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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心血管內科 心肌致密化不全（Ventricularnon-compaction,NVM）是一種罕見且病因不明的心肌病，發(fā)病率0.05%~3.7%，以突出的肌小梁和深陷的隱窩為主要病理表現，是兒童常見的心肌病之一。根據受累部位不同，分為左心室型、右心室型和雙心室型，其中以左心室型最多見，極少見單獨右心室受累患者。（一）病因多數學者認為是胚胎發(fā)育過程中心肌致密化異常停滯導致的心肌病。病因目前尚不十分清楚，遺傳可能為其發(fā)病的重要因素，18~44%的NVM患兒均攜帶致病基因突變，存在多種不同的遺傳模式，包括常染色體、X連鎖和線粒體遺傳等。（二）臨床表現起病隱匿，首發(fā)癥狀出現的年齡差別較大，發(fā)病年齡為2天~78歲。臨床表現主要包括漸進性加重的心功能不全、心律失常、血栓形成?；純撼１憩F為氣促、胸悶乏力、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、多汗、生長發(fā)育落后、暈厥、栓塞。NVM常合并先天性心臟病、擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、致心律失常性右室心肌病等多種疾病，出現相應的表現，臨床中應注意識別。（三）輔助檢查心臟彩超：不僅可以評估心臟收縮和舒張功能、受累心室，而且可以評估是否存在附壁血栓。近年來新開展的超聲斑點追蹤成像可以評估局部心肌的收縮功能，早期發(fā)現心功能變化。心電圖：87%的患兒存在異常，包括預激綜合征、房室傳導阻滯、左右束支傳導阻滯、房性及室性心律失常、ST-T改變等。推薦所有患兒均行心電圖，必要時行24小時動態(tài)心電圖檢查?；驒z測：盡早完善遺傳學檢測，對直系親屬進行篩查；必要時行CT、心肌MRI和心導管造影評估NVM受累范圍及程度，并除外其它心臟結構異常。（四）診斷標準最常采用Jenni診斷標準，胸骨旁心室短軸切面觀心肌呈兩層結構，小梁間深陷的隱窩內充滿血流灌注，收縮末期時非致密層/致密層＞1.4，且排除其他先天性或獲得性心臟病。（五）治療及預后缺乏特異性的治療，主要是針對心力衰竭、心律失常、血栓等癥狀進行對癥治療。建議至少每年行臨床評估、12導聯心電圖和超聲心動圖；有心律失常的患兒，需定期復查24小時動態(tài)心電圖；對于是否能參加正常的體育運動，酌情行運動負荷試驗。對高?；颊呙芮须S訪，早期處理各項并發(fā)癥。無癥狀者可長期存活，發(fā)病年齡小、臨床癥狀重的遠期預后差、病死率高。2022年02月27日
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 大家好，我是復旦大學附屬中山醫(yī)院的陳列李醫(yī)生，今天呢，我們講一下心肌肥厚，我們經常說心臟像個小房子，有水有電有門窗，那么心肌肥厚呢，就是指心臟這個小房子，它的墻壁變厚了，但是呢，我們在很多情況下要區(qū)分一下是真肥厚還是假肥厚，因為心臟它藏在胸腔里面嘛，所以我們要借助一些醫(yī)學的手段，檢測的手段，才能夠發(fā)現有沒有心肌肥厚，那最常用的呢，是一個心電圖，但是心電圖提示左視啊，心肌肥厚，它不一定是真的心肌肥厚，這一點我們需要有一個了解，要確定你的心肌有沒有肥厚的話，我們要做心臟超聲檢查，當然像磁共振啊，CT啊，這些檢查也可以明確你的心肌有沒有真正發(fā)生了肥厚。另外呢，心肌肥厚的原因很多，大致呢可以分為兩類，一類呢是比較嚴重的病變，比如說像肥混心肌病啊，比如說我們心肌的淀粉樣變啊，這類呢，它是啊，比較病情比較危重的，但是還有一類的心肌肥厚呢，其實就是。 我們平時啊，所經常能夠遇到的就是血壓控制的不好，會導致一個心肌肥厚，所以呢，一旦別人說啊，那你心肌有肥厚，先不要慌張，第一步我們先確認你是不是真的發(fā)生了一個心肌肥厚，第二步呢，就是確定你有心肌肥厚之后呢，我們一定要明確查明病因，然后進行一個對癥的治2021年12月06日674
