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高永華副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 支氣管擴張主要是指氣道出現(xiàn)局部或彌漫性永久擴張,屬于解剖學診斷的范疇。但是,當我們給患者做出支氣管擴張癥的疾病診斷的時候,疾病診斷本身就意味著患者存在明顯的異質性,包括病因學、臨床表現(xiàn)、影像學、功能學及微生物學特征等方面的差異。正因為支氣管擴張癥本身內在高度的異質性,至今為止的所有臨床試驗得到的結果均差強人意,對于支氣管擴張的治療推薦基本都源于專家共識,缺乏高質量的循證醫(yī)學證據(jù)。在我國的目前的臨床實踐中,對于支氣管擴張癥的臨床管理主要集中在急性加重期的抗感染治療,而對于支氣管擴張癥本身的評估及穩(wěn)定期的治療重視不足。近年來,隨著精準醫(yī)學概念的提出,對于慢性氣道疾病的管理也提出了表型(phenotype)和內型(endotype)的概念。表型是指生物體由基因型和環(huán)境相互作用后可被觀察到的特性,這些特性與患者有意義的臨床結局相關;而內型是指通過一個特殊的可識別的生物途徑來解釋表型中觀察到的特性,主要與患者的治療反映相關。對于支氣管擴張癥而言,目前的可以治療的內型包括:免疫缺陷,纖毛不動,感染(包括典型細菌和非結核分枝桿菌感染),變應性支氣管肺曲霉菌病和自身免疫性疾病。支氣管擴張癥的主要治療目標是減少癥狀,預防急性加重,延緩肺功能下降,最終改善患者的生存。遺憾的是,目前的所有可用的治療策略對于支氣管擴張患者的疾病結果僅有中度的影響。例如,吸入抗生素對于支氣管擴張癥急性加重的預防和生活質量的改善僅能產生輕度的獲益,這些例子說明疾病的“內型”而不僅僅是氣道感染本身發(fā)揮著核心的致病作用。不管怎么說,支氣管擴張癥本身疾病的復雜性決定了某一種治療方案適用于所有患者顯然是不現(xiàn)實的,也是不科學的。正因為如此,在最新一期的歐洲呼吸病學雜志(Eur Respir J)上,來自英國鄧迪大學的Chalmers JD等人提出了支氣管擴張癥的可治療特征的概念(treatable traits)。根據(jù)支氣管擴張癥本身的疾病特點,把支氣管擴張癥可治療的特征分為四方面:(1)病因學;(2)肺部本身;(3)肺外的合并癥;(4)環(huán)境和或生活方式,具體內容如下:毫無疑問,對于支氣管擴張癥這組高度異質性的疾病本身來說,精準治療的前提是對每名患者進行全面的評估,具體包括病因學、臨床特征、微生物學(細菌、真菌、結核和非結核分支桿菌)、肺功能、合并癥、環(huán)境及生活方式等各個方面。沒有全面的評估,就無個體化治療的可能。當然上述可治療的特征需要在未來的臨床實踐和研究中進行驗證。無論如何,對于每一名支氣管擴張癥患者而言,臨床醫(yī)生僅僅做出支氣管擴張的診斷遠遠不夠。本文系高永華醫(yī)生授權好大夫在線(www.wsdscm.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2018年11月08日
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高永華副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 支氣管擴張癥(簡稱支擴癥)由于氣道壁結構破壞、炎癥、細菌定植,使得氣道內產生較多痰液,加之粘液纖毛清除系統(tǒng)對于痰液清除障礙,導致痰液在體內大量聚積。這些在體內聚集的痰液不僅加重患者病情,而且會影響吸入藥物的治療效果。氣道清除技術(airway clearance techniques, ACTs)能夠幫助患者清除痰液,打破氣道炎癥和痰液聚積造成的“惡性循環(huán)”,已經成為支擴癥患者治療的基石。