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駱文宗副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 心臟大血管外科 成人心肌病，是指由于某些先天的或者后天的因素在病人成年后心臟肌肉發(fā)生的病變從而引起心臟功能不全的一組疾病。根據(jù)心臟肌肉病變的形態(tài)，我們大致將成人心肌病分為擴(kuò)張性心肌病（心肌細(xì)胞拉伸，失去彈性，心腔擴(kuò)大），肥厚型心肌?。ㄐ募〖?xì)胞增粗，心室壁增厚，心腔管道狹窄梗阻）以及限制性心肌病（正常的心肌細(xì)胞被瘢痕組織替代，心臟可收縮的單位減少，心肌運(yùn)動(dòng)僵化）三個(gè)大類。 擴(kuò)張性心肌病 擴(kuò)張性心肌病在人群中的發(fā)病率最高，多見于20-60歲的成年人，男性要多于女性，通常病變影響一到數(shù)個(gè)心腔，以左心室為最多見。左心室腔內(nèi)容積不斷增大，心肌細(xì)胞被拉伸過度，心室壁變得菲薄。過大的左心室猶如一個(gè)虛胖的巨人，巨大卻無力，導(dǎo)致血液循環(huán)障礙，久而久之，將壓力和阻力傳遞給右心室，心房等造成全心衰竭。巨大的左心室還會(huì)引起瓣膜功能障礙，心律失常和心臟內(nèi)血栓形成。 擴(kuò)張性心肌病的病因 具體的原因無從考證，但約1/3的病例存在家族聚集現(xiàn)象，提示可能和基因相關(guān)。另外，從美國(guó)的情況看，非洲裔的發(fā)病率要明顯高于白人，也提示了種族在其中扮演的作用。其他已知可能導(dǎo)致擴(kuò)張性心肌病的原因包括有： 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，心肌梗死，高血壓，糖尿病，甲狀腺功能障礙，肝炎病毒和艾滋病病毒感染 特殊的病毒感染引起的心肌炎 酒精 孕早期和妊娠前最后一個(gè)月的并發(fā)癥 中毒 藥物作用，尤其是毒品例如可卡因 肥厚性心肌病 肥厚性心肌病大多是由于基因改變引起的心肌細(xì)胞異常增粗增大，心室壁不斷增厚，造成心腔的出口狹窄甚至阻塞。隨著時(shí)間的推移，心肌的肥厚程度不斷增加，如同一雙大手扼住了心臟內(nèi)各個(gè)管腔連接部分的咽喉，從而引起血液循環(huán)不暢，主要以供血不足為特點(diǎn)。另外一種即使沒有發(fā)生致命性的出口梗阻，過厚的心肌細(xì)胞同樣也會(huì)隨著時(shí)間推移發(fā)生僵硬，收縮無力，從而最終發(fā)展成心功能衰竭。 限制性心肌病 這類的心肌病大多發(fā)生在老年人，繼發(fā)于其他疾病之后，成為一種后果式的并發(fā)癥。正常的心肌細(xì)胞被病變的其他組織代替，心室收縮活動(dòng)受限，泵血功能障礙，從而引起心功能衰竭和心律失常。 常見的引起限制性心臟病的原因有： 血色沉著癥 肉瘤 心肌淀粉樣變性 結(jié)締組織病變 癌癥后的化療和放療引起 冠心病，心肌梗死 心肌病的預(yù)防 心肌病有著很多的先天或者基因的因素，這些似乎是目前的醫(yī)療技術(shù)下不可預(yù)防的因素。但另外一些，例如“三高”，冠心病，長(zhǎng)期的酗酒，毒品接觸，肥胖和過度的精神壓力等卻是我們可以在平時(shí)的生活中應(yīng)該注意預(yù)防的。 心肌病的治療 針對(duì)不同類型的心肌病，我們能做的治療主要包括： 藥物治療 1.控制血壓，貝塔受體阻滯劑和鈣離子通道拮抗劑能降低血壓，減輕心肌負(fù)擔(dān)，血管緊張素抑制劑還可以一定程度上參與心肌的重構(gòu)。 2.減慢心率，降低心跳的速率可以延長(zhǎng)心臟跳動(dòng)的間歇時(shí)間，增加泵血，緩解一部分因?yàn)樾募》屎褚鸬墓┭蛔恪? 3.控制心律，穩(wěn)定心律。防止心肌病引起的心律失常。 4.控水，控鹽，總體上限制循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)的液體容量，減輕心臟負(fù)荷。 5.預(yù)防血栓，抗凝藥物的使用。 6.限制炎癥，一些解熱鎮(zhèn)痛的藥物或者激素類的藥物可以減輕心肌細(xì)胞局部的炎性反應(yīng)。 起搏器治療 植入永久起搏器預(yù)防心臟驟停。 