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王本臻主治醫(yī)師 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院 心臟中心 心力衰竭（簡稱心衰）是兒科臨床常見的急危重癥之一，也是導致兒童死亡的重要原因之一，其住院死亡率高達7%-11%。該病是由于心臟結構和（或）功能的異常改變，心輸出量不能滿足機體的需求，對心臟及全身各器官造成影響的一組復雜臨床綜合征。其病因復雜，在我國，兒童心肌病是其主要病因之一，是兒科臨床工作中最需要長期嚴格管理的兒童心臟疾病。 兒童心肌病主要包括擴張型心肌病(DCM)、心內膜彈力纖維增生癥（EFE）、心室肌致密化不全（LVNC）、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病等。為使這類疾病獲取更好的診斷治療，2016年在中華醫(yī)學會兒科學分會心血管學組的組織下成立了兒童心肌病精準診治協作組，聘任首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院韓玲教授和青島大學附屬青島市婦女兒童醫(yī)院李自普教授為組長。2016-2019組織了3次全國兒童心肌病及心衰研討大會，并于2019年領導國內33家醫(yī)院回顧性調查了2006年7月~2018年12月4981例心肌病住院患兒，發(fā)現兒童心肌病占同期兒科住院患兒的0.1%，其中DCM 最多，占32.95%，其次為EFE和LVNC，分別占25.76%和12.75%，但是國內真實世界兒童心肌病及心衰的發(fā)病率仍缺乏流行病學資料。目前國內兒童心肌病的診治缺乏規(guī)范，診治觀念錯誤或嚴重落后，極大影響了兒童心衰、心肌病患兒的規(guī)范診治，從而也極大地影響了此類患兒的生存質量和預后。 針對兒童心肌病高發(fā)病率及缺乏臨床規(guī)范診治的情況。近年來，協作組專家聯合國內眾多小兒心血管專家傾心將國內兒童心肌病、心衰的診治水平提上了一個新的臺階。2019年國內首次發(fā)布《中國兒童肥厚型心肌病診斷的專家共識》，2020年緊跟新冠疫情變化發(fā)布《新型冠狀病毒肺炎防控形勢下兒童青少年慢性心力衰竭的臨床管理建議》以及2021年主導制定了《兒童心力衰竭診斷和治療建議（2020年修訂版）》；同時，組織全國地區(qū)的兒童醫(yī)院進行了多次大規(guī)模流行病學調查并取得了我國兒童心肌病的首個較為全面的數據。上述成果為心肌病、心衰的診治提供了基本的數據支持。 規(guī)范長期的基礎藥物治療（強心類藥物、利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、β受體阻斷劑、沙庫巴曲/纈沙坦、大劑量丙種球蛋白等免疫治療）可改善大部分患兒的預后。對于部分基礎藥物治療效果較差的心肌病近年來的一些新的治療方法和技術，如細胞治療、靶向治療等，對改善心肌病兒童的預后產生了重要作用，部分患者甚至可達到無病生存的狀態(tài)。心衰終末期患兒，國內心臟移植的開展也使得這些患兒得到延長的健康生命，也是唯一的生存機會！疾病新的診斷技術，如基因診斷很大程度提高了病因診斷水平，使患兒得以精準靶向治療，從而獲得良好的治療結果。 我們在長期的行醫(yī)過程中深刻的體會到該類疾病患者需要經歷漫長的病程、長期的藥物治療、反復的住院等，這些對患兒家庭產生了巨大的經濟及心理負擔！部分家庭也因病返貧，其中因貧中斷治療、放棄治療的情況時有發(fā)生，令人痛心！同時，令人唏噓的是此類患兒多發(fā)生于經濟欠佳的家庭，更加重了上述情況的發(fā)生！