1.什么是支氣管擴張癥？ 支氣管擴張癥是指反復(fù)的氣道感染與炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，從而引發(fā)支氣管的異常和持久性不可逆的擴張。 2.引起支氣管擴張的病因有哪些？ 最常見的原因是感染所致，比如結(jié)核感染，其它的有病毒、細菌、真菌。其它的原因包括繼發(fā)于慢性支氣管-肺疾病，比如慢阻肺、哮喘、間質(zhì)性肺疾病等。少見的原因有支氣管阻塞（比如支氣管異物，腫瘤，淋巴結(jié)壓迫），自身免疫性疾?。ū热珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征，炎癥性腸?。?，免疫缺陷（比如低免疫球蛋白血癥，繼發(fā)性如HIV感染，長期免疫抑制治療），遺傳疾病（比如原發(fā)性纖毛不動癥與Kartagener綜合征；ɑ1抗胰蛋白酶缺乏；囊性纖維化），還有的是原因不明。 3.支氣管擴張癥有哪些癥狀？ 慢性咳嗽，感染時可有大量膿痰?？┭?，多為痰中帶血或小咯血，也可為大咯血。 4.支氣管擴張癥如何確診？ 根據(jù)慢性咳嗽，咳痰，反復(fù)咯血及肺部感染病史，結(jié)合胸部CT發(fā)現(xiàn)支氣管擴張可診斷。 5.支氣管擴張癥如何治療？ 首先是治療基礎(chǔ)疾?。匆鹬夤軘U張的疾?。黄浯问羌毙约又仄诳刂聘腥?，應(yīng)用抗生素（最好根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素）；清除氣道分泌物，止咳化痰藥；舒張支氣管藥物。 6.支氣管擴張合并咯血如何治療？ 對于少量咯血，口服卡巴克絡(luò)，云南白藥；中等量出血，靜脈予垂體后葉素；大量咯血，有窒息致死的風(fēng)險，除了內(nèi)科藥物治療，應(yīng)考慮介入（支氣管動脈栓塞術(shù)）或手術(shù)切除治療。 7.支氣管擴張合并慢阻肺如何治療？ 對于穩(wěn)定期的支氣管擴張合并慢阻肺：教育管理如戒煙，加強鍛煉。藥物治療包括支氣管舒張藥，糖皮質(zhì)激素，化痰藥，長期家庭氧療（必要時家庭無創(chuàng)通氣治療），免疫調(diào)節(jié)（接種疫苗） 對于急性加重期的支氣管擴張合并慢阻肺：氧療，抗生素控制感染，支氣管舒張藥物，糖皮質(zhì)激素，止咳化痰，對癥營養(yǎng)支持，必要時無創(chuàng)機械通氣或者有創(chuàng)通氣。 8.對于終末期的支氣管擴張如何治療？ 對于終末期的，特別嚴重的支氣管擴張建議采用肺移植治療。

支氣管擴張是多種疾病轉(zhuǎn)歸的統(tǒng)稱，大部分繼發(fā)于其他疾病，比如慢性阻塞性肺病可以繼發(fā)支氣管擴張，肺結(jié)核可以導(dǎo)致支氣管擴張，甚至連特發(fā)性肺纖維化也可以伴有牽拉性支氣管擴張，有一些支氣管擴張還有可能是其他一些少見病的病情一部分，比如變應(yīng)性支氣管肺曲菌病，彌漫性泛細支氣管炎等，都可以出現(xiàn)支氣管擴張的CT表現(xiàn)，很多支氣管擴張患者對該病了解不多，長期受到癥狀的困擾但不了解如何去保養(yǎng)和治療，下面我們來詳細的介紹一下這個疾病。什么是支氣管擴張癥這里的支氣管擴張癥和支氣管擴張是不同的概念，前者是一個獨立的疾病，后者只是多種疾病的病理表現(xiàn)，就是說支氣管擴張可以是支氣管擴張癥，也可以是其他疾病的表現(xiàn)，那什么是支氣管擴張癥呢？支氣管擴張癥是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。從定義里可以看出來，支氣管擴張癥大部分是幼年某些肺部嚴重感染性疾病的后遺癥，比如說麻疹和百日咳這些病原體導(dǎo)致的肺部感染，這些病原體被消滅之后，病雖好了但支氣管受到的破壞卻永遠留下來了，當(dāng)然也有一些先天性的因素存在其中促發(fā)病情發(fā)展。一句話總結(jié)，支氣管擴張大部分是肺組織以及支氣管受到感染、物理、化學(xué)等因素導(dǎo)致，常見的是幼年換過百日咳或者麻疹肺炎，有時候羊水嗆咳也會導(dǎo)致支氣管擴張。支氣管擴張是如何形成的正常情況下，我們的肺在胎兒期是沒有張開的，有就是萎縮起來的，里面是實性的結(jié)構(gòu)，沒有任何空氣在其中，這樣可以保證胸廓的直徑小于頭徑，方便通過產(chǎn)道，出生后由于斷開了臍帶，失去了母體的氧氣供應(yīng)，血液中的氧濃度急劇下降促發(fā)了胎兒的第一聲啼哭，順勢吸入了第一口空氣，從此肺就在胸廓的牽拉之下被動的張開了，而這種向外牽拉的張力通過肺作用在支氣管上，和支氣管壁上的軟骨環(huán)共同維持氣管支氣管的舒張狀態(tài)，但這其中軟骨環(huán)更多的氣道里對抗舒張張力的作用，當(dāng)感染等原因破壞了支氣管壁上的肌性組織時，支氣管就會被這種張力向外牽拉而導(dǎo)致擴張。這是支氣管管壁被破壞卻不會像下水管道被破壞時會塌陷的原因。本部分總結(jié)：支氣管擴張是支氣管管壁肌性組織軟骨環(huán)等結(jié)構(gòu)受到破壞，氣管管壁失去支撐導(dǎo)致的。支氣管擴張為什么會總是被感染支氣管擴張患者有一個很明顯的癥狀表現(xiàn)就是反反復(fù)復(fù)的肺部感染，甚至有些患者只要周圍有人打噴嚏，他就會被傳染，而且很快出現(xiàn)肺部感染表現(xiàn)，而且常年痰咳不完，這是為什么呢？這其實和支氣管擴張的病理生理改變有關(guān)，一般支氣管擴張不僅僅是管腔擴張，大部分還伴有支氣管管壁以及內(nèi)襯的細胞結(jié)構(gòu)被破壞有關(guān)，我們都知道，支氣管其實并非空氣通道這么簡單，內(nèi)表面內(nèi)襯的細胞負責(zé)了加熱加濕空氣，清除空氣中帶進來的細菌等功能，而其中表面細胞的頂部還生有很多纖毛結(jié)構(gòu)，像頭發(fā)一樣，這些頭發(fā)還會一直朝著一個方向擺動，會將細胞分泌的粘液向著咽喉部位輸送，這些粘液含有大量的蛋白質(zhì)，其中還含有一些粘附住的細菌，不斷的生成就需要不斷的排除，當(dāng)支氣管管壁被破壞時，這些結(jié)構(gòu)也隨之被破壞，粘液難以排出而淤積在氣管內(nèi)，再有細菌進入氣管的時候就會在這些淤積的黏液中生長增殖，從而導(dǎo)致感染。支氣管擴張局部很容易反復(fù)感染的原因就在于此。支氣管結(jié)構(gòu)以及表面細胞的破壞是局部免疫力下降的原因，免疫力降低則導(dǎo)致空氣中帶入的細菌很容易生長。支氣管擴張患者為什么有吐不凈的痰如上所述，支氣管擴張患者尤其是彌漫性的支氣管擴張患者，擴張的支氣管有時候形如囊狀，不但沒有正常結(jié)構(gòu)，還會形成大大小小的薄壁空洞一樣的結(jié)構(gòu)，這其中沒有很好的排出結(jié)構(gòu)，氣管內(nèi)分泌的粘液被細菌污染后，不斷的化膿刺激氣管產(chǎn)生炎癥，炎癥的結(jié)果又不斷的產(chǎn)生新的膿液，這樣，痰液就不斷的聚集，直到痰滿則溢，這時候就出現(xiàn)了支氣管擴張患者不斷的咳出痰液的現(xiàn)象，雖然不斷咳出痰液，但患者咳出來的只是冰山上的一角，永遠咳不完。支氣管管壁“搬運工”受損導(dǎo)致平時黏液難以排除，而這些黏液有容易受到細菌感染而發(fā)生炎癥進而生成更多濃痰，所以支氣管擴張患者痰液總也咳不完。支氣管擴張患者容易合并肺癌嗎？