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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 今天介紹一種非常罕見的先天性心血管畸形--主動(dòng)脈弓離斷，又稱為主動(dòng)脈弓缺如，指的是升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間沒(méi)有連接。主動(dòng)脈弓離斷的誤診、漏診及死亡率均非常高，需要對(duì)該心臟畸形有個(gè)較為清晰和準(zhǔn)確的認(rèn)識(shí)，以做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療。 那它是怎么形成的呢？在胚胎第五到第七周時(shí)，主動(dòng)脈弓發(fā)育異常引其連續(xù)性中斷，發(fā)病率約占先天性心臟病的1%~4%左右。先天性主動(dòng)脈弓離斷常常與室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并存在。出生后離斷以遠(yuǎn)的弓、降主動(dòng)脈通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管提供的右心室血液供應(yīng)體循環(huán)。而動(dòng)脈導(dǎo)管一旦出現(xiàn)閉合，當(dāng)導(dǎo)致病情急劇惡化，出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 病理分型 主動(dòng)脈弓離斷可分為A型、B型和C型三種類型，癥狀基本一樣。A型：主動(dòng)脈弓中斷在左鎖骨下動(dòng)脈起始部的遠(yuǎn)端；B型：主動(dòng)脈弓中斷在左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間；C型：主動(dòng)脈弓中斷在左頸總動(dòng)脈與無(wú)名動(dòng)脈之間。一般而已，A型相對(duì)最為常見，月占55%，B型占40%，C型占5%。 診斷和治療措施： 1）胎兒期或出生后可疑，需出生后立即進(jìn)行心臟超聲和心臟CT檢查，以明確診斷； 2）一旦診斷考慮主動(dòng)脈弓中斷可能，需盡快轉(zhuǎn)入有豐富治療經(jīng)驗(yàn)的小兒心臟中心診治，盡量在轉(zhuǎn)運(yùn)前取得與小兒心臟外科醫(yī)生聯(lián)系，以安排綠色通道，并指導(dǎo)轉(zhuǎn)運(yùn)，轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程通常禁止吸氧，必要時(shí)需靜脈泵注前列腺素E1以保持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放； 3）一經(jīng)診斷明確，即需急診或亞急診手術(shù)，手術(shù)為根治手術(shù)，手術(shù)成功率在有經(jīng)驗(yàn)的小兒心臟中心可達(dá)95%以上，大多數(shù)均預(yù)后良好。 如果您有任何關(guān)于先天性心血管疾病診治問(wèn)題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來(lái)我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和 周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。2021年12月16日
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 隨著產(chǎn)前胎兒超聲檢查的普及和診斷水平的提高，越來(lái)越多的先天性心血管畸形被篩查出來(lái)。今日我們來(lái)深入談一談?dòng)椅恢鲃?dòng)脈弓。要知道右位主動(dòng)脈弓為什么是一種血管畸形就得先講講正常人類主動(dòng)脈弓的發(fā)育演變。人類雖貴為高等動(dòng)物，但也是由低等動(dòng)物進(jìn)化而來(lái)的，所以人類胚胎的發(fā)育過(guò)程中，就會(huì)經(jīng)歷和低等動(dòng)物一樣的胚胎演變。其中，胚胎期原本共有左右六對(duì)原始主動(dòng)脈弓，它們中的絕大多數(shù)都隨著胚胎發(fā)育被吸收或融合了，而其中的第四弓就最終演變成了真正的主動(dòng)脈弓。如果右側(cè)的第四弓退化而留下左側(cè)第四弓，這就成為了正常人的左位主動(dòng)脈弓。反之，如果左側(cè)的第四弓退化而留下右側(cè)第四弓，這就成為了異常的右位主動(dòng)脈弓。這里看似只是方向反了一反，實(shí)際上牽一發(fā)而動(dòng)全身。這是因?yàn)槿梭w并不是完全對(duì)稱的結(jié)構(gòu)，心臟就長(zhǎng)在中偏左的位置，如果主動(dòng)脈弓的方向反了，和心臟的連接就勢(shì)必會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題。因此根據(jù)出現(xiàn)的問(wèn)題分離，右位主動(dòng)脈弓又被分成了兩種類型。I型右位主動(dòng)脈弓被稱為鏡像分支，通常占所有右弓的60%左右。