我們深切感到此類患兒亟待社會的重點關注和支持！ 兒童心肌病不罕見，大部分治療效果良好，基因診斷發(fā)展的今天還可以減少該類疾病的再發(fā)率。但是，由于基層醫(yī)生對此類疾病知識儲備不足，診斷和治療經驗匱乏或不到位，貽誤了病情，很多時候錯過了好的治療時機或給患兒家庭帶去的是錯誤的理念，故而影響了患兒的全生命周期，甚至夭折。這些患兒和他們的家庭多年以來都在一個角落里艱難的生存著！醫(yī)生手中掌握有相應的治療辦法，可能具有很好的預后，但限制他們希望的，是長久的煎熬，是大家的理解！我們熱切盼望有更多的人了解兒童心肌病、心衰這類疾?。粡娏移谂斡懈嗟?、有診治經驗的醫(yī)生來為患兒服務和診治；更希望有更多的社會力量給予他們堅強的臂膀！2021年10月12日790
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駱文宗副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院 心臟大血管外科 成人心肌病，是指由于某些先天的或者后天的因素在病人成年后心臟肌肉發(fā)生的病變從而引起心臟功能不全的一組疾病。根據心臟肌肉病變的形態(tài)，我們大致將成人心肌病分為擴張性心肌病（心肌細胞拉伸，失去彈性，心腔擴大），肥厚型心肌病（心肌細胞增粗，心室壁增厚，心腔管道狹窄梗阻）以及限制性心肌?。ㄕ５男募〖毎获：劢M織替代，心臟可收縮的單位減少，心肌運動僵化）三個大類。 擴張性心肌病 擴張性心肌病在人群中的發(fā)病率最高，多見于20-60歲的成年人，男性要多于女性，通常病變影響一到數個心腔，以左心室為最多見。左心室腔內容積不斷增大，心肌細胞被拉伸過度，心室壁變得菲薄。過大的左心室猶如一個虛胖的巨人，巨大卻無力，導致血液循環(huán)障礙，久而久之，將壓力和阻力傳遞給右心室，心房等造成全心衰竭。巨大的左心室還會引起瓣膜功能障礙，心律失常和心臟內血栓形成。 擴張性心肌病的病因 具體的原因無從考證，但約1/3的病例存在家族聚集現象，提示可能和基因相關。另外，從美國的情況看，非洲裔的發(fā)病率要明顯高于白人，也提示了種族在其中扮演的作用。其他已知可能導致擴張性心肌病的原因包括有： 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，心肌梗死，高血壓，糖尿病，甲狀腺功能障礙，肝炎病毒和艾滋病病毒感染 特殊的病毒感染引起的心肌炎 酒精 孕早期和妊娠前最后一個月的并發(fā)癥 中毒 藥物作用，尤其是毒品例如可卡因 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病大多是由于基因改變引起的心肌細胞異常增粗增大，心室壁不斷增厚，造成心腔的出口狹窄甚至阻塞。隨著時間的推移，心肌的肥厚程度不斷增加，如同一雙大手扼住了心臟內各個管腔連接部分的咽喉，從而引起血液循環(huán)不暢，主要以供血不足為特點。另外一種即使沒有發(fā)生致命性的出口梗阻，過厚的心肌細胞同樣也會隨著時間推移發(fā)生僵硬，收縮無力，從而最終發(fā)展成心功能衰竭。 限制性心肌病 這類的心肌病大多發(fā)生在老年人，繼發(fā)于其他疾病之后，成為一種后果式的并發(fā)癥。正常的心肌細胞被病變的其他組織代替，心室收縮活動受限，泵血功能障礙，從而引起心功能衰竭和心律失常。 常見的引起限制性心臟病的原因有： 血色沉著癥 肉瘤 心肌淀粉樣變性 結締組織病變 癌癥后的化療和放療引起 冠心病，心肌梗死 心肌病的預防 心肌病有著很多的先天或者基因的因素，這些似乎是目前的醫(yī)療技術下不可預防的因素。但另外一些，例如“三高”，冠心病，長期的酗酒，毒品接觸，肥胖和過度的精神壓力等卻是我們可以在平時的生活中應該注意預防的。 心肌病的治療 針對不同類型的心肌病，我們能做的治療主要包括： 藥物治療 1.