支氣管擴張患者局部的細胞和結(jié)構(gòu)不斷的受到破壞，按照腫瘤發(fā)生的原因來說，反反復(fù)復(fù)的破壞和修復(fù)極容易出現(xiàn)基因的突變，但沒有明顯的證據(jù)證明，支氣管擴張的患者肺癌的發(fā)病率超過正常人，但有一些患者是要當(dāng)心的，比如慢性阻塞性肺病合并支氣管擴張的患者、間質(zhì)性肺病伴有牽拉性支氣管擴張的患者由于慢性阻塞性肺病以及某些間質(zhì)性肺病比如特發(fā)性肺纖維化本身容易合并肺癌，所以這些類型的支氣管擴張患者要注意體檢，發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)要密切觀察其變化。沒有證據(jù)證明支氣管擴張患者容易發(fā)生肺癌，但由這些疾病引起的支氣管擴張患者要當(dāng)心，注意復(fù)查CT很重要。支氣管擴張患者怎樣治療支氣管擴張最重要的治療是把每天生成的痰液排除體外，事實上就是要通過各種方法彌補支氣管管壁搬運工——纖毛的功能，比如說口服化痰藥物，化痰藥的作用機理各有不同，有的是刺激氣管管壁分泌更多水分稀釋痰液，有的是打破痰液中的化學(xué)鍵，讓痰液不那么粘稠，總體來說就是為了讓痰液更容易排出來，但這里面有一個根本性的問題沒有解決就是氣管排痰功能欠佳，咳嗽的動作無法讓痰液從深部到達咽喉，這時候就需要體位引流排痰，所謂的體位引流就是讓身體處于一種喉嚨在下，肺在上的倒立姿勢，讓痰液隨著中重力流淌到咽喉部然后通過咳嗽動作咳出去。有些患者稱之為“倒痰”或者“蛤蟆功”，痰液排出來有利于病情的穩(wěn)定不發(fā)作。體位引流排痰是支氣管擴張患者治療的重要措施，不需要花錢，在家就能做，簡單方便效果好。支氣管擴張一旦感染銅綠假單胞菌就難以清除支氣管擴張官腔環(huán)境發(fā)生改變，很容易感染正常人不會感染的銅綠假單胞菌，這種細胞其實廣泛的存在于自然界，由于其代謝產(chǎn)物成濃綠色，與金屬銅生銹的顏色相近，所以被稱為銅綠假單胞菌，有研究表明，該細菌比較適應(yīng)酸性環(huán)境，而支氣管擴張患者的病變部位傾向于酸性，所以容易感染該菌，而且一旦感染，由于支氣管擴張患者局部免疫能力下降，很難將細菌排除，這就導(dǎo)致了長期的定植感染而難以治愈，患者會長期的咳出綠色痰液。很多情況下銅綠假單胞菌感染需要靜脈滴注抗生素治療，但停藥后容易復(fù)發(fā)，而靜脈滴注藥物有難以長期使用，所以有些藥廠開發(fā)了敏感藥物制成的吸入制劑，有這方面需求的患者可以嘗試。目前正在臨床上做臨床試驗，已經(jīng)有一部分患者獲益。支氣管擴張患者一旦感染銅綠假單胞菌就可能一輩子帶菌難以消除，長期咳出綠色痰液是特征，有一些吸入藥物可以嘗試。支氣管擴張是一種結(jié)構(gòu)破壞性的疾病，多繼發(fā)于感染性疾病，大部分無法完全根治，平時要注意體位引流拍彈，如果感染銅綠假單胞菌可能加重病情。

支氣管擴張癥的病因以后天感染和阻塞因素常見,偶有異物及先天性發(fā)育異常等因素。 由于支擴的病理改變是不可逆的,因此手術(shù)切除是唯一可望根治的有效方法。 一： 手術(shù)適應(yīng)癥 (1)癥狀明顯,病變較局限者;(2)對雙側(cè)或廣泛病變,在不損傷基本肺功能的前提下可切除所有或主要病灶者;(3)反復(fù)咯血,而診斷明確者,應(yīng)爭取在咯血停止或病情穩(wěn)定時手術(shù),但若大咯血危及生命時應(yīng)急診手術(shù)。 注意：對痰量多或大咯血的急診手術(shù)患者主張采用雙腔主支氣管內(nèi)插管,避免用單腔氣管內(nèi)插管造成患側(cè)膿液流入健側(cè)和血凝塊堵塞氣管內(nèi)插管。 二： 術(shù)前準備 （1）術(shù)前檢查 術(shù)前診斷支氣管造影對診斷及確定手術(shù)范圍準確可靠,但增加病人痛苦,且因等待造影劑排空而延長等待手術(shù)時間,尚有個別病例因碘過敏而不宜采用。 胸部CT對囊狀及混合型支擴有良好診斷價值。此外,對有咯血者,應(yīng)行纖維支氣管鏡檢查,明確出血部位,為手術(shù)切除有病變的支氣管及肺組織提供依據(jù)。 （2）術(shù)前營養(yǎng) 術(shù)前應(yīng)根據(jù)患者的一般情況加強營養(yǎng)支持治療,尤其對于病史長、體質(zhì)弱、手術(shù)耐受性差的患者,以提高機體抵抗力,有效提高手術(shù)成功率，減少術(shù)后并發(fā)癥。 （3）術(shù)前抗炎 支擴由于長期用藥,對常用抗生素大多有不同程度的耐藥,術(shù)前應(yīng)注重痰細菌培養(yǎng),選用敏感抗生素,有效控制感染及預(yù)防術(shù)后膿胸的發(fā)生;術(shù)前有效控制痰量,行體位引流,超聲霧化吸入,積極控制感染等,使痰量少于50ml/d。 加強術(shù)前準備可有效減少術(shù)后并發(fā)癥。 三： 手術(shù)方式及注意事項 手術(shù)方式選擇的原則是一般行肺葉切除術(shù),結(jié)合肺CT、造影及術(shù)中大體觀察以驗證術(shù)前所查病變是否準確,有支氣管病變的肺組織,其肺間質(zhì)多有炎癥充血并阻塞性肺氣腫,大體觀察呈粉紅色樣改變,捫之可有大小不等的結(jié)節(jié)或?qū)嵶兏?據(jù)此決定行肺葉切除范圍。 此外要注意支氣管殘端不宜保留過長,否則支擴肺葉切除后癥狀改善。 如病變累及兩個肺葉可加做相應(yīng)的肺葉或肺段切除術(shù);雙側(cè)病變則切除病變較重的一側(cè)受累肺葉,殘留癥狀經(jīng)內(nèi)科處理均能得到良好控制。 我們認為雖然肺段切除術(shù)可以保留較多的正常肺組織,但除舌段外,其他部位的支氣管擴張仍以肺葉切除術(shù)為妥。 左肺下葉合并舌段支氣管擴張是常見的病變部位。 全肺切除術(shù)對良性疾病是一個高風(fēng)險的手術(shù),在支氣管擴張的治療中不值得提倡。除非特殊情況者,尤其是左肺明顯萎縮、纖維化已失去正常肺功能才行左全肺切除術(shù)。 把握好手術(shù)適應(yīng)證和肺切除范圍,可降低手術(shù)病死率和并發(fā)癥的發(fā)生率,提高治療效果。 四：術(shù)中注意事項 術(shù)中應(yīng)注意分離粘連組織,嚴重的胸膜粘連可從胸膜外分離,分離膈面時最好用銳性分離,縫扎出血點;切斷下肺韌帶時必須注意保護食管;肺裂發(fā)育不全或粘連嚴重時宜鉗夾切斷,嚴密縫扎殘端,防止漏氣及肺小支氣管腔內(nèi)膿液外漏致術(shù)后發(fā)生膿胸;支擴術(shù)后創(chuàng)面往往滲血嚴重止血較為困難,關(guān)胸時應(yīng)注意創(chuàng)面滲血的檢查。尤其膈肌及下肺韌帶胸壁粘連處滲血,需要注意。 五： 術(shù)后處理 術(shù)后處理得當(dāng)也是減少術(shù)后處理得當(dāng)也是減少并發(fā)癥的關(guān)鍵環(huán)節(jié): ①麻醉拔除氣管插管前要充分吸痰、膨肺;早期鼓勵病人做深呼吸、咳嗽、協(xié)助排痰。防止肺不張,必要時行鼻導(dǎo)管或纖支鏡明視下吸痰,保持呼吸道通暢;②對慢性支氣管炎患者術(shù)后術(shù)后短期給予氨茶堿及少量激素治療;③術(shù)后及時復(fù)查胸片,了解肺膨脹情況;保持胸管通暢,注意引流量。每小時引流量超過150ml或伴有血壓不穩(wěn)者,考慮有活動性出血的可能,應(yīng)盡早二次止血;④對于結(jié)核性支擴術(shù)后正規(guī)抗結(jié)核治療,防止結(jié)核復(fù)發(fā)。

