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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 肺癌、肝癌、大腸癌等腫瘤大家在雜志、互聯(lián)網(wǎng)、電視等媒體上都聽得比較多了，但心臟會不會生腫瘤呢？答案是會，但是很少見，原發(fā)于心臟的腫瘤在人群中的發(fā)生率小于 1/2000。心臟之所以不容易生腫瘤，是因為心肌細胞與其他組織、器官的細胞不一樣。心肌細胞在胚胎孕育完成后就退出了細胞周期，細胞分裂增殖被按下了“停止鍵”。心肌細胞已經(jīng)高度分化，只具有特定功能了。關于分裂增殖的基因無法表達，所以心肌細胞很難出現(xiàn)原發(fā)的癌變。其次心臟中的血流速度太快了，“戶樞不蠹，流水不腐”，絕大多數(shù)的癌細胞還來不及“落腳”就被血液帶出了心臟。原發(fā)于心臟的腫瘤也有“好壞”之分，良性腫瘤約占3/4左右。良性腫瘤中最常見的是粘液瘤，惡性腫瘤約占1/4，其中最常見的是心臟肉瘤。心臟腫瘤的具體臨床癥狀因腫瘤的生長位置不同而有不同變化，很容易和其他心臟疾病混淆。如果腫瘤生長在心腔內，可能會隨著心臟跳動，部分或者全部堵塞血流的“通道”和“閥門”，導致胸悶、氣短等癥狀，甚至導致心功能衰竭；如果瘤體破裂，部分瘤體可能會順著血流進入腦部或者肺部，引起暈厥、中風或是肺栓塞；如果腫瘤生長在心肌內，可能導致心律不齊。其它不適還包括發(fā)熱、疲勞、嗜睡、關節(jié)疼痛、皮膚上的紅色小斑點等等。所以醫(yī)生為了明確診斷，會為患者進行經(jīng)胸部或者經(jīng)食道的心臟超聲檢查。心臟超聲檢查簡便、敏感性高，對心臟腫瘤的診斷具有重要價值。其它包括心臟磁共振顯像、PET-CT檢查等也是重要的輔助檢查手段。當心臟腫瘤一旦確診，只要沒有手術禁忌癥就應盡早手術。正中開胸的外科手術切除是原發(fā)性心臟良性腫瘤最為有效的治療方法，手術中醫(yī)生會對心臟“輕拿輕放”，避免刺激、搬動、擠壓心臟，以防體位變動引起的腫瘤脫落。心臟腫瘤常會擠壓或侵犯心臟瓣膜，造成瓣膜關閉不全，手術除了要完整切除腫瘤外，醫(yī)生還會順便探查瓣膜情況，如果必要會同時行瓣膜成形手術。近年來，我院還開展了右胸第三、四肋間的微創(chuàng)小切口手術以及達芬奇機器人輔助微創(chuàng)手術治療心臟腫瘤，取得良好的效果。雖然心臟腫瘤很少見，但即使是良性腫瘤也可能導致嚴重的并發(fā)癥。所以一旦發(fā)現(xiàn)，應該立刻就醫(yī)。2020年12月08日
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侯斌副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 今天簡單的談一談心臟腫瘤。在生活中，大家都見過腫瘤患者，唯獨心臟腫瘤可能見得比較少，事實上，心臟腫瘤的確比較少見，它可分為原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤兩大類。原發(fā)性心臟腫瘤中，最常見的是心臟粘液瘤，其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤、血管瘤就很少見了；原發(fā)性惡性心臟腫瘤最常見的是肉瘤，其他有間皮瘤、惡性淋巴瘤、惡性畸胎瘤等等。