控制血壓，貝塔受體阻滯劑和鈣離子通道拮抗劑能降低血壓，減輕心肌負擔，血管緊張素抑制劑還可以一定程度上參與心肌的重構。 2.減慢心率，降低心跳的速率可以延長心臟跳動的間歇時間，增加泵血，緩解一部分因為心肌肥厚引起的供血不足。 3.控制心律，穩(wěn)定心律。防止心肌病引起的心律失常。 4.控水，控鹽，總體上限制循環(huán)系統(tǒng)內的液體容量，減輕心臟負荷。 5.預防血栓，抗凝藥物的使用。 6.限制炎癥，一些解熱鎮(zhèn)痛的藥物或者激素類的藥物可以減輕心肌細胞局部的炎性反應。 起搏器治療 植入永久起搏器預防心臟驟停。 心臟同步裝置植入，同步心腔之間的收縮節(jié)律，預防惡性心律失常。 體內心臟除顫器，預防心室顫動。 酒精消融肥厚的室間隔通過導管在造成梗阻的室間隔局部注射酒精而誘發(fā)心肌壞死。這種治療的風險會隨著病人年齡的增大而增加。 特殊的外科治療 針對可能加重心肌病進展的心臟瓣膜結構異常進行外科修復或者人工瓣膜置換。 針對肥厚性心肌病的局部心肌切除術。 針對心臟功能衰竭植入左心輔助裝置。 針對過大的左心室心腔進行減容手術。 心臟移植。對于大多數心肌病患者，由于病變累及整個心肌，心臟功能障礙無法逆轉，因此可能最終都會需要心臟移植，特別是針對那些年齡沒有超過60歲的病人來說。2021年06月11日1172
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潘俊杰副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 心內科 簡而化之地說，心臟可以形象地分成：主體結構——心??；閥門系統(tǒng)——心瓣膜；電路系統(tǒng)——心臟傳導系統(tǒng)；自身灌溉系統(tǒng)——冠狀動脈。心肌，一舒一縮，是心臟泵血力量的源泉，人體的“發(fā)動肌”。心肌肥厚就是心肌比正常人的心肌變肥大、厚實了。許多人一定會想，這不是更好嗎，心臟不就變得更有力量了嗎？其實不然，心肌肥厚是對抗慢性長期過重的壓力負擔、或是對于自身心肌力量不足的一種不得已的代償反應，最常見于高血壓和肥厚型心肌病。（圖片來源于網絡）高血壓是引起心肌肥厚最最常見的原因。在長期血壓升高、負荷過重的情況下，心肌細胞逐漸發(fā)生對稱性肥大，以對抗高壓力、維持全身正常的血循環(huán)，久而久之心肌變得越來越肥厚，早中期可以維持心臟功能，后期則難以為繼，出現心力衰竭。肥厚型心肌病也是心肌肥厚的常見原因，主要與遺傳和基因突變有關，目前已發(fā)現至少13個基因400多種突變可導致肥厚型心肌病，發(fā)病具有家族聚集性，建議對其直系親屬進行篩查。目前逆轉心肌肥厚的治療效果并不好。因此，高血壓患者應做好血壓管理，避免發(fā)生高血壓相關心肌肥厚；及早篩查出肥厚型心肌病患者，早期干預以延緩心肌肥厚的進展。2021年04月29日1613
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鄭黎暉主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心律失常一病區(qū) 致心律失常型右心室心肌?。ˋRVC）是什么？ARVC是臨床上不少見的一種引起室速/室顫，甚至暈厥的一種疾病，簡單說，是一種主要影響右心室的心肌疾病，引起右心室的心肌發(fā)生老化/壞死，被脂肪組織或者疤痕取代，導致心臟功能受影響、心臟電活動傳導受影響，會產生心律失常，包括室速/室顫，患者可能出現暈厥、猝死。ARVC有些和某些基因變異有關，劇烈運動可能加速疾病進展。ARVC的臨床表現？多數這樣的ARVC病人會出現心慌，胸悶，甚至眼前發(fā)黑暈倒。部分病人會出現憋氣，下肢浮腫，不能平臥來就診。心慌就診時心電圖提示室速。一般來說，患者出現心臟擴大，甚至心功能衰竭表現。ARVC患者確診需要做哪些檢查？需要做心臟超聲、心臟磁共振、動態(tài)心電圖，甚至需要做心臟活檢、電生理檢查。