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王小紅主治醫(yī)師 國藥東風(fēng)總醫(yī)院 心血管內(nèi)科 臨床工作中，肥厚性心疾病、擴張型心肌病較為常見，除此之外，也包含致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）、心臟結(jié)節(jié)病、心肌致密化不全、心肌淀粉樣變性、Danon病等一些特殊和相對罕見的心肌病。目前，臨床上對心肌病的診斷和分型主要通過臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和基因檢測等手段來進行。但是有些特殊心肌病很難通過常規(guī)手段及時、準確地被識別，易導(dǎo)致誤診。此外，一些進展較快的惡性心肌炎患者常以心律失常和心力衰竭為主要表現(xiàn)，此類患者更加易被誤診為心肌病。心肌病理學(xué)檢查是這些特殊心肌病和心肌炎的主要確診依據(jù)。 經(jīng)皮心室心內(nèi)膜心肌活檢 (endomyocardial biopsy，EMB) 是心肌病變診斷的“金標準”，對一些特殊、罕見病癥的診斷具有不可替代的價值。EMB的適應(yīng)癥如下： 1，原因不明的新發(fā)心力衰竭： a)病程3個月,左室擴大及新發(fā)室性心律失常、Ⅱ度2型或Ⅲ度AVB，或者常規(guī)治療1－2周無反應(yīng)(Ⅱa，B)； 2，任何病程的原因不明心力衰竭，表現(xiàn)為擴張型心肌病，伴可疑的過敏反應(yīng)，同時伴嗜酸細胞增多癥(Ⅱa，B)； 3，原因不明心力衰竭，考慮蒽環(huán)類藥物性心肌病時(Ⅱa，C)； 4，原因不明的限制型心肌病所致的心力衰竭(Ⅱa，C)； 5，懷疑心臟腫瘤，并已除外典型的黏液瘤(Ⅱa，C)； 6，兒童原因不明的心肌病(Ⅱa，C)； 7，原因不明的新發(fā)心力衰竭: a) 病程2周－3個月，伴有左室擴大，但無新發(fā)室性心律失常、Ⅱ度2型或Ⅲ度AVB，且對1－2周的常規(guī)治療有反應(yīng)(Ⅱb，B)； b) ，病程>3個月，伴有左室擴大，但無新發(fā)室性心律失常、Ⅱ度2型或Ⅲ度AVB，且對1－2周的常規(guī)治療有反應(yīng)(Ⅱb，C)； 8，原因不明限制型心肌病所致心力衰竭(Ⅱb，C)； 9，懷疑ARVC診斷時(Ⅱb，C)； 10，不明原因的室性心律失常(Ⅱb，C)。 目前，心肌活檢是區(qū)分一些特殊、罕見心肌病和心肌炎的唯一可靠方法。ARVC和心臟結(jié)節(jié)病，二者在臨床表型、影像學(xué)和心電學(xué)表現(xiàn)均高度相似，臨床中較難鑒別診斷。既往研究發(fā)現(xiàn)，在病理確診的心臟結(jié)節(jié)病患者中，有63％的患者滿足ARVC的診斷標準。此外，部分心肌炎患者也易被誤診為ARVC。 巨細胞性心肌炎(giant－cell myocarditis，GCM)是一種罕見的心肌炎性病變，多見于既往體健的青壯年，約75％的患者以充血性心力衰竭為首發(fā)癥狀，14％的患者以室性心律失常為首發(fā)癥狀，組織病理學(xué)檢查是確診GCM的唯一手段。最初有關(guān)GCM的研究多來自于患者猝死后尸檢結(jié)果，近年來隨著心臟移植、EMB技術(shù)的應(yīng)用增多，GCM可通過EMB和心臟移植后病理檢查確診。姚焰國家心血管病中心近期回顧性分析了2015年4月至2019年4月間確診為GCM的8例患者，其中5例曾被誤診為ARVC；1例被誤診為擴張型心肌??；1例先后被誤診為心臟結(jié)節(jié)病、心肌淀粉樣變性和ARVC。所有患者最終都經(jīng)EMB或心臟移植后病理確診為GCM。 特殊心肌病或心肌炎的心肌病理確診，對制定合適的治療策略有重要意義。ARVC合并室性心動過速的治療方案主要是導(dǎo)管消融術(shù)和ICD植入。盡管GCM預(yù)后極差（出現(xiàn)癥狀后中位生存期僅為5.5個月，5年生存率不足20％），但盡早確診后及時啟動免疫抑制治療，可以顯著改善預(yù)后。另一方面，對合并室性心動過速的GCM患者如果誤診為ARVC而進行導(dǎo)管射頻消融術(shù)，有可能會加速炎癥反應(yīng)，加重病情。