最近收治的一位19歲的少女，這個年齡本是一個人的花季，但她已經(jīng)被咳嗽、咳痰，反復(fù)發(fā)熱的癥狀折磨多年，從12歲患過一次嚴重的肺炎后，她的免疫力就常常處于不堪一擊的狀態(tài)，周圍有人感冒，她會很快被感染上，而且很容易波及下呼吸道，咳嗽，咳大量黃痰，別人一輩子發(fā)熱達不到的體溫，對她來說是家常便飯，常常休學(xué)影響了學(xué)業(yè)，一生的前景令人擔(dān)憂。像她這樣的發(fā)病過程，是支氣管擴張的典型表現(xiàn)，很多支氣管擴張患者幼年曾經(jīng)有過肺部急性感染的病史，這些感染大部分有一些誘因，比如新生兒羊水吸入，或者幼年時有過病毒性肺炎比如麻疹肺炎，最終雖然這些肺部疾患被治愈，但肺組織尤其是支氣管受到了破壞，被破壞的支氣管管壁失去正常的結(jié)構(gòu)，同時被動的被拉伸從而形成擴張，支氣管擴張由此形成。支氣管擴張是一種結(jié)構(gòu)破壞性疾病，這種疾患不僅僅管腔被被動的拉伸擴張，內(nèi)壁的結(jié)構(gòu)以及免疫系統(tǒng)也失去了正常的功能，大家有所不知，氣管有自我清理功能，這些清理功能主要靠氣管壁上的一些免疫細胞，以及管壁上皮細胞上的纖毛共同構(gòu)成，當(dāng)支氣管擴張形成時，氣管管壁免疫細胞和上皮細胞尤其是纖毛受到嚴重破壞，纖毛失去了氣管內(nèi)“搬運工”和“清道夫”功能，無法及時的清除吸入空氣中的少量病菌，細菌很容易在氣管內(nèi)生長增殖導(dǎo)致感染，從而形成感染-支氣管擴張-擴大感染-擴大支氣管擴張的惡性循環(huán)。支氣管擴張的特征如上所述，主要是咳嗽、咳痰伴有發(fā)熱，嚴重時出現(xiàn)氣喘，很多支氣管擴張患者最突出的感受就是持續(xù)而又嚴重的咳嗽癥狀，這種咳嗽伴有大量的痰液，可為白色黏痰，也可以是黃色膿性痰，痰量常常較大，一天甚至能咳出1-2被一次性杯子的痰液，痰液放置時間長了可分層，上層為粘液，中間為膿性成分，下層為壞死的組織，這個是支氣管擴張的特征性癥狀。其實痰液的淤積也是支氣管擴張不斷往前發(fā)展的原因，痰液看起來齷齪惡性，但其實富含大量蛋白質(zhì)，細菌很容易在其中生長，一旦生長發(fā)展迅速，涉及的肺部范圍也會不斷擴大，某些細菌感染比如金黃色葡萄球菌或者肺炎克雷白桿菌感染還會形成肺組織壞死破壞，排出后就形成空洞，上面這位可憐的姑娘也可能曾經(jīng)感染過這樣的細菌。支氣管擴張最怕的是感染另外一種病菌，那就是銅綠假單胞菌，這個細菌喜歡酸性環(huán)境，恰巧擴張的支氣管內(nèi)部就是酸性環(huán)境為主，這導(dǎo)致綠膿桿菌很容易在其中定植并反復(fù)的感染并破壞支氣管，銅綠假單胞菌的特點是容易分泌銅綠色分泌物，導(dǎo)致患者咳出的痰液為黃綠色。綜上所述，支氣管擴張治療的重要一環(huán)是排除體內(nèi)的痰液，而患者由于氣管內(nèi)的搬運系統(tǒng)失效，痰液難以咳出或者咳干凈，即使能咳出來痰液，也僅僅是冰山上的一角，因此體位引流排痰非常重要，人頭低下去，屁股抬起來，家人幫忙拍背，每天有痰沒痰咳一咳，對于預(yù)防支氣管擴張加重有一定的療效。

支氣管擴張是無法通過藥物根治的結(jié)構(gòu)破壞性疾病，患者長期以咳嗽咳痰為主要表現(xiàn)，痰液量大，常每天咳出100ml以上的痰液，痰液積聚靜置后還會分層，支氣管擴張分為平穩(wěn)期和加重期，加重期常因為細菌等微生物感染所誘發(fā)，患者常常感覺免疫力低下，很容易感冒，一感冒就會有更多的痰液咳出，我自己也有支氣管擴張的老毛病，但病灶部位在偏上的部位，平時痰少成為干性支擴。今天重點要講講困擾支氣管擴張患者的綠膿桿菌感染的問題。綠膿桿菌是什么細菌綠膿桿菌最早科學(xué)家從病人的傷口膿液中找到的，我們的自然界中存在桿菌和球菌兩大類細菌，顧名思義這些細菌是從性狀來分類的，但之所以長成這兩種形態(tài)，存在一定的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)，這個從染色上可以看出來，一般我們使用革蘭氏染色來給細菌分類，大部分桿菌屬于革蘭氏染色陰性，球菌多為陽性，這樣的染色不同會和治療藥物的有效性相關(guān)聯(lián)，這個我們后面會講到。這個細菌其實學(xué)名叫做銅綠假單胞菌，不管是這個名稱還是綠膿桿菌這個名稱都可以看出這個細菌和“綠”有關(guān)，其來源主要與該細菌感染后會產(chǎn)生銅綠色膿液有關(guān)。綠膿桿菌一般不會感染正常人綠膿桿菌屬于機會致病菌，所謂的機會致病菌是指大部分免疫力正常的人不會感染這個細菌，或者比較特殊的機會下才會感染，比如細菌到了不該到達的部位，這個比較難理解，可以用大腸桿菌來說明，大腸桿菌在結(jié)腸內(nèi)就是正常共生細菌，可以分解腸內(nèi)容物幫助消化甚至還可以為人體提供營養(yǎng)物質(zhì)比如維生素K，但是變了位置就不對了，不要說進入肺，就算是離開大腸進入小腸都會導(dǎo)致腸炎。綠膿桿菌也是這種情況，人體免疫力低下或者人體已受創(chuàng)傷以及結(jié)構(gòu)破壞的情況下感染，比如燒傷的皮膚，角膜等以及支氣管擴張的肺，免疫力低下的老人也會感染該細菌。為什么支氣管擴張患者特別容易感染這個病菌支氣管擴張多發(fā)生于曾經(jīng)有關(guān)肺部嚴重感染的患者，支氣管的結(jié)構(gòu)受到破壞，不光官腔直徑發(fā)生不規(guī)則的擴大之外，管壁的細胞也受到了影響，支氣管局部沒有正常的免疫能力。我們的氣管內(nèi)主要內(nèi)襯了一層假復(fù)層柱狀上皮細胞，其中最主要的細胞——柱狀細胞的“頭頂”是長著形似頭發(fā)的纖毛的，這些纖毛定向擺動把氣管內(nèi)產(chǎn)生的起到潤滑作用的黏液不停的排除體外。支氣管擴張患者失去了柱狀上皮的結(jié)構(gòu)，黏液排不出去，局部也有沒有免疫殺傷細胞，導(dǎo)致黏液堆積，而這些黏液都是蛋白含量很高的物質(zhì)，吸進來的細菌很容易在黏液上生長，所以支氣管擴張患者很容易“感冒”后肺部感染。那為什么支氣管擴張患者為什么最容易查出來綠膿桿菌感染呢，一方面是這個細菌喜歡酸性環(huán)境，支氣管擴張的局部正好以酸性環(huán)境為主，容易滋生綠膿桿菌的定植，一方面綠膿桿菌特別難消除，主要和綠膿桿菌容易耐藥有關(guān)，而其耐藥的很重要機制是其表面容易產(chǎn)生一層粘液性被膜，相當(dāng)于穿了一層厚厚的棉襖，藥物根本接觸不到綠膿桿菌的身體，而就算綠膿桿菌被抗生素消除了，下次還是容易感染，所以綠膿桿菌一旦感染基本上終身帶菌，難以除盡。綠膿桿菌比較有效的抗生素有哪些對綠膿桿菌感染治療有效的抗生素包括哌拉西林他唑巴坦、頭孢哌酮舒巴坦、阿米卡星、頭孢他啶、氨曲南、亞胺培南、多粘菌素等，但即使是這些抗生素也有可能在多次用藥后產(chǎn)生耐藥，目前有一些藥廠在探索使用新的吸入制劑將老藥送入支氣管患病局部進行治療的方法來防治綠膿桿菌，如環(huán)丙沙星、妥布霉素等吸入制劑，但目前大部分還在臨床試驗階段，距離上市可能還有一定的距離。支氣管擴張患者要密切注意痰液的變化，如果痰液有被色或者黃色變成綠色或者黃綠色要特別當(dāng)心，不排除綠膿桿菌感染的可能性，而一點感染就難以除根，在最開始發(fā)現(xiàn)的時候要注意抗生素的使用，盡量一次性殺滅病原體，否則后患無窮。

