扁桃體呈楔形下降入頸椎椎管，最低達頸2下緣，多數(shù)在頸1下緣。2、小腦扁桃體到斜坡下端與枕骨大孔后緣連線的距離>5mm。3、延髓、腦橋可向頸段椎管移位，第4腦室可明顯延長。4、后顱窩結構擁擠，枕大池極小。5、矢狀位顯示空洞沿脊髓長軸擴延呈“臘腸樣”或“串珠樣”，間有半封閉隔膜的脊髓內(nèi)囊腔。時像對比動態(tài)MRI，T2加權能用于腦脊液流動形式的研究，對于鑒別活動性空洞腔液體與很少流動液體的流體動力學有幫助，進而對洽療選擇有幫助。對于那些腦脊液流體力學上異常的患者，手術才有效，而腦脊液流體力學正常的患者手術后癥狀不會改善。手術指征：①有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者；②有明顯腦神經(jīng)或頸神經(jīng)受累及小腦功能障礙者。治療目的：①解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室和該區(qū)其他神經(jīng)組織的壓迫；②分離枕骨大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀和腦積水。主要有三種手術方法：①枕下開顱頸椎椎板切除減壓術，一般適用于I型。目前的改良術式認為減壓是枕骨大孔的擴大而非后顱窩的開顱術，骨減壓的范圍是以枕骨大孔為中心向上方及兩側2~3cm范圍內(nèi)去除枕骨鱗部；②腦脊液分流術，一般適用于I型或伴有腦積水癥狀，或者術中見延髓及上頸髓有廣泛蛛網(wǎng)膜下隙粘連形成交通性腦積水；③前面二種方法同時進行。術后效果：枕下減壓上頸椎椎板切開術對嚴重的Arnold-Chiari畸形療效不理想，僅對癥狀輕的患者效果較佳。有腦積水者，近期效果不佳，數(shù)天或數(shù)周后癥狀緩慢改善。嬰幼兒術后并發(fā)癥多，手術死亡率高。術后許多患者神經(jīng)癥狀仍存在，神經(jīng)癥狀恢復順序依次為共濟失調(diào)、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難。頸部和上肢疼痛次之，而感覺和運動障礙療效最差。2024年02月20日83
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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形是指后顱窩和后腦組織（小腦、腦橋和延髓）的一組畸形。包括小腦扁桃體下疝經(jīng)枕大孔區(qū)，伴或不伴小腦缺失或其他相關的顱內(nèi)或顱外缺陷，如腦積水、脊髓空洞、腦膨出或脊柱閉合不全。下疝的扁桃體壓迫延髓、后組顱神經(jīng)或影響腦脊液循環(huán)而引起多種臨床癥狀。小腦扁桃體下疝畸形科普01病因關于小腦扁桃體下腦畸形中小腦移位的原因已經(jīng)有很多文獻和推測，但迄今為止，還沒有一個明確的機制。主流的學說有：腦積水壓迫學說；胚胎原發(fā)性發(fā)育不全；脊髓栓系牽引學說；基因突變學說?；静∫蛐∧X扁桃體下疝畸形的發(fā)病機制尚不甚明確，一般認為是由于軸索中胚層發(fā)育畸形而致顱后窩發(fā)育遲滯和后顱窩擁擠，使得枕骨大孔區(qū)CSF循環(huán)受阻。ChiariⅡ畸形的可能原因是神經(jīng)管缺陷（脊髓脊膜膨出），這導致腦脊液滲出或流向改變，導致第四腦室無法維持擴張。ChiariⅢ畸形的可疑原因是胎兒子宮內(nèi)第四腦室縮小導致后顱窩發(fā)育不全和小腦扁桃疝。葉酸缺乏和亞甲基四氫葉酸還原酶突變增加了神經(jīng)管缺陷的風險。其余Chiari畸形的病因仍有爭議，尚不清楚。外傷也可能是病因之一。誘發(fā)因素胚胎期后顱窩中線結構生長發(fā)育異常導致，癥狀可能經(jīng)Valsalva活動誘發(fā)，例如咳嗽，打噴嚏或大笑。02癥狀小腦扁桃體下疝畸形通常進展緩慢，多呈進行性加重，小腦扁桃體下疝畸形最常見的癥狀是后枕頸部區(qū)域疼痛，Valsalva動作如咳嗽、噴嚏等誘發(fā)加重。兒童患者更有可能出現(xiàn)腦干功能障礙，例如中樞性睡眠呼吸暫停或吞咽困難。常見的癥狀還包括分離性感覺障礙、頭暈、步態(tài)共濟失調(diào)和全身性乏力。典型癥狀枕頸區(qū)壓迫綜合征與腦干、小腦或顱神經(jīng)功能障礙相關的癥狀。臨床表現(xiàn)最常見的是舌咽、迷走神經(jīng)受損，導致咽反射減退、聲音嘶啞和吞咽困難。其他的有眼球震顫，平衡障礙和自主神經(jīng)癥狀如暈厥發(fā)作，跌落發(fā)作和竇性心動過緩。偶有耳鳴、頭暈、眩暈和中樞性睡眠呼吸暫停。脊髓空洞癥狀脊髓空洞一般緩慢起病，逐漸加重，癥狀與病變部位、范圍有關，患者往往首先表現(xiàn)為相應支配區(qū)域(如頸肩部、上肢)痛，逐漸出現(xiàn)痛溫覺喪失導致燙傷而不知、肌無力、肌萎縮尤其手部肌肉、泌汗異常、下肢痙攣、大小便異常、進行性脊柱側凸等。累及延髓主要表現(xiàn)為延髓麻痹相關的癥狀。腦脊液受阻癥狀后枕頸部區(qū)域疼痛，Valsalva動作如咳嗽、噴嚏等誘發(fā)加重。