繼發(fā)性心臟腫瘤一般是其他部位的惡性腫瘤轉移而來，轉移途徑包括直接侵犯、血行播散和淋巴轉移。腫瘤轉移到心臟或心包一般都是晚期表現(xiàn)，大多已經(jīng)無法進行根治性切除，外科治療的目的在于緩解癥狀、支持治療、減輕痛苦、延長生命。（一）心臟粘液瘤下面我們就重點說一說臨床上最常見、治療效果最好的心臟粘液瘤。心臟粘液瘤（也有寫作“黏液瘤”的）發(fā)病率各家報道不同，國內報告的發(fā)病率高于國外，女性多見，男女比例約為1：2，高發(fā)年齡為30~50歲，最常發(fā)生的部位依次是左房、右房、心室，大多數(shù)為單發(fā)，也可以累及多個心腔。心臟粘液瘤的發(fā)病原因目前不清楚，有一部分患者有家族聚集性，提示可能與遺傳基因有關，但絕大多數(shù)散發(fā)型患者染色體不存在明顯異常。粘液瘤的瘤體表面光滑，類似半透明膠凍組織，質地非常松脆，容易破碎，這也是它會帶來巨大危害的原因——臨床上有不少患者是以體循環(huán)栓塞為首發(fā)癥狀，進一步檢查發(fā)現(xiàn)心臟粘液瘤的。在腫瘤體積較小的時候，不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，只有體積較大且位置特殊的腫瘤，可以造成瓣膜的相對性狹窄，出現(xiàn)心臟雜音甚至心力衰竭，從而發(fā)現(xiàn)本病。此外，正如前文所述，本病的栓塞發(fā)生率較高，可高達40%，而這種栓塞往往容易發(fā)生在腦部，因此可造成較為嚴重的臨床后果。許多患者還有腫瘤的全身癥狀，如乏力、發(fā)熱、體重減輕、皮膚紅斑、關節(jié)痛、肌痛、貧血、血沉加快、白細胞增多、血漿C反應蛋白及球蛋白水平增高，但這類癥狀不典型，特異性較差，無法讓我們第一時間想到篩查心臟粘液瘤。超聲心動圖是本病最有力的診斷武器，有經(jīng)驗的超聲醫(yī)師可以通過經(jīng)胸超聲心動圖獲得很高的確診率。目前一旦超聲心動圖診斷本病，即需通過心臟CT或核磁共振（MRI）檢查進一步明確腫瘤的大小、部位以及與毗鄰重要結構的解剖關系，以利于確定外科手術切除范圍。心臟粘液瘤一旦診斷，必須立即爭取手術治療。因為較大的瘤體可能阻塞瓣膜開口導致心衰甚至心跳驟停，瘤栓脫落導致腦栓塞也可以引起死亡，這種慘痛的事件臨床上屢見不鮮。因此，一旦超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心臟內有占位性病變，患者必須嚴格限制劇烈活動，日常生活起居均需慢、穩(wěn)、輕，同時盡快完善檢查安排手術。常規(guī)心臟手術患者如有發(fā)熱、心衰、貧血、血沉增快等現(xiàn)象，一般視為手術禁忌證，而對于心臟粘液瘤患者則需具體分析，如考慮這些癥狀是粘液瘤引起，應立即手術，術后這些癥狀將會消失；如果是感染性心內膜炎引起的高熱、心衰，則不宜急于手術，應先控制感染和心衰，以免發(fā)生嚴重并發(fā)癥。如果腫瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水腫，經(jīng)積極內科治療無好轉，也應迎難而上，急診手術，但如患者處于腦栓塞后的昏迷狀態(tài)，則不宜手術，否則術后可能永遠也醒不過來了。