心臟同步裝置植入，同步心腔之間的收縮節(jié)律，預(yù)防惡性心律失常。 體內(nèi)心臟除顫器，預(yù)防心室顫動(dòng)。 酒精消融肥厚的室間隔通過導(dǎo)管在造成梗阻的室間隔局部注射酒精而誘發(fā)心肌壞死。這種治療的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)隨著病人年齡的增大而增加。 特殊的外科治療 針對(duì)可能加重心肌病進(jìn)展的心臟瓣膜結(jié)構(gòu)異常進(jìn)行外科修復(fù)或者人工瓣膜置換。 針對(duì)肥厚性心肌病的局部心肌切除術(shù)。 針對(duì)心臟功能衰竭植入左心輔助裝置。 針對(duì)過大的左心室心腔進(jìn)行減容手術(shù)。 心臟移植。對(duì)于大多數(shù)心肌病患者，由于病變累及整個(gè)心肌，心臟功能障礙無法逆轉(zhuǎn)，因此可能最終都會(huì)需要心臟移植，特別是針對(duì)那些年齡沒有超過60歲的病人來說。2021年06月11日
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鄭黎暉主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心律失常一病區(qū) 致心律失常型右心室心肌?。ˋRVC）是什么？ARVC是臨床上不少見的一種引起室速/室顫，甚至?xí)炟实囊环N疾病，簡(jiǎn)單說，是一種主要影響右心室的心肌疾病，引起右心室的心肌發(fā)生老化/壞死，被脂肪組織或者疤痕取代，導(dǎo)致心臟功能受影響、心臟電活動(dòng)傳導(dǎo)受影響，會(huì)產(chǎn)生心律失常，包括室速/室顫，患者可能出現(xiàn)暈厥、猝死。ARVC有些和某些基因變異有關(guān)，劇烈運(yùn)動(dòng)可能加速疾病進(jìn)展。ARVC的臨床表現(xiàn)？多數(shù)這樣的ARVC病人會(huì)出現(xiàn)心慌，胸悶，甚至眼前發(fā)黑暈倒。部分病人會(huì)出現(xiàn)憋氣，下肢浮腫，不能平臥來就診。心慌就診時(shí)心電圖提示室速。一般來說，患者出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，甚至心功能衰竭表現(xiàn)。ARVC患者確診需要做哪些檢查？需要做心臟超聲、心臟磁共振、動(dòng)態(tài)心電圖，甚至需要做心臟活檢、電生理檢查。ARVC的治療方法有哪些？1） 改善生活方式，避免勞累、熬夜、避免劇烈運(yùn)動(dòng)，避免濃茶咖啡及運(yùn)動(dòng)飲料等。2） 藥物治療上，心律失常方面可以用索他洛爾、胺碘酮、β阻滯劑、普羅帕酮治療等，可能減少室速發(fā)作。3） 手術(shù)治療，包括埋藏式轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）和射頻消融手術(shù)治療。前者只能預(yù)防猝死，不能預(yù)防室速室顫的發(fā)作。射頻消融手術(shù)包括心內(nèi)膜和心外膜手術(shù)方式，由醫(yī)生根據(jù)患者病情決定采用哪種方式或者是聯(lián)合采用2種方式，應(yīng)該選擇在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心進(jìn)行，能有效減少室速/室顫的發(fā)作，改善預(yù)后，也可以結(jié)合ICD植入一起使用。2021年01月25日4256
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 是的，心肌病也可以使用免疫治療方法。對(duì)于擴(kuò)張型心肌病來講，也有免疫療法。免疫紊亂是擴(kuò)張型心肌病的重要發(fā)病機(jī)制之一。所以臨床上可以使用一些免疫療法來治療擴(kuò)張型心肌病。 第一個(gè)，阻止抗體的致病作用。這種方法適用于擴(kuò)張型心肌病的早期，抗貝塔1腎上腺素能受體的抗體陽性和抗L-CaC抗體陽性，或者是合并室性心律失常的患者。針對(duì)抗貝塔1腎上腺素能受體抗體陽性的患者，我們可以使用被他受體阻滯劑。例如美托洛爾，每天25毫克到200毫克。