這種性質的頭痛一般局限于枕部和上頸部，特點明顯，由Valsalva動作引起，它們通常很短，持續(xù)幾秒鐘或幾分鐘。合并腦積水時，可出現(xiàn)頭暈頭痛、噴射性嘔吐、眼底視乳頭水腫等。03相關檢查X線可發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)畸形，Charcot關節(jié)，脊柱畸形。顱頸交界區(qū)CT+三維重建了解是否存在骨性畸形、評估顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。椎管內(nèi)造影對不能獲得磁共振成像的病人有特殊價值，明確椎管內(nèi)病變，確定病變節(jié)段和范圍。MRI以正中矢狀位MRI檢查小腦扁桃體下緣超過顱底點至顱后點的連線3mm~5mm作為診斷依據(jù)。另外可明確脊髓空洞部位、形態(tài)、范圍、長度和腦脊液循環(huán)情況。大多數(shù)病例囊內(nèi)液體呈腦脊液信號（T1W1低信號，T2W2高信號），軸位顯示空洞大小及殘存脊髓范圍，增強掃描可排除囊性病變或腫瘤相關。運動-敏感或動態(tài)MRI顯示腦脊液流動缺乏的類型及枕骨大孔區(qū)腹、背側腦脊液流動情況。電生理EMG可示神經(jīng)源性損害；SEP可示潛伏期延長。遺傳學檢查少部分小腦扁桃體下疝患者可能與基因突變有關，對該疾病的分子遺傳學機制進一步研究有望在基因層面上對部分患者進行干預，以達到治愈或阻止疾病進一步進展的目的。04治療在決定治療小腦扁桃體下疝畸形患者時，了解相應的自然史是很重要的。小腦扁桃體下疝畸形的病人，如果沒有癥狀或癥狀輕微，可以通過藥物治療。頭、頸痛可以用非甾體抗炎藥來治療，必要時短期佩戴頸托。小腦扁桃體下疝畸形的外科治療旨在解決重建穿過顱頸交界處的腦脊液循環(huán)，通過對后顱窩減壓來減輕對腦組織的壓迫。外科手術的適應癥包括：●典型癥狀及符合診斷標準；●伴有大而擴張的脊髓空洞的患者；●排除繼發(fā)性和其他疾病如:枕寰樞關節(jié)不穩(wěn)、腫瘤、炎癥；手術治療根據(jù)病情不同，選擇不同的手術方案●后顱窩減壓術?！窈箫B窩減壓并硬膜成形術?！窈箫B窩減壓并部分扁桃體切除術?！馛hiariⅡ畸形，首先早期糾正脊髓脊膜膨出，也可以在子宮內(nèi)處理。神經(jīng)管閉合不全可以采用原發(fā)性皮膚閉合術、肌皮瓣或筋膜皮瓣。腦積水可行腦室腹腔分流術?！馛hiariⅢ畸形，如果突出的組織內(nèi)容物多于顱內(nèi)內(nèi)容物，則保守治療。否則首先糾正枕部/高頸段腦膨出。如果病人伴有腦積水，可行腦室分流術?！袢缫虻惋B內(nèi)壓或后顱窩占位效應導致的繼發(fā)性下疝，應針對性處理原發(fā)病灶。2023年06月13日222
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趙帆副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 Chiari畸形I型（CM1）是以單純小腦扁桃體下移至枕骨大孔以下為特征的先天性疾病。最主要的癥狀是枕部頭痛，約占73%-98%；其它包括復視、眩暈、耳鳴、頸肩部疼痛、上肢肌力減弱及麻木等；24%-75%患者會伴有脊髓空洞癥，出現(xiàn)上肢痛覺過敏和肌肉萎縮；25%患者伴脊柱側凸。減壓手術是Chiari畸形I型最主要的治療方式。（1）病情通常進展緩慢，多呈進行性加重，臨床癥狀可與畸形程度不一致，可存在下列一種或多種癥狀。（2）神經(jīng)根及后組顱神經(jīng)癥狀：枕項部疼痛、僵硬、束帶感，上肢麻木，言語不清，飲水嗆咳，吞咽困難等。（3）脊髓空洞相關癥狀：出現(xiàn)單側上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側性；或出現(xiàn)自主神經(jīng)損害癥狀。（4）上頸髓及延髓癥狀：如軀干及四肢感覺及運動障礙，呼吸費力，椎體束征陽性等。（5）小腦癥狀：眼球震顫，小腦性共濟失調(diào)等。（6）如合并腦積水，可有顱內(nèi)壓增高癥狀。（7）神經(jīng)營養(yǎng)不良性關節(jié)病(夏氏關節(jié)病)：多為一側肩關節(jié)、肘關節(jié)及指間關節(jié)的腫脹、關節(jié)脫位及關節(jié)間隙骨性破壞。2022年08月22日179
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 呃，小腦扁桃體下善畸形以后會產(chǎn)生哪些癥狀？或者說我們在患有小腦扁桃體下善畸形以后，會有哪些不舒服的表現(xiàn)?。科鋵嵶畛Ｒ姷囊环N表現(xiàn)呢，是頭痛啊，多數(shù)患者疼痛的部位都是集中在這個枕頸部啊，就是我們后腦勺的部位，也有個別的患者呢，這個疼痛呢，會向整個頭部放射啊，但頭痛并不是小腦扁狀下畸形的一個特異性癥狀，那就不是說你有頭痛就能夠診斷是小腦扁狀下畸形啊，因為引起頭痛的原因有很多，像神經(jīng)性的頭痛啊，呃，血管性的，精神性的都會引起頭痛的情況，但是小腦扁桃下畸形引起的頭痛呢，在做一個動作以后，可能會出現(xiàn)加重的情況啊，這個動作我們稱之為是瓦爾薩爾瓦動作。 這個名字聽起來很繞口，其實這個動作在我們生活過程當中都做過啊，像我們咳嗽啊，大笑啊，或者打噴嚏的時候。 啊，包括說像我們在用力排便的這個過程中，這些動作都是屬于瓦爾薩瓦動作。 啊，那么其實是什么意思呢？就是說在做這些動作的時候呢，我們胸部腹部的肌肉是緊張的，那么在這種狀態(tài)下，我們腹腔的壓力，胸腔的壓力是增高的，就會影響我們這個下腔靜脈，上腔靜脈血液回流，會導致短暫的顱內(nèi)壓增高，短暫的顱內(nèi)壓增高以后呢，可能會引起頭痛加重的這種情況啊，所以頭痛2022年06月07日387