體位引流法是ACTs的一種經典方法,在我國被廣泛應用。然而有研究發(fā)現(xiàn)體位引流法不僅排痰速率慢,而且長時間頭低位有可能導致胃食管反流,加重患者病情;此外體位引流法排痰時不僅需要輔助裝備以保持體位,還需要其他人員來配合手法治療,從而限制了其臨床應用。實際上,來自歐洲最大的支擴癥登記數(shù)據(jù)庫(EMBARC)的資料顯示:55%的患者運用主動循環(huán)呼吸技術(Active cycle of breathing techniques, ACBT)作為自己氣道清除治療的主要方法,而國內對于該方法的應用尚不普遍。今天我們將從具體方法及其生理機制詳細介紹該方法,以期惠及更多支擴癥患者。 ACBT主要包括三個部分:(1)呼吸控制;(2)胸廓擴張運動;(3)用力哈氣(Huffing),該方法操作簡單,可以在任何場所、任何體位、任何時間根據(jù)需要進行,成為國外支擴癥患者主要的氣道清除方法。(1)呼吸控制 呼吸控制是指患者使用自己的節(jié)奏平靜呼吸,主要在患者的用力呼吸之前進行。在進行平靜呼吸時,鼓勵患者通過鼻子緩慢吸氣和呼氣。該呼吸方式有助于緩解呼吸急促、疲勞和支氣管痙攣等癥狀。呼吸控制要一直持續(xù)到病人感覺已經準備好,再進入循環(huán)的其他階段。生理機制:以緩慢和放松的方式進行呼吸,減少了呼吸時所做的功,從而減少了氧的需求。(2)胸廓擴張運動 胸廓擴張運動:指導患者經鼻進行緩慢深吸氣,在最大深吸氣末屏氣3s,然后慢慢呼氣,根據(jù)患者自身情況可重復3-5次。生理機制:① 旁路通氣:深吸氣有助于旁路通氣,旁路通氣通過屏住呼吸可進一步增強。 細支氣管和肺泡之間的通道氣流阻力較高,在平靜呼吸時,氣流很少經過旁路通氣。隨著吸氣量的增加,阻力減小,空氣通過這些通道來增加分泌物后面的呼氣流量。② 深吸氣時,肺容積增高,肺泡之間的牽張力比平靜呼吸時高,可能有助于萎陷肺組織的再擴張。這稱為肺泡的相互依存作用。值得注意的是:深吸氣后屏氣有助于代償痰液潴留和/或肺不張造成的通氣不均。在吸氣過程中,健康的肺單位快速充盈,而阻塞的肺單位充盈緩慢。通過深吸氣后屏氣,快速充盈的肺單元可通過旁路補充充盈緩慢的肺單元。可見,深吸氣后屏氣3s具有重要的生理意義。(3)用力呼氣用力呼氣:也稱為“Huffing”(如同吹蠟燭一樣),主要是把由胸廓擴張運動所募集的粘液移動到口腔,然后通過咳嗽動作把痰液排出體外。剛開始時,要求病人要中等力度吸氣,輕到中等力度呼氣,延長呼氣時間,在呼氣開始時打開聲門。對于認知能力較高的患者,要教他們三種不同程度的呼吸;要求病人先用小的,然后是中等的,最后是大的吸氣量,來幫助患者把分泌物從外周氣道,通過中呼吸道,最后移動到口腔。盡管吸氣量不同,呼氣力度和時間是相同的。為了方便教會患者正確打開聲門,可以把用于肺功能測試的紙質咬嘴放入患者口中4cm以上進行呼氣(如下圖所示)。生理學機制:用力呼氣的基本原理是等壓點(equal pressure point,EPP)理論——在EPP上,支氣管內的壓力等于支氣管周圍的壓力(氣道外)。 在正常呼吸過程中,EPP位于有軟骨環(huán)保護的氣道中,這有助于防止氣道塌陷。在用力呼氣時,氣道外的壓力保持相對恒定,而氣道內的壓力由外周氣道到口腔逐漸下降,導致等壓點下游氣道壓縮。 用力呼氣時,隨著肺容積的減少以及氣道的壓力下降,EPP向肺泡端移動。這與湍流氣流共同作用,促進分泌物流向口腔。EPP的位置取決于肺容積和氣道外的壓力。當肺內容積減小或氣道外壓力增大時,EPP向上游肺泡端移動。當肺部內的容積增加或氣道外的壓力降低時,EPP向下游口腔端移動,因此,為了使分泌物從外周氣道流向大氣道,開始在低容量位進行Huffing,然后逐漸過渡到中、大容量位進行Huffing,對于分泌物的移動較為有效。ACBT的實施方案較為靈活(深呼吸次數(shù)、用力呼氣的次數(shù)和呼吸控制周期的長短)以及各組成部分的順序因患者的情況而異 (下圖為幾個常用的方案)。每個組成部分在分泌物的清除中都起著關鍵作用。在出現(xiàn)喘息、呼吸短促、咳嗽急躁和焦慮時,通常需要較長時間的呼吸控制。 一個典型ABCT循環(huán)包括: 對于每天都有大量痰液需要清理的患者,通常在每組胸廓擴張運動后都需要用力呼氣。而對于痰液比較少的患者,病人可能只需要在每個循環(huán)結束時用力呼氣。然后重復進行這樣的循環(huán),直到分泌物清除干凈,或者患者感覺需要休息了。2018年11月08日