支氣管擴張是各種原因引起的支氣管病理性永久性擴張，支氣管支撐結(jié)構(gòu)被破壞后會導(dǎo)致的一系列癥狀。大部分情況下支氣管擴張是由于其他疾病導(dǎo)致的，屬于多種肺部疾病尤其是感染性疾病的后遺癥。由于支氣管形態(tài)改變是不可逆轉(zhuǎn)的，大量分泌物排出不暢、細菌感染等導(dǎo)致支氣管反復(fù)感染，其最常見的三大癥狀，反復(fù)咳嗽、咳大量膿痰、間斷咯血。支氣管擴張的首要的癥狀是咳嗽，以慢性的咳嗽為主，而且慢性咳嗽同時還咳大量的膿痰，咳嗽、咳痰與體位的改變是有關(guān)系的，它是由于擴張的部位分泌物的蓄積，改變體位時分泌物的刺激支氣管粘膜而引起的咳嗽排痰。支氣管擴張咳嗽、咳膿痰，會伴隨著咯血、間歇性的發(fā)熱、盜汗、食欲不振，類似肺結(jié)核的一些癥狀。有時候需要與肺結(jié)核相鑒別。支氣管擴張病人如何止咳？咳嗽是人體的一種防御放射，之所以咳嗽就是因為氣道不通暢，痰液積聚，需要通過咳嗽把支氣管內(nèi)的各種異物排出來，支氣管擴張病人晨起、傍晚和就寢時痰液最多，每天可達100～400ml。靜置后可分為三層，上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物。當(dāng)咳痰通暢時患者自感輕松，咳嗽也會好轉(zhuǎn)。所以排痰對止咳很有幫助，常用的方法是體位排痰，早晚兩次，每天十五分鐘，長期排痰，盡量采取青蛙趴的姿勢，旁邊的陪護幫忙輕輕的拍背，然后病人輕輕的咳嗽幾聲，把積聚在支氣管擴張內(nèi)的痰液排出。同時，可配合口服一些化痰藥物，比如貝萊口服液、乙酰半胱氨酸膠囊、桉檸蒎腸溶膠囊等等。由于支氣管擴張病人痰液很多，源源不斷的產(chǎn)生，所以千萬不要口服中樞性鎮(zhèn)咳藥，比如可待因、桔梗片等，這類鎮(zhèn)咳藥抑制咳嗽中樞，雖然短期內(nèi)有止咳效果，但痰液無法咳出，會使肺部感染加重。此外，支氣管擴張也可以進行纖支鏡下灌洗稀釋并吸出痰液。支氣管擴張和感染往往是相生相伴的，是一種惡性循環(huán)的過程。感染會造成支氣管的變形、擴張。擴張以后支氣管內(nèi)就會殘留很多細菌和痰液，細菌的繁殖又進而加重支氣管的擴張。所以支氣管擴張通常需要抗生素進行抗感染治療，一般需要通過痰細菌、真菌培養(yǎng)和藥敏試驗，根據(jù)結(jié)果選擇敏感抗生素，根據(jù)癥狀緩解情況一般使用1－2周，不建議長期靜脈使用抗生素。目前有研究發(fā)現(xiàn)大環(huán)內(nèi)酯類的抗生素，包括阿奇霉素，具有免疫調(diào)節(jié)作用，在臨床上常給支氣管擴張的患者，開具少量的大環(huán)內(nèi)酯類的藥物長期服用，它的作用不是在于去抗感染，而是在于增強免疫力的作用。中醫(yī)中藥對于支氣管擴張是有一定效果的，長期的服用可以增強患者局部的免疫力，消解炎癥，并利于痰液排出。我們醫(yī)院特制的支擴養(yǎng)陰顆粒和參貝支擴片可以用來維持病情穩(wěn)定，前者含糖，糖尿病患者不能用。

適應(yīng)癥： 1、氣管內(nèi)插管或氣管切開術(shù)后，目的是濕化氣道。 2、上呼吸道急性炎癥。 3、肺氣腫、肺心病合并感染痰液粘稠，排痰困難，或有支氣管痙呼吸困難者支氣管擴張癥感染、肺膿腫等痰液粘稠不易咳出者。 4、支氣管哮喘急性發(fā)作。 禁忌癥： 急性肺水腫。此外，支氣管哮喘患者不宜提倡用超聲霧化，因顆粒過小，較多霧點進入肺泡，過飽和的霧液可引起支氣管痙攣而使哮喘癥狀加重。

一、促進氣道分泌物的清除。支擴患者的氣道解剖結(jié)構(gòu)變化導(dǎo)致氣道內(nèi)常常存留大量黏稠的膿性分泌物。 1、胸部理療促進氣道分泌物的清除 體位引流和叩擊形式的胸部理療是最常用的促進分泌物清除的方法。此外,主動循環(huán)呼吸技術(shù)、氣道振蕩器、外部叩擊背心和肺內(nèi)叩擊通氣等裝置也被用于臨床。 對于排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對于慢性咳痰和(或)高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者，痰量不多的支氣管擴張癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù)，以備急性加重時應(yīng)用。常用排痰技術(shù)如下： (1)體位引流：采用適當(dāng)?shù)捏w位，依靠重力的作用促進某一肺葉或肺段中分泌物的引流。一項隨機對照研究結(jié)果證實，主動呼吸訓(xùn)練聯(lián)合體位引流效果優(yōu)于坐位主動呼吸訓(xùn)練。胸部CT結(jié)果有助于選擇合適的體位(見表)；治療時可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對氧合狀態(tài)和心率無不良影響；體位引流應(yīng)在飯前或飯后1一2 h內(nèi)進行；禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴重骨質(zhì)疏松者。 (2)震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。 (3)主動呼吸訓(xùn)練：支氣管擴張癥患者應(yīng)練習(xí)主動呼吸訓(xùn)練促進排痰。每次循環(huán)應(yīng)包含3部分：胸部擴張練習(xí)．即深呼吸，用力呼氣，放松及呼吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進入遠端氣道；用力呼氣可使呼氣末等壓點向小氣道一端移動，從而有利于遠端分泌物清除；呼吸控制，即運動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。 通過你的一吸（吸氣相對短2-3秒，吸氣鼻子吸氣，嘴閉著）一呼（呼氣相對長4-6秒，呼氣鼻子仍然呼氣，嘴縮唇微開呼氣），這樣的舒張運動，患者氣道和肺部發(fā)生自主的震顫氣流和定向引流力，促使呼吸道粘液及各個肺葉深部代謝物松弛，液化、脫落；并在定向引流力的作用下將已液化脫落的代謝物按照選擇的方向（如細支氣管→支氣管→氣管）排出體外。 (4)輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化(清水霧化)、霧化吸入鹽水、短時霧化吸入高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸人滅菌用水、生理鹽水或臨時吸入高張鹽水并預(yù)先吸入β2一受體激動劑，可提高祛痰效果；喘憋患者進行體位引流時可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣；首次吸入高張鹽水時。應(yīng)在吸入前和吸入后5 min測定FEV?；蚝魵夥辶魉?，以評估有無氣道痙攣；氣道高反應(yīng)性患者吸人高張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑。 (5)其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等。 患者可根據(jù)自身情況選擇單獨或聯(lián)合應(yīng)用上述祛痰技術(shù)，每日1～2次，每次持續(xù)時間不應(yīng)超過20—30 min，急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時間和頻度。 （6）吸氣肌訓(xùn)練：適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒拥幕颊?。兩項小規(guī)模隨機對照研究結(jié)果表明，與無干預(yù)組相比，吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運動耐力和生活質(zhì)量。 （7）排痰機 市面上有賣G型2000振蕩呼吸系統(tǒng)物理治療儀，采用振蕩排痰機振蕩叩擊法。振蕩排痰機采用G型2000振蕩呼吸系統(tǒng)物理治療儀，振蕩頻率25—30CPS。