— 國際輸血協(xié)會(huì)(ISBT)確定的血型系統(tǒng)共有33個(gè)，包括了300多種抗原。除了ABO血型和Rh血型之外，與HDFN有關(guān)的其他幾種血型還包括Duffy、MNS和P血型系統(tǒng)。通過既往輸血或妊娠，或能表達(dá)這些抗原的病毒或細(xì)菌，機(jī)體暴露于這些抗原而產(chǎn)生抗體。血型抗原分布也存在種族差異。 盡管RhD血型不合仍然是Rh HDFN的最常見原因，但在其他44多種Rh抗原中，也有一些與HDFN的發(fā)生相關(guān)，尤其是E抗原和C抗原。 這些其他血型所致HDFN的相關(guān)臨床疾病程度或輕(高膽紅素血癥)或重(包括胎兒水腫)。這種差異部分取決于血型。尤其是抗Kell HDFN可能十分嚴(yán)重并可能需要宮內(nèi)干預(yù)。

新生兒溶血癥，以ABO血型不合的新生兒溶血病為最常見，其次為Rh血型系統(tǒng)。 ABO溶血病主要發(fā)生在母親為“O”型而胎兒為“A”型或“B”型時(shí)；如果母親為“A”或“B”型，嬰兒為“O”型，則都不會(huì)發(fā)生新生兒溶血病，ABO溶血病多為輕癥。40%～50%的ABO溶血癥發(fā)生在第一胎。 Rh溶血病一般較少發(fā)生在沒輸過血的母親的第一次次妊娠中，Rh溶血病一般較重。 溶血嚴(yán)重者有嚴(yán)重貧血、水腫、心力衰竭、肝脾大，甚至有致死的風(fēng)險(xiǎn)；輕者除黃疸外，可能沒有其他明顯異常。 溶血可能會(huì)導(dǎo)致血中未結(jié)合的膽紅素增高，生后早期的嚴(yán)重高未結(jié)合膽紅素血癥可發(fā)生膽紅素腦病。一般發(fā)生在生后2～7天，早產(chǎn)兒多見。 診斷新生兒溶血癥，除了根據(jù)出現(xiàn)早且重的黃疸和貧血的病史和臨床表現(xiàn)，還應(yīng)該測(cè)定母嬰血型及做Coombs和/或抗體釋放試驗(yàn)等血清特異性血型抗體檢查。 新生兒溶血癥的治療重點(diǎn)是降低膽紅素，防止膽紅素腦病。 新生兒治療的方式包括：光照療法是最簡(jiǎn)單有效的治療?？梢源龠M(jìn)膽紅素從膽汁、尿液中排出，從而降低血清膽紅素。雙面藍(lán)光照射的療效最好。光照時(shí)，嬰兒兩眼會(huì)用黑色眼罩保護(hù)起來，以免視網(wǎng)膜受損；除會(huì)陰、肛門部用尿布外，其余都是裸露著的，持續(xù)時(shí)間1～4天，同時(shí)監(jiān)測(cè)血清膽紅素水平。光療無效的，應(yīng)進(jìn)行換血治療。 總之，如果出現(xiàn)ABO溶血的臨床情況，家長(zhǎng)一定要配合醫(yī)生進(jìn)行檢查治療，不要過于擔(dān)心，相信寶寶很快就會(huì)恢復(fù)正常。

新生兒溶血癥，是由于媽媽和寶寶之間血型不合，引起母兒間產(chǎn)生抗原抗體反應(yīng)，造成胎兒紅細(xì)胞被破壞，引起同族免疫性疾病。大家知道得比較多的是ABO血型系統(tǒng)的溶血癥，其實(shí)還有Rh系統(tǒng)的溶血癥。新生兒溶血癥可能發(fā)生的危害新生寶寶患溶血癥會(huì)出現(xiàn)各種癥狀，主要表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、貧血等，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)嗜睡、厭食，甚至發(fā)生膽紅素腦病或死亡。如果剛好是O型血的孕媽，你也不必過分擔(dān)心，ABO血型不合導(dǎo)致的溶血病的發(fā)生率很低。母嬰ABO血型不合的比例高達(dá)15%，但是絕大部分不會(huì)發(fā)生溶血，只有其中的4%（也即所有新生兒中的0.6%）會(huì)發(fā)生溶血。而且即使溶血發(fā)生了，寶寶出生后，通過藍(lán)光照射等兒科熟用的治療方法，可以幫助寶寶順利渡過難關(guān)。作為O型血的準(zhǔn)孕媽，大家要注意什么？了解丈夫的血型，如果明確妻子為O型血，丈夫?yàn)锳型或B型或AB型，夫妻雙方在備孕前需去醫(yī)院做產(chǎn)前檢查，進(jìn)行相應(yīng)的血型抗體效價(jià)檢測(cè)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)結(jié)果指標(biāo)給予相應(yīng)治療，以降低抗體。如已懷孕，需定期產(chǎn)檢，按醫(yī)生建議在ABO溶血檢查時(shí)間檢測(cè)孕媽血型抗體效價(jià)情況，同樣若血型抗體效價(jià)升高，醫(yī)生會(huì)給予預(yù)防性綜合治療方案，以降低抗體保證母嬰安全。雖然血型無法選擇，但是希望大家正確看待新生兒溶血，作為孕媽，也不需要有任何心理負(fù)擔(dān)或思想壓力，定期檢查，發(fā)現(xiàn)問題及時(shí)處理，開開心心獲得一個(gè)健康可愛的寶寶。