也可使用琥珀酸美托洛爾或者卡維地洛進(jìn)行早期和長(zhǎng)期的治療。針對(duì)抗L-CaC抗體陽性的患者可以選擇性使用地爾硫卓。30毫克bid，tid，或者是緩釋劑90毫克，qd，進(jìn)行早期階段的治療。 第二個(gè)方法呢，是免疫吸附治療。使用免疫吸附治療或者是免疫求蛋白補(bǔ)充的治療。這種模式已經(jīng)有多個(gè)這樣的試驗(yàn)。都是單中心、小樣本的試驗(yàn)。但多數(shù)顯示有良好的效果。在美國(guó)，從2016年血液凈化治療的指南就已經(jīng)推薦用免疫吸附治療來用于AHA已經(jīng)陽性的擴(kuò)張型心肌病患者。 第三，免疫調(diào)節(jié)治療。可以考慮使用一些有免疫調(diào)節(jié)作用的中藥。中藥當(dāng)中的黨參黃芪和葛根有降低擴(kuò)張性疾病患者血漿當(dāng)中炎性因子的表達(dá)和改善心功能作用。有一種名字挺怪的藥物，叫芪藶強(qiáng)心膠囊，顯示有免疫調(diào)節(jié)作用，以及改善心功能的作用。2020年08月27日2495
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 抗栓治療分抗血小板藥物阿司匹林、氯吡格雷、替格瑞洛等等，和抗凝治療包括華法令、新型的口服抗凝藥達(dá)比加群、利伐沙班等、以及靜脈的肝素、皮下的低分子肝素等等。 那么，對(duì)于心肌病的患者包括擴(kuò)張性心肌病、肥厚型心肌病等這些心肌病的患者是否需要抗血小板治療或者是抗凝治療？關(guān)于這一點(diǎn)目前來講是存在爭(zhēng)議的。不過，學(xué)界一般共識(shí)是這樣的。 第一，如果患者合并心房顫動(dòng)，按評(píng)分大于等于兩分。應(yīng)該考慮接受口服抗凝治療，包括華法令或新型的口服抗凝藥。 第二，患者有心腔內(nèi)的附壁血栓形成，或者是心腔內(nèi)的附壁血栓已經(jīng)造成了血栓栓塞的并發(fā)癥，這些患者也必須進(jìn)行抗凝治療。 第三，如果患者既沒有房顫，也沒有附壁血栓，只是單純的有心腔擴(kuò)大、充血性心力衰竭，建議服用抗血小板治療。 第四，如果患者上述情況都沒有，也就是既沒有房顫也沒有附壁血栓以及栓塞的并發(fā)癥，也沒有心臟房室的擴(kuò)大，單純的只是有肥厚型心肌病等等的一些情況，這種情況不需要抗血小板治療治療，更不需要抗凝治療。 需要指出的是，在上述需要抗凝治療的患者當(dāng)中，如果使用華法令口服，建議將抗凝力度的指標(biāo)也就是國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值INR，保持在1.8到2.5之間。2020年08月24日1498
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曾鈺主管藥師 重醫(yī)大附一院 藥學(xué)部 心原性猝死，指急性癥狀發(fā)作后1小時(shí)內(nèi)，由心臟原因引起的突然死亡，目前認(rèn)為出現(xiàn)心臟性猝死的人群多數(shù)患有心臟疾病，其中最常見的病因是冠心病，特別是急性心肌梗死，而第二大病因是心肌病，其它的病因還包括心肌炎、瓣膜性心臟病、先天性心臟病等等。 硝酸甘油片與速效救心丸是抗心肌缺血的常用藥品，其藥理作用基本類似，舌下含服迅速松弛血管平滑肌，達(dá)到擴(kuò)張血管緩解心絞痛癥狀、降低血壓的作用，被廣泛用于心肌缺血所致的心臟疾病急救，如心絞痛、心肌梗死等。 但狹義的心臟性猝死多指心臟驟停，最有效的救治方式應(yīng)是立即心肺復(fù)蘇，即通過體外按壓輔助模擬心臟泵血功能，開通氣道，重建呼吸供氧，以及盡早除顫使心臟恢復(fù)正常節(jié)律。 為了預(yù)防猝死，對(duì)確診冠心病的患者出現(xiàn)心絞痛發(fā)作或者心肌梗死，可以使用硝酸甘油或速效救心丸作為急救，但該類藥物只能緩解癥狀，服藥2-3次仍無法減輕疼痛應(yīng)停止服藥并立即就醫(yī)。若患者是心律失常、心肌病、心肌炎或者先天性心臟病等，那么應(yīng)該針對(duì)疾病本身進(jìn)行相應(yīng)藥物或者外科手術(shù)治療，服用硝酸甘油或速效救心丸并不能有效改善基礎(chǔ)疾病，也不建議使用。2020年04月08日6720