ARVC的治療方法有哪些？1） 改善生活方式，避免勞累、熬夜、避免劇烈運動，避免濃茶咖啡及運動飲料等。2） 藥物治療上，心律失常方面可以用索他洛爾、胺碘酮、β阻滯劑、普羅帕酮治療等，可能減少室速發(fā)作。3） 手術治療，包括埋藏式轉復除顫器（ICD）和射頻消融手術治療。前者只能預防猝死，不能預防室速室顫的發(fā)作。射頻消融手術包括心內膜和心外膜手術方式，由醫(yī)生根據患者病情決定采用哪種方式或者是聯合采用2種方式，應該選擇在經驗豐富的中心進行，能有效減少室速/室顫的發(fā)作，改善預后，也可以結合ICD植入一起使用。2021年01月25日4274
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孫宏濤主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科七病區(qū) 大家好，我是北京附二醫(yī)院的粥湯醫(yī)生啊，有網友提問呢，他有心肌肥大，他做檢查呢，發(fā)現有心肌肥大啊，問有沒有問題，這心肌肥大呢，它是一個結果，對吧，我們通過心電圖，我們通過心臟的彩超呢，哎，我們可以看到他的心肌肥大，但是呢，心肌肥大的原因呢，可能有很多，比如說最常見的原因，高血壓，因為我長期的高血壓，那么我們的心臟呢，就會努力的收縮，對吧，那么就代償性的會導致心肌肥厚啊，比如說我有心肌病，我本身就心臟有問題，那么我們的心機呢，也會隨后啊甚至呢啊，我有其他的原因導致的，但是我們不知道的對吧，查不出來的原因呢，也可以造成心肌肥厚，所以呢，如果有了心肌肥厚的提示，那么我建議呢，到專業(yè)的醫(yī)院去做進一步的檢查來明確最終的診斷。2021年01月23日1168
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內科 絕大多數的心肌病主要累及心臟的心室。有少數心肌病，主要累及心房。主要累及心房的這些心肌病稱為心房心肌病，那么，具體什么樣的情況才算心房心肌病呢？心房心肌病是怎么診斷的呢？ 第一個標準，慢性的反復發(fā)作的史上性快速性心律失常。無休止的室上性心動過速、無休止的房性心動過速、持續(xù)性的快速心房撲動或者是心房顫動。室上性的心動過速包括陣發(fā)性室上性動過速以及陣發(fā)性房性心動過速。在這些陣發(fā)性的發(fā)作當中，每天的發(fā)作時間大于10%到15%。 第二，超聲心動圖顯示雙心房的擴大，而左心室在正常范圍之內。 第三個標準，上述快速的室上性心律失常如果得到控制，擴大的心房可以明顯的縮小或者恢復正常，心功能可以恢復正常。2020年08月21日3189
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內科 我們在臨床上診斷酒精性心肌病，需要同時符合下列標準。 第一，有左心室擴大和左心室射血分數減低的證據。也就是左心室的舒張末期內徑大于50到55毫米，左心室的射血分數小于45%。 第二，符合長期大量飲酒的病史。具體來講，男性每天攝入酒精量大于80克，女性攝入酒精量每天大于40克。飲酒史大于五年。標準雖然是這個標準，但是我們在臨床上也遇到了一些患者每天的酒精攝入量沒有這么大，或者沒有這么長時間。也有出現心臟擴大，臨床性功能不全的。這種情況估計與部分患者機體內肝臟代謝功能的障礙，或者對酒精的敏感度比較高等等因素有關。 第三，患者以往沒有其他心臟疾病的病史。 第四，早期發(fā)現心臟擴大，戒酒六個月之后患者的臨床癥狀得到緩解。 所以一般來講，如果我們發(fā)現患者符合上述的前三個特征。臨床診斷為。高度懷疑酒精性心肌病，但是仍然不能確診。囑患者戒酒六個月之后，如果臨床癥狀得到緩解。這種診斷可以確診。2020年08月21日1861
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