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鄭家偉主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 血管瘤又稱為嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma，IH），是嬰幼兒最常見的良性血管腫瘤，發(fā)病率約為4%～5%，且呈逐年升高趨勢。該病以女性多見，男女發(fā)病比例為1:3～1:5，約60%發(fā)生于頭頸部。血管瘤往往在出生后幾天至1個月內(nèi)出現(xiàn)，早期表現(xiàn)為紅色小斑點, 隨后體積迅速增大，在患兒1個月及4～5個月時快速增殖，達到其最終體積的80%。1歲以后進入自然消退過程，可持續(xù)3～8年甚至更長時間。大量臨床觀察表明，雖然部分血管瘤可以自行消退，但消退后局部往往遺留紅斑、色素改變、毛細血管擴張、萎縮性瘢痕和纖維脂肪組織贅生物，不同程度地影響美觀。等待觀察期間，血管瘤，尤其是頭頸部血管瘤給生長發(fā)育期患兒及家長帶來的社會心理傷害顯而易見。另外，約10％的血管瘤生長快速，如不積極處理，可出現(xiàn)各種并發(fā)癥，例如呼吸道阻塞，影響視力，血管瘤發(fā)生潰瘍、感染、出血，影響美觀等，少數(shù)甚至危及生命。因此，除生長在隱蔽部位，體積較小或處于穩(wěn)定狀態(tài)的血管瘤可以“等待觀察”外，其他情況下均需要積極治療。治療越早，美容和功能效果越好。糖皮質(zhì)激素是傳統(tǒng)的治療血管瘤的一線藥物，自2008年Léauté-Labrèze等首次報道普萘洛爾對血管瘤具有顯著作用以來，大量臨床研究對其療效和安全性進行了評價，發(fā)現(xiàn)其對血管瘤迅速有效，患者耐受性良好，誘導血管瘤消退的作用優(yōu)于其他治療方法，已經(jīng)替代激素成為治療血管瘤的一線藥物，美國和歐洲相繼發(fā)布了普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的專家共識或?qū)＜医ㄗh。法國跨國企業(yè)Pierre Fabre Dermatologie的兒科藥物HemangeolTM口服溶液（propranolol hydrochloride，鹽酸普萘洛爾）已于2013年9月獲得美國FDA批準上市銷售，HemangeolTM成為首個也是唯一用于增殖期嬰幼兒血管瘤的治療藥物。自2009年以來，國內(nèi)應用普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的報道陸續(xù)出現(xiàn)，對其安全性和有效性進行評價，認為口服普萘洛爾治療嬰兒血管瘤安全有效，副作用少，應成為嬰幼兒血管瘤的一線治療。但是，鑒于中國地廣人眾，各地區(qū)經(jīng)濟發(fā)展水平、醫(yī)療水平差異很大，血管瘤患兒就診于多個不同學科，而且黃種人對普萘洛爾更加敏感，完全遵照執(zhí)行歐美標準并不現(xiàn)實。為規(guī)范普萘洛爾在嬰幼兒血管瘤治療中的應用，避免過度治療或治療不足，減少并發(fā)癥的發(fā)生，經(jīng)國內(nèi)多名不同專業(yè)從事嬰幼兒血管瘤診治的知名專家共同討論，形成普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的中國專家共識。論文全文詳見：http://www.cnhemangioma.com/html/gfzn/2016/0702/417.html2016年07月02日
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鄭家偉主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma，IH）是兒童最常見的良性腫瘤，約60％發(fā)生于頭頸部，其典型臨床表現(xiàn)是出生后1年內(nèi)快速增殖，以后緩慢消退。根據(jù)病變發(fā)展的過程，血管瘤可分為增殖期、消退期和消退完成期3期。由于血管瘤具有自行消退的特點，因此，過去一直主張對血管瘤采取“等待觀察（wait and see）”的治療策略，任其自然消退或退化。然而，大量臨床觀察表明，自然消退的結局與“等待觀察”的處理策略相矛盾，因為血管瘤自然退化后，局部往往遺留紅斑、色素改變、毛細血管擴張、萎縮性瘢痕和纖維脂肪組織贅生物，不同程度地影響美觀。