病人物理治療前需要一色聽診確定痰液積聚部位，采用半坐位或側(cè)臥位，沿細支氣管。支氣管一氣管走向叩擊，每側(cè)胸背部叩擊時間各5—10分鐘。 振蕩排痰機用于輔助體力和耐受力較差的病人排痰，能通過不同振動頻率，其沖擊力透過皮層、肌肉組織達到細小支氣管，使粘附于氣道內(nèi)壁的痰痂松動、液化、脫落，利于病人咯出，排痰效果顯著。 采用全胸腔高頻振蕩排痰機時，振蕩頻率為12Hz時可以在氣道內(nèi)產(chǎn)生最大的移動氣流，而氣壓強度一般為2-4，每次10-15min，每天2-4次 患者在初次使用排痰機時，需要觀察治療前、治療后的血壓、心率、呼吸、脈氧情況。 高頻振蕩排痰，市面上還有美國Hill-Rom公司生產(chǎn)的HFCWO排痰儀（The Vest Airway Clearance System Model 104），用來輔助排痰?；颊咦?，操作前給患者穿上可充氣的夾克背心，根據(jù)患者體型調(diào)節(jié)夾克背心的松緊度，背心松緊度以能放進1拳為合適。用兩根管路將夾克背心與脈沖氣體發(fā)生器相連接，設(shè)置頻率10 Hz，強度5，時間15 -30 min。按開始鍵，夾克背心開始充氣，并產(chǎn)生振動。兩組患者于拔除氣管插管后6 h開始物理治療，每日上午和下午分別用人工叩背法和高頻胸壁振蕩排痰法輔助排痰1次，每次15- 30 min。 不同儀器，排痰方法略有不同，買到機器后，一般廠方人員會教你正確使用，當(dāng)然最重要的是在醫(yī)生指導(dǎo)下正確使用，尤其患者在初次使用排痰機時，需要觀察治療前、治療后的血壓、心率、呼吸、脈氧情況。 2、促進氣道分泌物清除的藥物 目前用于氣道分泌物清除的藥物有吸入DNase I (α-鏈道酶)、高滲鹽水、N-乙酰半胱氨酸等?？梢宰駨囊韵陆o藥順序:①用定量吸入器給予沙丁胺醇。②高滲鹽水。③胸部理療、鍛煉和DNase Ⅰ ,順序任選。④其他吸入治療,如霧化抗生素。值得注意的是,DNase Ⅰ僅用于CF（囊性纖維化）的支擴,而不用于其他原因的支擴,除CF外,該治療并不改善非CF支擴患者的癥狀。 另外霧化吸入治療支氣管擴張，目前采用吸入用乙酰半胱氨酸溶液（富露施）0.3g 3ml/支，3ml tid 霧化吸入，也能取得較好療效。 二、抗生素治療。支擴常存在多種微生物慢性感染,導(dǎo)致肺功能逐漸降低?？股厥侵委熤U慢性感染和急性加重必不可少的手段。支擴合并急性感染時建議抗感染療程為10~14天。經(jīng)驗性抗感染治療需要覆蓋金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌等常見病原體。如果患者存在銅綠假單胞菌感染,可以聯(lián)合使用有效的抗生素治療。如果首次發(fā)現(xiàn)銅綠假單胞菌感染,建議嘗試進行清除細菌的治療。目前不鼓勵患者通過長期口服抗生素來控制感染,因為治療的獲益并未超過抗生素耐藥帶來的弊端,但下述2種情況除外: 推薦多數(shù)CF患者使用大環(huán)內(nèi)酯類藥物,患者獲益可能是由于其抗炎和(或)抗菌特性。②推薦反復(fù)出現(xiàn)感染的支擴患者采用針對銅綠假單胞菌的霧化/粉霧抗生素(妥布霉素、環(huán)丙沙星等)長期治療。此外,如果患者存在每年超過3次的急性加重,可以長期(連續(xù)超過3個月)口服大環(huán)內(nèi)酯類藥物或吸入抗生素治療。治療CF（囊性纖維化），國內(nèi)有這樣治療，一支硫酸妥布霉素注射液2ml:80mg（8萬單位），加入0.9%氯化鈉注射液配制成10ml霧化溶液，經(jīng)噴射霧化機霧化吸入20-30分鐘，一天二次，用10-14天，有一定療效。 三、支擴解痙治療。無論是否存在典型的支氣管哮喘癥狀,很多支擴患者使用β受體激動劑、抗膽堿藥和(或)茶堿后可以出現(xiàn)癥狀的改善。但是長期使用并無確切的療效。 四、改善營養(yǎng)。很多慢性支擴患者存在消耗,患者的營養(yǎng)狀況對于改善患者的全身情況也很重要 五、預(yù)防接種。由于病毒和細菌感染常常導(dǎo)致肺部結(jié)構(gòu)進一步破壞,預(yù)防感染非常重要,建議對所有無禁忌證的支擴患者每年接種流行性感冒疫苗,定期接種肺炎球菌疫苗,以減少相應(yīng)的感染。 還有增強免疫治療，比如服用泛福舒（細菌溶解產(chǎn)物膠囊），一天一次，一次7mg，連續(xù)服用十天，停二十天。再連續(xù)服用十天，再停二十天。然后再連續(xù)服用十天。這樣三個月完成增強免疫力治療療程。 六、避免接觸致病源，戒煙和避免粉塵、過敏原的吸入。 七、外科手術(shù)。如果是局限的支擴且存在內(nèi)科難以控制的反復(fù)感染或大咯血,可以考慮病灶局部肺葉切除。肺移植為終末期支擴患者提供一個治療選擇。對于雙側(cè)存在支擴的患者建議雙肺移植,因為遺留一個自身肺在原位將使之成為感染性分泌物來源,從而威脅到移植肺。定期復(fù)查和隨訪:需要對患者定期(每3~6個月1次)進行肺功和痰病原學(xué)的監(jiān)控。 鏈接：深度了解支氣管擴張（內(nèi)容來自寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院放射科朱力教授講課） 支氣管擴張是一種在肺內(nèi)呈局限性或者彌散性分布的不可逆的氣道擴張，是支氣管對炎癥和阻塞的共同反應(yīng)。 一、支氣管擴張的病因 支氣管擴張的常見病因包括特發(fā)性、免疫缺陷、感染、過敏和自身免疫性、支氣管阻塞、先天性等，其中特發(fā)性最為常見。支氣管擴張是多種機制的最終結(jié)果，不是單一因素引起的結(jié)果。 二、支氣管擴張的病理表現(xiàn)和分型 病理表現(xiàn)：支氣管彈性組織、肌層、軟骨破壞，管徑變形擴大，內(nèi)含多量膿性分泌物。同時，伴有相應(yīng)支氣管動脈擴張，容易形成血管瘤，出現(xiàn)反復(fù)咯血。 支氣管擴張分型有哪些呢？ 1、柱狀支氣管擴張 2、 囊狀支氣管擴張 3、曲張型支氣管擴張 管壁局限性收縮致形態(tài)不規(guī)則，呈串珠樣改變，不規(guī)則透亮影，CT上可見擴張與狹窄相間排列。 除了以上三種單純的支氣管擴張征象以外，還存在支氣管擴張包含以上三種中的兩種或者三種，稱為混合型支氣管擴張。混合型支氣管擴張也是臨床上常見的類型。 三、影像學(xué)診斷 1、最常用：X線胸片，但是在識別診斷早期輕微支氣管擴張存在局限性。除了以上特異性表現(xiàn)外，還存在其他非特異性改變：受累肺體積縮小、肺實變、結(jié)構(gòu)扭曲等。 2、CT：敏感性和特異性高。雖然CT診斷支氣管擴張敏感性和特異性很高，我們臨床工作中需要注意選擇適宜的掃描方法，主張采用2 mm以下的胸部薄層螺旋CT或高分辨率CT掃描。 四、支氣管擴張有哪些直接征象與間接征象？ （一）直接征象 1、印戒征 擴張的支氣管與鄰近伴行的肺動脈外徑比例大于0.7，形成類似戒指的小結(jié)節(jié)影。為支氣管擴張的特異性征象之一。 2、軌道征 擴張支氣管充氣的管腔與增厚的管壁，形成兩條平行線狀密度增高影，為軌道樣陰影，是柱狀支氣管擴張的常見特異性征象之一。 此外，支氣管擴張的其他常見征象： 3、支氣管內(nèi)徑擴大 判斷支氣管內(nèi)徑是否擴大主要標(biāo)準是支氣管與伴隨肺動脈外徑的比例，正常為0.7左右，大于1為可疑擴張，大于1.5可診斷支氣管擴張。 4、缺乏支氣管逐漸變細的特征 支氣管在正常狀態(tài)下，存在著從近端到遠端逐漸變細的自然走形過程。存在以下三種情況可診斷擴張。 a. 從分支點到遠端至少50px直徑保持不變； b. 