心臟粘液瘤的手術效果還是非常好的，術后30天死亡率約5%，據(jù)統(tǒng)計有5%~14%的患者在2年左右發(fā)生復發(fā)，復發(fā)原因不清。復發(fā)的患者可以再次手術，但手術切除的難度較第一次手術明顯增加。（二）心臟肉瘤心臟肉瘤是最常見的心臟原發(fā)性惡性腫瘤。同樣由于早期可以無任何臨床癥狀，導致一旦出現(xiàn)癥狀，患者病情迅速惡化，常發(fā)生頑固性心力衰竭、各種心律失常、血性心包積液和心臟壓塞、腔靜脈阻塞綜合征，并且可以向肺和骨骼轉移。手術治療的目的在于緩解癥狀，如對血性心包積液引起填塞的患者可行心包穿刺減壓。心臟惡性腫瘤的預后極差，心房部位的肉瘤手術切除后，生存時間稍長，但一般也多在1年內死亡，個別患者可以生存2年。本文系侯斌醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2015年09月22日8988
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華益民主任醫(yī)師 四川大學華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 胎兒原發(fā)性心臟腫瘤是一類少見的先天性心臟疾病，其確切發(fā)生率迄今未知，活產(chǎn)嬰中心臟腫瘤的發(fā)生率約在0.0017%與0.028%之間。絕大多數(shù)胎兒原發(fā)性心臟腫瘤為良性疾病，其中最常見的是橫紋肌瘤，其他還包括畸胎瘤、纖維瘤、粘液瘤、血管瘤等，胎兒期心臟惡性腫瘤非常罕見。雖然胎兒原發(fā)性心臟腫瘤在組織學上大多系良性，但根據(jù)生長部位不同，可引起心臟梗阻性血液動力學障礙、心律失常、胎兒水腫/心力衰竭，甚至胎兒死亡，因此心臟腫瘤多具有潛在的致命危險，因而對胎兒心臟腫瘤準確的產(chǎn)前診斷、及時的臨床決策、有效的干預處理具有非常重要的臨床意義。1. 原發(fā)性胎兒心臟腫瘤的臨床特點及預后 原發(fā)性胎兒心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)與預后不僅僅取決于腫瘤本身的類型，更決定于腫瘤所處位置、大小、數(shù)量以及腫瘤并發(fā)癥[1]，故胎兒心臟腫瘤可以沒有任何癥狀，但也可以表現(xiàn)出明顯血液動力學改變、惡性心律失常、嚴重心功能障礙及進行性胎兒水腫。因此，胎兒心臟腫瘤的預后與臨床決策需根據(jù)病因學、腫瘤大小、位置以及是否伴有嚴重并發(fā)癥從而進行判斷[2]。1.1 橫紋肌瘤 橫紋肌瘤占胎兒心臟腫瘤60%以上[3]，在原發(fā)性胎兒心臟腫瘤中最為常見，常為多發(fā)，源于心室游離壁以及室間隔，多累及心臟左側房室。胎兒心律失常是心臟橫紋肌瘤最常見的表現(xiàn)之一，出生后心電圖檢查最常表現(xiàn)為室性心動過速[4]。心臟橫紋肌瘤常與某些遺傳病相關，尤其是結節(jié)性硬化癥。研究表明，超過半數(shù)的結節(jié)性硬化癥患者同時伴發(fā)心臟橫紋肌瘤[5]。橫紋肌瘤可以與遺傳性疾病（如唐氏綜合征等）及先天性心臟?。ㄈ绶块g隔缺損、法洛四聯(lián)癥、左心發(fā)育不良綜合癥等）并存，增加了其診斷和治療的復雜性。