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謝嶸主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全稱為小腦扁桃體下疝畸形，是由于小腦扁桃體下疝引起的。小腦扁桃體是后腦最下端的結構，毗鄰延髓、小腦半球，在多種因素作用下可以和其他結構一起下疝進入椎管。下疝的結果則是后顱窩及環(huán)枕交界區(qū)的腦、脊髓結構互相擠壓，可繼而出現(xiàn)該區(qū)域腦脊液循環(huán)的異常，形成脊髓空洞，從而產(chǎn)生相應的癥狀。因為這種下疝是歷經(jīng)常年累月、逐漸緩慢發(fā)生的，所以其癥狀往往表現(xiàn)為緩慢進展的模式。由于該癥的發(fā)生大多與先天發(fā)育有關，常與顱底凹陷、環(huán)枕融合等顱頸交界區(qū)的多種先天疾患并存。人群發(fā)病率并不低。?二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：單側小腦扁桃體下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或雙側3mm以上,而延髓和四腦室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基礎上，有延髓、腦橋下部向下移位,第四腦室下移延長;大多數(shù)患者合并脊髓空洞和腦水。Ⅲ型：最嚴重的一型，其主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上頸段的硬膜囊中,多見于新生兒及嬰兒。Ⅳ型：嚴重的小腦發(fā)育不全或缺如，其在以上4種類型中發(fā)病率最低，極少伴發(fā)腦積水。根據(jù)有無空洞進行分型：?三、Chiari畸形的臨床表現(xiàn)1、枕頸區(qū)受壓表現(xiàn)：頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限2、脊髓中央受損表現(xiàn)：延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運動障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞時可出現(xiàn)感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺及深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等3、小腦損害表現(xiàn)：小腦受累可出現(xiàn)共濟失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀4、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫?四、Chiari畸形的治療1、無癥狀性Chiari畸形以觀察為主；2、無頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形，如有癥狀或合并脊髓空洞的患者，根據(jù)下疝程度和空洞位置進行處理。3、合并頸椎失穩(wěn)的Chiari畸形需要根據(jù)具體情況行手術復位、固定及融合。手術多不能明顯改善癥狀，而是穩(wěn)定病情，預防病情進展。4、Chiari畸形病因復雜，長期對患者的脊髓功能影響極大。治療上的技術要求較高，不恰當?shù)闹委煏又夭∏椋ㄗh需至有經(jīng)驗的神經(jīng)外科臨床中心進行診治。2022年05月31日1434
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天讓我們一起正確認識小腦扁桃體下疝，快來聽聽專家是怎么說的吧！小腦扁桃體下疝畸形，又稱Arnold-Chiari畸形，也是我們常說的Chiari畸形里面比較容易見到的一種情況，通俗來講就是正常的小腦扁桃體他出現(xiàn)在了不應該出現(xiàn)的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以內(nèi)，這樣的情況我們就把它稱之為小腦扁桃體下疝。小腦扁桃體下疝畸形引起脊髓空洞是我們臨床上比較容易見到的一種情況。小腦扁桃體下疝為什么會引起脊髓空洞？