在婚姻生活中間，可能年輕的一對(duì)夫婦能結(jié)合在一起，可能跟這個(gè)個(gè)性、性格、愛好，很多因素有關(guān)，大家可能比較在意這個(gè)緣分。但是實(shí)際上，對(duì)于輔助生殖技術(shù)領(lǐng)域的醫(yī)生來說，更在意的是這個(gè)夫妻雙方血型合不合適，特別是女性是o型血，男性是a型ab型和b型，胎兒的血型里面(我的微博：同濟(jì)醫(yī)院章漢旺)，可能會(huì)存在這種a型、ab和b型的情況。可能會(huì)造成母胎的溶血，導(dǎo)致胎兒的流產(chǎn)。 在臨床上經(jīng)常會(huì)遇到這樣的一些患者，由于反復(fù)的流產(chǎn)，到病房來，醫(yī)生除了常規(guī)的檢測(cè)以外，也會(huì)重視對(duì)懷孕母親的血型的檢測(cè)。如果母親是o型血，會(huì)查一下男方的，丈夫的血型。如果男方不是o型血的情況下，那么就要查一下母體到底有沒有抗男方的血型的抗體存在。如果僅僅是很低度的抗體，比如說一比六十四，一比一百二十八這種低度的范圍，醫(yī)生會(huì)建議患者重視這個(gè)問題，但是不需要太多的特殊的治療?？梢匀ミM(jìn)行相應(yīng)的，比如說優(yōu)生優(yōu)育門診，去進(jìn)行咨詢。 在懷上孕以后，可以給相應(yīng)一些中藥的治療。很多的這種ABO血型不合的患者，都能夠獲得一個(gè)正常的新生兒。當(dāng)然也有可能在懷孕中間，會(huì)由于ABO血型不合，造成一個(gè)所謂的，新生兒溶血癥。這樣的話，一般出現(xiàn)以后，產(chǎn)科醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的這個(gè)病情程度，會(huì)進(jìn)行相應(yīng)的一些治療方案。比如說新生兒出生以后可以進(jìn)行換血。特別是，還有另外一種血型不合，叫RH血型不合，RH血型不合，就是通常說的熊貓血。這種患者的溶血，或者說胎兒丟失的程度要比abo血型不合的程度更高。 大家也不用太擔(dān)心，出現(xiàn)這樣的狀況，到產(chǎn)科的專家門診去進(jìn)行咨詢，他會(huì)給你制定一套比較詳細(xì)的方案。比如說生前、懷前、懷中和生后的這樣一個(gè)相應(yīng)的治療方案，來解決這個(gè)問題。所以大家也不要太多擔(dān)心，好好享受你的愛情生活，也規(guī)劃你的未來的生育孩子的這樣一個(gè)計(jì)劃。

丙球，全稱為丙種球蛋白，也叫‘人免疫球蛋白’，它來源于人體血漿。主要成份為IgG，在臨床中應(yīng)用廣泛。比如感染性疾病、新生兒溶血病、免疫性疾病等。 在治療疾病的同時(shí)，也會(huì)因?yàn)樗且环N抗體成份，而對(duì)各種疫苗產(chǎn)生反應(yīng)的。那么，接受過丙球治療的孩子，疫苗接種該注意什么呢？ 丙球主要是對(duì)活疫苗有影響，會(huì)降低其免疫效果。 活疫苗包括：卡介苗、麻疹、脊灰、水痘、黃熱病、腮腺炎疫苗、甲肝減毒活疫苗。 而卡介苗雖是減毒活疫苗，但其接種后誘導(dǎo)細(xì)胞免疫，基本不受丙球影響，常規(guī)劑量使用丙種球蛋白是可以接種的，而大劑量使用丙球后有可能會(huì)影響。 常規(guī)劑量是指總量不超過1g/kg，是相比于大劑量而言，總量超過2g/kg為沖擊量。 丙種球蛋白的半衰期為21天左右，常規(guī)劑量的丙種球蛋白，既非大劑量應(yīng)用的情況下，在應(yīng)用一個(gè)月后可以考慮接種以上活疫苗。 大劑量應(yīng)用的情況下，最好是等5個(gè)半衰期后再接種活疫苗。也就是3個(gè)月左右。 乙肝疫苗是重組人工合成疫苗，不是活疫苗，接種乙肝疫苗，可以肌注乙肝免疫球蛋白，也可以使用普通丙種球蛋白。 破傷風(fēng)類毒素，也不是活疫苗，丙種球蛋白對(duì)其也沒有影響。