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王小紅主治醫(yī)師 國(guó)藥東風(fēng)總醫(yī)院 心血管內(nèi)科 在我們生活中，還是有很多人存在心臟肥大的問題。不少人看到檢查報(bào)告上提示"心臟肥大"的時(shí)候，心里可能很擔(dān)心：心臟肥大嚴(yán)重嗎？自己為什么會(huì)出現(xiàn)心臟肥大？心臟肥大和心肌病有什么關(guān)系？心臟增大與心臟肥大有什么區(qū)別？心臟肥大該怎么辦？今天一起來了解一下。 心臟肥大嚴(yán)重嗎？ 心臟肥大是心臟負(fù)荷過大引起心臟壁增厚形態(tài)變大。是心臟器質(zhì)性的病理改變，可由于長(zhǎng)期高血壓，肺動(dòng)脈高壓等疾病導(dǎo)致，如果原發(fā)病沒有治療，長(zhǎng)期會(huì)導(dǎo)致心功能減退，出現(xiàn)胸悶，氣短等癥狀，如果嚴(yán)重的話，可能會(huì)導(dǎo)致心力衰竭的發(fā)生，也會(huì)導(dǎo)致猝死危及生命。左心室肥大算是嚴(yán)重的心臟肥大，發(fā)生心力衰竭的風(fēng)險(xiǎn)很高。 自己為什么會(huì)出現(xiàn)心臟肥大？ 一、心臟肥大正常情況下都是心臟自身出現(xiàn)了病變，而導(dǎo)致心臟肥大的疾病有心肌炎、高血壓、心臟瓣膜類疾病、甲狀腺功能亢進(jìn)等等。這時(shí)候患者應(yīng)當(dāng)立即去醫(yī)院做心電圖和心臟彩超檢查，這樣能夠看到心臟功能是否正常，是什么疾病引起的就去治療什么疾病。 二、心臟肥大在臨床上主要有兩種類型，分別是原發(fā)性和繼發(fā)性的，原發(fā)性的心臟肥大主要就是擴(kuò)張型心肌病肥厚造成的，繼發(fā)性的心臟肥大主要就是各種疾病導(dǎo)致的，比如高血壓、肺部病變、冠心病等。 心臟肥大是心肌病嗎？ 心肌病是原發(fā)于心肌的疾病，包括很多種，可分為三種：擴(kuò)張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。 而有些心肌病可以表現(xiàn)為心臟肥大，而心臟肥大也可以由其他原因引起，如高血壓，冠心病等，所以說兩者既有聯(lián)系又有區(qū)別。 心臟肥大與心臟增大有什么區(qū)別？ 心臟增大又稱心臟擴(kuò)大，指心臟各房室增大，心臟形狀發(fā)生改變。就有點(diǎn)像房間的空間變大，但房間的墻壁（心臟的肌肉）并沒有變厚，有時(shí)心肌反而變薄。引起這種狀況通常是心臟肌肉失去原有彈性，因血流量及壓力增加，使心臟擴(kuò)大。見于各類心臟缺血性代償性擴(kuò)大，心肌炎，心瓣膜閉鎖不全，甲狀腺功能亢進(jìn)，營(yíng)養(yǎng)不良等。 而心臟肥大若用房間來比喻，心臟肥大就像是墻壁肌肉變厚，但房間的空間并沒有增大，有時(shí)反而會(huì)變小，但整個(gè)心臟外觀比正常大。引起這種癥狀的常見原因?yàn)樾呐K的出口狹窄（例如主動(dòng)脈瓣膜狹窄），血管末梢阻力增加（例如高血壓）及心肌病變（例如遺傳性心肌肥厚）。 最常見的就是：高血壓性左心室肥大 高血壓會(huì)表現(xiàn)為外周動(dòng)脈血壓升高，面對(duì)異常升高的血壓，心臟要想將血液泵入外周動(dòng)脈，必須要增強(qiáng)自身的泵血力量才行。 心臟自身會(huì)代償性的增厚心肌以幫助完成泵血。如果血壓長(zhǎng)期得不到控制，心臟肌肉只能一步步的增厚、心腔慢慢擴(kuò)張，直至失去代償能力，泵血能力下降，心功能受到影響，心腔進(jìn)一步擴(kuò)大，逐漸形成了肥大的心臟。 這種情況發(fā)生的原因主要是因?yàn)樾呐K負(fù)荷壓力過大，因此導(dǎo)致的心臟代償性增大。如果在發(fā)生初期患者可能沒有任何明顯的臨床癥狀，但是如果發(fā)展到一定程度以后，患者會(huì)感覺到明顯的心悸、胸痛、勞力性呼吸困難，嚴(yán)重的甚至?xí)捎谛呐K擴(kuò)大，而出現(xiàn)眩暈或者暈厥等情況，后果非常嚴(yán)重，需要引起重視。 查出來"心臟肥大"該怎么辦？ 首先，了解原因。許多疾病會(huì)造成心臟肥大，包括心臟瓣膜或心肌疾病、心律不整、心肌衰弱、心包積液、高血壓和肺動(dòng)脈高壓癥。