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何明主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院 呼吸熱病科 痰中帶血或者咯血,是生活或臨床上經常遇到的問題,一些患者出現(xiàn)痰中帶血往往心情很緊張,怕是得了肺癌,其實引起痰中帶血的原因有很多,痰中帶血是一些疾病的常見癥狀,發(fā)現(xiàn)痰里帶血或咳血先不要驚慌,首先要分清血是從哪里來的,是咳出來的還是吐出來的,還是從鼻腔倒流來的,或產生于口腔局部,觀察鼻腔里是否有血,另外要觀察是偶發(fā)的,還是反復出現(xiàn)的,如果是每天或間斷性的出現(xiàn)痰中帶血,且有咳嗽、胸痛、疲勞或發(fā)熱等癥,就要引起高度重視,尤其是那些年齡大于50周歲或長期吸煙的人群,一定要及時去醫(yī)院檢查,以免造成病情延誤。痰中帶血或咯血是指喉部以下的呼吸器官(呼吸道或肺)出血,咳嗽后從口腔排出,血色多鮮紅、泡沫狀,?;煊刑狄?。時間久也可出現(xiàn)暗紅色血,痰咳血常容易和嘔血相混淆。嘔血是嘔出的,伴有上腹不適,惡心、嘔吐等癥,血色多為暗紅呈咖啡渣樣,多混有食物殘渣及胃液,易凝成塊狀,嘔血后數(shù)天內常排黑便,一般來說,這類患者常有消化性潰瘍或肝硬化,急性糜爛性出血性胃炎等病史。另外,還要鑒別一些口腔或鼻咽部病變??┭粌H可由呼吸系統(tǒng)疾病引起,也可由其他系統(tǒng)疾病有關。臨床上又分為:痰中帶血、小量咳血、中量咳血和大咳血。下面我們看看咳血的病因。痰中帶血與下列疾病或因素相關:1、咽喉部疾病:咽喉部發(fā)炎、劇烈咳嗽可引起痰中帶血,但常常是偶發(fā)。喉癌常也出現(xiàn)痰中帶血的情況。一般早期即有痰中帶血,反復出現(xiàn),時有時無;后期則痰中帶血常較明顯或感有惡臭。2、支氣管疾病,支氣管擴張是最常見的引起咳血的疾病,患者往往經??人曰蚩饶撎凳?,或反復出現(xiàn)咳血。 另外,慢性支氣管炎、良性支氣管瘤、支氣管內結石、支氣管內膜結核等。另外氣管局部炎癥,劇烈咳嗽造成毛細血管破損,偶然也會出現(xiàn)痰中帶血3、肺部疾病;咳血或痰中帶血是呼吸系統(tǒng)疾病常見癥狀,如肺結核、肺炎、支氣管肺癌、肺真菌感染、肺膿腫等。尤其近年肺癌的發(fā)病率不斷增高,尤其年紀>50歲,痰中帶血應盡快到醫(yī)院檢查。4、心血管疾病,如風濕性心臟病二尖瓣狹窄、心力衰竭、肺栓塞及肺動靜脈瘺等。5、血液病和某些急性傳染病。如血小板減少性紫癜、白血病、血友病等,患者常出現(xiàn)皮膚粘膜出血點,也會出現(xiàn)痰中帶血,一些急性傳染病,如肺出血型鉤端螺旋體病、流行性出血熱等也會引起咳血。但會伴隨高熱等其他癥狀。6、肺部少見疾病、如肺含鐵血黃素沉著癥等,也會引起咳血。拍片可以見到典型的肺部粟粒狀陰影。7、婦科疾??;子宮內膜異位癥,會表現(xiàn)為反復的月經期咯血。8、其他因素;口服某些抗凝血藥物藥物,如阿司匹林、華法林等,使用監(jiān)測不當,也常會有出血現(xiàn)象。這些人群人出現(xiàn)咳血要高度重視:1、年齡大于50周歲人群。2、長期吸煙或接觸有毒有害氣體的。3、痰中帶血反復出現(xiàn)或超過兩周以上。4、 有惡性腫瘤家族史的人群。