支氣管突然出現(xiàn)膨大； c. 薄層CT顯示在胸膜表面下1 cm范圍內(nèi)存在細支氣管。 5、支氣管輪廓異常 柱狀、囊狀、曲張型。 （二）間接征象 1、支氣管壁增厚 支氣管管壁增厚是支氣管壁炎癥帶來的常見結(jié)果 2、樹芽征 支氣管壁炎癥導(dǎo)致管腔內(nèi)的黏液阻塞，導(dǎo)致黏液擴散至遠端氣道，呈樹芽征改變。 3、肺實變 管壁增厚、通氣不暢導(dǎo)致遠端肺組織實變。 4、肺萎陷 肺實變后發(fā)展成肺萎陷，甚至胸廓畸形。 5、黏液嵌塞 支氣管壁受到破壞，纖毛排痰能力下降，管腔內(nèi)過多分泌物阻塞。 6、空氣潴留 管壁增厚，形成空氣潴留，肺野呈馬賽克樣改變。 五、從征象到疾病 1、放射性肺損傷 放射性肺損傷到了間質(zhì)纖維化期時，放療區(qū)域肺組織容易出現(xiàn)牽拉性支氣管擴張。放射性肺損傷引起的支氣管擴張診斷起來并不困難，一般通過以下兩點即可診斷： （1）結(jié)合臨床病史，一般此類患者具有腫瘤病史； （2）放療區(qū)域肺組織邊緣比較整齊，邊緣銳利。 2、肺結(jié)核 肺結(jié)核導(dǎo)致的肺結(jié)構(gòu)破壞，纖維瘢痕增生，牽拉鄰近肺組織引起支氣管扭曲、狹窄和擴張。 伴發(fā)支氣管擴張的肺結(jié)核一般病情比較嚴重，臨床工作中，對于診斷肺結(jié)核相對比較容易，所以判斷肺結(jié)核引起的支擴相對比較容易。 另外，當(dāng)支擴位于肺上葉的尖段和后段，高度提示肺結(jié)核引發(fā)。但值得注意的是，當(dāng)上葉出現(xiàn)多個空腔，除了壞死空洞外，還應(yīng)該考慮囊狀支擴的可能。 3、結(jié)節(jié)病 當(dāng)結(jié)節(jié)病患者出現(xiàn)支擴，往往提示患者已經(jīng)進入病程晚期——纖維化期。當(dāng)我們看到典型的支氣管血管周圍扭曲和對稱的支氣管“聚集”，需要高度懷疑結(jié)節(jié)病。因為，這種形態(tài)特征在支擴其他病因中不常見。 4、非結(jié)核性分歧桿菌感染 此類患者CT一般會出現(xiàn)支氣管擴張、支氣管壁增厚、黏液嵌塞和樹芽征等特征性征象，往往出現(xiàn)在右肺中葉和左肺舌葉，分布區(qū)域具有特征性。 5、過敏性支氣管肺曲霉菌病 過敏性支氣管肺曲霉菌患者往往比較明顯出現(xiàn)支氣管黏液嵌塞，形成特征性的指套征。 除“指套征”外，周圍肺組織和遠端可見小葉內(nèi)小結(jié)節(jié)分布，形成多發(fā)的“樹芽征”。另外，CT掃描黏液密度大于70HU是此病100%的特異性特征。 6、纖維化性間質(zhì)性肺疾病 以尋常型間質(zhì)肺炎（UIP）和非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）最為常見。病變區(qū)域一般位于兩肺中下肺野外帶區(qū)，具有蜂窩征、牽拉性支氣管擴張、支氣管束增粗和支氣管壁增厚等征象。 UIP常表現(xiàn)為蜂窩影，牽拉性支擴表現(xiàn)較為輕微，NSIP主要表現(xiàn)為磨玻璃影和牽拉性支擴。 7、細支氣管炎 表現(xiàn)為小葉中心小結(jié)節(jié)、支氣管壁增厚、細支氣管擴張和/或呼氣像時空氣潴留。 8、另外還有兩種先天性疾?。? Kartagener綜合征和氣管、支氣管巨大癥。 Kartagener綜合征為常染色體隱性遺傳病，由支氣管擴張-內(nèi)臟轉(zhuǎn)位-鼻竇炎三聯(lián)征組成。 氣管、支氣管巨大癥是一種伴有慢性反復(fù)呼吸道感染的氣管和大支氣管顯著擴張的先天性疾病，主要累及中央氣道，表現(xiàn)為顯著氣道及主支氣管擴張。 最新鏈接:中國支氣管擴張癥專家共識（2020版） 支氣管擴張癥（Bronchiectasis，簡稱“支擴”）是呼吸科常見病，臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、氣促和呼吸衰竭輕重不等?；颊叱３Ｒ蛑U反復(fù)感染、急性加重而多次住院，如何規(guī)范診治是呼吸科臨床醫(yī)生必須掌握的基本技能，來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的瞿介明教授在2020中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)年會上為我們精彩解讀了《中國支氣管擴張癥專家共識（2020版）》（簡稱“共識”）的更新要點?；颊吲笥岩部梢钥匆幌隆? 一、定義、發(fā)病機制和病因不同從前 支擴定義稍有變化，強調(diào)中小氣道定位 支氣管擴張癥是由各種疾病引起反復(fù)發(fā)生的化膿性感染，導(dǎo)致中小氣管反復(fù)損傷和/或阻塞,致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持續(xù)性擴張。 支擴發(fā)病機制由“惡性循環(huán)”假說更新為“渦旋”理論 經(jīng)過多年的研究，我們發(fā)現(xiàn)“惡性循環(huán)”假說并不能完全解釋支擴反復(fù)發(fā)病，比如削弱某一環(huán)節(jié)（如抗菌藥物的使用）并沒有阻斷支擴的進展。因此，描述為“渦旋”理論似乎更加合理。 中國支擴病因?qū)W分布發(fā)生變化 支擴的病因除了既往已知的麻疹、肺結(jié)核，以及現(xiàn)在的新型感染，目前仍有大部分支擴患者（約50%-70%）為特發(fā)性，無法明確原因。 目前支擴主要的已知病因有：1、既往下呼吸道感染；2、免疫功能缺陷；3、遺傳因素；4、氣道阻塞和反復(fù)誤吸；5、其他肺部疾??；6、其他系統(tǒng)疾病。 新版《共識》強調(diào)規(guī)范診斷流程 針對高危人群的篩查意義重大，《共識》明確指出應(yīng)當(dāng)——早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療： 1、長期（超過8周）的呼吸道癥狀 —咳嗽咳痰（粘液膿性或膿性痰）或反復(fù)咯血為唯一癥狀。 2、其他肺部疾病控制不佳，且既往PA陽性者 慢性阻塞性肺疾病（COPD）頻繁加重（≥2次/年）； 重癥哮喘或哮喘控制不佳。 3、慢性鼻竇炎、RA或其他結(jié)締組織病患者出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者 4、既往人類免疫缺陷病毒（HIV）感染、器官移植后、長期使用免疫抑制劑者，出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者。 支擴的診斷的金標(biāo)準基于影像學(xué)表現(xiàn)和臨床癥狀。 新版《共識》里特別強調(diào)了病因?qū)W診斷的重要性： 支擴的診斷流程和主要治療重點是我們呼吸科醫(yī)生應(yīng)當(dāng)熟練掌握的： 其中對于穩(wěn)定期支擴患者，氣道廓清是一種簡單、便捷、無創(chuàng)的首選治療方式，對于痰多和排痰困難者，推薦體位引流、拍背。 對于排痰困難或體位引流效果不佳者，可長期（≥3個月）使用一種祛痰藥物，同時伴有重度氣流受限者，祛痰治療前使用支氣管舒張劑，祛痰效果更佳。 新版《共識》強調(diào)穩(wěn)定期支擴患者長期抗菌藥物治療是目前預(yù)防下次急性加重、改善患者癥狀的重要方法。 支擴常見有銅綠假單胞菌定植，有效清除銅綠定植可以降低急性加重風(fēng)險和全因死亡率。 