甲狀腺疾病或慢性貧血也會(huì)引發(fā)心臟肥大。過多鐵質(zhì)和不正常的蛋白質(zhì)沉積在心臟，也會(huì)引發(fā)心臟肥大。 其它會(huì)引起心臟肥大的狀況包括懷孕、肥胖、營(yíng)養(yǎng)不良、生活壓力大、某類感染、攝入特定毒素（比如毒品和酒精）和某些藥物。 醫(yī)生可以通過多種方式診斷心臟肥大。第一個(gè)步驟通常是X射線檢查，觀察心臟的體積。如果無法從X射線結(jié)果做出確切的判斷，那么他也會(huì)進(jìn)行心臟彩超或心電圖檢查。醫(yī)生可能還會(huì)進(jìn)行心臟負(fù)荷試驗(yàn)、電腦斷層掃描或核磁共振成像檢查。 之后，醫(yī)生會(huì)進(jìn)行檢查找出心臟肥大的根本原因，從而制定合適的治療方案。 如果心臟肥大是高血壓所引起，需控制好血壓。 如果心臟肥大是心臟瓣膜受損造成的，那么醫(yī)生可能建議你進(jìn)行心臟瓣膜成形或置換術(shù)。 如果心臟肥大是動(dòng)脈病變?cè)斐傻?，你可能需要接受冠狀?dòng)脈支架手術(shù)，或冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)修復(fù)心臟問題。 如果心臟肥大引發(fā)心力衰竭，醫(yī)生會(huì)建議你植入心臟起搏輔助裝置，幫助衰竭的心臟正常泵血。 總體而言，"心臟肥大"代表心臟已經(jīng)出現(xiàn)了器質(zhì)性病變，發(fā)生心力衰竭、心臟性猝死等的風(fēng)險(xiǎn)已經(jīng)高于正常人，最為重要的是應(yīng)該進(jìn)行規(guī)范的治療，而不是偏信某些偏方。但是也不必過分緊張，有部分患者經(jīng)過有效的治療，心臟也可以恢復(fù)正常。 如果你有高血壓、動(dòng)脈阻塞、先天性心臟病、瓣膜病或曾經(jīng)心肌梗死，那么心臟肥大的風(fēng)險(xiǎn)很高，要引起重視，定期檢查。2019年08月19日8782
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程中偉副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 心內(nèi)科 肥胖性心肌病處理主要目的是預(yù)防并逆轉(zhuǎn)心肌病的發(fā)生和發(fā)展，控制心力衰竭的進(jìn)展。目前惟一證實(shí)有效的方法是減輕體質(zhì)量，早期診斷和治療有利于改善預(yù)后。減輕體質(zhì)量可以通過合理飲食、增加運(yùn)動(dòng)、輔助減重藥物或減重手術(shù)等手段來實(shí)現(xiàn)。。體質(zhì)量減輕5%-10&即可臨床獲益?？傮w而言，減重程度與左心室質(zhì)量和結(jié)構(gòu)的改善成正比；減輕體質(zhì)量可改善左心室舒張功能。藥物治療心力衰竭，治療慢性心力衰竭有效的藥物同樣適用于肥胖性心肌病引起的心力衰竭，包括利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑、β 受體阻滯劑和洋地黃類藥物等。綜上所述，肥胖是心肌病變的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，長(zhǎng)期重度肥胖會(huì)導(dǎo)致心臟結(jié)構(gòu)和功能改變，出現(xiàn)心力衰竭。血流動(dòng)力學(xué)改變和各種代謝紊亂為肥胖性心肌病的病理生理。診斷是基于心力衰竭的癥狀和體征，同時(shí)存在影像學(xué)的客觀證據(jù)，但應(yīng)除外已知相關(guān)疾病的可能性。減重為目前惟一有效的處理措施。2012年11月08日5703