出生前、后人群的研究資料顯示，橫紋肌瘤與血管瘤一樣，都有自發(fā)消退的可能[6]，但是由于心臟橫紋肌瘤最易引發(fā)胎兒致命性心律失常且常伴有結節(jié)性硬化癥，后者所致胎兒期神經(jīng)系統(tǒng)損害是橫紋肌瘤患胎出生后致殘及死亡的最主要危險因素，所以無論產(chǎn)前還是產(chǎn)后，其預后排在血管瘤及良性畸胎瘤之后，尤其是在產(chǎn)前無法查明患胎是否有其他伴發(fā)疾病的情況下，預后不容樂觀。1.2 良性畸胎瘤 良性畸胎瘤是發(fā)病率居第二位的原發(fā)性胎兒心臟腫瘤，約占原發(fā)性胎兒心臟腫瘤構成比的15%。大多數(shù)心臟良性畸胎瘤起源于心包，少數(shù)則直接起源于心肌本身。罹患本病的患胎幾乎都會發(fā)生心包積液，可能引發(fā)致命性心臟壓塞[7]。無論是心包畸胎瘤還是心內畸胎瘤，在組織結構上與胎兒其他部位的畸胎瘤基本一致，都包含三個胚層，由良性的、發(fā)育成熟的組織構成。出生后人群中，心臟良性畸胎瘤手術成功率及術后長期存活率較高，僅次于血管瘤，因而對胎兒原發(fā)性心臟畸胎瘤應密切觀察。無并發(fā)癥狀者出生后經(jīng)治療預后良好，產(chǎn)前出現(xiàn)并發(fā)癥癥狀者出生后治療效果及預后相對較差，如在宮內伴發(fā)胎兒水腫，則可能出現(xiàn)胎兒死亡。1.3 纖維瘤 原發(fā)性心臟纖維瘤的發(fā)病率與心臟畸胎瘤相似，是一種起源于成纖維細胞的結締組織腫瘤，臨床報道中多見來源于室間隔，常常引起心臟傳導阻滯和心律失常，如室性心動過速與心室纖顫[8]。纖維瘤患兒生后常因惡性心律失常而猝死，若不及時手術幾乎無存活可能，所以心臟纖維瘤總體存活率明顯低于上述幾種類型的心臟腫瘤。胎兒心臟纖維瘤偶爾可以合并其他畸形或綜合癥，如唇腭裂、Beckwith–Wiedemann綜合癥、痣樣基底細胞癌綜合癥等，合并綜合征的胎兒心臟纖維瘤預后更為惡劣。1.4 粘液瘤 粘液瘤是成人期最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，在胎兒卻非常少見，僅有少數(shù)個案報道。粘液瘤是一種起源于心臟多能間充質細胞的良性腫瘤，發(fā)生于左房者常引起二尖瓣狹窄，發(fā)生于右房者常引起三尖瓣或肺動脈瓣結構異常。紫紺、收縮期雜音、充血性心力衰竭是粘液瘤最常見的臨床表現(xiàn)。胎兒心臟粘液瘤多為單發(fā)，少數(shù)可伴發(fā)于Name綜合癥、Lamb綜合癥等。Isaacs H搜集了六例生后診斷為心臟粘液瘤的病例報道，只有一例進行了手術治療且存活下來[9]。1.5 血管瘤 胎兒心臟血管瘤同樣非常少見，僅有少數(shù)個案報道。血管瘤可以起源于心臟也可以起源于心包，組織學上分為海綿狀血管瘤、毛細血管型血管瘤、以及混合型血管瘤三種類型。心包積液是血管瘤最常見的表現(xiàn)。與橫紋肌瘤相似，血管瘤也有自行退化的趨勢，并且很少伴發(fā)其他綜合征，因此是所有胎兒心臟腫瘤中存活率最高、預后最好的類型。1.6 原發(fā)性胎兒心臟惡性腫瘤 出生后人群中的心臟惡性腫瘤以橫紋肌肉瘤最為常見，纖維肉瘤次之[10]，其臨床癥狀與腫瘤的位置及累積范圍有關，往往在診斷時已有肺、胸腺以及局域淋巴結的廣泛轉移，預后極差，幾乎所有罹患者不能存活。原發(fā)性胎兒心臟惡性腫瘤非常罕見，與出生后人群一樣預后極差，Lazarus等[11]報道了一例起源于心包的纖維肉瘤，患胎在生后表現(xiàn)為呼吸急促、嗜睡、舒張期奔馬律，影像學顯示巨大縱膈腫塊與心包積液，出生后予以化療，但患兒于3月齡死亡。