需要注意的是，新版《共識》更新了支擴急性加重的定義—— 患者出現(xiàn)以下6種癥狀中的3種及以上癥狀的改變，包括咳嗽頻繁、痰量增加或性質(zhì)改變、濃痰增多伴或不伴喘息、呼吸困難、咯血、和（或）全身不適，并持續(xù)48小時或以上而且臨床醫(yī)生認為有必要針對病情而改變當(dāng)前的治療方案。 ■ 對于出現(xiàn)支擴急性加重患者，《共識》推薦經(jīng)驗性抗菌藥物治療—— 既往無痰培養(yǎng)結(jié)果：選擇有抗PA活性的藥物 既往有痰培養(yǎng)結(jié)果：參考既往痰培養(yǎng)結(jié)果選擇微生物敏感的藥物 根據(jù)療效和藥敏結(jié)果調(diào)整藥物建議療程為14天，重視其他病原體感染，如病毒、真菌等。 ■ 手術(shù)治療—— 肺葉切除術(shù)主要適用于病灶集中者： （1）病變相對集中，而綜合規(guī)范的藥物及非藥物治療長達1年仍難以控制癥狀者。 （2）嚴重或頻繁的急性加重，影響生活質(zhì)量和工作者。 （3）復(fù)發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者。 （4）腫瘤遠端阻塞所致的支擴。 （5）局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個來源，不切除可能導(dǎo)致肺組織進一步破壞。 肺移植一般適用于雙肺彌漫性病灶者。 ■ 其他治療主要包括： （1）支氣管舒張劑：支擴患者多合并有氣流受限,支舒劑可改善喘息癥狀; （2）抗炎治療：支擴氣道炎癥以中性粒細胞為主,抗炎藥物可能針對炎癥機制有效； （3）疫苗接種：兒童時期接種麻疹、卡介苗等,預(yù)防支擴的常見病因。 并發(fā)癥治療主要有： （1）咯血是支擴較常見的并發(fā)癥，大咯血是最嚴重的并發(fā)癥。一次咯血量超過100 mL或24 h咯血量超過500mL為大咯血（最新咯血診治專家共識）。 《共識》治療推薦：對于少量咯血的患者，推薦適當(dāng)口服止血及抗菌藥物治療：若咯血進一步加重，在垂體后葉素?zé)o效或無法使用前提下，首選行支氣管動脈栓塞術(shù)，輔助止血藥物治療。有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術(shù)治療。 （2）慢性呼衰——支擴患者肺組織破壞嚴重者,可并發(fā)慢性呼衰。 《共識》治療推薦：對于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對于反復(fù)急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創(chuàng)通氣，可以減少住院次數(shù)，改善生活質(zhì)量，但對血氣及生存率沒有改變。在使用無創(chuàng)通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過程中注意痰堵的可能。對于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。 （3）肺動脈高壓——部分支擴患者可合并肺動脈高壓,一旦出現(xiàn)肺動脈高壓則意味預(yù)后不良。 《共識》治療推薦：對于合并肺動脈高壓伴長期低氧血癥的患者,建議長期氧療。目前不主張靶向藥物治療此類肺動脈高血壓。但對存在與原發(fā)肺部疾病不匹配的嚴重肺高血壓患者建議到肺血管疾病區(qū)域醫(yī)療中心進行個體化評估。 支擴慢病管理不容忽視 《共識》推薦基于支擴嚴重程度的隨訪檢測： 診斷時——評估病因、合并癥、胸部CT、痰培養(yǎng)； 輕度支擴——每年隨訪BMI、AE情況、痰培養(yǎng)、癥狀評分、肺功能、SpO2； 中重度支擴——除了BMI、肺功能,其他指標(biāo)每半年隨訪。 基于患者定期隨訪的情況，采用分級管理，并適時調(diào)整治療方案。 最后需要注意的是，對患者的健康教育也是我們需要著力加強的重點，使患者了解支擴的特征和主要治療手段，重點幫助患者自我識別急性加重井及時就醫(yī)不盲目、亂服抗菌藥物，自我檢測痰液變化。 附:支氣管擴張診治共識完整版 支氣管擴張癥（簡稱支擴）是由各種病因引起的反復(fù)發(fā)生的化膿性感染，導(dǎo)致中小支氣管反復(fù)損傷和（或）阻塞，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴張，臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、伴或不伴氣促和呼吸衰竭等輕重不等的癥狀。支擴在亞洲人群中屬于常見病，然而目前針對支擴的臨床關(guān)注度和研究熱度要遠遠低于慢性阻塞性肺疾?。ê喎Q慢阻肺）和支氣管哮喘（簡稱哮喘）。目前臨床上主要關(guān)注針對支擴急性加重的處理，對穩(wěn)定期支擴缺乏有效的管理。我國呼吸界學(xué)者在2012年制定了《成人支氣管擴張癥診治專家共識》，對支擴的規(guī)范診治起到了積極的推動作用。近年來，國內(nèi)開始逐步重視支擴的診治和全面規(guī)范的管理，并開展了一些研究。研究后的專家共識如下。 一、流行病學(xué) 近年來國際上報道的支擴發(fā)病率和患病率有所升高。據(jù)統(tǒng)計，截至2013年英國人群的支擴發(fā)病率增長到31.1/10萬，患病率增長到525.8/10萬，西班牙人群2012年支擴發(fā)病率約為48.1/10萬，美國成人支擴患病率約為139/10萬。我國目前尚無大規(guī)模支擴流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)，2013年發(fā)表的一項在7省市城區(qū)40歲以上居民的電話調(diào)查研究結(jié)果顯示，1.2%（135/10 811）的居民曾被診斷支擴，其中男性患病率為1.5%（65/4 382），女性患病率為1.1%（70/6 429），支擴的患病率隨著年齡增長而增加。我國人群支擴病因譜和發(fā)病機制可能與西方存在差異，有待大規(guī)模研究進行驗證。 二、發(fā)病機制 盡管各種原因?qū)е碌闹U具有異質(zhì)性，但都具有氣道重塑和氣道擴張的共同特征。其發(fā)病的初始階段表現(xiàn)為各種原因?qū)е碌闹夤茏枞驙坷⒅夤莛つだw毛清除功能損害、氣道分泌物潴留，從而使呼吸道更容易發(fā)生病原體感染和定植，而病原體的持續(xù)存在引發(fā)肺部慢性炎癥，導(dǎo)致氣道結(jié)構(gòu)破壞和管壁重塑，進一步影響氣道分泌物排出，如此循環(huán)往復(fù)，最終導(dǎo)致支氣管永久地病理性擴張，這一過程被稱為支擴的“惡性循環(huán)”。國內(nèi)研究表明，支擴患者肺組織病理切片中支氣管和細支氣管均有上皮增生，包括杯狀細胞增生和（或）肥大，以中性粒細胞浸潤為主，證實支擴患者存在異常上皮重塑伴黏膜纖毛結(jié)構(gòu)受損，導(dǎo)致炎癥和感染。由于支氣管周圍炎癥導(dǎo)致鄰近肺泡破壞，擴張支氣管周圍肺組織常伴有不同程度的萎陷、纖維化、肺氣腫和肺大皰的表現(xiàn)。因此，支擴本質(zhì)上是一種慢性氣道炎癥性疾病。 三、病因?qū)W 支擴是由多種疾病導(dǎo)致氣道結(jié)構(gòu)破壞的共同終點，其原因多種多樣。作為疾病臨床評估的一部分，仔細詢問病史，尋找原發(fā)病因，進行病因鑒別診斷，不但有助于采取針對性的診療措施，而且可避免不必要的侵襲性、昂貴費時的輔助檢查。即使經(jīng)過全面檢查，仍有大部分（約50%~70%）支擴患者無法明確病因，稱之為“特發(fā)性支擴”。