該中心既往收治的一例46歲女性患者，以“黑矇1年，加重伴暈厥”為主訴入院；該患者反復(fù)出現(xiàn)黑矇，伴隨逐漸加重的心悸、勞力性呼吸困難，心臟超聲提示LVEF 40％，心肌廣泛受累；體表心電圖提示右心室非流出道起源的室性心動過速，遂診斷為“心肌病”，該患者被推薦至該中心行射頻消融術(shù)。通過回顧該患者病史，考慮心肌炎不能排除，遂在ICD植入后行EMB，病理結(jié)果提示多核巨細胞和淋巴細胞浸潤，大量心肌細胞壞死，最終病理診斷為GCM。明確診斷后，立即啟動免疫抑制劑和激素聯(lián)合治療。術(shù)后隨訪6個月，患者室性心動過速未再發(fā)作，再次EMB結(jié)果顯示巨細胞消失，淋巴細胞減少，纖維化明顯，提示患者對免疫抑制劑和激素聯(lián)合治療方案敏感，效果明顯。與此相反，近期另一例男性患者因多種單形室速在外院接受射頻消融后仍然頻發(fā)室速、室早，轉(zhuǎn)診至我院尋求再次消融，經(jīng)心肌活檢證實為GCM。 綜上所述，對一些不明原因的、特殊的、罕見的心肌病和心肌炎，EMB具有不可替代的診斷價值；而根據(jù)病理診斷結(jié)果，盡快啟動合適的治療方案，可以顯著改善預(yù)后。為提高對復(fù)雜疑難和罕見心臟病的診療水平，目前該中心已常規(guī)開展心肌活檢技術(shù)。2019年07月07日
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潘俊杰副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 心內(nèi)科 心電圖可能是目前醫(yī)學(xué)檢查中最為全民所知的一項檢查，估計每個人都知道心電圖這項檢查，大部分人在各種體檢或在醫(yī)院檢查中做過。許多人都覺得心電圖檢查沒什么用，有些人來門診時會說“我去年做過，是正常的”。還有的說“有些醫(yī)生說即使心電圖正常也還不能認為沒問題，你給我直接開其它好點的檢查吧”。那心電圖檢查到底有什么用呢？一張心電圖能看出些什么問題呢？今天我們就一起來聊聊心電圖這項最廣為人知的檢查。 荷蘭生理學(xué)家W.Einthoven在1885年首次從體表記錄到心電波形，1903年發(fā)明了體表心電圖記錄儀（心電圖機），他也因此獲得了1924年獲諾貝爾醫(yī)學(xué)生物學(xué)獎。經(jīng)過接下來100多年的發(fā)展，目前的心電圖機不斷完善和智能化，不僅便攜、記錄清晰、抗干擾能力強，而且還具有自動分析和部分診斷能力。那一張普通心電圖能夠給我們提供什么信息呢？2018年07月12日11975
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劉筠主任醫(yī)師 新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 心外科 DCM的首發(fā)癥狀通常是活動后氣促以及易于疲乏等，這是由于心臟泵血功能障礙(心衰)所致。當心肌病是由感染引起時，患者的首發(fā)癥狀可以是突然發(fā)熱和類流感樣癥狀。不管是何種病因，患者的心率增快，同時伴有血壓下降或正常、在大腿和腹部有液體潴留以及肺中液體淤積。由于增大的心臟引起心臟瓣膜開、閉功能障礙，故常導(dǎo)致心臟內(nèi)(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此種情況下，借助于聽診器常能聞及心臟雜音。心肌損傷和心肌的緊張或伸展常可導(dǎo)致心律失常(過快或過慢)。 該病的診斷主要靠癥狀和體檢。在心電圖上有時也可表現(xiàn)出特征性的異常。超聲心動圖和磁共振可用來證實該病的診斷。如仍不能確診，可進行心導(dǎo)管檢查。在導(dǎo)管檢查中還可進行心內(nèi)膜心肌活檢，以獲得確實的診斷和明確病因。2010年12月21日7238
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中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
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