2．胎兒期各型原發(fā)性心臟腫瘤的影像學特征與診斷 胎兒心臟腫瘤的分類主要依據(jù)腫瘤臨床表現(xiàn)與影像學特征，而不是基于組織病理學檢查，研究表明，影像學特征進行診斷與細胞學檢查的符合率非常高，因此影像學診斷結果被普遍認同。 胎兒超聲心動圖能早期、準確發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤, 對胎兒心臟腫瘤的部位、大小、血液動力學改變、心功能變化及心律失常等可隨時作出評估，并可隨診監(jiān)測，具有安全、無創(chuàng)、準確等優(yōu)點。近年來實時超聲心動圖可利用“瞬時容積重建”顯示腫瘤，在持續(xù)顯像、心內腫瘤定位、心臟動態(tài)變化觀察等方面優(yōu)于傳統(tǒng)二維超聲心動圖[12]。 胎兒原發(fā)性心臟腫瘤的初次診斷時間約在胎齡20～30周，平均22周。超聲心動圖檢查的最主要表現(xiàn)是心臟擴大、心室流出道梗阻、心包積液、心律失常及心臟功能減退等[13]。由于胎兒時期的特殊性，在胎兒心臟腫瘤的診斷中，對診斷可能有很大幫助的CT與MRI很少使用，二維、三維胎兒超聲心動圖成為主要的診斷工具。 胎兒心臟橫紋肌瘤的超聲檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴大，腫瘤常多發(fā)，可位于任何部位的心肌層，典型表現(xiàn)為心肌內結節(jié)性強回聲團塊，邊界清楚，回聲均勻，隨心臟的舒縮運動腫塊可有一定的活動幅度。大多數(shù)畸胎瘤起源于心包，腫瘤位于心包腔內，內含囊性及鈣化組織，超聲表現(xiàn)為心包內不均勻回聲腫塊，幾乎所有畸胎瘤都合并心包積液。纖維瘤的超聲表現(xiàn)為界限明確的單發(fā)腫塊，好發(fā)于左室游離壁或室間隔，因為有鈣化與囊性變性區(qū)域所以回聲不均勻[14]。粘液瘤多位于右房。血管瘤的超聲表現(xiàn)為混合性回聲腫塊，但這種罕見的腫瘤一般都位于右心房，且常伴有心包積液[15]。 由于超聲分辨率為2mm，有作者認為超聲診斷胎兒心臟腫瘤時，如果心臟腫瘤過小則可能不被超聲分辨，尤其是室壁小型腫瘤，心室中肥大乳頭肌可能會被錯認為是橫紋肌瘤，此時應當注意追蹤掃描腱索予以鑒別；同時注意切勿把心外組織或縱隔腫塊誤認為心臟腫瘤[7]。3. 胎兒期各型原發(fā)性心臟腫瘤的臨床決策及處理： 對于胎兒心臟腫瘤的臨床決策及處理，首要應當考慮到妊娠婦女的安全及未來的生育能力，這也是胎兒疾病產(chǎn)前干預的最高原則。對于原發(fā)性胎兒惡性心臟腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)應當立即終止妊娠，防止其對母體發(fā)生的潛在危害。對于原發(fā)性胎兒良性心臟腫瘤則應當根據(jù)疾病種類、預后、腫瘤發(fā)生部位、疾病嚴重成都（如有無合并嚴重血液動力學障礙、心律失常、心力衰竭等）進行綜合判斷。Isaacs H等[9]的長期臨床觀察表明，原發(fā)性胎兒心臟良性腫瘤的總存活率達到了66%，出生后接受手術治療患兒的存活率為72%，沒有接受手術治療的患兒存活率為55%。