鏡像分支的意思是指主動(dòng)脈弓上發(fā)出的三根大動(dòng)脈正好和正常人互為鏡像，即正常是左弓依次發(fā)出右側(cè)無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈；而右弓則依次發(fā)出左側(cè)無(wú)名動(dòng)脈，右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈。這樣，在血管發(fā)出的順序上，通過(guò)鏡像對(duì)稱其實(shí)是自洽了，但副作用就是動(dòng)脈干與心臟的連接常會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題，而且多數(shù)都是大問(wèn)題！據(jù)統(tǒng)計(jì)，I型右位主動(dòng)脈弓中約有75%-85%合并圓錐動(dòng)脈干畸形，這是一類復(fù)雜性先天性心臟病的總稱，包括法洛四聯(lián)癥、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖等疾病。它們多數(shù)都是青紫型的先心病，在出生后就能發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，口唇有青紫等異常癥狀。II型右位主動(dòng)脈弓則不是鏡像分支，占所有右弓的40%左右。既然不是鏡像分支，右位主動(dòng)脈弓上發(fā)出的大動(dòng)脈的次序就會(huì)出現(xiàn)異位的現(xiàn)象，通常是左無(wú)名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈自降主動(dòng)脈發(fā)出，走行于氣管與食管的后方，稱為“迷走左無(wú)名動(dòng)脈”或“迷走左鎖骨下動(dòng)脈”。其中“迷走”就是血管迷路了，從錯(cuò)誤的位置發(fā)出的意思。這一類的右弓畸形，通過(guò)犧牲自身分支形態(tài)的“迷走”現(xiàn)象，成全了與心臟連接的正常，因此，很少伴有心臟畸形（低于10%）。但是，同樣有副作用！右弓、“迷走”的血管以及胚胎期的動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶一起，共同構(gòu)成了血管環(huán)，把氣管和食管包繞在其中了。如果不加以及早的手術(shù)治療，氣管和食管因?yàn)槭艿匠掷m(xù)性的壓迫會(huì)出現(xiàn)氣喘和吞咽困難的癥狀。 綜上所述，如果胎兒期或生后超聲發(fā)現(xiàn)了右位主動(dòng)脈弓，我們必須引起警惕。絕大多數(shù)的右弓都會(huì)合并心血管的解剖畸形。I型右弓以合并復(fù)雜先心為主，會(huì)出現(xiàn)心臟雜音、口唇青紫等癥狀。II型右弓以合并血管環(huán)為主，會(huì)出現(xiàn)氣喘，吞咽困難等癥狀。上述心血管問(wèn)題都需要早診斷，早治療。2021年09月05日4049
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡(jiǎn)單的介紹一下主動(dòng)脈弓離斷，主動(dòng)脈弓離斷是指部分主動(dòng)脈弓呢發(fā)生閉鎖，根據(jù)閉鎖部位的不同呢，可以分為三種類型及a型，B型和C型，所謂的a型呢，是指主動(dòng)脈弓閉鎖呢，發(fā)生在左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端，B型呢是指。 閉索發(fā)生在左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈之間，而C型呢是指閉索發(fā)生在左頸總與頭臂干之間。手臂大弓離斷呢，會(huì)導(dǎo)致人體呢出現(xiàn)以下三方面的變化。 第一個(gè)方面呢，阻斷弓離斷會(huì)導(dǎo)致左心室的后腹荷加重，患者呢，很容易出現(xiàn)心衰的癥狀，第二個(gè)方面呢，是阻斷弓斷呢，往往合并室間缺損，會(huì)導(dǎo)致大量左向右分流的出現(xiàn)，患者呢，極易出現(xiàn)潰脈高壓的癥狀。第三個(gè)方面呢。 是主動(dòng)脈弓離斷的，它的閉鎖遠(yuǎn)端的部位的血供呢，是依賴動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)進(jìn)行供應(yīng)，而動(dòng)脈導(dǎo)管的血液呢，又是來(lái)自右心室的靜脈血。 因此呢，這種患者他上半身的血液是靠動(dòng)脈血液供應(yīng)，而下半身的血液是靠靜脈血來(lái)供應(yīng)，這種孩子呢，會(huì)出現(xiàn)差異性青紫，主斷弓離斷患者呢，臨床表現(xiàn)呢，往往表現(xiàn)為呢，喂養(yǎng)困難，生長(zhǎng)發(fā)育遲滯。 多汗，氣促，以及呢癌性青紫，嚴(yán)重的患者呢，甚至?xí)霈F(xiàn)撒尿，嘔吐，腹脹便血等表現(xiàn)，主辦宮里斷呢，一旦發(fā)現(xiàn)呢，需要及時(shí)的進(jìn)2021年05月22日1039