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劉永太主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 心內(nèi)科 對(duì)于有明確繼發(fā)因素的限制型心肌病，首先應(yīng)治療其原發(fā)病，在此不贅述。針對(duì)限制型心肌病本身的治療，目前尚缺乏非常有效的治療手段。利尿治療是緩解患者心衰癥狀的重要手段，適當(dāng)?shù)氖褂美騽┛梢愿纳苹颊呱钯|(zhì)量和活動(dòng)耐量，但是使用利尿藥物需要注意以下問題：(1)限制型心肌病患者由于心肌僵硬度增加，左心前負(fù)荷的細(xì)小變化可能引起血壓的較大變化。臨床上可能出現(xiàn)的情況是，利尿不足時(shí)患者心衰癥狀加重；而加強(qiáng)利尿后患者會(huì)出現(xiàn)血壓下降。所謂理想的前負(fù)荷狀態(tài)是即能保證重要器官灌注而不引起心衰癥狀的前負(fù)荷，但在某些限制型心肌病的患者中可能并不存在。這種情況下，建議首先保證體循環(huán)的血壓，即使患者有心衰的癥狀也不要因?yàn)檫^度利尿而影響血壓，過度利尿的后果除了影響血壓和器官灌注外，可能會(huì)反射性興奮交感神經(jīng)而出現(xiàn)各種惡性心律失常，甚至引起猝死。(2)利尿劑僅是一種對(duì)癥治療，不能改善患者的長(zhǎng)期預(yù)后。(3)由于限制型心肌病患者本身即可出現(xiàn)各種惡性心律失常，在使用利尿劑時(shí)應(yīng)密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)的平衡。B一受體阻滯劑盡管在其他心肌病中的使用越來越多，但是在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。使用B-受體阻滯劑可能有助于減少這類患者出現(xiàn)惡性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)?？刂坪筘?fù)荷的治療在一些存在輕度射血分?jǐn)?shù)下降或者中、重度二尖瓣反流的限制型心肌病患者中可能有用，但對(duì)于僅僅表現(xiàn)為限制性舒張功能障礙的患者作用并不肯定。鑒于兒童限制塾心肌病患者在并無嚴(yán)重心衰癥狀的情況下，仍有發(fā)生猝死的較大風(fēng)險(xiǎn)，有學(xué)者主張對(duì)于兒童患者應(yīng)早期進(jìn)行心臟移植。已有研究表明，對(duì)兒童限制些b肌病患者進(jìn)行心臟移植可以獲得比較好的效果。抗心律失常藥物對(duì)于預(yù)防限制型心肌病患者猝死無效，而早期植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的療效不肯定。限制型心肌病是一類以限制性舒張功能障礙為主要特征的心肌病，目前尚缺乏公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查綜合診斷，超聲心動(dòng)圖是重要的輔助檢查，限制型心肌病有相對(duì)特征的超聲表現(xiàn)。目前已發(fā)現(xiàn)對(duì)于部分原發(fā)性限制型心肌病，其起病與肌節(jié)蛋白等基因突變相關(guān)。限制型心肌病預(yù)后較差，目前尚缺乏有效的藥物治療手段。對(duì)于兒童患者，鑒于其在沒有明顯心衰癥狀的情況下即可發(fā)生猝死，早期進(jìn)行心臟移植有可能改善這部分患者的預(yù)后。2012年11月08日4904
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心肌病相關(guān)科普號(hào)
袁云醫(yī)生的科普號(hào)
袁云 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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傅立軍醫(yī)生的科普號(hào)
傅立軍 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心內(nèi)科
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王本臻醫(yī)生的科普號(hào)
王本臻 主治醫(yī)師
青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院
心臟中心
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