近年來，隨著影像學技術發(fā)展、心臟外科技術提高、產(chǎn)前干預措施及胎兒監(jiān)護手段的進步，心臟腫瘤的產(chǎn)前診斷、干預與產(chǎn)后治療水平大幅度提高，總體生存率呈現(xiàn)上升趨勢。 無癥狀且心功能正常的胎兒良性心臟腫瘤無需產(chǎn)前治療，只需定期對胎兒進行超聲隨訪，如果沒有嚴重并發(fā)癥，應該盡可能延長胎兒宮內生長時間。對于不伴嚴重壓迫或梗阻癥狀、但有心功能不全和/或心律失常的患胎，應當及時給予經(jīng)胎盤轉運藥物治療或宮內心包穿刺術進行心臟減壓[16,17]等綜合治療措施，爭取控制患胎的心律失常及心功能狀況，延長妊娠時間。對于伴有嚴重的壓迫或梗阻癥狀、藥物難以控制的心律失常、心力衰竭患胎，如果患胎已經(jīng)有足夠的肺成熟度，則可以考慮選擇及時分娩，出生后予以心臟外科手術及術后的綜合治療；如果診斷時伴有上述嚴重癥狀且患胎還處于較早胎齡，及時分娩后不能生存，則可考慮終止妊娠確保孕婦的安全。此外，還需要考慮腫瘤的類型及預后，對于有自然消退可能性的橫紋肌瘤及血管瘤，觀察和針對并發(fā)癥治療的時間可以略長于其他類型的心臟腫瘤。在這類疾病的產(chǎn)前干預治療過程中必須注意疾病的個體化特征及發(fā)展變化特性，需要嚴密監(jiān)測并動態(tài)評價患胎疾病演變，由兒科、心臟科、產(chǎn)科及超聲科專家進行共同判斷及風險評估，適時作出相應的臨床決策提供患者家庭參考。 具體來講，橫紋肌瘤發(fā)生率最高，臨床預后相對較好，且橫紋肌瘤有自發(fā)消退的趨勢，因此大多數(shù)胎兒心臟橫紋肌瘤采取保守治療，如非必要不予提前分娩及心臟手術；畸胎瘤與大型血管瘤可以產(chǎn)生心包積液引起心包填塞導致胎兒死亡，所以治療通常需要先進行產(chǎn)前干預如心包穿刺減壓，或產(chǎn)前激光消融腫瘤滋養(yǎng)血管以阻止腫瘤生長，出生后進行手術治療等，血管瘤也有自然消退的可能性，應當動態(tài)觀察；胎兒心臟纖維瘤常處于靜止狀態(tài)，無自發(fā)消退可能，產(chǎn)后還可能繼續(xù)生長，出生后應當及時心臟外科手術部分或全部切除或進行心臟移植；心臟粘液瘤生后手術治療常需同時進行瓣膜置換，如果手術切除不完全，腫瘤容易復發(fā)。出生后人群原發(fā)性心臟良性腫瘤的外科手術治療原則是最大限度恢復心肌功能，而不是完全切除腫瘤。能夠完全切除腫瘤誠然最好，但對于多數(shù)良性心臟腫瘤采取部分切除保留心腔內重要結構和心肌組織，也同樣能獲得很好療效。對于部分巨大心臟腫瘤，手術切除不易實現(xiàn)，且更容易出現(xiàn)心臟梗阻性血液動力學障礙，此時唯一的治療選擇只能是心臟移植[18]。 日漸成熟的產(chǎn)前綜合干預措施使部分原發(fā)性心臟腫瘤患胎在宮內能夠順利生長、發(fā)育、成熟直至分娩，且出生后經(jīng)心臟外科手術有相對良好的預后。近年來胎兒外科手術也有了很大發(fā)展，雖然其爭議頗多[19]，但相信隨社會發(fā)展及人類疾病認識水平提高，胎兒外科手術必將會被越來越多的患病家庭所接受。胎兒心臟外科在完成基礎實驗研究以后也必將會有臨床上的長足進步。嬰幼兒心臟外科手術方式不斷成熟、手術成功率及術后生存率不斷提高、患者術后長期生活質量不斷改善等讓我們有理由相信胎兒心臟腫瘤的預后將會不斷提高。2011年06月12日11056
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