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 胎兒主動(dòng)脈弓縮窄會(huì)不會(huì)自愈是很多家長(zhǎng)關(guān)心的問(wèn)題，胎兒產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)先天性主動(dòng)脈弓縮窄，出生以后是否需要治療由其血液供應(yīng)情況決定。胎兒主動(dòng)脈弓縮窄程度沒(méi)有達(dá)到50%,不影響其血流供應(yīng)的情況下，是可以不進(jìn)行治療的，可以稱作自愈。另外，有些胎兒的主動(dòng)脈弓縮窄超過(guò)50%，甚至主動(dòng)脈弓完全閉塞，但是主動(dòng)脈周圍旁路暢通，可以替代主動(dòng)脈進(jìn)行血液循環(huán)，血流本身也足夠供應(yīng)，這種情況下也可以不進(jìn)行治療，也可以稱作自愈。發(fā)現(xiàn)胎兒主動(dòng)脈弓縮窄不要過(guò)度驚慌，主動(dòng)脈縮窄有治療方法，可以治愈，另外得了主動(dòng)脈縮窄的病人有些不進(jìn)行治療也不影響正常生活。2021年03月16日3857
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈我們分為升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈。升主動(dòng)脈是從心臟出發(fā)，然后往上升，升到平胸的位置形成主動(dòng)脈弓，然后拐彎再向下降，順著脊柱旁邊一起下降，而平臺(tái)拐彎的地方就叫主動(dòng)脈弓。主動(dòng)脈弓前面連接升主動(dòng)脈，后面連接降主動(dòng)脈。在主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈連接的地方非常容易發(fā)生縮窄，或者說(shuō)大部分主動(dòng)脈弓縮窄的病人發(fā)現(xiàn)是這個(gè)部位發(fā)生了縮窄。這個(gè)部位的縮窄一般都是先天的發(fā)育不良，由于是主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈連接的地方容易發(fā)育不全，引起先天性的縮窄。2021年03月16日1706
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張昌偉副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科五病區(qū) 主動(dòng)脈弓中斷是怎么回事？主動(dòng)脈弓中斷是指主動(dòng)脈弓解剖和管腔連續(xù)性的中斷，是一種罕見的先天性心臟病，約占嬰幼兒先天性心臟病的1%。少數(shù)病例近端主動(dòng)脈弓和遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈之間可有纖維條索連接。1778年，Steidele首次描述主動(dòng)脈弓中斷。主動(dòng)脈弓中斷極少單獨(dú)發(fā)生，幾乎均合并其他心血管畸形，最常見為室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。主動(dòng)脈弓中斷有哪些表現(xiàn)？本心臟畸形的病理生理改變非常復(fù)雜和嚴(yán)重，因此臨床表現(xiàn)發(fā)生早，發(fā)展快。當(dāng)主動(dòng)脈弓中斷合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，中斷的近端部位即上游由升主動(dòng)脈血流正常供應(yīng)，遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈由肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)，導(dǎo)致下半身血液為含氧量低的非氧合血。常見的臨床表現(xiàn)包括：1.伴有室間隔缺損者，心室水平為左向右分流，肺血流量嚴(yán)重增多，出生后早期即可發(fā)生充血性心力衰竭和嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，病情可快速惡化，家長(zhǎng)會(huì)感到小孩喂養(yǎng)困難、呼吸急促、多汗，體重增長(zhǎng)緩慢?；純和瑫r(shí)伴有差異性紫紺（上下肢顏色和血氧不同）和四肢血壓不等。2.隨著肺動(dòng)脈高壓發(fā)展，引起心內(nèi)雙向分流時(shí)，差異性紫紺可以減輕。3.隨著動(dòng)脈導(dǎo)管收縮或關(guān)閉，患兒很快表現(xiàn)為嚴(yán)重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、腎功能衰竭，表現(xiàn)為無(wú)尿、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高以及壞死性小腸炎。4.隨著病情的繼續(xù)發(fā)展，酸中毒進(jìn)一步加重，最終導(dǎo)致所有器官損傷，包括腦和心臟本身。患兒表現(xiàn)為抽搐和反應(yīng)減低。如何診斷主動(dòng)脈弓中斷對(duì)于此種畸形的診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖、心血管CT或造影檢查。1.超聲心動(dòng)圖 是主動(dòng)脈弓中斷重要的常規(guī)診斷手段，在確定主動(dòng)脈弓中斷畸形的同時(shí)，其優(yōu)勢(shì)是對(duì)心內(nèi)畸形的診斷。2．CT和核磁共振檢查 對(duì)主動(dòng)脈弓中斷的診斷有確診意義。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列診斷最為可靠。由于CT和磁共振為非創(chuàng)傷性檢查，而且不用股動(dòng)脈插管，因此，在兒童和嬰幼兒的檢查中基本可以替代心血管造影術(shù)。