當小腦扁桃體下疝到一定位置以后，它會影響環(huán)枕區(qū)腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液不停地搏動，它向下的這種力就會不斷地沖擊脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部擴張，從而引起一些相應的神經(jīng)功能出現(xiàn)的癥狀，像這種情況我們就叫它脊髓空洞。那么它們到底是怎樣的關系呢？小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥，這是兩個概念。所以關系應該是枕骨大孔畸形，引起小腦扁桃體下疝，后期再引起的脊髓空洞癥。輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，主要癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，頸部疼痛活動受限，肢體運動障礙，感覺障礙，行走不穩(wěn)，眼球震顫，如果合并脊髓空洞癥，常合并感覺分離，雙上肢肌肉萎縮等。那如果真的出現(xiàn)這類問題該怎么辦呢？如果真的遇到這類問題我們也不要怕，根據(jù)臨床癥狀結合核磁共振檢查，就可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無脊髓空洞癥以及腦積水等。小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥是神經(jīng)外科的一個比較常見的疾病，它會造成肢體力量出現(xiàn)減小的情況，有的患者可能還會有大小便失禁的癥狀。脊髓出現(xiàn)空洞會造成下肢沒有力氣，出現(xiàn)行走困難。時間長就會造成肌肉出現(xiàn)萎縮，麻木，有可能會出現(xiàn)痙攣性的癱瘓，所以是比較嚴重的。但是如果在早期進行及時的治療，癥狀是可以得到有效緩解的。一般來說都是通過手術來進行治療的。相信大家通過上面的學習已經(jīng)能夠正確的了解到小腦扁桃體下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望對你有幫助！2022年05月10日410
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段婉茹主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 如果您被診斷為小腦扁桃體下疝，同時伴有脊髓空洞，建議做手術！ 小腦扁桃體下疝，脊髓空洞相關的癥狀包括脖子長期不舒服、手麻、感覺不到疼痛、間斷頭暈惡心、行走困難等，這些癥狀可能是由于脊髓受到來自小腦的慢性壓迫，出現(xiàn)了腦脊液循環(huán)不通暢和慢性的脊髓損傷。手術的主要目的是把狹窄的枕大池擴大重建，必要的時候會把沒有功能的小腦切掉一部分，這樣腦脊液能夠順暢流動，脊髓也不再受到壓迫了。 我們用顯微鏡做這個手術，切口在后腦勺，大部分藏在發(fā)際線內(nèi)，恢復也很快。下面是一位37歲的男性患者，他2021年5月在我們這里做了手術，8月份（手術后3個月）來到我的門診復查，癥狀完全緩解。我?guī)退牧藗诘恼掌?如果您在北京，歡迎來我的門診，門診時間是每周二上午，宣武醫(yī)院門診三樓，神經(jīng)外科二診室。 如果不在北京，可以和我在好大夫網(wǎng)站聯(lián)系。2021年12月18日1551
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 Chiari畸形——— 引起脊髓空洞癥的最常見的病因 Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）是指部分腦組織——小腦（或特指的小腦扁桃體的最下部分）下移至椎管內(nèi)導致部分小腦和脊髓受壓并使腦脊液的正常循環(huán)狀態(tài)受阻的一種疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生時就具有的疾病狀態(tài)。脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝畸形是兩種不同的疾病，都可以造成神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，兩者經(jīng)常合并存在。 為什么說小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥的明確病因? 多年研究和臨床實踐都證實，小腦扁桃體下疝畸形是脊髓空洞癥明確的病因。正是因為先天性小腦扁桃體下疝畸形在枕大孔區(qū)的梗阻和擁堵，導致脊髓血供和神經(jīng)營養(yǎng)關系不良，時間長了，脊髓內(nèi)部就會出現(xiàn)由小變大的空洞。 這種情況可以做個比喻，就像一棵長在石頭地的空心樹，樹根部被大石頭卡壓住了，水分養(yǎng)分吸收不好，樹干會慢慢發(fā)虛發(fā)空，枝葉就會出現(xiàn)發(fā)黃發(fā)干的現(xiàn)象。