新生兒溶血病是因?yàn)槟赣H與小兒血型不合，母親體內(nèi)存在與胎兒不配合的血型抗體（IgG類）引起的同種血型免疫性疾病。這種溶血病最多見的是ABO血型不合，其次為Rh血型不合，后者在我國比較少見。 ABO血型系統(tǒng)有4種血型，即A型、B型、O型和AB型。孩子的血型是由父母的血型決定的。ABO血型不合溶血病常見于母親是O型血，而所生孩子為A或B型血。 如果母親是AB型血，不管她所生的小兒是什么血型，都不會(huì)發(fā)生ABO血型不合溶血病。如果小兒為O型血，不論其親為何種血型，也都不會(huì)發(fā)生ABO血型不合溶血病。Rh型不合溶血病常見于母親是Rh陰性血型，而所生小兒為Rh陽性血型。 新生兒溶血病主要表現(xiàn)為皮膚發(fā)黃，出現(xiàn)的時(shí)間早，一般都在出生后36小時(shí)以內(nèi)開始出現(xiàn)，皮膚發(fā)黃在短時(shí)間內(nèi)迅速加深呈金黃色或桔黃色。Rh血型不合性溶血病黃染程度較ABO血型不合性溶血嚴(yán)重。如果黃染太重可以影響大腦功能，小兒出現(xiàn)抽搐，這時(shí)醫(yī)學(xué)上稱之為核黃疸，發(fā)生核黃疸的小兒死亡率很高，少部分雖能成活，卻會(huì)留下智力低下等后遺癥。 如果發(fā)現(xiàn)新生兒的皮膚在出生后2天內(nèi)，尤其是在幾個(gè)小時(shí)內(nèi)有發(fā)黃時(shí)，應(yīng)立即去醫(yī)院檢查治療。 ABO血型不合性溶血病40~50%第1胎即可發(fā)病，而Rh血型不合性溶血病只能發(fā)生在第2胎以后出生的小兒，但是如果母親以前接受過輸血，第1胎出生的小兒也可得此新生兒溶血病。預(yù)防要從母親方面著手。如果母親以前已生過一個(gè)發(fā)生溶血病的孩子，再次懷孕時(shí)要到醫(yī)院去檢查，給母親服用中藥可以預(yù)防ABO血型不合性溶血病。

Abo溶血癥臨床癥狀輕重差異很大，總的來說Rh血型不合則癥狀重，abo血型不合者癥狀較輕，但也有重者。其臨床癥狀是由溶血所致，嚴(yán)重者因出生時(shí)已有重度貧血，可發(fā)生心力衰竭，全身水腫，甚至死胎。多數(shù)患兒則表現(xiàn)為： 1、黃疸，常于生后24小時(shí)內(nèi)或第2天出現(xiàn)，并在48小時(shí)內(nèi)迅速加重，黃疸出現(xiàn)越早，進(jìn)展越快，病情越重。 2、貧血，輕者不易察覺，嚴(yán)重者可導(dǎo)致心力衰竭。 3、全身狀況，病情輕，進(jìn)展慢者全身情況影響少；但病情重，進(jìn)展快者則可有嗜睡、厭食等表現(xiàn)。 4、肝脾腫大，發(fā)生大量溶血時(shí)，造血組織代償增生，髓外造血活躍，肝脾腫大。 5、如果血膽紅素升高達(dá)到一定值，則有出現(xiàn)核黃疸的可能。

新生兒溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。有報(bào)道ABO溶血病占新生兒溶血的85．3％，Rh溶血病占14．6％，MN溶血病占0．1％。ABO血型不合中約1／5發(fā)病，RhD血型不合者約1／20發(fā)病。 1、ABO溶血病 母親不具有的胎兒顯性紅細(xì)胞A或B血型抗原(由父親遺傳)通過胎盤進(jìn)入母體(分娩時(shí))，刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，當(dāng)再次懷孕(其胎兒ABO血型與上一胎相同)，不完全抗體(1gG)進(jìn)入胎兒血循環(huán)，與紅細(xì)胞相應(yīng)抗原結(jié)合，形成致敏紅細(xì)胞，被單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞引起溶血。由于自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等，O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(1gG)效價(jià)較高，因此懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。 2、Rh溶血病 Rh血型系統(tǒng)有6種抗原，即D、E、C、d、e、c(d抗原未測(cè)出只是推測(cè))，其抗原性強(qiáng)弱依次為D>E>C>c>e，故以RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh。母親Rh陽性(有D抗原)，也可缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。 