等待觀察期間，血管瘤，尤其是頭頸部血管瘤給生長發(fā)育期患兒帶來的社會心理傷害顯而易見。部分患者為改善外形，5～15歲時需行激光或整形手術。所有這些，都要求重新評估血管瘤“等待觀察”的處理策略。針對血管瘤,常被問到的2個問題是病變的退化程度和退化的持續(xù)時間，即血管瘤會完全恢復正常嗎？這一過程將持續(xù)多長時間？有關退化的持續(xù)時間，已有較充分的臨床數(shù)據(jù)。據(jù)Bowers等報道，50%的血管瘤在5歲完成退化，70%在12歲完成退化，但其退化的程度尚無法準確判斷和評估。與許多學者認為絕大多數(shù)血管瘤能夠完全消退的觀點不同，F(xiàn)inn等通過分析大量病例，得出以下結論： 6歲前完成退化的病變，38%遺留明顯的畸形；6歲后完成退化的血管瘤，80%遺留明顯的畸形，影響美觀。因此，如果6歲時有一半的病變完成退化，則大部分（59%）會遺留下明顯影響美觀的畸形。鑒于此，對于大多數(shù)病例，第一個問題的回答應該是血管瘤不會完全退化至正常。臨床隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，許多病變完成退化后，患區(qū)遺留較厚的纖維脂肪組織、上皮萎縮或毛細血管擴張等不同程度的畸形。因此，認為病損在出生后頭幾年內(nèi)將完全消失的觀點是錯誤的，容易產(chǎn)生誤導。表淺型血管瘤替代真皮乳頭層，病變的增生可使表皮擴張；血管瘤增殖時，肥大細胞可能發(fā)生脫顆粒，導致彈性組織解離，皮膚松弛。上述1種或2種因素均可造成萎縮性瘢痕。因此，表淺型血管瘤退化的結局可能是上皮萎縮和毛細血管擴張；而皮下血管瘤退化的結局可能是遺留纖維脂肪塊，復合型血管瘤退化后，則可能遺留纖維脂肪塊、表面皮膚萎縮和毛細血管擴張。在決定對患者進行數(shù)年觀察而不進行治療前，還應該充分考慮這種“等待觀察”策略給患兒帶來的社會心理影響。一些患兒因面部血管瘤造成的畸形而不能進入幼兒園、學校，很難與其他兒童正常相處。這種負面影響是血管瘤治療中最容易被忽視的方面。在兒童個性特點形成階段，“等待觀察”可給患兒帶來嚴重的社會心理創(chuàng)傷，所形成的個性特點在其成長過程中將難以改變。兒童在18～24個月即開始形成自我意識，從那時起，血管瘤的存在會影響到其成長的每一個重要階段。同樣，血管瘤的存在對患兒親屬的影響也是明顯的，他們常感到內(nèi)疚、自卑甚至失望，表現(xiàn)出過度的保護意識。最后，在重新評價對血管瘤采取“等待觀察”策略時，我們必須考慮近年來血管瘤基礎與臨床研究方面取得的巨大進展?！暗却^察”策略是Liste根據(jù)細致的臨床觀察于1938年提出的，因為限于當時的條件，幾乎別無選擇。然而近年來，情況已經(jīng)發(fā)生了很大變化，血管瘤的治療手段已經(jīng)不再單一，療效也顯著提高，現(xiàn)有的治療方法完全可以改變血管瘤的自然病程，使之達到近乎完美的效果。我們可以使用閃光燈泵浦染料激光（flashlamp pumped-dye laser）選擇性破壞表淺型血管瘤的血管組織而保留正常皮膚，采用某些手術器械減少或幾乎消除血管瘤手術中嚴重出血的危險，尤其是普萘洛爾的偶然發(fā)現(xiàn)與成功應用[7]，使血管瘤的治療發(fā)生了革命性變化。目前的研究表明，普萘洛爾不僅對增殖期血管瘤有效，對發(fā)生潰瘍的血管瘤及消退期血管瘤也有效[8]，而且不良作用輕微，一般無需處理?？傊?，現(xiàn)有的證據(jù)表明：①血管瘤僅40%會完全消退，其他60%仍需整形手術、激光治療，或兩者相結合的治療；②血管瘤何時完全消退、消退到何種程度尚無法準確預測；③血管瘤會給患兒及其家屬造成社會心理創(chuàng)傷，這種創(chuàng)傷常難以撫平；④現(xiàn)有的血管瘤治療方法比較安全、有效、可控。因此，我們應該改變以往對血管瘤“等待觀察”的處理策略，采取積極的態(tài)度，根據(jù)血管瘤生長的不同部位和階段，給予恰當?shù)闹委?，而不再是簡單的“等待觀察”，對癥處理。關于嬰幼兒血管瘤的治療，請參考：http://baike.baidu.com/view/5134766.html?fromTaglist。2012年03月29日14515
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