3. 心血管造影 多年來(lái)一直是主動(dòng)脈弓中斷診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。檢查時(shí)應(yīng)盡可能做左心室或升主動(dòng)脈造影。伴有室間隔缺損者，左心室造影的造影劑可以通過(guò)缺損、右心室、肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，可同時(shí)顯示中斷的主動(dòng)脈弓兩端。如何治療主動(dòng)脈弓中斷主動(dòng)脈弓中斷的自然預(yù)后很差，75%死亡于新生兒期（28天），因此，患有主動(dòng)脈弓中斷的病兒出生后一經(jīng)診斷，無(wú)論年齡大小，應(yīng)盡快手術(shù)治療。手術(shù)治療方案很多，應(yīng)依據(jù)患者的具體情況以及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)來(lái)選擇。早年對(duì)于新生兒和嬰兒常采用姑息手術(shù)，主要是肺動(dòng)脈環(huán)縮，然后在3-5歲時(shí)再進(jìn)行根治手術(shù)。目前，阜外醫(yī)院小兒中心對(duì)于合并心內(nèi)畸形的病兒，采用一期手術(shù)根治的治療策略。大年齡患者發(fā)生不可逆性肺血管病變時(shí)，為手術(shù)治療禁忌。手術(shù)內(nèi)容主要包括兩大部分：主動(dòng)脈弓重建和心內(nèi)畸形的矯治。主動(dòng)脈弓重建可以采用主動(dòng)脈弓直接吻合的方法。手術(shù)要在靜脈復(fù)合全麻、下半身停循環(huán)及選擇性腦灌注下進(jìn)行，將降主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓之間切開吻合。 對(duì)于合并心內(nèi)畸形的矯治，基本原則是新生兒期如果存在兩個(gè)心室應(yīng)進(jìn)行雙心室修復(fù)。合并室間隔缺損、永存動(dòng)脈干和主肺動(dòng)脈間隔缺損等，一般均可應(yīng)用常規(guī)的手術(shù)方法。如果合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損和主動(dòng)脈弓中斷應(yīng)當(dāng)進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)、室缺修補(bǔ)和直接主動(dòng)脈弓吻合手術(shù)。治療效果如何這種疾病治療難度大，對(duì)外科醫(yī)生、體外循環(huán)和麻醉醫(yī)師的要求都很高，在國(guó)內(nèi)僅少數(shù)心臟中心開展，阜外醫(yī)院小兒中心作為全國(guó)最大的心臟中心，2014年共完成30例，為全國(guó)最大組的臨床報(bào)道，手術(shù)成功率為100%，無(wú)一例死亡。但是，影響手術(shù)治療的遠(yuǎn)期效果的最大問(wèn)題是存在一定的再狹窄發(fā)生率，這些病人可能需要再次手術(shù)。導(dǎo)致這種情況的出現(xiàn)主要是與手術(shù)技術(shù)和使用不可能隨年齡生長(zhǎng)的人工材料等因素有關(guān)。由于外科技術(shù)的提高，多數(shù)病人可以采用主動(dòng)脈弓直接吻合技術(shù)，避免使用人工材料，從而可以降低吻合口再狹窄發(fā)生率。本文系張昌偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年12月25日3616
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季巍副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 主動(dòng)脈弓中斷，又叫主動(dòng)脈弓離斷（IAA），指升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間的連續(xù)性中斷，是一種少見的先天性血管畸形，約占嬰兒嚴(yán)重先天性心臟病的１％，如不及時(shí)治療，８０％將在出生后１個(gè)月內(nèi)死亡，部分臨床確診病例又因肺血管發(fā)生器質(zhì)性病變而失去手術(shù)機(jī)會(huì)，故早期發(fā)現(xiàn)、早期治療十分重要。孤立性IAA極為罕見，常合并室間隔缺損。 在嬰兒出生的頭兩天，可因動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉發(fā)生低灌注和充血性心衰等癥狀。嬰兒可能表現(xiàn)為無(wú)力、疲乏、喂食困難、呼吸急促、心率快、低血壓飽和度。嚴(yán)重可出現(xiàn)休克，表現(xiàn)為皮膚蒼白，發(fā)花，濕冷，少尿，脈搏微弱。本病患者常在嬰兒期死亡，近年來(lái)由于早期診斷及及時(shí)為患兒輸入前列腺素E，穩(wěn)定病情，為進(jìn)行手術(shù)爭(zhēng)取了時(shí)間和創(chuàng)造了條件。外科手術(shù)是治療本病的唯一方法，術(shù)后有90%以上的患兒可以存活下來(lái)。本文系季巍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年11月23日4263
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