由于自然界無Rh血型物質(zhì)，Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎。首次妊娠末期或胎盤剝離時(shí)，Rh陽性的胎兒血(>0．5～lml)進(jìn)入Rh陰性母血中，約經(jīng)過8～9周產(chǎn)生IgM抗體(初發(fā)免疫反應(yīng))，此抗體不能通過胎盤，以后雖可產(chǎn)生少量IgC；抗體，但胎兒已經(jīng)娩出，如母親妊娠(胎兒Rh血型與上一胎相同)，若孕期有少量胎兒血(0．05～0．1m1)進(jìn)入母血循環(huán)，則幾天內(nèi)便產(chǎn)生大量IgG抗體(次發(fā)免疫反應(yīng))，該抗體通過胎盤引起胎兒紅細(xì)胞溶血。 當(dāng)Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血或有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史，因其懷孕前已被致敏，故第—胎可發(fā)病。極少數(shù)Rh陰性母親雖未接觸過Rh陽性血，其第一胎發(fā)病可能是由于Rh陰性孕母親為Rh陽性，其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病(外祖母學(xué)說)。 [病理生理] AB0溶血主要引起黃疸。Rh溶血造成胎兒重度貧血，甚至心力衰竭。重度貧血、低蛋白和心力衰竭可導(dǎo)致全身水腫(胎兒水腫)。貧血時(shí)，髓外造血增強(qiáng)，可出現(xiàn)肝脾腫大。胎兒血中的膽紅素經(jīng)胎盤人母親肝臟進(jìn)行代謝，故娩出時(shí)黃疸往往不明顯。出生后，由于新生兒膽紅素的能力較差，因而出現(xiàn)黃疸。血清未結(jié)合膽紅素過高可透過血腦屏障，使基底核等處的神經(jīng)細(xì)胞黃染，發(fā)生膽紅素腦病(bilirubinencephalopathy)。 [臨床表現(xiàn)] ABO溶血病不發(fā)生在母親AB型或嬰兒O型，主要發(fā)生在母親O型而胎兒A型或B型；第—胎可發(fā)??；f臨床表現(xiàn)較輕。Rh溶血病一般發(fā)生在第二胎；第一次懷孕前已致敏者其第一時(shí)發(fā)病；臨床表現(xiàn)較重，嚴(yán)重者甚至死胎。 1．黃疸 多數(shù)ABO溶血病的黃疽在生后第2～3天出現(xiàn)，而Rh溶血病一般在24小時(shí)內(nèi) 出現(xiàn)并迅速加重。血清膽紅素以未結(jié)合型為主，如溶血嚴(yán)重可造成膽汁淤積，結(jié)合膽紅素升 2，貧血 程度不一。重癥Rh溶血生后即可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭。部分患兒因其抗體持續(xù)存在，貧血可持續(xù)至生后3—6周。 3．肝脾大 Rh溶血病患兒多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病很少發(fā)生。 [并發(fā)癥] 膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生。多于生后4-7天出狀，臨床上分為4期。 1．警告期 表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等， 偶有尖叫和嘔吐。持續(xù)約12--24小時(shí)。 2．痙攣期 出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱(多于抽搐同時(shí)發(fā)生)。輕者僅有雙眼凝視，重者 出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-48小時(shí)。 3．恢復(fù)期 吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)，此期約持續(xù)2周。 4．后遺癥期 核黃疸四聯(lián)癥：①手足徐動(dòng)：經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調(diào)的動(dòng)作。②眼球運(yùn)動(dòng)障礙：眼球向上轉(zhuǎn)動(dòng)障礙，形成落日眼。