支擴的主要已知病因如下。 1. 既往下呼吸道感染：既往下呼吸道感染，尤其是嬰幼兒和兒童時期下呼吸道感染是支擴最常見的病因，如麻疹、百日咳、肺結(jié)核、肺炎（包括細菌、病毒和支原體），部分患者會在感染后出現(xiàn)支擴癥狀。肺結(jié)核是20世紀70年代前我國支擴最常見的原因（高達45.3%），隨著我國卡介苗接種制度的完善，以及抗結(jié)核治療的規(guī)范化，肺結(jié)核導(dǎo)致的支擴發(fā)病率逐年下降，但仍需關(guān)注。此外，銅綠假單胞菌（pseudomonas aeruginosa，PA）的感染或定植與支擴病情發(fā)生發(fā)展的關(guān)系尤為密切；PA的檢出及其毒力基因（pldA、exoU）的存在，會影響支擴的急性加重頻率及預(yù)后（例如肺功能較差、肺功能下降速度更快、病死率更高）。 2. 免疫功能缺陷：在歐美等地區(qū)，免疫功能缺陷是支擴較常見的病因。免疫缺陷分為原發(fā)性和繼發(fā)性，常見的原發(fā)性免疫缺陷有低免疫球蛋白血癥，如免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）亞群的缺陷（IgG2，IgG4）、免疫球蛋白A（immunoglobulin A，IgA）缺乏癥、普通變異性免疫球蛋白缺乏癥（common variable immunodeficiency，CVID）、慢性肉芽腫性疾病、補體缺陷、特異性抗體產(chǎn)生功能下降等；常見的繼發(fā)性免疫缺陷有長期服用免疫抑制藥物、人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染等。發(fā)生嚴重、持續(xù)或反復(fù)感染的患者，尤其是反復(fù)肺炎、多部位感染或機會性感染者，應(yīng)注意免疫功能缺陷的可能。 3. 遺傳因素：一些先天性疾病，如α1-抗胰蛋白酶缺乏、纖毛功能缺陷（如原發(fā)性纖毛運動障礙，primary ciliary dyskinesia，PCD）、CF、巨大氣管-支氣管癥、軟骨缺陷等也會導(dǎo)致支擴。除支擴自身的臨床表現(xiàn)外，常伴有其他系統(tǒng)癥狀。PCD患者多同時合并上呼吸道癥狀（嗅覺喪失、鼻竇炎、慢性扁桃體炎）及男性不育等。Kartagener綜合征是其中的一個亞型，由支氣管擴張、鼻竇炎、內(nèi)臟反位三聯(lián)征組成，具有家族遺傳傾向，其父母可有近親婚姻史。因此，對于支擴患者應(yīng)詳細采集病史，如呼吸道和全身癥狀，有無不育史及父母有無近親婚姻史及支擴病史特征等。 4. 氣道阻塞和反復(fù)誤吸：兒童最常見的氣道阻塞的原因是氣道異物吸入，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴張，但相對少見。另外，毒性物質(zhì)吸入可直接損害氣道，改變氣道結(jié)構(gòu)和功能而出現(xiàn)支擴；吞咽困難或胃食管反流可導(dǎo)致反復(fù)誤吸，也可能導(dǎo)致支擴。因此，對于支擴患者均應(yīng)注意詢問有無氣道阻塞和誤吸史。 5. 其他肺部疾?。合喈?dāng)一部分的變應(yīng)性支氣管肺曲霉病（allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA）因反復(fù)痰栓阻塞而形成中心性支擴，是支擴的一種特殊病因，英國的一些研究顯示ABPA是支擴較常見的病因之一；ABPA患者存在CARD9S12N（caspase-recruitment domain family member 9）高頻突變，這也是目前報道的ABPA發(fā)病機制中可能的基因基礎(chǔ)。慢阻肺和哮喘常與支擴共同存在、互相影響，此類共患病患者呼吸道癥狀更明顯，肺功能損害程度更嚴重，預(yù)后更差。支擴是非結(jié)核分枝桿菌（non-tuberculosis mycobacteria， NTM）肺病常見的易患因素，而NTM肺病也可導(dǎo)致支擴，二者孰因孰果至今仍未闡明。彌漫性泛細支氣管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）后期多合并有支擴的影像學(xué)表現(xiàn)。 6. 其他系統(tǒng)疾?。翰糠诸愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumatic arthritis，RA）患者胸部高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）檢查發(fā)現(xiàn)支擴，因此RA被認為是支擴的可能病因之一。其他結(jié)締組織疾病，如原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相關(guān)性血管炎、強直性脊柱炎等，這類患者中均有不同比例的支擴發(fā)生。有報道支擴與炎癥性腸?。╥nflammatory bowel disease，IBD）具有相關(guān)性，炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰癥狀時，應(yīng)排查是否合并支擴。 四、臨床診斷 支擴患者必須存在影像學(xué)上支氣管擴張的表現(xiàn)，應(yīng)行胸部CT檢查，其中HRCT對診斷更具敏感度和特異度。同時，還需關(guān)注其發(fā)生的高危人群、高危因素和發(fā)展的嚴重程度。因此針對支擴的診斷，需從以下幾個方面著手。 1. 高危人群篩查：（1）長期（超過8周）咳嗽、咳痰（特別是膿痰）、痰血，或者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，尤其是存在相關(guān)危險因素的人群；（2）慢阻肺頻繁急性加重（≥2次/年），重癥哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培養(yǎng)PA陽性的患者；（3）慢性鼻竇炎、RA或其他結(jié)締組織病患者出現(xiàn)慢性咳痰或反復(fù)肺部感染的患者；（4）既往人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染史、實體器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治療史，出現(xiàn)慢性咳痰或反復(fù)肺部感染的患者。 2. 影像學(xué)診斷：支擴的診斷有賴于影像學(xué)檢查。目前國內(nèi)外診斷支擴最常用的影像學(xué)工具是胸部HRCT，其中掃描層厚≤1 mm的薄層CT對支擴的診斷具有重要的意義，同時還能幫助明確支擴潛在的病因，如ABPA、PCD及異物阻塞等。 支擴的胸部HRCT主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行肺動脈直徑比例的變化，正常人左右肺支氣管內(nèi)徑與并行肺動脈直徑的比例分別是0.75和0.72。支擴的胸部HRCT主要表現(xiàn)直接征象包括：（1）支氣管內(nèi)徑/伴行肺動脈直徑>1；（2）從中心到外周，支氣管未逐漸變細；（3）距外周胸膜1 cm或接近縱隔胸膜范圍內(nèi)可見支氣管影。間接征象包括：（1）支氣管壁增厚；（2）黏液嵌塞；（3）呼氣相CT發(fā)現(xiàn)“馬賽克”征或“氣體陷閉”。此外還可見到支氣管呈柱狀或囊狀改變、氣管壁增厚（支氣管內(nèi)徑