而這種先天畸形的狹窄和梗阻就像長在石頭地上的樹無法自主選擇一樣，從小就形成了。這樣就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的結果是后天形成的。 顯而易見，把小腦扁桃體下疝畸形處理好了，脊髓空洞的神經(jīng)損害才能好轉，就像先刨根動土，解除壓在樹根部的石頭，根培好了，空心樹才能逐漸恢復生機。 Chiari畸形的癥狀有哪些? Chairi的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種多樣，多數(shù)患者有兩個或更多癥狀。頭痛是Chairi患者最普遍的癥狀，在低頭、用力、咳嗽、打噴嚏、發(fā)笑、彎腰或類似的活動時加重。其他常見的癥狀包括平衡問題和雙耳的滿脹感。陣發(fā)性或持續(xù)的視物模糊、眼前蒙紗感。 Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀有直接關系嗎? Chiari畸形的下疝程度與臨床癥狀無關。許多下疝程度較小的患者具有非常明顯的癥狀，而下疝程度較大的患者卻只有輕微的癥狀。曾認為，測量腦脊液循環(huán)受阻的狀態(tài)可能有用，但我們專業(yè)數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計資料并不支持下疝程度與癥狀的輕重有線性關系。 小腦扁桃體下疝畸形吃藥能治療嗎? 答案是很明確的∶小腦扁桃體下疝畸形屬于枕大孔區(qū)的結構畸形，湯湯水水的藥物難以化解這種畸形狀態(tài)。等、靠、拖的結果只能是病情加重、空洞增大、殘損殘疾，治療越晚、病情越重則恢復越難、越慢，恢復目標也越低。 小腦扁桃體下疝畸形的程度會發(fā)生變化嗎? 先天性小腦扁桃體下疝畸形是一種穩(wěn)定的結構畸形狀態(tài)，一般從出生半年到成人階段，小腦扁桃體下疝畸形狀態(tài)不會發(fā)生變化，老年人出現(xiàn)腦萎縮時下疝的程度可見有細微的減輕。但對于因結核性腦膜炎、腦積水和顱內(nèi)占位性疾病等繼發(fā)性小腦扁桃體下疝畸形的情況，在病因解除前后小腦扁桃體下疝的程度則會發(fā)生改變。兩次的片子層面不在一個解剖層次，也可出現(xiàn)下疝程度的變化，但這是檢查手段的局限性。2021年04月18日1582
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范濤主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結構在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常?！九R床表現(xiàn)】首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院脊髓脊椎疾病中心范濤顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀 表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。腦干延髓癥狀 可出現(xiàn)肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀 可出現(xiàn)共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀 可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 伴有脊髓空洞時可出現(xiàn)感覺分離或雙上肢肌萎縮等?！驹\斷】 根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結合MRI檢查，診斷不難成立。 MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。 【治療】 以手術治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術。病例分享：術后12小時明顯縮小的脊髓空洞。男性，48歲，枕頸部疼痛2年，雙上肢麻木感，痛觸覺減弱。行核磁檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。入院評估，齒狀突位置可，環(huán)樞椎關節(jié)穩(wěn)定，腦脊液電影枕骨大孔后方腦脊液流動減弱。綜合分析，采用左側臥位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除環(huán)椎后弓上半部分及全部內(nèi)板。剪開硬膜，保留蛛網(wǎng)膜。手術時間1小時10分鐘。第一天下地，常規(guī)開立術后復查核磁。一般需3-5天時間排到。沒想到術后第一天上午就做上了。距離手術12小時。空洞已然有所減??！2021年03月09日1594
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