③聽覺障礙：耳聾，對(duì)高頻音失聽。④牙釉質(zhì)發(fā)育不良：牙呈綠色或深褐色。此外，也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。 治療方法 1．光照療法(phototherapy) 簡(jiǎn)稱光療，是降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法。 (1)原理：未結(jié)合膽紅素在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出。波長(zhǎng)425-475nm的藍(lán)光和波長(zhǎng)510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效。光療主要作用于皮膚淺層組織，因此皮膚黃疸消退并不表明血清未結(jié)合膽紅素正常。 (2)設(shè)備：主要有光療箱、光療燈和光療毯等。光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為1000px和500px；藍(lán)光燈管使用300小時(shí)其能量減少20％，900小時(shí)減少35％，2000小時(shí)減少45％；光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng)膜，除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露，持續(xù)照射時(shí)間以不超過3天為宜。 (3)指征：①一般患兒血清總膽紅素>205umol／L(12mg／d1)，ELBW>85／umol／L(5mg／d1)，VLBW>103／umol／L(6rng／d1)；②新生兒溶血病患兒，生后血清總膽紅素>85umol (5mg／d1)。此外，也有學(xué)者主張對(duì)ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療。 2．藥物治療 ①白蛋白：輸血漿每次10～20ml／kg或白蛋白lg／kg，以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。②糾正代謝性酸中毒：應(yīng)用5％碳酸氫鈉提高血pH值，以利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)。③肝酶誘導(dǎo)劑：常用苯巴比妥每日5mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可剎米每日100mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結(jié)合膽紅素能力。④靜脈用免疫球蛋白：用法為lg／kg，于6-8小時(shí)內(nèi)靜脈滴人，早期應(yīng)用臨床效果較好，可抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞。 3．換血療法(exchangetransfusion) (1)作用：換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素，防止 發(fā)生膽紅素腦?。患m正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。 (2)指征：大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有下列任一指征者即應(yīng)換血：①產(chǎn) 前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素>68umol／L(4mg／d1)，血紅蛋白低于120g／L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；②生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升>12umol／L(0．7mg／d1)者；③總膽紅素已達(dá)到342umol／L (20mg/dl)者；④不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者。小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征。