5、伴有反復低熱、消瘦或有肺結核患者密切接觸史的人。6、有支氣管擴張、肺結核等疾病,突然咳血量較多的患者,要避免出現(xiàn)大咳血造成咳血窒息。咳血屬中醫(yī)血證范疇,認為多種原因導致脈絡損傷或血液妄行,都會引起血液溢出脈外而形成血證。隨其病因、病位的不同,而表現(xiàn)為鼻衄、齒衄、咳血、吐血、便血、尿血、紫斑等。隨病情輕重及原有疾病的不同,則有出血量或少或多、病程或短或長及伴隨癥狀等的不同進行辨證治療。臨床上以火熱亢盛、陰虛火旺及正氣虧虛證候為多見,所以掌握這三種證候的特征,對于血證的辨證論治具有重要意義。臨床又分為:燥邪犯肺證:肝火犯肺證:.陰虛火旺、肺熱熾盛證,氣不攝血證等,根據(jù)不同辯證,常用清肝瀉肺、滋陰降火、清肺止血、益氣攝血、生津潤肺止血等方法,有良好的治療效果。總之,咳血是一些疾病的典型癥狀,一旦出現(xiàn)癥狀,不要過度緊張,但一定要引起高度重視,尤其對咳血量較多的人,要及時到醫(yī)院診治,以免延誤治療或造成生命危險。如果咳血量大。要保持鎮(zhèn)定,恐慌會使得出血加重,先臥床休息,保持側臥頭低位,讓出血咳出來,千萬不要憋住,這樣會使氣管或支氣管被血堵塞,引起窒息死亡。并及時到醫(yī)院進行檢查,已得到確診和及時治療。2018年08月16日
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李鋒主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 呼吸內科 上海市胸科醫(yī)院呼吸內科沈胤晨張海李鋒1.什么是支氣管擴張癥?支氣管擴張癥是指反復的氣道感染與炎癥,導致支氣管壁結構破壞,從而引發(fā)支氣管的異常和持久性不可逆的擴張。2.引起支氣管擴張的病因有哪些?最常見的原因是感染所致,比如結核感染,其它的有病毒、細菌、真菌。其它的原因包括繼發(fā)于慢性支氣管-肺疾病,比如慢阻肺、哮喘、間質性肺疾病等。少見的原因有支氣管阻塞(比如支氣管異物,腫瘤,淋巴結壓迫),自身免疫性疾?。ū热珙愶L濕性關節(jié)炎,干燥綜合征,炎癥性腸?。?,免疫缺陷(比如低免疫球蛋白血癥,繼發(fā)性如HIV感染,長期免疫抑制治療),遺傳疾病(比如原發(fā)性纖毛不動癥與Kartagener綜合征;ɑ1抗胰蛋白酶缺乏;囊性纖維化),還有的是原因不明。3.支氣管擴張癥有哪些癥狀?慢性咳嗽,感染時可有大量膿痰??┭?,多為痰中帶血或小咯血,也可為大咯血。4.支氣管擴張癥如何確診?根據(jù)慢性咳嗽,咳痰,反復咯血及肺部感染病史,結合胸部CT發(fā)現(xiàn)支氣管擴張可診斷。5.支氣管擴張癥如何治療?首先是治療基礎疾?。匆鹬夤軘U張的疾?。黄浯问羌毙约又仄诳刂聘腥?,應用抗生素(最好根據(jù)痰培養(yǎng)結果選擇抗生素);清除氣道分泌物,止咳化痰藥;舒張支氣管藥物。6.支氣管擴張合并咯血如何治療?對于少量咯血,口服卡巴克絡,云南白藥;中等量出血,靜脈予垂體后葉素;大量咯血,有窒息致死的風險,除了內科藥物治療,應考慮介入(支氣管動脈栓塞術)或手術切除治療。7.支氣管擴張合并慢阻肺如何治療?對于穩(wěn)定期的支氣管擴張合并慢阻肺:教育管理如戒煙,加強鍛煉。藥物治療包括支氣管舒張藥,糖皮質激素,化痰藥,長期家庭氧療(必要時家庭無創(chuàng)通氣治療),免疫調節(jié)(接種疫苗)對于急性加重期的支氣管擴張合并慢阻肺:氧療,抗生素控制感染,支氣管舒張藥物,糖皮質激素,止咳化痰,對癥營養(yǎng)支持,必要時無創(chuàng)機械通氣或者有創(chuàng)通氣。8.對于終末期的支氣管擴張如何治療?對于終末期的,特別嚴重的支氣管擴張建議采用肺移植治療。2017年10月11日
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